中国慢性炎性脱髓鞘性多发性神经根神经病诊疗指南
慢性炎症性脱髓鞘性多发性神经病（CIDP）
慢性炎症性脱髓鞘性多发性神经病（CIDP）原文链接;/articles/chronic-inflammatory-demyelinating-polyneuropathyChronic inflammatory demyelinating polyneuropathy (CIDP) is an acquired demyelinating disease involving peripheral nerves, and is generally considered the chronic counterpart to Guillain-Barré syndrome (GBS).慢性炎症性脱髓鞘性多发性神经病（CIDP）是一种累及周围神经的获得性脱髓鞘疾病，通常认为是吉兰- 巴雷综合征（GBS）的慢性过程。
Clinical presentationPatients typically present with a gradual and protracted (> 2 month) weakness of both proximal and distal musculature associated with areflexia and sensory changes. In some patients presentation can be acute and closely mimic Guillain-Barré syndrome (GBS).临床表现患者通常呈现渐进性或迁延的（> 2个月）近端和远端的肌无力，伴有腱反射消失和感觉异常。
在一些患者中，可以表现为急性过程，类似吉兰 - 巴雷综合征（GBS）症状。
PathologyCIPD is an acquired demyelinating disease of the peripheral nervous system. Affected nerves demonstrate segmental infiltration with inflammatory cells (lymphocytes) anddemyelination . Over time there is proliferation of Schwann cells and deposition of collagen resulting in thickening of the nerve and the characteristic onion bulb appearance. Involvement of the nerves results in changes of denervation in the supplied muscles.病理CIPD是外周神经系统获得性脱髓鞘疾病。
《中国慢性炎性脱髓鞘性多发性神经根神经病诊治指南2024》要点
《中国慢性炎性脱髓鞘性多发性神经根神经病诊治指南2024》要点1.定义和分类：CIDP是一种自身免疫性疾病，以慢性、对称、进行性多发性神经根神经病变为特征。
根据病程特点和表现形式，CIDP可以分为典型CIDP、轻型CIDP和其他变异类型CIDP。
2.临床表现：CIDP的主要临床表现包括对称性运动和感觉障碍、肢体无力、肌肉萎缩、腱反射减弱或消失等。
部分患者还可出现自主神经功能紊乱、疼痛和不稳定性等症状。
3. 诊断依据及评分：CIDP的诊断依据主要包括临床表现、神经电生理检查和腰穿检查。
诊断CIDP时需要排除其他与神经病根病变相关的其他疾病。
CIDP的评分工具主要有Inflammatory Neuropathy Cause and Treatment (INCAT) 评分和CIDP总体评价量表 (CGBS)。
4.治疗策略：CIDP的治疗主要目标是减轻症状、改善功能和预防残疾。
治疗方案包括使用糖皮质激素、静脉免疫球蛋白（IVIg）、免疫抑制剂和其他辅助治疗措施等。
治疗方案的选择应根据患者的病情和个体差异进行个体化定制。
5.糖皮质激素：口服泼尼松龙是CIDP的常用一线治疗药物，可通过抗炎和免疫调节作用减轻炎症反应，但应注意剂量和疗程的控制。
6.静脉免疫球蛋白：IVIg是CIDP的有效治疗药物，剂量和疗程应根据患者的体重和病情进行个体化调整。
治疗后应定期评估疗效，并据此调整治疗方案。
7.免疫抑制剂：对于糖皮质激素和IVIg治疗无效的CIDP患者，可以考虑应用其他免疫抑制剂，如环孢素、硫唑嘌呤和甲氨蝶呤等。
8.辅助治疗：CIDP患者还可以选择一些辅助治疗方法，如康复训练、物理治疗、疼痛管理和自主神经功能调节等，以改善功能和生活质量。
此外，指南还详细介绍了CIDP的病程观察、复发与残疾的评估、临床合理用药、治疗安全等方面的内容，以帮助医生更好地进行CIDP的诊断和治疗。
总之，《中国慢性炎性脱髓鞘性多发性神经根神经病诊治指南2024》为医生提供了CIDP诊断和治疗的指导，有助于提高CIDP患者的诊疗水平和生活质量。
中国慢性炎性脱髓鞘性多发性神经根神经病诊疗指南
中国吉兰-巴雷综合征诊治指南（2010）中华医学会神经病学分会神经肌肉病学组中华医学会神经病学分会肌电图及临床神经电生理学组中华医学会神经病学分会神经免疫学组吉兰-巴雷综合征（Guillain-Barre syndrome, GBS）是一类免疫介导的急性炎性周围神经病。
临床特征为急性起病，临床症状多在2周左右达到高峰，表现为多发神经根及周围神经损害，常有脑脊液蛋白-细胞分离现象，多呈单时相自限性病程，静脉注射免疫球蛋白（intravenous immunoglobulin，IVIg）和血浆交换（PE）治疗有效。
该病包括急性炎性脱髓鞘性多发神经根神经病（acute inflammatory demyelinating polyneuropathies，AIDP）、急性运动轴索性神经病（acute motor axonal neuropathy，AMAN）、急性运动感觉轴索性神经病（acute motor-sensory axonal neuropathy，AMSAN）、Miller Fisher综合征（Miller Fisher syndrome，MFS）、急性泛自主神经病（acute panautonomic neuropathy）和急性感觉神经病（acute sensory neuropathy，ASN）等亚型。
一、诊断（一）AIDPAIDP是GBS中最常见的类型，也称经典型GBS，主要病变为多发神经根和周围神经节段性脱髓鞘。
1、临床特点（1）任何年龄、任何季节均可发病。
（2）前驱事件：常见有腹泻和上呼吸道感染，包括空肠弯曲菌、巨细胞病毒、肺炎支原体或其他病原菌感染，疫苗接种，手术，器官移植等。
（3）急性起病，病情多在2周左右达到高峰。
（4）弛缓性肢体肌肉无力是AIDP的核心症状。
多数患者肌无力从双下肢向上肢发展，数日内逐渐加重，少数患者病初呈非对称性；肌张力可正常或降低，腱反射减低或消失，而且经常在肌力仍保留较好的情况下，腱反射已明显减低或消失，无病理反射。
慢性炎症性脱髓鞘性多发性神经病
定期复查
定期到医院进行复查，监测病情 变化和治疗效果，及时调整治疗
方案。
05
预防和管理
预防措施
避免诱发因素
避免接触有毒物质、预防感染、控制血糖和血脂等，以降低慢性 炎症性脱髓鞘性多发性神经病的发生风险。
早期筛查
对高危人群进行早期筛查，及时发现并干预慢性炎症性脱髓鞘性多 发性神经病的潜在风险。
四肢末端痛温觉和轻触觉等感 觉减退或消失。
运动障碍
四肢近端和远端肌力减退，肌 肉萎缩，腱反射减弱或消失。
自主神经功能障碍
膀胱和直肠括约肌松弛无力， 导致排尿排便困难、尿失禁等 。
其他体征
可能出现皮肤营养障碍，如皮 肤干燥、脱屑等。
病程和预后
慢性进展
慢性炎症性脱髓鞘性多发性神经病的 病程通常为慢性进展，病情逐渐恶化 。
03
04
感觉障碍
患者通常首先出现四肢末端感 觉异常，如麻木、疼痛等，并
逐渐向上发展。
运动障碍
随着病情进展，患者可能出现 四肢无力、肌肉萎缩、行走不
稳等症状。
自主神经功能障碍
可能出现膀胱和直肠括约肌功 能障碍，表现为排尿排便困难
、尿失禁等。
疼痛
多数患者伴有疼痛症状，常表 现为刺痛、灼痛或酸痛。
体征
感觉障碍
康复训练
针对患者的具体情况制定康复训练 计划，包括运动疗法、作业疗法等， 促进功能恢复。
心理治疗
关注患者的心理健康，提供心理支 持和辅导，帮助患者应对疾病带来 的心理压力。
康复和护理
康复护理
对患者进行日常生活护理和康复 训练，提高生活质量。
家庭护理
指导家庭成员进行护理和照料， 包括饮食、卫生、安全等方面的
慢性炎症性脱髓鞘性多发性神经病的的肌电图研究
慢性炎症性脱髓鞘性多发性神经病的的肌电图研究摘要】目的：慢性炎症性脱髓鞘性多发性神经病的肌电图分析。
方法：选取我院2011年2月～2015年2月所收治的14例慢性炎症性脱髓鞘性多发性神经病患者做临床资料回顾分析，研究肌电图的检测结果。
结果：在神经电生理检测下测定感觉神经22条，运动神经22条。
运动神经：所有病患都有对应参数小于MCVDML正常上限指标的现象出现，部分病患越限程度极其严重；同时CMAP波幅降低较为明显，都低于正常下限指标的78％。
感觉神经：正中神经SCV有3减慢，SNAP也有显著降低；剩余19条神经感觉波没有引出。
结论：慢性炎症性脱髓鞘性多发性神经病属于一种感觉神经和全身性的运动都有所受累的周围神经病,电生理改变一般为多发性周围神经脱髓鞘,同时会存在有程度不同的轴索变性。
故此,肌电图检查是此病的关键性诊断方法。
【关键词】慢性炎症性脱髓鞘性多发性神经病；肌电图【中图分类号】R74 【文献标识码】A 【文章编号】2095-1752（2016）24-0067-02为研究分析肌电图检测在诊断慢性炎症性脱髓鞘性多发性神经病中的作用，此次研究选取我院2011年2月～2015年2月所收治的14例慢性炎症性脱髓鞘性多发性神经病患者做临床资料回顾分析，研究肌电图的检测结果。
现将结果报道如下。
1.资料与方法1.1 一般资料本组病患共14例,女6例,男8例,年龄6～63岁,平均年龄39岁,病程1个月～12年,平均20个月。
14例中,急性起病者2例，亚急性起病3例,缓慢进展者6例。
复发型3例,之中1例复发2次,2例复发1次。
1.2 方法神经电生理检测：采用日本NihonKohden公司生产的MEB-9200型肌电图诱发电位仪进行检测，采用表面电极记录胫神经、正中神经、远端潜伏期（DML）、腓神经的运动神经传导速度（MCV）以及复合肌动作电位（CMAP）。
对腓神经的感觉神经、正中神经、胫神经传导速度（SCV）以及感觉神经动作电位（SNAP）采用逆向方法做记录。
可治性罕见病—慢性炎性脱髓鞘性多发性神经根神经病
可治性罕见病—慢性炎性脱髓鞘性多发性神经根神经病一、疾病概述慢性炎性脱髓鞘性多发性神经根神经病(chronic inflammatory demyelinating polyradiculoneuropathy，CIDP)是一类由免疫介导的获得性感觉运动神经脱髓鞘性多发性神经病。
1890年由Eichhorst首先描述，1982年由Dyck等正式命名为CIDP。
该病估计患病率为1/100000—9/100000。
该病呈慢性进展或缓解复发，经典型主要表现为四肢近端和远端的无力和感觉障碍，可伴有脑脊液蛋白-细胞分离，神经电生理表现为运动和感觉神经的传导速度减慢、传导阻滞、远端潜伏期延长及波形离散，病理可见炎性细胞浸润、脱髓鞘、髓鞘再生并呈洋葱球样改变。
对糖皮质激素、免疫球蛋白和血浆置换等免疫调节治疗有效。
随着对本类疾病认识的深入，目前将CIDP分为以下几种亚型：经典型、运动型、感觉型、远端获得性脱髓鞘性对称性神经病(DADS)、多灶性获得性脱髓鞘性感觉运动神经病（Lewis-Sumner综合征）、局灶性CIDP、急性发作性CIDP 等[1]。
二、临床特征本病病程大于8周，经典型的主要临床特点为慢性进展或缓解复发的四肢近端和远端肌无力和感党障碍，四肢腱反射迟钝。
运动型以复发缓解的四肢肌无力为主要表现，无感觉受累，多见于20岁以下患者。
感觉型常首先表现为双下肢麻木，部分患者会在感觉症状出现数年后发展至运动功能受累。
DADS以远端对称感觉障碍为主要表现，部分患者也有运动功能障碍。
Lewis-Sumner综合征是一种多数单神经病，通常从上肢起病，多表现为抓握、手指外展无力，伴有感觉障碍。
局灶型则表现为局限在某个肢体或肢体某个区域的感觉和运动功能障碍，可以持续数年后逐渐向其他区域发展。
急性发作的CIDP表现为在8周内病情急性进展，在诊断上容易与急性炎性脱髓鞘性多发性神经根神经病(AIDP)相混淆。
本病脑脊液呈现蛋白-细胞分离，神经根丛MRI扫描可见水肿、萎缩和偶见的强化。
CIDP
电生理诊断标准
（1）运动神经传导至少要有2根神经均存在下述参数中的至少1项异常：
a. 远端潜伏期较正常值上限延长50%以上；
b. 运动神经传导速度较正常值下限下降30%以上; c. F波潜伏期较正常值上限延长20%以上[当远端复合肌肉动作电位
（CMAP）负相波波幅较正常值下限下降20%以上时，则要求F波潜伏
European Federation of Neurological Societies Clinical diagnostic criteria
(1) Inclusion criteri (a) Typical CIDP Chronically progressive, stepwise, or recurrent symmetric proximal and distal weakness and sensory dysfunction of all extremities, developingover at least 2 months; cranial nerves may be affected; and Absent or reduced tendon reflexes in all extremities (b) Atypical CIDP (still considered CIDP but with different features) One of the following, but otherwise as in (a) (tendon reflexes may be normal inunaffected limbs):
(2)感觉神经传导： 可以有感觉神经传导速度减慢和(或)波幅下降。 (3)针电极肌电图： 通常正常，继发轴索损害时可出现异常自发电位、运动单位电位 时限增宽和波幅增高，以及运动单位丢失。
痿病(慢性炎症性脱髓鞘性多发神经根神经病)中医诊疗方案
痿病（慢性炎症性脱髓鞘性多发神经根神经病）中医诊疗方案（2019年版）一、诊断（一）疾病诊断1.中医诊断标准参照《实用中医内科学》（王永炎、严世芸主编，XX科学技术出版社 2009年出版）。
（1）发病特点：①具有感受外邪与内伤积损的病因。
有外感温热疫邪或涉水淋雨，居处湿地或接触、误食毒物；有饮食不洁或房劳、产后体虚或情志失调；有禀赋不足，家族遗传或劳役太过或跌仆损伤。
②多以上肢或下肢，双侧或单侧出现筋脉弛缓，痿软无力甚至瘫痪日久，肌肉萎缩为主症，也可出现面瘫或眼肌麻痹等。
③男女老幼均可罹患。
（2）临床表现肢体痿弱无力，甚则不能持物或行走。
肌肉萎缩，肢体瘦削，有时伴见肌肉瞤动、肢体麻木、痒痛等。
可出现面瘫或眼肌麻痹等。
2.西医诊断标准参照中华医学会神经病学分会2010年发布的《中国慢性炎性脱髓鞘性多发性神经根神经病诊疗指南》。
（1）症状进展超过8周，慢性进展或缓解复发；（2）临床表现为不同程度的肢体无力，多数呈对称性，少数为非对称性（如MADSAM），近端和远端均可累及，四肢腱反射减低或消失，伴有深、浅感觉异常；（3）脑脊液蛋白-细胞分离；（4）电生理检查提示周围神经传导速度减慢、传导阻滞或异常波形离散；（5）除外其他原因引起的周围神经病；（6）糖皮质激素治疗有效。
（二）证候诊断参照《中医脑病学》（王永炎、张伯礼主编，人民卫生出版社2007年出版）。
（1）脾胃亏虚证：四肢麻木无力，甚则肌肉萎缩。
手足欠温，神倦倦怠，食少便溏，面色少华。
舌淡，苔白，脉细弱无力。
（2）肝肾亏损证：肢端麻木，甚则感觉消失，肢体痿软无力或拘急疼痛，肌肉萎缩，伴有腰膝酸软，头晕耳鸣，盗汗遗精。
舌质淡红少苔，脉沉细或细数。
（3）气虚血瘀证：四肢痿软无力，麻木、疼痛，肌肤甲错，时有拘挛疼痛感。
舌质紫暗或有瘀斑瘀点，苔薄白，脉细涩或沉涩。
二、治疗方法（一）辨证论治（1）脾胃亏虚证治法：补脾益气、健运升清推荐方药：补中益气汤加减。
药物组成：黄芪、人参、白术、陈皮、升麻、柴胡、当归、炙甘草等。
慢性吉兰巴雷综合征诊治指南
二、辅助检查
1. 电生理检查【3】：运动神经传导测定提示周围神经存在脱髓鞘性病变，在非嵌压部位出现传导阻滞或异常波形离散对诊断脱髓鞘病变更有价值。通常选择一侧的正中神经、尺神经、胫神经和腓总神经进行测定。神经电生理检测结果必须与临床表现相一致。电生理诊断标准为：（1）运动神经传导：至少要有2根神经均存在下述参数中的至少1项异常：①远端潜伏期较正常值上限延长50％以上；②远端神经传导速度较正常值下限下降30％以上；③F波潜伏期较正常值上限延长20％以上[当远端复合肌肉动作电位（compound muscle action potential，CMAP）负相波波幅较正常值下限下降20％以上时，则要求F波潜伏期延长50％以上]或无法引出F波；④运动神经部分传导阻滞：周围神经常规节段近端与远端比较，CMAP负相波波幅下降50％以上；⑤异常波形离散：周围神经常规节段近端与远端比较CAMP负相波时限增宽30％以上。当CAMP负相波波幅不足正常值下限20％时，检测传导阻滞的可靠性下降。（2）感觉神经传导：可以有感觉神经传导速度减慢和（或）波幅下降。（3）针电极肌电图：通常正常，继发轴索损害时可出现异常自发电位、运动单位电位时限增宽和波幅增高，以及运动单位丢失。
4. 其他免疫抑制剂：如上述治疗效果不理想，或产生激素依赖或激素无法耐受者，可选用或家用硫唑嘌呤、CTX、环孢素、甲氨蝶呤等免疫抑制剂。临床较为常用的是硫唑嘌呤，使用方法为1～3 mg·kg－1·d－1，分2～3次口服，使用过程中需随访肝、肾功能及血常规等。
慢性炎性脱髓鞘性多发性神经根神经病诊治中国专家共识解读PPT课件
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疫治疗方法及其适应症和禁忌症。
未来发展趋势预测和挑战分析
发展趋势
随着对CIDP认识的不断深入和免疫治疗 技术的不断发展，未来CIDP的诊治将更 加精准、个体化，同时新的治疗手段和 药物也将不断涌现。
VS
挑战分析
目前CIDP的发病机制尚未完全阐明，未 来需要进一步加强基础研究以揭示其发病 机理；另外，CIDP的临床表现多样，诊 断标准仍需进一步完善和优化；同时，免 疫治疗虽然有效，但也存在一定的副作用 和风险，如何更好地平衡疗效和安全性也 是未来需要面临的挑战。
皮肤护理
肢体活动
保持患者皮肤清洁干燥，定期为患者翻身 、按摩受压部位，促进血液循环；对于已 发生的压疮，应及时处理，避免感染。
鼓励患者进行肢体活动，如关节屈伸、肌 肉收缩等，促进血液循环，预防深静脉血 栓形成。
处理方法探讨
肺部感染处理 根据感染病原体的不同，选用相 应的抗生素进行治疗；同时加强 呼吸道管理，保持呼吸道通畅。
药物治疗方案选择及调整策略
一线治疗药物
药物调整策略
首选糖皮质激素，如泼尼松、地塞米 松等，用于抑制炎症反应和减轻症状 。对于急性加重期患者，可采用大剂 量冲击疗法。
根据患者的病情变化及药物副作用情 况，及时调整治疗方案。如病情稳定 后，可逐渐减少糖皮质激素用量，以 降低副作用风险。
二线治疗药物
对于一线治疗无效或不能耐受的患者 ，可选用免疫抑制剂，如环磷酰胺、 硫唑嘌呤等。这些药物可抑制免疫反 应，减轻神经损伤。
慢性炎性脱髓鞘性多发性神经根 神经病诊治中国专家共识解读
汇报人：xxx 2024-01-03
contents
《多发性硬化诊断与治疗中国指南(2023版)》解读PPT课件
处理方法与注意事项
01
尿路感染处理
02
褥疮处理
根据病情选用敏感抗生素进行治疗， 同时保持尿路通畅。
局部换药、清创，必要时使用抗生素 进行治疗。
03
深静脉血栓处理
使用抗凝药物、溶栓药物或手术治疗 ，同时注意防止肺栓塞等严重并发症 的发生。在处理并发症时，需密切关 注患者病情变化，及时调整治疗方案 。同时，加强患者的心理护理和营养 支持，提高患者的抗病能力和生活质 量。
非药物治疗策略
康复训练
针对患者的神经功能缺损，进行专业 的康复训练，如物理疗法、作业疗法 等。
心理干预
提供心理咨询和支持，帮助患者调整 心态，积极面对疾病。
生活方式调整
建议患者保持良好的生活习惯，如戒 烟、限酒、合理饮食、适当运动等。
环境改善
为患者提供安全、舒适的生活环境， 避免诱发因素。
患者管理与教育
05
并发症预防与处理
常见并发症类型及危险因素
尿路感染
褥疮
深静脉血栓
多发性硬化患者常因排尿障碍 需长期留置尿管，易发生尿路 感染，表现为尿频、尿急、尿 痛等症状。危险因素包括长期 卧床、留置尿管、免疫力低下 等。
由于多发性硬化患者常出现肢 体无力、感觉异常等症状，长 期卧床易导致皮肤受压、血液 循环不畅，从而发生褥疮。危 险因素包括长期卧床、营养不 良、皮肤清洁度差等。
多发性硬化患者因活动减少、 血液高凝状态等因素，易发生 深静脉血栓，表现为肢体肿胀 、疼痛等症状。危险因素包括 长期卧床、活动减少、血液高 凝状态等。
预防措施与建议
尿路感染预防
定期更换尿管、保持尿道口清洁、鼓励患者多 喝水等。
褥疮预防
定期翻身、保持皮肤清洁干燥、增加营养摄入 等。
中国慢性炎性脱髓鞘性多发性神经根神经病诊疗指南
中国慢性炎性脱髓鞘性多发性神经根神经病诊疗指南慢性炎性脱髓鞘性多发性神经根神经病（CIDP）是一种罕见的自身免疫性疾病，主要特征是神经根和周围神经的慢性炎症性脱髓鞘损伤。
CIDP常见症状包括肢体无力、感觉异常以及步态不稳等，严重影响患者的日常生活质量。
为了提高CIDP的诊疗水平，中国神经学学会神经免疫学分会编写了《中国慢性炎性脱髓鞘性多发性神经根神经病诊疗指南》，旨在规范CIDP的临床诊断和治疗方法。
该诊疗指南首先介绍了CIDP的基本概念和病理生理机制。
CIDP主要由炎性及免疫性机制所致，包括抗神经磷脂抗体的产生、T细胞介导的免疫反应以及炎性细胞浸润。
了解CIDP的病理生理机制有助于医生对其进行准确的诊断和治疗。
诊断部分着重介绍了CIDP的临床特征和辅助检查。
CIDP的典型临床表现包括进行性对称性肢体无力、感觉异常、腱反射减弱或消失以及步态不稳等。
辅助检查方面，肌电图和神经电图检查是CIDP诊断的重要依据，可用于评估脱髓鞘程度和确定损伤范围。
另外，检测抗神经磷脂抗体也是CIDP诊断的重要手段。
治疗部分主要介绍了CIDP的药物治疗和康复治疗。
药物治疗方面，首选药物为静脉注射免疫球蛋白（IVIg）和皮质激素，可有效控制炎症反应和减轻症状。
对于难以耐受或无反应的患者，可考虑使用免疫抑制剂或其他免疫调节药物。
康复治疗方面，包括物理治疗、康复训练和心理支持等，旨在改善患者的肌力、平衡和日常功能。
此外，诊疗指南还介绍了CIDP的病情评估和随访观察。
通过定期的病情评估和监测，医生可以及时调整治疗方案，并评估治疗效果和预后。
在随访观察中，医生还需关注患者的药物不良反应和并发症，以保证患者的安全和治疗效果。
总之，中国慢性炎性脱髓鞘性多发性神经根神经病诊疗指南为临床医生提供了CIDP的准确诊断和有效治疗的指导，对提升CIDP的诊疗水平有着重要的意义。
同时，由于CIDP属于一种罕见病，医生还需与患者进行充分的沟通和启发，以提高患者对疾病的认知和治疗依从性。
慢性炎性脱髓鞘性多发性神经根神经病介绍、适应症及治疗参考
慢性炎性脱髓鞘性多发性神经根神经病慢性炎性脱髓鞘性多发性神经根神经病（chronic inflammatory demyelinatingpolyradiculoneuropathy，CIDP），也称慢性吉兰-巴雷综合征，是以周围神经近端炎性脱髓鞘为主要病变的自身免疫性运动感觉性周围神经病，呈慢性进展或缓解-复发病程，大部分患者对免疫治疗反应良好。
【适应证】糖皮质激素为CIDP的一线治疗方案，多数研究表明其疗效与静脉注射免疫球蛋白、血浆置换疗效相当。
若在产生激素依赖或无法耐受激素者，可选用硫唑嘌呤、环磷酰胺、环孢素、甲氨蝶呤等免疫抑制剂，需随访肝肾功及血常规。
【使用方法】甲泼尼龙500～1000mg/d，静脉滴注，连续3～5天，然后逐渐减量或直接改为口服泼尼松1mg/（kg·d），清晨顿服，维持1～2个月后逐渐减量；或地塞米松10～20mg/d，静脉滴注，连续7天，然后改为泼尼松1mg/（kg·d），清晨顿服，维持1～2个月后逐渐减量；也可直接口服泼尼松1mg/ （kg·d），清晨顿服，维持1～2个月后逐渐减量。
以上疗法口服泼尼松减量至小剂量（5～10mg/d）均需维持半年以上，再酌情停药。
国外推荐治疗，诱导治疗：口服泼尼松龙60mg/d［儿童按1～1.5mg/（kg·d）］，连续12周，若治疗有效则逐渐减量至最低有效剂量维持治疗1～2年后可考虑停药。
目前对于CIDP长期维持治疗方案尚无明确规定，可根据患者病情及经济负担等因素综合选择适当治疗方案。
【注意事项】短期副作用主要发生在首次治疗的48小时内，包括失眠，烦躁不安，胃灼热感，皮肤潮红，出汗，面部红斑，这些副作用较常见。
长期激素治疗的严重副作用包括，糖尿病，高血压，白内障，骨质疏松，胃溃疡，股骨头坏死，严重感染等，需警惕。
在使用激素过程中注意补钙、补钾和保护胃黏膜，必要时对症治疗。
参考文献1.中华医学会神经病学分会神经肌肉病学组，中华医学会神经病学分会肌电图及临床神经电生理学组，中华医学会神经病学分会神经免疫学组.中国慢性炎性脱髓鞘性多发性神经根神经病诊疗指南.中华神经科杂志，2010，43：586-588.2.Bright RJ，et al.Therapeutic options for chronic inflammatory Demyelinatingpolyradiculoneuropathy：a systematic review.BMC Neurology，2014，14：26.tovN.Diagnosis and treatment of chronic acquired demyelinatingpolyneuropathies.Nat.Rev.Neurol，2014，10：435-446.。
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中国慢性炎性脱髓鞘性多发性神经根神经病诊疗指南中华医学会神经病学分会神经肌肉病学组中华医学会神经病学分会肌电图及临床神经电生理学组中华医学会神经病学分会神经免疫学组崔丽英蒲传强胡学强慢性炎性脱髓鞘性多发性神经根神经病(chronic inflammatory demyelinating polyradiculoneuropathy，CIDP)是一类由免疫介导的运动感觉周围神经病，其病程呈慢性进展或缓解复发，多伴有脑脊液蛋白-细胞分离，电生理表现为周围神经传导速度减慢、传导阻滞及异常波形离散；病理显示有髓纤维多灶性脱髓鞘、神经内膜水肿、炎细胞浸润等特点。
CIDP属于慢性获得性脱髓鞘性多发性神经病(chronic acquired demyelinating polyneumpathy，CADP)，是CADP中最常见的一种类型，大部分患者对免疫治疗反应良好。
CIDP包括经典型和变异理，后者少见，如纯运动型、纯感觉型、远端获得性脱髓鞘性对称性神经病(distal acquired demyelinating symmetric neuropathy，DADS)、多灶性获得性脱髓鞘性感觉运动神经病(multifocal acquired demyelinating sensory and motor neuropathy，MADSAM，或称Lewis—Sumner综合征)等。
一、临床表现与分类(一)经典型CIDP1．见于各年龄段，40一60岁多见，男女发病比率相近。
2．前驱感染史：较少有明确的前驱感染史。
3．类型：分为慢性进展型和缓解复发型。
年龄较轻者，缓解复发型多见，预后较好；年龄较大者，慢性进展型多见，预后较差。
4．临床表现：慢性起病，症状进展在8周以上；但有16％的患者呈亚急性起病，症状进展较快，在4—8周内即达高峰，且对糖皮质激素反应敏感，这部分患者目前仍倾向归类于CIDP而非急性炎性脱髓鞘性多发性神经根神经病(AIDP)。
CIDP症状局限于周围神经系统，主要表现为：(1)脑神经异常：不到10％的患者会出现面瘫或眼肌麻痹。
支配延髓肌的脑神经偶可累及，少数有视乳头水肿。
(2)肌无力：大部分患者出现肌无力，可累及四肢的近端和远端，但以近端肌无力为突出特点。
(3)感觉障碍：大部分患者表现为四肢麻木，部分伴疼痛。
可有手套、袜套样针刺觉减退，还可有深感觉减退，严重者出现感觉性共济失调。
(4)腱反射异常：腱反射减弱或消失，甚至正常肌力者的腱反射减弱或消失。
(5)自主神经功能障碍：可表现为体位性低血压、括约肌功能障碍及心律失常等。
(--)变异型CIDP1．纯运动型：约占10％一11％，仅表现为肢体无力而无感觉症状。
2．纯感觉型：约占8％～17％，仅表现为感觉症状，如感觉性共济失调、麻木、疼痛等。
但随着病程的延长可出现运动受累症状。
3．DADS：肢体的无力和(或)感觉障碍局限在肢体远端。
DADS比经典型CIDP 进展慢，部分伴IgM单克隆γ球蛋白血症，属单克隆丙种球蛋白病(monoelonal gammopathy of unknown significance，MGUS)伴周围神经病范畴，激素治疗无效，而不伴单克隆1球蛋白血症的属CIDP变异型，对免疫治疗敏感。
4．MADSAM：主要表现为四肢不对称的感觉运动周围神经病，临床类似多灶性运动神经病(multifocal motor neuropathy，MMN)，但存在感觉损害的证据，且未发现抗神经节苷脂GM，抗体滴度升高。
二、辅助检查1．电生理检查：运动神经传导测定提示周围神经存在脱髓鞘性病变，在非嵌压部位出现传导阻滞或异常波形离散对诊断脱髓鞘病变更有价值。
通常选择一侧的正中神经、尺神经、胫神经和腓总神经进行测定。
神经电生理检测结果必须与临床表现相一致。
电生理诊断标准为：(1)运动神经传导：至少要有2根神经均存在下述参数中的至少1项异常：①远端潜伏期较正常值上限延长50％以上；②运动神经传导速度较正常值下限下降30％以上；③F波潜伏期较正常值上限延长20％以上 [当远端复合肌肉动作电位(compound muscle action potential，CMAP)负相波波幅较正常值下限下降20％以上时，则要求F波潜伏期延长50％以上]或无法引出F波；④运动神经部分传导阻滞：周围神经常规节段近端与远端比较，CMAP负相波波幅下降50％以上；⑤异常波形离散：周围神经常规节段近端与远端比较CAMP负相波时限增宽30％以上。
当CMAP负相波波幅不足正常值下限20％时，检测传导阻滞的可靠性下降。
(2)感觉神经传导：可以有感觉神经传导速度减慢和(或)波幅下降。
(3)针电极肌电图：通常正常，继发轴索损害时可出现异常自发电位、运动单位电位时限增宽和波幅增高，以及运动单位丢失。
2．脑脊液检查：80％～90％的患者存在脑脊液蛋白-细胞分离现象，蛋白质通常在0．75～2．00 g／L，偶可高达2．00 g／L以上。
3．腓肠神经活体组织检查：怀疑本病但电生理检查结果与临床不符时，需要行神经活体组织检查。
主要病理改变为有髓神经纤维出现节段性脱髓鞘，轴索变性，施万细胞增生并形成洋葱皮样结构，单核细胞浸润等；神经活体组织检查还町以除外血管炎性周围神经病和遗传性周围神经病。
三、诊断和鉴别诊断1．诊断：CIDP的诊断目前仍为排除性诊断。
符合以下条件的可考虑本病：(1)症状进展超过8周，慢性进展或缓解复发；(2)临床表现为不同程度的肢体无力，多数呈对称性，少数为非对称性(如MADSAM)，近端和远端均可累及，四肢腱反射减低或消失，伴有深、浅感觉异常；(3)脑脊液蛋白、细胞分离；(4)电生理检查提示周围神经传导速度减慢、传导阻滞或异常波形离散；(5)除外其他原因引起的周围神经病；(6)糖皮质激素治疗有效。
2．鉴别诊断：(1)POEMS综合征：表现为多发性周围神经病(髓鞘脱失为主)、脏器肿大(如肝、脾、淋巴结肿大)、内分泌异常(糖尿病、甲状腺功能低下等)、M蛋白(通常为IsG型，λ轻链增多)和皮肤改变(肤色变深)，需通过全身多系统检查，方可与CIDP鉴别。
(2)MMN：MMN是一种仅累及运动的不对称的CADP。
成年男性多见，起病初期为不对称的上肢远端无力，逐渐累及上肢近端和下肢，也可下肢起病。
受累肌肉分布呈现多数单神经病的特点。
神经电生理检查提示为多灶分布的运动传导阻滞。
MMN与典型的CIDP不难鉴别，但与MADSAM很相似，两者的鉴别点在于：前者无感觉症状，血清中可检出IgM型抗神经节苷脂GM。
抗体，静脉注射免疫球蛋白(intravenous immunoglobulln，IVlg)或环磷酰胺(CTX)治疗有效，而糖皮质激素治疗无效；后者伴感觉症状，血清中无抗神经节苷脂GM。
抗体，糖皮质激素治疗有效。
(3)癌性周围神经病(副肿瘤综合征)：是由于癌症引起的非转移性周围神经损害。
周围神经受损可先于癌症出现，也可同步或后继出现。
多见于中老年人，病程呈进行性发展，免疫治疗效果差。
主要通过对癌症的全面检查得以确诊和鉴别。
(4)MGUS伴周围神经病：CADP可见于原因不明的MGUS，最多见的是IgM型MGUS，与经典型CIDP不同的是，MGUS伴发的周围神经病感觉症状重于运动症状，远端受累更明显，约50％患者抗髓鞘相关糖蛋白(MAG)抗体阳性。
该病对免疫抑制剂或免疫调节剂治疗反应差，但可能对利妥昔单抗治疗有效。
偶尔ISG型或IgA型MGUS 亦可伴发CADP，其临床和电生理特点与CIDP相似。
免疫固定电泳发现M蛋白是诊断MGUS伴周围神经病的关键。
(5)Refsum病：是因植烷酸氧化酶缺乏引起植烷酸沉积而导致的遗传性运动感觉性周围神经病，可发生在青少年或成人，主要表现为周围神经病、共济失调、耳聋、视网膜色素变性及鱼鳞皮肤等，脑脊液蛋白明显升高，易误为CIDP。
血浆植烷酸明显增高可诊断该病。
CIDP还需与各种原因引起的慢性多发性周围神经病，如代谢性、药物性、中毒性、结缔组织病等引起的周围神经病鉴别，在青少年发生者还需与各种遗传性脱髓鞘性周围神经病，如腓骨肌萎缩症(Charcot—Marie-Tooth disease，CMT)等鉴别。
四、治疗(一)免疫治疗1．糖皮质激素：为CIDP首选治疗药物。
甲泼尼龙500～1000 mg／d，静脉滴注，连续3～5 d，然后逐渐减量或直接改口服泼尼松lmg/kg.d，清晨顿服，维持l一2个月后逐渐减量；或地塞米松lO～20 ms／d，静脉滴注，连续7d，然后改为泼尼松lmg/kg.d，清晨顿服，维持l一2个月后逐渐减量；也可以直接口服泼尼松l mg/kg.d，清晨顿服，维持1—2个月后逐渐减量。
上述疗法口服泼尼松减量直至小剂量(5—10 mg)均需维持半年以上，再酌情停药。
在使用激素过程中注意补钙、补钾和保护胃黏膜。
2．IVIg：400 mg/kg.d，静脉滴注，连续3-5d为1个疗程。
每月重复1次，连续3个月，有条件或病情需要者可延长应用数月。
3．血浆交换：有条件者可选用。
每个疗程3—5次，间隔2-3d，每次交换量为30 ml/kg，每月进行1个疗程。
需要注意的是，在应用IVIg后3周内，不能进行血浆交换治疗。
4．其他免疫抑制剂：如上述治疗效果不理想，或产生激素依赖或激素无法耐受者，可选用或加用硫唑嘌呤、CTX、环孢素、甲氨蝶呤等免疫抑制剂。
临床较为常用的是硫唑嘌呤，使用方法为1-3mg/kg.d，分2-3次口服，使用过程中需随访肝、肾功能及血常规等。
(二)神经营养可应用B族维生素治疗，包括维生素B1、维生素B12：(甲钴胺、腺苷钻胺)、维生素B6等。
(三)对症治疗有神经痛者，可应用卡马西平、阿米替林、曲马多、加巴喷丁、普瑞巴林等。
(四)康复治疗病情稳定后，早期进行正规的神经功能康复锻炼，以预防废用性肌萎缩和关节挛缩。
五、预后缓解复发型患者比慢性进展型患者预后好。
70％一90％的患者对免疫治疗反应良好，少部分治疗无反应，或短期有效后产生依赖。