IgA肾病不是一种病
IgA肾病研究最新进展
某些基因多态性可影响免疫应答和炎症反应，从而与iga肾病的 发生和发展相关。
免疫异常与iga肾病关系探讨
iga免疫复合物沉积
在iga肾病患者体内，可发现iga免疫复合物在肾小球系膜区的沉 积，引发炎症反应和肾小球损伤。
iga分子结构异常
研究表明，iga肾病患者体内iga分子结构存在异常，如糖基化缺陷 等，导致其易被肾小球系膜细胞摄取并引发炎症。
对患者进行全面体格检查，观察是否有贫血、营养不良等体征。
实验室检查在诊断中应用价值
尿液检查
通过尿常规检查可发现血尿、蛋白尿等异常表现。
血液检查
检测患者血清中的IgA水平，以及其他相关免疫指标。
肾活检
肾活检是确诊IgA肾病的金标准，通过病理检查可明确肾脏病变类型 及程度。
影像学检查在诊断中作用
B超检查
早期识别与治疗
一旦出现感染症状，应及时就医，进行早期识别和治疗，避 免感染加重或扩散。
合理用药
根据感染类型和严重程度，合理选择抗生素等药物，避免滥 用或不当使用导致耐药性增加。
06
iga肾病患者生活质量改 善策略
心理干预对患者生活质量影响
缓解焦虑和压力
心理干预如认知行为疗 法、放松训练等，有助 于减轻iga肾病患者的焦 虑和压力，提高情绪稳 定性。
小球损伤和肾功能下降。
氧化应激反应
03
氧化应激反应在iga肾病中扮演重要角色，可导致肾小球内皮细
胞损伤和肾功能损害。
03
iga肾病诊断方法研究进 展
临床表现与诊断依据
症状表现
患者常出现血尿、蛋白尿、水肿、高血压等典 型症状。
病史采集
详细了解患者病史，如家族史、感染史等，有 助于辅助诊断。
IgA肾病
（3）大量蛋白尿/肾病综合征型
（4）高血压型 （5）血管炎型 （6）慢性肾功能衰竭型
反复发作性肉眼血尿型
亦称“同步血尿”，常紧跟于非特异性感染，如 上呼吸道感染、扁桃体炎、尿路感染、肠炎等感染之 后，一般无、或仅有1-2天间歇，其中30%为肉眼血尿， 持续3-5天变成镜下血尿，呈反复发作或持续存在，反 复发作血尿者占半数左右。少数患者可有腰痛或尿路 刺激症状。血尿间歇期不伴有大量蛋白尿和高血压。 以往认为肉眼血尿是IgAN预后不良的指标，但随访中 发现大多数肉眼血尿患者呈良性经过，肾病理以系膜 增生性改变为主，一般不存在明显的局灶节段硬化， 在疾病发作2周内行肾活检，肾小球内可见少量（<10 %）节段性细胞性新月体，无襻坏死，小管间质病变 轻，无其他血管性改变。
血管炎型
不常见，多有持续性肉眼血尿、大量蛋白尿，肾 功能可短期内急骤恶化，有水肿及轻-中度高血压。肾 活检除系膜病变外，有明显的襻坏死，新月体可>30%, 亦有呈局灶坏死表现的IgAN。
慢性肾功能衰竭型
除尿检异常及血压增高外，伴有肾功能衰竭。
实验室检查
迄今为止，IgA肾病尚缺乏特异性的血清学
或实验室诊断性检查。大约有30%~50%的患者 会出现血清IgA升高；新近有研究显示IgA1糖基 化缺陷可能作为IgA肾病诊断的血清学标志，其 敏感性为76.5%，特异性94%，但有待于建立国 际统一的测定方法。
上加用激素治疗可能优于单独使用ACEI/ARB，尤
其是在病理类型相对严重的患者。对于肾病综合征， 病理类型较轻的患者首选激素治疗，其临床缓解率 较高。
循证医学治疗原则
（3）对于进展性IgA肾病、病理类型以活动性病变为主、 肾小球硬化不超过50%、血肌酐不超过250umol/L的患 者，激素联合细胞毒药物能延缓终末期肾衰竭的发生；
什么是IgA肾病
本病以儿童和青年为主，30岁以下者约占总发病数的80%，男女之比为3：1～2：1。近年来的临床研究发现，IgA肾病的预后并非良好，约有15%～20%的病人在10年内最终发展成慢性肾功能衰竭。但发展的速度有明显的个体差异。
什么是IgA肾病?——IgA肾病的诊断
凡出现无症状性肾小球血尿，兼或不兼有蛋白尿者，尤其是在发生咽炎后出现血尿或血尿加重者，应考虑IgA肾病的可能。但本病的确诊必须靠肾活检免疫病理检查，其诊断依据是肾小球系膜区有以IgA为主的颗粒状沉积。血清IgA增高不能作为诊断的主要依据。
什么是IgA肾病?——igA肾病的特点
反复发作性肉眼血尿或镜下血尿，多以上呼吸道感染为诱因，伴有系膜IgA广泛沉积，同时有系膜细胞增多，基质增生，系膜区电子致密物等毒素沉积。lgA肾病的发病率有明显的种族差异，白色人种和黄色人种的发病率明显高于黑色人种，欧美地区的发病率仅为原发性肾小球疾病的10%左右，而我国及东南亚地区的发病率可高达30%～40%。
什么是IgA肾病?——IgA肾病临床表现
1。发作性肉眼血尿：多见于儿童。其肉眼血尿多在上呼吸道感染(扁桃体炎等)后发生，亦有部分在急性胃肠炎或尿路感染后发作，间隔时间多在24～72小时。肉眼血尿可持续数小时至数天，然后转为持续性镜下血尿，部分病人血尿可消失，但常发作，发作时重现肉眼血尿，可伴有轻微全身症状，如肌肉酸痛，尿痛，腰骨痛，或一过性血压及尿素氮升高。
2。镜下血尿及无症状性蛋白尿：此为儿童及青少年IgA肾病的主要临床表现，常在体检中被发现，可表现为单纯镜下血尿，或镜下血尿伴少量蛋白尿。
iga肾病病理分类标准
IgA肾病病理分类标准
原发性IgA肾病（IgA Nephropathy）的病理分类标准通常基于肾脏组织学检查的结果。
以下是几种常见的病理分类方法：
1. Lee分级：这种分级方法将IgA肾病的病变程度划分为四级，从轻微到严重。
轻度病变对应的是Lee分级的I 级，中度病变对应的是II级，重度病变对应的是III级，而极度严重的病变则对应IV级。
2. Haas分型：这种分型方法将IgA肾病的病变特点分为五类：肾小球内IgA沉积、肾小球毛细血管壁增厚、肾小球系膜细胞增生、肾小球基底膜增厚以及肾小管病变。
每一类都有特定的评分系统，用以评估病变的严重程度。
3. Katafuchi积分法：这种方法更为复杂，它将IgA肾病的病变程度划分为多个亚型，每个亚型都有自己的评分系统。
这种方法可以更准确地反映IgA肾病的病变特点和发展趋势。
4. WHO分级：世界卫生组织（WHO）将IgA肾病定义为一种肾脏疾病，并将其分为四个等级，从无症状性蛋白尿（I级）到肾功能衰竭（IV级）。
这种分级方法主要用于评估IgA肾病的临床严重程度。
5. 牛津分型法：这种分型方法基于肾脏组织学的结
果，将IgA肾病分为五种类型：系膜IgA肾病（MGN）、局灶节段性IgA肾病、弥漫性IgA肾病、肾小球IgA肾病和肾小管间质性IgA肾病。
每种类型都有其特定的临床表现和预后。
请注意，以上分类方法仅供参考，实际的病理分类可能会因不同的研究目的和标准而有所差异。
在评估IgA肾病的病理特征时，通常需要综合考虑多种因素，包括临床表现、实验室检查结果以及组织学检查结果。
IgA肾病
IgA肾病一、定义IgA肾病（IgA nephropathy，IgAN）又称Berger病，是指肾小球系膜区以IgA或IgA 沉积为主，伴或不伴有其他免疫球蛋白在肾小球系膜区沉积的原发性肾小球病。
IgA肾病是肾小球源性血尿最常见的病因，是我国最常见的肾小球疾病，并成为终末期肾脏病重要的病因之一。
二、病因及发病机制IgA是人体中量最多的免疫球蛋白之一，主要负责粘膜免疫，在抗原的刺激下，粘膜相关淋巴组织中的浆细胞产生多聚体IgA（pIgA），不少IgA肾病患者常在呼吸道或消化道感染后发病或出现肉眼血尿，故以往强调粘膜免疫与IgA肾病发病有关。
目前研究证实IgA 肾病属免疫复合物引起的肾小球疾病。
1.与免疫系统的关系：IgA肾病患者肾小球系膜区沉积的IgA主要为pIgA1，表明了IgA 免疫系统导致了pIgA1 分子的在循环系统中出现和肾小球系膜区的沉积。
2.与骨髓的关系：IgA肾病患者粘膜浆细胞数目正常，甚至减少,而骨髓中分泌pIgA1的浆细胞数增加，而此时粘膜组织抗体水平仍正常，且存在于血液中IgA1相似的铰链区糖基化异常,提示IgA 肾病患者沉积在肾小球系膜区的IgA为骨髓源性IgA。
3.与细胞因子的关系：IgA 肾病患者系膜区沉积的IgA1 引起系膜细胞分泌炎症因子。
三、临床表现IgA肾病可以发生在不同年龄阶段，但以青壮年为主，亚洲人群中男女比例约为1:1，起病前多有感染，常为上呼吸道感染，其次为消化道、肺部和泌尿道感染，但临床表现多种多样，缺乏特征性，可分为以下几种：1.肉眼血尿（30-50%）1）上呼吸道感染（咽炎、扁桃体炎）后（24~72小时，偶可更短）出现突发性肉眼血尿，持续数小时至数日。
2）多无伴随症状，少数有排尿不适，血尿发作期间可伴有腰痛。
3）肉眼血尿儿童和青少年较成人多见。
4）与疾病严重程度无关，反复肉眼血尿的患者其预后较好，一次孤立性肉眼血尿发作的患者可合并肾病综合征及高血压。
IgA肾病的科普知识
什么是IgA肾病？
病因
IgA肾病的确切病因尚不明确，但与遗传、感染和 免疫系统异常有关。
研究表明，某些病毒或细菌感染可能诱发疾病的 发展。
什么是IgA肾病？
流行病学
IgA肾病在全球范围内广泛分布，但在亚洲国家的 发病率相对较高。
男性患者的比例高于女性。
IgA肾病的科普知识
演讲人：
目录
1. 什么是IgA肾病？ 2. IgA肾病的症状有哪些？ 3. 如何诊断IgA肾病？ 4. IgA肾病的治疗方法是什么？ 5. IgA肾病的预后如何？
什么是IgA肾病？
什么是IgA肾病？
定义
IgA肾病，又称为Berger病，是一种以IgA免疫复合 物沉积在肾小球为特征的肾脏疾病。
建议患者保持健康的饮食、控制血压和体重。
适当的锻炼有助于改善整体健康。
IgA肾病的治疗方法是什么？ 定期随访
患者需要定期随访以评估病情并调整治疗方案。
早期干预可以有效延缓肾功能的进展。
IgA肾病的预后如何？
IgA肾病的预后如何？
预后因素
预后与疾病的早期发现、治疗及时性及个体差异 有关。
大多数患者在早期阶段病情稳定，长期预后良好 。
如何诊断IgA肾病？
肾活检
在某些情况下，可能需要进行肾活检以确诊。
活检结果可以明确IgA沉积的程度和位置。
IgA肾病的治疗方法是什么？
IgA肾病的治疗方法是什么？ 药物治疗
常用的药物包括ACE抑制剂、ARB以及免疫抑制剂 。
治疗方案应根据患者的具体情况制定。
IgA肾病的治疗方法是什么？ 生活方式调整
IgA肾病的症状有哪些？
内科学IgA肾病
IgA肾病
不同年龄患者，临床表现有一定差异 临床上其他许多疾病与IgA肾病相关（见 下表）
IgA肾病的临床分类
主要病因 IgA肾病 过敏性紫癜
次要原因 肝脏疾病：酒精性、原发性胆汁性、隐匿性肝硬化、乙 型肝炎 肠道疾病：乳糜泻、慢性溃疡性结肠炎、克罗恩病 皮肤疾病：银屑病、疱疹样皮炎、 免疫风湿性疾病：类风湿性关节炎、干燥综合征、强直性 脊柱炎、白塞病、Reiter综合征、免疫性血小板减少症 感染：HIV感染、弓形体病、麻风病、 肿瘤：覃样肉芽肿病、肺癌、黏液分泌性癌、 与IgA肾病并发的疾病：ANCA相关性血管炎、糖尿病肾 病、膜性肾病
上呼吸道感染(如咽喉炎或腭扁桃体炎) 消化道感染 剧烈体育活动 过度疲劳 偶见诱因：预防注射、皮肤感染及麻疹、
水痘等病毒感染。
IgA肾病的临床表现
蛋白尿及肾病综合征
IgA 肾病以单纯性血尿和血尿伴轻、中度的蛋白 尿者居多，但也有少数患者表现为肾病综合征， 关于肾病综合征的发生率国内外报道有差异，这 与总体肾穿刺的人数有关，总之与血尿发生率相 比仍属少数。
IgA肾病病理分类
分级
肾小球病变
Lee氏分级系统
小管—间质改变
Ⅰ 绝大多数正常、偶尔轻度系膜增宽（节段）伴/不伴细胞增生
无
Ⅱ 肾小球示局灶系膜增殖和硬化（＜50%），罕见小的新月体
无
Ⅲ 弥漫系膜增殖和增宽（偶尔局灶节段）
偶见小新月体和粘连
局灶间质水肿，偶见 细胞浸润， 罕见小管萎缩
Ⅳ 重度弥漫系膜增生和硬化，
IgA肾病的临床分类：
尿检异常型：
起病隐匿，确切病程不易断明，临床症状无明显 特征。
尿检异常：镜下血尿或肉眼血尿单次发作。尿蛋 白＜2.0g/24hr。
IgA肾病科室业务学习详细讲解
IgA肾病科室业务学习详细讲解IgA肾病（IgA nephropathy）是一种以IgA免疫球蛋白在肾小球沉积引起的慢性肾小球肾炎，是临床上比较常见的原发性肾小球疾病。
IgA肾病科室作为肾内科的一个重要分支，专门负责这种疾病的诊断、治疗和管理。
本文将详细讲解IgA肾病科室的业务学习内容。
IgA肾病科室的业务学习主要涵盖以下几个方面：1. 临床表现和病理特征的学习：学生需要了解IgA肾病的临床表现，如血尿、蛋白尿、高血压等，并学习如何通过相关检查手段来确定IgA肾病的诊断。
此外，还需熟悉IgA肾病的病理特征，包括肾小球内IgA免疫球蛋白的沉积、肾小球系膜增生和尿路感染等。
2. 诊断和鉴别诊断的学习：学生需要学习如何进行IgA肾病的诊断，通过病史采集、体格检查和相关检查（如肾功能检查、尿液分析、肾活检等），并与其他肾小球疾病进行鉴别诊断。
此外，还需学习如何评估IgA肾病的严重程度和预后。
3. 治疗原则和方案的学习：学生需要学习IgA肾病的治疗原则和方案。
治疗原则主要包括控制血压、减轻蛋白尿、抑制免疫反应和预防并发症等。
治疗方案则根据患者的病情、年龄、肾功能、合并症等因素来确定，如使用ACEI/ARB类药物进行血压控制、应用糖皮质激素和免疫抑制剂进行免疫抑制治疗等。
4. 并发症的学习：学生需要学习IgA肾病的常见并发症，如肾功能损害、肾小球硬化、肾衰竭等，并学习如何预防和处理这些并发症，以提高患者的生存质量。
5. 患者教育的学习：学生需要学习如何进行患者教育，向患者和家属普及IgA肾病的基本知识、饮食指导、药物合理应用等，帮助患者有效管理疾病，减少并发症发生，提高治疗效果。
6. 科研和学术交流的学习：学生需要积极参与科研工作，并与其他研究单位和专家进行学术交流，了解最新的研究成果和治疗进展，提高自身的科研能力和临床水平。
以上就是关于IgA肾病科室业务学习的详细讲解。
IgA肾病作为一种常见的肾小球疾病，对患者的健康和生活质量有着严重影响，因此对于肾内科医生来说，学习和掌握相关的业务知识至关重要，只有具备较高的专业水平和技能，才能更好地为患者提供优质的医疗服务。
lga肾病能治好吗？请看权威专家的介绍
lga肾病能治好吗？请看权威专家的介绍可能很多人对lga肾病还比较陌生，据专家介绍，其实这就是一种原发性肾小球病，如果不幸患上这种疾病不用恐慌，因为这种病是完全可以治好的，下面就看正确的治疗方法。
一、肾炎是可以治愈的，肾炎并不是不治之症，只要及时治疗，是可以治好的。
意见建议：患者一旦确诊是肾炎就要积极展开治疗，选用西药治疗需要做肾穿活检才能确定用什么药适合，因此不要盲目使用慢性肾炎西药，用中成药目前临床用的比较多。
结合患者症状，分出证型，选择适合患者证型的中成药。
比如患者有目睛干涩，视物模糊，头晕耳鸣，五心烦热，口干咽燥，腰肌酸痛，小便赤灼热，心烦口渴，失眠等情况，多属于肝肾阴虚型肾炎，要选择“肝肾阴虚型肾炎治疗中成药”，针对证型选择适合患者的药物。
二、IGA肾病是指肾小球系膜区以IgA或IgA沉积为主，伴或不伴有其他免疫球蛋白在肾小球系膜区沉积的原发性肾小球病。
其临床表现为：反复发作性肉眼血尿或镜下血尿，可伴有不同程度蛋白尿，部分患者可以出现严重高血压或者肾功能不全。
建议患者可以尝试白耙齿菌疗法进行治疗意见建议：以上只是医生根据患者简单描述给予意见。
建议患者联系医生，医生会根据患者详细病情，为患者量身制作治疗方案。
三、lga肾病能治好吗要根据患者的病情确定，及时清除血液中肌酐尿素氮等有害物质，能在短期内有效阻止病情恶化，恢复肾脏功能.。
意见建议：lga肾病发病机制是由于肾脏局部微循环障碍导致肾脏缺血缺氧，从而使得肾脏固有细胞发生了损伤。
因此，要想有效治疗lga肾病就需要从发病机制入手，现今，在传统对lga肾病的治疗上，虽然也可以在一定程度上控制病症，延缓肾脏受损的步伐，但仍不能让患者达到满意的治疗效果。
目前有一种成熟的疗法，能够从根本上修复受损的肾脏细胞，从而改善lga肾病患者生活质量，且最大程度降低治疗费用。
患有IGA肾病严重么
患有IGA肾病严重么
很多患有IGA肾病的患者在早期阶段其症状都不是很明显的，所以很多人忽略了对其的治疗，造成疾病的发展蔓延，最终发展到中晚期阶段，给患者带来很大的痛苦。
那么患有IGA肾病严重么？下面就让专家来为您讲解一下。
参考资料京广医院
IGA肾病一般有两种表现类型，第一类为急速发作肉眼血尿型，以急性发作的肉眼血尿为起病标志，在此之前，往往没有尿检异常的病史。
此种类型多见于儿童，肉眼血尿多见于上呼吸道感染(感冒)后发生，也有少数的病人在消化道感染后发作，一般会在发病24～48小时之后出现肉眼血尿的症状，患者的肉眼血尿可持续数小时或数天，少数病人除了肉眼血尿外还有一些其它类似急性肾炎的表现，如高血压和血肌酐升高，但通常这些症状可以经过治疗后得到缓解。
IGA肾病并不是一种良性的疾病。
有不少的患者的病情会进展到肾功能衰竭阶段，但发展的快慢要根据患者的具体情况而定，有些病人在肾活检确诊后不久就会发生，也有些在诊断后能活30年左右。
一般如果患者的起病年龄较大(40岁以后起病)、起病时肾小球滤过率减少、有持续性的大量蛋白尿(每24小时大于2克)出现、中度高血压及持续性镜下血尿伴蛋白尿等这些情况就预示着患者的预后不良。
此外肾活检对于评估患者预后也有很重要的价值。
患有IGA肾病严重么？相信您现在已经有所了解。
专家提醒，肾病对患者的危害是巨大的，所以一旦患上肾病就要积极的进行治疗，以免耽误病情造成严重的后果。
还需注意的是，患者治疗疾病一定要到正规的医院进行治疗，以免错误的治疗导致病情加重，到时候悔之晚矣。
iga肾病诊断金标准
iga肾病诊断金标准肾病是一种以肾小球病变为主的疾病，其中最常见且最具代表性的类型就是IgA肾病。
IgA肾病是一种原因未知的慢性肾小球疾病，其病因尚不明确，诊断也比较困难。
在临床上，通过一系列的病史、体征、实验室检查和肾穿刺活检等手段综合分析，可以用来诊断IgA肾病。
目前，国际上尚无具体的金标准来确诊IgA肾病。
但是，根据国际上对IgA肾病的研究和临床经验，可以得出以下几个诊断IgA肾病的金标准或重要指标：1.病史和体征分析：对于疑似患有IgA肾病的患者，首先需要详细了解病史，包括发病年龄、病程、是否有家族史等。
同时，还需要进行身体检查，特别是检查肾区是否有压痛、肾大和水肿等症状。
2.实验室检查：实验室检查是诊断IgA肾病的重要手段之一。
常规检查包括尿常规、尿蛋白定量、血肌酐、尿肌酐、尿蛋白/肌酐比值、尿沉渣镜检等。
其中，尿蛋白/肌酐比值大于0.5或24小时尿蛋白定量大于0.5g被视为病理性蛋白尿，是IgA肾病的重要指标之一。
3.免疫学检查：免疫学检查对于诊断IgA肾病也是非常重要的。
可以通过血清IgA水平、IgG和IgM的水平检查来判断是否存在免疫功能异常。
此外，还可以进行免疫球蛋白免疫电泳和补体的测定等。
4.肾组织病理学检查：肾穿刺活检是IgA肾病诊断的“金标准”。
通过对肾小球的形态学、病理学变化以及免疫组织化学染色等进行分析，可以明确是否存在IgA肾病。
IgA肾病的特征性改变包括肾小球系膜内IgA沉积、肾小球系膜增厚和IgA肾病特有的病理类型。
5.其他辅助检查：为了排除其他导致肾小球损伤的疾病，可以进行其他辅助检查，如血管紧张素转换酶（ACE）水平检测、C反应蛋白（CRP）水平检测、抗中性粒细胞胞浆抗体（ANCA）水平检测等。
综上所述，虽然目前尚无明确的金标准来确诊IgA肾病，但是通过病史、体征、实验室检查和肾穿刺活检等多种手段的综合分析，可以对IgA肾病进行诊断。
对于病情较严重的患者，还可以结合其他辅助检查来判断疾病的活动性以及预后。
什么是IgA肾病
微小病变性肾病
本病又称微小病变性肾小球病，发病高峰人群为儿童及青少年，占10岁以内儿童肾病综合征的70%以上。与前面两种疾病相比，该病的特点为：
1.血尿不明显，仅20%左右的患者有显微镜下血尿，肉眼血尿非常少见。
2.蛋白尿突出。多数有大量蛋白尿(每天尿蛋白大于3.5克)，由于大量蛋白从尿中漏出，导致患者血浆中白蛋白明显降低，出现全身浮肿，严重者甚至可有胸水、腹水等，出现呼吸困难、腹胀、食欲减退等表现。
3.多数儿童患者血压及肾功能正常，但少数可出现急性肾功能衰竭。
4.多数对激素治疗反应较好，但若治疗不及时，容易出现感染、营养不良、内分泌紊乱、血管栓塞等各种并发症，甚至危及生命安全。
除上述疾病外，过敏性紫癜性肾炎、遗传性肾病等也是青少年好发的疾病，长沙普济肾病医院说这些疾病往往除了肾脏损害外，还有皮疹、听力及视力下降等表现。由此可见，青少年是肾炎(特别是上述部分类型)的好发人群之一，由于不同类型肾炎临床表现多样，轻重不一，治疗效果及预后差别很大。因此，当青少年出现血尿、蛋白尿、浮肿、高血压、尿量减少等肾炎常见表现时需要及时就医，进一步检查明确诊断。然后在肾脏科专科医生的指导下制定治疗方案，并定期复查相关指标，以减少。
4. IgA肾病的确诊依赖于肾穿刺病理检查，但肾脏穿刺存在风险，因此应该由专业的医生根据患者具体情况确定是否需要肾穿刺及其时机。
5.治疗复杂。除了对症治疗外，部分病情较重的患者可能需要激素及免疫抑制剂治疗。但这些药物存在副作用，因此应该由肾脏科专科医生在权衡利弊后决定如何应用。切勿自行服用药物，更不能在服药过程中突然停药，否则会出现严重的不良反应。
什么是IgA肾病
IGA肾病是青少年中常见的一种肾病类型，在亚洲人群中尤为多见。与肾炎相比，该病具有以下几个特点值得大家注意：
iga肾病名词解释
iga肾病名词解释
1.IGA肾病：一种以免疫球蛋白A在肾小球沉积引起的肾脏疾病，主要表现为蛋白尿、血尿和高血压等症状。
2. 免疫球蛋白A：一种免疫系统中产生的蛋白质，主要存在于黏膜和血液中，参与身体对病原体的免疫防御。
3. 肾小球：肾脏的一个组成部分，负责过滤血液中的废物和多余物质，同时保留有用的成分，如蛋白质和红细胞。
4. 沉积：指某种物质在肾小球中堆积形成沉积物，可能对肾脏造成损害。
5. 蛋白尿：指尿液中出现异常增加的蛋白质，可能是肾脏疾病或其他疾病的表现。
6. 血尿：指尿液中出现血液，可能是肾脏疾病或其他疾病的表现。
7. 高血压：血压升高，可能是肾脏疾病或其他疾病的表现。
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IgA肾病到底是什么病
IgA肾病到底是什么病
说的复杂一点：IgA肾病是涉及主要组织相容性复合体(MHC)和非MHC易感等位基因的复杂多基因疾病。
IgA 肾病是以肾小球系膜区 IgA 沉积为特征的肾小球肾炎。
IgA 肾病分为原发性和继发性两大类（原发性IgA肾病一般是找不到病因，能找到病因的叫继发性IgA肾病。
），原发性 IgA 肾病是世界上最常见的原发性肾小球疾病，在我国约占肾活检患者30%-40%，占肾
活检诊断的原发性肾小球疾病的 45%左右。
IgA 肾病的发病有一定的年龄、性别、种族和地区差异，青壮年多见。
IgA 肾病是一种进展性疾病，只有 5％－30％的 IgA 肾病患者尿检异常能完全缓解，大多数患者呈慢性进行性发展。
起病后每 10 年约有 20％发展到终末期肾病（ESRD）。
IgA 肾病在临床上可以表现为孤立性血尿、反复发作性肉眼血尿、
无症状性血尿和蛋白尿，也可合并水肿、高血压、肾功能减退，表
现为肾炎综合征或肾病综合征。
尽管 IgA 肾病的临床表现和实验室检查缺乏特征性的改变，但如果出现以下表现，大家应该警惕IgA 肾病：
1 上呼吸道感染或扁桃体炎发作同时或短期内出现肉眼血尿，感染控制后肉眼血尿消失或减轻；
2 典型的畸形红细胞尿，伴或不伴蛋白尿；
3 血清 IgA 值增高。
什么是iga肾病
什么是IGA肾病IGA肾病一般为慢性疾病，发病的过程缓慢，同时IGA肾病是一种非常常见的肾小球疾病。
男生患有iga肾病的比例要比女性的比例高。
igA肾病又称 Berger病，是一种特殊类型的肾小球肾炎，多发于儿童和青年，发病前常有上呼吸道感染，病变特点是肾小球系膜增生，用免疫荧光法检查可见系膜区有IgA沉积。
图片来源：肾病中心/病理变化病变程度差异很大，早期病变轻微，呈局灶性，仅少数肾小球有轻度系膜增宽和阶段性增生，局灶性增生性改变可发展为局灶性硬化。
有些病变较明显，可有弥漫性系膜增生，偶尔可有薪月体形成。
最突出的特点是免疫荧光显示系膜区有lgA沉积，并同时并有 C3，lgG和IgM较少，电镜观察证实系膜区有电子致密物沉积。
临床病理主要症状为镜下或肉眼复发性血尿，可伴有轻度蛋白尿。
少数病人出现肾病综合征。
IgA肾病多呈慢性进行性过程，约半数病人病变逐渐发展，可出现慢性肾功能不全。
IgA肾病病因IgA肾病的病因目前还未完全清楚，一般认为IgA肾病是免疫复合物引起的肾小球疾病。
中医对IgA肾病的病因病机认识可归纳为：一、风邪外袭：风夹热邪外袭，内舍于肺，下传膀胱，水道不利，热结下焦，可致水肿和尿血。
二、肝肾阴虚：餗体阴虚，或烦劳过度，以致肝肾阴虚，阴虚则生内热，热伤肾络则尿血。
三、脾肾气虚：餗体气虚，或劳累过度，伤及脾肾，以致脾肾气虚，脾不升清，肾失封藏，则出现蛋白尿，气不摄血，可出现血尿。
病症概要IgA肾病是一组多病因引起的具有相同免疫病理学特征的慢性肾小球疾病。
临床上约40%￣45%的患者表现为肉眼或显微镜下血尿，35%￣40%的患者表现为显微镜下血尿伴蛋白尿，其余表现为肾病综合征和肾功能衰竭。
IgA肾病是世界范围内一种常见的肾小球疾病，我国IgA肾病的发病率占原发性肾小球疾病的26%￣34%。
男女之比大约是2:1。
以血尿为主的IgA肾病目前尚无特效的治疗。
由于IgA 肾病的病理类型及肾小球受损程度的差异较大。
IgA肾病。
根据临床表现，可能并非所有疑似IgAN的患者都需要肾活检。例如，表现为单纯血尿的患 者(即，无蛋白尿或肾功能受损证据)通常不会进行肾活检，因为确定诊断通常不会改变此类患者 的治疗方案。
诊断和鉴别诊断
鉴别诊断 ➢ 急性链球菌感染后肾炎：根据潜伏期、实验室检查、肾活检可资鉴别 ➢ 非IgA系膜增生性肾炎：肾活检可资鉴别 ➢ 继发性系膜IgA沉积：如紫癜性肾炎、慢性肝病等，根据病史及实验室检查可资鉴别 ➢ 薄基底膜肾病：多有阳性家族史，肾活检免疫荧光检查IgA 阴性，电镜可见肾小球基底膜 弥漫变薄 ➢ 泌尿系感染：伴有发热、腰痛和尿中红、白细胞增多的IgA肾病病人，易误诊为尿路感染， 但反复中段尿细菌培养阴性，抗生素治疗无效
病理表现
病理特点 ➢ 肾小球系膜细胞增生和基质增多。可表现 为各种病理类型，采用IgA肾病牛津分型
免疫荧光和电镜 ➢ 免疫荧光可见系膜区IgA为主的颗粒样或 团块样沉积，伴或不伴毛细血管袢分布， 常伴C3 的沉积，但C1q较少见。也可有 IgG、IgM沉积，与IgA的分布相似，但强 度较弱。电镜下可见系膜区电子致密物呈 团块状沉积
流行病学
在全世界大部分资源丰富的国家，IgAN是引起原发性肾小球肾炎的最常见病 变。IgAN在东亚及白人群体中发病率最高，在黑人中相对罕见。例如中国的一项 研究通过13,519例肾活检发现，IgAN占所有原发性肾小球肾炎病例的45%。
病因和发病机制
IgA肾病
9
临床表现
2.隐匿性肾炎型（20-30%）
1）镜下血尿，25%伴有间断发作的肉眼血尿； 2）伴或不伴蛋白尿（+）；
3）少数有高血压；
4）肾脏病理一般为Lee氏分级Ⅱ～Ⅲ级。
肾病风湿免疫科
10
临床表现
3.慢性肾炎型
1）镜下血尿，伴或不伴蛋白尿（+-++）；
肾病风湿免疫科
12
临床表现
5.恶性高血压型
1）恶性高血压； 2）蛋白尿（+-++）,伴有或不伴有镜下血尿；
3) 常合并肾功能不全；
4）肾脏病理一般为Lee氏分级Ⅲ～Ⅳ级。
肾病风湿免疫科
13
临床表现
6.急进性肾炎综合征型
1）肾功能进行性恶化，有进行性少尿；
2）蛋白尿（+-++）, 伴或不伴肉眼血尿； 3) 多有高血压，贫血；
2.与骨髓的关系：肾小球系膜区沉积的 IgA1 ,且存在于血
液中 IgA1相似的铰链区糖基化异常 ,提示 IgA 肾病患者沉 积在肾小球系膜区的 IgA为骨髓源性 IgA。 系膜细胞分泌炎症因子。
3.与细胞因子的关系：IgA 肾病患者系膜区沉积的IgA1引起
肾病风湿免疫科
6
病理生理
IgA肾病标志性的病理改变是IgA在肾小球系膜区的沉积。大
后很重要。蛋白尿<1g/24 h者常为轻微及病灶性系膜增生为 主。中～重度蛋白尿多为弥漫性系膜增生，常伴新月体及肾 小球硬化。
3.肾功能：血肌酐上升到1.5mg/dl(132.6umol/L)多为病情
进展。GFR<20ml/min时，病理改变属Ⅲ级以上。
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2013-04-08齐卡医生
先做道语文题。
请根据不同的重音读出今天的标题“IgA肾病不是一种病”，会有多少种读法？
自问自答一下，最起码会有如下几种读法。
一、IgA肾病不是一种病。
强调的是“IgA肾病”。
二、IgA肾病不是一种病。
强调的是“不是”二字。
三、IgA肾病不是一种病。
强调的是“一种”二字。
四、IgA肾病不是一种病。
强调的是“病”。
那么，我今天的标题如何理解呢？应该是第三种理解。
IgA肾病不是一种病，而是一组病。
在临床上，我们经常碰到患者连一张病理报告单都没拿就来问：大夫，你看我是IgA几级几级，估计我多长时间能到尿毒症？或者估计我还能或多久？
实际上，这样的问题往往很难回答。
目前IgA肾病的分型或分级系统主要的有如下几种，Lee氏分级，Haas分期，以及前两年刚刚提出来的牛津分型。
我们且看目前应用最广泛的Lee氏分级：
Ⅰ级：肾小球病变：绝大多数正常，偶有轻度系膜增宽（节段），伴或不伴有细胞增生；小管间质改变：正常。
Ⅱ级：肾小球病变：肾小球局灶系膜增殖和硬化（50%），罕见小的新月体；小管间质改变：正常。
Ⅲ级：肾小球病变：弥漫系膜增殖和增宽（偶尔局灶阶段），偶见小的新月体、球囊粘连；小管间质改变：局灶间质水肿，偶见细胞浸润，罕见小管萎缩。
Ⅳ级：肾小球病变：重度弥漫性系膜增殖，伴有硬化，部分或全部肾小球硬化，可见新月体（<45%）；小管间质改变：小管萎缩，间质浸润，偶见间质泡沫细胞。
Ⅴ级：肾小球病变：病变类似Ⅳ级，但更严重，可见新月体（>45%）；小管间质改变：类似Ⅳ级，但更严重。
再看Haas分类系统：
IgA肾病病理分级Ⅰ（轻微病变）肾小球仅有轻度系膜细胞增加；无节段硬化，无新月体无病变。
IgA肾病病理分级Ⅱ（FSGS样病变）肾小球呈现类似特发性FSGS样改变，；伴肾小球系膜细胞轻度增加；无新月体无病变。
IgA肾病病理分级Ⅲ（局灶增殖性肾小球肾炎）50％左右的肾小球细胞增生，细胞增生最初可仅限于系膜区，或可由于毛细。
血管内细胞增生致肾小球毛细血管袢阻塞。
可见新月体。
绝大多数Ⅲ型病变示肾小球节段细胞增生（有的患者可无此病变）无病变。
IgA肾病病理分级Ⅳ（弥漫增殖性肾小球肾炎）>50％的肾小球细胞增殖，像Ⅲ型病变一样细胞增生可是节段或球性的，可见新月体无病变。
IgA肾病病理分级Ⅴ（晚期慢性肾小球肾炎）40%以上肾小球球性硬化可表现为上述各种肾小球病变皮质小管>40%的小管萎缩或小管数减少（PAS）。
从上述两种分级或分类系统可以看出，决定IgA分级轻重的指标除了小球的系膜增生程度和硬化程度外，很重要的指标是小管间质病变，尤其Haas分类系统。
而在临床上，往往可以见到小球病变程度与小管间质病变程度并不一致的情况，在这种情况下，Lee氏分级系统就有些无力了。
再有一个问题就是，Lee氏分级系统对临床的指导意义并不是太强，只知道几级，具体治疗起来方法可能还是不尽相同。
比如，对于伴有新月体的Lee氏IV级或V级IgA肾病，往往需要使用大量激素冲击治疗；而同样处于这一级别的，不带有新月体的，只是以慢性化小球病变为主的IgA肾病，治疗上则尽量避免激素的使用。
所以，如果仅仅说几级IgA肾病，其治疗方案还是没有办法确定的。
所以，后来一些学者提出来要重新对IgA肾病的分级分型系统进行改革，于是就有了2009年提出来的牛津分型。
先来简单看一下牛津分型是肿莫回事。
牛津分型是以欧美及亚洲8个国家的265例（206例成人和59例儿童）原发性IgA肾病患者为研究对象，平均随访5年以上。
结果显示，系膜细胞增生程度、内皮细胞是否增生、是否存在节段性硬化或粘连及肾小管萎缩或肾间质纤维化评分4种病变是影响肾脏预后的独立危险因素。
所以，牛津病理分型报告中要体现出系膜细胞增生程度（M 0/1）、内皮细胞增生与否（E 0/1）、是否存在肾小球节段性硬化或黏连（S 0/1）和肾小管萎缩及间质纤维化的比例（T 0/1/2）等四种病理指标。
此外，结合肾小球总数、存在内皮细胞增生的肾小球比例（%）、细胞/细胞纤维新月体所占比例（%）、坏死比例（%）及球性硬化比例（%）等，将以MEST的形式进行病理报告。
应该说，牛津分型制定的初衷很好，就是为了更好地满足病理改变与临床实践，如判断预后与指导治疗之间的契合度。
但是，很不幸的是，从2009年至今，牛津分型虽然在绝大多数单位已经实行了，但实际上，临床上真正决定IgA肾病患者治疗的往往还是其临床表现，如有无蛋白尿，有无高血压什么的。
先看一下北医对IgA肾病的临床路径：（如果看不清图片，请把手机横过来，图片能大一点）
可以看到，对临床治疗具有指导意义的主要还是蛋白尿水平和血压水平。
病理哪里去了？
再看南总对IgA肾病进行的临床病理分型的治疗意见：
可以看到，临床表现仍然是唱主角戏的。
其中，唯独“血管炎型”和“微小病变”型中能看到点病理改变的身影。
为什么这么多的病理分型对IgA肾病的治疗缺乏指导意义呢？我们是否需要更换一下思路呢？
这还得从IgA肾病本身的定义来考虑。
IgA肾病是Berger于1968年发现的一种疾病，所以，又叫做Berger's病。
其最主要的病理特征就是肾小球系膜细胞上有IgA的沉积。
后来的分子生物学研究发现，IgA的两种亚型中，只有IgA1具有致病性。
但是，随着对这个疾病的深入认识，人们逐渐发现，IgA肾病的临床表现实在是太过于复杂多变了，比如，有表现为典型微小病变性肾病综合征的，有表现为反复发作性肉眼血尿的，有表现为快速进展性肾炎的，还有的则合并有其他系统的改变，如皮肤紫癜（目前有学者认为，过敏性紫癜性肾炎也是IgA肾病的一种，叫做继发性IgA肾病）......而这些临床表现完全不同，预后完全不同，治疗完全不同的一系列疾病，居然都叫做IgA肾病！岂不是很奇怪的事情？更有甚者，有好事者曾经对一组健康人做过肾脏活检，发现健康人群中肾小球系膜细胞中IgA 沉积的阳性率也不低，难道这部分“健康人群”也是IgA肾病的患者？
所以，现在有学者已经提出来，IgA肾病本身可能并不是一种具有固定规律的疾病，而是一组疾病！只不过我们目前的医疗科研水平尚没有办法，或者说还没有
找到区别这一系列疾病的鉴别点。
尚待时日，估计很快会有对这一系列疾病新的认识和定义，届时，就不会再有IgA肾病病理分型的困惑了。
好了，嘚吧嘚结束了。
如果您是IgA肾病患者或管理IgA肾病的医务工作者，那么，在看完我这篇文字之后，不妨对IgA肾病重新审视一下，因为，至少在目前的IgA定义范畴之中，是有这么个说法的，即三分之一的患者最终治愈了；三分之一的患者迁延不愈；还有三分之一的患者最终走向了尿毒症。
看看自己到底是哪一部分的。
题图是免疫球蛋白A，也就是IgA的分子结构示意图。