中国慢性炎性脱髓鞘性多发性神经根神经病诊疗指南

中国慢性炎性脱髓鞘性多发性神经根神经病诊疗指南

中华医学会神经病学分会神经肌肉病学组中华医学会神经病学分会肌电图及临床神经电生理学组中华医学会神经病学分会神经免疫学组崔丽英蒲传强胡学强

慢性炎性脱髓鞘性多发性神经根神经病(chronic inflammatory demyelinating polyradiculoneuropathy，CIDP)是一类由免疫介导的运动感觉周围神经病，其病程呈慢性进展或缓解复发，多伴有脑脊液蛋白-细胞分离，电生理表现为周围神经传导速度减慢、传导阻滞及异常波形离散；病理显示有髓纤维多灶性脱髓鞘、神经内膜水肿、炎细胞浸润等特点。

CIDP属于慢性获得性脱髓鞘性多发性神经病(chronic acquired demyelinating polyneumpathy，CADP)，是CADP中最常见的一种类型，大部分患者对免疫治疗反应良好。CIDP包括经典型和变异理，后者少见，如纯运动型、纯感觉型、远端获得性脱髓鞘性对称性神经病(distal acquired demyelinating symmetric neuropathy，DADS)、多灶性获得性脱髓鞘性感觉运动神经病(multifocal acquired demyelinating sensory and motor neuropathy，MADSAM，或称Lewis—Sumner综合征)等。

一、临床表现与分类

(一)经典型CIDP

1．见于各年龄段，40一60岁多见，男女发病比率相近。

2．前驱感染史：较少有明确的前驱感染史。

3．类型：分为慢性进展型和缓解复发型。年龄较轻者，缓解复发型多见，预后较好；年龄较大者，慢性进展型多见，预后较差。

4．临床表现：慢性起病，症状进展在8周以上；但有16％的患者呈亚急性起病，症状进展较快，在4—8周内即达高峰，且对糖皮质激素反应敏感，这部分患者目前仍倾向归类于CIDP而非急性炎性脱髓鞘性多发性神经根神经病(AIDP)。CIDP症状局限于周围神经系统，主要表现为：(1)脑神经异常：不到10％的患者会出现面瘫或眼肌麻痹。支配延髓肌的脑神经偶可累及，少数有视乳头水肿。(2)肌无力：大部分患者出现肌无力，可累及四肢的近端和远端，但以近端肌无力为突出特点。(3)感觉障碍：大部分患者表现为四肢麻木，部分伴疼痛。可有手套、袜套样针刺觉减退，还可有深感觉减退，严重者出现感觉性共济失调。(4)腱反

射异常：腱反射减弱或消失，甚至正常肌力者的腱反射减弱或消失。(5)自主神经功能障碍：可表现为体位性低血压、括约肌功能障碍及心律失常等。

(--)变异型CIDP

1．纯运动型：约占10％一11％，仅表现为肢体无力而无感觉症状。

2．纯感觉型：约占8％～17％，仅表现为感觉症状，如感觉性共济失调、麻木、疼痛等。但随着病程的延长可出现运动受累症状。

3．DADS：肢体的无力和(或)感觉障碍局限在肢体远端。DADS比经典型CIDP 进展慢，部分伴IgM单克隆γ球蛋白血症，属单克隆丙种球蛋白病(monoelonal gammopathy of unknown significance，MGUS)伴周围神经病范畴，激素治疗无效，而不伴单克隆1球蛋白血症的属CIDP变异型，对免疫治疗敏感。

4．MADSAM：主要表现为四肢不对称的感觉运动周围神经病，临床类似多灶性运动神经病(multifocal motor neuropathy，MMN)，但存在感觉损害的证据，且未发现抗神经节苷脂GM，抗体滴度升高。

二、辅助检查

1．电生理检查：运动神经传导测定提示周围神经存在脱髓鞘性病变，在非嵌压部位出现传导阻滞或异常波形离散对诊断脱髓鞘病变更有价值。通常选择一侧的正中神经、尺神经、胫神经和腓总神经进行测定。神经电生理检测结果必须与临床表现相一致。电生理诊断标准为：(1)运动神经传导：至少要有2根神经均存在下述参数中的至少1项异常：①远端潜伏期较正常值上限延长50％以上；②运动神经传导速度较正常值下限下降30％以上；③F波潜伏期较正常值上限延长20％以上 [当远端复合肌肉动作电位(compound muscle action potential，CMAP)负相波波幅较正常值下限下降20％以上时，则要求F波潜伏期延长50％以上]或无法引出F波；④运动神经部分传导阻滞：周围神经常规节段近端与远端比较，CMAP负相波波幅下降50％以上；⑤异常波形离散：周围神经常规节段近端与远端比较CAMP负相波时限增宽30％以上。当CMAP负相波波幅不足正常值下限20％时，检测传导阻滞的可靠性下降。(2)感觉神经传导：可以有感觉神经传导速度减慢和(或)波幅下降。

(3)针电极肌电图：通常正常，继发轴索损害时可出现异常自发电位、运动单位电位时限增宽和波幅增高，以及运动单位丢失。

2．脑脊液检查：80％～90％的患者存在脑脊液蛋白-细胞分离现象，蛋白质

通常在0．75～2．00 g／L，偶可高达2．00 g／L以上。

3．腓肠神经活体组织检查：怀疑本病但电生理检查结果与临床不符时，需要行神经活体组织检查。主要病理改变为有髓神经纤维出现节段性脱髓鞘，轴索变性，施万细胞增生并形成洋葱皮样结构，单核细胞浸润等；神经活体组织检查还町以除外血管炎性周围神经病和遗传性周围神经病。

三、诊断和鉴别诊断

1．诊断：CIDP的诊断目前仍为排除性诊断。符合以下条件的可考虑本病：(1)症状进展超过8周，慢性进展或缓解复发；(2)临床表现为不同程度的肢体无力，多数呈对称性，少数为非对称性(如MADSAM)，近端和远端均可累及，四肢腱反射减低或消失，伴有深、浅感觉异常；(3)脑脊液蛋白、细胞分离；(4)电生理检查提示周围神经传导速度减慢、传导阻滞或异常波形离散；(5)除外其他原因引起的周围神经病；(6)糖皮质激素治疗有效。

2．鉴别诊断：

(1)POEMS综合征：表现为多发性周围神经病(髓鞘脱失为主)、脏器肿大(如肝、脾、淋巴结肿大)、内分泌异常(糖尿病、甲状腺功能低下等)、M蛋白(通常为IsG型，λ轻链增多)和皮肤改变(肤色变深)，需通过全身多系统检查，方可与CIDP鉴别。

(2)MMN：MMN是一种仅累及运动的不对称的CADP。成年男性多见，起病初期为不对称的上肢远端无力，逐渐累及上肢近端和下肢，也可下肢起病。受累肌肉分布呈现多数单神经病的特点。神经电生理检查提示为多灶分布的运动传导阻滞。MMN与典型的CIDP不难鉴别，但与MADSAM很相似，两者的鉴别点在于：前者无感觉症状，血清中可检出IgM型抗神经节苷脂GM。抗体，静脉注射免疫球蛋白(intravenous immunoglobulln，IVlg)或环磷酰胺(CTX)治疗有效，而糖皮质激素治疗无效；后者伴感觉症状，血清中无抗神经节苷脂GM。抗体，糖皮质激素治疗有效。

(3)癌性周围神经病(副肿瘤综合征)：是由于癌症引起的非转移性周围神经损害。周围神经受损可先于癌症出现，也可同步或后继出现。多见于中老年人，病程呈进行性发展，免疫治疗效果差。主要通过对癌症的全面检查得以确诊和鉴别。