腺垂体功能减退症培训课件

腺垂体功能减退症
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空蝶鞍综合征（Empty Sella Syndrome ESS）：
１、先天性缺陷：
在有些病人，可能因间叶组织发 育障碍，造成鞍膈发育不良，鞍膈的孔 （即漏斗孔）较大（一般直径大于 5mm ），未被垂体柄及有关结构完全充满而 致空鞍。或于女性可能因妊娠时 垂体增 大，产后缩小所至致的空鞍。
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一.基础知识
1.解剖：成人垂体重约0.5-0.7g，位于 颅底蝶鞍窝内，外面被有坚韧的硬脑膜， 顶部以硬脑膜内层形成的鞍隔与颅腔隔 开。
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垂体解剖复习:
尺寸: 左右 9-12mm 前后 7-9mm（10*9*6） 高度 6-9mm
重量: 0.5 g
因产后出血或产后败血症所致垂体坏死称 Simmonds-sheehan综合征。
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三．病因和发病机制
1．垂体瘤：最常见原因：功能性 /无功能性 功能亢进/功能减退
2．下丘脑病变：如肿瘤、炎症、 浸润性病变、肉芽肿。
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3．垂体缺血性坏死（席汉综合征）：
产后腺垂体缺血性坏死
血供: 前叶--- 垂体上动脉 后叶--- 垂体下动脉
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二.定 义
腺垂体功能减退症指腺垂体激素分泌减少， 可以是单个激素减少或多种激素同时缺乏。腺垂 体功能减退可原发于垂体病变，或继发于下丘脑 病变，表现为甲状腺、肾上腺、性腺等功能减退 和（或）鞍区占位性病变。
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腺垂体功能减退症： 原发性：垂体损害； 继发性：垂体柄以上损害。
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四．临床表现
垂体细胞的累及可以是单一的，但多数是复合 性的。
因此临床表现复杂。
50％
有症状。
75%
症状明显
95%
严重（只有压迫到 95%，才
会引起各轴功能减退） LH, FSH, GH,PRL
9.多发性自身免疫性疾病、囊肿
10.甲状旁腺瘤？（先天）
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空蝶鞍综合征（Empty Sella Syndrome ESS）：
又称空泡蝶鞍综合征，系因鞍隔缺损或 垂体萎缩，蛛网膜下腔在脑脊液压力冲 击下突入鞍内，致蝶鞍扩大，垂体受压 而产生的一系列临床表现（90%）
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是脑脊液压力短暂升高，引起蝶鞍和口腔之间 胚胎期留下的通道开放。
少数病人伴有垂体功能低下，可呈轻度
性腺和甲状腺功能减退，及高泌乳素血症。垂 体后叶功能一般正常，但在个别小儿中可出现 尿崩症。儿童中可伴有骨骼发育不良综合征。
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手术指征
凡是经过影像确诊为ESS，伴有1、顽固 性头痛；2、 视力、视野改变；3、 垂体 功能低下；4、脑脊液鼻漏；5、高泌乳 素血症引起的闭经、溢乳；6、并发严重 的高血压、糖尿病、尿崩症等
1、头痛： 头痛是最常见的症状，包括三叉神
经痛，头痛可轻可重，有时剧烈。可为偶 发和常发，但缺乏特征性。
2、血压：
可有高血压，但一般不严重，为轻、 中度高血压。
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空蝶鞍综合征（Empty Sella Syndrome ESS）：
3、眼部表现：
空蝶鞍一般对视力无影响，但如疝较大 以致挤压视交叉时则可发生不同程度的视力损 害，视野缺损，呈向心性缩小或颞侧偏盲，单 侧或双侧视乳头苍白。
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空蝶鞍综合征（Empty Sella Syndrome ESS）：
2、颅内压增高： 当鞍膈存有空隙时，在脑脊液压力
的作用下，鞍上的蛛网膜下腔可经此空 隙被推挤到鞍内。如再有颅压增高的情 况，如高血压病、肥胖征群、良性颅内 压增高征、慢性心力衰竭时则更有利于 蛛网膜下腔挤入鞍内，使鞍内充满脑脊 液。
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空蝶鞍综合征（Empty Sella Syndrome ESS）：
3、内分泌因素： 主要是甲状腺功能减退时，对垂体
反馈性抑制解除，垂体增生，可伴有蝶 鞍扩大。在用甲状腺素治疗后， 原来产 生的垂体缩小，从而并发空鞍征群。
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空蝶鞍综合征（Empty Sella Syndrome ESS）：
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正常人垂体位 于蝶鞍内，上 方有鞍隔覆盖 ，其中央有一 个孔洞由垂体 穿过，所以蝶 鞍内由垂体占 满，无蛛网膜 及脑脊液
图1（左）：脑膜与垂体腺正常关系：1、软脑膜，2、蛛 网膜，3、基底池、脑脊液，4、硬脑膜。
图2（右）：空蝶鞍综合症：蛛网膜通过不完整鞍隔疝入鞍 内。1、鞍隔，2、蛛网膜、脑脊液，3、垂体腺远端部分。
4、其他： 少数病人可能是由于鞍区内的蛛网
膜粘连，或是由于鞍内囊肿破裂及垂体 缺血性病变造成。
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1、术后：
垂体性肿瘤术后及经外照射或鞍内 植入同位素钇或金后可使鞍区粘连，脑 脊液引流不畅，导致蛛网膜甚至第三脑 室前下部疝入鞍内。 2、感染：
鞍区局部的感染、外伤等发生蛛网 膜粘连，导致脑脊液压力增大，使蛛网 膜疝入蝶鞍腔内
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空蝶鞍综合征（Empty Sella Syndrome ESS）：
神经系统症状：头痛，视力减退，鼻溢， 颅内压增高，脑脊液压力增高等表现
内分泌系统症状：因垂体受压引起肾上腺 皮质功能减退症状
消化系统症状：食欲减退，恶心呕吐
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空蝶鞍综合征（Empty Sella Syndrome ESS）：
若颅内压增高而会表现有视乳头水肿。 文献报告空鞍患者视力紊乱发生率约为34.2% ，但儿科病例则约为6%。
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空蝶鞍综合征（Empty Sella Syndrome ESS）：
4、其他：
少数病人有良性颅内压增高症（假性脑
肿瘤），可伴有视神经乳头水肿及脑脊液压力 增高。
部分病人有脑脊液鼻漏，发生原因可能
TSH ACTH
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垂体及鞍上肿瘤引起者还伴占位性病变 的体征如视野缺损、眼外肌麻痹、视力 减退、头痛、嗜睡、多饮多尿、多食等 下丘脑综合征。
垂体前叶供血依赖垂体门脉系统
妊娠时垂体生理性肥大，需血量↑
大出血
垂体A痉
休克 ——→ 血栓形成——↓垂体前叶缺血坏死
感染
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4．蝶鞍区手术、放疗和创伤：
5．感染和炎症：脑炎，脑膜炎
6．糖皮质激素长期治疗：医源性
7．垂体卒中：垂体出血，出血肿块压迫继 而突发、快速引起剧烈头痛

8．空泡蝶鞍