弥漫性肺部疾病精品PPT课件
合集下载
弥漫性肺疾病的病理诊断ppt课件
包括血管和淋巴组织等
精选ppt课件
2
❖ 细胞成分 占75%
❖ 成纤维细胞、平滑肌细胞、血管周细胞 （30%-40%）
❖ 炎症细胞、免疫活性细胞
❖ 细胞外基质 包括基质与纤维
❖ 基质 主要基底膜（糖蛋白、层黏连蛋白、Ⅳ型胶
❖
原、 纤维连接蛋白等）
❖ 纤维 胶原纤维（70%）
❖
弹力纤维
❖ 血管和淋巴管
❖ BAL属有创取样，通过BAL可以取到远端小气道和 气血交换部位的细胞和非细胞成分。
精选ppt课件
14
❖ 能直接获取肺内炎症免疫效应细胞， 对间质性肺疾 病（ILD）的诊断、活动性判断及疗效评估有一定价 值，是探讨肺局部免疫病理过程的一种比较安全和 有用的检查方法。
❖ BALF的检查结果（包括细胞学分析、生化、某些 特殊染色、病原学培养及肿瘤细胞学检查等）可以 为ILD的诊断提供强有力的支持或线索
精选ppt课件
18
❖ 目前尚没有足够的研究结果来全面评价BAL操作的 获益／风险比。鉴于此，现认为是否给患者安排 BAL及BALF细胞学的分析，需要根据患者的病情 个体化评估。
精选ppt课件
3
精选ppt课件
4
❖ 弥漫性肺疾病（diffuse lung diseases） ❖ 肺部病变弥漫分布的放射学术语，本身并没有关于
疾病性质的明确意义。
❖ 弥漫性间质性肺疾病( interstitial lung diseases， ILD)
❖ 一组主要累及肺间质、肺泡和(或)细支气
7
病理诊断在DPLD诊断中的作用
❖ 强调临床、影像学和病理(CRP)相结合的诊断理念
❖ 如果仅有临床和影像学表现，而缺少肺组织的病理 表现，诊断则常常不严谨或不确定。
弥漫性肺炎护理PPT课件
心理护理
保持乐观积极的心态，避 免焦虑和抑郁
学会自我调节，保持良好 的心理平衡
加强与亲朋好友的沟通， 寻求支持和帮助
参加有益身心的活动，如 阅读、听音乐、运动等
弥漫性肺炎预防措施
预防感染
保持室内空气 流通，避免交
叉感人卫生， 勤洗手，戴口
罩
加强锻炼，增 强体质，提高
抗病能力
避免与患者密 切接触，保持
社交距离
提高免疫力
保持良好的生活 习惯，如规律作 息、饮食均衡、 适当运动等
保持良好的心理 状态，避免过度 紧张和焦虑
接种疫苗，如肺 炎球菌疫苗、流 感疫苗等
避免接触感染源， 如避免与患者密 切接触、佩戴口 罩等
增强个人卫生意 识，如勤洗手、 保持室内空气流 通等
2. 观察患者意识状态，如清醒、嗜 睡、昏迷等
3. 观察患者呼吸音，如正常、湿啰 音、哮鸣音等
4. 观察患者胸部X光片，如正常、肺 炎、胸腔积液等
5. 记录患者病情变化，如症状、体 征、治疗效果等
药物治疗护理
01
药物选择：根据病情和医生建 议选择合适的药物
03
药物用法：了解药物的用法， 如口服、注射等
弥漫性肺炎护理 PPT课件
x
目录
01. 弥漫性肺炎概述 02. 弥漫性肺炎护理要点 03. 弥漫性肺炎预防措施 04. 弥漫性肺炎护理案例分析
弥漫性肺炎概述
病因和发病机制
病原体感染：细菌、病 毒、真菌等
A
环境因素：如空气污染、 吸烟等
C
肺部疾病：如慢性阻塞 性肺疾病、肺纤维化等
E
B
免疫功能低下：如艾滋 病、糖尿病等
04
心理护理：关心患者心理需 求，减轻焦虑和恐惧
临床实践中弥漫性肺疾病的诊断PPT医学课件
肺功能
病例12：患者 女 47岁 间断咳嗽1年伴咯血半月 肺功能：混合性通气功能障碍
LAM
肺功能
DPLD大部分肺功能表现为弥散障碍和限制性通气功 能障碍。
部分肺功能表现有混合性通气功能障碍（病影响终末 细支气管、呼吸性细支气管、肺泡管、肺泡囊）： COP、HP、PLCH、LAM、RB
闭塞性细支气管炎反复仅表现为阻塞性通气功能障碍
情程度[1]
[1]Sverzellati N ，Radiol Med JT 2010 115(4):526-538
2011ATS/ERS/JRS/ALAT《循证指南》
HRCT的典型UIP所见至关重要，标准必须包括：
① 病变主要位于胸膜下和肺底部； ② 病变呈网格状； ③ 蜂窝状病变，伴或不伴牵拉性支气管扩张； ④ 无7种不符合UIP表现的任何一种。
病史
环境接触
明确职业环境接触史 隐性环境接触史
病例1：
患者 女 38岁 接触油菜花后出现咳嗽 胸闷 呼吸困难
病例1
病例1
肺功能：
弥散障碍、限制性通气功能障碍
BALF：
淋巴细胞分类明显增多
病例1
病史
病例1：
患者 女 38岁 接触油菜花后出现咳嗽 胸闷 呼吸困难
CT
肺功能
BALF
PTC活检
临床实践中弥漫性肺疾病的诊断
弥漫性肺疾病(DPLD)
概念 分类 诊断流程 临床诊断困惑 如何充分利用临床实践 小结
概念
狭义肺间质：肺泡上皮基底膜 与毛细血管内皮基底膜之间的 间隙。
广义肺间质--包括狭义肺间质 、肺泡壁、血管、淋巴组织、 甚至终末细支气管。
概念
ILD
DPLD
弥漫型肺癌PPT课件
77
肺泡癌。（A）示双肺弥漫分布结节影， （B）示淋巴结肿大及左侧胸腔积液。C 显示两肺肺外缘小片状影。D示两肺弥漫 分布结节影
78Leabharlann 诊断、鉴别诊断及比较影像学
绝大多数肺癌表现典型，根据临床 表现，综合平片、CT和MRI所见常可 明确诊断。对于一些表现特殊的病 例，有时诊断困难，需要结合临床 其他检查资料如镜检和活检，以获 得诊断依据。肺癌合并空洞时需与 结核空洞、肺脓肿及肺曲菌球病鉴 别。
非叶段性分布的不规则形片状阴影，边 缘模糊，其邻近可伴有边缘模糊结节影。
单发或多发性。密度欠均，病灶内可显 示支气管气相。或密度均匀但偏低，接 近水密度。
39
肺泡癌
40
41
皮肌炎图片——皮肌炎的症状表现
皮肌炎是一种引起皮肤、肌肉 、心、肺、肾等多脏器严重损害 的，全身性疾病，而且不少患者 同时伴有恶性肿瘤。它的1症状 表现如下：
11
12
13
14
15
16
弥漫型
17
细支气管肺泡癌
孤立肿块：其中可见小泡征、含气支气 管征
肺炎型：如炎性浸润 弥漫型：两肺弥漫性，大小不等结节、
斑片影。融合成大片癌性实变
18
CT表现 对小泡征、含气支气管征、毛剌及胸膜
凹陷征等显示更为清楚。因含有较多粘 液，癌性浸润及实变常密度较低，其中 可见血管影，有一定特征性
19
20
细支气管肺泡癌
21
22
23
24
25
右下细支气管肺泡癌侵及胸膜
26
肺泡癌。 胸部正 位片示 双肺弥 漫分布 的斑片 状高密 度阴影
27
弥漫结节型
双侧或单侧，散在或弥漫性分布多 发结节影。大小不一，密度不等， 分布不均，多数边缘模糊
肺泡癌。（A）示双肺弥漫分布结节影， （B）示淋巴结肿大及左侧胸腔积液。C 显示两肺肺外缘小片状影。D示两肺弥漫 分布结节影
78Leabharlann 诊断、鉴别诊断及比较影像学
绝大多数肺癌表现典型，根据临床 表现，综合平片、CT和MRI所见常可 明确诊断。对于一些表现特殊的病 例，有时诊断困难，需要结合临床 其他检查资料如镜检和活检，以获 得诊断依据。肺癌合并空洞时需与 结核空洞、肺脓肿及肺曲菌球病鉴 别。
非叶段性分布的不规则形片状阴影，边 缘模糊，其邻近可伴有边缘模糊结节影。
单发或多发性。密度欠均，病灶内可显 示支气管气相。或密度均匀但偏低，接 近水密度。
39
肺泡癌
40
41
皮肌炎图片——皮肌炎的症状表现
皮肌炎是一种引起皮肤、肌肉 、心、肺、肾等多脏器严重损害 的，全身性疾病，而且不少患者 同时伴有恶性肿瘤。它的1症状 表现如下：
11
12
13
14
15
16
弥漫型
17
细支气管肺泡癌
孤立肿块：其中可见小泡征、含气支气 管征
肺炎型：如炎性浸润 弥漫型：两肺弥漫性，大小不等结节、
斑片影。融合成大片癌性实变
18
CT表现 对小泡征、含气支气管征、毛剌及胸膜
凹陷征等显示更为清楚。因含有较多粘 液，癌性浸润及实变常密度较低，其中 可见血管影，有一定特征性
19
20
细支气管肺泡癌
21
22
23
24
25
右下细支气管肺泡癌侵及胸膜
26
肺泡癌。 胸部正 位片示 双肺弥 漫分布 的斑片 状高密 度阴影
27
弥漫结节型
双侧或单侧，散在或弥漫性分布多 发结节影。大小不一，密度不等， 分布不均，多数边缘模糊
肺弥漫性疾病 ppt课件
34
大结节型结节病-------星空云图
PPT课件
35
癌性淋巴管炎
PPT课件
36
男、45岁 矿石工，12年
PPT课件
37
小叶中央实性结节：树丫征
PPT课件
38
树丫征
PPT课件
39
肺结核支气管播散
PPT课件
40
结核？结节病？癌性淋巴管炎？
PPT课件
41
血播结节，即随机分布结节。
常见的就只有两种病，一种是粟粒性肺结核，另一种是微转移。 它的特点就是 匀或者不匀。
PPT课件
4
次级肺小叶
次级肺小叶：由终末细支气管连同它的各级分支以及分支末端的 肺泡构成。它的直径是1-2.5个厘米，在薄层CT上能够很好的显 示。那次级肺小叶的中央结构就是小叶核心，他包括终末细支气 管、小叶核心动脉、淋巴及间质。它的结构与中轴间质是相同的。 次级肺小叶的边缘就是小叶间隔，它包括静脉、淋巴、间质。
（相对光滑增厚）、结节病（结
节样增厚）
小叶内 间质 间隔
间质性肺病（原发和继发）、病 毒性肺炎、PAP
血管支 气管束
肺动脉、支 细胞性肺水肿（光滑增厚）、结
气管、淋巴、 节病（结节样增厚）、癌性淋巴
间质
结炎（光滑增厚为主）。
PPT课件
16
淋巴瘤肺内淋巴管侵润
PPT课件
17
结节病
PPT课件
18
PPT课件
PPT课件
23
1、磨玻璃结 节
2、实性结节
3、钙化结节
腺泡结节（吸入和感染）
小叶中央间质结节、血播结节、淋巴来源结节
转移性钙化、肺泡微石症，淀粉样变性肺侵 润， 药物性钙化，局部的结核钙化
弥漫性肺间质性疾病PPT课件
早期III型胶原纤维合成 ，晚期I型，而III型。 ①成纤维细胞：肺内FB ，I型胶原纤维、III型是ILD
发病关键环节。 ②促生长因子分泌：
PDGF：具有吸引及活化FB细胞，对平滑肌细胞也有趋化功能。促 III型胶原纤维分泌。
FN：是细胞外基质组成部分，能刺激静息状态下FB细胞复制。 IGF-1：引导FB合成DNA，促进有丝分裂。 TGF-β：由淋巴细胞、巨噬细胞所分泌，促进基质合成，促进FB
肺间质的概念
肺实质― 指肺各 级支气管和肺泡结 构。
肺间质
指肺泡间及终末气 道上皮以外的支持组 织。由肺泡、肺毛细 血管和间质腔三部组 成。肺间质主要包括 结缔组织和淋巴管。
解剖学上肺间质
①脉管周围的间隙-----主要围绕于血管、 神经、淋巴管、支气管束周围，形成了X线 中的肺纹理；
②肺实质周围的间隙-----存在于肺泡上皮 组织基底膜和肺泡毛matosis
Emphysema
systemic sclerosis
systemic sclerosis
Pneumocystis carinii pneumonia
Follicular Bronchiolitis
Follicular bronchiolitis
附近的终末细支气管网牵拉而扩张，以蜂 窝肺告终。
The normal wound healing model.
scheme of the abnormal wound healing model for idiopathic pulmonary fibrosis
•
肺水肿
修复及肺间质纤维化期
病理过程--胶原代谢异常
病因分类
病因已明 吸入无机粉尘：二氧化硅、矽肺、
发病关键环节。 ②促生长因子分泌：
PDGF：具有吸引及活化FB细胞，对平滑肌细胞也有趋化功能。促 III型胶原纤维分泌。
FN：是细胞外基质组成部分，能刺激静息状态下FB细胞复制。 IGF-1：引导FB合成DNA，促进有丝分裂。 TGF-β：由淋巴细胞、巨噬细胞所分泌，促进基质合成，促进FB
肺间质的概念
肺实质― 指肺各 级支气管和肺泡结 构。
肺间质
指肺泡间及终末气 道上皮以外的支持组 织。由肺泡、肺毛细 血管和间质腔三部组 成。肺间质主要包括 结缔组织和淋巴管。
解剖学上肺间质
①脉管周围的间隙-----主要围绕于血管、 神经、淋巴管、支气管束周围，形成了X线 中的肺纹理；
②肺实质周围的间隙-----存在于肺泡上皮 组织基底膜和肺泡毛matosis
Emphysema
systemic sclerosis
systemic sclerosis
Pneumocystis carinii pneumonia
Follicular Bronchiolitis
Follicular bronchiolitis
附近的终末细支气管网牵拉而扩张，以蜂 窝肺告终。
The normal wound healing model.
scheme of the abnormal wound healing model for idiopathic pulmonary fibrosis
•
肺水肿
修复及肺间质纤维化期
病理过程--胶原代谢异常
病因分类
病因已明 吸入无机粉尘：二氧化硅、矽肺、
肺部弥漫性病变CT片的阅读ppt课件
3．高密度实变影：
•
指肺泡内气体被病理性组织（如渗出、炎性细胞浸 润 根、 据肿 实瘤 变、 的出 密血度）分取为代三或种阻：塞（性1）、气外腔压实性变肺：不呈张肺。段
或 见 管“ 造肺支 影叶气 征分布管 ”充 等， 炎失“ 、，淋内CT巴可血
肺部弥漫性病变CT片的阅读
胸部CT扫描技术有以下特点：
• 1．双窗图像：
• 肺窗图像主要显示肺内细微病变和含气量的多少，纵隔窗
图像用于显示纵隔和胸壁的软组织结构。
2．常规扫描和薄层扫描：
• 常规扫描层厚为10 mm；薄层扫描层厚为1 mm，
又称为高分辨率CT（HRCT），可清晰显示肺内 细微结构，被认为是目前诊断肺弥漫性病变的 首选方法。
1．分布特征：
• （1）双肺或单肺：双肺网状阴影多见与特发性间质性肺
炎、结缔组织病肺浸润、结节病等（图2），单侧以癌性 淋巴管炎和放射性肺炎为主；双肺实变影多见于肺炎型 肺泡癌、卡氏肺囊虫肺炎、肺出血等，单侧以大叶性肺 炎、肺结核实变和局灶性肺出血等为主；双肺粟粒结节 影多见于血行性转移瘤、粟粒性肺结核、弥漫性泛细支 气管炎、尘肺、过敏性肺泡炎等，而单肺多发结节影可 见于支气管播散性肺结核、局灶性细支气管炎等；双肺 肉芽肿样病变多见于wegener肉芽肿、霉菌感染、过敏性 肉芽肿和结节病等，单侧多为肺梗死和肺结核。双肺低 密度影见于肺淋巴管平滑肌瘤病（有壁）、支气管扩张 （有壁）、肺气肿（无壁）等，单侧可见于支气管肺囊 肿、蜂窝肺、支气管扩张等。
（2）间质、实质或随机性：
• 间管质炎性等粟，粒实结质节 性多 多为 见结 于节 尘病 肺、 和癌 过性 敏淋 性巴 肺管 泡炎 炎、 ，淋 随巴机瘤性和以细粟支粒气性
肺结核和血行性转移瘤多见（图3～5）。
《弥漫间质肺疾病》课件
有助于诊断。
肺功能检查
通过测定呼吸道的通气 和换气功能，评估肺部
功能状况。
病理学诊断
通过肺穿刺活检或开胸 肺活检获取组织样本，
进行病理学诊断。
临床诊断
结合患者病史、临床表 现和相关检查结果进行
综合判断。
治疗方法
对症治疗
针对患者的症状，如咳嗽、呼 吸困难等，采取相应的治疗措
施。
药物治疗
使用抗炎、免疫抑制剂等药物 ，控制情发展。
。
炎症反应
炎症反应是弥漫间质肺疾病发病 机制中的重要环节，肺部组织受 到刺激后，炎症细胞浸润和炎症 介质释放，引发肺部组织的损伤
和修复过程。
氧化应激
氧化应激也是弥漫间质肺疾病发 病机制中的重要因素，活性氧族 物质的过量产生导致肺部组织的 氧化损伤，促进炎症和纤维化的
发生。
病理改变
肺实质病变
弥漫间质肺疾病的病理改变主要 包括肺实质的炎症和纤维化，肺 泡间隔增厚和肺组织结构重塑。
PART 05
弥漫间质肺疾病的护理与 康复
护理要点
保持室内空气清新
定期开窗通风，保持室内空气流通， 减少空气中的细菌和病毒。
饮食护理
提供高蛋白、高热量、易消化的食物 ，增加营养摄入，提高身体免疫力。
呼吸道护理
协助患者排痰，保持呼吸道通畅，预 防肺部感染。
心理护理
关注患者的心理状态，给予心理支持 和疏导，帮助患者保持积极乐观的心 态。
肺血管病变
肺部血管也受到弥漫间质肺疾病的 影响，出现血管壁炎症、内膜增生 和血管重构等现象，导致肺循环阻 力的增加。
气道病变
部分弥漫间质肺疾病患者还会出现 气道病变，如支气管黏膜炎症、支 气管痉挛等，影响呼吸功能。
肺功能检查
通过测定呼吸道的通气 和换气功能，评估肺部
功能状况。
病理学诊断
通过肺穿刺活检或开胸 肺活检获取组织样本，
进行病理学诊断。
临床诊断
结合患者病史、临床表 现和相关检查结果进行
综合判断。
治疗方法
对症治疗
针对患者的症状，如咳嗽、呼 吸困难等，采取相应的治疗措
施。
药物治疗
使用抗炎、免疫抑制剂等药物 ，控制情发展。
。
炎症反应
炎症反应是弥漫间质肺疾病发病 机制中的重要环节，肺部组织受 到刺激后，炎症细胞浸润和炎症 介质释放，引发肺部组织的损伤
和修复过程。
氧化应激
氧化应激也是弥漫间质肺疾病发 病机制中的重要因素，活性氧族 物质的过量产生导致肺部组织的 氧化损伤，促进炎症和纤维化的
发生。
病理改变
肺实质病变
弥漫间质肺疾病的病理改变主要 包括肺实质的炎症和纤维化，肺 泡间隔增厚和肺组织结构重塑。
PART 05
弥漫间质肺疾病的护理与 康复
护理要点
保持室内空气清新
定期开窗通风，保持室内空气流通， 减少空气中的细菌和病毒。
饮食护理
提供高蛋白、高热量、易消化的食物 ，增加营养摄入，提高身体免疫力。
呼吸道护理
协助患者排痰，保持呼吸道通畅，预 防肺部感染。
心理护理
关注患者的心理状态，给予心理支持 和疏导，帮助患者保持积极乐观的心 态。
肺血管病变
肺部血管也受到弥漫间质肺疾病的 影响，出现血管壁炎症、内膜增生 和血管重构等现象，导致肺循环阻 力的增加。
气道病变
部分弥漫间质肺疾病患者还会出现 气道病变，如支气管黏膜炎症、支 气管痉挛等，影响呼吸功能。
一、弥漫性肺疾病的高分辨率课件-文档资料
DLD的确诊困难颇多，常需临床、实验 室、肺功能、影像及活组织检查综合判断， 即便如此仍有部分病例不能明确诊断。常规 放射学是胸部病变的基本检查方法，但受密 度分辨率和前后影像结构重叠等影响，对 DLD的诊断意义有限。
高分辨率计算机轴位断层摄影术 （high resolution computed tomography，HRCT）
时间的平方根成反比）。延长扫描时间 虽可以减少图像噪声，
改善图像质量，但同时也增加了呼吸运动和 心脏搏动导致的运动伪影。由于病人胸壁的 厚度是固定的， 所以减少图像噪声的另一 选择是提高 kVp和mA值，但增加曝光量也 就意味着增加病人X线摄入量， 故不能随意 所为。研究表明用120～140kVp和140～ 170mA及短于2秒的扫描时间是比较适宜的。
成像及合理的观察窗设定等方面。
1. 薄层扫描 HRCT的主要要素之一。CT 的扫描层面由许多体素构成，每一个体素所 含 CT 值 是 全 部 组 织 密 度 值 的 平 均 数 。 如 用 10mm层厚扫描时，一个5mm直径结节的CT值 并不代表结节本身的实际密度，而是结节与 周围肺组织重叠的平均值，这样就降低了该 结 节 的 实 际 CT 值 ， 即 产 生 了 “ 部 分 容 积 效 应”。
可更敏感地分辨组织器官的密度和 揭示DLD的表现特征，有助于疾病 的诊断，自九十年代至今发展甚快， 已被美国胸科协会和欧洲呼吸病协 会列为DLD诊断和鉴别诊断的重要 检查项目。
一、HRCT技术
HRCT是一种软件功能，在现代工艺 水准的CT机上均可操作。其主要技术指标 包括薄层扫描、高空间频率算法重建图像、 适度的提高扫描条件、减少扫描时间、靶
一、弥漫性肺疾病的高分辨率课件-文档资料
弥漫性肺疾病的高分辨率 CT诊断与鉴别
- 1、下载文档前请自行甄别文档内容的完整性，平台不提供额外的编辑、内容补充、找答案等附加服务。
- 2、"仅部分预览"的文档,不可在线预览部分如存在完整性等问题,可反馈申请退款(可完整预览的文档不适用该条件!)。
- 3、如文档侵犯您的权益，请联系客服反馈,我们会尽快为您处理(人工客服工作时间：9:00-18:30)。
2
三个常见的概念：
DLD ILD DPLD
3
分类
• 急性、亚急性、慢性 • 中性粒细胞型、淋巴细胞型 • 按影像学特点分类。 • 按病因分类 • 临床分类
4
病因分类
• 已知病因：
• 1.环境、职业相关性 • 2.药物、治疗相关性 • 3.肺部感染相关性
• 4.慢性心肾功能不全相关性
• 5.移植物抗宿主排斥反应 • 6.ARDS恢复期 • 7.癌性淋巴管炎
• 杵状指：40%-80%的IPF可有。 • 紫绀：表明病人已进入晚期 • 肺动脉高压的体征 • 其他如消瘦、继发感染的发热等
22
肺外表现
• 如眼干、口干、关节炎、肌肉皮肤症状、 淋巴结肝脾大等
23
三.实验室检查：无特异性，提示伴随的疾病
• WBC ：结节病、CTDs、药物诱发的
• WBC ：血管炎、超敏性肺炎
26
六.BALF检查Biblioteka • 1.细胞成分：IPF和胶原血管性疾病的中性粒细胞上升， 过敏性疾病、结节病时淋巴细胞上升，嗜酸性粒细胞 性肺炎其嗜酸性粒细胞上升
• 2.非细胞成分：IPF时IgG ，过敏性肺炎时IgM 。
• 3.特异性资料：如肺出血、PAP、感染、肿瘤等
• 4.评估预后：通常除MØ外淋巴细胞为主者对激素反应 好，预后好，以中性粒细胞或嗜酸性粒细胞为主者激 素效果不如细胞毒药物，其预后也差。
27
七.67Ga显像
9
临床分期
• 1期 肺泡炎期。此阶段肺实质损伤轻，可逆。 • 2期 急性肺泡炎变为慢性。此期长短不一，与多种
因素相关。
• 3期 病变加重，间质内胶原紊乱、大量纤维组织增 生，肺泡隔破坏，形成囊性变。
• 4期 晚期，肺泡结构完全损伤，代之以无功能的囊
性变化。
10
临床诊断手段
11
一.临床系统性评估
• 呼吸性细支气管炎>95%吸烟 • IPF有2/3-3/4有吸烟史
17
6.环境、工作经历 • 7.基础疾病和既往用药治疗史
18
.8 其他如寄生虫、HIV、宿主免疫状态评估
• 9.单器官还是多器官受累
19
二.症状、体征和肺外表现
20
症状
• 进行性呼吸困难，特征是浅而快，可伴紫绀， 最初是运动时发生，最后可静息时发生。
14
3.性别
• LAM、结节性硬化几乎都在育龄妇女。 • CTDS多发生在女性（RA除外，多见于男
性）。 • 职业相关性的多见于男性
15
4.家族史
• 家族性肺纤维化、结节性硬化、神经纤 维瘤、结节病常有家族聚集现象。
16
5.吸烟
• PLCH、DIP、Goodpasture’syndrome多见 于吸烟者
• 5.纵隔肺门淋巴结肿大
特征性改变。
• 6.其他如气胸、积液、胸 膜钙化、肺门蛋壳状钙 化等
• 4.肺实变影 • 5.小结节影 • 6.囊性变和蜂窝状肺、磨
玻璃样改变 25
• 7.支气管扩张
五.肺功能
• 1.限制性通气障碍（肺活量、肺容量、残气量 都 ， fev1/fvc正常或偏高）
• 2.弥散功能降低（Dlco可降为1/2-1/5） • 3.PaO2降低，P（A-a）O2 ，肺内分流增加可多达30%
弥漫性肺部疾病
Diffuse lung disease,DLD
1
肺实质：指各级支气管和肺泡结构。
• 肺间质：肺泡间及终末气道上皮以外的支持组织包括
血管、淋巴管。 • 主要是细胞（占75%）及细胞外基质。 • 细胞有间叶细胞（如成纤维细胞、平滑肌细胞等占30%-
40%），余为炎症及免疫细胞（MØ占90%，L%占10% 其中T细胞占75%）。 • ECM主要是基地膜，各种糖蛋白、连接蛋白、基质蛋白 及结缔组织纤维。
12
1.起病缓急：
• 急性（几天至几周）：少见，主要见于变态反应（药 物、真菌、蠕虫等）、AIP、过敏性肺炎、嗜酸性肺炎。
• 亚急性（几周至几月）：所有ILD都可。特别是结节病、 药物引起的、COP、SLE或PM-DM并发的急性免疫性 肺炎。
• 慢性：多数ILD是此型。
13
2.年龄
• IPF几乎都在成人（尤其>50)，LAM、结 节病、CTDS、PLCH、遗传性的多发生在 20-40岁。
6
基本病理改变
• 1.弥漫性肺实质、肺泡炎 • 2.间质纤维化 • （可分为肉牙肿型和炎症纤维化型）
7
基本 病理生理异常
1. 肺的弹性回缩力上升，即顺应性下降 小和静态顺应性下降。
肺容积减
2.肺泡与毛细血管床的氧转运受阻 肺动脉高压。
DLco ,A-aDo2 ，
8
五大共同特征
• 活动性呼吸困难 • X线胸片弥漫阴影 • 限制性通气障碍 • 弥散功能下降 • 低氧血症
• 嗜酸 ：结节病、血管炎、药物诱发、嗜酸性细胞肺炎
• 血小板减少：结节病、IPF、CTDs、药物诱发的
• 溶血性贫血：药物诱发的、CTDs
• 正常细胞性贫血：DAHs、CTDs
• 尿液异常：血管炎、药物诱发
• 低丙球蛋白：LIP
• 自身抗体：血管炎、CTDs、LIP
• 血清免疫复合物：CTDs、系统性血管炎
• (已知病因中最常见的是1类）
• 未知病因：
• 1.原发性肺ILD • 2.胶原血管性 • 3.淋巴增殖性 • 4.遗传性肺纤维化 • 5.其他ILD • （未知病因中最常见是
结节病、IPF、CTDs）
5
临床分类
• IIP：IPF/UIP、DIP、AIP、COP、NSIP、LIP、RBILD • TCDs（RA、SLE、PM-DM、Pss） • 肉芽肿性疾病 • 吸入性疾病 • 遗传性疾病 • 特别类型：BOOP、LAM、PAP
• 抗基低膜抗体：Goodpasture’s综合征
• ANCA：系统性血管炎
24
四.影象学检查
• X线胸片：
• HRCT：
• • • •
1.磨玻璃样改变
•
2.细网状阴影
3.弥漫性结节影（1-5mm） •
4.蜂窝肺
•
1.胸膜下弧形线状影：主 要见于IPF。
2.不规则线状影
3.周边和基地部为主的线 状网状影是肺纤维化的
• 干咳、咯血：早期不严重，晚期可有刺激性干 咳。若患者有新近咯血，应考虑肿瘤可能。
• 胸痛：不常见，但RA、SLE和某些药物可诱发 胸膜胸疼，结节病常有胸骨后疼。
• 以下提示CTD：肌疼、关节疼、发热、光过敏 等。
21
体征
• 肺部有吸气相为主、细小、表浅、高调 的爆裂音，分布广泛，以中下肺和双肺 底为主。
三个常见的概念：
DLD ILD DPLD
3
分类
• 急性、亚急性、慢性 • 中性粒细胞型、淋巴细胞型 • 按影像学特点分类。 • 按病因分类 • 临床分类
4
病因分类
• 已知病因：
• 1.环境、职业相关性 • 2.药物、治疗相关性 • 3.肺部感染相关性
• 4.慢性心肾功能不全相关性
• 5.移植物抗宿主排斥反应 • 6.ARDS恢复期 • 7.癌性淋巴管炎
• 杵状指：40%-80%的IPF可有。 • 紫绀：表明病人已进入晚期 • 肺动脉高压的体征 • 其他如消瘦、继发感染的发热等
22
肺外表现
• 如眼干、口干、关节炎、肌肉皮肤症状、 淋巴结肝脾大等
23
三.实验室检查：无特异性，提示伴随的疾病
• WBC ：结节病、CTDs、药物诱发的
• WBC ：血管炎、超敏性肺炎
26
六.BALF检查Biblioteka • 1.细胞成分：IPF和胶原血管性疾病的中性粒细胞上升， 过敏性疾病、结节病时淋巴细胞上升，嗜酸性粒细胞 性肺炎其嗜酸性粒细胞上升
• 2.非细胞成分：IPF时IgG ，过敏性肺炎时IgM 。
• 3.特异性资料：如肺出血、PAP、感染、肿瘤等
• 4.评估预后：通常除MØ外淋巴细胞为主者对激素反应 好，预后好，以中性粒细胞或嗜酸性粒细胞为主者激 素效果不如细胞毒药物，其预后也差。
27
七.67Ga显像
9
临床分期
• 1期 肺泡炎期。此阶段肺实质损伤轻，可逆。 • 2期 急性肺泡炎变为慢性。此期长短不一，与多种
因素相关。
• 3期 病变加重，间质内胶原紊乱、大量纤维组织增 生，肺泡隔破坏，形成囊性变。
• 4期 晚期，肺泡结构完全损伤，代之以无功能的囊
性变化。
10
临床诊断手段
11
一.临床系统性评估
• 呼吸性细支气管炎>95%吸烟 • IPF有2/3-3/4有吸烟史
17
6.环境、工作经历 • 7.基础疾病和既往用药治疗史
18
.8 其他如寄生虫、HIV、宿主免疫状态评估
• 9.单器官还是多器官受累
19
二.症状、体征和肺外表现
20
症状
• 进行性呼吸困难，特征是浅而快，可伴紫绀， 最初是运动时发生，最后可静息时发生。
14
3.性别
• LAM、结节性硬化几乎都在育龄妇女。 • CTDS多发生在女性（RA除外，多见于男
性）。 • 职业相关性的多见于男性
15
4.家族史
• 家族性肺纤维化、结节性硬化、神经纤 维瘤、结节病常有家族聚集现象。
16
5.吸烟
• PLCH、DIP、Goodpasture’syndrome多见 于吸烟者
• 5.纵隔肺门淋巴结肿大
特征性改变。
• 6.其他如气胸、积液、胸 膜钙化、肺门蛋壳状钙 化等
• 4.肺实变影 • 5.小结节影 • 6.囊性变和蜂窝状肺、磨
玻璃样改变 25
• 7.支气管扩张
五.肺功能
• 1.限制性通气障碍（肺活量、肺容量、残气量 都 ， fev1/fvc正常或偏高）
• 2.弥散功能降低（Dlco可降为1/2-1/5） • 3.PaO2降低，P（A-a）O2 ，肺内分流增加可多达30%
弥漫性肺部疾病
Diffuse lung disease,DLD
1
肺实质：指各级支气管和肺泡结构。
• 肺间质：肺泡间及终末气道上皮以外的支持组织包括
血管、淋巴管。 • 主要是细胞（占75%）及细胞外基质。 • 细胞有间叶细胞（如成纤维细胞、平滑肌细胞等占30%-
40%），余为炎症及免疫细胞（MØ占90%，L%占10% 其中T细胞占75%）。 • ECM主要是基地膜，各种糖蛋白、连接蛋白、基质蛋白 及结缔组织纤维。
12
1.起病缓急：
• 急性（几天至几周）：少见，主要见于变态反应（药 物、真菌、蠕虫等）、AIP、过敏性肺炎、嗜酸性肺炎。
• 亚急性（几周至几月）：所有ILD都可。特别是结节病、 药物引起的、COP、SLE或PM-DM并发的急性免疫性 肺炎。
• 慢性：多数ILD是此型。
13
2.年龄
• IPF几乎都在成人（尤其>50)，LAM、结 节病、CTDS、PLCH、遗传性的多发生在 20-40岁。
6
基本病理改变
• 1.弥漫性肺实质、肺泡炎 • 2.间质纤维化 • （可分为肉牙肿型和炎症纤维化型）
7
基本 病理生理异常
1. 肺的弹性回缩力上升，即顺应性下降 小和静态顺应性下降。
肺容积减
2.肺泡与毛细血管床的氧转运受阻 肺动脉高压。
DLco ,A-aDo2 ，
8
五大共同特征
• 活动性呼吸困难 • X线胸片弥漫阴影 • 限制性通气障碍 • 弥散功能下降 • 低氧血症
• 嗜酸 ：结节病、血管炎、药物诱发、嗜酸性细胞肺炎
• 血小板减少：结节病、IPF、CTDs、药物诱发的
• 溶血性贫血：药物诱发的、CTDs
• 正常细胞性贫血：DAHs、CTDs
• 尿液异常：血管炎、药物诱发
• 低丙球蛋白：LIP
• 自身抗体：血管炎、CTDs、LIP
• 血清免疫复合物：CTDs、系统性血管炎
• (已知病因中最常见的是1类）
• 未知病因：
• 1.原发性肺ILD • 2.胶原血管性 • 3.淋巴增殖性 • 4.遗传性肺纤维化 • 5.其他ILD • （未知病因中最常见是
结节病、IPF、CTDs）
5
临床分类
• IIP：IPF/UIP、DIP、AIP、COP、NSIP、LIP、RBILD • TCDs（RA、SLE、PM-DM、Pss） • 肉芽肿性疾病 • 吸入性疾病 • 遗传性疾病 • 特别类型：BOOP、LAM、PAP
• 抗基低膜抗体：Goodpasture’s综合征
• ANCA：系统性血管炎
24
四.影象学检查
• X线胸片：
• HRCT：
• • • •
1.磨玻璃样改变
•
2.细网状阴影
3.弥漫性结节影（1-5mm） •
4.蜂窝肺
•
1.胸膜下弧形线状影：主 要见于IPF。
2.不规则线状影
3.周边和基地部为主的线 状网状影是肺纤维化的
• 干咳、咯血：早期不严重，晚期可有刺激性干 咳。若患者有新近咯血，应考虑肿瘤可能。
• 胸痛：不常见，但RA、SLE和某些药物可诱发 胸膜胸疼，结节病常有胸骨后疼。
• 以下提示CTD：肌疼、关节疼、发热、光过敏 等。
21
体征
• 肺部有吸气相为主、细小、表浅、高调 的爆裂音，分布广泛，以中下肺和双肺 底为主。