脱髓鞘性假瘤

影像特点——MRI
病灶与侧脑室关系：脱髓鞘假瘤有垂直于侧脑室分布的倾向，可能与MS的“直角脱 髓鞘征”机制相似（病变源于脑白质深部静脉），符合白质纤维素走形，是脱髓鞘病 变较为特征的征象。
鉴别诊断
病史 年龄 强化 激素治疗 病程 特点
脱髓鞘 假瘤
疫苗接种 史或病毒 感染史
青少年
明显 (开环强化 多见)
实验室检查——脑脊液
大多正常 少数低热患者可有白细胞升高和脑脊液蛋白含量升高
影像特点
• 多位于幕上，一般为白质内孤立病灶（大于2cm），少数多发 • 病灶分布以脑室旁白质为主，单发肿块样病变，圆形或不规则形 , 灶周多有水肿、占位效应 • 肿块体积与占位效应不成比例
影像特点——CT
• 急性或亚急性起病者多表现为低密度 ,少数呈等密度或高密度， 密度均匀或不均；伴急性出血时低密度灶内可见片样高密度区； 伴坏死、囊变时可见局灶性更低密度区；如病变区尚保留有正常 脑组织或新旧病灶重叠,则可表现为低、等混杂密度。 • 慢性起病者可表现为低、 等或高密度，水肿程度及占位效应比急 性起病者更不明显。
敏感
起病急病 程短，随 病程延长 趋于好转
病灶垂直 于侧脑室
Ⅰ-Ⅱ级 星形细 胞瘤
Ⅲ-Ⅳ级 星形细 胞瘤 淋巴瘤
青少年
无或轻度
------
随病程延 长恶化
中老年
明显 不规则的 花环样强 化 握拳征 凹脐征
------
随病程延 长恶化
特别敏感 “幽灵瘤”
影像特点——MRI
• • 信号：长T1长T2，FLAIR高信号，DWI上囊壁可呈低-高信号 增强：文献报道66%脱髓鞘病变急性期表现为开环样强化，对不典型脱髓鞘病诊 断有高度特异性，而非脱髓鞘病变只有7%出现。 开环样强化环的强化部分表示脱髓鞘的边界，因此好发于白质侧，而环 的灰质侧常为环的缺口侧，中心无强化的部位代表炎症的慢性期。 随着病灶中心坏死和周围出现新病灶，则表现为环形强化。
肿胀性脱髓鞘性病变
假瘤样多发性硬化
瘤块型脱髓鞘疾病
病因
尚不明确
病毒感染？ 疫苗接种？ 应用化疗药物？
自身免疫病百度文库
对激素治疗敏感，激 素治疗后症状好转， 病灶减小
病理
神经纤维脱髓鞘 小血管周围炎性细胞浸润
临床特点
1.可急性、亚急性或慢性起病，以急性起病多见 各年龄段均可发病，青年人好发，多集中于15～40岁 男：女=1：1或男性稍多 2.临床表现不特异，相应病灶的神经症状 早期出现头痛、恶心等颅高压症状 病灶周围水肿？病灶释放的炎性因子？ 可合并双下肢截瘫、尿失禁等脊髓受损症状 3.预后：大部分患者经激素治疗后随访可不遗留任何病灶， 不易复发，少数患者反复发作，可发展为MS。淋巴瘤？——淋巴瘤前驱病变
脱髓鞘性假瘤 (demyelinating pseudotumor)
命名
脱髓鞘性假瘤 脱髓鞘假瘤病 瘤样脱髓鞘病变 假瘤样脱髓鞘病
脱髓鞘性假瘤由Van der Velden 1979年首次报道 。 目前命名不一。关于这种临床综合征是否属于一种 独立的疾病仍然存在争论，目前归类为多发性硬化 和急性播散性脑脊髓炎之间的独立中间型。