自身炎症综合征PPT.ppt
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认识免疫重建炎症综合征
02
免疫重建炎症综合征的症状与表现
症状类型
发热
免疫重建炎症综合征患者可能出现发热，体 温波动在低热到高热之间。
皮疹
皮肤上可能出现红色斑丘疹，可伴有瘙痒或疼 痛。
关节痛
患者可能出现关节红肿热痛，影响关节活动。
肌肉疼痛
患者感到肌肉疼痛、无力，严重时可能导致肌肉萎 缩。
消化系统症状
可能出现恶心、呕吐、腹泻或便秘等症状。
患者应加强自我管理，注意饮 食、运动和休息的平衡，提高 自身免疫力。
05
免疫重建炎症综合征的案例研究
案例一：HIV感染后的免疫重建炎症综合征
HIV感染导致免疫系统 受损，使患者容易感染 其他疾病。
在接受抗逆转录病毒治 疗后，免疫系统逐渐重 建，但同时也可能引发 一系列炎症反应，导致 免疫重建炎症综合征。
特点
IRIS通常在免疫系统恢复后不久出现，表现为发热、体重下降、 淋巴结肿大等症状，有时还伴有其他器官的炎症反应。
发病机制与原因
发病机制
IRIS的发病机制尚不完全清楚， 可能与免疫系统对病原体或自身 抗原的异常反应有关。
原因
IRIS的发生可能与多种因素有关 ，如感染类型、免疫抑制药物的 种类和剂量、患者个体差异等。
症状包括发热、关节疼 痛、皮疹等，严重时可 导致多器官功能衰竭。
治疗需使用免疫抑制剂 和抗炎药物，以控制炎 症反应。
案例二：器官移植后的免疫重建炎症综合征
01
02
03
04
器官移植后，患者需要接受免 疫抑制治疗以防止排斥反应。
器官移植后，患者需要接受免 疫抑制治疗以防止排斥反应。
器官移植后，患者需要接受免 疫抑制治疗以防止排斥反应。
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自身免疫性垂体炎汇报ppt课件
存。
临床表现与分型
临床表现
头痛、视力障碍、垂体功能减退导致的激素水平异常（如生长激素缺乏、甲状腺功能减 退等）。
分型
根据病程和临床表现，可分为急性、亚急性和慢性三种类型。其中，急性型起病急骤， 症状严重；亚急性型症状相对较轻，病程较长；慢性型则表现为持续的垂体功能减退。
02
诊断与鉴别诊断
诊断标准及流程
自身免疫性垂体炎的发病机制尚未完全明确，涉及遗传、环境、免疫等多个方面，给疾 病的治疗和预防带来困难。
诊断困难
由于缺乏特异的临床表现和生物标志物，自身免疫性垂体炎的诊断较为困难，容易出现 误诊和漏诊。
治疗手段有限
目前针对自身免疫性垂体炎的治疗手段相对有限，主要包括激素替代治疗和免疫抑制治 疗，但长期疗效和安全性有待进一步提高。
垂体是内分泌系统的重要组成部分，负责分泌多种激素，如生长激素、促甲状腺 激素、促肾上腺皮质激素等。自身免疫性垂体炎会导致垂体功能受损，进而影响 这些激素的正常分泌。
流行病学特点
自身免疫性垂体炎相对罕见， 但近年来发病率有所上升。
该病可发生于任何年龄，但 以育龄期女性最为常见。
自身免疫性垂体炎可与其他自 身免疫性疾病（如自身免疫性 甲状腺炎、1型糖尿病等）共
临床表现
患者通常会出现头痛、视力下 降、垂体功能减退等症状。
实验室检查
检测血清中的垂体抗体，如抗 垂体细胞抗体、抗生长激素抗 体等。
影像学检查
MRI检查是诊断自身免疫性垂 体炎的首选方法，可以显示垂 体的形态、大小及信号异常。
诊断流程
结合患者的临床表现、实验室 检查和影像学检查结果，进行 综合分析和判断，最终确定诊
积极治疗原发病
控制自身免疫性疾病，减少垂体炎的发生。
临床表现与分型
临床表现
头痛、视力障碍、垂体功能减退导致的激素水平异常（如生长激素缺乏、甲状腺功能减 退等）。
分型
根据病程和临床表现，可分为急性、亚急性和慢性三种类型。其中，急性型起病急骤， 症状严重；亚急性型症状相对较轻，病程较长；慢性型则表现为持续的垂体功能减退。
02
诊断与鉴别诊断
诊断标准及流程
自身免疫性垂体炎的发病机制尚未完全明确，涉及遗传、环境、免疫等多个方面，给疾 病的治疗和预防带来困难。
诊断困难
由于缺乏特异的临床表现和生物标志物，自身免疫性垂体炎的诊断较为困难，容易出现 误诊和漏诊。
治疗手段有限
目前针对自身免疫性垂体炎的治疗手段相对有限，主要包括激素替代治疗和免疫抑制治 疗，但长期疗效和安全性有待进一步提高。
垂体是内分泌系统的重要组成部分，负责分泌多种激素，如生长激素、促甲状腺 激素、促肾上腺皮质激素等。自身免疫性垂体炎会导致垂体功能受损，进而影响 这些激素的正常分泌。
流行病学特点
自身免疫性垂体炎相对罕见， 但近年来发病率有所上升。
该病可发生于任何年龄，但 以育龄期女性最为常见。
自身免疫性垂体炎可与其他自 身免疫性疾病（如自身免疫性 甲状腺炎、1型糖尿病等）共
临床表现
患者通常会出现头痛、视力下 降、垂体功能减退等症状。
实验室检查
检测血清中的垂体抗体，如抗 垂体细胞抗体、抗生长激素抗 体等。
影像学检查
MRI检查是诊断自身免疫性垂 体炎的首选方法，可以显示垂 体的形态、大小及信号异常。
诊断流程
结合患者的临床表现、实验室 检查和影像学检查结果，进行 综合分析和判断，最终确定诊
积极治疗原发病
控制自身免疫性疾病，减少垂体炎的发生。
自身免疫性脑炎ppt课件
3. 确诊实验：抗神经元表面抗原的自身抗体阳 性。
4.合理地排除其他病因(参考本共识的鉴别诊断 部分)。
-
14
(二)诊断标准
可能的AE：符合上述诊断条件中的第1、 第2与第4条。
确诊的AE：符合上述诊断条件中的第14条。
-
15
鉴别诊断
1. 感染性疾病：包括病毒性脑炎，例如单纯疱疹病毒性脑 炎与流行性乙型脑炎等，神经梅毒，细菌、真菌和寄生虫 所致的中枢神经系统感染。病毒性脑炎急性期脑脊液抗 NMDAR抗体阴性。对抗神经元抗体阴性的边缘性脑炎，需 考虑单纯疱疹病毒性脑炎的可能，可试用阿昔洛韦抗病毒 治疗。少数单纯疱疹病毒性脑炎患者在恢复期重新出现脑 炎症状，此时脑脊液病毒核酸转阴而抗NMDAR抗体呈阳性， 属于感染后AE，病毒感染是AE的诱因之一。
rigidity and myoclonus，PERM)、抗二肽基肽酶样蛋
-
5
白(DPPX)抗体相关脑炎、抗多巴胺2型受体(D2R)抗体相
临床表现
1. 前驱症状与前驱事件：抗NMDAR脑炎常见发热、头痛 等前驱症状。抗NMDAR脑炎偶尔可以发生于单纯疱疹病毒 性脑炎等CNS病毒感染之后。
2. 主要症状：包括精神行为异常、认知障碍、近事记忆力 下降、癫痫发作、言语障碍、运动障碍、不自主运动、意 识水平下降与昏迷、自主神经功能障碍等。抗NMDAR脑炎 的症状最为多样。不自主运动在抗NMDAR脑炎中比较常见， 可以非常剧烈，包括口面部的不自主运动、肢体震颤、舞 蹈样动作，甚至角弓反张。抗LGl1抗体相关脑炎患者也可 见肢体震颤和不自主运动。自主-神经功能障碍包括：窦性 6
显不同，其靶抗原位于神经元细胞表面，主要通过体液
免疫机制引起相对可逆的神经元功能障碍，脑炎，其自身抗体
自身免疫性胃炎概览2024课件
内镜随访重点监测
关注萎缩程度，癌前病变 ，定期进行病理检查。
血清标志物检测
胃蛋白酶原和胃泌素检测
1
非侵入性筛查方法，评估A型胃炎。
壁细胞与内因子抗体检测
2
辅助诊断A型胃炎的自身抗体检测。
幽门螺旋杆菌抗体检测
3
确定是否有幽门螺旋杆菌感染。
治疗与管理
对症治疗
使用促胃动力药物改善消化不良症状。
01
补充铁剂和维生素
02
贫血患者需补充铁剂、维生素B12、叶酸纠正贫血。
03
激素能通过胃黏膜再生改善A型胃炎病情。
补充营养素
1
补充铁剂 贫血患者需补充铁剂纠正。
2
补充维生素B12
维生素B12缺乏者应补充治疗 。
3
补充叶酸 补充叶酸可协助纠正贫血。
长期随访策略
定期检查胃泌素、维生Байду номын сангаасB12 等指标
为监测A型胃炎患者的病情变 化和治疗效果。
内镜检查的必要性 内镜下早期诊断有助于防 止病情恶化及并发症。
病因及症状
病因理解
01
自身免疫性损伤
CD4+T细胞引发针对胃壁的 免疫反应。
02
幽门螺旋杆菌相关性
Hp可能作为感染性触发因 素参与A型胃炎发病。
03
遗传因素影响
家族史阳性者更易患A型胃 炎。
临床症状
01
消化道症状
包括消化不良、餐后饱腹、 早饱、恶心、体重下降。
诊断方法
组织病理诊断
组织学诊断标准 诊断A型胃炎的金标准是组织学诊断。
病理变化特征 早期为泌酸黏膜内炎症，后期萎缩明显伴ECL细胞增生。
内镜下表现 胃底及胃体黏膜变薄，可见多发小结节。
常见感染及炎症指标详细解读 ppt课件
二、
血常规由于个体差异，影响指标的因素极多，且患者不同的疾病、甚 至是不同的生理状态会引发血常规发生改变，其在感染方面诊断特异 性差，容易出现误诊情况。
PPT学习交流
6
白细胞升高
①白细胞升高合并中性粒细胞比例升高，常提示急性细菌性感染，特别是 革兰阳性球菌（如金黄色葡萄球菌、溶血性链球菌、肺炎链球菌等）感染。 少数病毒感染，如流行性乙型脑炎和流行性出血热也可有上述表现。此外， 血液与实体肿瘤、血管炎、成人Still病及肾上腺皮质激素的使用等多种非感 染原因，也可引起白细胞及中性粒细胞升高。其生理性增高见于新生儿、月 经期、妊娠、分娩及情绪变化等。
PPT学习交流
12
3
红细胞沉降率
PPT学习交流
13
红细胞沉降率 ESR
简称血沉，指红细胞在一定条件下的沉降速率，在急性炎症、活动性结核、 风湿病活动期、组织严重破坏、贫血及恶性肿瘤等疾病时，血沉加快，可用 于了解疾病和观察疾病的发展和变化，但特异性较差，需要结合其他检查结 果及临床资料分析。
为炎症反应的非特异性指标，对鉴别感染、评价感染严重程度和预后 的临床意义均不大。
17
CRP在细菌感染发生后6～8 h即开始升高，24～48 h达到高峰，在感
染消除后其含量急骤下降，一周内可恢复正常。
革兰阴性感染：可发生最高水平的CRP，有时高达500 mg/L。 革兰阳性菌感染和寄生虫感染：通常引起中等程度的反应， 典型的是在100 mg/L左右。
PPT学习交流18ຫໍສະໝຸດ 01 可反应机体炎症的严重程度
常见感染及炎症指标详细解读
PPT学习交流
1
感染性疾病在临床上是最为常见的疾病，可以发生在人体任何部位， 是医院各个科室的常客，并且经常伴有各类并发症。而针对大多数的 感染性疾病，配合准确的诊断并在短时间内得到良好的治疗，预后效 果一般良好，因此感染相关的诊断和治疗手段是所有临床医生应具备 的基本功之一。但感染性疾病发病特征通常不明显，单靠疾病症状、 体征以及影像学不足以满足早期诊断。
血常规由于个体差异，影响指标的因素极多，且患者不同的疾病、甚 至是不同的生理状态会引发血常规发生改变，其在感染方面诊断特异 性差，容易出现误诊情况。
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6
白细胞升高
①白细胞升高合并中性粒细胞比例升高，常提示急性细菌性感染，特别是 革兰阳性球菌（如金黄色葡萄球菌、溶血性链球菌、肺炎链球菌等）感染。 少数病毒感染，如流行性乙型脑炎和流行性出血热也可有上述表现。此外， 血液与实体肿瘤、血管炎、成人Still病及肾上腺皮质激素的使用等多种非感 染原因，也可引起白细胞及中性粒细胞升高。其生理性增高见于新生儿、月 经期、妊娠、分娩及情绪变化等。
PPT学习交流
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3
红细胞沉降率
PPT学习交流
13
红细胞沉降率 ESR
简称血沉，指红细胞在一定条件下的沉降速率，在急性炎症、活动性结核、 风湿病活动期、组织严重破坏、贫血及恶性肿瘤等疾病时，血沉加快，可用 于了解疾病和观察疾病的发展和变化，但特异性较差，需要结合其他检查结 果及临床资料分析。
为炎症反应的非特异性指标，对鉴别感染、评价感染严重程度和预后 的临床意义均不大。
17
CRP在细菌感染发生后6～8 h即开始升高，24～48 h达到高峰，在感
染消除后其含量急骤下降，一周内可恢复正常。
革兰阴性感染：可发生最高水平的CRP，有时高达500 mg/L。 革兰阳性菌感染和寄生虫感染：通常引起中等程度的反应， 典型的是在100 mg/L左右。
PPT学习交流18ຫໍສະໝຸດ 01 可反应机体炎症的严重程度
常见感染及炎症指标详细解读
PPT学习交流
1
感染性疾病在临床上是最为常见的疾病，可以发生在人体任何部位， 是医院各个科室的常客，并且经常伴有各类并发症。而针对大多数的 感染性疾病，配合准确的诊断并在短时间内得到良好的治疗，预后效 果一般良好，因此感染相关的诊断和治疗手段是所有临床医生应具备 的基本功之一。但感染性疾病发病特征通常不明显，单靠疾病症状、 体征以及影像学不足以满足早期诊断。
自身炎症综合征(普通班)PPT
能够改善预后的淀粉样变
提供认识炎症过程的新思路 对更常见炎性疾病的发病机制和治疗策
略有启发作用
自身炎症综合征：疾病谱
1. 家族性地中海热（Familial Mediterranean fever，FMF） 2. 隐热蛋白相关周期综合征（Cryopyrin-associated periodic syndromes，
AIS：FMF
化验：急性炎症指标增高，蛋白尿（淀粉样变） 治疗：
NSAIDs： 秋水仙碱：减缓WBC趋化和炎性因子产生，预防淀粉样
变神经病变
预后：
≤1个基因突变：治疗反应良好 AD H478Y MEFV variant：秋水仙碱无效 M694V突变：易淀粉样变
自身炎症综合征：疾病谱
炎症小体
含有隐热 蛋白的炎 症小体活 化
产生IL-1β
半胱天东 酶1活化 （IL-1β转 化酶）
•炎症 •免疫细胞活化 •凋亡和组织损 伤
自身炎症综合征：发病机制
炎症小体
炎性 刺激 TNF
（TRAPS）
产生IL-1β
含有cryopyrin的 炎症小体活化 （CAPS）
半胱天东酶1 活化（IL-1β 转化酶）
•脑膜炎 •视力障碍
CAPS：家族性寒冷性自身炎症综合征
常显遗传 临床表现：
发热：寒冷诱发，30min～6h后出现，伴寒战 风团样荨麻疹 关节肿痛 神经淀粉样变：少见
化验：
WBC、ESR增高
CAPS：Muckle-Wells综合征
常显遗传 又称荨麻疹－进行性感音性耳聋
CAPS） a) 家族性寒冷诱导性自身炎症综合征（Familial cold autoinflammatory
提供认识炎症过程的新思路 对更常见炎性疾病的发病机制和治疗策
略有启发作用
自身炎症综合征：疾病谱
1. 家族性地中海热（Familial Mediterranean fever，FMF） 2. 隐热蛋白相关周期综合征（Cryopyrin-associated periodic syndromes，
AIS：FMF
化验：急性炎症指标增高，蛋白尿（淀粉样变） 治疗：
NSAIDs： 秋水仙碱：减缓WBC趋化和炎性因子产生，预防淀粉样
变神经病变
预后：
≤1个基因突变：治疗反应良好 AD H478Y MEFV variant：秋水仙碱无效 M694V突变：易淀粉样变
自身炎症综合征：疾病谱
炎症小体
含有隐热 蛋白的炎 症小体活 化
产生IL-1β
半胱天东 酶1活化 （IL-1β转 化酶）
•炎症 •免疫细胞活化 •凋亡和组织损 伤
自身炎症综合征：发病机制
炎症小体
炎性 刺激 TNF
（TRAPS）
产生IL-1β
含有cryopyrin的 炎症小体活化 （CAPS）
半胱天东酶1 活化（IL-1β 转化酶）
•脑膜炎 •视力障碍
CAPS：家族性寒冷性自身炎症综合征
常显遗传 临床表现：
发热：寒冷诱发，30min～6h后出现，伴寒战 风团样荨麻疹 关节肿痛 神经淀粉样变：少见
化验：
WBC、ESR增高
CAPS：Muckle-Wells综合征
常显遗传 又称荨麻疹－进行性感音性耳聋
CAPS） a) 家族性寒冷诱导性自身炎症综合征（Familial cold autoinflammatory
自身炎症综合征的诊断及治疗
自身炎症综合征
Autoinflammatory Syndrome
自身炎症性疾病
autoinflammatory disease，AID
➢ 一组疾病的统称，青少年多见 ➢ 共同表现：反复发作的发热，常伴腹痛、皮疹或关节炎等炎症
症状 ➢ 实验室检查：严重的急性期反应包括ESR、 CRP增快、白细胞
增多和促炎因子升高 ➢ 可完全或临床表现 实验室检查 易感基因
治疗 典型疾病
自身免疫病
自身炎症性疾病
适应性免疫
固有免疫
任何年龄
青少年为主
持续加重
反复发作
自身抗体
无自身抗体
多基因为主
单基因为主，可以多基因
主要累及适应性免疫 主要累及炎症通路
相关的基因（MHC等） 和抗原识别
抑制或清楚T和B细胞 抗中性粒细胞
和抗细胞因子
RA，SLE等
➢ 肿瘤坏死因子受体相关周期性综合征 （tumour necrosis factor receptor-associated periodic syndrome， TRAPS）
➢ 周期性发热伴溃疡性口炎、咽炎及颈淋巴结炎综合征 （Periodic fever accompanied by aphthous stomatitis, pharyngitis, and cervical adenitis syndrome, PFAPAS ）
期） ➢ 可完全或部分自然缓解，除PFAPA外间歇期存有亚临床炎症
（长期可以导致淀粉样变等） ➢ 诱因不明显：疫苗接种、冷刺激、轻微感染或固有炎症（牙周炎
等）、情绪等
（PFAPA例外） ➢ 无典型的自身免疫现象，如自身抗体 ➢ 可致脏器功能衰竭：长期慢性炎症所致，如淀粉样变
Autoinflammatory Syndrome
自身炎症性疾病
autoinflammatory disease，AID
➢ 一组疾病的统称，青少年多见 ➢ 共同表现：反复发作的发热，常伴腹痛、皮疹或关节炎等炎症
症状 ➢ 实验室检查：严重的急性期反应包括ESR、 CRP增快、白细胞
增多和促炎因子升高 ➢ 可完全或临床表现 实验室检查 易感基因
治疗 典型疾病
自身免疫病
自身炎症性疾病
适应性免疫
固有免疫
任何年龄
青少年为主
持续加重
反复发作
自身抗体
无自身抗体
多基因为主
单基因为主，可以多基因
主要累及适应性免疫 主要累及炎症通路
相关的基因（MHC等） 和抗原识别
抑制或清楚T和B细胞 抗中性粒细胞
和抗细胞因子
RA，SLE等
➢ 肿瘤坏死因子受体相关周期性综合征 （tumour necrosis factor receptor-associated periodic syndrome， TRAPS）
➢ 周期性发热伴溃疡性口炎、咽炎及颈淋巴结炎综合征 （Periodic fever accompanied by aphthous stomatitis, pharyngitis, and cervical adenitis syndrome, PFAPAS ）
期） ➢ 可完全或部分自然缓解，除PFAPA外间歇期存有亚临床炎症
（长期可以导致淀粉样变等） ➢ 诱因不明显：疫苗接种、冷刺激、轻微感染或固有炎症（牙周炎
等）、情绪等
（PFAPA例外） ➢ 无典型的自身免疫现象，如自身抗体 ➢ 可致脏器功能衰竭：长期慢性炎症所致，如淀粉样变
自身免疫性疾病的免疫学检验ppt课件
SLE、RA、PSS、慢性肝病
斑点型
核内颗粒状荧光
抗ENA
MCTD、SLE、PSS、SS、PM
核仁型
核仁有荧光
抗核仁抗体
PSS、雷诺现象、SLE
着丝点型
核浆细小相同颗粒荧光
抗着丝点
PSS、CREST综合征
34
均质型
抗核抗体核型
着丝点型
核仁型
斑点型
35
例：间接免疫荧光法（IIF法） 测定抗dsDNA抗体
36
用ELISA间接法检测抗dsDNA抗体、抗组蛋白抗体和抗核小体抗体。
2. ELISA法
37
SDS聚丙烯酰胺凝胶电泳
待检血清
按分子大小分开不同区带
分离
转印
NC膜上
抗ENA与膜上相应抗原带结合
抗人IgG·HRP
NC—ENA—抗ENA—抗人IgG·HRP—显色
3. IBT法
38
类风湿因子(rheumatoid factor,RF): 是抗变性IgG的 自身抗体，为19S的IgM，也可见7S的IgG和IgA。 与人变性IgG结合，不与正常IgG发生凝集反应。 RF出现在类风湿性关节炎（RA）患者中，约70%～ 90%的血清中和约60%的滑膜液中可检出IgG类RF；
对SLE有高特异性;SLSLE活动期增高
药物疗效
抗dsDNA抗体
抗DNA抗体
26
抗组蛋白抗体（anti-histonic antibody,AHA）： 由H1、H2A、H2B、H3和H4五个亚单位，各自都 有特异性抗体；
AHA
检出百分率
抗dsDNA
50
70
90
100
药物诱导性狼疮只能检出此
斑点型
核内颗粒状荧光
抗ENA
MCTD、SLE、PSS、SS、PM
核仁型
核仁有荧光
抗核仁抗体
PSS、雷诺现象、SLE
着丝点型
核浆细小相同颗粒荧光
抗着丝点
PSS、CREST综合征
34
均质型
抗核抗体核型
着丝点型
核仁型
斑点型
35
例：间接免疫荧光法（IIF法） 测定抗dsDNA抗体
36
用ELISA间接法检测抗dsDNA抗体、抗组蛋白抗体和抗核小体抗体。
2. ELISA法
37
SDS聚丙烯酰胺凝胶电泳
待检血清
按分子大小分开不同区带
分离
转印
NC膜上
抗ENA与膜上相应抗原带结合
抗人IgG·HRP
NC—ENA—抗ENA—抗人IgG·HRP—显色
3. IBT法
38
类风湿因子(rheumatoid factor,RF): 是抗变性IgG的 自身抗体，为19S的IgM，也可见7S的IgG和IgA。 与人变性IgG结合，不与正常IgG发生凝集反应。 RF出现在类风湿性关节炎（RA）患者中，约70%～ 90%的血清中和约60%的滑膜液中可检出IgG类RF；
对SLE有高特异性;SLSLE活动期增高
药物疗效
抗dsDNA抗体
抗DNA抗体
26
抗组蛋白抗体（anti-histonic antibody,AHA）： 由H1、H2A、H2B、H3和H4五个亚单位，各自都 有特异性抗体；
AHA
检出百分率
抗dsDNA
50
70
90
100
药物诱导性狼疮只能检出此
全身炎症反应综合征
1991年芝加哥召开的美国胸部疾患学会/重 症监护学会协同大会（American College of
Chest Physicians / Society of Critical Care Medicine Consensus Conference）提出： MSOF属于全身性病理连续链锁反应，受累脏 器处于变化中，病变有轻有重，早期多为功能 障碍，晚期进展至衰竭，更强调功能障碍，所 以称为多器官功能不全合征（multiple organ
基本概念——SIRS
• 全身炎性反应综合征（SIRS）：
(systemic inflammatory response syndrome)
★ 1991年美国胸科医师学会(ACCP)与危重病医学会
(SCCM)联席会议委员会提出的概念
★ 指机体在各种严重感染、创伤、烧 伤、缺氧及再灌注损伤等感
染与非感染等因素刺激产生的一种失控的全身炎症反应的统称。
SIRS和MODS的病理生理机制
致病因素
直接或间接作用于
网 络
巨噬细胞等
系
产生细胞因子
关键因子
统 TNF-α
IL-1、IL-6、IL-8
其他继发性炎症介质的产生
SIRS 激发炎症连锁反应
MODS 失控性反应
瀑布效应信号通路
促炎介质的级连反应（ Cascade )
由细菌分泌的内毒素作用于巨噬细胞释放TNF，TNF 诱导巨噬细胞释放IL-1β，后者又作用于巨噬细胞 及血管内皮细胞释放IL-6和IL-8。促炎介质少时只产生局部作用，量大时足以产生败血症休克
3.清除炎性介质和细胞因子 • 1）连续肾替代疗法：2）血浆置换
4.抑制炎性介质和细胞因子：
• 非甾体药物：布洛芬0.5mg/kg.次，4次/天
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CAPS） a) 家族性寒冷诱导性自身炎症综合征（Familial cold autoinflammatory
syndrome,FCAS) b) Muckle-Wells 综合征（MWS） c) 新生儿发病的多系统炎症/慢性婴儿神经皮肤关节综合征（Neonatal-
onset multisystem inflammatory disease/chronic infantile neurologic cutaneous and articular syndrome，NOMID/CINCA） 3. 肿瘤坏死因子受体相关周期综合征（Tumor necrosis factor receptor– associated periodic syndrome，TRAPS） 4. 高IgD综合征（Hyperimmunoglobulinemia D and periodic fever syndrome， HIDS） 5. 周期性发热伴溃疡性口炎、咽炎及颈淋巴结炎综合征（Periodic fever accompanied by aphthous stomatitis, pharyngitis, and cervical adenitis syndrome, PFAPAS ) 6. 慢性复发性多灶性骨髓炎（Chronic recurrent multifocal osteomyelitis， CRMO，Mageed syndrome) 7. Blau综合征，PAPA 综合征，DIRA
慢性复发性多灶性骨髓炎综合征（ CRMO ，Majeed 综合征）
周期性发热口炎、咽炎颈淋巴结炎综合征（ PFAPA）
肉芽肿性疾病
家族性儿童肉芽肿性关节炎（ PGA）（又称 Blau综合征）
散发性 PGA（又称新生儿结节病）
受体拮抗剂缺陷
IL-1受体拮抗剂缺乏症（ DIRA）
IL-36受体拮抗剂缺陷（ DTTRA, 脓疱型银屑病）
白塞病 痛风
Muckle-Wells 综合征（MWS）
全身型幼年特发性关节炎（ sJIA）
新生儿起病多系统炎症性疾病/慢性婴儿神经皮肤关节
综合征（NOMID/CINCA ）
甲羟戊酸激酶缺乏症 /高IgD综合征（ MKD/HIDS ）
肿瘤坏死因子受体相关周期性综合征（ TRAPS ）
化脓性无菌性关节炎 -坏疽性脓皮病 -痤疮（ PAPA综合征）
自身炎症综合征：发病机制
? CIAS-1编码隐热蛋白(Cryopyrin)
? 隐热蛋白是炎症小体 (inflammasome)的关键组成部分 炎性
刺激
? 炎症小体：分布于细胞质内的多 蛋白复合体
? 通过识别病原体相关分子模式 （PAMP ）活化，是炎性刺激 的感应器
? 介导半胱天东酶-1和-5的活化， 引起IL-1β合成和分泌，诱导细 胞凋亡
蛋白酶体功能障碍综合征
中条－西村综合征（ NNS）
伴脂肪萎缩的日本自身炎症综合征（ JASL）
关节挛缩－肌肉萎缩－贫血－脂膜炎性脂肪萎缩综合征（ JMP）
伴发热和脂肪萎缩慢性非典型嗜中性粒细胞皮病（ CANDLE ）
自身炎症综合征：疾病谱
1. 家族性地中海热（Familial Mediterranean fever，FMF） 2. 隐热蛋白相关周期综合征（Cryopyrin-associated periodic syndromes，
炎症小体
含有隐热 蛋白的炎 症小体活 化
产生IL-1β
半胱天东 酶1活化 （IL-1β转 化酶）
?炎症 ?免疫细胞活化 ?凋亡和组织损 伤
自身炎症综合征：发病机制
炎症小体 炎性 刺激 TNF
（TRAPS ）
产生IL-1β
含有cryopyrin的 炎症小体活化 （CAPS）
半胱天东酶1 活化（IL-1β 转化酶）
pyrin （FMF）
?炎症 ?免疫细胞活化 ?凋亡和组织损伤
MVK （HIDS）
类异戊二烯代谢
自身炎症综合征：疾病谱
1. 家族性地中海热（Familial Mediterranean fever，FMF） 2. 隐热蛋白相关周期综合征（Cryopyrin-associated periodic syndromes，
? 能够改善预后的淀粉样变
?提供认识炎症过程的新思路 ?对更常见炎性疾病的发病机制和治疗策
略有启发作用
表1 自身炎症性疾病的分类 (广义）
单基因病
多基因病
周期性发热
成人 Still病
家族性地中海热（ FMF）
克罗恩病
Cryopyrin 相关周期性综合征（ CAPS）
家族性冷自身炎症综合征（FCAS）
自身炎症综合征
（ Auto-Inflammatory syndromes，AIS）
－－我们应当更加关注的疾病
自身炎症综合征：定义
?一组遗传性疾病 ?炎症因子的调节异常 ?无自身免疫性淋巴细胞和自身抗体 ?常表现为发热和皮疹 ?长期慢性炎症可致脏器功能衰竭
自身炎症综合征：我们为何关注？
?疑难病例－一旦认识，诊断不难 ?已有特效治疗手段
CAPS） a) 家族性寒冷诱导性自身炎症综合征（Familial cold autoinflammatory
syndrome,FCAS) b) Muckle-Wells 综合征（MWS） c) 新生儿发病的多系统炎症/慢性婴儿神经皮肤关节综合征（Neonatal-
onset multisystem inflammatory disease/chronic infantile neurologic cutaneous and articular syndrome，NOMID/CINCA） 3. 肿瘤坏死因子受体相关周期综合征（Tumor necrosis factor receptor– associated periodic syndrome，TRAPS） 4. 高IgD综合征（Hyperimmunoglobulinemia D and periodic fever syndrome， HIDS） 5. 周期性发热伴溃疡性口炎、咽炎及颈淋巴结炎综合征（Periodic fever accompanied by aphthous stomatitis, pharyngitis, and cervical adenitis syndrome, PFAPAS ) 6. 慢性复发性多灶性骨髓炎（Chronic recurrent multifocal osteomyelitis， CRMO，Mageed syndrome) 7. Blau综合征，PAPA 综合征，DIRA
syndrome,FCAS) b) Muckle-Wells 综合征（MWS） c) 新生儿发病的多系统炎症/慢性婴儿神经皮肤关节综合征（Neonatal-
onset multisystem inflammatory disease/chronic infantile neurologic cutaneous and articular syndrome，NOMID/CINCA） 3. 肿瘤坏死因子受体相关周期综合征（Tumor necrosis factor receptor– associated periodic syndrome，TRAPS） 4. 高IgD综合征（Hyperimmunoglobulinemia D and periodic fever syndrome， HIDS） 5. 周期性发热伴溃疡性口炎、咽炎及颈淋巴结炎综合征（Periodic fever accompanied by aphthous stomatitis, pharyngitis, and cervical adenitis syndrome, PFAPAS ) 6. 慢性复发性多灶性骨髓炎（Chronic recurrent multifocal osteomyelitis， CRMO，Mageed syndrome) 7. Blau综合征，PAPA 综合征，DIRA
慢性复发性多灶性骨髓炎综合征（ CRMO ，Majeed 综合征）
周期性发热口炎、咽炎颈淋巴结炎综合征（ PFAPA）
肉芽肿性疾病
家族性儿童肉芽肿性关节炎（ PGA）（又称 Blau综合征）
散发性 PGA（又称新生儿结节病）
受体拮抗剂缺陷
IL-1受体拮抗剂缺乏症（ DIRA）
IL-36受体拮抗剂缺陷（ DTTRA, 脓疱型银屑病）
白塞病 痛风
Muckle-Wells 综合征（MWS）
全身型幼年特发性关节炎（ sJIA）
新生儿起病多系统炎症性疾病/慢性婴儿神经皮肤关节
综合征（NOMID/CINCA ）
甲羟戊酸激酶缺乏症 /高IgD综合征（ MKD/HIDS ）
肿瘤坏死因子受体相关周期性综合征（ TRAPS ）
化脓性无菌性关节炎 -坏疽性脓皮病 -痤疮（ PAPA综合征）
自身炎症综合征：发病机制
? CIAS-1编码隐热蛋白(Cryopyrin)
? 隐热蛋白是炎症小体 (inflammasome)的关键组成部分 炎性
刺激
? 炎症小体：分布于细胞质内的多 蛋白复合体
? 通过识别病原体相关分子模式 （PAMP ）活化，是炎性刺激 的感应器
? 介导半胱天东酶-1和-5的活化， 引起IL-1β合成和分泌，诱导细 胞凋亡
蛋白酶体功能障碍综合征
中条－西村综合征（ NNS）
伴脂肪萎缩的日本自身炎症综合征（ JASL）
关节挛缩－肌肉萎缩－贫血－脂膜炎性脂肪萎缩综合征（ JMP）
伴发热和脂肪萎缩慢性非典型嗜中性粒细胞皮病（ CANDLE ）
自身炎症综合征：疾病谱
1. 家族性地中海热（Familial Mediterranean fever，FMF） 2. 隐热蛋白相关周期综合征（Cryopyrin-associated periodic syndromes，
炎症小体
含有隐热 蛋白的炎 症小体活 化
产生IL-1β
半胱天东 酶1活化 （IL-1β转 化酶）
?炎症 ?免疫细胞活化 ?凋亡和组织损 伤
自身炎症综合征：发病机制
炎症小体 炎性 刺激 TNF
（TRAPS ）
产生IL-1β
含有cryopyrin的 炎症小体活化 （CAPS）
半胱天东酶1 活化（IL-1β 转化酶）
pyrin （FMF）
?炎症 ?免疫细胞活化 ?凋亡和组织损伤
MVK （HIDS）
类异戊二烯代谢
自身炎症综合征：疾病谱
1. 家族性地中海热（Familial Mediterranean fever，FMF） 2. 隐热蛋白相关周期综合征（Cryopyrin-associated periodic syndromes，
? 能够改善预后的淀粉样变
?提供认识炎症过程的新思路 ?对更常见炎性疾病的发病机制和治疗策
略有启发作用
表1 自身炎症性疾病的分类 (广义）
单基因病
多基因病
周期性发热
成人 Still病
家族性地中海热（ FMF）
克罗恩病
Cryopyrin 相关周期性综合征（ CAPS）
家族性冷自身炎症综合征（FCAS）
自身炎症综合征
（ Auto-Inflammatory syndromes，AIS）
－－我们应当更加关注的疾病
自身炎症综合征：定义
?一组遗传性疾病 ?炎症因子的调节异常 ?无自身免疫性淋巴细胞和自身抗体 ?常表现为发热和皮疹 ?长期慢性炎症可致脏器功能衰竭
自身炎症综合征：我们为何关注？
?疑难病例－一旦认识，诊断不难 ?已有特效治疗手段
CAPS） a) 家族性寒冷诱导性自身炎症综合征（Familial cold autoinflammatory
syndrome,FCAS) b) Muckle-Wells 综合征（MWS） c) 新生儿发病的多系统炎症/慢性婴儿神经皮肤关节综合征（Neonatal-
onset multisystem inflammatory disease/chronic infantile neurologic cutaneous and articular syndrome，NOMID/CINCA） 3. 肿瘤坏死因子受体相关周期综合征（Tumor necrosis factor receptor– associated periodic syndrome，TRAPS） 4. 高IgD综合征（Hyperimmunoglobulinemia D and periodic fever syndrome， HIDS） 5. 周期性发热伴溃疡性口炎、咽炎及颈淋巴结炎综合征（Periodic fever accompanied by aphthous stomatitis, pharyngitis, and cervical adenitis syndrome, PFAPAS ) 6. 慢性复发性多灶性骨髓炎（Chronic recurrent multifocal osteomyelitis， CRMO，Mageed syndrome) 7. Blau综合征，PAPA 综合征，DIRA