视神经脊髓炎与多发性硬化的区别
视神经脊髓炎与多发性硬化的区别
很多人都把视神经脊髓炎跟多发性硬化混为一种疾病，其实视神经脊髓炎和多发性硬化是两种不同的疾病，以往，视神经脊髓炎被认为是多发性硬化的一种亚型，两种疾病在诊断和治疗上往往不加以区分，这是不妥当的，下面我们来了解一下这两者之间的区别。
目前，原来越多的证据提示，视神经脊髓炎和多发性硬化是两种不同的疾病。
视神经脊髓炎在亚洲、拉丁美洲等地区发病率较高。我国也属于高发地区。中老年女性是易感人群。该病男女患病比例高达9:1。在欧美的高加索人群中，视神经脊髓炎发病相对少见。视神经脊髓炎的视神经损害往往较为严重，双侧同时受损或反复受损的情况较多。脊髓病灶多为长节段(>3个椎体节段)，可以有明显的肿胀。视神经脊髓炎可以出现颅内病灶，特征性地分布于中线结构，如丘脑、胼胝体、脑干背侧等部位。
视神经脊髓炎在治疗上对激素较为依赖，急性期需要激素大剂量冲击，之后口服激素需要缓慢减量，特别是减至6片之后需要更慢减量。缓解期可以硫唑嘌呤，CTX等免疫抑制剂减少复发。干扰素不推荐用于视神经脊髓炎复发的预防。水通道蛋白4抗体是视神经脊髓炎的特异性抗体，而多发性硬化水通道蛋白4抗体为阴性。视神经脊髓炎合并其他系统性自身免疫病，如干燥综合征，SLE较为多见，但这种情况在多发性硬化并不常见。
多发性硬化好发于白种人。我国的多发性硬化病人数近年来也有
所上升。好侵犯年轻人群，男女比例为2:1。视神经损害在多发性硬化多为单侧，严重程度较多发性硬化轻。脊髓病灶为短节段，颅内病灶多位于侧脑室周围，皮层下，小脑脑干也会累及。治疗上急性期采用大剂量激素冲击，减量较视神经脊髓炎快，多不需要长期口服激素，缓解期可以干扰素皮下注射。
神经指南：2016多发性硬化MRI诊断标准：MAGNIMS专家共识
神经指南：2016多发性硬化MRI诊断标准：MAGNIMS专 家共识 导读对于表现为临床孤立综合征（Clinically isolated syndrome，CIS）的患者，在诊断多发性硬化（MS）时，MRI可以通过显示病灶的空间多发性（DIS）和时间多发性（DIT）来补充甚至替代临床证据，同时可以排除类似MS 的疾病。在2001年，MS的诊断标准中首次纳入MRI标准，此后该标准被多次修订，简化病灶数量计算模型以便于鉴定DIS，更改选择MRI检查的时机以便于鉴定DIT，同时提升脊髓影像学检查的价值。至上次MRI标准更新后，关于DIS 与DIT的研究数据有了补充和更新，且MRI技术也得到了快速发展。MAGNIMS（多发性硬化MRI欧洲合作研究网络，European collaborative research network that studies MRI in multiple sclerosis）工作组讨论了关于MS的最新MRI发现，目的是为了建立一个基于循证依据和专家意见的修订版MS的MRI诊断标准。2016年1月25日，全文在线发表于柳叶刀神经病学杂志（The Lancet Neurology）上。 表1 2016年MAGNIMS针对MS 2010年McDonald MRI 诊断标准的修订推荐提议的修改内容★累及脑室周围的病灶需要至少3个，以达到DIS的标准（专家共识）★DIS的标准中建议增加视神经的病灶，作为中枢神经系统（CNS）的
补充部位（专家共识）★DIS的标准中建议使用组合术语，即皮质/近皮质，以扩大近皮质病灶的概念，这包括所有的MS皮质病灶类型，邻近皮质的白质病灶，或两者同时受累；如果可能，建议使用高分辨影像序列发现皮质病灶（专家共识）★无论DIS抑或DIT标准均无需区别症状性和无症状性的MRI病灶（循证依据）★建议全脊髓的影像学检查以明确DIS（尤其对于尚无法达到脑部DIS标准的患者）；对于鉴定DIT，脊髓影像学检查作用有限（循证依据）★对于原发进展型和复发型MS，建议使用相同的DIS标准（专家共识）；对于临床未确定的原发进展型MS，建议结合脑脊液结果（循证依据）★对于大于11岁的儿童患者，若表现不像急性播散性脑脊髓炎（ADEM），MRI诊断标准应与成人一致（循证依据）★在基线MRI单独根据2010年标准诊断11岁以下患儿需谨慎，即便患者无ADEM样表现★MRI标准既可应用于欧洲和美国的MS患者，亦可应用于亚洲和拉丁美洲的患者，但需仔细排除易混淆的其他神经系统疾病（如视神经脊髓炎谱系疾病）（循证依据）★在评估影像孤立综合征（RIS）时，也应符合MS的MRI DIS与DIT标准；当RIS患者出现临床症状时，如有DIT的证据（按照定义，肯定存在DIS），即可诊断MS（专家共识）附加修改意见★MRI标准中DIT 部分不变★无强化黑洞病灶不能作为成人DIT的潜在替代标准；对于儿童MS患者，无强化黑洞病灶的出现可以辅助鉴
脊髓肿瘤诊治指南
脊髓肿瘤诊治指南 疾病简介： 椎管内肿瘤(Intra-spinal canal tumors)，又称为脊髓肿瘤，包括发生于脊髓本身及椎管内与脊髓临近的各种组织(如神经根、硬脊膜、血管、脂肪组织、先天性胚胎残余组织等)的原发性肿瘤或转移性肿瘤的总称。 发病原因原发脊髓肿瘤每年每10万人口发病2.5人。男女发病率相近，但脊膜瘤女性多见，室管膜瘤男性多见。胸段脊髓发生率较高，但按各段长度比例计算，发生率大致相同。 椎管内肿瘤的性质，成人以神经鞘瘤最多见;其次是脊膜瘤;余依次为先天性肿瘤、胶质瘤和转移瘤。儿童多为先天性肿瘤(皮样囊肿、上皮样囊肿及畸胎瘤)和脂肪瘤;其次为胶质瘤;第三位是神经鞘瘤。" 疾病分类 椎管肿瘤按部位可以分为：髓内肿瘤及髓外肿瘤。其中髓外肿瘤包括髓外硬膜下肿瘤及硬膜外肿瘤。 1、髓内肿瘤(Intramedullary tumor)脊髓内肿瘤主要为星形细胞瘤及室管膜瘤，约占全部脊髓肿瘤的20%。髓内肿瘤常侵犯多节段脊髓，累及后根入髓区可引起根性痛，但较少见。多能见有肌萎缩，肌束震颤，锥体束征出现较晚，多不显著。括约肌功能障碍可早期出现，脊髓半切综合征少见，脑脊液改变多不明显，压颈试验多不显示蛛网膜下腔梗阻。 2、髓外肿瘤(Medullary tumor outside)包括硬膜下及硬膜外肿瘤。前者常见的是神经鞘瘤(包括神经纤维瘤)、脊膜瘤，约占全部脊髓肿瘤的55%。后者占25%。髓外肿瘤累及脊髓节段一般较少。多无肌肉萎缩，但马尾区肿瘤晚期下肢肌萎缩明显。括约肌障碍多在晚期出现，常有脊髓半切综合征，脑脊液改变出现较早，压颈试验多显示蛛网膜下腔梗阻，阻塞越完全，蛋白增高越显著。 临床表现 脊髓位于椎管内，呈圆柱形，全长约42-45cm。自上而下共分出31对脊神经根;颈段8对，胸段12对，腰段5对，骶段5对，尾神经1对。脊髓是肌肉、腺体和内脏反射的初级中枢，将身体各部的活动与脑的各部分活动密切联系的中间单位。脊髓病变引起的主要临床表现为：运动障碍、感觉障碍、括约肌功能障碍和植物神经功能的障碍。主要表现为肿瘤所在平面的神经根损害及该水平以下的锥体束受累的症状和体征。
新药的发展历程
新药的发展历程 哪个人想生病呢？生病就像人生走进了一条未知结果的、充满危险的、曲折崎岖的黑道。我想告诉你如何少走弯路，找到一条通往健康的康庄大道。 服用处方药物就好比买一辆二手汽车，你需要知道这辆车的产地，你还要知道它能否适应长途旅行的需要。了解药物发展的过程，你才能确定自己的需要，才能保护好自己，免受药物副作用的危害。 毋庸置疑，很少有医生或老百姓清楚地了解药品审批的整个过程。在美国，药品审批需要分几个阶段，进行周密的安排，有时候整个过程长达12年之久才能完成，需要耗费上亿美元，集众多厂家及专业人员的努力，这其中包括化学家、调查人员、医学家、律师、政府官员、市场营销人员以及药厂代表。据估算，1998年药厂仅在药物研发一项上就花费了240亿美元。 科研花费是药厂最主要的开销，药品销售额的20%都用于科研支出。花费这些钱的主要目的是让药品顺利通过药监局各阶段的审核过程。审核过程始于临床前的动物实验，随后便进入药监局的新药申请程序。第三步包括在人体进行的三期临床试验。在此之后，药监局委员会对整个药物的申请过程进行评估，并最终决定该药物能否通过审批。 以下对每个步骤进行逐一阐述和说明。 临床前研究 制药公司首先要合成一种新药。当找到一种具有潜在药性的化合物后，公司就会批量生产这种药物。药厂最初关心的是药物的纯度与质量。而科研人员则开始在实验室中检测药物，明确药物的毒性和药理学特性。 接下来进行的便是动物试验。根据药监局的要求，进入审批的药物都要先在至少两种不同的动物种系身上进行试验。研究者从中可以了解药物吸收和清除（肝脏和肾脏）的过程。以及药物潜在的药理学和毒性学作用。 临床前试验的主要目的是在充分收集药物信息的基础上，来确定在人体进行药物试验是否安全。药监局通常要求在动物试验期间，将有关药物安全评估的信息集中汇总，才允许药厂将药物应用于人体进行试验。 新药申请报告 当药厂在临床前试验阶段明确了一个药物充满前景与希望的时候，才会向药监局提交新药申请报告。新药申请报告向药监局专家提供的药物信息要足够详实而充足，使之能够得出如下关键性的结论： ●药物是否安全而有效，用药的获益是否大于风险。 ●药物的标签和说明书是否恰当。 ●药物生产的方法和质控手段是否能够保证药物的纯度、质量和浓度。 如果药厂对动物试验阶段的药物安全性和有效性较为满意，就开始新药申请。 人体试验 临床试验阶段是药物上市前的最终实验部分。在此阶段，研究人员将新药应用于受试者，对药物在预防、治疗和诊断某种特定疾病的安全性和有效性进行评估。试验的结果会成为新药能否通过审批的最重要依据。 最为著名的临床试验，当属路易·巴斯德的试验.他用狂犬病疫苗治疗狂犬病患者,所有经过治疗的患者居然都活了下来。他的治疗显然是有效的，因为每个人都知道得了狂犬病必死无疑。当然，这是极为少见的例子，药物通常很难让人起死回生。 确定药物是否有效是一项十分艰巨的工作，这主要因为疾病的结局通常是不可预测的。
急性脊髓炎诊疗指南
急性脊髓炎诊疗指南 脊髓炎系指由于感染或变态反应所引起的脊髓疾病，亦称非特异性脊髓炎，因其病变常为横贯性损害，故又称横贯性脊髓炎。根据症状发生发展的时间定为急性（数天内）、亚急性（2～6周内）和慢性（>6周）。 【临床表现】 四季均可发病，但以冬末春初或秋末冬初较为常见，以青壮年和农民为多。典型病例多在症状出现前数天或1～2周有上呼吸道感染或腹泻等症状，或有疫苗接种史。脊髓症状急骤发生，常先有背部疼痛或胸部束带感，继之出现双下肢麻木无力。典型的症状早期呈迟缓性瘫痪，伴膀胱肌直肠括约肌障碍，以后转为痉挛性瘫痪。脊髓各段均可受累，以胸段最多见，其次为颈段，由于脊髓损害的水平、范围和严重程度的不同，其体征亦不尽相同。胸段损害（最常见）者，出现双下肢瘫痪；累及颈段者，出现四肢瘫，颈4以上节段受累常出现呼吸困难；如脊髓损害由下向上发展，可从下肢开始发展到四肢瘫痪，甚至呼吸肌瘫痪，称上升性脊髓炎。【辅助检查】 为诊断和鉴别诊断的需要，根据具体病情选择下列检查： 1、腰穿：测压力及有无梗阻现象，脑脊液常规、生化、细胞学、TORCH、Lyme抗体、寡克隆区带、免疫球蛋白合
成率、墨汁染色、结核菌检查、梅毒抗体、囊虫补体结合试验等。 2、血清：TORCH、Lyme抗体、梅毒血清抗体、HIV、囊虫补体结合试验、免疫学检测等。 3、脊髓核磁共振：能早期显示脊髓病变的部位、性质和范围，是诊断急性脊髓炎可靠的检查方法。 4、头颅核磁共振：了解脊髓以外的颅内病灶。 5、椎管造影：了解有无其他脊髓病变和排除压迫性脊髓病。 6、视觉诱发电位和脑干诱发电位：了解视通路和脑干病变。 7、肌电图和神经传导速度：为下运动神经元及周围神经病变提供依据。 【诊断要点】 1、急性或亚急性起病，病情常数小时至数天内达高峰。 2、横贯性脊髓损害症状。 3、脊髓MRI：病变部位髓内稍长T1长T2信号，脊髓可稍增粗。 4、MRI或椎管造影无髓外压迫病变。 5、脑脊液改变：压力正常，细胞数大多正常，可有淋巴细胞轻度增高，蛋白含量正常或轻度增高。 6、排除了其他病因引起的脊髓炎。
中国吉兰-巴雷综合征诊治指南2010
中国吉兰．巴雷综合征诊治指南 中华医学会神经病学分会神经肌肉病学组 中华医学会神经病学分会肌电图及临床神经电生理学组 中华医学会神经病学分会神经免疫学组 吉兰－巴雷综合征（Ｇｕｉｌｌａｉｎ－Ｂａｒｒｅｓｙｎｄｒｏｍｅ，ＧＢＳ）是一类 免疫介导的急性炎性周围神经病。临床特征为急性起病，临 床症状多在２周左右达到高峰，表现为多发神经根及周围神 经损害，常有脑脊液蛋白－细胞分离现象，多呈单时相自限性 病程，静脉注射免疫球蛋白（ｉｎｔｒａｖｅｎｏｕｓｉｍｍｕｎｏｇｌｏｂｕｌｉｎ， ＩＶＩｇ）和血浆交换（ＰＥ）治疗有效。该病包括急性炎性脱髓 鞘性多发神经根神经病（ａｃｕｔｅｉｎｆｌａｍｍａｔｏｒｙｄｅｍｙｅｌｉｎａｔｉｎｇ ｐｏｌｙｎｅｕｒｏｐａｔｈｉｅｓ，ＡＩＤＰ）、急性运动轴索性神经病（ａｃｕｔｅｍｏｔｏｒ ａｘｏｎａｌｎｅｕｒｏｐａｔｈｙ，ＡＭＡＮ）、急性运动感觉轴索性神经病 （ａｃｕｔｅｍｏｔｏｒ－ｓｅｎｓｏｒｙａｘｏｎａｌｎｅｕｒｏｐａｔｈｙ，ＡＭＳＡＮ）、ＭｉｌｌｅｒＦｉｓｈｅｒ 综合征（ＭｉｌｌｅｒＦｉｓｈｅｒｓｙｎｄｒｏｍｅ，ＭＦＳ）、急性泛自主神经病 （ａｃｕｔｅｌｍｎａｕＭｎｏｍｉｃｎｅｕｒｏｐａｔｈｙ）和急性感觉神经病（ａｃｕｔｅ ｓｅｎｓｏｒｙｎｅｕｒｏｐａｔｈｙ，ＡＳＮ）等亚型。 一、诊断 （一）ＡＩＤＰ ＡＩＤＰ是ＧＢＳ中最常见的类型，也称经典型ＧＢＳ，主要病 变为多发神经根和周围神经节段性脱髓鞘。 １．临床特点¨引：（１）任何年龄、任何季节均可发病。 （２）前驱事件Ｌ３…：常见有腹泻和上呼吸道感染，包括空肠弯 曲菌、巨细胞病毒、肺炎支原体或其他病原菌感染，疫苗接 种，手术，器官移植等。（３）急性起病，病情多在２周左右达 到高峰。（４）弛缓性肢体肌肉无力是ＡＩＤＰ的核心症状。多 数患者肌无力从双下肢向上肢发展，数日内逐渐加重，少数 患者病初呈非对称性；肌张力可正常或降低，腱反射减低或 消失，而且经常在肌力仍保留较好的情况下，腱反射已明显 减低或消失，无病理反射。部分患者可有不同程度的脑神经 的运动功能障碍，以面部或延髓部肌肉无力常见，且可能作 为首发症状就诊；极少数患者有张口困难，伸舌不充分和力 弱以及眼外肌麻痹。严重者可出现颈肌和呼吸肌无力，导致 呼吸困难。部分患者有四肢远端感觉障碍，下肢疼痛或酸 痛，神经干压痛和牵拉痛。部分患者有自主神经功能障碍。 ２．实验室检查：（１）脑脊液检查：①脑脊液蛋白细胞分 ＤＯＩ：１０．３７６０／ｃｍａ．ｊ．ｉｓｓｎ．１００６－７８７６．２０１０．０８．０１８ 通信作者：崔丽英，１００７３０中国医学科学院北京协和医院神经 内科，Ｅｍａｉｌ：ｐｕｍｃｈｃｌｙ＠ｙａｈｏｏ．ｃｏｍ．ｃｎ；蒲传强，１００８５３北京，解放军 总医院神经内科，Ｅｍａｉｌ：ｐｕｃｑ３０１２８＠ｙａｈｏｏ．ｃｏｍ．ｃｎ；胡学强，５１０６３０ 广州，中山大学第三医院神经内科，Ｅｍａｉｌ：ｈｕｘｕｅｑｉａｎｇｑｍ＠ ｙａｈｏ“ｅ，Ｏｌｎｅｎ ·５８３·．指南． 离是ＧＢＳ的特征之一，多数患者在发病几天内蛋白含量正 常，２～４周内脑脊液蛋白不同程度升高，但较少超过 １．０ｓ／Ｌ；糖和氯化物正常；白细胞计数一般＜１０×１０６／Ｌ。 ②部分患者脑脊液出现寡克隆区带。③部分患者脑脊液抗 神经节苷脂抗体阳性。（２）血清学检查：①少数患者出现肌 酸激酶（ＣＫ）轻度升高，肝功能轻度异常。②部分患者血清 抗神经节苷脂抗体阳性＂Ｊ。③部分患者血清可检测到抗空 肠弯曲菌抗体＂Ｊ，抗巨细胞病毒抗体等。（３）部分患者粪便 中可分离和培养出空肠弯曲菌。（４）神经电生理：主要根据 运动神经传导测定，提示周围神经存在脱髓鞘性病变，在非 嵌压部位出现传导阻滞或异常波形离散对诊断脱髓鞘病变 更有价值。通常选择一侧正中神经、尺神经、胫神经和腓总 神经进行测定。神经电生理检测结果必须与临床相结合进 行解释。电生理改变的程度与疾病严重程度相关，在病程的 不同阶段电生理改变特点也会有所不同。神经电生理诊断 标准：①运动神经传导：至少有２根运动神经存在下述参数 中的至少１项异常：九远端潜伏期较正常值延长２５％以上； Ｂ．运动神经传导速度较正常值减慢加％以上；Ｃ．Ｆ波潜伏 期较正常值延长２０％以上和（或）出现率下降等；Ｄ．运动神 经部分传导阻滞：周围神经近端与远端比较，复合肌肉动作 电位（ｃｏｍｐｏｕｎｄｍｕｓｃｌｅａｃｔｉｏｎｐｏｔｅｎｔｉａｌ，ＣＭＡＰ）负相波波幅下 降２０％以上，时限增宽＜１５％；Ｅ．异常波形离散：周围神经 近端与远端比较，ＣＭＡＰ负相波时限增宽１５％以上旧１Ｊ。当 ＣＭＡＰ负相波波幅不足正常值下限的２０％时，检测传导阻滞 的可靠性下降。远端刺激无法引出ＣＭＡＰ波形时，难以鉴别 脱髓鞘和轴索损害。②感觉神经传导：一般正常，但异常时 不能排除诊断。③针电极肌电图：单纯脱髓鞘病变肌电图 通常正常，如果继发轴索损害，在发病１０ｄ至２周后肌电图 可出现异常自发电位。随着神经再生则出现运动单位电位 时限增宽、高波幅、多相波增多及运动单位丢失。（５）神经 活体组织检查：不需要神经活体组织检查确定诊断。腓肠神 经活体组织检查可见有髓纤维脱髓鞘现象，部分出现吞噬细 胞浸润，小血管周围可有炎性细胞浸润。剥离单纤维可见节 段性脱髓鞘。 ３．诊断标准：（１）常有前驱感染史，呈急性起病，进行性 加重，多在２周左右达高峰。（２）对称性肢体和延髓支配肌 肉、面部肌肉无力，重症者可有呼吸肌无力，四肢腱反射减低 或消失。（３）可伴轻度感觉异常和自主神经功能障碍。（４） 脑脊液出现蛋白一细胞分离现象。（５）电生理检查提示远端万方数据
中国格林巴利综合征诊疗指南
中国吉兰-巴雷综合征（格林-巴利综合征）诊治指南 (中华神经科杂志2010年8月第43卷第8期 Chin J Neurol, August 2010, Vol43,No. 8) 中华医学会神经病学分会神经肌肉病学组 中华医学会神经病学分会肌电图及临床神经电生理学组 中华医学会神经病学分会神经免疫学组- 吉兰－巴雷综合征（Guillain-Barre syndrome, GBS）是一类免疫介导的急性炎性周围神经病。临床特征为急性起病，临床症状多在2周左右达到高峰，表现为多发神经根及周围神经损害，常有脑脊液蛋白－细胞分离现象，多呈单时相自限性病程，静脉注射免疫球蛋白（i ntravenous immunoglobulin，IVIg）和血浆交换（PE）治疗有效。该病还包括急性炎性脱髓鞘性多发神经根神经病（acute inflammatory demyelinating polyneuropathies，AIDP）、急性运动轴索性神经病（acute motor axonal neuropathy，AMAN）、急性运动感觉轴索性神经病（acute motor-sensory axonal neuropathy，AMSAN）、Miller Fisher综合征（Mi ller Fisher syndrome，MFS）、急性泛自主神经病（acute sensory neuropathy，ASN）等亚型。 一、诊断 （一）AIDP AIDP是GBS中最常见的类型，也称经典型GBS，主要病变为多发神经根和周围神经节段性脱髓鞘。 1、临床特点[1-3]：（1）任何年龄、任何季节均可发病。（2）前驱事件[3－4]：常见有腹泻和上呼吸道感染，包括空肠弯曲菌、巨细胞病毒、肺炎支原体或其他病原菌感染，疫苗接种，手术，器官移植等。（3）急性起病，病情多在2周左右达到高峰。（4）弛缓性肢体肌肉无力是AIDP的核心症状。多数患者肌无力从双下肢向上肢发展，数日内逐渐加重，少数患者病初呈非对称性；肌张力可正常或降低，腱反射减低或消失，而且经常在肌力仍保留较好的情况下，腱反射已明显减低或消失，无病理反射。部分患者可有不同程度的脑神经的运动功能障碍，以面部或延髓部肌肉无力常见，且可能作为首发症状就诊；极少数患者有张口困难，伸舌不充分和力弱以及眼外肌麻痹。严重者可出现颈肌和呼吸肌无力，导致呼吸困难。部分患者有四肢远端感觉障碍，下肢疼痛或酸痛，神经干压痛和牵拉痛。部分患者有自主神经功能障碍。 2、实验室检查：（1）脑脊液检查：①脑脊液蛋白细胞分离是GBS的特征之一，多数患者在发病几天内蛋白含量正常，2～4周内脑脊液蛋白不同程度升高，但较少超过1.0g/L；糖和氯化物正常；白细胞计数一般<10×106/L。②部分患者脑脊液出现寡克隆区带。③部分患者脑脊液抗神经节苷脂抗体阳性。（2）血清学检查：①少数患者出现肌酸激酶（CK）轻度升高，肝功能轻度异常。②部分患者血清抗神经节苷脂抗体阳性[3]。③部分患者血清可检测到抗空肠弯曲菌抗体[5]，抗巨细胞病毒抗体等。（3）部分患者粪便中可分离和培养出空肠弯曲菌。（4）神经电生理：主要根据运动神经传导测定，提示周围神经存在脱髓鞘性病变，在非嵌压部位出现传导阻滞或异常波形离散对诊断脱髓鞘病变更有价值。通常选择一侧正中
多发性硬化诊断标准
多发性硬化诊断标准 *导读：多发性硬化好发于青壮年，是中枢神经系统的脱髓 鞘疾病之一，临床特征是病灶的多发性和病程中的缓慢和复发交替出现。病变常累及脑室周围的白质、脊髓的传导束、视神经、脑干和小脑等部位。病因和发病机制尚未阐明，一般认为可能与病毒感染、自身免疫、遗传有关。多发性硬化诊断标准是什么，下面我们来探讨一下。…… 多发性硬化好发于青壮年，是中枢神经系统的脱髓鞘疾病 之一，临床特征是病灶的多发性和病程中的缓慢和复发交替出现。病变常累及脑室周围的白质、脊髓的传导束、视神经、脑干和小脑等部位。病因和发病机制尚未阐明，一般认为可能与病毒感染、自身免疫、遗传有关。多发性硬化诊断标准是什么，下面我们来探讨一下。 *多发性硬化诊断标准 多发性硬化在临床上一共分为四种类型，第一种是复发缓解型MS，第二种是继发进展型MS，第三种是原发进展型MS，第四种是进展复发型MS，其诊断标准如下： 1.1个病灶的客观临床证据并有1次先前发作的合理证据b；≥2次临床发作a；≥2个病灶的客观临床证据。 2.1个病灶的客观临床证据；≥2次临床发作a；累及CNS
不同部位的再次临床发作a；MS4个CNS典型病灶区域（脑室旁、近皮质、幕下和脊髓）d中至少2个区域有≥1个T2病灶。 3.≥2个病灶的客观临床证据；1次临床发作a。 4.1个病灶的客观临床证据（临床孤立综合征）；1次临床发作a。 5.提示MS的隐袭进展性神经功能障碍（PPMS）； 多发性硬化诊断标准比较复杂，大家应先咨询医生，然后再进行鉴别诊断。 本病与其他神经系统多发病灶及在病程中出现缓解、复发的病症相鉴别。急性播散性脑脊髓炎也是一种原发性脱髓輎病，其病理变化与多发性硬化急性期相似，但该病多发生于感染或疫苗接种2周后，起病急，病程短且单相，一般不复发。至于系统性红斑狼疮、结节性动脉周围炎、进行性多灶性白质脑病、多灶性缺血性脑血管病等依据病史、临床表现、辅助以相关辅助检查可以鉴别。 多发性硬化诊断标准是什么，相信大家已经知道。如果大家还有相关疑问，欢迎咨询相关专栏的医生或者各专业医院的医生，医生会根据您的具体情况告知您答案。祝患者早日恢复健康，享受幸福而美好的生活。
他克莫司对多发性硬化大鼠髓鞘碱性蛋白的动态变化及影响
·论著·2012年12月第9卷第34期 中国医药导报CHINA MEDICAL HERALD 多发性硬化（mulitple sclerosis ，MS ）是一种以中枢神经系 统白质脱髓鞘为主要病理特点的自身免疫性疾病，MS 产生 的免疫反应多认为是自身免疫细胞被激活后对髓鞘碱性蛋 白（MBP ）的免疫反应[1]。MBP 是构成中枢神经系统髓鞘的一 种特殊蛋白质，在髓鞘形成和脑分化发育过程中起着重要作 用[2]。MS 患者体内中枢神经系统的自身抗原-MBP 暴露与免 疫活性细胞相互作用诱导了特异的免疫应答，导致炎性髓鞘病理性脱失，游离的MBP 就会进入血液中导致血液中含量升高[3]。目前临床对MS 进行脑脊液免疫学检查项目较多，但尚无一满意的特异性检查，因此，临床一般将周围血和脑脊液同时进行检查[4]。他克莫司（FK506）是一种免疫抑制剂，除了在抑制器官移植排斥反应方面具有显著疗效外，还广泛应用于斑秃、银屑病、鱼鳞病、糖尿病、白塞病、变应性皮炎、类他克莫司对多发性硬化大鼠髓鞘碱性蛋白的动态变化及影响 赵丽波张健莉付宏娟黄月萍 黑龙江省医院老年神经内科，黑龙江哈尔滨150036 [摘要]目的探讨他克莫司（FK506）对多发性硬化（MS ）大鼠髓鞘碱性蛋白检测的动态变化及影响。方法将试验动物随机分为两组，对照组（10只）予以实验性自身免疫性脑脊髓炎（EAE ）+生理盐水组；研究组（12只）在EAE 诱导的第1～7天，每日腹腔内注射剂量为1mg/kg 的FK506，其中急性发作期8只，缓解期4只。检测研究组和对照组周围血和脑脊液髓鞘碱性蛋白（MBP ）的水平，并动态观察应用他克莫司治疗前及治疗后不同时间MBP 的变化情况。结果研究组血清和脑脊液中的MBP 水平均显著高于对照组（P ＜0.05）。且两组脑脊液中的MBP 水平均显著高于血清中MBP 水平（P ＜0.05）。研究组大鼠急性发作期及缓解期血清及脑脊液中MBP 水平分别明显高于对照组（P ＜0.01），且大鼠急性发作期MBP 水平血清及脑脊液中均分别显著高于MS 缓解期（P ＜0.01）。且大鼠脑脊液MBP 和血清MBP 水平呈正相关（r =0.562，P ＜0.01）。12只大鼠予以他克莫司腹腔注射后，治疗后的第3天及治疗后第7天血清和脑脊液MBP 水平均较治疗前明显降低，且脑脊液MBP 水平较血清MBP 水平降低更明显（P ＜0.01）。结论通过检测周围血和MBP 的水平，并动态观察应用他克莫司治疗前及治疗后MBP 的变化情况，一方面对判断MS 预后、病情严重程度和临床诊断具有重要的临床意义，另一方面可能为预防多发性硬化的临床复发提供一种有效的新药提供指导依据。 [关键词]多发性硬化；髓鞘碱性蛋白；血液；脑脊液；大鼠 [中图分类号]R744.5[文献标识码]A [文章编号]1673-7210（2012）12（a ）-0016-03 Influence of FK506on dynamic change of myelin basic protein in rats with multiple sclerosis ZHAO Libo ZHANG Jianli FU Hongjuan HUANG Yueping Department of Old Age Neurology,Heilongjiang Province Hospital,Heilongjiang Province,Harbin 150036,China [Abstract]Objective To explore the impact of the dynamic changes of tacrolimus for multiple sclerosis rat myelin basic protein detection.Methods Experimental animals were randomly divided into two groups,the control group were given the EAE +saline group,a total 10,study group in EAE induced daily intraperitoneal injection dose for 1mg/kg FK506from 1to 7days,a total of 12acute exacerbation of 8rats,4rats in remission.We examined the level of the blood and cere -brospinal fluid myelin basic protein (MBP)and dynamic observation for 12cases MS rats (study group)and 10normal healthy subjects (control group).Results MBP (research group)in serum and cerebrospinal fluid were significantly higher than that of the normal control group (P <0.05).And MBP in the cerebrospinal fluid of two groups were significantly higher than the serum MBP level (P <0.05).The serum and CSF MBP level of acute exacerbation and remission period of MS rats in the research group were significantly higher than that in the control group (P <0.01),and MBP in serum and cerebrospinal fluid of acute exacerbation MS were respectively significantly higher than MS rats in remission (P <0.01).In addition to the conventional basis for symptomatic 12MS rates after admission tacrolimus treatment,after treatment 3days and 7days,MBP level in the serum and CSF was significantly lower than before treatment,compared with serum ，MBP levels in the cerebrospinal significantly decreased (P <0.01).Conclusion Dynamic observation MBP the change by detecting the level of peripheral blood and MBP and the application of tacrolimus the secretary before treatment and after treatment on the one hand,to judge MS prognosis,the severity of the disease and the clinical diagnosis has importantthe clinical significance,on the other hand,it may be an effective new drug for the prevention of multiple sclerosis clinical recurrence provide the basis for guiding. [Key words]Multiple sclerosis;Myelin basic protein;Blood;Cerebrospinal fluid;Rats [基金项目]黑龙江省科技计划项目（课题编号：GC12C305-1）。16
多发性硬化食品营养
建议患者应该要补充足够的热量，但不能过量，建议保持正常的体重。每日摄入50-80克蛋白质。建议多食富含植物蛋白的食物，如豆腐，带皮土豆，蛋清，谷类，坚果类等食物。我们要减少加工食品特别是动物脂肪等的摄入，还要大量减少巧克力，甜食和冰激凌的摄入。 多发性硬化症的患者最好是每天都能够饮用一些鱼类，比如患者们若是每日摄入一些鱼油会对多发性硬化起到良好的改善作用。鱼类食品具有很高的营养价值，鱼类特别是深海鱼类富含足量的多链不饱和脂肪酸和高质量的蛋白质。 多发性硬化症的患者还要尽量减少那些在碳水化合物中糖份的食用，患者们要注意多选择一些粗粮，如，全麦面粉，全麦面包，糙米。多吃水果，蔬菜和沙拉以提高食物中的纤维素成分。将每周食用动物肉类的次数减少到2次到3次，严格克制吃肉的欲望，代替以鱼类食物。无论到哪里，须保证食物高质量性的和自然性。应该少量摄入精加工食品。 注意的是保温,别受累.少食高脂肪.但这些都不能使病情从本质上改善恢复.多发性硬化病源于脱髓鞘疾病,多发性硬化是受损神经因缺血时间过长迟发的多缺血病灶.其发病原因 大多是病毒或炎性感染所致脊髓侧角的植物神经功能受累麻痹,同时并发运动功能障碍,早 期的激素疗法使炎症得以控制,但由于植物神经功能恢复不全或紊乱必导致人体免疫功能低下,从而病情极已复发.且一次较一次更为严重.一但病情复发恢复的机率很小了.其病治疗关键在于控制疾病复发,再生修复神经恢复近于完整的神经功能. 治疗方案：正常的激素治疗等病情控制后可在激素降减的同时用中药天然激素替代对人体无毒副作用,中西医结合增强机体免疫功能,提高肌体抗病能力.营养神经,扩张微循环使受损残余神经得到充分的血供,预防病情继续发展.并采用神经再生之药兴奋神经,激活麻痹和休克的神经使人体产生致病病毒抗体,控制病情复发并修复再生变性的脊髓等治疗达早日康复.需指导再次联系. 多吃鱼和蔬菜,少吃肉类,可以减少花生四烯酸在人体内的生成,并同时减少炎性物质的生成. 建议多食富含植物蛋白的食物,建议大量减少加工食品特别是动物脂肪等的摄入,还要大量减少巧克力,甜食和冰激凌的摄入.每日吃优质食用油,如大豆油,麦胚芽油,亚麻子油,这 些油类可以提供充分的每日必须的部分多链不饱和脂肪酸.每日摄入一些鱼油会对多发性硬化起到良好的改善作用.从生理学和营养学观点来看,鱼类食品具有很高的营养价值,这点已经毋庸置疑了.因为,鱼类特别是深海鱼类富含足量的多链不饱和脂肪酸和高质量的蛋白质. 应该减少碳水化合物中的糖的摄入.选择一些粗粮,如,全麦面粉,全麦面包,糙米（没有精加工的米和燕麦食物. 多吃水果,蔬菜和沙拉以提高食物中的纤维素成分.将每周食用动物肉类的次数减少到2次到3次,严格克制吃肉的欲望,代替以鱼类食物.最好不吃香场,因为香肠含有大量的脂肪；无论到哪里,须保证食物高质量性的和自然性.应该少量摄入精加工食品.
多发性硬化的中医发病机制
多发性硬化的中医发病机制 【关键词】多发性硬化;脏腑;督脉 多发性硬化(Multiple sclerosis，MS)是一种主要累及中枢神经系统白质并导致多部位髓鞘脱失的自身免疫性疾病，具有易复发和致残率高的特点。临床表现为瘫痪、麻木、痛性痉挛、失语、视力障碍、共济失调、精神症状或智能障碍等。近年来，国内学者根据临床经验，在分析、整理文献并结合现代西医理论的基础上，开始对中医药治疗MS进行研究［1］，现已取得一定进展。 1 肾精不足，髓海失充 肾中精气乃机体生命活动之本，肾中精气充盈则髓海得养，脑的发育就健全，就能充分发挥其精明之府的生理功能。若肾精不足，髓海空虚则目眩昏花，虚风内动，上扰清窍则眩晕作矣。刘晓艳等［2］认为本病肾虚为本，血瘀为标，病位在脑髓，其发病与肾、肝、脾有关，尤其与肾关系密切。肾气充盈则髓海得养，脑功能健全；肾虚则髓不得生，髓海不足，脑失所养，因此，肾虚是MS的主要病机。 2 肝功不调，筋脉失养 《内经》云:“诸风掉眩皆属于肝”，《儒门事亲》更进一步指出
“掉摇眩运，非风木之象乎？迂曲劲直，非风木之象乎？手足掣颤……筋急挛搐……皆是厥阴肝之用也”。由此可知，眼球及肢体的震颤也与肝功能失调有关。董浩认为［3］MS的视力障碍、肢体无力、瘫痪眼球和肢体的震颤以及精神状态的异常等症状与肝关系密切。认为多发性硬化症的发生和病理过程中存在肝功能失调的病机。 3 脾胃亏损，肢体痿软 《证治汇补》：“气虚痿者,因于饥饿劳倦,脾胃气虚,百骸溪谷,皆失所养,以致宗筋弛纵。凡人病后手足痿弱者,皆属气虚。所谓脾病不能为胃行其津液,四肢不得禀水谷气,故不用者是也。”邱仕君［4］根据邓铁涛教授的多年临床经验认为多发性硬化病机主要为脾胃虚损，气血亏乏。脾胃为后天之本，气血化生之源，气机升降出入之枢机。脾主肌肉四肢，脾虚生化濡养不足，故四肢沉重无力，痿软不能随用；脾虚胃弱，升降枢机不利，则语言不清，吞咽困难；脾胃虚损，气血生化乏源，肝血不足，肝窍失养，故见视朦、复视、视力障碍；病人多见腰膝痠软、甚或瘫痪、舌淡胖有齿印、脉沉缓等一派脾肾两虚之征象。 4 湿热浸淫，阴亏津耗 湿热之邪日久则耗伤气血、津液，如《医论医话·痿论》:“痿
现代生物学与医学
现代生物学与医学 医学院邵逸夫医院 黄悦 [摘 要] 本文回顾了生物学和医学发展的历程，展望了现代医学所面临的机遇与挑战。现代生物学技术极大地促进了医学的发展，现代生物学技术使现 代医学获得了前所未有的发展机遇，同时也正遭遇着严峻挑战。 [关键词] 生物学技术， 医学， 现代生物学，正以迅猛的速度向前发展着，其影响之广泛，意义之深远，是以往任何科学技术所不可比拟的。随着现代生物学技术在医学领域的渗透，各种强有力研究手段的运用，现代医学正面临着前所未有的机遇与挑战。人类社会经历了200多万年的漫长历史，已经发展到了高度文明的阶段。伴随着古代科学技术的萌芽，产生过巴比伦、中国、印度和希腊的古代文明；从文艺复兴到19世纪，近代科学技术使得欧洲成了近代世界文明的中心；而现代生物学技术的发展使我们正处在现代生物学革命时代。 一、医学的历史发展与生物学技术发展相一致 医学是人类长期同疾病作斗争的实践经验的总结。有了人类，就有了医疗活动。医学的发展，经历了原始医学、经验医学、实验医学和现代医学几个阶段，每一个阶段医学的特点和发展水平，都是同当时社会的科学技术发展水平相一致的。 在原始社会，人们在生产实践中逐渐懂得了一些医学卫生知识，这是医学的萌芽，还谈不上科学形态的医学。到了奴隶社会，由于脑力劳动和体力劳动的分离，才有可能出现专门从事医疗工作的医生，产生了医学。古代埃及、巴比伦、中国和印度等人类文化的摇篮中，产生了经验医学。这也是与当时低水平的生物学发展相一致的。随着生物学的进一步发展，自16世纪开始了建立在实验基础上的近代实验医学时代。16、17世纪的主要成就在于基础医为。到18、19世纪，医学的重点已经转移到了临床医学。经过300多年，人们借助于近代科学技术，在细胞水平上，对人体的结构和功能，对疾病的症状和机制，进行了深入的研究，积累了大量的临床实践经验，极大地拓展了医学的领域。 进入20世纪以来，由于生物学技术的渗透，各种强有力的研究手段的运用，
多发性硬化诊断标准
多发性硬化的McDonald （2001）诊断标准 临床表现必需的附加证据 2 次或更多发作，2 次或更多客观临床不需要附加证据，临床证据已经足够病灶（若有附加证据，则必须与MS —致）2次或更多发作，1处客观临床病灶空间的多发性符合以下 3 项中任何一项： MRI 脑脊液检查结果阳性且2个或更多与MS —致的MRI病灶 累积不同部位的临床再次发作 1 次发作，2次或更多临床客观病灶时间的多发性符合以下 2 项中任何一项： MRI 临床再次发作 1 次发作，1 处客观临床病灶空间的多发性符合以下2项中任何一项： MRI 脑脊液检查结果阳性且2个或更多与MS —致的MRI病灶 时间的多发性符合以下2xx 任何一项： MRI 临床再次发作 提示MS隐袭进展的神经功能障碍（原脑脊液检查结果阳性 发进展性MS）空间多发性符合以下5项中任何一项：T2像9个或更多病灶 2 个或更多脊髓病灶 4~8处脑部病灶和1处脊髓病灶诱发电位阳性且4~8处MRI病灶诱发电位阳性且小于4个脑部病灶外加 1 处脊髓病灶
时间的多发性符合以下2xx 任何一项： MRI 持续进展至少 1 年 1 、发作的定义： (1)见于MS患者的不同类型的神经功能缺损； ( 2)主观叙述或者客观观察发现； ( 3)至少持续24 小时； ( 4)排除假性发作或者单次发作表现； ( 5)两次发作开始时间的间隔至少30天。 2、MRI空间多发性的解释(下列中至少具备3项)： (1)1个Gd强化病灶或9个长T 2 信号病灶(脑部病灶)； ( 2) 1 个或更多幕下病灶； ( 3) 1 个或更多接近皮质的病灶； ( 4) 3 个或更多侧脑室旁病灶( 1 个脊髓病灶等同于 1 个脑部病灶)。 3、脑脊液检查结果阳性指寡克隆区带阳性或IgG24小时合成率增高。 4、MRI 在时间上多发性的解释： 在临床发作后至少第3个月行MRI检查，在不同的部位出现Gd强化病灶或如果前3个月无Gd强化病灶出现，再过3个月行MRI检查出现Gd强化病灶或者新发T 2 病灶。 5、诱发电位阳性：
临床指南--2013多发性硬化最新分型
多发性硬化最新临床分型（2013修订版） 2014-08-07kimfrost丁香园神经时间 多发性硬化（multiple sclerosis, MS）临床特点（表型）的准确描述对于相互交流、预后评估、临床研究设计和纳入、治疗策略制定等是很重要的。 1996 年发表的标准化描述是基于由国际MS 专家提供的、仅根据资料的临床表型制定的，在当时取得了一致意见；但是缺少影像学和生物学相关因素。 随着对MS 和其病理学认识的不断深入，加上普遍认为原有的描述法可能不能充分反映最新发现的MS 临床特征，促使MS 临床研究国际咨询委员会进行对MS 疾病表型的再评估。 由于能针对不同临床表型提供客观依据的影像学和生物学标记尚缺，笔者建议修正后的描述法应考虑疾病活动性（基于临床复发率和影像学发现）和疾病进展性。如何进行未来研究以更好描述疾病表型的策略也在本文概述。 本文由西奈山伊坎医学院的Lublin 教授执笔，发表在近期的Neurology 杂志上。现将全文翻译，以飨读者。 1996 年，美国国家多发性硬化学会（NMSS）多发性硬化临床研究咨询委员会（Advisory Committee on Clinical Trials in Multiple Sclerosis）定义了MS 临床亚型分型。这些分型定义为描述MS 的不同临床特点提供了一致的术语表达，并突出了缺乏一致意见或意义含糊的部分。 上述分型的基本思想是满足通过自然史和人口学研究定义分组患者的清晰性和一致性要求，增强临床研究的同质性，并使临床医师和MS 患者之间的交流明晰。 委员会为4 种MS 临床特点作出了标准化定义：复发缓解型（RR）、继发进展型（SP）、原发进展型（PP）和进展复发型（PR）。不久之后又建议摒弃复发进展型MS（relapsing-progressive MS）这一术语，因其含义模糊，并与其它亚型重叠。 同时还建议将原有术语慢性进展型（chronic progressive）替换为更特异的术语：SP 和PP。针对良性MS 和恶性MS 也作出了定义。当时这些表型描述法被
阿尔茨海默病诊疗指南
2010年欧洲神经病学联盟阿尔茨海默病诊疗指南 一、概述 (一)目的 2008年成立工作组的目的是修改前一版欧洲神经病学联盟(EFNS)的 阿尔茨海默病(AD)诊疗指南。前一版指南采用了第4版诊断和统计手册(DSMⅣ)及美国国立神经病学、语言障碍和脑卒中研究所一阿尔茨海默病及相关疾病学会(NINCD-ADRDA)对痴呆综合征和AI)的诊断标准。本次修改的指南特别强调疾病生物标记物依据，如磁共振成像(MRI)、18F一脱氧核糖葡萄糖正电子扫描(PET)和脑脊液(CSF)检测等技术所获取的进一步证据，以提高临床诊断的可信度。此外，特别注意了近期在疾病认知和行为方面的AD临床试验结果。由于AD是该指南所关注的焦点，非AD型痴呆，如血管性痴呆(VaD)、额颢叶变性(FTLD)、帕金森病痴呆(PDD)、路易体痴呆(D1，B)、皮质基底节变性(CBD)、进行性核上性麻痹(PSP)、皮质一纹状体一脊髓变性痴呆(CJD)及其 他痴呆将另述。本指南足指导临床工作的理想标准，但并不一定适用于所有情况，还应该考虑每个患者的临床表现和可用资源。该指南未讨论经济学效益，因为各国差异较大，不同国家会得出不同的结论。 (二)背景 痴呆患者在65岁及以上人群中占5．4％，患病率随年龄增长而不断升高，其中以AD为主。欧洲痴呆研究协会与欧洲AI)协会合作研究发现，目前在欧洲有845万人患有AD。痴呆给社会造成了严重的经济负担，整个欧洲每年为此花费约1410亿欧元，其中56％为非正式护理花费。
每年痴呆患者的花费为21 000欧元，因病致残约为350／10万人，相比之下，糖尿病为247／10万人。随着人类寿命的延长，预计未来30年痴呆患者数将成倍增长。早发型AD(年龄<65岁)值得特别关注，因为这种情况遗传易感性强。具有不同的临床和认知表现，与晚发型病例比较。其病程进展更快。另外患者可能仍处在劳动和生育年龄。因此对早发型AD需要特殊处理。患者在临床AD之前常先经过一个轻度认知功能障碍(MCI)时期。此时一个或多个认知域出现主观和客观障碍，但仍能保持日常活动(ADL)能力。专家组决定不对MCI综合征进行详细总结，因为MCI的疾病分类学及其与AD的关系尚在讨论中。 (三)检索及评价策略 本指南的循证依据来自于考科蓝图书馆(Cochrane Library)资料库、荟萃分析和系统综述及通过联机医学文献分析和检索系统(Medline)数据库检索到的2009年5月之前期fu中发表的原始科学论文。专家组根据科学可靠性水平评价证据(证据分级I、Ⅱ、Ⅲ和Ⅳ)，并采用EFNS 手册中的定义依据可靠性水平划分推荐等级(A、B或C)。对于尚无证据的重要临床问题，则根据经验和专家工作组的共识给出最佳实践建议。 二、临床诊断：病史、实验室检查、神经系统检查和躯体检查患者和知情人提供的病史应该集中在受损的认知领域、疾病进展过程、日常生活能力的损害及任何相关的非认知症状。既往病史、伴随疾病、家族史和教育史是病史的重点。神经系统检查和全身体检对于区分AD 与其他原发性退行性和继发性痴呆及伴随疾病尤为重要。虽然目前尚