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九、治疗
(一) 产前治疗
1、提早分娩 2、孕妇血浆置换 3、宫内输血 4、肝酶诱导剂 5、母或胎儿注射IVIG
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(二) 新生儿治疗
原则 降低血清胆红素 抑制溶血 纠正贫血
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降低血清胆红素
光照疗法 指征 注意事项 副作用
供给白蛋白或血浆 肝酶诱导剂 苯巴比妥
尼可刹米
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新生儿溶血病
Hemolytic disease of newborn
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病例
患儿、女,6天,全身皮肤黄染4天入院。系孕3 产3,足月顺产,生后无窒息。生后第2天发现患 儿颜面皮肤黄染,到外院就诊,被告知为生理性 黄疸,未予治疗。患儿黄疸渐加深,伴哭闹不安, 拒乳入院。查体:一般情况差,反应差。全身皮 肤及巩膜极重度黄染,呼吸节律不整,抽泣式呼 吸。心肺听诊无异常,肝于右肋下3cm,四肢肌 张力低下,原始反射未引出。实验室检查:总胆 红770.6ummol/L(45mg/dL),间接胆红素 711.6ummol/L,总蛋白51g/L,白蛋白38g/L,转 氨酶正常,HBsAg(-)。母亲血型为O型,Rh(D) 阳性,患儿血型为A型,Rh(D)阳性。血红蛋白 126g/L,红细胞3.17×109/L,网织红细胞10%,
网织红细胞>6% 有核RBC>10% 总胆红素↑未结合胆红素↑ 3. 致敏红细胞和血型抗体测定 改良Coombs试验 抗体释放试验 游离抗体试验
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七、 诊断
(一)产前诊断 1、夫妇血型检查 2、孕妇抗体效价测定:孕16W开始 3、 羊水胆红素浓度测定:孕28W 4、 B超:检查胎儿水肿情况。
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抑制溶血
丙种球蛋白:1g/kg 静滴 肾上腺皮质激素
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换血疗法
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换血疗法
(1)指征
①脐血TB>68umol/L(4mg/dl) 脐血Hb<120g/L 水肿、肝脾大、心衰
②TB每小时上升>12umol/L(0.7mg/dl) ③血清TB >342umol/L(20mg/dl) ④有胆红素脑病的早期表现
诊断?诊断依据?
死因?
治疗有何问题?
一、 概述
HDN指母婴血型不合,母亲的血型抗 体通过胎盘进入胎儿循环,发生同种免疫 反应,引起胎儿、新生儿红细胞破坏。
仅发生在胎儿与早期新生儿。
临床以ABO及Rh溶血病最常见。
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二、病因和发病机制
胎儿RBC 下一胎RBC
初发
母体循环 IgM
次发
胎盘
二氧化碳结合力15.1mmol/L,血糖2.08mmol/L,直 接抗人球蛋白试验弱阳性,游离试验阳性,放散试 验阳性。入院后静滴免疫球蛋白,白蛋白、鲁米那、 维生素K、地塞米松、美洛西林等,并持续光疗, 补足液量,纠酸治疗。当晚患儿出现四肢肌张力增 高,角弓反张,第二天全身皮肤呈青绿色,发生青 铜症,改为间断光疗,并给输红细胞0.25U纠正贫 血。患儿反复频繁抽搐,一直拒乳,四肢肌张力高, 呼吸无明显改善,经积极治疗后,入院第三天复查 总胆红素仍超过600ummol/L,血红蛋白106g/L;家 长放弃治疗,自动出院,途中患儿死亡。
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胆红素脑病
1 一般发生在生后4~7d,早产儿多见 2 临床分4期:警告期 1/2 ~ 1d
痉挛期 1/2 ~ 2d 恢复期 2w 后遗症期 手足徐动症
眼球运动障碍 听觉障碍 牙釉质发育不全
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六、实验室检查
1.母子血型 2.确定有无溶血: RBC、Hb↓
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(二)产后诊断
1、母有流产、死胎或重度黄疸患儿史 2、黄疸出现早,进行性加重 3、母子血型不合 4、改良Coombs试验和/或
抗体释放试验阳性
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八、鉴别诊断
1、生理性黄疸 2、新生儿贫血 3、先天性肾病
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病例
患儿、女,6天,全身皮肤黄染4天。生后第2 天发现患儿颜面皮肤黄染,未予治疗,患儿黄 疸渐加深,伴哭闹不安,拒乳入院。查体:一 般情况差,反应差。全身皮肤及巩膜极重度黄 染,呼吸节律不整,抽泣式呼吸。肝于右肋下 3cm,四肢肌张力低下,原始反射未引出。总 胆红770.6ummol/(45mg/dL),间接胆红素 711.6ummol/L,母亲血型为O型,Rh(D)阳性, 患儿血型为A型,Rh(D)阳性。血红蛋白 126g/L,红细胞3.17×109/L,网织红细胞10%, 直接抗人球蛋白试验弱阳性,游离试验阳性, 放散试验阳性。
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十、预防
RhD(-)孕妇流产或分娩RhD (+)胎儿后72小时内肌注 抗D球蛋白300ug
DdEeCc
RhE ( - )
RhE ( + )
DdeeCc
DdEeCc
RhC ( - )
RhC ( + )
DdEecc
DdEeCc
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(二)Rh血型不合
1 母为Rh (-),胎儿Rh(+) -RhD溶血 2 很少发生在第一胎 3 如果Rh阴性母亲既往输过Rh阳性血、
流产或刮宫过,也可发生在第一胎。 4 “外祖母”学说:第一胎即可发病 5 RhD血型不合中,仅1/20发病
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三、病理生理
ABO溶血病主要为黄疸 Rh溶血病: 胎儿贫血
心力衰竭 低蛋白血症 胎儿水肿 肝脾肿大 胆红素脑病
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四、临床表现
(一) 黄疸 (二) 贫血 (三) 肝脾肿大 (四) 水肿
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五、并发症 胆红素脑病
(核黄疸)
IgG
胎儿RBC致敏
致敏RBC破坏
溶血
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(一)ABO血型不合
1 母亲为O型,胎儿是A型或B型 2 第一胎即可发病 3 ABO血型不合中仅1/5发生溶血
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Rh血型系统6种抗原 DdEeCc
D>E>C>c>e,d
母亲RhD ( - ) 胎儿RhD ( + )
ddEeCc
小早产儿、有高危因素者适当放宽指征
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(2)血源
ABO溶血病:O球+AB浆混和血 Rh溶血病: Rh血型同母亲
ABO血型同患儿 心衰或贫血者用血浆减半的浓缩血
(3)换血量:2倍患儿血量(150~180ml/kg) (4)途径:脐静脉单通道
脐动脉、静脉同步 外周动脉、静脉同步
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