2017新生儿青紫的诊疗思路 ppt课件
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• 室间隔完整的肺动脉闭锁（PA/IVS） • 伴室间隔缺损的肺动脉闭锁（PA/VSD） • 危重型肺动脉瓣狭窄 • 三尖瓣闭锁 • Ebstein 畸形
依赖动脉导管灌注体循环的青紫 型先心病（左心梗阻型）
• 左心发育不良综合征 • 主动脉弓离断 • 危重型主动脉瓣狭窄
新生儿期出现青紫的其他先心病
arteries，TGA） • 完全性肺静脉异位引流（Total anomalous
pulmonary venous drainage）
Total anomalous pulmonary venous connection (TAPVC)
上下半身氧饱和度差可能原因
下半身氧饱和度 可能的问题 （与上半身比较）
什么是青紫？
• 毛细血管血液中还原型血红蛋白超过一定 水平所致
• 一般认为还原型血红蛋白大于50g/L,肉眼即 能观察到青紫
• 当还原型血红蛋白大于30g/L,口腔和舌粘膜 即能观察到青紫
青紫与缺氧的关系
紫绀
低氧血症：心肺疾病，A-V瘘 缺氧 无低氧血症：HBM，红细胞增多
低氧血症：高原居民，胎儿 不缺氧
新生儿期的血源性青紫
• 遗传性高铁血红蛋白血症 • 血红蛋白M病 • 硫化血红蛋白血症 • 其他不稳定血红蛋白之紫绀 有些变异血红
蛋白如Hb Sydney,Hb Seattle,Hb Hammersmith, Hb Freiburg. Hb Shepheird s
三大类型紫绀的血气鉴 别
中心性紫绀 外周性紫绀 血源性紫绀
• 其他：高铁血红蛋白 血症、红细胞增多症 、中枢性
如何区分外周性与中心性青紫？
外周性青紫
• Peripheral yanosis：手 足青紫
• 寒冷
• 任何原因引起的外周 灌注不好
中心性青紫
• Central cyanosis：躯干 和舌青紫
• 动脉血氧分压下降
Central Cyanosis and Acrocyanosis
2017新生儿青紫的诊疗思路 ppt课件
病例
• G1P1，GA：38 W BW： 3250g
• Apgar: 1min-10 5min-10 • 生后稍青紫，呼吸正常，胸
骨左缘2-3肋间闻及II/VI SM • SaO2: 85-90% • 生后第3天青紫明显加重，
呼吸急促，SaO2 持续低于 70% • 患儿病情变化考虑什么原因 ？如何处理？
青紫型先心病的治疗原则
• 严密监护和生命支持
• 改善心输出量及组织灌注
• 对紫绀型先心病，尚未确定是导管依赖型时， 吸氧要慎重
• 对导管依赖型先心病要控制吸氧浓度
法洛四联症缺氧发作时的治疗
1 立即侧卧、屈膝 2 吸氧 3 保持安静，可静脉注射安定0.3mg/kg 4 静脉注射碳酸氢钠1mmol/kg以纠正酸中毒 5 β受体阻滞剂：心得安0.1mg/(kg.次) 6 阿拉明0.2mg/(kg.次)皮下或静脉注射，可升
PO2<15Kpa,113 mmHg
PO2>15Kpa,1 13mmHg
PPHN 紫绀型先心病
肺实质病变
中心性青紫的鉴别诊断思路
PPHN 紫绀型先心病 高通气试验10 min
手控加压通气，60-80次/分
氧合无改善提示 紫绀型先心病
氧合改善提示 PPHN
中心性青紫的鉴别诊断思路
导管前后氧分压/氧饱和度差 PO2相差大于15mmHg,SO2 相差大于10%
PaO2 SaO2
—— ——
中心性青紫的病因鉴别
• 肺实质病变 • PPHN • 结构性心脏病
中心性青紫的新生儿基本检查
• 桡动脉和股动脉搏动 • 四肢血压 • 四肢氧饱和度 • 导管前后血气
判断动脉导管是否 关闭及分流方向
• 胸片 判断肺实质病变、肺血多少、心脏大小
中心性青紫的鉴别诊断思路
高氧试验 吸100%氧10min
无低氧血症：寒冷、硫化Hb
青紫的病因鉴别思路
• 生理性 or 病理性？ • 外周性 or 中心性 or 血源性？ • 中心性青紫的病因鉴别？
如何区分生理性青紫和病理性青紫？
生理性青紫
• 导管前供血肢体生后 10分钟，导管后供血 肢体生后1小时内可出 现青紫
病理性青紫
• 外周性青紫
• 中心性青紫：心肺疾 病导致
• 完全性大动脉转位 • 极重型法洛四联症 • 完全性肺静脉异位引流 • 永存动脉干
疑似心脏病
无紫绀 胸片 体检
有紫绀 胸片 体检
肺充血(＋)
肺充血(－)
肺充血(＋)
肺充血(－)
ECG
左 室 大
VSD
右 室 大
ASD
ECG
ECG
ECG
左右 室室 大大
AS PS
左
右
左右
室
室
室室
大
大
大大
TGA/VSD TAPVC TA TOF
PPHN 先心病
测四肢血压
上下肢血压差大于20mmHg 提示COA/IAA
无差异：PPHN
导管前后氧饱和度差—COA
新生儿期心源性青紫的原因
• Reduced or duct-dependent pulmonary circulation（肺血减少）
• Abnormal mixing（动静脉血混合）
一致
肺血减少 转位综合征 肺动脉高压
高
转位综合征
低
肺动脉高压
可排除的问题
none
肺血减少 肺动脉高压 肺血减少 转位综合征
新生儿期青紫型先心病的类型
• 依赖动脉导管供应肺循环的先心病 • 依赖动脉导管灌注体循环的先心病 • 其他在新生儿期出现症状的青紫型先心病
依赖动脉导管供应肺循环的青紫 型先心病(右心梗阻型）
常用先天性心脏病鉴别诊断
青紫新生儿的处理步骤
1.吸入高浓度氧：10分钟后，若 PO2>150mmHg， 考虑肺实质病变，继续氧疗，控制吸入氧浓度
2. 胸片：判断肺实质病变、肺血量和心脏大小 3. 心电监护/ECG：排除心动过速/心动过缓 4. 高氧后青紫无改善，给予低浓度氧，
PGE1 （前列腺素）10-20ng/kg/min 5. 心脏超声检查确定先心病类型及评估肺动脉压 6. PGE1 1小时氧合无改善，停用。按PPHN处理
肺血减少的先心病
解剖水平 三尖瓣
结构异常
三尖瓣返流、三尖瓣狭窄/闭锁、 Ebstein 畸形
右室 肺动脉瓣
ቤተ መጻሕፍቲ ባይዱ
右室发育不良、法洛四联症
PS/PA without VSD, PS/PA with VSD, 肺 动脉瓣缺如综合征
肺动脉 肺动脉瓣上狭窄、肺动脉分支狭窄
动静脉血混合的先心病
• Abnormal mixing • 大动脉转位（Transposition of the great
依赖动脉导管灌注体循环的青紫 型先心病（左心梗阻型）
• 左心发育不良综合征 • 主动脉弓离断 • 危重型主动脉瓣狭窄
新生儿期出现青紫的其他先心病
arteries，TGA） • 完全性肺静脉异位引流（Total anomalous
pulmonary venous drainage）
Total anomalous pulmonary venous connection (TAPVC)
上下半身氧饱和度差可能原因
下半身氧饱和度 可能的问题 （与上半身比较）
什么是青紫？
• 毛细血管血液中还原型血红蛋白超过一定 水平所致
• 一般认为还原型血红蛋白大于50g/L,肉眼即 能观察到青紫
• 当还原型血红蛋白大于30g/L,口腔和舌粘膜 即能观察到青紫
青紫与缺氧的关系
紫绀
低氧血症：心肺疾病，A-V瘘 缺氧 无低氧血症：HBM，红细胞增多
低氧血症：高原居民，胎儿 不缺氧
新生儿期的血源性青紫
• 遗传性高铁血红蛋白血症 • 血红蛋白M病 • 硫化血红蛋白血症 • 其他不稳定血红蛋白之紫绀 有些变异血红
蛋白如Hb Sydney,Hb Seattle,Hb Hammersmith, Hb Freiburg. Hb Shepheird s
三大类型紫绀的血气鉴 别
中心性紫绀 外周性紫绀 血源性紫绀
• 其他：高铁血红蛋白 血症、红细胞增多症 、中枢性
如何区分外周性与中心性青紫？
外周性青紫
• Peripheral yanosis：手 足青紫
• 寒冷
• 任何原因引起的外周 灌注不好
中心性青紫
• Central cyanosis：躯干 和舌青紫
• 动脉血氧分压下降
Central Cyanosis and Acrocyanosis
2017新生儿青紫的诊疗思路 ppt课件
病例
• G1P1，GA：38 W BW： 3250g
• Apgar: 1min-10 5min-10 • 生后稍青紫，呼吸正常，胸
骨左缘2-3肋间闻及II/VI SM • SaO2: 85-90% • 生后第3天青紫明显加重，
呼吸急促，SaO2 持续低于 70% • 患儿病情变化考虑什么原因 ？如何处理？
青紫型先心病的治疗原则
• 严密监护和生命支持
• 改善心输出量及组织灌注
• 对紫绀型先心病，尚未确定是导管依赖型时， 吸氧要慎重
• 对导管依赖型先心病要控制吸氧浓度
法洛四联症缺氧发作时的治疗
1 立即侧卧、屈膝 2 吸氧 3 保持安静，可静脉注射安定0.3mg/kg 4 静脉注射碳酸氢钠1mmol/kg以纠正酸中毒 5 β受体阻滞剂：心得安0.1mg/(kg.次) 6 阿拉明0.2mg/(kg.次)皮下或静脉注射，可升
PO2<15Kpa,113 mmHg
PO2>15Kpa,1 13mmHg
PPHN 紫绀型先心病
肺实质病变
中心性青紫的鉴别诊断思路
PPHN 紫绀型先心病 高通气试验10 min
手控加压通气，60-80次/分
氧合无改善提示 紫绀型先心病
氧合改善提示 PPHN
中心性青紫的鉴别诊断思路
导管前后氧分压/氧饱和度差 PO2相差大于15mmHg,SO2 相差大于10%
PaO2 SaO2
—— ——
中心性青紫的病因鉴别
• 肺实质病变 • PPHN • 结构性心脏病
中心性青紫的新生儿基本检查
• 桡动脉和股动脉搏动 • 四肢血压 • 四肢氧饱和度 • 导管前后血气
判断动脉导管是否 关闭及分流方向
• 胸片 判断肺实质病变、肺血多少、心脏大小
中心性青紫的鉴别诊断思路
高氧试验 吸100%氧10min
无低氧血症：寒冷、硫化Hb
青紫的病因鉴别思路
• 生理性 or 病理性？ • 外周性 or 中心性 or 血源性？ • 中心性青紫的病因鉴别？
如何区分生理性青紫和病理性青紫？
生理性青紫
• 导管前供血肢体生后 10分钟，导管后供血 肢体生后1小时内可出 现青紫
病理性青紫
• 外周性青紫
• 中心性青紫：心肺疾 病导致
• 完全性大动脉转位 • 极重型法洛四联症 • 完全性肺静脉异位引流 • 永存动脉干
疑似心脏病
无紫绀 胸片 体检
有紫绀 胸片 体检
肺充血(＋)
肺充血(－)
肺充血(＋)
肺充血(－)
ECG
左 室 大
VSD
右 室 大
ASD
ECG
ECG
ECG
左右 室室 大大
AS PS
左
右
左右
室
室
室室
大
大
大大
TGA/VSD TAPVC TA TOF
PPHN 先心病
测四肢血压
上下肢血压差大于20mmHg 提示COA/IAA
无差异：PPHN
导管前后氧饱和度差—COA
新生儿期心源性青紫的原因
• Reduced or duct-dependent pulmonary circulation（肺血减少）
• Abnormal mixing（动静脉血混合）
一致
肺血减少 转位综合征 肺动脉高压
高
转位综合征
低
肺动脉高压
可排除的问题
none
肺血减少 肺动脉高压 肺血减少 转位综合征
新生儿期青紫型先心病的类型
• 依赖动脉导管供应肺循环的先心病 • 依赖动脉导管灌注体循环的先心病 • 其他在新生儿期出现症状的青紫型先心病
依赖动脉导管供应肺循环的青紫 型先心病(右心梗阻型）
常用先天性心脏病鉴别诊断
青紫新生儿的处理步骤
1.吸入高浓度氧：10分钟后，若 PO2>150mmHg， 考虑肺实质病变，继续氧疗，控制吸入氧浓度
2. 胸片：判断肺实质病变、肺血量和心脏大小 3. 心电监护/ECG：排除心动过速/心动过缓 4. 高氧后青紫无改善，给予低浓度氧，
PGE1 （前列腺素）10-20ng/kg/min 5. 心脏超声检查确定先心病类型及评估肺动脉压 6. PGE1 1小时氧合无改善，停用。按PPHN处理
肺血减少的先心病
解剖水平 三尖瓣
结构异常
三尖瓣返流、三尖瓣狭窄/闭锁、 Ebstein 畸形
右室 肺动脉瓣
ቤተ መጻሕፍቲ ባይዱ
右室发育不良、法洛四联症
PS/PA without VSD, PS/PA with VSD, 肺 动脉瓣缺如综合征
肺动脉 肺动脉瓣上狭窄、肺动脉分支狭窄
动静脉血混合的先心病
• Abnormal mixing • 大动脉转位（Transposition of the great