【生物课件】第六章 细胞基质与细胞内膜系统
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第六章 细胞质基质与内膜系统
• 在分泌腺细胞中，溶酶 体常常摄入分泌颗粒， 参与分泌过程的调节
• 程序性死亡后的细胞被 周围吞噬细胞溶酶体消 化清除
• 受精过程中的顶体反应
植物细胞液泡
细菌的哪部分结构 类似溶酶体？
（三）溶酶体的发生
溶酶体酶的合成及N-连接的糖基化修饰（rER）
高尔基体cis膜囊寡糖链上的甘露糖残基磷酸化
N-乙酰葡萄糖胺 磷酸转移酶
连成一个连续的网状膜系统，其内腔是通连的。 膜厚约5～6 nm。 内质网膜和外层核膜是连续的，内腔与两层核膜腔相通
连； 与质膜是不连续的。
（一）内质网的两种基本类型
• 糙面内质网（rER）
膜的外表面附有颗粒-----核糖体 (ribosome)，为蛋白 质合成的主要部位。
• 光面内质网（sER）
胰岛素原的加工
三、溶酶体
图 溶酶体的发现过程（酸性磷酸酶存在于膜结合小泡中） 左：造成膜泡破裂及酸性磷酸酶释放的条件
右：鼠肝线粒体分离组分置于低渗条件下检测的酸性磷酸酶活性曲线
（一）溶酶体的形态结构与类型
异质性细胞器 • 初级溶酶体 • 次级溶酶体 • 残质体
（一）溶酶体的形态结构与类型
• 溶酶体含有多种酸性水解酶类， 酶的最适pH 为5.0 左右
5. 内质网的其他功能 • 肝细胞的解毒作用
细胞色素P-450
5. 内质网的其他功能 • 肌质网储存和释放Ca2+
5. 内质网的其他功能
• 内质网上糖原的合成与 分解
• 固醇类激素的合成
（三）内质网应激及其信号调控
• 在各种应激因素（错误折 叠或未折叠蛋白质在ER 腔内聚集、Ca2+ 平衡紊乱、 缺氧、异常糖基化和病毒 感染等）作用下，主要通 过3 条途径引发内质网应 激（ERS）反应，影响特 定基因表达。如果内质网 功 能持续紊乱，细胞将 最终启动凋亡程序
• 程序性死亡后的细胞被 周围吞噬细胞溶酶体消 化清除
• 受精过程中的顶体反应
植物细胞液泡
细菌的哪部分结构 类似溶酶体？
（三）溶酶体的发生
溶酶体酶的合成及N-连接的糖基化修饰（rER）
高尔基体cis膜囊寡糖链上的甘露糖残基磷酸化
N-乙酰葡萄糖胺 磷酸转移酶
连成一个连续的网状膜系统，其内腔是通连的。 膜厚约5～6 nm。 内质网膜和外层核膜是连续的，内腔与两层核膜腔相通
连； 与质膜是不连续的。
（一）内质网的两种基本类型
• 糙面内质网（rER）
膜的外表面附有颗粒-----核糖体 (ribosome)，为蛋白 质合成的主要部位。
• 光面内质网（sER）
胰岛素原的加工
三、溶酶体
图 溶酶体的发现过程（酸性磷酸酶存在于膜结合小泡中） 左：造成膜泡破裂及酸性磷酸酶释放的条件
右：鼠肝线粒体分离组分置于低渗条件下检测的酸性磷酸酶活性曲线
（一）溶酶体的形态结构与类型
异质性细胞器 • 初级溶酶体 • 次级溶酶体 • 残质体
（一）溶酶体的形态结构与类型
• 溶酶体含有多种酸性水解酶类， 酶的最适pH 为5.0 左右
5. 内质网的其他功能 • 肝细胞的解毒作用
细胞色素P-450
5. 内质网的其他功能 • 肌质网储存和释放Ca2+
5. 内质网的其他功能
• 内质网上糖原的合成与 分解
• 固醇类激素的合成
（三）内质网应激及其信号调控
• 在各种应激因素（错误折 叠或未折叠蛋白质在ER 腔内聚集、Ca2+ 平衡紊乱、 缺氧、异常糖基化和病毒 感染等）作用下，主要通 过3 条途径引发内质网应 激（ERS）反应，影响特 定基因表达。如果内质网 功 能持续紊乱，细胞将 最终启动凋亡程序
6第6章 细胞基质与细胞内膜系统
47
微体与初级溶酶体的特征比较.
特 征 形态大小 溶酶体 多呈球形，直径0.2 ～ 0.5μm ，无酶晶体 酸性水解酶 5左右 不需要 细胞内的消化作用 酶在粗面内质网合成经高 尔基体出芽形成 酸性水解酶等 微 体
球形，哺乳动物细胞中直径多在 0.15 ～ 0.25μm,内常有酶的晶体 含有氧化酶类 7左右 需要 多种功能 酶在细胞质基质中合成，经分 裂与组装形成 过氧化氢酶
◆其它功能
糖原分解与游离葡萄糖释放 解毒作用:光面内质网含有丰富的氧化酶
系统(如细胞色素P450、NADH细胞色素C还原酶等) 能使许多有害物质解毒,转化为易于排出的物 质。
Ca2+离子浓度的调节作用:
Ca2+储存库,参与信号传导
◆ 内质网与基因表达 的调控
内质网蛋白质的合成、加工、折叠、组装、转运及向 高尔基体转运的复杂过程显然是需要有一个精确调控 的过程。 影响内质网 细胞核信号转导的三种因素： 内质网腔内未折叠蛋白的超量积累。 折叠好的膜蛋白的超量积累。 内质网膜上膜脂成份的变化——主要是固 醇缺乏不同的信号转导途径，最终调节细胞核内特异 基因表达
◆ 蛋白质的修饰和加工
新生肽的折叠与组装：
非还原性的内腔，易于二硫键形成；
正确折叠涉及驻留蛋白：二硫键异构酶（ protein disulfide isomerase，PDI）切断二硫键，帮 助新合成的蛋白重新形成二硫键并处于正确折叠的 状态 结合蛋白（Binding protein ， Bip ， chaperone ） 识别错误折叠的蛋白或未装配好的蛋 白亚单位，并促进重新折叠与装配。
◆ 脂质的合成（光面内质网）
ER合成细胞所需绝大多数膜脂（包括磷脂和胆固醇） 磷脂合成酶是ER膜整合蛋白，活性位点朝向cytosol；合 成后很快转向内质网腔面 (转位酶flippase) 磷脂的转运: 出芽( budding)：ER→GC、Ly、PM 载体蛋白磷脂转换酶(phospholipid exchange proteins, PEP）：磷脂分子+PEP→细胞质基质→靶膜
细胞生物学课件第六章 细胞质基质与细胞内膜系统(word)
第六章细胞质基质与细胞内膜系统细胞质基质、内质网、高尔基体、溶酶体与过氧化物酶体、细胞内蛋白质的分选与细胞结构的组装第一节细胞质基质一、细胞质基质（cytoplasmic matrix or cytomatrix）基质：离心法分离得到匀浆状物质，先后去除细胞核、线粒体、溶酶体、高尔基体和质膜等细胞结构所遗留的上清夜部分，也称细胞溶胶。
特点：通过弱键相互作用动态平衡结构细胞质基质是细胞的重要的结构成分，其体积约占细胞质的一半，主要成分是数千种酶类与骨架结构细胞之内各种成分的比较（肝细胞）组成数目体积比细胞质基质 1 54核 1 6ER 1 12Golgi 1 3Lysosome 300 1Endosome 200 1Peroxy 400 1Mitoch 1700 4.2二、细胞质基质的功能1、完成各种中间代谢过程如糖酵解过程、磷酸戊糖途径、糖醛酸途径等2、与细胞质骨架相关的功能维持细胞形态、细胞运动、胞内物质运输及能量传递等3、蛋白质的修饰、蛋白质选择性的降解（1）蛋白质的修饰：酶与辅酶、辅基结合，磷酸化与磷酸化，糖基化，甲基化，酰基化等（2）控制蛋白质的寿命：第一个氨基酸如果是Met,Ser,Thr,Ala,Val,Gly,Pro,Cys,此蛋白稳定，其余不稳定。
（3）降解变性和错误折叠的蛋白质（4）帮助变性或错误折叠的蛋白质重新折叠，形成正确的分子构象以上功能与一种依赖泛素分子的降解途径有关。
泛素是一种由76个氨基酸组成的小分子蛋白，在蛋白降解过程中，多个泛素分子共价结合到含有不稳定氨基酸残基蛋白质的N端，然后由一种26S蛋白酶复合体（有筒状催化核心）将蛋白质水解。
（书p163 图6-2）第二节内质网(endoplasmicreticulum,ER)的形态结构一、类型1、粗面内质网（rough endoplasmic reticulum，rER）（书p167 图6-5）2、光面内质网（smooth endoplasmic reticulum，sER）3、微粒体（microsome）二、ER的功能ER是细胞内蛋白质与脂类合成的基地，几乎全部脂类和多种重要蛋白都是在内质网合成的。
细胞生物学-第06章 细胞质基质与内膜系统
细胞质中几种主要组分的模式图解
二、细胞质基质的功能:
第一节 细胞质溶质
(一) 中间代谢反应的进行
所有中间代谢都是在细胞质中进行的，其中大部分是 在细胞质溶质中进行的。
例如：糖酵解、核苷酸、脂肪酸和氨基酸代谢
反应必需的微环境；
细胞质基质 反应所需前体物；
合成细胞结构、完成生命活动的大分子前体物
糖 酵 解
细胞组分
数
目
体积比
细胞质基质
1
54
细胞核
1
6
内质网
1
12
高尔基体
1
3
溶酶体
3001胞内体2 Nhomakorabea01
过氧化物酶体
400
1
线粒体
1700
22
第一节 细胞质溶质
成分：中间代谢有关的酶类、细胞骨架结构。 特点：细胞质基质是一个高度有序的体系；通过弱键而相互
作用处于动态平衡的结构体系。
蛋白质
核糖体 RNA
50nm
在不同种类的细胞中, 分散高尔基体的大小、数 量和结构也会有所不同：
有些细胞：一个 真菌：一个潴泡 原生生物、无脊椎动物和高等植物细胞：多个 （肝细胞: 50个；有些藻类细胞: 25,000个）。
哺乳动物附睾管上皮细胞中的高尔基复合体
细胞中含有超大环形高尔基复合体
M ER
D
玉米根冠细胞中存在若干分散高尔基体
第七章 细胞质基质与内膜系统
Chapter 7 cytomatrix and endomembrane system
细胞质的组成
细胞质基质 较为均质和半透明的胶状物质
细胞质
如内质网、高尔基复合体、
有界膜的细胞器： 溶酶体、过氧化物酶体、
二、细胞质基质的功能:
第一节 细胞质溶质
(一) 中间代谢反应的进行
所有中间代谢都是在细胞质中进行的，其中大部分是 在细胞质溶质中进行的。
例如：糖酵解、核苷酸、脂肪酸和氨基酸代谢
反应必需的微环境；
细胞质基质 反应所需前体物；
合成细胞结构、完成生命活动的大分子前体物
糖 酵 解
细胞组分
数
目
体积比
细胞质基质
1
54
细胞核
1
6
内质网
1
12
高尔基体
1
3
溶酶体
3001胞内体2 Nhomakorabea01
过氧化物酶体
400
1
线粒体
1700
22
第一节 细胞质溶质
成分：中间代谢有关的酶类、细胞骨架结构。 特点：细胞质基质是一个高度有序的体系；通过弱键而相互
作用处于动态平衡的结构体系。
蛋白质
核糖体 RNA
50nm
在不同种类的细胞中, 分散高尔基体的大小、数 量和结构也会有所不同：
有些细胞：一个 真菌：一个潴泡 原生生物、无脊椎动物和高等植物细胞：多个 （肝细胞: 50个；有些藻类细胞: 25,000个）。
哺乳动物附睾管上皮细胞中的高尔基复合体
细胞中含有超大环形高尔基复合体
M ER
D
玉米根冠细胞中存在若干分散高尔基体
第七章 细胞质基质与内膜系统
Chapter 7 cytomatrix and endomembrane system
细胞质的组成
细胞质基质 较为均质和半透明的胶状物质
细胞质
如内质网、高尔基复合体、
有界膜的细胞器： 溶酶体、过氧化物酶体、
细胞质基质与细胞内膜系统ppt课件
SNAREs SNAREs in vesicle transport
在神经细胞中SNAREs担任突触小泡的停靠和交融。 破伤风毒素和肉毒素等细菌分泌的神经性毒素实践上
是一类特殊的蛋白酶，可以选择性地降解SNAREs，从 而阻断神经传导。 病毒交融蛋白的任务原理与SNAREs类似，介导病毒与 宿主质膜的交融。
失活，位于细胞质中，结合GTP激活，位于细胞膜、内膜 和运输小泡膜上，调理SNAREs复合体的构成。Rabs还有 许多效应因子〔effector〕。
Rabs in docking
四、细胞构造体系的组装
〔一〕、生物大分子的组装方式： 自我装配〔self-assembly〕 协助装配〔aided-assembly〕 直接装配〔direct-assembly〕 复合物与细胞构造体系的组装
细胞中的某些蛋白质分子可以识别正在合成的多肽或 部分折叠的多肽并与多肽的某些部位相结合，从而协助这 些多肽转运、折叠或装配，这一类分子本身并不参与最终 产物的构成，因此称为分子“伴侣〞。
分子“伴侣 〞
有些装配过程需ATP或GTP提供能量或其它成份的介入或对装配亚基的 修饰
自我装配的信息存在于装配亚基的本身，细胞提供的装配环境
生物大分子的组装方式
〔二〕装配具有重要的生物学意义
减少和校正蛋白质合成中出现的错误 减少所需的遗传物质信息量 经过装配与去装配更容易调理与控制
多种生物学过程
〔三〕分子“伴侣〞〔molecular chaperones〕
NSF催化 SNAREs的分别，它能利用ATP作为能量经过插入 几个适配蛋白〔adaptor protein〕将SNAREs复合体的螺旋缠 绕分开，以便开场下一轮的转运。
❖ Rabs
Rabs也叫targeting GTPase，属于单体GTP酶，知30余种， 不同膜上具有不同的Rabs。
在神经细胞中SNAREs担任突触小泡的停靠和交融。 破伤风毒素和肉毒素等细菌分泌的神经性毒素实践上
是一类特殊的蛋白酶，可以选择性地降解SNAREs，从 而阻断神经传导。 病毒交融蛋白的任务原理与SNAREs类似，介导病毒与 宿主质膜的交融。
失活，位于细胞质中，结合GTP激活，位于细胞膜、内膜 和运输小泡膜上，调理SNAREs复合体的构成。Rabs还有 许多效应因子〔effector〕。
Rabs in docking
四、细胞构造体系的组装
〔一〕、生物大分子的组装方式： 自我装配〔self-assembly〕 协助装配〔aided-assembly〕 直接装配〔direct-assembly〕 复合物与细胞构造体系的组装
细胞中的某些蛋白质分子可以识别正在合成的多肽或 部分折叠的多肽并与多肽的某些部位相结合，从而协助这 些多肽转运、折叠或装配，这一类分子本身并不参与最终 产物的构成，因此称为分子“伴侣〞。
分子“伴侣 〞
有些装配过程需ATP或GTP提供能量或其它成份的介入或对装配亚基的 修饰
自我装配的信息存在于装配亚基的本身，细胞提供的装配环境
生物大分子的组装方式
〔二〕装配具有重要的生物学意义
减少和校正蛋白质合成中出现的错误 减少所需的遗传物质信息量 经过装配与去装配更容易调理与控制
多种生物学过程
〔三〕分子“伴侣〞〔molecular chaperones〕
NSF催化 SNAREs的分别，它能利用ATP作为能量经过插入 几个适配蛋白〔adaptor protein〕将SNAREs复合体的螺旋缠 绕分开，以便开场下一轮的转运。
❖ Rabs
Rabs也叫targeting GTPase，属于单体GTP酶，知30余种， 不同膜上具有不同的Rabs。
【生物课件】第六章 细胞基质与细胞内膜系统
细胞质基质中只发现少数几种简单的糖基化
N-
连 接 寡 糖 前 体 的 生 物 合 成
粗面内质网上N-连接寡糖的合成过程
粗面内质网上N-连内质网的胞质侧 软脂酸共价结合在跨膜蛋白的半胱氨酸残基上 高尔基体、膜蛋白向细胞膜的转移中也发生类似 的酰基化
另外，在内质网上还发生羟基化和二硫键形成等
④新生多肽的折叠与装配
1、蛋白二硫键异构酶 切断二硫键，帮助其重新形成 二硫键，并处于正确的状态
2、结合蛋白（Bip） 能识别不正确的蛋白或未装配 好的蛋白亚单位，并促进其重 新折叠与组装
3、4肽信号 滞留在内质网中的蛋白质 的信号（-Lys-Asp-GluLeu-COO－） 如 蛋白二硫键异构酶 结合蛋白（Bip）
3、残体
又称后溶酶体（post-lysosome）已失去酶活性，仅留未消化的 残渣故名，残体可通过外排作用排出细胞，也可能留在细胞内逐年 增多，如肝细胞中的脂褐质。
二、溶酶体的功能
溶酶体的主要作用是消化，是细胞内的消化器官，细胞自溶，防御 以及对某些物质的利用均与溶酶体的消化作用有关。
细胞内消化：对高等动物而言细胞的营养物质主要来源于血液中的
4、将蛋白水解为活性物质
如将蛋白质N端或C端切除，成为有活性的物质（胰岛素C端）或将 含有多个相同氨基序列的前体水解为有活性的多肽，如神经肽。
5、参与形成溶酶体。 6、参与植物细胞壁的形成。 7、合成植物细胞壁中的纤维素和果胶质。
三、高尔基体与细胞内的膜泡运输
第四节 溶酶体和过氧化物酶体
一、溶酶体
高尔基体对蛋白质的分类，依据的是蛋白质上的信号肽或信号斑。
分选：每一类蛋白质都有特异的标识（溶酶体中的酶带有M6P, 6-磷酸 甘露醇）；分选主要与蛋白质有关，分选和转运的信息存在于基因本 身。
N-
连 接 寡 糖 前 体 的 生 物 合 成
粗面内质网上N-连接寡糖的合成过程
粗面内质网上N-连内质网的胞质侧 软脂酸共价结合在跨膜蛋白的半胱氨酸残基上 高尔基体、膜蛋白向细胞膜的转移中也发生类似 的酰基化
另外，在内质网上还发生羟基化和二硫键形成等
④新生多肽的折叠与装配
1、蛋白二硫键异构酶 切断二硫键，帮助其重新形成 二硫键，并处于正确的状态
2、结合蛋白（Bip） 能识别不正确的蛋白或未装配 好的蛋白亚单位，并促进其重 新折叠与组装
3、4肽信号 滞留在内质网中的蛋白质 的信号（-Lys-Asp-GluLeu-COO－） 如 蛋白二硫键异构酶 结合蛋白（Bip）
3、残体
又称后溶酶体（post-lysosome）已失去酶活性，仅留未消化的 残渣故名，残体可通过外排作用排出细胞，也可能留在细胞内逐年 增多，如肝细胞中的脂褐质。
二、溶酶体的功能
溶酶体的主要作用是消化，是细胞内的消化器官，细胞自溶，防御 以及对某些物质的利用均与溶酶体的消化作用有关。
细胞内消化：对高等动物而言细胞的营养物质主要来源于血液中的
4、将蛋白水解为活性物质
如将蛋白质N端或C端切除，成为有活性的物质（胰岛素C端）或将 含有多个相同氨基序列的前体水解为有活性的多肽，如神经肽。
5、参与形成溶酶体。 6、参与植物细胞壁的形成。 7、合成植物细胞壁中的纤维素和果胶质。
三、高尔基体与细胞内的膜泡运输
第四节 溶酶体和过氧化物酶体
一、溶酶体
高尔基体对蛋白质的分类，依据的是蛋白质上的信号肽或信号斑。
分选：每一类蛋白质都有特异的标识（溶酶体中的酶带有M6P, 6-磷酸 甘露醇）；分选主要与蛋白质有关，分选和转运的信息存在于基因本 身。
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粗面内质网上有20种以上蛋白与光滑内质网不同
粗面内质网的形态
光滑内质网的形态
内质网
3、内质网与细胞内其它细胞器的关系
1、与细胞膜相连：甚至有管道相通 2、与外层核膜相接：内质网腔与核周隙相通 3、与高尔基体在结构、功能与发生上关系密切 4、rER与线粒体紧密相依：
① 过去：供能 ② 最近：与脂质的相互交换及Ca2+释放的调节关系密切 5、ER的分布与微管走向一致
接受内质网新合成的物质，分类后转入中间膜囊， 小部分返回（驻留蛋白）；丝氨酸O-连接的糖基化， 跨膜蛋白胞质侧的酰基化
中间膜囊（medial Golgi）
多数糖基化修饰，膜质形成，多糖合成
反面膜囊（trans Golgi，网状结构）
管网状，连接囊泡；参与蛋白质的分类与包装， 最后输出；囊泡运输
4、化学组成：
水分子物质，而一些大分子物质通过内吞作用进入细胞，如内吞低密 度脂蛋白获得胆固醇，对一些单细胞真核生物，溶酶体的消化作用就 更为重要。
细胞凋亡：个体发生过程中往往涉及组织或器官的改造或重建，如
昆虫和蛙类的变态发育等等。这一过程是在基因控制下实现的，称为 程序性细胞死亡，注定要消除的细胞以出芽的形式形成凋亡小体，被 巨噬细胞吞噬并消化。
自体吞噬：清除细胞中无用的生物大分子，衰老的细胞器等，如许
多生物大分子的半衰期只有几小时至几天，肝细胞中线粒体的平均寿 命约10天左右。
防御作用：如巨噬细胞可吞入病原体，在溶酶体中将病原体杀死和
降解。
参与分泌过程的调节：如将甲状腺球蛋白降解成有活性的甲状腺
素。
形成精子的顶体：顶体相当于一个化学钻，可溶穿卵子的皮层，
溶酶体的发生
溶酶体发生过程
四、溶酶体与疾病
1．矽肺
二氧化硅尘粒（矽尘）吸入肺泡后被巨噬细胞吞噬，含有矽尘的 吞噬小体与溶酶体合并成为次级溶酶体。二氧化硅的羟基与溶酶体膜 的磷脂或蛋白形成氢键，导致吞噬细胞溶酶体崩解，细胞本身也被破 坏，矽尘释出，后又被其他巨噬细内吞噬，如此反复进行。受损或已 破坏的巨噬细胞释放“致纤维化因子”，并激活成纤维细胞，导致胶 原纤维沉积，肺组织纤维化。
折叠错误、畸形肽链、未装配等
被蛋白酶体降解
胞质 通过Sec61p复合体
⑤内质网的其他功能
1）合成脂蛋白（外输性）——肝细胞中的sER 2）解毒功能——肝细胞中的sER
如：细胞色素P450家族酶系（又称加单氧酶系、羟化酶系） 由一些氧化还原酶构成，是电子传递系统，但不与 ATP合成相偶连 不溶于水的废物、代谢产物 细胞色素P450家族酶系 羟基化 尿液排出
溶酶体
初级溶酶体
次级溶酶体
后溶酶体（溶酶体残体）
1、初级溶酶体
直径约0.2~0.5um，膜厚7.5nm，内含物均一，无明显颗粒，是 高尔基体分泌形成的。
含有多种水解酶，但没有活性，只有当溶酶体破裂，或其它物质 进入，才有酶活性。其水解酶包括蛋白酶，核酸酶、脂酶、磷酸酶 、硫酸酯酶、磷脂酶类，已知60余种，这些酶均属于酸性水解酶。
使精子进入卵子。
动物细胞溶酶体系统示意图
三、溶酶体的发生
初级溶酶体是在高尔基体的trans面以出芽的形式形成的，其形 成过程如下：
内质网上核糖体合成溶酶体蛋白，进入内质网腔进行N-连接的 糖基化修饰，进入高尔基体Cis面膜囊，N-乙酰葡糖胺磷酸转移酶 识别溶酶体水解酶的信号斑，将N-乙酰葡糖胺磷酸转移在1~2个甘 露糖残基上，在中间膜囊切去N-乙酰葡糖胺形成M6P配体，与 trans膜囊上的受体结合，选择性地包装成初级溶酶体。
另外，在内质网上还发生羟基化和二硫键形成等
④新生多肽的折叠与装配
1、蛋白二硫键异构酶 切断二硫键，帮助其重新形成 二硫键，并处于正确的状态
2、结合蛋白（Bip） 能识别不正确的蛋白或未装配 好的蛋白亚单位，并促进其重 新折叠与组装
3、4肽信号 滞留在内质网中的蛋白质 的信号（-Lys-Asp-GluLeu-COO－） 如 蛋白二硫键异构酶 结合蛋白（Bip）
高尔基体对蛋白质的分类，依据的是蛋白质上的信号肽或信号斑。
分选：每一类蛋白质都有特异的标识（溶酶体中的酶带有M6P, 6-磷酸 甘露醇）；分选主要与蛋白质有关，分选和转运的信息存在于基因本 身。
3、进行膜的转化功能
高尔基体的膜无论是厚度还是在化学组成上都处于内质网和质膜之 间，因此高尔基体在进行着膜转化的功能，在内质网上合成的新膜转移 至高尔基体后，经过修饰和加工，形成运输泡与质膜融合，使新形成的 膜整合到质膜上。
3、残体
又称后溶酶体（post-lysosome）已失去酶活性，仅留未消化的 残渣故名，残体可通过外排作用排出细胞，也可能留在细胞内逐年 增多，如肝细胞中的脂褐质。
二、溶酶体的功能
溶酶体的主要作用是消化，是细胞内的消化器官，细胞自溶，防御 以及对某些物质的利用均与溶酶体的消化作用有关。
细胞内消化：对高等动物而言细胞的营养物质主要来源于血液中的
高尔基体膜含有大约60%的蛋白和40%的脂类，具有一 些和ER共同的蛋白成分。
膜脂中磷脂酰胆碱的含量介于ER和质膜之间，中性脂类 主要包括胆固醇，胆固醇酯和甘油三酯。
高尔基体中的酶主要有糖基转移酶、磺基-糖基转移酶、 氧化还原酶、磷酸酶、蛋白激酶、甘露糖苷酶、转移酶和 磷脂酶等不同的类型。
二、高尔基体的功能
4、将蛋白水解为活性物质
如将蛋白质N端或C端切除，成为有活性的物质（胰岛素C端）或将 含有多个相同氨基序列的前体水解为有活性的多肽，如神经肽。
5、参与形成溶酶体。 6、参与植物细胞壁的形成。 7、合成植物细胞壁中的纤维素和果胶质。
三、高尔基体与细胞内的膜泡运输
第四节 溶酶体和过氧化物酶体
一、溶酶体
（核膜－内质网－高尔基体－质膜）
二、内质网的功能
① 蛋白质合成 蛋白质合成始于细胞质基质，但部分很快转至内质网膜上。
在内质网上合成的蛋白质包括： 1、向细胞外分泌的蛋白质 2、膜整合蛋白 3、构成细胞器中的可溶性驻留蛋白 4、需要进行修饰的蛋白质
② 脂质合成 内质网合成构成细胞所需要的包括磷脂和胆固醇在内的
内质网——核信号转导途径
内质网功能正常
特异基因表达
第三节 高尔基复合体(Golgi apparatus)
一、形态结构：
1，一般由4－8个扁平膜囊堆叠成（直径1um，中间窄， 周缘呈泡状），扁囊间距15－30nm。
2，有极性：形成面(forming face)或顺面(cis face) 成熟面(mature face)或反面(trans face)
3）合成固醇类激素——睾丸间质细胞的sER 4）储存Ca2+——肌细胞中的sER 5）为细胞质基质中的Pr、酶提供附着点 6）储存、运输物质，能量与信息传递，细胞的支持和运动
等作用。
三、内质网与基因表达的调控
正常：蛋白质
ER中 折叠、装配、加工、包装、转运
调控
异常：未折叠蛋白质超量积累 折叠好膜蛋白超量积累 内质网膜脂成分变化
台-萨氏综合征（Tay-Sachs diesease）：又叫黑蒙性家族痴呆症， 溶酶体缺少氨基已糖酯酶A（β-N-hexosaminidase），导致神经节甘脂 GM2积累（图6-30），影响细胞功能，造成精神痴呆，2－6岁死亡。患者 表现为渐进性失明、病呆和瘫痪，该病主要出现在犹太人群中。
II型糖原累积病（Pompe病）：溶酶体缺乏α-1,4-葡萄糖苷酶，糖原 在溶酶体中积累，导致心、肝、舌肿大和骨骼肌无力。属常染色体缺陷 性遗传病，患者多为小孩，常在两周岁以前死亡。
2．肺结核
结核杆菌不产生内、外毒素，也无荚膜和侵袭性酶。但是菌体成 分硫酸脑苷脂能抵抗胞内的溶菌杀伤作用，使结核杆菌在肺泡内大量 生长繁殖，导致巨噬细胞裂解，释放出的结核杆菌再被吞噬而重复上 述过程，最终引起肺组织钙化和纤维化。
3．各类贮积症
贮积症（storage disease）：是由于遗传缺陷引起的，由于溶酶体 的酶发生变异，功能丧失，导致底物在溶酶体中大量贮积，进而影响细 胞功能，常见的贮积症主要有以下几类。
顺面膜囊；中间膜囊；反面膜囊；泡囊
高尔基体
高尔基体
高尔基体与内质网
3，化学反应：
嗜锇反应（形成面） 焦磷酸硫胺素酶反应（成熟面的1－2层膜） 胞嘧啶单核苷酸酶反应（膜囊状，管状结构） 烟酰胺腺嘌呤二核苷酸酶（NADP酶）反应 （中间几层）
顺面膜囊（forming face, cis Golgi）
萜醇上，当与糖基化有关的氨基酸残基出现后，通过 膜上的糖基转移酶，将寡糖基由磷酸多萜醇转移到相 应的天冬氨酸残基上。
N—连接的糖基化 糖:N—乙酰葡萄糖胺 氨基酸：天冬氨酸 发生部位：内质网(rER)
O—连接的糖基化 糖：N—乙酰半乳糖胺 氨基酸：丝氨酸、苏氨酸、羟赖氨酸、羟脯氨酸 发生部位：高尔基体（主要）
1、溶酶体的结构
1955年de Duve与Novikoff首次发现溶酶体（lysosome）。它是 单层膜围绕、内含多种酸性水解酶类的囊泡状细胞器，其主要功能是 进行细胞内消化。
具有异质性，形态大小及内含的水解酶种类都可能有很大的不同 ，标志酶为酸性磷酸酶。根据完成其生理功能的不同阶段可分为初级 溶酶体（primary lysosome），次级溶酶体（secondary lysosome）和残体（residual body）。
细胞质基质中只发现少数几种简单的糖基化
N-
连 接 寡 糖 前 体 的 生 物 合 成
粗面内质网上N-连接寡糖的合成过程
粗面内质网上N-连接寡糖的合成过程
N-连接的糖基化
酰基化 发生在内质网的胞质侧 软脂酸共价结合在跨膜蛋白的半胱氨酸残基上 高尔基体、膜蛋白向细胞膜的转移中也发生类似 的酰基化
溶酶体膜虽然与质膜厚度相近，但成分不同，主要区别是：①膜 上有质子泵，将H+泵入溶酶体，使其PH值降低，②膜蛋白高度糖基 化，可能有利于防止自身膜蛋白降解，③具有多种载体蛋白用于将 水解的产物向外转运。
粗面内质网的形态
光滑内质网的形态
内质网
3、内质网与细胞内其它细胞器的关系
1、与细胞膜相连：甚至有管道相通 2、与外层核膜相接：内质网腔与核周隙相通 3、与高尔基体在结构、功能与发生上关系密切 4、rER与线粒体紧密相依：
① 过去：供能 ② 最近：与脂质的相互交换及Ca2+释放的调节关系密切 5、ER的分布与微管走向一致
接受内质网新合成的物质，分类后转入中间膜囊， 小部分返回（驻留蛋白）；丝氨酸O-连接的糖基化， 跨膜蛋白胞质侧的酰基化
中间膜囊（medial Golgi）
多数糖基化修饰，膜质形成，多糖合成
反面膜囊（trans Golgi，网状结构）
管网状，连接囊泡；参与蛋白质的分类与包装， 最后输出；囊泡运输
4、化学组成：
水分子物质，而一些大分子物质通过内吞作用进入细胞，如内吞低密 度脂蛋白获得胆固醇，对一些单细胞真核生物，溶酶体的消化作用就 更为重要。
细胞凋亡：个体发生过程中往往涉及组织或器官的改造或重建，如
昆虫和蛙类的变态发育等等。这一过程是在基因控制下实现的，称为 程序性细胞死亡，注定要消除的细胞以出芽的形式形成凋亡小体，被 巨噬细胞吞噬并消化。
自体吞噬：清除细胞中无用的生物大分子，衰老的细胞器等，如许
多生物大分子的半衰期只有几小时至几天，肝细胞中线粒体的平均寿 命约10天左右。
防御作用：如巨噬细胞可吞入病原体，在溶酶体中将病原体杀死和
降解。
参与分泌过程的调节：如将甲状腺球蛋白降解成有活性的甲状腺
素。
形成精子的顶体：顶体相当于一个化学钻，可溶穿卵子的皮层，
溶酶体的发生
溶酶体发生过程
四、溶酶体与疾病
1．矽肺
二氧化硅尘粒（矽尘）吸入肺泡后被巨噬细胞吞噬，含有矽尘的 吞噬小体与溶酶体合并成为次级溶酶体。二氧化硅的羟基与溶酶体膜 的磷脂或蛋白形成氢键，导致吞噬细胞溶酶体崩解，细胞本身也被破 坏，矽尘释出，后又被其他巨噬细内吞噬，如此反复进行。受损或已 破坏的巨噬细胞释放“致纤维化因子”，并激活成纤维细胞，导致胶 原纤维沉积，肺组织纤维化。
折叠错误、畸形肽链、未装配等
被蛋白酶体降解
胞质 通过Sec61p复合体
⑤内质网的其他功能
1）合成脂蛋白（外输性）——肝细胞中的sER 2）解毒功能——肝细胞中的sER
如：细胞色素P450家族酶系（又称加单氧酶系、羟化酶系） 由一些氧化还原酶构成，是电子传递系统，但不与 ATP合成相偶连 不溶于水的废物、代谢产物 细胞色素P450家族酶系 羟基化 尿液排出
溶酶体
初级溶酶体
次级溶酶体
后溶酶体（溶酶体残体）
1、初级溶酶体
直径约0.2~0.5um，膜厚7.5nm，内含物均一，无明显颗粒，是 高尔基体分泌形成的。
含有多种水解酶，但没有活性，只有当溶酶体破裂，或其它物质 进入，才有酶活性。其水解酶包括蛋白酶，核酸酶、脂酶、磷酸酶 、硫酸酯酶、磷脂酶类，已知60余种，这些酶均属于酸性水解酶。
使精子进入卵子。
动物细胞溶酶体系统示意图
三、溶酶体的发生
初级溶酶体是在高尔基体的trans面以出芽的形式形成的，其形 成过程如下：
内质网上核糖体合成溶酶体蛋白，进入内质网腔进行N-连接的 糖基化修饰，进入高尔基体Cis面膜囊，N-乙酰葡糖胺磷酸转移酶 识别溶酶体水解酶的信号斑，将N-乙酰葡糖胺磷酸转移在1~2个甘 露糖残基上，在中间膜囊切去N-乙酰葡糖胺形成M6P配体，与 trans膜囊上的受体结合，选择性地包装成初级溶酶体。
另外，在内质网上还发生羟基化和二硫键形成等
④新生多肽的折叠与装配
1、蛋白二硫键异构酶 切断二硫键，帮助其重新形成 二硫键，并处于正确的状态
2、结合蛋白（Bip） 能识别不正确的蛋白或未装配 好的蛋白亚单位，并促进其重 新折叠与组装
3、4肽信号 滞留在内质网中的蛋白质 的信号（-Lys-Asp-GluLeu-COO－） 如 蛋白二硫键异构酶 结合蛋白（Bip）
高尔基体对蛋白质的分类，依据的是蛋白质上的信号肽或信号斑。
分选：每一类蛋白质都有特异的标识（溶酶体中的酶带有M6P, 6-磷酸 甘露醇）；分选主要与蛋白质有关，分选和转运的信息存在于基因本 身。
3、进行膜的转化功能
高尔基体的膜无论是厚度还是在化学组成上都处于内质网和质膜之 间，因此高尔基体在进行着膜转化的功能，在内质网上合成的新膜转移 至高尔基体后，经过修饰和加工，形成运输泡与质膜融合，使新形成的 膜整合到质膜上。
3、残体
又称后溶酶体（post-lysosome）已失去酶活性，仅留未消化的 残渣故名，残体可通过外排作用排出细胞，也可能留在细胞内逐年 增多，如肝细胞中的脂褐质。
二、溶酶体的功能
溶酶体的主要作用是消化，是细胞内的消化器官，细胞自溶，防御 以及对某些物质的利用均与溶酶体的消化作用有关。
细胞内消化：对高等动物而言细胞的营养物质主要来源于血液中的
高尔基体膜含有大约60%的蛋白和40%的脂类，具有一 些和ER共同的蛋白成分。
膜脂中磷脂酰胆碱的含量介于ER和质膜之间，中性脂类 主要包括胆固醇，胆固醇酯和甘油三酯。
高尔基体中的酶主要有糖基转移酶、磺基-糖基转移酶、 氧化还原酶、磷酸酶、蛋白激酶、甘露糖苷酶、转移酶和 磷脂酶等不同的类型。
二、高尔基体的功能
4、将蛋白水解为活性物质
如将蛋白质N端或C端切除，成为有活性的物质（胰岛素C端）或将 含有多个相同氨基序列的前体水解为有活性的多肽，如神经肽。
5、参与形成溶酶体。 6、参与植物细胞壁的形成。 7、合成植物细胞壁中的纤维素和果胶质。
三、高尔基体与细胞内的膜泡运输
第四节 溶酶体和过氧化物酶体
一、溶酶体
（核膜－内质网－高尔基体－质膜）
二、内质网的功能
① 蛋白质合成 蛋白质合成始于细胞质基质，但部分很快转至内质网膜上。
在内质网上合成的蛋白质包括： 1、向细胞外分泌的蛋白质 2、膜整合蛋白 3、构成细胞器中的可溶性驻留蛋白 4、需要进行修饰的蛋白质
② 脂质合成 内质网合成构成细胞所需要的包括磷脂和胆固醇在内的
内质网——核信号转导途径
内质网功能正常
特异基因表达
第三节 高尔基复合体(Golgi apparatus)
一、形态结构：
1，一般由4－8个扁平膜囊堆叠成（直径1um，中间窄， 周缘呈泡状），扁囊间距15－30nm。
2，有极性：形成面(forming face)或顺面(cis face) 成熟面(mature face)或反面(trans face)
3）合成固醇类激素——睾丸间质细胞的sER 4）储存Ca2+——肌细胞中的sER 5）为细胞质基质中的Pr、酶提供附着点 6）储存、运输物质，能量与信息传递，细胞的支持和运动
等作用。
三、内质网与基因表达的调控
正常：蛋白质
ER中 折叠、装配、加工、包装、转运
调控
异常：未折叠蛋白质超量积累 折叠好膜蛋白超量积累 内质网膜脂成分变化
台-萨氏综合征（Tay-Sachs diesease）：又叫黑蒙性家族痴呆症， 溶酶体缺少氨基已糖酯酶A（β-N-hexosaminidase），导致神经节甘脂 GM2积累（图6-30），影响细胞功能，造成精神痴呆，2－6岁死亡。患者 表现为渐进性失明、病呆和瘫痪，该病主要出现在犹太人群中。
II型糖原累积病（Pompe病）：溶酶体缺乏α-1,4-葡萄糖苷酶，糖原 在溶酶体中积累，导致心、肝、舌肿大和骨骼肌无力。属常染色体缺陷 性遗传病，患者多为小孩，常在两周岁以前死亡。
2．肺结核
结核杆菌不产生内、外毒素，也无荚膜和侵袭性酶。但是菌体成 分硫酸脑苷脂能抵抗胞内的溶菌杀伤作用，使结核杆菌在肺泡内大量 生长繁殖，导致巨噬细胞裂解，释放出的结核杆菌再被吞噬而重复上 述过程，最终引起肺组织钙化和纤维化。
3．各类贮积症
贮积症（storage disease）：是由于遗传缺陷引起的，由于溶酶体 的酶发生变异，功能丧失，导致底物在溶酶体中大量贮积，进而影响细 胞功能，常见的贮积症主要有以下几类。
顺面膜囊；中间膜囊；反面膜囊；泡囊
高尔基体
高尔基体
高尔基体与内质网
3，化学反应：
嗜锇反应（形成面） 焦磷酸硫胺素酶反应（成熟面的1－2层膜） 胞嘧啶单核苷酸酶反应（膜囊状，管状结构） 烟酰胺腺嘌呤二核苷酸酶（NADP酶）反应 （中间几层）
顺面膜囊（forming face, cis Golgi）
萜醇上，当与糖基化有关的氨基酸残基出现后，通过 膜上的糖基转移酶，将寡糖基由磷酸多萜醇转移到相 应的天冬氨酸残基上。
N—连接的糖基化 糖:N—乙酰葡萄糖胺 氨基酸：天冬氨酸 发生部位：内质网(rER)
O—连接的糖基化 糖：N—乙酰半乳糖胺 氨基酸：丝氨酸、苏氨酸、羟赖氨酸、羟脯氨酸 发生部位：高尔基体（主要）
1、溶酶体的结构
1955年de Duve与Novikoff首次发现溶酶体（lysosome）。它是 单层膜围绕、内含多种酸性水解酶类的囊泡状细胞器，其主要功能是 进行细胞内消化。
具有异质性，形态大小及内含的水解酶种类都可能有很大的不同 ，标志酶为酸性磷酸酶。根据完成其生理功能的不同阶段可分为初级 溶酶体（primary lysosome），次级溶酶体（secondary lysosome）和残体（residual body）。
细胞质基质中只发现少数几种简单的糖基化
N-
连 接 寡 糖 前 体 的 生 物 合 成
粗面内质网上N-连接寡糖的合成过程
粗面内质网上N-连接寡糖的合成过程
N-连接的糖基化
酰基化 发生在内质网的胞质侧 软脂酸共价结合在跨膜蛋白的半胱氨酸残基上 高尔基体、膜蛋白向细胞膜的转移中也发生类似 的酰基化
溶酶体膜虽然与质膜厚度相近，但成分不同，主要区别是：①膜 上有质子泵，将H+泵入溶酶体，使其PH值降低，②膜蛋白高度糖基 化，可能有利于防止自身膜蛋白降解，③具有多种载体蛋白用于将 水解的产物向外转运。