中西医结合治疗原发性醛固酮增多症
原发性醛固酮增多症1例报告
154《当代医药论丛》C o n t e m p o r a r y M e d i c a l S y m p o s iu m2021年第19卷第4期 •病例报告•纯红再障是指因骨髓中红系细胞显著减少或缺如所致的 一种贫血。
该病患者的网织红细胞明显减少，其白细胞和血小 板计数正常，其骨髓中的有核红细胞极度减少或缺失，其粒细 胞系和巨核细胞无改变，其幼红细胞系列显著减少甚至缺乏。
个别患者的幼红细胞系列成熟停顿在早期阶段，可出现原红 细胞小簇并伴有巨幼样变化，但缺乏较成熟的红细胞。
纯红 再障可分为先天性纯红再障和获得性纯红再障。
其中获得性纯 红再障是一种罕见的血液疾病。
该病的病因主要为患者罹患 肿瘤（如胸腺瘤、淋巴瘤等)、免疫性疾病（如系统性红斑狼 疮、类风湿性关节炎等）、感染病毒及接受药物治疗（如苯妥 英钠、硫唑嘌呤、氯霉素、异烟肼及普鲁卡因等)。
根据促红 素来源的不同，可将其分为内源性促红素和外源性促红素。
根 据促红素分子结构上多糖部分的差异，又可将其分为a促红 素和P促红素。
目前，临床上使用的促红素均为外源性促红素。
外源性促红素是一种生物制剂，其对机体存在一定的抗原性，可刺激机体的免疫反应，进而产生相应的抗体。
有学者认为，产生抗促红素抗体的促红素多为a促红素。
这可能是因为，促红素的糖基化类型存在差异、配方和储存条件等发生改变[1]。
促红素介导的纯红再障是一种免疫反应性疾病。
促红素可诱 发机体的免疫系统产生一种针对促红素的抗体，致使促红素被 抗体破坏，进而导致其不能发挥应有的作用。
为此，临床上在 诊断患者的病情时应注意以下几个方面：1)患者在使用促红 素进行治疗的过程中出现严重的进行性贫血，其病情在使用大 剂量的促红素进行纠正后仍未见好转。
2)患者进行骨髓检测 的结果显示其病情为纯红再障。
3)患者进行E L I S A法检测的 结果显示其血清抗促红素的抗体为阳性。
需要注意的是，单独 发现患者抗促红素的抗体呈阳性，其病情不一定为纯红再障。
原发性醛固酮增多症诊断治疗的专家共识
如患者因冠心病或心律失常等原因长期服用 茁 受体 摇 摇 4. 检测技术及单位换算:目前常用免疫测定技术
阻滞剂,临床医师根据患者情况决定是否停药。 (6) 检测血浆肾素活性( PRA) 或 DRC,前者是通过测定血
如血压控制不佳,建议使用 琢 受体阻滞剂及非二氢吡 管紧张素玉产生的速率来反映 PRA,而后者则通过放
摇
压患 者 进 行 了 原 醛 症 的 筛 查, 首 次 报 道 其 患 病 率 为 7. 1% [4] 。 由此可见,对高血压特别是难治性高血压 人群进行原醛症的筛查对临床工作有着现实的指导意 义。
三、 病因分类 原醛症主要分为 5 型, 即 醛 固 酮 瘤 ( aldosterone鄄 producing adenoma) 、 特发性醛固酮增多症 ( idiopathic hyperaldosteronism,特醛症) 、原发性肾上腺皮质增生 ( primary adrenal hyperplasia ) 、 家 族 性 醛 固 酮 增 多 症 ( familial hyperaldosteronism) 、分泌醛固酮的肾上腺皮 质癌( aldosterone鄄producing adrenocortical carcinoma) 及 异位醛固酮分泌瘤或癌 ( ectopic aldosterone鄄producing adenoma or carcinoma,表 1) 。
中西医结合治疗原发性血小板增多症的临床疗效
内蒙古中医药第38卷2019年3月第3期Inner Mongolia Journal of Traditional Chinese Medicine Vol.38No.3201949中西医结合治疗原发性血小板增多症的临床疗效陈亚勇(广州市中医医院广东广州510130)摘要目的：对于原发性血小板增多症采取中西医结合治疗的效果进行评价。
方法:将我院住院与门诊收治的原发性血小板增多症患者70例采取数字法分组，对照组接受務基腺合用a-干扰素进冇■治疗，研究组在对照组治疗基础之上加用中药汤剂进行治疗，对比两组临床治疗效果结果：两组临床有效率对比存在明显差异结论：临床针对原发性血小板增多症开展中西医结合治疗效果理想。
关键词原发性血小板增多症；予轻基腺合用a-干扰素；中药汤剂；治疗效果中图分类号：R55&.3文献标识码：B 原发性血小板增多症作为一类骨髓增殖性肿瘤，主要表现为骨髓巨核细胞异常增殖以及外周血小板水平不断升高，会伴随血液流变学变化和血小板功能异常，临床有反复出血事件以及反复血栓事件出现，同时能够向急性白血病以及骨髓纤维化转变。
目前对于原发性血小板增多症取中西医结合方式进行治疗，可以有效控制临床症状.使患者的高凝状态以及高黏状态获得改善叫本文将我院住院与门诊收治的原发性血小板增多症患者70例施行分析,现报道如下。
1资料与方法1.1一般资料将我院住院与门诊收治的原发性血小板增多症患者70例予以分析，全部符合血液病诊断和疗效标准中关于原发性血小板增多症的诊断标准,中医学全部符合中药新药临床研究指导原则的诊断标准，中医辨证全部为血瘀证;排除真性红细胞增多症、骨髓增生异常综合征、慢性粒细胞性白血病以及原发性骨髓纤维化等其他髓系肿瘤疾病.排除反应性血小板增多症的发病因素，包括淋巴瘤、急性出血、慢性感染、溶血性贫血、药物反应、转移癌等.排除年龄低于16岁或是高于80岁，排除疾病诊断不确切，排除合并心血管、肾脏、脑部以及肝脏严重原发疾病，排除内脏以及黏膜存在严重出血，排除妊娠期和哺乳期，排除过敏体质。
原发性醛固酮增多症的病因、表现、诊断及治疗
原发性醛固酮增多症的病因、表现、诊断及治疗（一）定义原发性醛固酮增多症（primary aldosteronism，PA）以高血压、低血钾、低血浆肾素及高血浆醛固酮水平为主要特征，因肾上腺皮质肿瘤或增生等原因引起的醛固酮分泌过多所致的继发性高血压。
（二）病因目前已知有以下类型，即肾上腺皮质醛固酮分泌腺瘤（APA）、肾上腺皮质球状带增生（特发性醛固酮增多症，idiopathic hyperaldosteronism，IHA）、分泌醛固酮的肾上腺皮质癌、原发性肾上腺增生症、家族性醛固酮增多症（包括糖皮质激素可抑制性醛固酮增多症，GRA等）、异位醛固酮分泌腺瘤或癌等，其中以APA（35%）及IHA（60%）最为常见。
（三）临床表现1.高血压（1）最早出现的症状，几乎见于每一病例的不同阶段。
（2）中等度血压增高，以舒张压升高为著。
（3）对常规降压药疗效差。
2.低血钾、高尿钾可能只存在于较严重的病例中。
只有50%的腺瘤和17%的增生患者血钾小于3.5mmol/L，是病程相对较长的提示，因此没有低血钾不代表不是原醛症！血钾3.0~3.5mmol/L时，尿钾大于25mmol/24h；或血钾小于3.0mmol/L时，尿钾大于20mmol/24h，提示肾性失钾。
临床上表现为肌无力、发作性软瘫及周期性瘫痪等。
长期低钾血症可引起肾小管空泡变性，可表现为口渴、多尿、夜尿增多等。
心脏方面可表现为心律失常，心电图示U波或ST-T波改变。
3.其他低钾血症可导致细胞外液碱中毒→游离钙减少，促进肾脏排镁、排钙增加，均可导致手足抽搐、肢体麻木。
（四）诊断1.需满足如下条件（1）高醛固酮：醛固酮分泌增多并且不被高钠负荷引起的血容量增加所抑制。
（2）低肾素：肾素分泌受抑制并且不因立位及低钠刺激而分泌增加。
（3）皮质醇水平正常。
2.诊断分为两个步骤首先明确是否有高醛固酮、低肾素血症；然后确定其病因类型，即先定性，后定位。
（1）定性检查1）选择需要进行筛查的患者：当高血压患者有如下表现时要注意筛查有无原发性醛固酮增多症。
中医如何诊治原发性醛固酮增多症
中医如何诊治原发性醛固酮增多症原发性醛固酮增多症是由于肾上腺皮质分泌过多的醛固酮，导致水钠潴留、血容量增多、肾素血管紧张素系统活性受抑制，从而引起以高血压、低血钾为主要表现的临床综合征。
在中医的理论体系中，虽然没有原发性醛固酮增多症这一病名，但根据其临床表现，可归属于“眩晕”“水肿”“痰饮”等范畴。
中医诊治原发性醛固酮增多症有着独特的思路和方法。
中医认为，原发性醛固酮增多症的发病与多种因素有关。
首先，情志失调是一个重要的诱因。
长期的精神紧张、焦虑、抑郁等不良情绪，容易导致肝气郁结。
肝失疏泄，则气血运行不畅，津液输布失常，聚而成痰成饮，进而影响脏腑功能。
其次，饮食不节也是常见原因。
过食肥甘厚味、辛辣刺激之物，或饮酒无度，损伤脾胃。
脾胃运化失司，水湿内生，聚湿成痰，痰湿阻滞经络，影响气血运行。
再者，劳逸失度也会引发本病。
过度劳累或过度安逸，均可导致人体正气不足，脏腑功能失调。
正气虚损，无力抵御外邪，易使痰湿、瘀血等病理产物内生。
在诊断方面，中医注重整体观念和辨证论治。
通过望、闻、问、切四诊合参，收集患者的症状、体征、舌象、脉象等信息，综合分析判断其病因病机。
例如，患者出现头晕目眩、头重如裹、胸闷恶心、肢体困重、舌苔白腻、脉濡滑等，多考虑为痰湿中阻证；若患者头晕耳鸣、腰膝酸软、五心烦热、口干咽燥、舌红少苔、脉细数，可能为肝肾阴虚证；若患者面色晦暗、头痛如刺、痛有定处、唇舌紫暗、脉弦涩，多为瘀血阻络证。
对于原发性醛固酮增多症的治疗，中医强调标本兼治。
治标主要是针对患者的高血压、低血钾等症状进行对症治疗，以缓解患者的痛苦；治本则是根据其病因病机，调理脏腑功能，消除病理产物，预防疾病的复发。
在治标方面，若患者血压较高，可选用天麻、钩藤、菊花、石决明等平肝潜阳的中药，以降低血压。
对于低血钾引起的肢体无力、麻木等症状，可适当使用补钾的中药，如杜仲、续断等。
在治本方面，针对痰湿中阻证，治疗以化痰祛湿、健脾和胃为主，常用方剂有半夏白术天麻汤加减。
醛固酮增多症的诊断治疗及护理
3、肾脏表现：慢性失钾
肾小管上皮细胞空泡变性
浓缩功能下降
多尿、夜尿增加；尿蛋白增多(低钾性)；
常并发尿路感染
4、心脏表现：
1）心电图为低血钾表现：
QT延长、T波增宽、减低、倒置，U 波上升
2）心律失常：
期前收缩(室性早搏多见)、室上性心动过速
2. 继发性醛固酮增多症：肾上腺皮质以外的因素，如血容量减少或 肾脏缺血等引起肾素-血管紧张素，导致继发性醛固酮分泌增多
定义
• 醛固酮增多症是以体内醛固酮分泌增多和 引起肾素分泌被抑制为主要表现的综合症。
临床上以高血压、低血钾为特征
原发性醛固酮增多症的类型及发生率
肾上腺醛固酮瘤 65%～85% (aldosterone-producing adenoma, APA)
产生醛固酮的肾上腺癌 <1% (aldosterone-secreting adrenocortical carcinoma)
产生醛固酮的异位肿瘤 (aldosterone-secreting ectopic tumor)
病因与病理
特发性醛固酮增多症（IHA）：占15%～40%；双肾上腺球 状带增生可伴有结节 机制： 1、存在醛固酮刺激因子，对AngII的敏感性作用增强；
5、IGT：低血钾
细胞释放胰岛素减少
糖耐量减低
影响RAS系统的药物和激素
许多药物可以影响RAS系统调节, 在测定血浆肾素和 血管紧张素Ⅱ以及血浆醛固酮之前，应该停用以下药物： •停用6周:
安体舒通（拮抗醛固酮作用) 雌二醇(拟盐皮质激素样作用)
影像学检查
•B超:显示直径>1.3cm腺瘤 •CT:显示直径>1cm腺瘤 •放射性碘化胆固醇肾上腺扫描照相 •肾上腺血管造影:通过造影 可测两侧肾上腺血管内醛固酮 含量, 对诊断价值较大
原发性醛固酮增多症临床实践指南解读
内容摘要
在制定治疗方案时，医生需根据患者的具体情况进行个体化考虑。对于症状 较轻的患者，可先采用药物治疗。若药物治疗无效或症状严重，则需考虑手术治 疗。对于无法耐受手术的患者，放射治疗是一个可选方案。然而，在手术治疗后， 患者可能复发，此时需要再次手术或采取其他治疗措施。
内容摘要
结论原发性甲状旁腺功能亢进症诊疗指南对于诊断和治疗原发性甲状旁腺功 能亢进症具有重要的指导作用。然而，此指南仍存在不足之处，如对不同患者群 体的特点考虑不够充分，对手术适应症和术后复发的处理仍需进一步探讨。
指南内容分析
3、预防指南： 原发性醛固酮增多症的预防主要包括对患者的教育和定期随访。指南建议医 生应向患者传授关于原发性醛固酮增多症的知识，使他们能够更好地管理自己的 病情。同时，指南也强调了定期随访的重要性，医生应根据患者的具体情况制定 个体化的随访计划，以监测病情的变化并及时调整治疗方案。
指南亮点解读
内容摘要
未来研究方向应包括进一步完善原发性甲状旁腺功能亢进症诊疗指南，特别 是在针对不同患者群体的治疗方案上需进行深入研究。对于手术治疗的适应症、 术后复发问题以及长期疗效评估等方面也需要开展更多的临床研究。此外，新的 治疗方法如基因治疗等也将为原发性甲状旁腺功能亢进症的治疗提供更多可能性。
引言
引言
卵巢癌、输卵管癌及原发性腹膜癌是女性生殖系统常见的恶性肿瘤，其诊断 和治疗过程中需要综合考虑多种因素。为了帮助临床医生更好地进行卵巢癌、输 卵管癌及原发性腹膜癌的诊治，美国国立综合癌症网络（NCCN）发布了一系列的 指南。本次演示将对NCCN卵巢癌包括输卵管癌及原发性腹膜癌临床实践指南进行 解读，以期为国内的医生提供参考和借鉴。
指南亮点解读
1、新的诊疗技术： 近年来，随着医学技术的不断发展，原发性醛固酮增多症的诊断和治疗技术 也在不断进步。指南中引入了一些新的诊疗技术，如基因检测方法在诊断中的应 用，以及肾动脉造影、肾静脉采血等在鉴别诊断中的价值。同时，新出现的治疗 方法如手术、放射治疗等也在指南中得到了推荐。
原发性醛固酮增多症诊断及治疗
原发性醛固酮增多症诊断及治疗
【诊断及鉴别论断】
根据临床表现和特殊实验室检查，原发性醛固酮增多症的诊断并不困难。
主要应与继发性醛固酮增多症相鉴别，包括肾血管狭窄性高血压，恶性高血压，肾性高血压等。
这些继发性醛固酮增多症血浆肾素活性及血管紧张素Ⅱ均明显升高，鉴别并不困难。
【治疗】
一、一般治疗纠正低血钾症，可以根据血钾测定和心电负监测。
适当的补充氯化钾，避免使用促进排钾的药物。
如双氢克塞等。
二、手术治疗对肾上腺腺瘤和腺癌手术切除为道选治疗。
在手术前应服用安体舒通，纠正高血压、低血钾，以保证手术顺利和安全。
三、对不能手术的病人和两则肾上腺皮质增生患者可以长期服用安体舒通，创造条件，争取进一步治疗的机会。
2023原发性醛固酮增多症：诊断和治疗(全文)
2023原发性醛固酮增多症：诊断和治疗（全文）疾病概述原发性醛固酮增多症是继发性高血压的常见原因，与心血管疾病并发症发生率过高有关。
原发性醛固酮增多症诊断不足，因为多数没有特异的、易识别的特征，临床医生对该病认识不足。
诊断检查是一个多步骤过程，包括：筛查、确诊/试验区分单侧和双侧形式以进行治疗管理。
肾上腺静脉采血（AVS）是可靠的亚型识别的关键，但在具有特定特征的患者中可绕过该方法。
对于单侧疾病，手术提供治愈可能性，完全腹腔镜单侧肾上腺切除术是多数指南推荐的治疗选择。
双侧型主要采用盐皮质激素受体拮抗剂治疗。
治疗目的是使血压和醛固酮分泌过多恢复正常（或阻断醛固酮的作用）,主要目标是减少相关合并症，提高生活质量和降低死亡率。
原发性醛固酮增多症的及时诊断和靶向治疗策略的使用可减轻醛固酮特异性靶器官损害，合理的患者管理可以优化结局。
原发性醛固酮增多症是由单侧产生醛固酮的腺瘤或双侧肾上腺增生引起的一种二元分类疾病，而分子组织病理学的进展对原发性醛固酮增多症的传统概念提出挑战。
在大多数腺瘤中，体细胞突变驱动自主醛固酮生成。
在醛固酮生成腺瘤附近的结节性病变和双侧疾病患者中已发现许多相同的突变。
此外，种系突变引起罕见的家族性醛固酮增多症(家族性醛固酮增多症1-4型)。
对家族性醛固酮增多症疑似病例的遗传形式进行遗传检测，可避免对阳性患者进行繁琐的诊断检查。
肾素-血管紧张素-醛固酮系统简介及概述动脉性高血压是导致早发死亡的主要原因，影响全球超过14亿成年人[Circu1ation2016;134:441-50]β高血压导致7.0%的全球残疾调整生命年(disabi1ity-adjusted1ife-years)[1ancet2012;380:2224-60]o肾素-血管紧张素-醛固酮系统(RAAS)对血浆钠浓度、血容量和平均动脉血压的稳态至关重要。
RAAS是一个分层级联反应体系(图1A):从肾的肾小球旁细胞产生肾素开始。
中国原发性醛固酮增多症诊治共识解读培训课件
中国原发性醛固酮增多症 诊治共识解读
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共识提到，在进行原醛症筛查前，采取一些措施，尽量 降低各种因素对 RAS 系统的影响，提高筛查的效率和 准确性。这些措施主要包括三个方面：
中国原发性醛固酮增多症 诊治共识解读
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（1）一般准备，如维持钠盐饮食、纠正低钾血症、不 必过于担忧避孕药对筛查结果的影响等。
重大的举措，我们临床医师更加期待嗜铬细胞瘤等疾病
指南或共识的制定，以提高对肾上腺疾病的认识和诊治
水平。
中国原发性醛固酮增多症 诊治共识解读
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2016 年制定的《专家共识》出台背景
原醛症的诊断与治疗一直是内分泌代谢系统疾病的重要 组成部分，特别是原醛症的筛查以及确立诊断的动态试 验，由于存在一定的假阴性及假阳性，一直是临床诊断 原醛症的难点之一。
中国原发性醛固酮增多症 诊治共识解读
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原醛症的筛查
筛查对象的确立 筛查前的准备 筛查和确诊方法
中国原发性醛固酮增多症 诊治共识解读
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原醛症的筛查
1. 筛查对象的确立 共识的一大亮点是明确了关于原醛症筛查的对象。在高 血压病患病率高居不下的状态下，明确了在高危人群中 筛查原醛症的重要性和必要性，无疑是对提高高血压病 控制率的一大贡献。
其次，由于高血压病的高患病率，尤其是在难治性高血 压患者中, 原醛症的患病率更高, 约占难治性高血压的 7.1%。
中国原发性醛固酮增多症 诊治共识解读
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2016 年制定的《专家共识》出台背景
中国原发性醛固酮增多症 诊治共识解读
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总之，原醛症的诊断是复杂的，需结合临床表现、生化 检验、确诊试验、影像学资料和 AVS 等综合判断。共 识的制定，规范了筛查前的准备，强调了有 AVS 的重 要性，提到了部分人群基因检测的必要性，明确了治疗
原发性醛固酮增多症怎样治疗？
原发性醛固酮增多症怎样治疗？*导读：本文向您详细介绍原发性醛固酮增多症的治疗方法，治疗原发性醛固酮增多症常用的西医疗法和中医疗法。
原发性醛固酮增多症应该吃什么药。
*原发性醛固酮增多症怎么治疗？*一、西医*1、治疗原醛症的治疗取决于病因。
APA应及早手术治疗，术后大部分患者可治愈。
PAH单侧或次全切除术亦有效，但术后部分患者症状复发，故近年来，有多采用药物治疗的趋向。
APC早期发现、病变局限、无转移者，手术可望提高生存率。
IHA及GRA宜采用药物治疗。
如临床难以确定是腺瘤还是增生，可行手术探查，亦可药物治疗，并随访病情发展、演变，据最后诊断决定治疗方案。
1.手术治疗为保证手术顺利进行，必须作术前准备。
术前应纠正电解质紊乱、低血钾性碱中毒，以免发生严重心律失常。
对血压特别高、高钠低钾严重者，宜用低盐饮食，适当补充氯化钾4～6g/d，分次口服，或用螺内酯40～60mg/次(微粒型)3～4次/d，用螺内酯时不必补钾。
在上述治疗期间，应监测血钾，尤其对病程长伴肾功能减退者，以免发生高血钾。
术前不宜用利血平类使体内儿茶酚胺耗损的药物，以免在手术时血压突然下降。
单独切除APA，不必补充肾上腺皮质激素，如在手术时探查两侧肾上腺，可能引起暂时性肾上腺皮质功能不足，而且有时需作两侧肾上腺切除，对这类患者还是以补充肾上腺皮质激素为妥。
可于手术前夕，每侧臀部肌注醋酸可的松50mg(共100mg)，切除腺瘤手术当天静脉滴入氢化可的松100mg，如切除两侧肾上腺，静滴氢化可的松200～300mg。
术后第1天静滴氢化可的松100mg，第2～4天改为口服可的松25mg，4次/d，以后每3天递减25mg，到11天以后服用可的松12.5mg，2次/d，数天后可停服。
(1)术式的选择：应以损伤小，暴露满意，有利操作为原则。
术前如能确定一侧肿瘤，宜做患侧经腰(第10或11肋间)切口胸膜外入路，便于切除肿瘤。
如不能确定为肿瘤或增生、或不能确定肿瘤在何侧，宜做腹部切口，同时探查两侧肾上腺。
原发性醛固酮增多症诊断与治疗
原发性醛固酮增多症诊断与治疗：原发性醛固酮增多症(primary aldosteronism，简称原醛症)，是由于肾上腺皮质发生病变从而分泌过多的醛固酮，导致水钠潴留，血容量增多，肾素-血管紧张素系统的活性受抑制，临床表现为高血压、低血钾为主要特征的综合征。
大多数是由肾上腺醛固酮腺瘤引起，也可能是特发性醛固酮增多症。
原发性醛固酮增多症是肾上腺皮质增生或肿瘤，致醛固酮自主性的分泌增多，引起潴钠排钾，体液容量扩张而抑制了肾素-血管紧张素系统的活性，临床表现为高血压和低血钾综合征群。
Conn于1955年首先指出肾上腺皮质腺瘤分泌过多的醛固酮是本病的原因，因此又称此病为Conn综合征。
本病占住院的高血压病例的1～2%，是一种可以治愈的继发性高血压，发病年龄高峰为30～50岁，女性较男性多见。
引起本病最常见的原因为醛固酮瘤，约占原醛症的60%～80%，大多数为单个腺瘤，左侧多见。
其次有双侧肾上腺皮质增生，又称为特发性醛固酮增多症，约占20%～30%。
原发性醛固酮增多症类型及发生率肾上腺醛固酮瘤(aldosterone-producingadenoma,APA)：65%～85%特发性醛固酮增多症(idopathichyperaldosteronism,IHA)：15%～40%糖皮质激素可抑制性醛固酮增多症(glucocorticoid-remediablealdosteronism,GRA))：<1% 原发性肾上腺皮质增生(primaryadrenalhyperplasia,PAH)：<1%产生醛固酮的肾上腺癌(aldosterone-secretingadrenocorticalcarcinoma)：<1%产生醛固酮的异位肿瘤(aldosterone-secretingectopictumor))：<1%原发性醛固酮增多症病因1、醛固酮瘤，最多见，约占原症的60％-90％，多见一侧腺瘤，直径多在3cm以下，大多介于1-2cm，包隔完整，切面呈现金黄色，有大量透明细胞组成，电镜下，瘤细胞先粒体呈小板状显示小球带细胞的特征，极少数为双侧瘤子，醛固酮瘤的成因不明，患者血浆固酮浓度与血浆ACTH昼夜节律呈平行。
原发性醛固酮增多症的诊断和治疗进展PPT课件
04 非药物治疗
手术治疗
手术治疗是原发性醛固酮增多症 的首选非药物治疗方法，适用于
有明显症状或体征的患者。
手术方式包括肾上腺切除术和肾 上腺节制术，可根据患者的具体
情况选择合适的手术方式。
手术治疗原发性醛固酮增多症的 疗效显著，但手术风险和并发症 的发生率较高，需要严格掌握手
术适应症和禁忌症。
放射治疗
钙通道拮抗剂通过抑制钙离子进入细胞，降低细胞内钙离子浓度，松弛血管平滑肌，扩 张血管，降低血压。
常用钙通道拮抗剂种类
包括二氢吡啶类和非二氢吡啶类钙通道拮抗剂等。
钙通道拮抗剂治疗原发性醛固酮增多症的效果
对于伴有明显血管痉挛的原发性醛固酮增多症患者，钙通道拮抗剂可以作为辅助治疗药 物，与其他药物联合使用，提高治疗效果。
肾素抑制剂
研究肾素抑制剂在原发性醛固酮增多 症治疗中的应用，以抑制肾素的产生 ，从而减少醛固酮的分泌。
基因治疗的研究
基因敲除技术
利用基因敲除技术，消除导致原发性醛固酮增多症的基因突变，从根本上治疗 疾病。
基因编辑技术
研究基因编辑技术在原发性醛固酮增多症治疗中的应用，以纠正基因突变，恢 复正常的醛固酮分泌。
原发性醛固酮增多症的诊断和治疗 进展ppt课件
目录
• 引言 • 诊断方法 • 药物治疗 • 非药物治疗 • 最新研究进展 • 展望与未来研究方向
01 引言
背景介绍
01
原发性醛固酮增多症是一种常见 的内分泌疾病，其特点是体内醛 固酮激素水平异常升高，导致一 系列临床症状和体征。
02
随着医学技术的不断进步，原发 性醛固酮增多症的诊断和治疗也 取得了显著的进展。
03 药物治疗
利尿剂治疗
原发性醛固酮增多症的诊断与治疗
手术治疗
对于药物治疗无效或无法耐受的 患者，可以考虑手术治疗。手术 方式包括肾上腺切除术和肾上腺
节制术。
手术治疗原发性醛固酮增多症的 效果较好，但手术风险较高，术 后并发症发生率也较高。因此，
手术治疗需谨慎评估利弊。
手术前需进行全面的评估和检查 ，以确定手术适应症和手术方式 ，手术后需进行严密的观察和护
诊断标准
01
血浆醛固酮水平升高
02
低血钾
03
04
肾素-血管紧张素系统受抑制
排除其他引起醛固酮升高的病 因，如肾小球肾炎、肾盂肾炎
等
诊断方法
血液检查
测定血浆醛固酮、肾素、 血管紧张素等激素水平， 以及血钾、钠、氯等电解 质浓度
尿液检查
测定尿液醛固酮、钾、钠 等成分，了解肾脏排泄功 能
影像学检查
如超声、CT或MRI等，了 解肾上腺是否存在异常增 生或肿瘤
原发性醛固酮增多症早期发现和治疗有助于提高预后效果，减少 并发症的发生。
病理类型与病变程度
不同类型的原发性醛固酮增多症和病变程度对预后有不同影响，需 根据具体情况评估。
患者年龄与基础疾病
患者年龄较大或合并其他基础疾病可能影响预后，需综合考虑治疗 方法和护理措施。
患者康复指导
定期复查
指导患者定期进行血压、电解质 、肾功能等相关指标的复查，以
多学科合作
原发性醛固酮增多症的诊断和治疗涉及多个学科 领域，如内分泌科、泌尿外科、影像科等。未来 需要加强多学科合作，共同推进原发性醛固酮增 多症的研究和治疗。
THANKS
诊断流程
实验室检查
进行血液和尿液相关检查，以 确定是否存在原发性醛固酮增 多症的典型表现
鉴别诊断
螺内酯联合氨氯地平治疗原发性醛固酮增多症疗效观察
方差 分 析 ； 计 量 资料 以率或 构成 比表示 ， 采 用 检 验 。 氏
０ ． ０ ５为差 异有 统计 学 意义 。
２ 结 果
住 院 的高 血 压患 者 中筛 选 原 醛症 患 者 １ ３ ２例 作 为 研究 对象 。 通 过 特 殊 检 查 排 除 肾动 脉 狭 窄 、 嗜铬细胞瘤 、 醛
ｄ ｏ ｉ ： １ ０ ． ３ ９ ６ ９ ／ ｊ ． ｉ ｓ ｓ ｎ ． １ ０ ０ ９ — ５ ５ １ ９ ． ２ ０ １ ７ ． １ ０ ． ０ ３ ７ 文 献标 识码 ： Ｂ 文 章 编 号 ：１ ０ ０ ９ — ５ ５ １ ９ ｆ ２ ０ １ ７ ） １ ０ — １ ５ ３ ５ ． ０ ２
症的血压 ， 且 对代 谢 无 影 响 。 不 良反 应 较 少。
螺 内 酯联 合 氨 氯 地 平 可 有 效控 制 原发 性 醛 固酮 增 多
【 关键 词】 高血压 ； 醛固酮； 醛 固酮增 多症 ； 心血管 系统 ； 药物疗 法， 联合 ； 螺 内酯 ； 氨氨地平
谢鹏 飞（ 平 顶 山 市第一人 民 医院 心血 管 内科 ， 河南４ ６ ７ ０ ０ ０ ）
【 摘 要 】 目的 观察螺 内酯联合氨氯地平 治疗原发性醛 固酮增 多症患者高血压 的临床疗Βιβλιοθήκη 。 方法 选取 ２ ０ １ ４年
５月 至 ２ ０ １ ５年 ５ 月 于 该 院住 院 的 １ ３ ２例 原 发 性 醛 固 酮增 多症 患 者 作 为研 究 对 象 ， 将 其随机 分为试验 组和 对照组 。 各 ６ ６例 。 试 验 组 给 予 氨 氯 地 平 及 螺 内酯 联 合 治 疗 ， 对 照 组 给 予螺 内 酯 治 疗 ， 两组 均 给 予相 同 的 常规 治 疗及 对 症 治 疗 ． １ ２周
原发性醛固酮增多症中医怎么治疗
原发性醛固酮增多症中医怎么治疗
一、概述
大家的中医对原发性醛固酮增多症主要就是明标本虚实，病发早期以实为主，病位在肝，多属肝风、肝火为患。
大家在治疗上应采取“虚者补之”和“平调阴阳”的原则，大家要以平肝潜阳、健脾补肾为主法。
具体方法如下
二、步骤/方法：
1、心肾阳虚型：表现为心慌，心悸，呼吸喘促，胸闷，失眠健忘，头昏头痛，腰膝酸软，四肢软弱无力，甚则瘫痪，小便清长，夜尿多，口渴欲饮，饮不解渴，舌淡，苔薄白，脉软弱无力或虚弱有间歇。
可用熟附子，肉桂，熟地黄，山药，山茱萸，丹皮，茯苓，泽泻。
2、脾胃气虚型：突发肌肉软弱麻痹，或下肢，或四肢，甚则呼吸麻痹而危及生命。
可用党参，白术，山药，茯苓，莲子肉，薏苡仁，砂仁，桔梗，白扁豆，甘草。
3、肝肾不足，虚风内生型：头晕目眩，耳鸣，视力模糊，腰膝酸软，下肢萎弱无力，甚至痿痹不用，肌肤麻木或筋脉拘急，挛缩，惊惕心慌，小便赤涩或尿道涩痛，月经不调，或量少，色淡，舌淡红，苔少，脉细弦或细涩
可用怀牛膝，生赭石，生龙骨，生牡蛎，生龟板，芍药，玄参，
天冬，川楝子，生麦芽，茵陈，甘草。
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2.心律失常：低血钾可引起心律失常，
以早博、阵发性室上性心动过速常见， 严重者发生心室颤动。 3.心肌纤维化和心力衰竭：醛固酮可 致心肌纤维化，最终引起心脏扩大和 顽固性心力衰竭。
原发性醛固酮增多症的诊断 一、早期诊断线索
1.高血压伴低血钾； 2.难治性高血压； 3.低肾素活性型高血压； 4.高血压伴多尿或碱血症； 5.高血压发病年龄轻（≦50岁） 6.肾上腺意外瘤
原发性醛固酮增多症的临床表现 三、肾脏表现
1.失钾性肾病：长期大量失钾，肾小管空泡变性，致使浓缩功能障
碍，引起多尿、夜尿增多、尿比重低；
2.大量醛固酮使尿钙及尿酸排泄增多，易并发肾石病和尿路感染；
3.长期高血压可致肾动脉硬化引起蛋白尿与肾功能不全。
原发性醛固酮增多症的临床表现 四、心脏表现
1.心肌肥厚：较原发性高血压更易引 起左室肥厚，病因去除后可改善；
• 查体：体温正常，BP 190/100mmHg，P 70次/分，R17次/分 • H 146 cm，W 65 Kg，BMI 30.9Kg/m2（18.5-23.9） • 神清合作，伸舌居中，双肺呼吸音清，未闻及干湿性啰音， HR70次/分，心律齐，心音有力，各瓣膜听诊区未闻及病理性杂 音。腹软无压痛、反跳痛及肌紧张，双肾区无叩击痛，双下肢无 水肿，双足皮温低，双侧足背动脉搏动可，双侧巴氏征阴性。
第6天 3.44 7.9
第7天 3.50 7.4
9.2
9.4
11.7
10.2
9.5
8.5
8.6
8.7
万苏平2mgQd，格华止0.5tid，艾可托 15mgQd，补达秀2.0tid，螺内酯 20mgTid， 必洛斯8mgQd
万苏平2mgQd，格华止0.5tid，艾可托 15mgQd，补达秀1.0tid，螺内酯 20mgTid，必洛斯8mgQd
• 血管紧张素II刺激试验(卧位)：63.87 pg/ml (23-75)
血管紧张素II刺激试验(立位)：59.62 pg/ml (32.0-90) • 肾上腺皮质激素：3.91 pmol/L (0-10.21) • 皮质醇(上午10点前):533.0 nmol/L (171-536) 皮质醇(下午5点后):377.5 nmol/L↑ (64-372)
血浆渗透压增加 抗利尿激素增加
细胞外液增加
血钾降低
பைடு நூலகம்
原发性醛固酮增多症的发病机制
钾丢失增加 肾上腺皮质 醛固酮增加 钠潴留增加
低血钾
高血压
体液容量增加
肾素降低
血管紧张 素II降低
原发性醛固酮增多症的病因分类
1. 醛固酮瘤，又称conn瘤：多为单侧肾上腺皮质腺瘤引起；
肾上腺皮质腺瘤（ 醛固酮瘤）
直径介于1-2cm， 切面呈金黄色
1.情志失调 忧思恼怒，情志不遂，郁怒伤肝，肝失疏泄，肝 风内动，肝阳上亢，暗耗阴血，形成阴亏阳亢，风火内胜之痹。 2.湿热内伤 肝郁化火，肝木侮土，脾虚湿停，湿与火热之邪 相夹；或平素嗜食肥甘厚味，脾胃受损，生湿生热而致本病。 3.先天不足 先天禀赋不足，若生活不节，纵情纵欲，忧思劳 倦过度，肾精固摄失常，阴阳受损，或久病失于调理，正气不复， 阴阳气血不足亦可致本病。
OGTT(MIN) GLU (mmol/L) INS(mIU/L) C-P(ng/mL) 0 8.82 12.61 2.6 60 19.21 45.53 6.7 120 16.45 73.84 8.2
注：HOMA-IR：4.94；空腹INS分泌升高，提示胰岛 素抵抗
病例-治疗情况
日期
血K
空腹 血糖
原发性醛固酮增多症的临床表现 二、神经肌肉功能障碍
1.阵发性肌无力和周期性麻痹（诱因：劳累、进食高糖，使用失
钾性利尿剂、寒冷、腹泻、大汗等），发作频率从每年几次至每日 数次不等，先为双下肢，严重时波及四肢，甚至是呼吸肌。 2.阵发性手足搐搦及肌肉痉挛：可与阵发性麻痹交替出现。在低 血钾严重时，由于神经肌肉应激性降低，手足抽搐不明显，而补完 钾以后，可能神经肌肉的应激恢复，手足抽搐变得明显。
原发性醛固酮增多症 （Primary Aldosteronism）
广州中医药大学 内科学教研室 涂海涛
原发性醛固酮增多症
一、定义、发病机制及病因
二、中医病因病机
三、临床表现与实验室检查 四、诊断与鉴别诊断 五、西医治疗 六、中医治疗
七、预后、预防与调护
西医病例
• 患者刘XX，女性，59岁 • 主诉：发现血糖升高2年，头痛、乏力半年 • 现病史：患者2年前体检时发现血糖升高，空腹血糖 7.4mmol/L，于当地医院就诊诊断为“糖尿病”，间断服用 “诺和龙1mg每日3次”降糖治疗，空腹血糖控制在67mmol/L，近半年出现头痛、乏力症状，偶测空腹血糖 11.4mmol/L，遂来诊。
原发性醛固酮增多症的诊断
3.醛固酮测定（立位及低钠时升高） A.血醛固酮测定：升高，病因为腺瘤时升高更明显；
正常值：卧位50~250pmol/L，立位80~970pmol/L
B. 24小时尿醛固酮测定；升高
正常钠摄入6.4~86nmol/d，低钠47~122nmol/d，高钠0~13.9nmol/d
肌内注射0.7mg/Kg的呋塞米并取立位2小时后，正常人以上两项 数值分别增加至3.48±0.52 pg/（ml· h）和45±6.2 pg/（ml· h） 而PA患者只有轻微增加甚至无反应。醛固酮瘤患者更低。
原发性醛固酮增多症的诊断
B. 血浆醛固酮/血浆肾素活性比值（ ARR ）：文献报道正
常人正常上限为17.8，大于30怀疑原醛，大于50有诊断
A
醛固酮
R
血管紧张 素原
肾素 交感神经 输入信号 血压 Na+
近球 细胞
A
血管紧张 素I
血管 紧张 素转 化酶
A
血管紧张 素II
肾上腺 球状带
血钾 ACTH 下丘脑 垂体
醛固酮的生理病理作用
醛固酮
细胞内钾降低 ，钠增高 肾脏排出钾 增加
肾脏重吸收钠增加
肾脏泌氢离子 增加
血钠增加
血中碱储备（ HCO3－）增加
滴注，原醛者ALD下降很少或不下降，血钾下降 F.卡托普利试验：卧位抽血后口服卡托普利25mg，坐位2 小时后抽血，原醛者ALD不受抑制或抑制小于20％。
病例-实验室检查二
HbA1c 8.9%；肝肾功能正常；心肌酶正常；凝血功能正常； 甲状腺功能正常 24h尿：Glu19.94 g/24h，UMA:23.46 mg/24h，UTP:0.09 g/24h 胰岛功能：
本病病位在肝，而病根于肾，以阴虚、实热为主，并多夹有 湿瘀阻滞，最终为心肾阴阳俱损之病证。
原发性醛固酮增多症的临床表现 一、高血压
1.为其最早、最常见的表现；
2.一般呈良性经过，血压逐渐升高，多170/110mmHg； 3.一般降压药疗效较差； 4.表现为头晕、头痛。 5.长期高血压可致靶器官（心、脑、肾）损害。
下一步检查？ 诊断？ 分型？ 治疗？
原发性醛固酮增多症的定义
定义：又称Conn综合征，是由于肾上腺皮质病变，分泌过多的醛 固酮（ALD），导致水钠储留、血容量增多、肾素－血管紧张素 系统受抑制，继而出现以高血压、低血钾为主要表现的一种综合 征，简称原醛症 （PA）。 背景知识： 1.1955年Conn JW 首 先报告这一病种。 2.早年曾推测高达20％ 的高血压为原醛所致， 但目前表明约10％。
二、诊断步骤
1.首先明确是否有原醛； 2.确定病因类型。
原发性醛固酮增多症的诊断 第一步：明确是否有原醛
1.血液生化检查： A.低血钾：大多数血钾低于3.5mmol/L，一般在2-3mmol/L之 间，严重病例可更低； B.高血钠：正常高限或稍高于正常。 C.碱血症：血pH值和CO2结合力为正常高限或稍高于正常； 2.尿液检查： A.常规：尿pH中性或偏碱性、尿比重低、低渗尿、尿蛋白； B.尿钾：普通饮食条件下，血钾低于正常（<3.5mmol/l）, 但 24小时尿钾仍大于30mmol/l，提示尿路失钾。
病例-影像学及其他检查
• 肾上腺CT：双侧肾上腺多发结节，考虑占位性病变 • 腹部B超：脂肪肝(轻度) • 心电图、眼底镜、胸部平片、心脏超声、甲状腺B超 、双下肢超声、神经电生理均无明显异常。
原发性醛固酮增多症的中医病因病机
根据本病以头痛、眩晕、高血压、肌肉麻痹、震颤，甚至痿 软不用、夜尿增多、肢软腰痛等表现特点，属于中医学“肝风”、 “痉证”、“痿痹”等范畴，多见于青少年男性。病变初期病位 在肝，继则影响脾、肾，最终可累计五脏。 本病基本病因是情志失调、湿热内伤、先天不足等。
原发性醛固酮增多症的中医病因病机
早餐后 午餐后 睡前 3:00 2h血糖 2h血糖 血糖 血糖 11.5 10.2 10.5 13.2 12.3 10.6 8.7 7.5 8.6 9.2 8.4 7.3
治疗方案
第1天 2.75 10.5 第2天 3.20 9.0 第5天 3.12 8.2
A4-4-4 N4 补达秀1.0tid 必洛斯8mg Qd A4-4-4 N6 补达秀2.0tid 必洛斯8mg Qd 万苏平2mgQd，格华止0.5tid，补达秀 2.0tid 螺内酯20mgTid 必洛斯8mgQd
血钾可上升；
C.螺内酯试验（安体舒通试验）：ALD受体拮抗剂，用药 后血钾上升，血压下降。无法鉴别醛固酮增高是原发还 是继发；
原发性醛固酮增多症的诊断
5.功能试验： D.9α-氟氢化可的松试验：口服1mg/天，共3天，原醛者血 尿ALD不受抑制；
E.盐水负荷试验：卧位抽血后予生理盐水2000ml于4小时内
在束状带异位表达致束状带增生。4.原发性肾上腺皮质增生： 单侧或双侧肾上腺皮质结节性增生，病因不清，约占1%；
原发性醛固酮增多症的病因分类