结节病资料专业医学知识宣讲培训课件

(5)纤维瘢痕病变：
双肺毛玻璃状阴
影、网状影、结
节状影，并可夹
杂境界不清的浸
润性阴影，是结
节病的晚期表现
。可并发肺大泡
、囊状支气管扩
张、气胸、肺不
张，最后发展为
肺动脉高压和肺
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3．胸膜病变
过去认为结节病很少侵犯胸膜，现证实结节
病合并胸膜病变不少见，但一般不引起大量胸水 。
(2)纵隔淋巴结肿大：一侧或双侧纵隔影增宽，CT
上除常见的气管旁淋巴结肿大外，奇静脉组、隆突下及 主、肺动脉窗淋巴结均可受累。但前纵隔淋巴结肿大较 为少见(图2)。
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肺门淋巴结肿大
双侧对称性肺门淋巴结肿大，呈土豆状，边界 清楚，密度均匀。
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导致结节病预后差的因素有：①肺部损害持续2 年以上；②病变非用激素抑制不可；③有3个或3 个以上器官受损。
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五、胸内结节病的x线表现
1．胸内淋巴结肿大
(1)肺门淋巴结肿大：本病最常侵及双侧肺门、右上纵 隔和主动脉窗淋巴结。双侧对称性肺门淋巴结显著肿大 ，呈土豆状，边界清楚，密度均匀，是胸内结节病的典 型表现。 (图1)。
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结Βιβλιοθήκη Baidu病1期示意图
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结节病2期示意图
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胸片右侧气管旁及两侧肺门淋巴结中度增大，两侧中下肺纹理增 多，右中下肺隐约见细点影。高分辨率CT清晰显示肺内广泛粟粒 大小结节，分布不均匀，以水平叶间胸膜前方肺内为多，并见叶 间胸膜增厚，支气管血管束增粗。
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结节病肺内病灶纤维化。两上肺见广泛纤维索条影，右上肺收缩， 中间见扩张的支气管影（黑箭）；沿两侧胸壁见多个结节，部分 已融合（白箭）。
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结节病的分期与预后相关
I期大部分患者的淋巴结可消失，而IV期仅有极 少数能痊愈，死亡率达3.6%，死因主要为肺功 能衰竭和肺源性心脏病。
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2．肺实质改变
(1)间质性改变：
最常见
病变轻微时表现为 肺纹理增粗，或粗 乱的索条影或交织 成网，也可表现为 由肺门向外引伸的 串珠样索条状阴影 或小片状浸润阴影 ，类似广泛的小叶 性肺炎。
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(2)肺泡型改变：表 现为片絮状阴影， 呈节段分布，以叶 间裂为界，似节段 性肺炎。或以肺门 区为中心，向外周 发展，呈典型的蝶 形分布。或表现为 直径1~1.5un之圆 形阴影，类似转移 癌周型肺癌或结核 病。
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一、概述
结节病是一种多系统肉芽肿性疾病，多表现为双 侧肺门淋巴结肿大、肺部浸润、皮肤和眼的损害 ，少数也可侵犯肝、脾、淋巴结、腮腺、心脏、 神经系统、肌肉、骨骼及其他器官
病因不明，病理学特征：非干酪性肉芽肿 可发生于任何年龄，但多见于20 ~ 40岁 结节病的病程和预后与分型有关
病理学特征为多脏器非干酪性由上皮样细胞、巨 噬细胞和多核巨细胞构成的肉芽肿
免疫学特征是病灶部位的细胞免疫功能增强，而 周围血液中的细胞免疫功能降低，表现为迟发型 变态反应受抑制
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三、临床表现
临床与影像不符：症状多数较轻，或无症状，常 于体检胸透时才发现肺门淋巴结肿大。常出现周 围淋巴结肿大及皮肤结节凸起或结节性红斑，故 活组织检查有诊断意义。结节病活动期 70%~80%患者结节病抗原试验（Kviem试验） 阳性。结核菌素反应80%为阴性
肺门淋巴结肿大
双侧不对称性（右侧明显）肺门淋巴结 肿大，呈土豆状，边界清楚，密度均匀。
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右侧肺门 淋巴结肿 大，呈土 豆状，边 界清楚， 密度均匀。
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双侧对称性肺门淋巴结肿大，边界清楚，密度均匀
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右侧肺门淋巴结肿大
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六、胸内结节病的CT表现
1、肺门和纵隔淋巴结病变
两侧肺门淋巴结对称性肿大是结节病的典型 表现，常早于肺部病变。以右侧淋巴结增大较为 明显，可伴有右侧或双侧气管旁淋巴结增大，主 -肺动脉窗、隆突下和前纵隔胸骨后（内乳）淋 巴结也可受累，但后纵隔淋巴结肿大极少见。有 时仅有明显肺门淋巴结肿大，但很少只有明显纵 隔淋巴结肿大而无肺门淋巴结肿大者。
纤维化及胸膜增厚表现。
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2．肺部病变
结节病肺部病变的出现多数晚于肺门、纵隔淋巴结病变 ，或同时显示。
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结节病胸内淋巴结肿大的另一特点是一般不压迫 上腔静脉和其他大血管。淋巴结可发生钙化，有 时呈蛋壳样，这种类型的钙化仅见于结节病和矽 肺。多数病例淋巴结肿大在6~12个月期间内逐 渐缩小或恢复正常，少数病例可持续2年或以上 。淋巴结消退后，肺门可有纤维性改变，纵隔有
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两肺门影增大，肺实质内中带片絮状阴影， 右侧为主。
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(3)粟粒样改变：呈双肺散在粟粒状点影，边缘清 楚，直径约lmm。
(4) 肺 内 肉 芽肿性病 变：
表现为肺 内多发性 大结节， 不超过叶 间裂。此 种变化极 为少见。
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一、概述
急性起病是常伴结节红斑或无症状双肺淋巴结病 ，这种一定的自限性
隐匿起病时，尤合并多发性肺外损伤者，预后差 ，
常进展肺或其它器官的纤维化
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二、病因病理及免疫特征
病因至今未明，可能是一种与感染因素、免疫因 素、同时也与遗传因素相关联的自身免疫性疾病 。
结节病在临床上分为亚急性和慢性两型。本病有 自愈倾向，病程常小于2年。如肺内病变超过2 年以上，可致肺间质纤维化
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四、分期
0期：胸部影像学表现正常。 I期：肺门淋巴结肿大，肺内无病变。 II期：肺门淋巴结肿大，肺部弥漫性病变 III期：肺部弥漫性病变 IV期：肺纤维化