神经外科髓母细胞瘤课件
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神经外科髓母细胞瘤
• 腰椎穿刺 宜慎用，以免诱发脑疝，除提示压力增高外，蛋白
神经外科髓母细胞瘤
脑干的外形
视交叉Байду номын сангаас
（1）延髓： 延髓脑桥沟 锥体 锥体交叉 橄榄
视束 大脑脚
脑桥 面神经
（2）脑桥： 脑桥基底部 基底沟 小脑中脚（桥臂） 延髓脑桥沟 脑桥小脑三角
锥体 舌下神经
锥体交叉
（3）中脑： 大脑脚 脚间窝 后穿质
神经外科髓母细胞瘤
视神经 垂体
动眼神经 滑车神经 三叉神经
展神经 前庭蜗神经 舌咽神经 迷走神经 副神经
神经外科髓母细胞瘤
最后诊断：1 小脑蚓部髓母细胞瘤
2 梗阻性脑积水
神经外科髓母细胞瘤
现病史：入院后完善相关检查，血液、尿液、大便 常规、凝血四项、肝肾功能未见明显异常 ，无明 显手术禁忌症，于2013年12月23号在全麻下行枕 下正中入路，小脑蚓部占位切除术，手术顺利， 次全切除肿瘤，术后病理：髓母细胞瘤；术后复 查头颅MR：肿瘤基本全切。术后予抗炎，止血， 营养支持等对症支持治疗。现患者生命体征平稳， 一般情况良好，神志清楚，双侧瞳孔等大，对光 反射灵敏，四肢可自主活动，患者较瘦弱，肌力 较差，Ⅳ级，肌张力略低。
13
颅内压增高症状：由于肿 瘤易阻塞第四脑室产生脑 积水及颅内压增高，出现 头痛、呕吐、视乳头水肿 等症状和体征。 在幼儿可至头颅增大，扣 之有破罐声。 晚期可出现强直性发作及 枕大孔疝。
神经外科髓母细胞瘤
头痛 视乳头水肿
1. 呕吐（占82%）的发生率最高，早起可为唯一 的症状。引起呕吐的原因除颅内压增高外， 还可由于肿瘤直接刺激第四脑室底的迷走神 经核而产生。患儿的呕吐多发生在晨起时， 同时常伴有过度换气。吐后患儿往往感觉症 状明显减轻 ，一般仍可进食和上学。由此， 常常在几周或几月内未能引起家长的重视， 以至延误治疗。
神经外科髓母细胞瘤
转移症状 肿瘤的转移症状为本病的一个重要特点,髓母细胞 瘤的瘤细胞可以脱落，并且可通过脑脊液循环沿 蛛网膜下腔产生播散性种植。常见的部位是脊髓， 尤其是马尾部，少数也可转移至大脑的各个部件； 更有极少数可通过血行转移到身体的其他部位 （远隔转移）。转移虽可发生在手术前，但多数 则发生在手术以后。
神经外科髓母细胞瘤
病史介绍
患者基本信息：患者 xxx女 12岁 主诉：视力减退三月，复视一月余，头痛呕吐 一周 现病史：患儿自诉于三月前无明显诱因出现视 力减退，当时未予特殊重视，佩戴近视眼镜后 视力仍进行性下降。患儿于一个半月前出现复 试，进行性加重，向左右两侧视物均有重影。 患儿近一周出现头痛，为胀痛，以双侧额顶部 为主，晨起时明显，休息后可缓解。近两日出 现呕吐数次。病程中有步行飘虚感，患儿至外 院就诊，MRI示：小脑蚓部占位，幕上梗阻性 脑积水，经会诊后收住我科
神经外科髓母细胞瘤
临床表现
肿瘤高度恶性，生长快，病程短，自发病至就诊 平均在4个月左右，最短的10天，最长的1年左右 。 主要表现为颅内压增高症状和小脑症状。
神经外科髓母细胞瘤
临床表现
颅内压增高
头痛 呕吐 视乳头水肿
小脑损伤征 其他症状
复视 面瘫 锥体束征 呛咳 小脑危象
转移症状
神经外科髓母细胞瘤
神经外科髓母细胞瘤
既往史：既往体健
家族史：无特殊
入院诊断：1 小脑蚓部占位(髓母细胞瘤) 2 梗阻性脑积水
神经外科髓母细胞瘤
入院查体：语言流利，生命体征平稳，T 36.7℃ P 80 次∕分 R 18次／分 BP141／82mmHg 神志清 晰，GCS465。双侧瞳孔等大等圆，直径约3mm, 对光反应灵敏，伸舌居中，四肢肌张力正常，左 侧肢体肌力V级，右侧肢体肌力V级。
神经外科髓母细胞瘤
• 发生转移症状的时间可以从术后8个月到术后6 年，但多数出现在术后1年之内。绝大多数转移 患者是在脊髓的软膜产生种植，累及脑及脑室 者约占半数。颅外远隔转移多为血行播散，常 见的部位是肺及骨骼。除转移外，需要提到的 是髓母细胞瘤易复发。复发多在术后6~9个月内， 最长可达10年。复发多在原病灶处，可单发或 多发。
2. 头痛（占79%）多位枕部和额部。患儿常因头
痛而在夜间睡眠中惊醒，头痛主要由于颅内
压增高引起。像呕吐一样，常常伴有过度换
气。过度换气和呕吐可使头痛减轻，原因在
于过度换气可引起颅内血容量减少，使颅内
压降低。
神经外科髓母细胞瘤
• 小脑症状及颅神经症状
• 肿瘤主要破坏小脑蚓部，表现为身体平衡障碍，走路及站 立不稳。肿瘤位于下蚓部时多向后倾倒，这是因为肿瘤破 坏了蚓部结构，使小脑蚓部与脊髓和前庭之间的联系受到 损害，故身体难以保持平衡。因肿瘤侵犯下蚓部者更常见， 所以多数患儿表现向后倾倒。肿瘤发生在小脑蚓部者，或 偏向一侧发展者，也会造成不同程度的小脑半球受损症状， 表现有肢体共济运动障碍。肿瘤原发于小脑半球者可出现 持物不稳，指鼻试验和膝胫试验阳性。也有些患者尚有构 音不良（小脑性语言）。肌张力和腱反射多数底下。眼球 震颤也是小脑体征，是眼肌共济失调的 表现。眼球震颤多 为水平性，据统计阳性者为68.3%。亦常有上肢拿物不准， 并有眼球震颤，肌张力降低及腱反射减弱等共济失调体征 （56%）。累及脑干者可有后组颅神经症状及长传导束征。 有的有复视（34%）、视力减退（27%）、外展神经麻痹 （47%）、面瘫等，亦可有强迫头位及颈部抵抗。
神经外科髓母细胞瘤
神经外科髓母细胞瘤
髓母细胞瘤其高度恶性表现在三个方面： ①生长极其迅速； ②手术不易全部切除； ③肿瘤细胞有沿脑脊液产生播散性种植的倾向。
主要发生于14岁以下的儿童，少数见于20岁以 上者。男女别比为2:1。在儿童几乎均位于小脑 蚓部，突入第四脑室，甚至充满小脑延髓池。 偶见于小脑半球。在成人亦多见于小脑，偶见 于大脑半球。
神经外科髓母细胞瘤
髓母细胞瘤
髓母细胞瘤(medulloblastoma)是首先
由Bailey和Cushing命名的一种儿童后颅窝恶性胶 质瘤。髓母细胞瘤的细胞形态很像胚胎期的髓母 细胞，因此采用这个名称。髓母细胞是一种很原 始的无极细胞。在人胚胎中仅见于后髓帆，这点 与髓母细胞瘤好发于小脑下蚓部相符合。髓母细 胞瘤是颅内恶性程度最高的胶质瘤。
• 腰椎穿刺 宜慎用，以免诱发脑疝，除提示压力增高外，蛋白
神经外科髓母细胞瘤
脑干的外形
视交叉Байду номын сангаас
（1）延髓： 延髓脑桥沟 锥体 锥体交叉 橄榄
视束 大脑脚
脑桥 面神经
（2）脑桥： 脑桥基底部 基底沟 小脑中脚（桥臂） 延髓脑桥沟 脑桥小脑三角
锥体 舌下神经
锥体交叉
（3）中脑： 大脑脚 脚间窝 后穿质
神经外科髓母细胞瘤
视神经 垂体
动眼神经 滑车神经 三叉神经
展神经 前庭蜗神经 舌咽神经 迷走神经 副神经
神经外科髓母细胞瘤
最后诊断：1 小脑蚓部髓母细胞瘤
2 梗阻性脑积水
神经外科髓母细胞瘤
现病史：入院后完善相关检查，血液、尿液、大便 常规、凝血四项、肝肾功能未见明显异常 ，无明 显手术禁忌症，于2013年12月23号在全麻下行枕 下正中入路，小脑蚓部占位切除术，手术顺利， 次全切除肿瘤，术后病理：髓母细胞瘤；术后复 查头颅MR：肿瘤基本全切。术后予抗炎，止血， 营养支持等对症支持治疗。现患者生命体征平稳， 一般情况良好，神志清楚，双侧瞳孔等大，对光 反射灵敏，四肢可自主活动，患者较瘦弱，肌力 较差，Ⅳ级，肌张力略低。
13
颅内压增高症状：由于肿 瘤易阻塞第四脑室产生脑 积水及颅内压增高，出现 头痛、呕吐、视乳头水肿 等症状和体征。 在幼儿可至头颅增大，扣 之有破罐声。 晚期可出现强直性发作及 枕大孔疝。
神经外科髓母细胞瘤
头痛 视乳头水肿
1. 呕吐（占82%）的发生率最高，早起可为唯一 的症状。引起呕吐的原因除颅内压增高外， 还可由于肿瘤直接刺激第四脑室底的迷走神 经核而产生。患儿的呕吐多发生在晨起时， 同时常伴有过度换气。吐后患儿往往感觉症 状明显减轻 ，一般仍可进食和上学。由此， 常常在几周或几月内未能引起家长的重视， 以至延误治疗。
神经外科髓母细胞瘤
转移症状 肿瘤的转移症状为本病的一个重要特点,髓母细胞 瘤的瘤细胞可以脱落，并且可通过脑脊液循环沿 蛛网膜下腔产生播散性种植。常见的部位是脊髓， 尤其是马尾部，少数也可转移至大脑的各个部件； 更有极少数可通过血行转移到身体的其他部位 （远隔转移）。转移虽可发生在手术前，但多数 则发生在手术以后。
神经外科髓母细胞瘤
病史介绍
患者基本信息：患者 xxx女 12岁 主诉：视力减退三月，复视一月余，头痛呕吐 一周 现病史：患儿自诉于三月前无明显诱因出现视 力减退，当时未予特殊重视，佩戴近视眼镜后 视力仍进行性下降。患儿于一个半月前出现复 试，进行性加重，向左右两侧视物均有重影。 患儿近一周出现头痛，为胀痛，以双侧额顶部 为主，晨起时明显，休息后可缓解。近两日出 现呕吐数次。病程中有步行飘虚感，患儿至外 院就诊，MRI示：小脑蚓部占位，幕上梗阻性 脑积水，经会诊后收住我科
神经外科髓母细胞瘤
临床表现
肿瘤高度恶性，生长快，病程短，自发病至就诊 平均在4个月左右，最短的10天，最长的1年左右 。 主要表现为颅内压增高症状和小脑症状。
神经外科髓母细胞瘤
临床表现
颅内压增高
头痛 呕吐 视乳头水肿
小脑损伤征 其他症状
复视 面瘫 锥体束征 呛咳 小脑危象
转移症状
神经外科髓母细胞瘤
神经外科髓母细胞瘤
既往史：既往体健
家族史：无特殊
入院诊断：1 小脑蚓部占位(髓母细胞瘤) 2 梗阻性脑积水
神经外科髓母细胞瘤
入院查体：语言流利，生命体征平稳，T 36.7℃ P 80 次∕分 R 18次／分 BP141／82mmHg 神志清 晰，GCS465。双侧瞳孔等大等圆，直径约3mm, 对光反应灵敏，伸舌居中，四肢肌张力正常，左 侧肢体肌力V级，右侧肢体肌力V级。
神经外科髓母细胞瘤
• 发生转移症状的时间可以从术后8个月到术后6 年，但多数出现在术后1年之内。绝大多数转移 患者是在脊髓的软膜产生种植，累及脑及脑室 者约占半数。颅外远隔转移多为血行播散，常 见的部位是肺及骨骼。除转移外，需要提到的 是髓母细胞瘤易复发。复发多在术后6~9个月内， 最长可达10年。复发多在原病灶处，可单发或 多发。
2. 头痛（占79%）多位枕部和额部。患儿常因头
痛而在夜间睡眠中惊醒，头痛主要由于颅内
压增高引起。像呕吐一样，常常伴有过度换
气。过度换气和呕吐可使头痛减轻，原因在
于过度换气可引起颅内血容量减少，使颅内
压降低。
神经外科髓母细胞瘤
• 小脑症状及颅神经症状
• 肿瘤主要破坏小脑蚓部，表现为身体平衡障碍，走路及站 立不稳。肿瘤位于下蚓部时多向后倾倒，这是因为肿瘤破 坏了蚓部结构，使小脑蚓部与脊髓和前庭之间的联系受到 损害，故身体难以保持平衡。因肿瘤侵犯下蚓部者更常见， 所以多数患儿表现向后倾倒。肿瘤发生在小脑蚓部者，或 偏向一侧发展者，也会造成不同程度的小脑半球受损症状， 表现有肢体共济运动障碍。肿瘤原发于小脑半球者可出现 持物不稳，指鼻试验和膝胫试验阳性。也有些患者尚有构 音不良（小脑性语言）。肌张力和腱反射多数底下。眼球 震颤也是小脑体征，是眼肌共济失调的 表现。眼球震颤多 为水平性，据统计阳性者为68.3%。亦常有上肢拿物不准， 并有眼球震颤，肌张力降低及腱反射减弱等共济失调体征 （56%）。累及脑干者可有后组颅神经症状及长传导束征。 有的有复视（34%）、视力减退（27%）、外展神经麻痹 （47%）、面瘫等，亦可有强迫头位及颈部抵抗。
神经外科髓母细胞瘤
神经外科髓母细胞瘤
髓母细胞瘤其高度恶性表现在三个方面： ①生长极其迅速； ②手术不易全部切除； ③肿瘤细胞有沿脑脊液产生播散性种植的倾向。
主要发生于14岁以下的儿童，少数见于20岁以 上者。男女别比为2:1。在儿童几乎均位于小脑 蚓部，突入第四脑室，甚至充满小脑延髓池。 偶见于小脑半球。在成人亦多见于小脑，偶见 于大脑半球。
神经外科髓母细胞瘤
髓母细胞瘤
髓母细胞瘤(medulloblastoma)是首先
由Bailey和Cushing命名的一种儿童后颅窝恶性胶 质瘤。髓母细胞瘤的细胞形态很像胚胎期的髓母 细胞，因此采用这个名称。髓母细胞是一种很原 始的无极细胞。在人胚胎中仅见于后髓帆，这点 与髓母细胞瘤好发于小脑下蚓部相符合。髓母细 胞瘤是颅内恶性程度最高的胶质瘤。