中国弥漫大B细胞淋巴瘤诊治指南
中国弥漫大B细胞淋巴瘤诊疗指南共37页文档
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11、越是没有本领的就越加自命不凡。——邓拓 12、越是无能的人，越喜欢挑剔别人的错儿。——爱尔兰 13、知人者智，自知者明。胜人者有力，自胜者强。——老子 14、意志坚强的人能把世界放在手中像泥块一样任意揉捏。——歌德 15、最具挑战性的挑战莫过于提升自我。——迈克尔·F·斯特利
中国弥漫大B细胞淋巴瘤诊疗指南
16、自己选择的路、跪着也要把它走 完。 17、一般情况下)不想三年以后的事， 只想现 在的事 。现Байду номын сангаас 有成就 ，以后 才能更 辉煌。
18、敢于向黑暗宣战的人，心里必须 充满光 明。 19、学习的关键--重复。
20、懦弱的人只会裹足不前，莽撞的 人只能 引为烧 身，只 有真正 勇敢的 人才能 所向披 靡。
2022诊断和治疗弥漫大B细胞淋巴瘤(全文)
2022诊断和治疗弥漫大B细胞淋巴瘤（全文）弥漫大B细胞淋巴瘤（DLBCL）是非霍奇金淋巴瘤（NHL）中最常见的病理亚型，占所有NHL的30%～40%。
DLBCL真高高度异质性，不同亚型具有不同的临床特征、遗传学改变及治疗反应。
R”CHOP（利妥音单抗＋环磷酷肢＋阿霉素＋长春新碱／长春地辛＋泼尼松）是目前治疗DLBCL的标准方案，然而仍有30%～40%的患者存在耐药和复发等问题。
DLBCL是一种潜在可治愈性肿瘤，｜｜笛床上只要条件允许应尽可能以治愈为目标，在此，我们将结合几例典型病例，对DLBCL异质性分层下的当代治疗策略进行探讨，供临床医师借鉴。
－、典型病例例1，女，51岁。
因”发现右侧腹股沟肿物2个月”就诊，淋巴结切除活检病理提示DLBCL。
免疫组化示（020、（019、BCL6阳性，C”MYC 约40%阳性，（010、BCL2、MUM1均阴性，Ki-6790%，原位杂交EBER （斗。
FI S H检测巳MYC、BCL2、BCL6重排均阴性。
治疗前PET-CT可见左侧腹股沟淋巴结代谢增高，SUV max= 15.5，未见真他部位高代谢，骨髓检查宋提示淋巴瘤累及。
美国东部肿瘤协作组( ECOG）体能状态评分0分，乳酸脱氢酶（LOH ) 165 U/L，国际预后评分（I P) 0分。
R”CHOP方案治疗4个疗程后中期PET-CT提示完全缓解（CR ) ( Deauville 1分），后继续利妥昔单抗单药治疗4个疗程，末期PET-CT亦提示CR( Deauville 1分），治疗结束随i}J 至今持续缓解。
例2，男，29岁。
因”发现右侧胸骨旁肿物1个月j舌检病理提示DLBCL。
免疫组化示CD20、BCL6阳性，MUM120%, C-MYC 10% ,BCL2 60% , CD10阴性，Ki-6770%，原｛立杂交EBER （－）。
FI S H检测BCL6重排阳性，C-MYC、BCL2重排均阴性。
治疗前PET-CT见全身多处骨质破坏，颈部双侧、双侧肺门、纵隔、双侧腋窝、膜腺、后腹膜、双侧腹股沟多发淋巴结肿大，膜腺多发局部高代谢，均考虑肿瘤浸润，SUVmax=19.3.，骨髓检查提示2.19%淋巴瘤累及，ECO G1分，LDH326 U/L ,I P I3分，军龄调整的IPI( a a I P I) 2分。
弥漫大B淋巴瘤患者指南2016年版（全文翻译完毕）淋巴瘤之家
弥漫大B淋巴瘤患者指南2016年版（全文翻译完毕）淋巴瘤之家皇帝的新装V.3福娃弥漫大B患者指南2016版－－要点本翻译由昆明总医院（原43医院）血液科的医生集体完成,欢迎转载，转载时请注明出处“昆明总医院血液科”。
一、什么是弥漫大B细胞淋巴瘤？淋巴瘤是淋巴细胞的肿瘤，淋巴细胞是在血液和淋巴系统中的一种白细胞。
淋巴系统将组织液带回血液，并杀灭致病菌。
弥漫大B细胞淋巴瘤（英文简称DLBCL）起源于淋巴器官的生发中心的B淋巴细胞，或起源于被生发中心释放出来的B淋巴细胞。
二、我是否患DLBCL？部分或完整切除肿块，以获取肿瘤组织，医生将检测这些组织中细胞表面蛋白的表达模式，如果符合弥漫大B的模式，则诊断为弥漫大B。
三、在开始治疗前我要做哪些检查或准备？1. 向医生说明发病过程及不适的感觉2. 检查身体以寻找疾病的征象，并评估你的体力状况3. 血液检验，以了解血细胞数目和生化指标，并检测是否有某些病毒感染4. PET/CT±诊断性CT以了解肿瘤所侵犯的范围5. 取骨髓标本以了解肿瘤有无侵犯骨髓，必要时还要取脑脊液检查。
6. 预测治疗效果，以制定合适的方案7. 检查心脏功能，以评估对化疗的耐受性8. 如果在化疗后还想生育，则应咨询生殖专家9. 育龄期女性要做妊娠试验，因为即将开始的化疗对胎儿有害四、NCCN专家推荐的治疗有哪些？（一）I期和II期1. 通常采用6个疗程的化疗＋利妥昔单抗（商品名美罗华，英文简称R），继之以放疗。
如果一般情况良好，R-CHOP是首选方案。
如果不能选择R-CHOP方案，可选择的方案还有：R-COPP, R-CDOP,R-DA-EPOCH, R-CEOP, R-GCVP, R-mini-CHOP。
2. 第二个选择是只使用化疗＋利妥昔单抗，而不用放疗。
3. 肿块较小时，给予3个疗程的化疗＋利妥昔单抗治疗，继之以放疗，可能足以治疗本病。
（二）III期和IV期1. 常使用6个疗程的化疗＋利妥昔单抗治疗，如果一般情况良好，R-CHOP是首选方案。
中国弥漫大B细胞淋巴瘤诊断与治疗指南
中华血液学杂志2013-10-14分享弥漫大B细胞淋巴瘤（DLBCL）是成人淋巴瘤中最常见的一种类型，并且是一组在临床表现和预后等多方面具有很大异质性的恶性肿瘤。
其发病率占非霍奇金淋巴瘤（NHL）的31％～34％，在亚洲国家一般大于40％。
我国2011 年一项由24 个中心联合进行、共收集10 002 例病例样本的分析报告指出，在中国DLBCL占所有NHL的45.8%，占所有淋巴瘤的40.1%。
作为一种侵袭性NHL，DLBCL的自然病程相对较短，但一定比例的患者可以在接受恰当治疗后得到治愈。
既往，DLBCL的治疗以化疗为主，患者在接受包含蒽环类药物的联合化疗后，约1/3 患者生存期在5 年以上。
利妥昔单抗联合化学治疗方案的出现进一步将DLBCL患者的长期生存率明显提高。
而PET-CT引入疾病评估体系后，能更精确地指导临床的治疗和判断疾病的预后。
现参照《ESMO弥漫大B细胞淋巴瘤诊断、治疗和随访的临床推荐》以及《NCCN肿瘤学临床实践指南非霍奇金淋巴瘤分册》，并结合中国的实际情况，我们制订了本指南。
一、定义DLBCL 是肿瘤性大B淋巴细胞呈弥漫性生长，肿瘤细胞的核与正常组织细胞的核大小相近或大于组织细胞的核，通常大于正常淋巴细胞的2 倍。
在WHO 的2008 年分类中，根据组织形态学改变将DLBCL分为中心母细胞型、免疫母细胞型以及间变型，特殊的少见亚型如纵隔大B细胞淋巴瘤、血管内大B细胞淋巴瘤和富于T细胞/组织细胞型等。
二、诊断、分期及预后1.诊断：DLBCL依靠活检组织病理学和免疫组化分析明确诊断。
需要针对CD20、CD3、CD5、CD10、BCL-2、BCL-6、GCET1、FOXP1、IRF4/MUM1、Ki-67 及CD21 进行检测。
某些病例可选做cyclin D1、κ/λ、CD138、EBV、ALK、HTLV1等。
疑有病变的淋巴结应尽量完整切除行病理检查，细针穿刺或粗针穿刺活检一般不适用于初发淋巴瘤的诊断。
老年弥漫大B细胞淋巴瘤诊断与治疗中国专家共识
老年弥漫大B细胞淋巴瘤诊断与治疗中国专家共识（2024年版）弥漫大B细胞淋巴瘤是最常见的恶性淋巴瘤亚型，国内数据显示中位诊断年龄约57岁，近30%的患者诊断时年龄超过70岁，且发病率随年龄的增加而上升。
根据中国社会保障协会公布的《中国老龄化研究报告2022》，2020年我国65岁以上老龄人口达到1.91亿人，占总人口比例为13.5%，预计2057年65岁以上人口达4.25亿人的峰值，占总人口比例32.9%~37.6%。
据此估计，我国老年DLBCL 患者未来占比将会逐渐增加，亟需重点关注。
尽管20多年来以利妥昔单抗（R）为基石的R-CHOP（利妥昔单抗+环磷酰胺+多柔比星+长春新碱+泼尼松）方案显著改善DLBCL 患者的预后，但该方案对于老年患者的疗效仍不尽如人意。
中国医学科学院肿瘤医院回顾2006至2012年349例接受治疗的老年DLBCL患者的生存状况，5年无进展生存（PFS）及总生存（OS）率分别为45.8%和51.9%。
而同期另一项回顾研究显示，年龄<60岁患者5年PFS和OS率分别为65.4%和74.8%，显著优于老年患者。
上海交通大学医学院附属瑞金医院的一项回顾研究也同样证实，即使初诊接受标准免疫化疗患者，PFS和OS率随着年龄增长也呈下降趋势，年龄<60岁患者3年PFS和OS率分别为72.1%和83.2%，而>60岁患者分别为60.8%和71.0%；75岁以上患者则为51.2%和57.6%。
此外，因年龄、合并症等因素，临床研究通常将这部分患者排除在外，故缺乏标准的治疗方案。
为规范我国临床医师对老年DLBCL患者的诊治水平，中华医学会血液病学分会淋巴细胞疾病学组和中国临床肿瘤学会（CSCO）相关专家根据国际上相关指南及循证医学证据，讨论并制定本共识。
由于DLBCL各亚型的预后及诊疗存在差异，本共识所指疾病亚型为DLBCL非特指型。
一、老年患者的定义因不同地区人均寿命差异，目前"老年"的年龄界限尚无统一。
弥漫大B淋巴瘤全
男，64岁
来源：CT imaging of malignant retroperitoneal tumors, DOI: 10.1594/ecr2018/C-2682
4. 鉴别诊断
2. 神经鞘瘤 腹膜后神经鞘瘤起源于腹膜后神经组织，多为良性，偶有恶性，2040岁多见 肿瘤好发部位多见脊柱两侧盆腔骶前等神经组织丰富部位 囊变多见，可见出血 强化较多样，均匀或不均匀中等强化，也可出现不均匀的间隔样强化， 实性成分进行性延迟强化 靶征，中心较边缘强化显著，具有特征性
在某些患者进行放疗；
初始大肿块（＞7.5 cm） 部位放疗
R-CHOP 方案 6 个疗程 ± 受累野放疗
晚期弥漫大B细胞淋 巴瘤
R-CHOP 方案或 RDA-EPOCH 方案
初始大肿块（＞7.5cm） 部位放疗
5. 治疗
对于高龄或不适合标准化疗的患者 R-GemOx、 RminiCHOP、 RCDOP、 R-CEPP、 R-GCVP 等 或靶向治疗为主的方案
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汇报 : XXX
02. 病理学检查
肿瘤细胞为大的转化淋巴细胞，体积在不同的病例或同一病例中可有很大不同， 核大于反应性组织细胞的核。但在一些病例中，核中等大小，造成与Burkitt(伯基 特)样淋巴瘤鉴别困难。核呈圆形、锯齿状或不规则折叠，染色质空泡状或粗颗粒 状，常有核仁，大小不等、嗜碱或嗜酸性、一个或多个。胞浆中等量或丰富，可 透明、淡染或嗜双色。 一些病例中的瘤细胞呈浆细胞样:嗜碱性、嗜派洛宁，伴有淡染的核周高尔基空晕。 可有嗜碱性胞浆碎片，与炎症反应中的"浆细胞小体"不易区分。可见类似于R-S细 胞的多叶核细胞或奇异细胞。核分裂像易见。
疑难病例讨论
弥漫性大B细胞淋巴瘤
中国弥漫大B细胞淋巴瘤诊治指南2024
中国弥漫大B细胞淋巴瘤诊治指南2024中国弥漫大B细胞淋巴瘤诊治指南2024
中国弥漫大B细胞淋巴瘤(DLBCL)是最常见的非霍奇金淋巴瘤类型之一，占据成年人非霍奇金淋巴瘤患者的最大比例。
为了统一中国DLBCL的诊断和治疗方法，根据临床实践经验，中国抗癌协会淋巴瘤专业委员会于2024年制定了中国DLBCL诊治指南。
该指南内容包括病理诊断、分期和预后分层、治疗策略以及常见并发症管理等方面，以下为该指南的主要内容。
1.病理诊断：DLBCL的病理诊断主要依据免疫组化和基因表达剖析，同时也需要注意与其他淋巴瘤亚型的鉴别。
2. 分期与预后分层：根据Ann Arbor分期系统和国际预后指数(IPI)进行分期和预后分层，以便更好地指导后续的治疗方案选择。
3. 治疗策略：DLBCL的治疗主要包括化疗、放疗和免疫治疗等。
对于年轻、具有良好身体状况的患者，推荐采用R-CHOP方案进行化疗，即环磷酰胺、多柔比星、长春新碱、泼尼松和单克隆抗体利妥昔单抗的组合治疗。
对于60岁以上或有基础疾病的患者，推荐采用R-mini-CHOP方案进行化疗。
放疗可在化疗后用于相关淋巴结区域的局部治疗。
免疫治疗包括干扰素和单克隆抗体等，可以用于高危患者的维持治疗。
4.常见并发症管理：对于DLBCL患者常见的并发症如感染、出血、肝功能损害等，需要及时诊断和治疗，以提高患者的生存质量。
中国DLBCL诊治指南的制定为DLBCL的诊断和治疗提供了指导，有助于提高患者的治疗效果和生存率。
然而，随着科技的进步和研究的不断深入，该指南可能需不断更新和完善，以更好地适应临床实践的需求。
弥漫大B细胞淋巴瘤 病情说明指导书
弥漫大B细胞淋巴瘤病情说明指导书一、弥漫大B细胞淋巴瘤概述弥漫大B细胞淋巴瘤（diffuse large B cell lymphoma，DLBCL）是成人淋巴瘤中最常见的一种类型，并且是一组在临床表现和预后等多方面具有很大异质性的恶性肿瘤。
本病常表现为无痛性淋巴结肿大，伴有发热、盗汗、体重下降等全身症状。
化疗是本病的首选治疗方案，同时可配合放疗、干细胞移植等方式。
英文名称：diffuse large B cell lymphoma，DLBCL。
其它名称：无。
相关中医疾病：暂无资料。
ICD疾病编码：暂无编码。
疾病分类：暂无资料。
是否纳入医保：部分药物、耗材、诊治项目在医保报销范围，具体报销比例请咨询当地医院医保中心。
遗传性：目前尚未有证据表明其会遗传给下一代。
发病部位：全身。
常见症状：无痛性淋巴结肿大、发热、盗汗、体重下降。
主要病因：病因未明，多数为原发性DLBCL，少数DLBCL是由其他类型淋巴瘤转化而来。
检查项目：体格检查、血常规、血生化、CT检查、PET-CT检查、MRI检查、胃肠内镜检查、病理检查。
重要提醒：该病是恶性肿瘤，一经发现应早期积极治疗。
临床分类：2016年版WHO分型根据细胞起源，把DLBCL分为生发中心型与活化细胞型。
二、弥漫大B细胞淋巴瘤的发病特点三、弥漫大B细胞淋巴瘤的病因病因总述：本病的病因尚不清楚，多数为原发性DLBCL，少数DLBCL是由其他类型淋巴瘤转化而来，包括滤泡淋巴瘤、慢性淋巴细胞白血病/小B细胞淋巴瘤、边缘带B细胞淋巴瘤及结节性淋巴细胞为主型的霍奇金淋巴瘤。
DLBCL发病机制错综复杂，包括染色体易位、异常体细胞高频突变、基因扩增、缺失和突变等各个方面。
基本病因：暂无资料。
危险因素：1、患有自身免疫性疾病者，或者免疫系统以其他方式被削弱，则患病的机会也会增加。
2、曾接受过放疗和化疗的患者，患病的风险也会更高。
诱发因素：暂无资料。
四、弥漫大B细胞淋巴瘤的症状症状总述：本病的病因尚不清楚，多数为原发性DLBCL，少数DLBCL是由其他类型淋巴瘤转化而来，包括滤泡淋巴瘤、慢性淋巴细胞白血病/小B细胞淋巴瘤、边缘带B细胞淋巴瘤及结节性淋巴细胞为主型的霍奇金淋巴瘤。
国弥漫大B细胞淋巴瘤诊断与治疗指南
DLBCL的分期
Ann Arbor/Cotswords分期系统
I期
侵犯单个淋巴结区域 (I)
侵犯单个结外部位 (IE)
II期
侵犯2个或2个以上淋巴结区域，但均在膈肌的同侧
(II)，可伴有同侧的局限性结外器官侵犯 (IIE)
III期
膈肌上下淋巴结区域均有侵犯 (III)，可伴有结外器官
侵犯(IIIE)或脾侵犯 (IIIS)或两者均侵犯 (IIIES)
IV期
在淋巴结、脾脏和咽淋巴环之外，一个或多个器官或
组织广受侵犯，伴有或不伴有淋巴结肿大等
中国弥漫大B细胞淋巴瘤 诊治指南
简介
近 年 来 ， 弥 漫 大 B 细 胞 淋 巴 瘤 （ DLBCL ） 的基础研究、诊断标准及治疗等方面取得了巨 大进展。
为提高我国临床医生对DLBCL诊断、鉴 别诊断及规范化治疗水平，中华医学会血液学 分会和中国抗癌学会淋巴瘤专业委员会参考 ESMO DLBCL指南，结合我国实际情况制定 了此指南。
Lister TA et al. J of Clin Onc 1989;7(11): 1630-6
DLBCL的体能状态评分
ECOG (美国东部肿瘤协作组)评分
0
正常生活
1
有症状，但不需要卧床，生活能自理
2
50%以上时间不需要卧床，偶尔需要照顾
3
50%以上时间需要卧床，需要特殊照顾
4
卧床不起
DLBCL的预后判断
目录
DLBCL简要介绍 DLBCL的诊断、分期及预后判断
2022诊断和治疗弥漫大B细胞淋巴瘤(全文)
2022诊断和治疗弥漫大B细胞淋巴瘤（全文）弥漫大B细胞淋巴瘤（DLBCL）是非霍奇金淋巴瘤（NHL）中最常见的病理亚型，占所有NHL的30%～40%。
DLBCL真高高度异质性，不同亚型具有不同的临床特征、遗传学改变及治疗反应。
R”CHOP（利妥音单抗＋环磷酷肢＋阿霉素＋长春新碱／长春地辛＋泼尼松）是目前治疗DLBCL的标准方案，然而仍有30%～40%的患者存在耐药和复发等问题。
DLBCL是一种潜在可治愈性肿瘤，｜｜笛床上只要条件允许应尽可能以治愈为目标，在此，我们将结合几例典型病例，对DLBCL异质性分层下的当代治疗策略进行探讨，供临床医师借鉴。
－、典型病例例1，女，51岁。
因”发现右侧腹股沟肿物2个月”就诊，淋巴结切除活检病理提示DLBCL。
免疫组化示（020、（019、BCL6阳性，C”MYC 约40%阳性，（010、BCL2、MUM1均阴性，Ki-6790%，原位杂交EBER （斗。
FI S H检测巳MYC、BCL2、BCL6重排均阴性。
治疗前PET-CT可见左侧腹股沟淋巴结代谢增高，SUV max= 15.5，未见真他部位高代谢，骨髓检查宋提示淋巴瘤累及。
美国东部肿瘤协作组( ECOG）体能状态评分0分，乳酸脱氢酶（LOH ) 165 U/L，国际预后评分（I P) 0分。
R”CHOP方案治疗4个疗程后中期PET-CT提示完全缓解（CR ) ( Deauville 1分），后继续利妥昔单抗单药治疗4个疗程，末期PET-CT亦提示CR( Deauville 1分），治疗结束随i}J 至今持续缓解。
例2，男，29岁。
因”发现右侧胸骨旁肿物1个月j舌检病理提示DLBCL。
免疫组化示CD20、BCL6阳性，MUM120%, C-MYC 10% ,BCL2 60% , CD10阴性，Ki-6770%，原｛立杂交EBER （－）。
FI S H检测BCL6重排阳性，C-MYC、BCL2重排均阴性。
治疗前PET-CT见全身多处骨质破坏，颈部双侧、双侧肺门、纵隔、双侧腋窝、膜腺、后腹膜、双侧腹股沟多发淋巴结肿大，膜腺多发局部高代谢，均考虑肿瘤浸润，SUVmax=19.3.，骨髓检查提示2.19%淋巴瘤累及，ECO G1分，LDH326 U/L ,I P I3分，军龄调整的IPI( a a I P I) 2分。
中国弥漫大B细胞淋巴瘤诊治指南详细[专家指导]
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初次诊断推荐切除或部分切除活检 针刺活检仅限于无法进行切除活检时
需联合免疫组化、流式、PCR技术等 免疫组化病理分型对临床预后的指导意义仍有争议
专业资料
6
I期 II期 III期 IV期
DLBCL的分期
Ann Arbor/Cotswords分期系统
侵犯单个淋巴结区域 (I) 侵犯单个结外部位 (IE)
年轻DLBCL患者的一线治疗推荐：
预后良好的年轻患者 (aaIPI=0, 无大包块)
预后欠佳的年轻患者 (aaIPI=1和/或有大包块)
年轻高危患者 (aaIPI≥2)
6-8R+4-6CHOP 8R+6-8CHOP21/CHOP(E)14 8R+6-8CHOPE
专业资料
13
支持的临床研究数据
8R+CHOP21— GELA LNH98-5研究 8R+CHOP14—RICOVER-60研究 8R+CHOP14 vs. 8R+CHOP21—NCRI UK研究
专业资料
8
DLBCL的预后判断
国际预后指数(IPI)
年龄调整的国际预后指数(aaIPI)
适用于年龄<60岁的患者
年龄：
体能状态评分：
LDH： 结外受累部位：
疾病分期：
>60岁
2-4 >正常值
>1个 III或IV期
体能状态评分： 2-4
结外受累部位： >1个
疾病分期：
III或IV期
风险分组 低危
低-中危 高-中危
侵犯2个或2个以上淋巴结区域，但均在膈肌的同侧 (II)，可伴有同侧的局限性结外器官侵犯 (IIE)
膈肌上下淋巴结区域均有侵犯 (III)，可伴有结外器官 侵犯(IIIE)或脾侵犯 (IIIS)或两者均侵犯 (IIIES)
弥漫大B细胞淋巴瘤诊疗规范
此分型对新靶点药物的疗效具有预测价值：雷利度胺 治疗复发难治性DCLBL，硼替佐米联合EPOCH-R治疗 复发DLBCL时，ABC的疗效及预后均明显优于GCB。但 基因表达谱尚无法普遍临床使用的情况下，免疫组化 法测得的分类指导临床是否合适仍有争议。
病理分型
2008年的WHO分类将DLBCL分为非特指型 DLBCL（Diffuse large B-cell lymphoma-not otherwise specified，DLBCL-NOS），特殊型 DLBCL两大类，包括：
弥漫性大B细胞淋巴瘤GCB/ABC，形态学变形 富于T细胞/组织细胞的大B细胞淋巴瘤 原发中枢神经的弥漫性大B细胞淋巴瘤 原发皮肤的弥漫性大B细胞淋巴瘤，腿型
不论期别，睾丸淋巴瘤化疗后应给予阴囊放疗 （25～30Gy）。
治疗原则—Ⅲ、IV期
年轻（≤60岁）低危（aaIPI0~1分）： 6~8周期R-CHOP
年轻高危（aaIPI≥2分）：目前尚无标准 方案，推荐 6周期R-CHOP或利妥昔联合 强化方案化疗；CR患者可行ASCR巩固治 疗。（2B类推荐）
胞淋巴瘤 原发渗出性淋巴瘤
分子诊断
分子/细胞遗传学检测myc和bcl-2基因异常十分 重要，myc重排提示R-CHOP疗效不佳，CNS复 发风险大；bcl-2基因异常，即t（14；18）易 位提示常规化疗预后不佳，但加用利妥昔单抗 能消除bcl-2的不良影响；同时发现myc重排和 bcl-2异常称为“双重打击DLBCL”，往往侵袭性 更强，预后极差，R-CHOP及干细胞移植也无 法改善预后，应寻求其他方案治疗，但尚无标 准。推荐：R-CODOX/IVAC交替方案。
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年轻DLBCL患者的一线治疗推荐：
预后良好的年轻患者 (aaIPI=0, 无大包块)
预后欠佳的年轻患者 (aaIPI=1和/或有大包块)
年轻高危患者 (aaIPI≥2)
6-8R+4-6CHOP 8R+6-8CHOP21/CHOP(E)14 8R+6-8CHOPE
精品PPT
支持的临床研究数据
8R+CHOP21— GELA LNH98-5研究 8R+CHOP14—RICOVER-60研究 8R+CHOP14 vs. 8R+CHOP21—NCRI UK研究
中国弥漫大B细胞淋巴瘤 诊治指南
精品PPT
DLBCL的定义
弥漫大B细胞淋巴瘤 (DLBCL)为侵袭性大B 淋巴细胞肿瘤，呈弥漫 性生长。肿瘤细胞核与 正常组织细胞核相近或 大，细胞体积大于正常 淋巴细胞的两倍。
精品PPT
常见的 B-非霍奇金淋巴瘤
B淋巴母细胞 淋巴瘤：3%
弥漫大B细胞 淋巴瘤，非特
年龄：
体能状态评分：
LDH： 结外受累部位：
疾病分期：
>60岁
2-4 >正常值
>1个 III或IV期
体能状态评分： 2-4
结外受累部位： >1个
疾病分期：
III或IV期
风险分组 低危
低-中危 高-中危
高危
风险数 0-1 2 3 4-5
5年DFS 70% 50% 49% 40%
5年OS 73% 51% 43% 26%
(II)，可伴有同侧的局限性结外器官侵犯 (IIE)
III期
膈肌上下淋巴结区域均有侵犯 (III)，可伴有结外器官
侵犯(IIIE)或脾侵犯 (IIIS)或两者均侵犯 (IIIES)
IV期
在淋巴结、脾脏和咽淋巴环之外，一个或多个器官或
组织广受侵犯，伴有或不伴有淋巴结肿大等
精品PPT Lister TA et al. J of Clin Onc 1989;7(11): 1630-6
指性:48%
套细胞淋巴瘤 5%
慢性淋巴细胞 白血病/小未细分类的:6% 胞淋巴瘤:毛6%细胞白血病: 0%
脾边缘区淋巴瘤: 1%
淋巴浆细胞性淋巴瘤: 1%
伯基特淋巴瘤: 2%
淋巴结边缘区淋巴瘤: 1% 原发性中枢神经系统淋巴瘤: 3%
滤泡性淋巴瘤 8%
结外粘膜相关 淋巴组织
淋巴瘤:10%
弥漫大B细胞 淋巴瘤，特殊
DLBCL的分层标准
年轻 (<60)
老年 (≥60岁)
aaIPI =0
无大包块
9%
低危
预后良好
60%
aaIPI = 1 或有大包块
13%
低危
预后欠佳
aaIPI≥2
18%
高危
预后不良
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DLBCL的治疗前评估
病史 体格检查：一般状况、行为状态评分、全身浅表淋巴结、韦氏环、
心肺、肝脾、腹部肿块、全身皮肤 体能状态 实验室检查：三大常规、肝肾功能、ECG、LDH、β2-微球蛋白 都应骨髓活检及穿刺，以明确是否存在骨髓受侵。 > 1.6cm 乙肝相关检查、DNA拷贝，HIV。丙肝检查只需高危患者中检测 影像学检查
➢ 所有患者做颈、胸部、腹部、盆腔CT。 ➢ 推荐做PET-CT替代CT。 ➢ 原发于鼻腔和韦氏环时做头颈部CT ➢ 胃肠道受侵时做胃肠镜 ➢ 中枢神经受侵时做腰穿以及颅脑MRI
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DLBCL的治疗历程
美罗华问世前，DLBCL的标准方案为6-8周期CHOP，约1/3的患者可获 得5年生存。随后出现的更强烈的化疗方案却未能进一步提高患者的生存 率，而毒性显著增加。
2000年以后，随着美罗华的引入，R-CHOP极大提高了DLBCL 的生存率，成为了DLBCL的治疗精品金PPT标准。
Fisher RI, et al. N Engl J Med 1993; 328:1002–6
DLBCL患者的一线治疗推荐
老年DLBCL患者的一线治疗推荐：
8R+6CHOP14/CHOP21
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1998年，欧洲成年淋巴瘤研究组－GELA 发起了LNH98-5研究， 用以探索免疫化疗一线治疗老年DLBCL 患者的有效与安全性
随
N=399
• 初治DLBCL • 60-80岁
机
• II、III、IV期
• PS 0-2
分
组
8 x R-CHOP-21 8 x CHOP-21
CHOP: 环磷酰胺： 750 mg/m² 多柔比星： 50 mg/m² 长春新碱：1.4 mg/m² 强的松：40 mg/m²/day x 5 days
DLBCL的体能状态评分
ECOG (美国东部肿瘤协作组)评分
0
正常生活
1
有症状，但不需要卧床，生活能自理
2
50%以上时间不需要卧床，偶尔需要照顾
3
50%以上时间需要卧床，需要特殊照顾
4
卧床不起
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DLBCL的预后判断
国际预后指数(IPI)
年龄调整的国际预后指数(aaIPI)
适用于年龄<60岁的患者
风险分组 低危
低-中危 高-中危
高危
风险数 0 1 2 3
5年DFS 56% 44% 37% 21%
5年OS 83% 69% 46% 32%
精品PPT The International Non-Hodgkin's Lymphoma Prognostic Factors Project. N Engl J Med. 1993; 29:987–94
预后好于 非GCB。
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DLBCL临床异质性-不同结外部位的预后
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DLBCL 诊断
诊断有赖于病理检查
典型的免疫表型：
•泛B细胞表型：CD45+、CD20+、PAX5+、CD3•生发中心型：CD10+或BCL-6+，IRF4/MUM1•非生发中心型：CD10-、IRF4/MUM1+；或BCL-6-、IRF4/MUM1-
初次诊断推荐切除或部分切除活检 针刺活检仅限于无法进行切除活检时
需联合免疫组化、流式、PCR技术等 免疫组化病理分型对临床预后的指导意义仍有争议
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DLBCL的分期
Ann Arbor/Cotswords分期系统I期侵犯单Fra bibliotek淋巴结区域 (I)
侵犯单个结外部位 (IE)
II期
侵犯2个或2个以上淋巴结区域，但均在膈肌的同侧
类型:6%
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LPIS,李小秋教授
DLBCL的临床特征
发生于任何年龄，高峰为50-70岁，男稍多于女 淋巴结肿大。40% 病变于结外，包括胃肠、
皮肤、CN系统、软组织和各脏器 多为临床III-IV期 预后与年龄、分期、风险分组、LDH等有关 分子学或免疫组化亚型与预后相关：GCB型