成人先天室间隔缺损重度肺动脉高压患者手术治疗随访分析

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先天性心脏病合并肺动脉高压外科治疗临床论文

先天性心脏病合并肺动脉高压外科治疗的临床研究摘要目的：研究总结先天性心脏病合并肺动脉高压患者的外科治疗方法及预后情况。

方法：回顾性分析在我院接受手术治疗的19例先天性心脏病合并肺动脉高压患者的临床资料。

结果：19例在体外循环下，采用根治性手术治疗。

围术期综合降肺高压，术中加强心肺保护，术后延长呼吸机使用时间，应用前列腺素e1，降肺动脉高压。

无1例死亡。

结论：对于先天性心脏病合并肺动脉高压患者，完善的术前准备，正确的手术方法，有效的降地肺动脉压治疗及呼吸道管理，有利于降低患者死亡率。

关键词肺动脉高压先天性心脏病外科治疗肺动脉高压（pah）是先天性心脏病（chd）最常见的并发症，以肺血管床的进行性闭塞为主要特征，是围术期死亡最常见的原因之一。

一旦发展到重度肺动脉高压，临床处理就有一定的难度，严重影响患者的治疗效果和预后［1，2］。

尽早手术是彻底纠正肺动脉高压的重要手段。

本文回顾我院对于先天性心脏病合并肺动脉高压患者的外科治疗情况，现总结报告如下。

资料与方法选择2007年1月～2010年6月在我院接受手术治疗的先天性心脏病合并肺动脉高压患者19例，男8例，女11例，年龄2～52岁，病种包括室间隔缺损15例，其中合并房间隔缺损3例，合并动脉导管未闭4例；房间隔缺损3例，部分心内膜垫缺损l例。

全组病例中按mpap标准，中度肺高压8例，重度肺高压4例。

术前心功能：ⅱ级12例，ⅲ级7例。

超声心动图估测肺动脉收缩压为41～96mmhg，心前区可触及震颤4例，有典型杂音者7例，杂音不典型12例。

术前血氧饱和度（sa02）75%～95%。

术前准备：19例均行常规心脏手术前检查，术前经1～3周的准备，包括氧疗，控制肺部感染，强心，利尿，扩张肺血管等治疗，对营养不良及贫血患者增加营养，反复呼吸道感染及心衰者积极抗感染及抗心衰治疗。

对于4例重度肺动脉高压者，经外周静脉应用前列腺素e1 20μg/日，2周。

手术指征［3］：无静息紫绀，心前区可闻及杂音；心电图检查左室大；胸部x线片显示肺血多，心影不小；心脏超声示：肺动脉收缩压/体循环收缩压值不大于1.0，左向右分流的流速、心动周期中所占时相、估测的分流量等均不低于右向左分流；股动脉血气分析：pao2≥60mmhg，sao2≥90%。

影响小儿房间隔、室间隔缺损合并重度肺动脉高压术后预后的因素分析--附61例报告

体外循环预后
房间隔缺损
室间隔缺损
肺动脉高压
活瓣补片
ｌ引言
先天性心脏病是胎儿期心脏及大血管发育异常而致的先天畸形，是小儿最常见的心脏病。其中以室间隔缺损最多，其次为房间隔缺损、动脉导管未闭、肺动脉瓣狭窄等。房间隔缺损及室间隔缺损属于左向右分流型先天性心脏病，当其合并重度肺动
龄８岁。病程３个月～２年，中位数ｌ月。房５个
间隔缺损９例，室间隔缺损４７例，房间隔缺损合并室间隔缺损５例；心功能 Ⅱ级３７例， Ⅲ级２４例
（术前均调整为 Ⅱ级）；平均肺动脉压（ａｕ．ｍｅｎｐ１
ｍｎｒ￣ｒｌｒｓｒ，ｍＰＰ３～８ｍｇ（０ｏａｙａｅｉｅｓｅａｐｕＡ）４７ｍＨ１
损其围手术期的病死率较高。近年来临床上开始采用活瓣补片矫治缺损，据报道近期效果较好，但有
关术后长期观察的报道较少。为探讨影响小儿房间
ｍｇ＝１３ｋａ，平均５Ｈ。手术方式ｍＨ．３Ｐ）３ｍｍｇ（指采用活瓣补片抑或常规补片）为采用活瓣补片
Ｐ值为００。结论：年龄、病种、Ｐ／ｓ手术方式均是影响小儿房间隔、室间隔缺损合并重度肺动脉高．３ｐＰ、
压术后预后的重要因素，采用活瓣补片矫治缺损可以提高患儿的生存率。［关键词］先天性心脏病，小儿

室间隔缺损合并重度肺动脉高压的诊断性治疗及远期随访

１０月至２１００年１２月，采用西地那非、生坦等扩波
张肺血管药物，６例室间隔缺损合并重度肺动脉对５
高压患者进行诊断性治疗，经皮肤血氧饱和度已
（ｅｉｅｌｘｇｎｓｔｒｔｎＳＯ）定在９％以上ｐｒｈｒｙｅａａｏＰ２稳ｐａｏｕｉ５
４０２
心肺血管病杂志２１ｏ２年７月第３１卷第４期
ＪｕａｏａｄｏａｃｌｏｒｌｆｒｉｓｕａＰｌｎｒｉａｅ，１２１，０．１Ｎ．ｎＣｖｒ＆ｕｍｏａｙＤｓｓｓＪｙ０２Ｖ１３，０４ｅｕ
ＤＯ：０３６／．ｓｎ１０－０２２１．４０６Ｉ１．９９ｊｉ．０７５６．０２０．１ｓ
大型室间隔缺损由于长期、大量的左向右分流会引起严重的肺动脉高压，最终导致肺血管发生不可逆病变，血液分流方向逆转，称之为艾森曼格综合征。然而，并非所有的重度肺动脉高压患者的肺血管病变都属于不可逆状态，许多仍有手术机会。对于这些合并重度肺动脉高压的患者来说，如何判断是否具有手术指征，是非常重要的。我们自２０年０５
０８２１；皮测血氧饱和度ＳＯ：４一６，．５— ．６经Ｐ２８％９％平均（１８±２１％。心电图表现：纯左心室肥９．．）单
查肺动脉压力降至４ｍｇ２ｍＨ。其余患者术后肺动脉压力明显降低，月后逐渐趋于稳定，约心功６个纽
［ｓｒｃ］０ｂｅｔｅＴｖｌａｅｔｅｓｎａｆｐｒｔｅｉｄａｉｓａｄｔｅｐｒｐｒｉａａｅＡｂｔａｔｊｅｉ：ｏｅａｔｈｔｄｒｏｅａｖｉｔｎｎｅｏｅａｖｍｎｇ— ｖｕａｄｏｉｎｃｏｈｉｔｅ

先天性心脏病合并重度肺动脉高压外科手术治疗体会

例（Ｔａｕｓｓｉｇ — Ｂｉｎｇ畸形２例、右位心１例），完全
性大动脉转位＋室间隔缺损３例，完全性肺静脉异位引流＋房间隔缺损１例，Ａ型主动脉弓中断＋动脉导管未闭＋室间隔缺损１例，动脉导管未闭５例（均为合并病例）．术前临床表现：活动后紫绀１７例，胸闷、气促３１例，杵状指１５例．所有病例于心前区均可闻及２～４级杂音，Ｐ２亢进，心脏功能（ＮＹＨＡ）ＩＩ级３１例，Ⅲ级１４例，Ⅳ级２例．心电图提示左右心室肥大，合并束支传导阻滞２Ｏ例．胸片示：心影增大，心胸比例０．５～０．８６，肺充血表现，肺动脉段凸出，右下肺动脉增粗．心脏彩超：显示缺损处为左向右为主双向分流，心室肥厚，估测肺动脉压力（ＰＡＳＰ）为５５１１０ｍｍＨｇ，左室射血分数（ＥＦ）０．４５一Ｏ．６６．动脉血气分析：血氧饱和度（ＳａＯ：０．７７— ０．９３，氧分压（ＰａＯ）６０～８７ｍｍＨｇ．右心导管检查：肺循环体循环血量比（Ｑｐ／Ｑｓ）１．８３—３．２７，肺动脉平均压５５
昆明同仁医院心外科自２０１０年９月至２０１２年８月对５７例先天性心脏病（ＣＨＤ）合并重度肺动
ｈ／次；静脉注射前列地尔注射液７～１０ｄ，降肺动
脉压；对心功能 Ⅲ 、Ⅳ级者给予利尿、强心类药

房室间隔缺损合并重度肺动脉高压患者的围手术期护理

降低房室间隔缺损合并重度肺动脉高压术后并发症、高手术成功率的关键因素。提
［关键词］房室间隔缺损；肺动脉高压；护理
［图分类号］４．１Ｒ５１１，４．６Ｒ７．［献标识码］中Ｒ５１１，４，２５４１，４３６文Ｂ［文编号］１０ —９１２１）１０１—３论０４０５（０００ —１８０
极化液，以增强心肌的能量储备，保护心肌。
内蒙古医学杂志ＩｎｒｎｏａＭｅ２１ｎｅｇｌｄＪ００年第４第１期Ｍｏｉ２卷
知识，明手术的必要性，做好家属工作，讲并以共同做好患者的心理支持。部分患者年龄相对较小、体质较差，医护人员及病房环境恐惧和不安，对护理人
下 …。术后肺动脉高压危象是其致死的主要因素
之一Ｊ因此，强围手术期护理，降低手术死。加是亡率的有效措施。２００６年１月～２００８年５月我科为４例房室间隔缺损合并重度肺动脉高压患者５实施手术，通过加强围手术期监护，手术疗效取得了
满意的效果。现将护理体会报道如。
１临床资料本组４５例患者中，２男３例，２女２例；龄２年～４４岁，平均（２４ ±８３）１．７．０岁。术前均经ｘ线胸片、心电图、脏Ｂ超、心彩超及心导管等检查确诊。４５例患者术前心脏彩超示平均肺动脉压均 ≥ ６ｏ

先天性心脏病伴重度肺动脉高压术后肺高压危象的监控与预防

维普资讯
・
６・
浙江预防医学２０年第２０８０卷第４期
Ｚｅａ￣Ｐｅ￣ｄｐｉ２Ｏ，Ｖｌ０ｏｈｉｎｒＩ，ＡｒＯ８ｏ２，Ｎ，４ｉｙｌｅｌ
先天性心脏病伴重度肺动脉高压术后肺高压危象的监控与预防
ｐｓｐｔｅｐｌｏｔｙｅｔｓｅｒｉｉｔｏｒｐｄｔｌｔｎｈｆｏｔｐｒｔｅＬＤａｙｙｅｔｓｅｒｉｗｔｏｔ￣ｉｕｔｌｐｒｎｉｉｓｎｗｏｓｎｈｒａｏｓｉｏｐｓｅｉｌｎｒｈｐｒｎｉ／ｓｉｏｖｍｕ＇ｙｈｅｖｃｓｇｕａｅｅｉｐｏａｖｐｌｍｅｖｅｓｈ
系。结果
１３１例重度肺高压病人中发生肺动脉高压危象ｌ例（．％）１中度肺高压患者中无肺高压危８１９；５例５
象发生。术毕ｅ／ｓ０５ｔＰ＜．者肺高压危象发生率为７２，Ｐ／ｓ０５￣．％ｐＰ￣．者肺高压危象发生率为４．％。术时年＞０Ｏ龄１３ — 岁组术后易发生肺高压危象。＜岁组发生率５４，１３岁组发生率为２．％，≥３１．％ — ５９岁组发生率为
ｉｔｓｅｃｉ（Ｃ）ｏｔｅａｖｙｂｔｅｎ１９ｄ２Ｏ．ＡｒｒｓｅｔｅｎｌｓＷ．ｕｅｏａａｚｔｏｂｉｔｎｅｉ盯ｅｎｔＩＵｐｓｐｒｉｄｅｅ５ａＯ６ｔｐｃｖａｉｆｓｌｅｈｍｒｉｔｃｎｖｕｏｔｗ９ｎｅｏｉａｙｓ１ｄｔｎｙｅＳｄｙ＂
Ｍｏｉｏ￣ｇａｄＰｅｅｔｎｏｏｔｐｒｔｅＰｌｎｒｐｒｅｓｖｉｉｉｔｎｓ、ｈＣｏｇｎｔｌｎｔｒｎｒｖｎｉｆＰｓｏｅａｉｕｍｏａｙＨｙｅｔｎｉｅＣｒｓｎＰａｉｔ树ｔｎｅｌｏｖｓｅａ

室间隔缺损合并重度肺动脉高压的外科治疗

临床常规方法，笔者采用自制ＳｐｋＣｓ富集柱固相萃取技ｅａ—Ｉ
术ＨＰＣ方法测定血浆中ＮＩ具有操作简便、速、定ＬＦ，快测结果稳定，复性高等优点。避免了有机溶剂萃取过程中操重作步骤繁琐，品易乳化和提取不完全等缺点。为临床ＮＩ样Ｆ
６ＦｅｇｕｏｎＪＥ，ｈｚＴ，ｒｈｅＲ，ｔａ１．ｉｅｐｉｅｐｈｒａｏｉｒｓＳｃｕｔＰｅｓｅＮｆｄｎａｍｃｋ— ｎｔｃｄｒｎｐｅｅｍｌｂｔｃｌｉＡｍＪｅｉｓｕｉｇｒｔｒａｏｒｏｏｙｓｓ．ＯｂｓｅＧｙｅｏ，ｔｔｎａｃｌ
维普资讯
６２２
３讨论
下，推荐Ｖ服剂量１～２／次，间隔６ｈ较长时间服用Ｉ００ｍｇ
ＮＩ对母婴是安全的，而且ＮＩＦＦ用药方便、廉、于灵活价易
高效液相色谱（Ｌ测定血浆中硝苯地平（Ｆ）ＨＰＣ），ＢａａｄＪ，ＭａｍｒＭｇｎｅｓＲＲ，ｅ．ｆｃｆｎｉｅｐｉｓｔａ１Ｅｆｅｔｏｆｄｉｎｅ
ｏｎｅａｎａｅｎｌｈｅｏｎａｉｓａｓｉｈｅｐｅａｙｆｔｌａｄｍｔｒａｍｄｙｍｃｎｄｇａｎｔｒｇｎｎｃ
ｅｗｅ．ｍｓｅｎｅｏ，９，１６：２ＡＪＯｂｔｔＧｙｃｌ１９７７９２～３０２ＳｃｔＷＪ，Ｒｅｎｃ，ＨｕｍｌｒＨ，ｅＣａｄｉｖｓｕｌｒａｔｒｏｔｓｉｋＥｍｅｔａｌｒｏａｃａｌｅ —

室间隔缺损合并肺动脉高压36例治疗体会

注。局部心脏冰屑降温保护心肌。胸前正中切口，合
并肺动脉高压者开始体外循环前，测肺动脉压。中低
显改善，动脉压力降低，向右分流增加者仍可考肺左
虑手术［２１。
温（咽温２ ℃ ０ＣＣＢ心脏停跳ＶＤ修补。右鼻８３￣）ＰＳ
我院于２０００年１２月一ｏ６年４月手术治疗室２０
２结
果
间隔缺损（Ｓ）ＶＤ合并肺动脉高压３６例，效果良好，现对其临床特点和手术加以分析，报告如下。
１资料与方法
３６例中除１例重度肺动脉高压患儿因呼吸循环
合并卵圆孔未闭５例，室流出道狭窄２例，脉导右动管未闭（Ｄ）主动脉瓣下狭窄各１例。ＰＡ及
１２方法．
室缺合并肺高压患者杂音响亮、有震颤、心脏
大、血多、肺超声示左向右分流应积极手术；活动对
处理都有一些特殊性。
脉段明显突出１９例，心胸比率（Ｔ）． — ．ＣＲ０４０６８８。ＶＤ位置：周部２Ｓ膜４例（下型１嵴１例，隔瓣下型５
例，纯膜部８例１漏斗部１单；１例（干下型６例，内嵴型５例１肌部１例。双向分流４例，向右分流３：左２例：中度肺动脉高压２轻１例，重度肺动脉高压４例。

肺动脉高压典型病例分享与疑难病例讨论

病例二：肺栓塞导致的肺动脉高压
总结词
该病例为一名老年男性，因下肢深静脉血栓形成导致肺栓塞和肺动脉高压，病情危重，需紧急救治。
详细描述
患者因长期卧床导致下肢深静脉血栓形成，血栓脱落随血液循环进入肺部，引起肺栓塞。患者出现呼吸困难、胸痛、咯血等症状，肺动脉压力急剧升高。经过紧急溶栓、抗凝等治疗，患者病情得到控制。后续治疗中，患者还需接受肺动脉内膜剥脱术等手术治疗，以降低肺动脉压力。
03
疑难病例讨论
病例一：复杂先天性心脏病导致的肺动脉高压
总结词
该病例为一名年轻女性，因复杂先天性心脏病导致肺动脉高压，病情严重且复杂，需进行多学科联合治疗。
详细描述
患者患有法洛四联症，这是一种常见的先天性心脏病，包括肺动脉狭窄、室间隔缺损、主动脉骑跨和右心室肥厚等症状。随着病情发展，患者肺动脉压力逐渐升高，出现呼吸困难、乏力等症状。经过心内科、心外科等多学科专家会诊，决定进行手术治疗。术后患者恢复良好，肺动脉高压得到有效控制。
02
这些治疗方法可以作为药物治疗和手术治疗的辅助手段，根据患者的具体情况选择合适的治疗方法。
05
总结与展望
当前治疗现状与挑战
治治疗和手术治疗。药物治疗是基础，主要针对肺动脉高压的发病机制进行治疗，包括抑制内皮素、前列环素等。介入治疗和手术治疗则针对特定类型的肺动脉高压，如先天性心脏病等。
病例三：慢性血栓栓塞性肺动脉高压
总结词
该病例为一名中年男性，因慢性血栓栓塞性肺动脉高压导致右心衰竭，病情严重且治疗难度大。
详细描述
患者长期处于高凝状态，反复出现下肢深静脉血栓形成和肺栓塞。随着病情发展，肺动脉压力逐渐升高，出现右心衰竭症状。患者接受过多种药物治疗，但效果不佳。经过多学科专家会诊，决定进行肺动脉内膜剥脱术和右心导管消融等手术治疗。术后患者恢复

1例先天性心脏病室间隔缺损合并肺动脉高压的护理

长江大学学报（自科版）２０１３年５月号医学下旬刊第１０卷第１５期
・
５２ பைடு நூலகம்
ＪｏｕｒｎａｌｏｆＹａｎｇｔｚｅＵｎｉｖｅｒｓｉｔｙＮａｔＳｃｉＥｄｉｔ）Ｍａｙ２０１３，Ｖｏ１．１０Ｎｏ．１５
文章编号
。一。。。。，１５－００５２－０２
Ｉ
肺动脉高压是指由各种原因引起的肺血管床结构和／或功能的改变，导致以肺血管阻力进行性升高为特点的临床综合征。在静息状态下成人肺动脉收缩压正常值为１８～２５ｍｍＨｇ，平均压为１２￣１６ｍｒｎＨｇ，静息状态下肺动脉收缩压和平均压分别超过３０和２０ｍｍＨｇ即为肺动脉高压。根据肺动脉压力值可以将肺动脉高压分为轻、中、重３个等级。我院２０１２年１１月收治１位先天性心脏病、室间隔缺损伴肺动脉高压（重度）的患者，现将护理体会总结如下。
２临床表现
肺动脉高压患者早期无明显的、特异性的症状，临床早期诊断困难。最早的症状为劳力性呼吸困难，其他常见症状包括胸痛、咯血、晕厥、下肢水肿等右心衰竭的表现。①呼吸困难：表现为进行性活动后气短，伴随着疲乏和活动耐力下降等，严重肺动脉高压患者休息时也可出现呼吸困难。② 胸痛和晕厥。③咯血（该病人的症状）。④其他：左心衰竭的表现为端坐呼吸、咳嗽，咳粉红色泡沫痰，夜间睡眠时保持半卧位，不能平卧，以免下肢浮肿加重，出现腹水或胸水，少数患者出现心包积液。

先天性心脏病室间隔缺损手术基本操作规范

先天性心脏病室间隔缺损手术基本操作规范（一）适应证。

1.诊断明确，辅助检查提示左心容量负荷增加，肺血增多，或心导管检查Qp/Qs羽.5者，需要手术治疗。

2 .对于存在严重肺部感染，经严格抗菌药物治疗仍不能改善的患者，以及严重心力衰竭经强心、利尿治疗不能改善的患者，应当考虑急诊手术。

3 .限制性室间隔缺损的患儿，l 岁以内室间隔缺损自发闭合的可能性较大，5 岁以后几乎不可能自发闭合，对于这类患者是否手术仍有争议。

（二）术前准备。

1.完成术前常规化验检查。

2.所有患者应当测量四肢血压以排除可能合并的主动脉畸形，如主动脉弓中断和主动脉缩窄。

3.重度肺动脉高压患者，术前给予间断吸氧治疗和应用血管扩张药，有利于降低全肺阻力，为手术治疗创造条件。

4.有充血性心力衰竭者，首先考虑强心利尿治疗以改善心脏功能。

5.病情严重的婴幼儿应当注意术前的营养支持治疗。

（三）麻醉、体外循环方法。

静脉吸入复合麻醉。

升主动脉，上、下腔静脉插管建立体外循环。

激活全血凝固时间（简称ACT）保持在400 秒以上，使用抑肽酶者保持在750 秒以上。

（四）手术方法。

1.体位及切口多为仰卧位胸前正中切口。

为了美容的效果，可以选择左侧卧位右侧胸部切口。

2.心脏切口右心房切口显露膜周室缺最佳，操作方便，易于避免误伤传导系统，容易显露及避免误伤主动脉瓣，保全了右心室的完整，极少发生术后切口出血问题。

经右心室切口闭合室间隔缺损已非常少用。

多用于经右心房切口显露欠佳的室缺，如巨大的膜周漏斗部室缺、干下或小梁部靠近心尖的肌部室缺以及合并漏斗部或肺动脉瓣狭窄（如法洛四联症）。

这些手术常要做右心室直切口。

如做跨环补片或建立心外通道，右心室切口要远离左前降支5-10mm 。

干下型室缺经肺动脉切口修补。

3.显露室间隔缺损切开右心房前壁，用牵引线将切口的后缘缝在右纵隔胸膜上，切口前缘上、下两端各缝一牵引线并用心房拉钩显露出三尖瓣口。

一般用镊子适当提拉隔叶即可显露出缺损。

室间隔缺损并发重度肺动脉高压外科治疗(附37例报告)

例．其他患者恢复良好，手术病死率为８１３３）。／７。随访６（
个月～６年．１倒手术后８个月死于心衰外，余病例心功除其能均有不同程度的改善．９例术后６个月心功能恢复到 Ⅱ １城１３例于术后１心功能恢复到Ｕ级。１患者随诊１年年例
０叭）。术后８例患者出现低心排．３例出现呼嘎衰竭，亡３死
自１９９４年６月一２００１年２月，我院对３７例先天性心脏病室阃隔缺损（Ｄ并发重度肿动脉高压患者进行ｒ手术治ＶＳ）
疗，得ｒ满意的效果，分析如下获现ｌ临床资料
１）ｉ，动脉阻断时间２２５ｒｎ主ａ３～７ｒｉ，均（７９±１）２ｎ平ａ３１４ａｎ４侧开放循环后心醴自动复跳，３例电击除颤复跳。ｒｉ。２Ｅ１
下３项时．不适合手术治疗：当Ｐ０９．【Ｒ＞０７ ① Ｐ＞．５Ｒ／，５／
重度肺动脉高压的患者．围手术期应用ＡＥ（ＣＩ如卡托昔利）以
上型缺损９例，膜部缺损１７侧．隔瓣下缺损１１例，缺损＿小太ｌ～２ｒｍ；１９ａ平均（９７）１．士５３ｍｍ．并发问隔缺损７例，并发动脉导管未闭３例Ｉ２治疗方法所有病例均给予休息、嘎氧、口暇卡托普利投静浦前列腺素Ｅ（Ｇ）ｔＰＥ．剂量由５０ｇ（ｇｒｉ）～１，／ｋ・ｎ开始静ｕａ

合并重度肺动脉高压的成人先天性心脏病手术回顾及中期随访

合并重度Ｐ２例，Ｈ３平均年龄（２３±７２岁。以下列指标为手术适应证：１心脏超声多普勒，３．．）（）左向右分流的峰值
流速、流时间比值均不低于右向左分流；向右分流与右向左分流频谱速度一间积分比值大于１８；２超声分左时．５（）
著上升（Ｐ＜００）．５。术后心功能Ｉ、 Ⅱ级者占８．％，已参加一般劳动。心功能 Ⅲ、５７均 Ⅳ级者现仍口服西地那非。结
论：成人ＣＤ合并重度ＰＨＨ手术治疗及中期随访结果较满意。准确掌握手术适应证及合理的围术期处理可降低手术死亡率。重视随访并积极后续治疗，可望进一步改善远期预后。关键词心脏缺损，天性；肺动脉高压；心脏外科手术；中期随访；成人先
先天性心脏病（Ｈ）并肺动脉高压（Ｈ）ＣＤ合Ｐ患者，随着年龄增大可能发展为不可逆性Ｐ所以目前Ｈ，国内外均认为ＣＤ治疗的总体趋势是：Ｈ早期诊断、早期治疗…。但是，对已经发展至重度ＰＨ的ＣＤ，Ｈ是否手术治疗以及术后疗效如何，直存在争议。尤其对一于成人ＣＤ，有关术后随访结果报道更少。我科自Ｈ１９年６９８月至２００８年１２月对３２例成人ＣＤ合并Ｈ重度Ｐ患者施行了外科矫治手术，效良好。现将Ｈ收手术经验及中期随访资料总结如下。
１资料与方法
１一般情况以肺循环、体循环收缩压比值（ｐ．１Ｐ／Ｐ）≥ ０５ｓ．为重度Ｐ。本组患者３７Ｈ２例，中男ｌ其２例，２例。女０年龄ｌ～５岁，８８平均（２ ±７）病３．．岁。３２种与手术方式分布情况见表１。

成人先天性心脏病术后肺动脉高压危象的预防和护理

作者简介：凌云（１９７２一），女，主管护师，本科，研究方向为重症监护病房护理。
综合征１例，多器官功能衰竭２例，存活者基本痊愈出院。
３预防ቤተ መጻሕፍቲ ባይዱ和护理
３．１有效镇静、镇痛躁动、情绪不稳和疼痛均会导致缺氧和肺动脉压力增
高，从而易诱发ＰＨＣ。术后２４～４８ｈ内和应用呼吸机期间，常规给予有效镇静、镇痛，使之处于安静状态。本组患者使用的镇静止痛药为丙泊酚、咪达唑仑、芬太尼，对降低肺血管阻力有效。在进行吸痰或其他刺激性强的操作时可单次追加镇静剂或加用肌松剂。护士严密观察镇静镇痛程度。根据Ｒａｍｓａｙ镇静评分和镇痛评分调节药物剂量。镇静评分一般维持３～４分，做刺激性操作时加深镇静深度至４～５分。撤机６ｈ前停用肌松剂，３ｈ前停用镇静药，拔管后烦躁的患者用不抑制呼吸的药物。同时保持重症监护病房环境安静，温湿度适宜，治疗和护理集中进行并轻柔操作，尽量减少外界的不良刺激。３．２持续监测肺动脉压
摘要：目的总结４０７例成人先天性心脏病合并肺动脉高压患者术后肺动脉高压危象的预防措施和护理方法。方法术后采取有效镇静、镇痛：持续监测肺动脉压、肺动脉收缩压与体动脉收缩压比值、心指数、血氧饱和度等血流动力学指标；维护心功能、预防低心排血量综合征；加强呼吸管理，保证充分供氧，预防呼吸道感染及使用靶向药物治疗。结果全组患者术后发生肺动脉高压危象１３例，主要因肺动脉高压危象导致死亡的２例。结论肺动脉高压危象的治疗关键在于预防。术后充分评估病情，实施针对性的护理措施，能有效预防肺动脉高压危象的发生。关键词：心脏缺损，先天性；肺动脉高压；肺动脉高压危象；成人；护理中图分类号：Ｒ５４１．１文献标志码：Ａ文章编号：１００７—９６８８（２０１３）０６—０７４１—０２

先天性心脏病合并重度肺动脉高压患者的术后护理探析

ቤተ መጻሕፍቲ ባይዱ
疗。侵人性的吸痰会导致动脉痉挛，会加重肺动脉高压，进而导致１．１『ｌ缶床资料：收集了２０１１年１月２０１２年１月来我院就诊的４５心律失常，因此一定要加强对呼吸道的管理，规范吸痰的操作步例先天性心脏病合并肺动脉高压患者的临床资料进行详细研究。骤，加强呼吸道的温化和湿化，对患者进行及时正确的体疗。上述患者中，男性２５例，女性２０例，患者年龄在３个月～４３岁之３＿４加强对患者心肺功能以及循环系统的检测：低心排综合征也
要遵医嘱静脉注射西地兰，如果发生室性早搏，应该及时静脉注射利多卡因等。（７７．８２＋１０．４８）ｍｍＨｇ（注：０．１３３ｋＰａ＝ｌｍｍＨｇ）。３．５药物治疗：在手术之后，可适当给予患者降低肺动脉高压的治１．３手术方法：４５例患者均在低温体外循环下进行心脏直视手术疗药物。应该严格遵照医生的要求，给予患者２０ｍｇ／ｋｇ西地那非的操作口。其中，１８例患者单向活瓣，２７例患者采用涤纶片或自体和５．ｇ／（ｋｇ・ｍｉｎ）前列地尔，每隔８ｈ进行一次。再根据手术之后的血气分析以及动脉漂浮导管，判断患者的动脉压力。在使用前列地尔时，一定要注意患者的血压、心率的变化，预防患者血管的扩张过度，以免发生休克。如果患者出现血管扩张、面色潮红等情况，要合理地停止用药。

常见先天性心脏病合并肺动脉高压的治疗现状与对策

存率分别为９％、７和８％。应用７９％１
耐量，具有副作用小的特点Ｊ比较安全，有效的控制肺动脉高压。２００２年以来大
量非随机对照研究已证实，地那非对于西
的时机不恰当，合并有肺动脉高压，如则增加了治疗的难度，可能会失去手术根治的时机，至病情加重无法逆转。近年甚来，多种治疗肺动脉高压的药物相继问世，对这些常见的先天性心脏病合并肺动脉高压的治疗起到了很大的帮助，的经有过药物治疗后，动脉压力下降，可经肺仍
钙通道阻滞剂（Ｃ）可作为急性血ＣＢ：
管扩张试验阳性的肺动脉高压患者的一
制剂（ＤＰＥ一５西地那非（）伟哥）以提可
高肺动脉高压患者的血氧饱和度和运动
线口服治疗药物。有文献报道，应用ＣＢＣ治疗７７例ＩＡＰＨ儿童，１５１其、、０年的生
水肿等危险，并且在治疗过程中也可能发
生无效的情况，此采用ＣＢ长期治疗因Ｃ
前列环素类药物：动脉高压患者存肺在前列环素生成障碍，列环素为血管内前皮花生四烯酸代谢产物，能抑制血管平滑肌细胞增殖和血小板聚集，对动、脉均静具有强大的舒血管作用Ｊ。依前列醇是最早应用于临床的前列环素的静脉制剂，但半衰期短（２～５分钟）故需持续静脉，点滴治疗。长期静脉用药容易出现反常

中老年先天性心脏病伴重度肺动脉高压的外科治疗

轻度返流１２例、中度返流８例、重度返流５例，轻微返流３例。心脏彩超示肺动脉收缩期压力（ＳＰＡＰ）为７２～１２４（８５．２±１２．１）ｍｍＨｇ，均为重度ＰＨ。所有患者均出现不同程度的活动后胸闷、气急；静息状态下紫绀２例，活动后紫绀１４例。心前区均能闻及
共２９例，男１４例、女１５例，年龄４６—６７（５６．１± ６．０）岁，体质量３８～６９（５２．２±８．９）。根据术前心脏彩超结果，患者ＣＨＤ类型包括房间隔缺损
（ＡＳＤ）８例，室间隔缺损（ＶＳＤ）１３例，动脉导管未闭（ＰＤＡ）２例，ＡＳＤ合并ＶＳＤ４例，不完全心内膜垫缺损（ＰＥＣＤ）１例，Ｅｂｓｔｅｉｎ畸形伴ＡＳＤ１例。三尖瓣
术在全麻、体外循环下进行。术中处理心内畸形的同时行三尖瓣成形术。手术前、后均应用吸氧、口服卡托普利、
西地那非、贝前列素纳等降低肺动脉压力。术后对症处理合并症。结果１例患者因术后不明原因大出血死亡；余对于中老年患者均顺利出院，术后７—１０ｄ复查心脏彩超示心内畸形矫正良好，ＳＰＡＰ（５０．８± ９．４）ｍｍＨｇ。结论
山东医药２０１４年第５４卷第６期
中老年先天性心脏病伴重度肺动脉高压的外科治疗
樊扬名，葛建军，林敏

先天性心脏病合并肺功脉高压临床治疗分析

脏病合并肺功脉高临床治疗的情况进行分析和探讨，笔者选１．３统计学方法取了２０１１年３月一２０１３年３月期间，我院收治的６０例先天性心脏病采用ＳＰＳＳ１８．０软件进行统计处理，采用ｔ检验法检验对组间
脏病合并重度肺动脉高压患者，其中３３例为男性，２７例为女性。先天性心脏病的类型为：房间隔缺损、室间隔缺损、动脉导管未闭、房室间隔缺损或上述两种及以上疾病依据：ＭＰＡＰ在４５ｍｍＨｇ以上，且ＰＣＷＰ指标不足１５ｍｍＨｇ。术前对患者进行相关检查，包括体格检查、Ｂ超
心动图、胸部ｘ线片、实验室检查、心导管检查以及吸入纯氧和
伊洛前列素后行急性肺血管扩张试验。采用ＦＩＣＫ法计算出肺体循环血流比、肺小动脉阻力指数和肺体循环阻力比等指标。两组患者的心导管检查和急性肺血管扩张试验结果显示，两将上述患者分为观察组和对照组，其中观察组２４例，观察组组患者在心导管基础状态下的ＰＶＲｉ，吸纯氧气行急性肺血管扩患者的术后ＭＰＡＰ指标在２５ｍｍＨｇ以上，对照组的术后ＭＰＡＰ张试验后Ｑｐ／Ｑｓ以及ＰＶＲｉ，吸人伊洛前列素后行急性肺血管扩指标不足２５ｍｍＨｇ。其中观察组患者３６例，１２例为男性，２４例为张试验后Ｑｐ／Ｑｓ、ＰＶＲｉ及Ｒｐ／Ｒｓ之间的差异均存在统计学意义女性；患者年龄为２～３６岁，平均年龄为（１０．９ ± ７．９）岁；其中２例为（Ｐ＜０．０５）。详见表２。房间隔缺损，２２例为室间隔缺损，２例为房间隔并室间隔缺损，６３讨论例为室间隔缺损并动脉导管未闭合，４例为房室间隔缺损。对照

室间隔缺损(VSD)合并肺动脉高压(PH)心脏直视手术围术期麻醉管理

（Ｐ）ＣＢ下行室间隔缺损修补术。结果本组死亡８３倒，例死于肺动脉高压危象，２例死于恶性心律失常，倒死于低心排综合征，３死
亡平为４２％，．其余痊愈出院。ｌ
【关键词ｌ室间隔缺损肺动脉高压手术麻醉前列腺素Ｅｌ【中图分类号】７５Ｒ２【文献标识码】Ａ【文章编号】１７— ６４２１０（）０６－２６２５５（０１７ｂ－７０）－０
１资料与方法１１一般资料．
（／）：，入氧浓度（ｉ２０～１０，脉中层和内膜发生进行性组织学改变，ＩＥｔ２吸Ｆ（）％）７０％致根据呼气末二氧化碳分压（ｅＣＯ，Ｐｔ）和肺动脉高压由开始的高动力型逐渐进展生肺动脉高压危象的可能性越大，术风手
排综合征，亡率为４２％；余痊愈出率。于重度肺动脉高压患者，前应用死．１其对术
．
维库溴铵０１－０１ｍｇｋ诱导，管插院。．２．５／ｇ气管后接Ｄａｅ麻醉机控制呼吸。中持ｒｇｒ术续静脉泵入瑞芬太尼或分次追加芬太尼，３讨论静脉分次注射维库溴铵，按需要吸入并
１３麻醉方法．
．
率【５】ｏ
（）１良好的术前准备，括积极抗感包染、强营养、心、尿、血管等改善加强利扩
２结果
０ｍｇｇ１Ａ￣，

先天性心脏病合并肺动脉高压的诊治进展

先天性心脏病合并肺动脉高压的诊治进展肺动脉高压（PAH）是左向右分流型先天性心脏病（congenital heart disease CHD）常见且严重的并发症，以肺血管床的进行性闭塞为主要特征，是限制CHD外科手术和介入治疗的重要因素之一。

近年来，随着CHD介入治疗的全面推广，尤其是多种PAH治疗药物的问世，CHD合并PAH的诊断和治疗取得了长足的进展。

先天性心脏病引起肺动脉高压的机制：许多CHD可引起PAH，但一般来说，室间隔缺损或动脉导管未闭在8个月之前不易出现不可逆性的肺血管变化，而对于室间隔缺损或房间隔缺损同时并慢性肺部疾病更易早期出现PAH。

部分紫绀型CHD如大动脉转位、肺静脉异位引流等，缺氧会加速PAH形成，另外通过增加肺血流的姑息性心脏病手术也会加速PAH发生。

由于肺循环血量增加，肺血流剪切力相应增加，从而损害肺血管内皮结构和功能，导致肺血管内皮功能失衡，可能是PAH发生和进展的关键所在。

多种体液因子在调节肺血管舒缩和血管增殖方面起重要的作用，则通过代谢、生物合成、释放、转运和分泌这些因子而，肺血流量增加，肺血管内皮细胞代谢的体液因子失去正常的血管平滑肌的舒缩和增殖调控，导致缩血管物质分泌增加，继而启动血管重构，使肺动脉从反射性收缩转变为永久性狭窄，导致PAH向不可逆方向发展。

先天性心脏病合并肺动脉高压的临床表现：主要表现为活动后气促、心悸和乏力，若口唇青紫，则表示已经形成Eisenmenger综合症。

大多具有比较典型的体征如右心室抬举样搏动，肺动脉瓣关闭激动，肺动脉瓣区第二心音增强，分裂变窄甚至单一，三尖瓣和肺动脉瓣关闭不全杂音等，甚至出现右心衰体征。

先天性心脏病肺动脉高压分级和分期：CHD合并PAH由于存在心脏和大血管不同水平的左向右分流，单纯以肺动脉压力进行分级对CHD能否手术治疗的指导意义有限，因此临床上多用心导管检查结合左向右分流量和肺血管阻力进行分期。

1.左向右分流期：肺循环血流量与体循环血流量比值（Qp/Qs）≥1.5，为动力性肺动脉高压期，压力和阻力可正常或升高，但肺总阻力多在10 wood单位以下，患者仍可以采用手术或者介入治疗。