先天性心脏病-室间隔缺损
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禁忌症
重度肺高压，艾森曼格综合征， 紫绀
外科术式
• 肺动脉环缩术
• 心内直视修补术（体外循环 ) 直接缝合 补片缝合
• 镶嵌治疗 经胸封堵
经皮介入封堵术
• 年龄大于3-4岁 • 体重大于10kg • 肌部VSD（大多数）：直径大于5mm • 膜周VSD （部分）
并发症 • 瓣膜损伤 • 房室传导阻滞
室间隔缺损的预后
• 自然闭合: 多见于小型室缺且多发生于5周岁之前 • 大型室缺: 少数死于肺炎或心力衰竭, 伴有重度肺动脉
高压时手术风险大 • 手术死亡率 ＜ 2% • 可并发感染性心内膜炎 • 继发右室漏斗部狭窄
六、治疗
手术适应症
• 小型室缺: 定期随访 • 中型室缺: 6个月左右手术治疗 • 大型室缺伴肺高压: 确诊后即行手术治疗 • 反复肺炎或心衰者：早期修补，不受年龄限制
• 室间隔缺损补片修补
• 间断缝合补片修补室缺
• 间断缝合补片修补室缺
• 探查是否存在残余缺损
• 麻醉师膨肺后缺损边缘无血液溢出
• 完成补片修补
手术录像
体征
• 通常伴有心前区震颤 • 胸骨左缘第3-4肋间，全收缩期杂音, 向心前区传导
• 二尖瓣舒张期杂音：分流量过大导致二尖瓣相对狭窄 • 肺动脉瓣第二心音（P2)亢进
辅助检查
心电图
• 小型室缺: 心电图正常或左室高电压 • 中—大型室缺: 双心室高电压, 以左室明显; 伴有
肺动脉压力升高时, 右室高电压较为明显
室间隔缺损位置分类
四、室间隔缺损的病理生理
腔静脉
体循环微血管
体循环
主动脉
右房 左室
左房 右室
• 室间隔缺损的口径 • 体、肺循环阻力
肺静脉 肺循环
肺动脉
肺部微血管
• 体循环血量减少 → 发育迟滞
• 肺血增加 → 肺淤血 → 反复呼吸道感染
• 左房和左室容量超负荷: 肺血增加 → 左房回血量增加 → 左室容量超负荷 → 心力衰竭
• 肺动脉高压 分流量大的室缺 → 肺血增加 → 肺动脉压力增加 (动力型肺高压) → 肺小动脉器质性改变 → 肺血 管阻力增加 (器质型肺高压)
五、临床表现
症状
• 小型室缺: 多无症状, 仅查体时发现心前区杂音
• 中型室缺: 反复呼吸道感染
• 大型室缺: 发育迟滞, 多汗, 呼吸急促, 夜间烦 躁或有明显的心衰表现
室间隔缺损
首都儿科研究所附属儿童医院 心脏外科 袁峰
二、基本概念
• 发病率占CHD 20-30%，居第一位，单独存在或合并 其他畸形
• 缺损直径自0.3-3.0cm • VSD可自然闭合，多在4岁内
肌部80％，膜周ቤተ መጻሕፍቲ ባይዱ5％，干下无可能
三、分类
➢ 膜周部缺损（膜部或嵴下） ➢ 漏斗部缺损（肺动脉干下或嵴内） ➢ 肌部缺损（常为多发） ➢ 房室间隔缺损
胸片
• 肺血增加
• 心影增大，以左室显著
• 伴有肺动脉高压时肺动 脉段凸出
超声心动图
• M超或B超: 左房、左室增大, 左心容量负荷增加, 肺动脉扩张
• B超: 室间隔存在回声失落 • 多普勒: 于室间隔右室面可探及异常血液湍流
右心导管和心脏造影
• 右心导管主要用于 测定肺阻力
• 心脏造影可确切探 及室缺的口径和位 置
重度肺高压，艾森曼格综合征， 紫绀
外科术式
• 肺动脉环缩术
• 心内直视修补术（体外循环 ) 直接缝合 补片缝合
• 镶嵌治疗 经胸封堵
经皮介入封堵术
• 年龄大于3-4岁 • 体重大于10kg • 肌部VSD（大多数）：直径大于5mm • 膜周VSD （部分）
并发症 • 瓣膜损伤 • 房室传导阻滞
室间隔缺损的预后
• 自然闭合: 多见于小型室缺且多发生于5周岁之前 • 大型室缺: 少数死于肺炎或心力衰竭, 伴有重度肺动脉
高压时手术风险大 • 手术死亡率 ＜ 2% • 可并发感染性心内膜炎 • 继发右室漏斗部狭窄
六、治疗
手术适应症
• 小型室缺: 定期随访 • 中型室缺: 6个月左右手术治疗 • 大型室缺伴肺高压: 确诊后即行手术治疗 • 反复肺炎或心衰者：早期修补，不受年龄限制
• 室间隔缺损补片修补
• 间断缝合补片修补室缺
• 间断缝合补片修补室缺
• 探查是否存在残余缺损
• 麻醉师膨肺后缺损边缘无血液溢出
• 完成补片修补
手术录像
体征
• 通常伴有心前区震颤 • 胸骨左缘第3-4肋间，全收缩期杂音, 向心前区传导
• 二尖瓣舒张期杂音：分流量过大导致二尖瓣相对狭窄 • 肺动脉瓣第二心音（P2)亢进
辅助检查
心电图
• 小型室缺: 心电图正常或左室高电压 • 中—大型室缺: 双心室高电压, 以左室明显; 伴有
肺动脉压力升高时, 右室高电压较为明显
室间隔缺损位置分类
四、室间隔缺损的病理生理
腔静脉
体循环微血管
体循环
主动脉
右房 左室
左房 右室
• 室间隔缺损的口径 • 体、肺循环阻力
肺静脉 肺循环
肺动脉
肺部微血管
• 体循环血量减少 → 发育迟滞
• 肺血增加 → 肺淤血 → 反复呼吸道感染
• 左房和左室容量超负荷: 肺血增加 → 左房回血量增加 → 左室容量超负荷 → 心力衰竭
• 肺动脉高压 分流量大的室缺 → 肺血增加 → 肺动脉压力增加 (动力型肺高压) → 肺小动脉器质性改变 → 肺血 管阻力增加 (器质型肺高压)
五、临床表现
症状
• 小型室缺: 多无症状, 仅查体时发现心前区杂音
• 中型室缺: 反复呼吸道感染
• 大型室缺: 发育迟滞, 多汗, 呼吸急促, 夜间烦 躁或有明显的心衰表现
室间隔缺损
首都儿科研究所附属儿童医院 心脏外科 袁峰
二、基本概念
• 发病率占CHD 20-30%，居第一位，单独存在或合并 其他畸形
• 缺损直径自0.3-3.0cm • VSD可自然闭合，多在4岁内
肌部80％，膜周ቤተ መጻሕፍቲ ባይዱ5％，干下无可能
三、分类
➢ 膜周部缺损（膜部或嵴下） ➢ 漏斗部缺损（肺动脉干下或嵴内） ➢ 肌部缺损（常为多发） ➢ 房室间隔缺损
胸片
• 肺血增加
• 心影增大，以左室显著
• 伴有肺动脉高压时肺动 脉段凸出
超声心动图
• M超或B超: 左房、左室增大, 左心容量负荷增加, 肺动脉扩张
• B超: 室间隔存在回声失落 • 多普勒: 于室间隔右室面可探及异常血液湍流
右心导管和心脏造影
• 右心导管主要用于 测定肺阻力
• 心脏造影可确切探 及室缺的口径和位 置