过敏性肺炎

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其他辅助检查


肺功能多为限制性肺通气功能障碍，弥散功能下 降。 血清学检查方面患者急性期白细胞可升高，血沉 和C反应蛋白多升高，IgE和血嗜酸性粒细胞一般 正常。
肺泡灌洗液（BALF）
急性期的过敏性肺炎患者肺泡灌洗液中淋巴 细胞通常明显增加，中性粒细胞常见，嗜 酸性粒细胞少有，淋巴细胞中尤以CD8+细 胞增加明显，导致CD4+/CD8+比例<1，但 CD8+淋巴细胞在亚急性期及病情好转后亦 可出现下降，因此CD4+/CD8+ >1并不能排 除过敏性肺泡炎。
药物性
原发性
职业性
弥漫性肺实质疾病，DPLD
有特定病因 肉芽肿性病变, 如结节病
特发性间 质性肺炎
其他类型,如：
LAM,PAP,LCH
药物/放疗
特发性肺纤化
非IPF
职业/环境
NSIP
COP
结缔组织病
AIP
RBILD
DIP
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LIP
1.病因明确的ILDs及其分类

治疗或药物相关性疾病 职业和环境相关性疾病
胸部CT

急性期表现为两肺弥漫的磨玻璃密度影或广泛的实变影，主要 分布在中下肺。亦可出现肺弥漫性粟粒状影或双肺散在结节影。

亚急性期主要表现为两肺散在的边缘模糊的小结节影。
慢性期表现为为两肺内不规则的线样、网状、或蜂窝状阴影。


病变呈游走性，在短时间内可一处病灶吸收，他处又出现新病 灶，这种病灶的暂时性和迁移性是较为特征性表现，故又名游 走性肺炎。

既往史：无特殊。 个人史：五金加工厂的老板，曾有五金加工的接触史。 查体：生命体征平稳。双肺呼吸音粗，右肺可闻及少 许湿啰音。腰背部有压痛。
辅助检查


1.2015-12-15我院ESR 19mm/h; 2.2015-12-15我院CCP<0.5U/ml; 3.2015-12-15我院CRP 1.42mg/L; 4. 2015-12-15我院PO2 75.6mmHg 5.ANA核型（+）、抗蛋白酶抗体（+） 6.风湿三项、ENA多肽抗体谱、抗双联DNA、 病毒八项、肾功、肝功、肿瘤五项、大便 常规、血常规、尿常规、抗酸抗菌涂片等 （ -）
结缔组织病





自身免疫性疾病：RA、PM/DM、SS、干燥 综合征 临床表现：多系统受累及 辅助检查：自身抗体检查、肺功能 胸部影像学改变：早期为间质性肺炎，晚 期进至蜂窝肺 治疗：激素、免疫抑制剂、抗氧化治疗
女性，32岁，甲亢病史，ANCA阳性
胸部CT
胸部CT
2.病因未明的ILDs及分类
Tateishi T, Oht ani Y, Takemura T. Serial high- resolution computed tomography findings of acute and chronic hypersensitivity pneumonitis induced by avian antigen. J Comput Assist Tomogr, 2011, 35( 2) : 272.
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胸部影像学表现
普通型间质性肺炎:蜂窝样改变
IPF的诊断
根据典型的临床表现、体征、胸片、HRCT以及BALF的 典型表现常常可明确诊断。 （一）确诊标准一: 1.外科肺活检：组织学符合寻常型间质性肺炎的改变 2同时具备下列条件 (1)排除其他已知的可引起的ILD的疾病，药物中毒等 (2)肺功能表现为进行性限制性通气障碍，弥散量下降 (3)X线和HRCT显示两下肺及胸膜下网状改变或蜂窝肺

脱离可能存在的过敏原； 部分轻症患者经脱离刺激后可自行缓解， 无需特殊治疗。
治疗（therapy）



重症患者则需要氧疗及激素治疗，急性期 经验性使用泼尼松30-60mg/d，1-2周或直 到临床、影像和肺功能明显改善后减量， 疗程4-6周。 亚急性期经验性使用泼尼松30-60mg/d，2 周后逐步减量，疗程3-6个月。 如果是慢性，维持治疗时间可能需要更长。
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间质性肺疾病
间质性肺疾病（ Interstitial lung diseases
ILDs)，又称为弥漫性肺实质疾病 （ diffuse parenchymal lung diseases， DPLD），指许多急、慢性肺间实质病变导 致肺泡壁、肺泡腔不同程度的炎性和纤维 素性渗出，进而发展为弥漫性肺间质纤维 化的一组疾病。
UIP/IPF的病理学表现
–
– – –
成纤维细胞灶 时相的不均一性 蜂窝样改变 炎症轻微
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有关IPF的国际共识: 组织学

UIP是诊断IPF的核心

特发性，逐步进展，弥漫性纤维化过程 病变累及肺实质

如果病人的临床表现及放射学特点不典型，而临床
怀疑为IPF，可以推荐行外科肺活检

组织学诊断主要是为了区分UIP与其它类型的IIP
M Caillaud D, M Vergnon J, Madroszyk A, et al. Bronchoalveolar lavage in hypersensitivity pneumonitis: a series of 139 patients[J]. Inflammation & Allergy-Drug Targets (Formerly Current Drug Targets-Inflammation & Allergy), 2012, 11(1): 15-19.
DPLD－发病机制
肺泡炎可按肺泡内炎性和免疫效应细胞的比例不 同分为两种类型:

中性粒细胞型肺泡炎：中性粒细胞增多，巨噬细 经例降低，如特发性肺纤维化、家族性肺纤维化、 结缔组织病伴肺间质病变来自百度文库淋巴细胞型肺泡炎：淋巴细胞增多，巨噬细胞稍 减少，如结节病、EAA、铍肺等

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间质性肺疾病病因
免疫病 特发性

Schuyler M. The diagnosis of hypersensitivity pneumonitis. Chest 1997;111:534–536. Girard M, Lacasse Y, Cormier Y. Hypersensitivity pneumonitis[J]. Allergy, 2009, 64(3): 322-334.
发病机理

一般认为是Ⅲ型变态反应（由于免疫复 合物的沉着），但肺活检未发现Ⅲ型变态 反应的组织损害所特有的肺血管炎，因此， 有人支持Ⅳ型变态反应（迟缓反应）观点， 因为它的组织学损害在急性期是以肺泡壁 为主的淋巴细胞浸润，继而是单核细胞浸 润和散在的非干酪化性巨细胞肉芽肿，后 期是肺组织纤维化和机化的阻塞性细支气 管炎，与Ⅳ型变态反应一致 。
蔡后荣，李惠萍主编.实用间质性肺疾病.北京：人民卫生出版社.2010.6:140.
经验教训及思考


肺部病变后重点关注在细菌感染方面，部分患者因出院后 继续接触过敏原而加重肺损害。 此患者胸部CT表现主要为弥漫性小结节影，容易与弥漫性 泛细支气管炎、血行播散肺结核相混淆，经仔细的病史询 问及结合相关辅助检查可明确诊断为HP，脱离过敏原，必 要时给予激素可取得良好的疗效。 本病只要及时的诊断在急性期患者多可取得较好的临床疗 效，因此加强对此病的认识显得非常重要，过敏性肺炎属 于间质性肺疾病的一种，详细的病史询问，结合临床-影 像-病理综合诊断方可提高诊断的准确性。
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鉴别诊断
• 其它特发性间质性肺炎
– – – – – – – – 非特异性间质性肺炎 脱屑型间质性肺炎 呼吸性细支气管炎伴间质性肺病 急性间质性肺炎 隐源性机化性肺炎 硬皮病 类风湿性关节炎 多发性肌炎/皮肌炎
诊断标准

主要标准： 1、症状符合HP表现。 2、特异性抗原暴露（客观接触史或血清沉淀抗体阳性）。 3、符合HP胸片或HRCT改变。 4、BALF淋巴细胞增加。 5、符合HP组织病理学改变。 6、自然暴露刺激阳性反应（暴露于可疑环境后产生相应症状及实验室检查异常或脱离抗原后病情改善）。 次要标准： 1、肺底捻发音。 2、DLCO降低。 3、低氧血症（静息或运动时）。 诊断需要4个主要标准和2个次要标准。

特发性纤维化性疾病
特发性间质性肺炎 非特发性间质性肺炎


肉芽肿性病变，如结节病 其他：免疫受损人群的肺部感染、肺 泡蛋白沉积症、弥漫性肺泡出血综合 征、肺泡微结石症等。
特发性肺纤维化IPF


IPF 是一种特殊类型的不明原因的慢性 纤维化性间质性肺炎，病变局限于肺 部 病理改变

成纤维细胞灶 时相的不均一性 蜂窝样改变 炎症轻微
临床表现（Clinical presentation）




80-90%的过敏性肺炎患者都是非吸烟者。 临床上将HP分为急性型、亚急性型和慢性 型； 急性型通常在吸入抗原后4-8h后出现干咳、 胸闷、发热、明显的呼吸困难，肺部出现 明显的湿性啰音； 亚急性型起病较为隐匿，主要的表现为咳 嗽和进行性的呼吸困难，通常不伴有发热； 慢性型主要表现为逐渐加重的呼吸困难。
病例讨论
2015级规培学员 黄丽华 指导老师：涂力
病例介绍

田山，男，28岁，以“咳嗽、咳痰、发热20天”入院
20天前无明显诱因发热，热峰为39.5℃，有咳嗽、咳白色黏痰， 伴有腰背部疼痛，于社康予抗感染治疗后（具体不详）后无发热， 但仍有咳嗽、咳痰。随后于福永医院住院治疗，查ESR 80mm/h， CRP 52mg/L，血气分析：PO2 37.6mmHg，CCP 164.2U/ml。予 “哌拉西林舒巴坦”抗感染治疗11天后，症状较前好转，为进一步 诊疗于我院。
弥漫性泛细支气管炎（DPB）
小叶中心性分布,一般为２-５ｍｍ，无融合趋势，无小 叶间隔增厚，结节不与胸膜相连，往往伴有支气管扩张
血源播散性肺结核
两肺的粟粒大小的结节阴影，其特是“三均匀” ， 大小均匀、密度均匀和分布均匀
结节病
肺癌(lung cancer)
特发性肺间质纤维化（UIP）
治疗（therapy）
疾病
农民肺
抗原来源
霉干草，谷物，饲料 嗜热放线菌 M. faeni, T.vulgaris 热吸水链霉菌 ( 湖北 洪湖) 嗜热放线菌 嗜热放线菌
蔗尘肺 蘑菇肺
发霉的蔗渣 发霉的肥料
空调器肺
空 调 ， 湿 化 器 水 系 统 嗜热放线菌 污染
夏季过敏性肺 污染的居住环境 炎 鸟禽饲养者肺 鸟 ， 鸽 子 ， 鹦 鹉 等 分 血清蛋白，IgA 泌物， 粪便，羽毛， 等
吸入无机粉尘：如矽肺、石棉肺、重金属肺、 煤尘肺 吸入有机物颗粒：饲鸟者肺、农民肺

风湿免疫病
过敏性肺炎
定义

过敏性肺炎（hypersensitivity pneumonitis） 是一组由不同致敏原引起的非哮喘性变应 性肺疾患，以弥漫性间质炎为其病理特征。 系由于吸入含有真菌孢子、细菌产物、动 物蛋白质或昆虫抗原的有机物尘埃微粒 （直径＜10μ）所引起的过敏反应，因此又 称为外源性变应性肺泡炎
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IPF的诊断
无外科肺活检，需要符合下列所有4条主要 指标和3条以上次要标准：

1.主要指标(1)除外已知原因的ILD(2)肺功能表现异 常，包括限制性通气功能障碍，和(或)气体交换 障碍(3)X线和HRCT显示两下肺及胸膜下网状改变 或蜂窝肺(4)TBLB或BALF检查不支持其他疾病的诊 断。 2.次要诊断条件(1)年龄>50岁，(2)隐匿起病或无 明确原因的进行性呼吸困难(3)病程≥3个月，(4)双 肺可听闻吸气Velcro啰音。
鉴别诊断（Differential Diagnosis）
急性期伴有发热 病毒性肺炎，支原体肺炎，细菌性肺炎， 肺结核，AIP，急性药物反应，COP，ABPA
鉴别诊断（Differential Diagnosis）
对于亚急性及慢性患者则需要与以下疾病 弥漫性弥漫性泛支气管炎（DPB） 结节病（3期） 血源播散性肺结核 特发性肺纤维化 肺腺癌
胸片
2015-12-04 胸部CT
2015-12-04 胸部CT
2015-12-10 胸部CT
2015-12-10 胸部CT
初步诊断：间质性肺炎

入院后，先后予“阿奇霉素”、“莫西沙 星”等抗感染治疗，“乙酰半胱氨酸”祛 痰等治疗。
复查胸部CT
肺间质


细胞 间叶细胞： 成纤维细胞、平滑肌细胞、血管周细胞 炎症细胞和免疫活性细胞和细胞： 单核－巨噬细胞、淋巴细胞、肥大细胞 细胞外基质： 基质：基底膜 纤维成分：胶原纤维和弹力纤维