溶酶体高尔基复合体

残体（residual body）
1) 又 称 终 末 溶 酶 体 （ telolysome ） 、 残 余 小 体 （ residual body ） 或 残 质 体 、 后 溶 酶 体 （ postlysosome）
2) 已失去酶活性，仅留未消化的残渣，故名。
3) 残体可通过外排作用排出细胞，也可能留在细胞内
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第四节 高尔基 复合体的结构、功能与病理
一、高尔基复合体的形态及功能
二、高尔基复合体的病理变化
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高尔基复合体红色、核绿色
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一、高尔基复合体的形态及功能
1、形态与组成
由数个扁平囊泡堆在一起形成的高度有极性的细胞器。
清除无用的生物大分子，衰老细胞、细胞器、个体发育
中多余的细胞。许多生物大分子的半衰期只有几小时至几天， 肝细胞中线粒体的平均寿命约10天左右。 3）防御作用：如巨噬细胞杀死病原体。 4）分泌腺细胞中，溶酶体摄入分泌颗粒参与分泌过程的调节：
如将甲状腺球蛋白降解成有活性的甲状腺素。
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蛋白质在高尔基体中酶解加工的几种类型
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第三节
溶酶体的结构、功能 与病理
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第三节 溶酶体的结构、功能与病理
一、溶酶体的形态与功能 二、溶酶体与疾病
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一、溶酶体的形态与功能
光镜下的内皮细胞：绿色荧光定位溶酶体 红色显示线粒体
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ห้องสมุดไป่ตู้
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关于溶酶体的发现
溶酶体（lysosome）从1949年始，de Duve发现其线索，直到 1955年，de Duve与Novikoff 合作，用分级分离技术及电子显 微镜在鼠肝细胞中证明了其结构，并命名为溶酶体。意思是它 能起溶解和消化作用。
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The Golgi Apparatus
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高尔基体
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高尔基体
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２、 高尔基复合体的功能
高尔基体与细胞的分泌活动 蛋白质的糖基化及其修饰 蛋白酶的水解和其它加工过程 膜的转变功能 参与溶酶体的形成
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1. 矽肺：二氧化硅尘粒（矽尘）吸入肺泡后被巨噬细内吞噬，导
2.
3. 4.
致吞噬细胞溶酶体破裂，水解酶释放，细胞崩解，矽尘释
出，后又被其他巨噬细内吞噬，如此反复进行。激活成纤 维细胞，导致胶原纤维沉积，肺组织纤维化。
5. 肺结核：结核杆菌不产生内、外毒素, 也无荚膜和侵袭性酶。但 6. 是菌体成分硫酸脑苷脂能抵抗溶酶体的杀伤作用, 使结
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1、溶酶体的形态结构
⑴电镜下观察，溶酶体是外包一层单位膜的圆泡状结构，平均大小约在 0.25~0.8μ m之间，介于线粒体和微体之间。颗粒状，球形。 这层膜对溶酶体本身所含酶具有抵抗性，膜一旦破裂，则消化细 胞危及组织，故溶酶体有“自杀袋”之称。
⑵膜内是细胞内酶的仓库，含有多种水解酶（50~60余种），能分解蛋白 质、核酸和多糖及脂类。这些酶的最适PH在3~6之间，故称酸性水解酶， 可利用细胞化学染色法将其从众多泡状结构中鉴定出来。 ⑶ 溶酶体膜 糖蛋白：糖基朝向溶酶体内，免受其内蛋白酶的消化。 载体蛋白： 质子泵：溶酶体膜上的一种特殊转运蛋白， 用水解的能量将H+泵入溶酶体，使PH为5.0。
逐年增多，如表皮细胞的老年斑，肝细胞的脂褐质。
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动物细胞溶酶体系统示意图
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2、溶酶体的功能
1）作为细胞内的消化“器官”为细胞提供营养：
如高等动物内吞低密度脂蛋白获得胆固醇，单细胞真核
生物利用溶酶体的消化食物。 2）自体吞噬：
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次级溶酶体（secondary lysosome）
1）指初级溶酶体同消化物融合后，正在进行消化或已经消 化后的泡状结构，又称消化泡。内含水解酶和相应的底 物。 2）次级溶酶体又因所消化物质的来源和消化程度不同，分 为： 自噬溶酶体：或自体吞噬泡、自噬小体： 初级溶酶体含有细胞自身的部分物质进行消化的 泡状结构。 即：自噬泡+初级溶酶体 异噬溶酶体：或异体吞噬泡、异噬小体：是初级溶酶 体与吞噬小体融合后形成的泡状结构。
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2、溶酶体的类型
初级溶酶体（primary lysosome） 次级溶酶体（secondary lysosome） 自噬溶酶体（autophagolysosome） 异噬溶酶体（phagolysosome） 残余小体（residual body），又称后溶酶体。
2）次级溶酶体又因所消化物质的来源和消化程度不同，分为： 自噬溶酶体： 或自体吞噬泡（autophagic vacuole），自噬小体 （autophagosome）： 是初级溶酶体含有细胞自身的部分物质（细胞器）进行消化 的泡状结构。这部分细胞器可能是衰老的或多余的。
即：自噬泡+初级溶酶体
异噬溶酶体(phagolysosome) ： 或异体吞噬泡（heterophagic vacuole），异噬小体 （heterophagosome）：是初级溶酶体与吞噬小体融合后形成的泡 状结构。 即：异噬泡+初级溶酶体
N-连接与O-连接的寡糖比较
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蛋白质糖基化的特点及其生物学意义
糖蛋白寡糖链的合成与加工都没有模板，靠不同的酶在
细胞不同间隔中经历复杂的加工过程才能完成。
糖基化的主要作用： a.为各种蛋白质打上不同的标记，以利于高尔基体的分类包装， 保证糖蛋白从RER至高尔基膜囊的单方向运输。 b.蛋白质在成熟过程中折叠成正确构象和增加蛋白质的稳定性； c.多羟基糖侧链影响蛋白质的水溶性及蛋白质所带电荷的性质。
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初级溶酶体（primary lysosome） 1）是指刚从高尔基的边缘膨大分离出来，还未同消化 物融合的潜伏状态的溶酶体（不含作用底物）。内容物为均 一的酶液，无活性。 2）直径约0.2~0.5um，有多种酸性水解酶，包括蛋白
酶，核酸酶、脂酶、磷酶酶等60余种，反应的最适PH值为 5左右。
现代定义：是由单层膜围成的含有高浓度酸性水解酶类的囊泡 状细胞器，并具有潜在酶反应的一种细胞器。其主要功能是进 行细胞内消化。
溶酶体几乎存在于所有的动物细胞，哺乳动物红血细胞例外。
具有异质性。溶酶体在各种细胞内的数量与形态差异很大。这 是由于各溶酶体分别处于其生理功能的不同发展阶段的缘故。 酸性磷酸酶是标志酶。
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电子显微镜下：分为三部分
1.扁平囊
成熟面（反面高尔基网络）：有分泌泡，分泌蛋白质。 反面扁囊: 扁平囊区 中央扁囊：蛋白的糖基化，糖脂合成 顺面扁囊: 多糖合成。 形成面（顺面高尔基网络）：运输小泡，筛选新合成的 蛋白和脂类。
2.小泡：顺面囊泡较小，为物质运输小泡 3.液泡：反面体积较大的为分泌泡或分泌颗粒 高尔基体是有极性的细胞器 ：位置、方向、 物质转运与生化极性
7.
8. 9.
核杆菌在肺泡内大量生长繁殖, 导致巨噬细胞裂解, 释
放出的结核杆菌再被吞噬而重复上述过程，引起肺组织 钙化和纤维化。
10. 类风湿性关节炎：溶酶体膜很易脆裂。
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先天性溶酶体病：
台-萨氏综合征（Tay-Sachs diesease）：溶酶体缺少氨基已
糖酯酶A，导致神经节甘脂GM2积累 。 II型糖原累积病（Pompe病）：缺乏α -1,4-葡萄糖苷酶，糖原 在溶酶体中积累。 Gaucher病：缺乏β - 葡萄糖苷酶，葡糖脑苷脂沉积。
↓
大浓缩泡 在Golgi区加工处理、包装
↓
分泌小泡（浓缩泡）
↓
酶原颗粒→在细胞顶部，与质膜融合，排出体外
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蛋白质糖基化类型
特 征 1. 合成部位 2. 合成方式 3. 与之结合的 氨基酸残基 4 最终长度 5.第一个糖残基 N-连接 粗面内质网 来自同一个寡 糖前体 天冬酰胺 至少5个 糖残基 N—乙酰葡萄糖 胺 O-连接 粗面内质网或高尔基体 一个个单糖加上去 丝氨酸、苏氨酸、 羟赖氨酸、羟脯氨酸 一般1～4个糖残基， 但ABO血型抗原较长 N—乙酰半乳糖胺等
a、受精过程：精子头部的溶酶体（顶体）消化卵细胞周围的 滤泡细胞，使精子和卵子的膜很快融合，以完 成受精； b、骨质更新：破骨细胞可将溶酶体酶释放到细胞外,降解陈 旧
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湖北中医学院病理教研室 的骨质,参与骨组织的吸收和改建。
二、溶酶体与疾病
在病理情况下溶酶体本身形态变化不多，但它与很多病 变的发生有密切关系。 1、生理破坏、溶解、吸收。 2、细胞酸中毒时，引起溶酶体受损和酸性水解酶逸出及激活。 3、炎症时，中性粒细胞等细胞的溶酶体除释放水解酶类物杀伤 入侵病菌外，还可释放一些炎症介质，参与炎症的变质、渗出、 增生等系列反应。 溶酶体酶缺失或溶酶体酶的代谢环节故障，影响细胞代 谢，引起疾病：如各种储积症（隐性的遗传病） 某些病原体（麻疯杆菌、利什曼原虫或病毒）被细胞摄 入，进入吞噬泡但并未被杀死而繁殖。 如矽肺