肌张力病变鉴别

肌张力

简单地说就是肌细胞相互牵引产生的力量。肌肉静止松弛状态下的紧张度称为肌张力。肌张力是维持身体各种姿势以及正常运动的基础，并表现为多种形式。如人在静卧休息时，身体各部肌肉所具有的张力称静止性肌张力。躯体站立时，虽不见肌肉显著收缩，但躯体前后肌肉亦保持一定张力，以维持站立姿势和身体稳定，称为姿势性肌张力。肌肉在运动过程中的张力，称为运动性肌张力，是保证肌肉运动连续、平滑（无颤抖、抽搐、痉挛）的重要因素。

肌张力muscle tension

主要症状下肢伸直，内收交叉，呈剪刀状

主要病因中枢神经系统构造异常，脑代谢和构造异常

多发群体儿童，新生儿

1基本概述

肌张力的产生和维持是一种复杂的反射活动，其反射弧叫做“r-袢“，包括r-袢的传入部分（肌张力反射的感受器是神经肌梭和神经腱梭）和r-袢的传出部分（脊髓前角细胞及脑干运动性神经核内的a运动神经元，支配梭外肌、r运动神经元发出Ar纤维到达并支配梭内肌）。其反射弧任何部位的病变均可引起肌张力改变。

2分级

被动活动（PROM）肌张力分级标准

Ⅰ轻度在PROM的后1/4时候，即肌肉处于最长位置时出现阻力.

Ⅱ中度在PROM的1/2是出现阻力.

Ⅲ重度在PROM的前1/4，即肌肉处于最短位置时出现阻力.

改良的Ashworth分级标准

0级

正常肌张力.

1级肌张力略微增加：受累部分被动屈伸时，在关节活动范围之末时呈现最小的阻力，或出现突然卡住和突然释放.

1+级肌张力轻度增加：在关节活动后50%范围内出现突然卡住，然后在关节活动范围后50%均呈现最小阻力.

2级肌张力较明显地增加：通过关节活动范围的大部分时，肌张力均较明显地增加，但受累部分仍能较容易地被移动.

3级肌张力严重增加：被动活动困难.

4级僵直：受累部分被动屈伸时呈现僵直状态，不能活动.

3病因和机理

各种肌病、重症肌无力、末梢神经病、神经根炎或小脑损害等出现肌张力减低，脊髓传导本体感受的神经纤维阻断时也可使肌张力下降。小儿急性偏瘫时在瘫痪早期可有肌张力低下，数日或数周后出现肌张力增高，腱反射增强。家族性周期性麻痹、狭倒症、癫痫失张力性发作出现阵发性或间隙性肌张低下。锥体系疾病出现肌张力增高。锥体外系、底节病变肌张力可降低或增高，有时表现为齿轮样肌张力增高。去大脑强直时肌张力明显增高，四肢强直，下肢伸直位，上肢屈曲头向后背。

4临床表现

肌张力减低

肌肉松弛时被活动肌体所遇到的阻力减退，肌内缺乏膨胀的肌腹和正常的韧性而松弛。可因损害部位不同而临床表现有异。脊髓前角损害时伴按节段性分布的肌无力、萎缩、无感觉障碍、有肌纤维震颤。周围神经损害时伴肌无力、萎缩、感觉障碍、腱反射常减退或消失。

某些肌肉和神经接头病变肌张力降低，肌无力、伴或不伴肌萎缩，无肌纤维震颤及感觉障碍。脊髓后索或周围神经的本体感觉纤维损害时常伴有感觉及深反射消失，步行呈感觉性共济失调步态。小脑系统损害时伴运动性共济失调，步行呈蹒跚步态。新纹状体病变时伴舞蹈样运动。

肌张力增高

表现为肌肉较硬，被动运动阻力增加，关节活动范围缩小，见于锥体系和锥体外系病变。锥体系病变表现为痉挛性肌张力增高，特点是其肌张力增高有选择性，上肢以内收肌、屈肌和旋前肌为主，下肢以伸肌肌张力增高占优势，上肢屈肌和下肢伸肌张力增高明显，被动运动患者关节开始时阻力较大，终了时变小即所谓摺刀样肌张力增高。痉挛性肌张力增高和“痉挛”无关，后者单指一种不自主的肌收缩。

锥体外系病变表现为强直性肌张力增高，特点是肌张力的大小和肌肉当时的长度即收缩形态并无关系，在伸肌和屈肌间也没有区别。无论动作的速度、幅度、方向如何，都遇到均等的阻力。这种肌张力增高称为铅管样强直（不伴震颤），如因伴发震颤而产生交替性的松、紧变化，称为齿轮样强直（伴震颤）。

肌张力障碍

肌张力障碍（dystonia）是指由于肌张力的改变引起的持续的异常的姿势和正在进行中的动作的阻断，分为全身性，局灶性或节段性肌张力障碍。

肌张力障碍（dystonia）是一种不随意运动。是一组由身体骨骼肌的协同肌和拮抗肌的不协调且间歇持续收缩所造成的部分躯体重复的不自主运动和异常位置姿势的症状群。又称为肌张力障碍综合征（DystoniaSyndrome）。可由中枢神经系统功能障碍（如基底核病变）或引起原因不明，前者称为继发性肌张力障碍，后者称为原发性肌张力障碍。主要包括以下几种疾病：

⒈扭转痉挛(TorsionSpasm）又名扭转性肌张力障碍（TorsionDystonia）或变形性肌张力障碍(dystoniamusculorundeformans）。临床上以肌张力障碍和四肢、躯干甚至全身的剧烈而不随意的扭转为特征。肌张力在肢体扭转时增高，扭转停止时则正常。

⒉痉挛性斜颈（Spasmodictorticollis）是由于颈部肌肉痉挛性或强直性收缩造成的一种头部旋转性姿势，颈部的深浅肌肉均可受累，但以胸锁乳头肌、斜方肌、三角肌及颈夹肌的收缩最为常见。起病缓慢，可发生于任何年龄，中年人起病多见。多见于锥体外系器质性损害。3．麦杰综合征（Meigesyndrome）由法国HeuryMeige（1910）首先描述，又称特发性眼睑痉挛——口下颌肌张力障碍综合征，以双眼睑痉挛和（或）口面部肌肉对称性不规则痉挛性收缩为临床特征。多见于中老年人，平均发病年龄为50岁，男女比例为1：2～3，30岁以前发病者少见。4．手足徐动症(athetosis）又称指划运动、易变性痉挛（Mobilespasm），它是一个综合征，为多种神经系统疾患的一种表现，是一种由不自主运动和异常姿势复合在一起的一种异常运动，临床以肌强直和手足发生缓慢不规则的徐动为特征表现。根据其受累部位可分为偏侧性和双侧性。

5鉴别诊断

肌张力减低

（一）肌原性疾病

⒈进行性肌营养不良症（progressive muscular dystrophy）：是一组由遗传因素所致的肌肉急性疾病，表现为不同程度和分布的骨骼肌进行性加重的无力和萎缩。其肌张力减低和肌萎缩平行，往往在肌萎缩部位伴有肌张力减低。由于肌肉萎缩、力弱及肌张力减低，临床表现站立和步行时特殊姿态，站立时腹部前凸和腰椎前弯，行走时呈“鸭步”，这是由于脊柱旁肌肉张力减低和萎缩，臀肌受损骨盆固定不良引起。前锯的萎缩、力弱和张力减低，站立和坐位时肩胛骨向上外方移位，同时胸廓和脊柱分离，呈翼状肩，检查者能将手指深入至肩胛骨和