(参考课件)颞叶癫痫
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意识障碍: 儿童多见，时间长；又称为颞叶性失神或假性小发作 表现为突然意识中断、两眼凝视、面色苍白，持续数 分至数10分钟与失神发作区别 EEG无3Hz棘慢波综合
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颞叶癫痫(Temporal Lobe Epilepsy)
颞叶癫痫的临床表现
运动障碍 --自动症:40%-80%TLE有口、手刻板样的动作或其他运动表现 --单侧失张力状态被发现在发作的早、中期出现，这种典型表现
颞叶的解剖
颞叶位于外侧裂下方，顶枕裂和枕 前切迹的前方，此连线的中点与外 侧裂连线的下方。 外侧面由颞上沟和颞中沟分割成颞 上回、颞中回及颞下回及颞横回 颞下回在颞叶底面向内与枕颞外侧 回相连。枕颞沟分割枕颞外侧回(颞 下回)与枕颞内侧回(梭回)，梭回内 侧以侧副沟相隔的是海马结构。
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颞叶癫痫(Temporal Lobe Epilepsy)
外侧颞叶癫痫（lateral temporal lobe epilepsy，LTLE）， 绝大多数癫痫均为前者 病理：海马硬化是最多见 发作类型：包括以自主神经症状、特殊感觉症状以及精神症状等
为特点的简单部分性发作及伴有自动症的复杂部分性 发作
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颞叶癫痫(Temporal Lobe Epilepsy)
颞叶的解剖—海马结构
5
颞叶癫痫(Temporal Lobe Epilepsy)
颞叶的纤维联系
颞叶内经过的结构
• 新皮质与额叶、顶叶和枕叶新皮质纤维联系
• 旧皮质（海马）与大脑基底节和边缘系统有纤维联系
• 通过前联合与对侧颞叶联系
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颞叶癫痫(Temporal Lobe Epilepsy)
颞叶的功能区
13
颞叶癫痫(Temporal Lobe Epilepsy)
颞叶癫痫的病因
遗传因素
家族性颞叶癫痫(familial temporal lobe epilepsy) 这是颞叶癫痫
中的一种类型
--临床表现可有轻度单纯部分性或复杂部分性及继发全身强直—阵
挛性发作；部分性常表现为精神性、自主神经性或感觉性症状
体—丘脑前核—扣带回
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颞叶癫痫(Temporal Lobe Epilepsy)
颞叶癫痫的病因
• 颞叶内侧硬化 • 热性惊厥（重点介绍） • 围生期损伤 • 肿瘤 • 颅内感染 • 血管病 • 遗传因素 • 其他
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颞叶癫痫(Temporal Lobe Epilepsy)
颞叶癫痫的病因
颞叶内侧硬化 颞叶内侧硬化是一个用以描述海马、海马脚、海马旁回、杏仁核 和颞叶中下份神经胶质细胞增生和神经元脱失的病理学术语。这 种病理改变以海马前脚的锥体细胞层和海马的CA1、CA3区最为 显著
颞叶癫痫的临床表现
先兆：常有从几秒到2min的先兆 颞叶内侧癫痫典型的先兆包括上腹部异样感（常描述
为一种从腹部上升到胸部和喉部的异常感觉）、恐惧感，感 觉异常先兆如嗅觉和味觉异常颞叶外侧癫痫特殊感觉异常先 兆如视幻觉、听幻觉，前庭平衡觉
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颞叶癫痫(Temporal Lobe Epilepsy)
颞叶癫痫的临床表现
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颞叶癫痫(Temporal Lobe Epilepsy)
颞叶内侧硬化与颞叶癫痫有密切关系 ，颞叶颞叶内侧 硬化是颞叶癫痫最常见的病理改变和主要的病理特征
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颞叶癫痫(Temporal Lobe Epilepsy)
颞叶癫痫的病因
颞叶内侧硬化原因 原因尚不清楚 遗传和婴儿时期的热性惊厥有关 颞叶内侧硬化可能系遗传基因异常表达的结果
--脑电图在颞叶导程中偶见局灶性尖波及棘—慢复合波
--MRI上无病变
--大部分病人似可被抗癫痫药所控制
--遗传学：可能为AD遗传，外显率与年龄有关
基因定位在10q22-24
候选基因包括β1和α2肾上腺素受体，谷氨酸脱氢酶和
钙-钙调蛋白激酶亚单位
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颞叶癫痫(Temporal Lobe Epilepsy)
颞叶的解剖
海马结构：属于古皮质位于 颞叶的内侧，包括海马和海 马旁回。海马旁回位于颞叶 底面和内侧面的交界区，前 端转向内侧并向后弯曲成海 马钩 海马通过穹窿可和许多皮质 区发生联系。Papez环路为 扣带回—海马旁回—海马— 穹窿—乳头体—丘脑前核— 扣带回
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颞叶癫痫(Temporal Lobe Epilepsy)
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颞叶癫痫来自百度文库Temporal Lobe Epilepsy)
颞叶癫痫的病因
热性惊厥
热性惊厥与颞叶癫痫关系密切（但有争议？） 反对FS与TLE关系密切 --在对住院期间发生FS的450例病人进行的追踪调查(80％观察
14～20年），发现有7例（2％）发展为慢性癫痫。这7例中仅有 3例为颞叶内侧癫痫 支持FS与TLE关系密切 --多项研究表明： 21%～ 59％ 的颞叶癫痫和颞叶内侧癫痫病人有 热性惊厥史(Harvey，1999；Dxford ) --Annegers(1979)等人的研究也发现热性惊厥后癫痫中近55%为 部分性发作，其中63％为颞叶内侧起源癫痫，支持热性惊厥与 颞叶内侧癫痫有关。
颞叶癫痫
Temporal Lobe Epilepsy
35%
中山大学附属第一医院神经科 周列民
65%
1
颞叶癫痫(Temporal Lobe Epilepsy)
定义和概况
• 颞叶癫痫是指发作起源于颞叶的癫痫类型，是最常见的癫痫综 合征之一
• 多见于成年人和青少年，在成年人的病例中，约占50%以上 病因：多种损伤性因素都可以导致发病，往往有热性惊厥的病史 分类：内侧颞叶癫痫（mesial temporal lobe epilepsy, MTLE）
平衡中枢
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颞叶癫痫(Temporal Lobe Epilepsy)
颞叶的生理功能
•情绪和心理活动：不仅与眶额皮质有关，颞叶也起重要作用 •听觉功能—颞横回（刺激时有音响感觉幻听） •平衡功能---颞横回后部（刺激时有平衡功能障碍感） •运动功能---刺激颞叶时头眼向对侧扭转，同时伴有肢体运动现象 •自动征---刺激海马时出现 •记忆功能---Papez环路为扣带回—海马旁回—海马—穹窿—乳头
常累及对侧肢体，有很好的定位意义。失张力状态常伴有头强 直性偏斜，且总是偏向癫痫病灶的同侧 --另一有关的现象是在颞叶内侧癫痫发作时常出现对侧的发作性 肢体瘫痪，表现为一侧臂固定，不伴有肌张力增高，继之出现 对侧上肢自动症。*单侧自动症不具有定位诊断价值 **近60%颞叶起源的癫痫中有继发全身性发作
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颞叶癫痫(Temporal Lobe Epilepsy)
颞叶癫痫的临床表现
运动障碍 --自动症:40%-80%TLE有口、手刻板样的动作或其他运动表现 --单侧失张力状态被发现在发作的早、中期出现，这种典型表现
颞叶的解剖
颞叶位于外侧裂下方，顶枕裂和枕 前切迹的前方，此连线的中点与外 侧裂连线的下方。 外侧面由颞上沟和颞中沟分割成颞 上回、颞中回及颞下回及颞横回 颞下回在颞叶底面向内与枕颞外侧 回相连。枕颞沟分割枕颞外侧回(颞 下回)与枕颞内侧回(梭回)，梭回内 侧以侧副沟相隔的是海马结构。
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颞叶癫痫(Temporal Lobe Epilepsy)
外侧颞叶癫痫（lateral temporal lobe epilepsy，LTLE）， 绝大多数癫痫均为前者 病理：海马硬化是最多见 发作类型：包括以自主神经症状、特殊感觉症状以及精神症状等
为特点的简单部分性发作及伴有自动症的复杂部分性 发作
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颞叶癫痫(Temporal Lobe Epilepsy)
颞叶的解剖—海马结构
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颞叶癫痫(Temporal Lobe Epilepsy)
颞叶的纤维联系
颞叶内经过的结构
• 新皮质与额叶、顶叶和枕叶新皮质纤维联系
• 旧皮质（海马）与大脑基底节和边缘系统有纤维联系
• 通过前联合与对侧颞叶联系
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颞叶癫痫(Temporal Lobe Epilepsy)
颞叶的功能区
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颞叶癫痫(Temporal Lobe Epilepsy)
颞叶癫痫的病因
遗传因素
家族性颞叶癫痫(familial temporal lobe epilepsy) 这是颞叶癫痫
中的一种类型
--临床表现可有轻度单纯部分性或复杂部分性及继发全身强直—阵
挛性发作；部分性常表现为精神性、自主神经性或感觉性症状
体—丘脑前核—扣带回
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颞叶癫痫(Temporal Lobe Epilepsy)
颞叶癫痫的病因
• 颞叶内侧硬化 • 热性惊厥（重点介绍） • 围生期损伤 • 肿瘤 • 颅内感染 • 血管病 • 遗传因素 • 其他
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颞叶癫痫(Temporal Lobe Epilepsy)
颞叶癫痫的病因
颞叶内侧硬化 颞叶内侧硬化是一个用以描述海马、海马脚、海马旁回、杏仁核 和颞叶中下份神经胶质细胞增生和神经元脱失的病理学术语。这 种病理改变以海马前脚的锥体细胞层和海马的CA1、CA3区最为 显著
颞叶癫痫的临床表现
先兆：常有从几秒到2min的先兆 颞叶内侧癫痫典型的先兆包括上腹部异样感（常描述
为一种从腹部上升到胸部和喉部的异常感觉）、恐惧感，感 觉异常先兆如嗅觉和味觉异常颞叶外侧癫痫特殊感觉异常先 兆如视幻觉、听幻觉，前庭平衡觉
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颞叶癫痫(Temporal Lobe Epilepsy)
颞叶癫痫的临床表现
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颞叶癫痫(Temporal Lobe Epilepsy)
颞叶内侧硬化与颞叶癫痫有密切关系 ，颞叶颞叶内侧 硬化是颞叶癫痫最常见的病理改变和主要的病理特征
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颞叶癫痫(Temporal Lobe Epilepsy)
颞叶癫痫的病因
颞叶内侧硬化原因 原因尚不清楚 遗传和婴儿时期的热性惊厥有关 颞叶内侧硬化可能系遗传基因异常表达的结果
--脑电图在颞叶导程中偶见局灶性尖波及棘—慢复合波
--MRI上无病变
--大部分病人似可被抗癫痫药所控制
--遗传学：可能为AD遗传，外显率与年龄有关
基因定位在10q22-24
候选基因包括β1和α2肾上腺素受体，谷氨酸脱氢酶和
钙-钙调蛋白激酶亚单位
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颞叶癫痫(Temporal Lobe Epilepsy)
颞叶的解剖
海马结构：属于古皮质位于 颞叶的内侧，包括海马和海 马旁回。海马旁回位于颞叶 底面和内侧面的交界区，前 端转向内侧并向后弯曲成海 马钩 海马通过穹窿可和许多皮质 区发生联系。Papez环路为 扣带回—海马旁回—海马— 穹窿—乳头体—丘脑前核— 扣带回
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颞叶癫痫(Temporal Lobe Epilepsy)
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颞叶癫痫来自百度文库Temporal Lobe Epilepsy)
颞叶癫痫的病因
热性惊厥
热性惊厥与颞叶癫痫关系密切（但有争议？） 反对FS与TLE关系密切 --在对住院期间发生FS的450例病人进行的追踪调查(80％观察
14～20年），发现有7例（2％）发展为慢性癫痫。这7例中仅有 3例为颞叶内侧癫痫 支持FS与TLE关系密切 --多项研究表明： 21%～ 59％ 的颞叶癫痫和颞叶内侧癫痫病人有 热性惊厥史(Harvey，1999；Dxford ) --Annegers(1979)等人的研究也发现热性惊厥后癫痫中近55%为 部分性发作，其中63％为颞叶内侧起源癫痫，支持热性惊厥与 颞叶内侧癫痫有关。
颞叶癫痫
Temporal Lobe Epilepsy
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中山大学附属第一医院神经科 周列民
65%
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颞叶癫痫(Temporal Lobe Epilepsy)
定义和概况
• 颞叶癫痫是指发作起源于颞叶的癫痫类型，是最常见的癫痫综 合征之一
• 多见于成年人和青少年，在成年人的病例中，约占50%以上 病因：多种损伤性因素都可以导致发病，往往有热性惊厥的病史 分类：内侧颞叶癫痫（mesial temporal lobe epilepsy, MTLE）
平衡中枢
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颞叶癫痫(Temporal Lobe Epilepsy)
颞叶的生理功能
•情绪和心理活动：不仅与眶额皮质有关，颞叶也起重要作用 •听觉功能—颞横回（刺激时有音响感觉幻听） •平衡功能---颞横回后部（刺激时有平衡功能障碍感） •运动功能---刺激颞叶时头眼向对侧扭转，同时伴有肢体运动现象 •自动征---刺激海马时出现 •记忆功能---Papez环路为扣带回—海马旁回—海马—穹窿—乳头
常累及对侧肢体，有很好的定位意义。失张力状态常伴有头强 直性偏斜，且总是偏向癫痫病灶的同侧 --另一有关的现象是在颞叶内侧癫痫发作时常出现对侧的发作性 肢体瘫痪，表现为一侧臂固定，不伴有肌张力增高，继之出现 对侧上肢自动症。*单侧自动症不具有定位诊断价值 **近60%颞叶起源的癫痫中有继发全身性发作