Purtscher样视网膜病变

尘生里盟盘点！！盟生！旦盟塑鲞筮！翻￡！坐』Ｑｅ！！！！！堂】，塑业！幽！，！型塑，盟！！
Ｐｕｒｔｓｃｈｅｒ样视网膜病变
戴荣平董方田郑霖王造文于伟泓许卓再晁炜静
Ｐ１１ｒ【ｓｃｈｅｌ视网膜病变是指胸腹部严重的挤压伤或粉碎
性骨折后发生的一种特殊的视网膜病变，眼底表现为视乳头
周围的棉絮斑、出血、视网膜黄白色斑等改变。

而ＰＬＩ鹏ｃｈｅｒ
样视网膜病变是指在非外伤的全身性疾病中眼底出现
Ｐｕｎ８ｃｈｅｒ视网膜病变的特殊表现，如系统性红斑狼疮、急性
胰腺炎、慢性肾功能衰竭等疾病。

Ｐｕｒｔ８ｃｈｅｒ样视网膜病变具
有与Ｐｕｎｓｃｈｅｒ视网膜病变相类似的眼底表现，但由于继发短篇论著
于全身性疾病，临床表现有一定的特殊性。

现将我院２００２
至２００６年问诊治的１ｌ倒（２１只眼）Ｐｕｎｓｃｈｅｒ样视网膜病变
患者的临床资料进行回顾性分析。

一、资料和方法
１．临床资料：２００２年２月至２００６年１１月在我院眼科
就诊或会诊的患者中，经眼底彩色照相或荧光素眼底血管造
影（ｆｕｎｄｕｓｎｕ叫ｅ８ｃｅｉｎａｎｄｏｇｒａｐｈｙ，ＦＦＡ）检查证实为Ｐ叫ｓｃｈｅｒ
围ｌ系统性红斑狼疮患者，ＰＩｌ工ｌｓｃｈｅｒ样视网膜病变的眼底彩色图像和ＦＦＡ图像。

Ａ示右眼底彩色图像，可见视乳头周围大量棉絮斑，颞上视网膜点状出血，黄斑部鼻侧可见黄白色Ｐｌｌｎ虮ｈ盯斑；Ｂ示左眼底彩色图像，口』见视乳头周围大量棉絮斑，视网膜表而片状出血，黄斑区大量黄白色ＰＬｌｎｓｃｈｅｒ斑，黄斑呈假性樱桃红点；ｃ示右眼ＦＦＡ晚期图像，可见萤斑区视网膜小动脉阻塞，黄斑无『ｆ『Ｌ管区扩夫，小『｜『【管渗漏荧光：Ｄ示左跟ＦＦＡ动脉期图像，可见视乳头用田小动脒阻塞，后极部视网膜广泛尢荧光灌注区
作者单位：１００７３０中吲医学科学院中国协和医科大学北京枷和医院眼科眼科研究叶１—０
主竖垦整壁盘！！！！至ｊ旦筮塑鲞筮§翻￡虫』塑Ｐ！！型！些，丛盟！塑！：！堂！！。

一坠圭
样视网膜病变的患者共ｌｌ例（２１只眼），其中男性３例（６只跟）．女性８例（１５Ｈ跟）；双眼１０例，单眼１例；年龄９～５３岁，平均２４岁。

ｌ’ｕｎｓｃｈｅｒ样视网膜病变的诊断依据主要是患者的眼底表现，如视乳头周围棉絮斑，黄斑区周围ＰＬｌｒ【ｓｃｈｅｒ斑，视网膜表面线、片状出血，周边部视网膜大致正常，但黄斑区有硬陛渗出或同时有高血压视网膜病变者除外。

２．研究方法：分析患者的原发疾病情况、临床表现、ＦＦＡ图像特征、治疗和预后情况。

，
二、结果
ｌｌ例患者的原发疾病：系统性红斑狼疮５例，系统性血管炎２例（其中系统性坏死性血管炎Ｉ例）Ｉ慢性肾功能衰竭ｌ例，血栓性血小板减少性紫癜ｌ例，不明原因２倒（其中有１例为单眼患者）。

患者视力（国际标准视力表）为光感至Ｏ２不等。

眼底表现为视乳头周围较多棉絮斑，黄斑区Ｐｕｎｓｃｈｅｒ斑，片状或线状视网膜浅层出血，所有患者元肉眼可见的视乳头水肿，视网膜周边区大致正常。

６例进行了ＦＦＡ检查，显示为视乳头周围无荧光灌注区，范围大小不等．视乳头周围小动脉刚塞，视网膜周边部大致正常；其中３例视网膜静脉充盈时间延长；４例充盈晚期视乳头呈现高荧光。

１１例患者中有９例采用了糖皮质激素、免疫抑制剂和活血中成药等治疗，其中１例（１只眼）因玻璃体出血进行了玻璃体切除术，２例以活血中成药治疗为主：随诊时间１周至３年不等，其中２例在眼科就诊后不久死亡；２例因全身疾病严重，预计治疗效果不佳而放弃治疗，以后失访；１倒单服患者经活血中成药治疗后未再就诊。

患者经治疗后视力变化不等，０．１以上者５例（７只眼），其中１倒（２只眼）从双眼数指提高至ｏ．７。

５例（１０只眼）跟底棉絮斑、ＰＩｌｒ【ｓｃｈｅｒ斑和出血逐渐吸收，最终出现视神经萎缩、血管白线和视网膜色素变动。

＝、典型病例介绍
侈０１女性，２３岁，因双眼视力下降１周，于２００２年２月来我院眼科就诊。

眼部检查：右眼视力０．０７，左眼眼前１尺数指：双眼眼压正常，眼底可见视乳头周围大量棉絮斑，左眼散在片状出血，黄斑区有黄白色斑片状病变，左跟为重．
固２系统建红斑狼疮患者，治疗３年后眼底彩乜图像和ＦＦＡ幽像。

Ａ示右Ｅ霆底彩色图像，届示视乳头色白，视乳头颞侧供应黄斑区小动脉呈白线，视网膜色索紊乱；Ｂ示左眼底彩色图像，可见视乳头色白，视乳头周围小动脉呈白线，视嘲膜色素紊乱，黄斑区呈暗红色；ｃ示右眼ＦＦＡ晚期图像，可见视乳头旱轻度低荧光区，视网膜呈轻度斑驳状荧光医，黄斑中心凹无血管区扩大；Ｄ示左眼ＦＦＡ晚期图像，颓Ｌ方可见
生堡ＪＥ摧篮查垫！！生！旦筮塑鲞莹！塑！！・！』尘Ｐ！尘！！堂ｌ，丛！！！塑！：！！Ｉ塑：堕垫！
ＦＦＡ检查：可见左眼视乳头周围小动脉阻塞，后极部广泛无灌注区；右眼可见黄斑鼻侧小动脉闭塞，视网膜血管荧光素渗漏（图１）。

诊断：双眼Ｐｕｎｓｃｈｅｒ样视网膜病变。

根据患者有双手和膝关节痛病史４年，结合全身免疫指标异常情况，经免疫内科诊断为系统性红斑狼疮。

给予环磷酰胺，泼尼松、羟氯喹等治疗。

４个月后患者右眼视力ｏ．２．左眼ｏ．０１；眼底可见视乳头色淡，视乳头周围有部分小动脉白线，视网膜浅层见少许出血斑片，视网膜色素紊乱。

继续治疗３年后，患者右眼视力Ｏ．２，左眼０．０４；双眼视神经萎缩，视网膜轻度色素紊乱，部分有小动脉白线，ＦＦＡ检查仍可见无荧光灌注区，左眼颞上部可见新生血管（图２）。

例２男性，３８岁，因发热３个月余、视力下降１周，丁２００４年１１月来我院感染内科就诊。

眼科会诊：双眼视力犬于眼前１尺数指（床边）。

眼底可见双眼视乳头周围黄白色病灶，考虑为棉絮斑，黄斑中心凹大致正常，反光欠清。

患者即往体健。

５ｄ后患者诉视力进一步下降，检查双眼视力为光感，眼底棉絮斑继续增多，黄斑区有黄白色病变和少许片状出血。

ＦＦＡ检查：左眼视网膜动脉充盈时间为１２ｓ，静脉充盈无迟缓。

双眼视乳头周围及黄斑区大片元灌注区，周边视网膜及血管基本正常，晚期双眼视乳头高荧光、血管壁有荧光素着染，视乳头周围和黄斑区可见点状高荧光，左眼黄斑区下方有花瓣样荧光囊样积存（围３）。

符合双眼Ｐｕｎｓｃｈｅｒ样视网膜病变。

考虑患者有“血管炎”，给予葛根素２５０ｍｌ、泼尼松龙１．ｏｇ静脉滴注，共３ｄ，患者视力仍为光感，但主诉较治疗前好转：实验室检查：血液血红蛋白进行胜下降，最低至９８∥Ｉ。

血小板计数进行性下降，最低至２０×ｌＯ’／Ｌ。

血肌酐进行性升高，最高为３９７¨ｍｏｌ／Ｌ：外周血涂片：可见红细胞碎片。

住院后患者出现一过性精神症状，主要为被害妄想。

根据患者有血小板进行性下降、微血管性溶血性贫血、肾功能不全、精神症状和发热，诊断为血栓
圈３血柃性血小板减少＃ｋ紫癜眼底彩色图像和ＦＦＡ图像。

Ａ示右眼底彩色图像，ｕ』见视乳头色泽正常、边界尚清，周围大量棉絮斑，鼻下有小片状出血，黄斑区有黄白色Ｐｕｎｓｃｈｅｒ斑，视网膜小动脉周围可见窄透明区；Ｂ示左眼底彩色图像，可见视乳头色泽正伟，边界尚清，刷围犬量棉絮斑，少许片状出血，视乳头周围皿黄斑区可见黄白色Ｐｕｎ∽ｈｅｒ斑，黄斑区小动脉周围可见窄透明区；ｃ示右眼¨Ａ图像，可见视乳头荧光充盈大致正常，视乳头周围及黄斑区广泛无荧光灌注区，血管壁荧光素着染，血管末端可见较多点状高敛光区；Ｄ示庀跟ＦＦ＾静脉期图像，可见视乳头边界欠清，周围广泛无荧光灌注区，黄斑区大部分无荧光灌注区，中心凹周围残留部分毛细Ｊ１ＩＬ管，黄斑颞侧可见片状低荧
光医
生堡！＆型筮查塑Ｚ至！旦墨塑鲞蔓！塑曼！哩．』堂些型：翌皇］＝垫盟：！！！塑：！！！
性血小板减少性紫癜。

拟行ｆ『『【浆置换治疗。

因患者病情危重，预后不良，患者自行放弃治疗出院：以后失访。

讨论Ｐｕｎ日ｃｈｅｒ视网膜病变首先由０ｔｍａｒ报道（１９１０年）。

…，１例男性患者从树上摔下后视力下降，眼底表现为视网膜多处白斑和出血，未予治疗．但视力逐渐恢复。

此后外伤导致的类似眼底病变不断有所报道，而且在一些全身性疾病中，也出现了类似的视网膜病变，如急性胰腺炎、脂肪栓塞、肾功能衰竭、分娩和自身免疫性疾病等＝这类非外伤性的眼底病变，称为Ｐｕｎｓｃｈｅｒ样视网膜病变。

Ｉ，１１ｎｓｃｈｅｒ或ＰＬｌｎｓｃｈｅｒ样视网膜病变的眼底表现包括棉絮斑、Ｐ呲ｓｃｈ盯斑、视网膜出血和视乳头水肿，一般根据眼底表现即可诊断。

Ｐｕｎｓｃｈ盯斑是指黄斑区多灶的视网膜小动脉和小静脉之间的视网膜变白区，通常在视网膜小动脉周围有约５０“ｍ的透明区。

黄斑区Ｐｕ巾ｅｈｅｒ斑较广泛时，黄斑区可咀显示为假｜生樱桃红点。

棉絮斑和视网膜出血常集中在视乳头周围，出血成线状或点状，周边部视网膜大致正常。

本组中所有患者均具备棉絮斑、Ｐｕｎｓｃｈｅｒ斑、视网膜出血的眼底特征，但均尤肉眼可见的视乳头水肿。

５例患者ＦＦＡ检查，有３例（６只眼）荧光充盈晚期可见视乳头高荧光区。

此外本组患者中，有７例（１１只服）显示黄斑中心凹假性樱桃红点。

值得注意的是高血压视网膜病变也可表现为棉絮斑、视网膜出血和视乳头水肿，但高血压视网膜病变大多合并黄斑区硬性渗出’无典型Ｐｕｎｓｃｈｅｒ斑。

在本研究中排除了所有黄斑区有硬性渗出的患者。

Ｐｕｎｓｃｈｅｒ样视网膜病变的发生机制目前尚无定论，大多数认为是由视乳头周围小动脉栓塞所致‘２…。

Ｐｕｎｓｃｈｅｒ斑小动脉周围约５０ｕ皿范围的透明区符合小动脉旁大约５０“ｍ的无血管区，此现象的存在也说明Ｐｕ出ｅｈｅｒ斑的产生与毛细血管前小动脉的阻塞有关，因为近端犬血管的阻塞会导致大片的视网膜白斑。

动物试验结果也证实，中等大小的栓塞物可以诱发类似Ｐｕｒｔｓｃｈｅｒ斑的病变”６。

小动脉和毛细血管的阻塞可以引起棉絮斑和出血。

Ｐｕｎｓｃｈｅｒ样视网膜病变一般不累及视网膜周边部，可能是因为视乳头周围的毛细血管网供养动脉较少，血管吻合较少”１之敬。

本研究中有１例患者的ＦＦＡ检查也清楚的证实了视乳头周围有广泛的小动脉闭塞。

Ｐｕｎｓｃｈｅｒ样视网膜病变中小动脉闭塞的原因同样存在争议。

以往的研究结果表明在急性胰腺炎、严重外伤、脂肪栓塞综合征、自身免疫疾病、肾功能衰竭、羊水栓塞中时出现补体活化现象，可必导致白细胞聚集，这些聚集物可以达５０岬左右，从而导致小动脉的闭塞“。

其他因素如凝血系统的活化、血管内皮的损伤、血小板的活化和聚集可能在一些患者中起主要作用ｏ“。

ｐｕ凼ｃｈｅｒ样视阐膜病变的文献报道较少，治疗和预后差异很大。

以往对Ｐｕｎｓｃｈｅｒ样视网膜病变一般不予治疗，也有研究者采用糖皮质激素冲击治疗获得较好效果。

也可考虑采崩盐酸罂粟碱、高压氧等治疗，但所有这些治疗均无明确的证据显示其效果优于单纯临床观察”。

有研究者分析了文献中２５例Ｐ叫ｓｃｈｅｒ或ＰⅡ血ｃｈｅｒ样视网膜病变的视力腈况，结果发现预后差别很大，可能影响预后的因素是视乳头水肿和眼底血管荧光素渗漏、脉络膜低灌注、外层视网膜受累及视网膜毛细血管无荧光灌注”ｏ。

本组中大多数有自身免疫病，多采用糖皮质激素、免疫抑制剂及活血中成药（如葛根素、复方丹参等）治疗，但总体疗效欠佳，１４只眼中，视力恢复至０．１以上的有７只眼，患者最终多出现视神经萎缩、血管白线。

参考文献
ｌｌ０ｔｍａｒＰ．Ｎｏ（ｈｕｎｂｅｋａｎｍｅｂｅ血ｎｄｅｎ北ｈ
ｓｃｈａｄｅｌＬｒａ帆ＢｅｒＤｔ８ｃｈ０ｐｈ山ｄⅡ“Ｇｅｓ．１９１０．３６：２９４００１．
［２］Ａ翠ＢｗａｌＡ，Ｍｃ尉ｂｂｌｎＭＡＰｕｎｓｃｈｅｒ’８ａｎｄＰｕｎｇｃｌｌｅｒ一１ｉｋｅｍｔｉⅡｏｐ“山ｉｅｓ：㈣ｉｅｗｓⅢｗ０ｐｈ由越ｍｏｌ，２００６，５Ｉ：１２９—１３６
［３］ＬａｌＪｃ，Ｈｏｈ…Ｍｗ，Ｍ盯ｔｏｎ”ｃＬ，乱ｄｃｏｍｐｌ帆ｎ【ｌｎｄｕｃｅｄ埘【ｎｄ缸ｅ五ｄ㈣№Ｌｏ…ｎＩｈｅｃ砒．Ｒ就【ｎａ，１９９７，１７：２３９么６．‘４］ｓｃｈｅｕｒｅｒｃ．ｆｈｅｔｏ打ｕ８Ｇ．Ｄ蝴ａｕＢ．ｅｔａ１．ｖ孵ｃｕｌ盯ｏｃｃｌ蜥０ｎｏｆ山ｅｍｔ】ｎ８：ａｎｅ叩ｅｍｅｎｔａｌⅡ州ｄＩ１ｅｕｋｏ。

ｙｋａｇ擎印ｌｅ￥Ｇｍｅ忙８
ＡｒｃｈＣｌｉｎ
Ｅｘｐ０ｐｍｄｎｌ０１。

１９９２．２３０：２７５＿２８０
５ＳｃｈｒｏｅｒＨ，Ｓｃｈ删Ｇ．Ｂｅｈｒｅｎｓ—Ｂａｕｍ虮ｎＷ，ｅｔｄＶａｓｃｕｌａｒｏｃｄｕｓｉｏｎｏｆｔｌｌｅｒｅｔｉｎａ：ａｎｅｘｐ耐ｍ即ＥｄⅢｏｄｅｌⅡｐｌａｔｅｌｅｔ
８酚ｇ砒ｅｓＧｒａ如７ｓＡ比ｈＣｌｉｎＥｘｐＯＰｈｔｌｌ缸ｍｏｌ，１９９２，２３０：２８１－２８５
（收稿日期：２００６加８之２）
（本文编辑：赵红梅）
本刊２００７年开办“人才交流”栏目
读者．作者．编者．
为了进一步扩大本刊的信息含量，加强本刊促进人才交流的作用，为学科发展提供更为全面的服务，本刊２叩７年将开办“人才交流”栏目，发布和传递眼科机构招聘人员的信息、进修信息、研究生和博士生及博士后报考信息等，在供求之间架起沟通的桥梁。

需要提供服务的单位可与本刊联系，联系电话：０１０＿８５１５８２４１；联系人：李斌；传真：０１０．８５１５８３７２；Ｅｍａｉｌ：ｌｉｂｉｎ＠ｃｍａｏ曙・ｃｎ：
本刊编辑部。