神经元变性节段性脱髓鞘共29页文档
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中枢神经系统脱髓鞘-40页PPT资料
辅助检查
（一）脑脊液检查：可有轻度颅压增高， 脑脊液蛋白水平可增高。
（二）影像学特点： 影像可为单一病灶，也可多病灶共存。
大多数病灶均累及皮质及皮质下白质，以 白质受累为主，病灶边界相对较清楚。
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影像学特点
CT上示病变多为低或等密度信号，往往CT 强化扫描增强不显著。
膜可见大量的炎细胞，以单核细胞为主。 在病变内有大片髓鞘脱失区，可见呈典型 炎性脱髓鞘表现。
在不同时期可以表现出脱髓鞘、炎 性细胞浸润、胶质细胞增生及组织软化灶。
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图4炎细胞浸润血管鞘 图5浅色部分为髓鞘脱失
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中枢神经系统脱髓鞘病
新疆医科大学第一附属医院神经内科
定义
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中枢神经系统脱髓鞘病是一类病因不相 同、临床表现各异、然而又有共同的病 理过程，以神经髓鞘脱失，轴索损伤轻， 神经细胞保持相对完好为特征的神经系 统疾病。
神经髓鞘的破坏、脱失常分布在小血管 周围，多伴有血管炎性细胞的袖套性浸 润，故又称炎性脱髓鞘病。
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1949年美国波士顿两个神经科医生Adams 及Victor首次报道一例慢性酗酒者由于大叶 性肺炎住院，在最初治疗好转后，于第九 天逐渐出现四肢瘫痪、言语及吞咽不能， 尸解发现桥脑中央部有边界清楚、双侧对 称的脱髓鞘病灶，累及了所有纤维束，但 神经细胞及轴索未受影响。此后又发现相 同的病例，因临床特征及尸解结果相同， 故命名为CPM。
海绵状变性脑 E
白质营养不良
D 嗜苏丹脑白质
营养不良
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（一）脑脊液检查：可有轻度颅压增高， 脑脊液蛋白水平可增高。
（二）影像学特点： 影像可为单一病灶，也可多病灶共存。
大多数病灶均累及皮质及皮质下白质，以 白质受累为主，病灶边界相对较清楚。
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影像学特点
CT上示病变多为低或等密度信号，往往CT 强化扫描增强不显著。
膜可见大量的炎细胞，以单核细胞为主。 在病变内有大片髓鞘脱失区，可见呈典型 炎性脱髓鞘表现。
在不同时期可以表现出脱髓鞘、炎 性细胞浸润、胶质细胞增生及组织软化灶。
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图4炎细胞浸润血管鞘 图5浅色部分为髓鞘脱失
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中枢神经系统脱髓鞘病
新疆医科大学第一附属医院神经内科
定义
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中枢神经系统脱髓鞘病是一类病因不相 同、临床表现各异、然而又有共同的病 理过程，以神经髓鞘脱失，轴索损伤轻， 神经细胞保持相对完好为特征的神经系 统疾病。
神经髓鞘的破坏、脱失常分布在小血管 周围，多伴有血管炎性细胞的袖套性浸 润，故又称炎性脱髓鞘病。
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1949年美国波士顿两个神经科医生Adams 及Victor首次报道一例慢性酗酒者由于大叶 性肺炎住院，在最初治疗好转后，于第九 天逐渐出现四肢瘫痪、言语及吞咽不能， 尸解发现桥脑中央部有边界清楚、双侧对 称的脱髓鞘病灶，累及了所有纤维束，但 神经细胞及轴索未受影响。此后又发现相 同的病例，因临床特征及尸解结果相同， 故命名为CPM。
海绵状变性脑 E
白质营养不良
D 嗜苏丹脑白质
营养不良
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医学课件：脱髓鞘疾病
某些 遗传 易感 环境(病毒、寒冷) 自身免
个体
趋势
疫反应
脱髓鞘 ---- 致病
（一）病因
MS的遗传因素
hereditary susceptibility
流行病学:有家族聚发倾向 HLA与多发性硬化：特别是HLA-DR2
另外有HLA-DR3、 HLA-B7、 HLA-A3
这些充分表明本病患者具有有遗传所决定 的易感性
Relevance of gender specificity
怀孕 绝经 月经
MS的诱发因素
非特异性感染、妊娠、分娩、外科手术、 拔牙、电休克、外伤
结论
MS是有遗传因素和环境因素的相互作用致病 MS的家族性聚集主要是由于遗传物质的共享 环境因素似乎是普遍存在的，并且是在人群
水平而不是家族微环境中发挥作用 一些因素可能会改变易感性的传播，包括家
2、保护 N 轴突，对轴突所传递的神经冲 动起绝缘作用。
髓鞘的形成与其正常结构的维 持需具备三个条件
髓鞘形成细胞 轴突,当轴突被破坏时,髓鞘也要脱落 正常的血液供应
脱髓鞘疾病定义 (1)
definition of demyelinative diseases
广义上：白质对各种有害刺激的典型 反应是脱髓鞘性变化，而轴突、神经 胞体及神经胶质相对保持完整，这种 变化可以是许多神经系统疾病如感染、 中毒、缺血、缺氧、外伤或营养障碍 的继发性表现。
族成员的性别和起病年龄 一些不同的基因可能在发生作用 MS在儿童期或成人期均不是传播性疾病
（二）发病机制
病毒感染学说 自身免疫学说
病毒感染学说 （病毒感染的可能途径）
中枢神经外的病毒感染激活自身反应性T细胞， 借助于分子模拟或其他非特异性免疫机制引 起中枢脱髓鞘
脱髓鞘疾病刘颖精品PPT课件
脱髓鞘疾病 Demyelinating Diseases
髓鞘(myelin)
是包绕神经轴突周 围的一种胶质细胞 膜性脂质结构
❖ 脱髓鞘疾病(demyelinative diseases)是一组 病因不明，病理表现为神经髓鞘脱失的神经系 统疾病。
❖ 依据发病时髓鞘发育正常与否，可分为：
❖
髓鞘发育正常（获得性）
❖
髓鞘发育缺陷（先天性）
❖ 髓鞘的化学成分构成,蛋白质占22%,脂类占78%.脂类包 括胆固醇 神经鞘磷脂 脑苷脂和神经节苷脂(后三者统 称神经鞘磷脂).蛋白质包括碱性蛋白 脂蛋白 糖蛋白 膜蛋白以及代谢所需的转换酶等. 髓鞘形成—MR信号表现 (1) 信号反转期:6个月以内的婴儿,T2WI上的信号反 转; (2) 等信号期:8—12个月,灰白质的信号强度几乎相 等; (3) 正常期:10个月以上,灰白质对比正常;
❖ 髓鞘形成的延迟区域 1 侧脑室三角区背侧及体后部后端的纤维束在20-30岁以前常 常髓鞘形成不完全.在T2形成高信号.又称为终带; 侧脑室旁软化症的边缘清楚,常常伴有胼胝体后部的变薄
❖ 2 额角顶部T2WI上表现为双侧侧脑室额角顶端类三角形帽状高 信号影.机理为:虽然该区域轴索髓鞘形成完好,但轴索成分疏 松,室管膜周围水分相对增多所致. 3 内囊后肢T2WI上表现为双侧内囊后肢对称性圆形和椭圆形高 信号;约50%成人可看到此种表现.与内囊其他部分相比,此部位 纤维粗大,髓鞘较厚, 轴索和髓磷脂的密度相对较低;
常规和生化: 外观及压力正常, 总蛋白量 正常或轻度增高
免疫学检测. 诱发电位(evoked potentials, EP) 视觉诱发电位 (VEP) 脑干听觉诱发电位 (BAEP) 体感诱发电位 (SEP)
50-90%以上MS患者有一项或多项异常
髓鞘(myelin)
是包绕神经轴突周 围的一种胶质细胞 膜性脂质结构
❖ 脱髓鞘疾病(demyelinative diseases)是一组 病因不明，病理表现为神经髓鞘脱失的神经系 统疾病。
❖ 依据发病时髓鞘发育正常与否，可分为：
❖
髓鞘发育正常（获得性）
❖
髓鞘发育缺陷（先天性）
❖ 髓鞘的化学成分构成,蛋白质占22%,脂类占78%.脂类包 括胆固醇 神经鞘磷脂 脑苷脂和神经节苷脂(后三者统 称神经鞘磷脂).蛋白质包括碱性蛋白 脂蛋白 糖蛋白 膜蛋白以及代谢所需的转换酶等. 髓鞘形成—MR信号表现 (1) 信号反转期:6个月以内的婴儿,T2WI上的信号反 转; (2) 等信号期:8—12个月,灰白质的信号强度几乎相 等; (3) 正常期:10个月以上,灰白质对比正常;
❖ 髓鞘形成的延迟区域 1 侧脑室三角区背侧及体后部后端的纤维束在20-30岁以前常 常髓鞘形成不完全.在T2形成高信号.又称为终带; 侧脑室旁软化症的边缘清楚,常常伴有胼胝体后部的变薄
❖ 2 额角顶部T2WI上表现为双侧侧脑室额角顶端类三角形帽状高 信号影.机理为:虽然该区域轴索髓鞘形成完好,但轴索成分疏 松,室管膜周围水分相对增多所致. 3 内囊后肢T2WI上表现为双侧内囊后肢对称性圆形和椭圆形高 信号;约50%成人可看到此种表现.与内囊其他部分相比,此部位 纤维粗大,髓鞘较厚, 轴索和髓磷脂的密度相对较低;
常规和生化: 外观及压力正常, 总蛋白量 正常或轻度增高
免疫学检测. 诱发电位(evoked potentials, EP) 视觉诱发电位 (VEP) 脑干听觉诱发电位 (BAEP) 体感诱发电位 (SEP)
50-90%以上MS患者有一项或多项异常
中枢神经系统脱髓鞘PPT
常见症状体征
1. 视神经损害
视神经损害为最常见及早期症状之一，主
要表现为视物模糊。
一侧或双侧视力减退或丧失，视野缺损或 同向性偏盲。
病变以球后视神经炎或视神经炎最多，常 从一侧开始而后累及对侧。
视力障碍多具有缓解、复发的特点。
可有复视、斜视、凝视麻痹，眼球震颤
常见症状体征
内侧纵束病灶引起 核间性眼肌麻痹， 少见于其他疾病， 若年轻人出现双侧 核间性眼肌麻痹， 则更应考虑本病可 能。
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中枢神经系统脱髓鞘
有医术，有医道。术可暂行一时，道则流芳千古。
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主要目录
• 脱髓鞘疾病概述 • 多发性硬化的发病机制及病理 • 多发性硬化的临床表现 • 多发性硬化的诊断及鉴别诊断 • 多发性硬化的治疗
髓鞘(myelin)
概述：周围神经系统脱髓鞘疾病
• 吉兰-巴雷综合征（Guillain-Barre syndrome，GBS）是以周围神经和神经 根的脱髓鞘病变及小血管炎性细胞浸润为 病理特点的自身免疫性周围神经病，
• 经典型的GBS称为急性炎症性脱髓鞘性多 发性神经病（acute inflammatory demyelinating polyneurithy，AIDP）， 临床表现为急性对称性弛缓性肢体瘫痪。
3. 环境因素: 发病率随纬度而增加
感染免疫
• 周围淋巴细胞浸润 • 髓鞘碱性蛋白免疫动物的模型 • Th细胞增多 • 脑脊液24小时IgG指数、合成率增高 • 病毒抗体增高（单纯疱疹、流感C、风疹、
水痘、腮腺炎、EB病毒）
遗 传、环境因素
• 一级人群发病危险大10-15倍 • 多基因遗传
脱髓鞘病变
脱髓鞘病变一急性发作或亚急性损害神经中枢的疾病,发病高峰为二到三周，若治疗延误受损神经继发缺血变性则发生多发性硬化，发病严重时可侵犯脊髓前角细胞和脑干神经核以及大脑运动皮质锥体细胞危机生命，多为基因免疫异常或病毒感染所致。
早期的治疗多以激素及营养疗法治疗，但疗效难以控固，由于本病导致髓鞘脱失致神经功能损害严重时继发轴索损害从而复发使神经功能症状进一步加重.病情继发加重. 脱髓鞘疾病是一类病因不相同、临床表现各异、但有类同特征的获得性疾患，其特征的病理变化是神经纤维的髓鞘脱失而神经细胞相对保持完整。
髓鞘的作用是保护神经元并使神经冲动在神经元上得到很快的传递，所以，髓鞘的脱失会使神经冲动的传送受到影响。
急性脱髓鞘性疾病的神经髓鞘可以再生，且速度较迅速，程度较完全，虽然再生的髓鞘较薄，但一般对功能恢复的影响不大。
慢性脱髓鞘性神经病，由于反复脱髓鞘与髓鞘的再生许旺细胞明显增殖，神经可变粗，并有轴突丧失，因此功能恢复不完全。
疾病诊断一、病史及症状：多青壮年发病，病前两周内有上感呼吸感染症状,或疫苗接种史。
有受凉、过劳、外伤等发病诱因。
首发症状为双下肢麻木、无力，病变相应部位背痛和束带感，尿潴留和大便失禁。
二、体检发现：有脊髓横贯损害的表现：1.早期因"脊髓休克期"表现为驰缓性瘫痪，休克期后（3-4周）病变部位以下支配的肢体呈现上运动神经元瘫痪。
2.病损平面以下深浅感觉消失，部分可有病损平面感觉过敏带。
3.植物神经障碍：表现为尿潴留、大量残余尿及充盈性尿失禁，大便失禁。
休克期后呈现反射性膀胱、大便秘结，阴茎异常勃起。
三、辅助检查：1.急性期外周血白细胞计数正常或稍高。
2.脑脊液压力正常，部分病人白细胞和蛋白轻度增高，糖、氯化物含量正常。
3.脊髓MRI示病变部位脊髓增粗，信号异常。
四、鉴别：需与急性硬膜外脓肿、脊柱结核、脊柱转移性肿瘤、视神经脊髓炎、脊髓出血鉴别。
关于脱髓鞘性脊髓炎：1.当脑脊髓神经轴索的髓鞘发生脱失，即出现脱髓鞘疾病。
脱髓鞘疾病课件课件
18
第十八页，本课件共有26页
1982年MS专题会上制定诊断标准
临床支持可能的MS 2次发作,临床1个病灶
1次发作,临床2个病灶 1次发作,临床1个病灶, 1个亚临床病灶 实验支持可能的MS
有2次发作,OB/IgG(+)
19
第十九页，本课件共有26页
• 1.Benign Multiple Sclerosis
关于脱髓鞘疾病课件
1
第一页，本课件共有26页
脱髓鞘疾病是指一类病因或发病 机制尚未彻底阐明的疾病，其主要原 发病理改变为有髓鞘神经纤维的髓鞘 脱失
2
第二页，本课件共有26页
髓鞘(myelin)的概念和构成
1.神经纤维分为有髓鞘和无髓鞘两种 2.髓鞘指有髓鞘神经轴索周围的髓鞘膜 3.髓鞘由髓鞘细胞的细胞膜组成 4.髓鞘细胞在周围神经是雪旺细胞，中
MS发病相关
第六页，本课件共有26页
MS 环境因素
MS的地理分布的 特点，表明气温、 日照、食物、生活 方式、毒素等与发
病6有关。
CNS均可受损，尤以
脑室系统附近的白质 为常见，周围神经极
少受累
新鲜的病灶由血管周 围袖套样以淋巴及吞 噬细胞为主的炎性细
胞浸润
病理特点
病灶区髓鞘完全 破坏或部分脱失
而轴索保留
别
• 急性播散性脑炎 多有感染或疫苗接种 史，少有再发
•脑白质营养不良或其他遗传性疾病 有家族性、对称性和进行性
• 多发性脑梗死 • 血管炎 结节性动脉周围炎、SLE
22
第二十二页，本课件共有26页
治疗原则
1.免疫治疗
1)肾上腺皮质激素：甲基强的松龙冲击治疗，
1g／d*3天或5-7天，以后改口服强的松逐渐减
第十八页，本课件共有26页
1982年MS专题会上制定诊断标准
临床支持可能的MS 2次发作,临床1个病灶
1次发作,临床2个病灶 1次发作,临床1个病灶, 1个亚临床病灶 实验支持可能的MS
有2次发作,OB/IgG(+)
19
第十九页，本课件共有26页
• 1.Benign Multiple Sclerosis
关于脱髓鞘疾病课件
1
第一页，本课件共有26页
脱髓鞘疾病是指一类病因或发病 机制尚未彻底阐明的疾病，其主要原 发病理改变为有髓鞘神经纤维的髓鞘 脱失
2
第二页，本课件共有26页
髓鞘(myelin)的概念和构成
1.神经纤维分为有髓鞘和无髓鞘两种 2.髓鞘指有髓鞘神经轴索周围的髓鞘膜 3.髓鞘由髓鞘细胞的细胞膜组成 4.髓鞘细胞在周围神经是雪旺细胞，中
MS发病相关
第六页，本课件共有26页
MS 环境因素
MS的地理分布的 特点，表明气温、 日照、食物、生活 方式、毒素等与发
病6有关。
CNS均可受损，尤以
脑室系统附近的白质 为常见，周围神经极
少受累
新鲜的病灶由血管周 围袖套样以淋巴及吞 噬细胞为主的炎性细
胞浸润
病理特点
病灶区髓鞘完全 破坏或部分脱失
而轴索保留
别
• 急性播散性脑炎 多有感染或疫苗接种 史，少有再发
•脑白质营养不良或其他遗传性疾病 有家族性、对称性和进行性
• 多发性脑梗死 • 血管炎 结节性动脉周围炎、SLE
22
第二十二页，本课件共有26页
治疗原则
1.免疫治疗
1)肾上腺皮质激素：甲基强的松龙冲击治疗，
1g／d*3天或5-7天，以后改口服强的松逐渐减
脱髓鞘病ppt课件
2005;4:281-288
22
7、CIS的治疗
大剂量的激素治疗对CIS是有效的,尤其是 多发大病灶的CIS,可能加速单发视神经炎 患者视觉功能恢复的速度和程度。
血浆交换治疗仅仅在单一、急性、炎性 CNS病损导致的严重神经功能障碍病人中 有益，而多病灶逐步累积的无效。
2005;4:281-288
18
5、CIS免疫学
CIS←MOG-ab,MBP-ab→MS
Berger T,N Eng J Med 2003,349:139-45
研究1 ：CIS→MS 复发例数(%) 复发时间(m)
MOG/MBP抗体(-) 9/39(23%)
45m
MOG抗体(+)
35/42(83%)
Increased risk
Decreased risk
不全横贯性 症状不对称 脊髓病灶小 无水肿
完全横贯性 症状对称 多节段的 水肿
Thrower BW. N整e理u版r课o件logy,2007,68(suppl 4):s12-s1516
4、CIS的病理学
CIS病理和MS相似，但病理改变较轻。 CIS的病理表现为： ➢ 广泛的少突胶质细胞凋亡 ➢ 小胶质细胞活化， ➢ 较少的淋巴细胞和吞噬细胞浸润 ➢ 早期表现严重的病灶中59%发生在灰质
中枢神经系统炎性脱髓鞘病 临床诊治进展
整理版课件
1
中枢神经系统脱髓鞘病总分类
原发性或 特发性
正常髓鞘的 脱髓鞘病
继发性
多发性硬化 视神经脊髓炎 同心圆硬化 播散性脑脊髓炎 其他
免疫介导的 炎细胞浸润
缺血性卒中 CO中毒\有机磷中毒\营养不良 电解质紊乱：髓鞘中央溶解症 其他因素：脑外伤、肿瘤等
神经系统变性性疾病PPT课件
-
神经系统变性性疾病
神经元损伤的病理形式： 1、华勒变性 2、轴索变性 3、神经元变性 4、节段性脱髓鞘
1
-
图示
神经元损伤病理示意图
2
-
常见周围神经变性性疾病
1、脑神经： 1）三叉神经痛 2）面神经麻痹
2、脊神经疾病
1）单神经病 2）多发性神经病 3）急性炎症性脱髓 鞘性多发性神经病 AIDP 4）慢性炎症性脱髓 鞘性多发性神经病
6
-
阿尔茨海
8
多系统萎缩
-
9
10
3
-
中枢神经系统脱髓鞘疾病
1、多发性硬化 2 、视神经脊髓炎 3 、同心圆性硬化 4 、急性播散性脑脊髓炎 5 、脑桥中央髓鞘溶解症
4
-
图示
5
神经元变性
1、帕金森病 2、肝豆状核变性 3、肌张力障碍 4、运动神经元病 5、阿尔茨海姆病
-
6、路易体痴呆 7、额颞叶痴呆 8、多系统萎缩 9、腓骨肌萎缩症 10、副肿瘤综合症
神经系统变性性疾病
神经元损伤的病理形式： 1、华勒变性 2、轴索变性 3、神经元变性 4、节段性脱髓鞘
1
-
图示
神经元损伤病理示意图
2
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常见周围神经变性性疾病
1、脑神经： 1）三叉神经痛 2）面神经麻痹
2、脊神经疾病
1）单神经病 2）多发性神经病 3）急性炎症性脱髓 鞘性多发性神经病 AIDP 4）慢性炎症性脱髓 鞘性多发性神经病
6
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阿尔茨海
8
多系统萎缩
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9
10
3
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中枢神经系统脱髓鞘疾病
1、多发性硬化 2 、视神经脊髓炎 3 、同心圆性硬化 4 、急性播散性脑脊髓炎 5 、脑桥中央髓鞘溶解症
4
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图示
5
神经元变性
1、帕金森病 2、肝豆状核变性 3、肌张力障碍 4、运动神经元病 5、阿尔茨海姆病
-
6、路易体痴呆 7、额颞叶痴呆 8、多系统萎缩 9、腓骨肌萎缩症 10、副肿瘤综合症
脱髓鞘疾病PPT课件
概述
临床上表现为神经系统伴有肾上腺皮质 功能不全的征象，为进行性，无缓解期， 表现为行为异常，进行性智力下降，视 力丧失并皮肤色素沉着，后期发展为四 肢瘫、去大脑强直、痴呆。
一、CT
平扫两侧脑室三角区周围白质内呈现大 片对称性低密度区，形似蝴蝶，亦可通 过胼胝体将两侧联系起来，病灶可向前 延伸至额叶。
（三）、海绵状脑病 （四）、巨脑性婴儿白质营养不良
比较影像学
平片及脑血管造影等传统影像学检查， 均无助于诊断。
CT和MRI则能显示病变并做出定位与定 量诊断，MRI优于CT，但定性诊断需结 合临床做全面分析。
肾上腺脑白质营养不良 （Adrenal Leukodys trophy）
概述
三、诊断、鉴别诊断及比较影像学
进行性﹑无缓解性的神经系统症状，伴 有肾上腺皮质功能不全的征象，再加上 顶枕区病变，由后向前发展，两侧对称 呈蝶翼状的特征性影像表现，有助于与 其他脱髓鞘疾病鉴别。
MRI可显示CT不能显示的小的脱髓鞘病 灶，但钙化显示不如CT。
多发性硬化 （Multiple Sclerosis）
一、CT
平扫脑白质区内低密度病灶，多位于侧 脑室周边，可单发或多发，大小不等， 边界清楚或不清楚。
多无占位效应，常见脑萎缩表现。 增强扫描，活动期病灶可呈斑点、片状
或环状强化；激素治疗后及稳定期病灶，T
恢复期呈多发边界清楚软化灶。少数患 者平扫可无阳性发现，但经大量滴注对 比剂及延迟扫描可显示病灶。
肾上腺脑白质营养不良又称肾上腺白质 脑病，属性联锁隐性遗传，极少数为常 染色体隐性遗传。好发于5～14岁的男孩。 它是缺乏乙酰基辅酶A合成酶导致脂肪代 谢紊乱，长链脂肪酸在细胞内异常堆积， 以脑及肾上腺皮质尤甚，导致中枢神经 系统和肾上腺功能障碍。
中枢神经系统脱髓鞘疾病讲课文档
可轻~中度增多, 通常不>50×106/L >此值应考虑其他疾病而非MS 约40%MS病例CSF-Pr轻度增高
第二十八页，共136页。
辅助检查
1. 脑脊液(CSF)检查
(2) IgG鞘内合成检测 MS的CSF-IgG增高主要为CNS内合成
①CSF-IgG指数(IgG鞘内合成定量指标)
[CSF-IgG/S(血清)-IgG]/[CSF-Alb(白蛋白)/S-Alb]
多位于侧脑室体部 \前角&后角周围 \半卵圆中心\胼胝体, 或为融合斑
可有强化
图10-1 MS患者MRI显示脑 室周围白质多发斑块并强化
第三十三页，共136页。
辅助检查
3. MRI检查
图10-1 MS患者脊髓MRI的T2W像多发斑块\ 增强后强化
第三十四页，共136页。
辅助检查
3. MRI检查
震颤\吟诗样语言), 仅见于部分晚期患者
(6) 神经电生理证实, MS可合并周围N损害, 如PN
\多发性单N病(P1与CNS-MBP为同一组分)
(7) 可出现欣快\兴奋\抑郁\易怒\淡漠\嗜睡\强哭强笑\反应 迟钝\重复语言\猜疑\\迫害妄想等
第二十三页，共136页。
临床表现
3. 常见的症状体征
MS极罕见的症状, 可作为除外标准 失语症 偏盲
力\僵硬\感觉障碍\肢体不稳\视觉损害&尿失禁 可愈来愈重
第二十一页，共136页。
临床表现
3. 常见的症状体征
(1) 常见不对称痉挛性轻截瘫, 下肢无力&沉重感
(2) 视力障碍自一侧, 再侵犯另侧; 或两眼先后受累
发病较急, 常缓解-复发, 数周后可恢复
(3) 眼震多水平或水平+旋转, 复视约占1/3
第二十八页，共136页。
辅助检查
1. 脑脊液(CSF)检查
(2) IgG鞘内合成检测 MS的CSF-IgG增高主要为CNS内合成
①CSF-IgG指数(IgG鞘内合成定量指标)
[CSF-IgG/S(血清)-IgG]/[CSF-Alb(白蛋白)/S-Alb]
多位于侧脑室体部 \前角&后角周围 \半卵圆中心\胼胝体, 或为融合斑
可有强化
图10-1 MS患者MRI显示脑 室周围白质多发斑块并强化
第三十三页，共136页。
辅助检查
3. MRI检查
图10-1 MS患者脊髓MRI的T2W像多发斑块\ 增强后强化
第三十四页，共136页。
辅助检查
3. MRI检查
震颤\吟诗样语言), 仅见于部分晚期患者
(6) 神经电生理证实, MS可合并周围N损害, 如PN
\多发性单N病(P1与CNS-MBP为同一组分)
(7) 可出现欣快\兴奋\抑郁\易怒\淡漠\嗜睡\强哭强笑\反应 迟钝\重复语言\猜疑\\迫害妄想等
第二十三页，共136页。
临床表现
3. 常见的症状体征
MS极罕见的症状, 可作为除外标准 失语症 偏盲
力\僵硬\感觉障碍\肢体不稳\视觉损害&尿失禁 可愈来愈重
第二十一页，共136页。
临床表现
3. 常见的症状体征
(1) 常见不对称痉挛性轻截瘫, 下肢无力&沉重感
(2) 视力障碍自一侧, 再侵犯另侧; 或两眼先后受累
发病较急, 常缓解-复发, 数周后可恢复
(3) 眼震多水平或水平+旋转, 复视约占1/3
脱髓鞘疾病课件PPT学习教案
临床分型:
1、复发缓解型MS： 最多见—急性加重，伴完全或 不完全缓解。
2、继发进展型MS ：起病约10年后疾病持续进展， 可复发，不完全缓解。
3、原发进展型MS ： 起病开始持续恶化，且持续 至少 一年，无复发。
4、进展复发型MS ：不断进展，伴复发和不完全缓
解。 11/6/2021
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辅助检查
3. MRI检 查
T2
DWI
FLAIR
FLAIR
FLAIR
FLAIR
MS患者MRI脑干\脑室旁第\丘16页脑/共\颞36叶页 \半卵圆中心\皮质下多发病灶
辅助检查
2. 诱发电位
MS脱髓鞘病变使 神经传导速度减慢 潜伏期延长, 波幅降低
视觉诱发电位(VEP) 脑干听觉诱发电位(BAEP) 体感诱发电位(SEP) 50%~90%的MS患者可有一&多项异常
防止复发的药物: 1、IFN-β、醋酸格拉默 2、芬戈莫德、特立氟胺 3、硫唑嘌呤 3、大剂量丙种球蛋白
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治疗
延缓疾病进展的药物: 1、SP-MS（米托蒽醌） 2、环孢素A、环磷酰胺、甲氨蝶呤
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治疗
对症治疗： 1、疲劳：金刚烷胺、莫大芬尼 2、行走困难：达方吡啶 3、膀胱功能障碍：抗胆碱能药物~ 巴氯芬、索
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鉴别诊断
2、 急性播散性脑脊髓炎（ADEM）
常发生于感染或疫苗接种之后， 多数发生于儿童，起病较急，凶 险，病程短，多无缓解复发。约 有25%后来发展成为MS。明确区 分这两种病是很困难的，两者病 灶的病理改变也是很难区分的。
脱髓鞘演示文稿
1.2次以上发作(复发) 2.1个临床病灶
1.1次发作 2.2个以上临床病灶
1.1次发作 2.1个临床病灶(单一症状)
原发进展型MS 1.病情持续进展 2.1个临床病灶
1.MRI显示病灶在空间上呈多发性 2.1个CSF指标阳性及2个以上符合MS的MRI病灶 3.累及不同部位的再次临床发作 具备上述其中1项
CNS不同部位，间隔至少1个月，每次须持续24h
注： OB/IgG代表电泳寡克隆区带阳性或IgG指数或24小时鞘内合成率升
高
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McDonald 诊断标准（2据
1.2次以上发作(复发) 2.2个以上临床病灶
不需附加证据，临床证据已足够 (可有附加证据但必须与MS相一致)
脱髓鞘演示文稿
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（优选）脱髓鞘演示文稿
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*急性播散性脑脊髓炎 *急性出血性白质脑病 *弥漫性硬化 (2)周围神经脱髓鞘疾病 *格林—巴利综合征
髓鞘
紧裹在有髓 N 纤维外面的脂质细胞膜。
(少突胶质细胞、Schwann细胞)
作用： 1 加快冲动传导； 2 保护 N 轴突，起绝缘作用。
IgG指数↑ (> 0.7)； 寡克隆IgG带 (OB) 阳性；
抗MBP抗体 阳性。 2.EP： VEP、SEP、BAEP均可异常。 3.MRI：脑室周围、半卵圆中心、桥脑、
小脑、脊髓 T2 — 高信号斑 T1 — 低信号斑。
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五、诊断与鉴别诊断
（一）诊断标准
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SLE、Behcet病 、 Sjogren综合征 3 颈椎病 (脊髓型) 4 热带痉挛性截瘫 5 大脑淋巴瘤
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