先天性食道闭锁ppt课件

此外，还可用活动荧光摄影法诊断原发或复发 性气管食管瘘，脐动脉造影以确诊合并右位主 动脉弓和CT等检查法。值得注意的是，检查 前应吸尽盲端内黏液，并随时准备给氧、吸 “痰”和保暖。
诊断及鉴别诊断
凡新生儿有口吐白沫、生后每次喂奶后均发生 呕吐或呛咳、青紫等现象，再加以母亲有羊水 过多史或伴发其他先天畸形，都应考虑有先天 性食管闭锁的可能。腹部平软表示无瘘管存在。 上段有瘘管多出现奶后呛咳、呼吸困难等症状。 下部有瘘管则出现腹胀。
Ⅱ型 ：食管上段与气管相通，形成食管气管瘘， 下段呈盲端，两段距离较远。此型更少见，占 0.5%～1%。
先天性食管闭锁分型
Ⅲ型 ：食管上段为盲管，下段与气管相通，其相 通点一般多在气管分叉处或其稍上处。两段间 的距离超过2cm者称Ⅲ A型，不到1cm者称Ⅲ B型。此型最多见，占85%～90%或以上。
并发症
早期预防、早期诊断并精心治疗是减少 术后并发症的先决条件。并发症主要是 吻合口瘘、狭窄、瘘复发，尤其应注意 吻合口瘘的防治，因它是术后最常见和 最危险的并发症。
辅助检查及其意义
X线检查简便、准确，对本病有决定性的 诊断意义。应先行胸腹部常规透视或摄片。 如腹部无气体则为食管闭锁的特征；如有 食管气管瘘，胃及肠内均可有气体积聚。 所以，腹腔内有气体也不能完全除外食管 闭锁。
发病原因和机制
先天性食管闭锁是新生儿常见的严重发育畸形， 形成原因不清楚。有学者认为与炎症、血管发 育不良或遗传因素有关。前肠血流供应减少， 可致闭锁。高龄产妇、低体重儿易于发生，1/3 为早产儿。
目前认为本病因为受孕１９～２３ｄ人类的前 原肠只是单层细胞，食管气管均由此发生，二 者共为一管，在第五至六周时由中胚层长出一 瓣膜将食管气管分割，先由腹侧管向隆突水平 分化并发育成呼吸系统，背侧管向头部延伸， 分化发育成食管，这样二者由咽部分割开来。
Ⅳ型 ：食管上下段分别与气管相通连。也是极少 见的一种类型，占1%。
Ⅴ型： 无食管闭锁，但有瘘与气管相通，又称H 型，为单纯食管气管瘘，占2%～5%。
临床表现
食管闭锁胎儿不能吞咽羊水，母亲常有羊水过 多史，占19%～90%。小儿出生后即出现唾液 增多，不断从口腔外溢，频吐白沫。由于咽部 充满黏稠分泌物，呼吸时咽部可有呼噜声，呼 吸不畅。
先天性食道闭锁
概述
1、先天性食管闭锁及食管气管瘘在新生儿期并 不罕见，根据国内统计，其发生率为2000～ 4500个新生儿中有1例，与国外发病率近似 (2500～3000个新生儿中有1例)。
2、占消化道发育畸形的第3位，仅次于肛门直肠 畸形和先天性巨结肠。
3、男孩发病率略高于女孩。过去患本病小儿多 在生后数天内死亡，近年来由于小儿外科的发 展，手术治疗成功率日见增高。
很易继发吸入性肺炎，常侵犯右上叶，可出现 发热、气促、呼吸困难等症状。如得不到早期 诊断和治疗，多数病例在3～5天内死亡。
并发症
常见的并发症： 1.肺炎。 2.气胸。 3.食管穿孔，常因食管吻合口感染破溃穿
孔。 4.胸腔积液或化脓性胸膜炎，需行闭式引
流。 5.食管吻合口及胃、肠瘘。
并发症
发病原因和机制
如果此期分割受阻，则可形成咽－气管－食管 裂或食管气管瘘；若上皮向背侧的异常伸入则 形成食管闭锁。因此先天性食管闭锁与食管气 管瘘二者并存，占９０％。极少数患儿无瘘管， 食管气管瘘常发生在食管气管分叉处。
先天性食管闭锁分型
Ⅰ型： 食管上下两段不连接，各成盲端，两段间 的距离长短不等，同气管不相通连，无食管气 管瘘。可发生于食管的任何部位，一般食管上 段常位于T3～T4水平，下段盲端多在膈上。此 型较少见，占4%～8%。
辅助检查及其意义
有些学者利用内镜诊断本病，为便于发现瘘管， 先从气管滴入少量美蓝，再从食管镜中观察蓝 色出现的部位；或先吞服少许美蓝，再用纤维 支气管镜从气管支气管中寻找蓝色出现的部位 以确定瘘管及其位置。
Cudmore(1990)报道用高压消毒的微粒化硫酸 钡的甲基纤维素混悬液(0.5ml)造影，是相当安 全的。
常在第1次喂奶或状。因乳 汁吸入后充满盲袋，经喉反流入气管，引起呛 咳及青紫，甚至窒息，呼吸停止，但在迅速清 除呕吐物后症状即消失。
临床表现
此后每次喂奶均有同样症状发生。无气管瘘者 腹部呈舟状，有气管瘘者因大量空气进入胃内， 腹胀较明显。最初几天排胎便，但以后仅有肠 分泌液排出，很快发生脱水和消瘦。
新生儿生后吐多量泡沫样液体或流涎不止，喂 奶呛咳、气促、发绀者结合孕妇羊水过多史应 想到食管闭锁可能；经鼻插管时，若在１０～ １２ｃｍ 长度时受阻或在口腔内折返者，可高 度怀疑食管闭锁，应及时摄取Ｘ线胸腹部平片 及进行食管造影明确食管闭锁类型，为临床制 定手术方案及预后提供依据和参考。
6.食管气管瘘复发，术后有以下症状时应疑为瘘 的复发：进食后咳嗽、窒息及发绀，唾液增多； 吞咽困难合并腹胀，反复发作性肺炎，全身情 况每况愈下，体重不增。
7.吻合口狭窄，预防方法可在术后早期(10～14天) 开始扩张食管，或局部注射激素。
8.远期合并症，如气管软化、胃食管反流性疾病、 支气管炎及体力智力低下、胸部畸形和乳房不 对称等均与发育畸形有关。
鉴别诊断的疾病包括伴有或不伴有发绀的先天 性心脏病；主动脉弓畸形；所有引起新生儿呼 吸窘迫综合征的病变；喉食管裂畸形；神经性 吞咽困难；胃食管反流等。
治疗及预防
对伴羊水过多的孕妇应警惕先天性畸形 发生的可能。羊水穿刺造影和羊水甲胎 蛋白、乙酰胆碱酯酶同时升高有助于产 前诊断。
小结
新生儿先天性食管闭锁早期判断意义重大，早 期诊断手术成活率高于延迟诊断。因此必须提 高产科及儿科医生对本病的认识水平，尤其是 孕妇羊水过多者考虑本病的可能，争取在生后 １～２ｄ内作出诊断。