特发性门脉高压症(一)
特发性门静脉高压症预后及其影响因素
例 男 年龄 Child 脾 静脉 数 / 女 （岁） 分级 肿 曲张
大 出血
69 15/8 42 -
53 28 %%
失 腹 胃食 脾 胃食
代 水 管静 切 管静脉
偿
脉曲 除 曲张
张 术 预防
静脉 曲张 出血
死 首次 亡 出血
&
再出血
肝 非 LT 总生 移 生存率 存率 植
在 IPH 患者的自然病程中，肝脏逐渐出现萎 缩，但多数情况下这一过程可以保持相对稳定，不 出现进展，患者的肝储备功能维持良好。研究显示 IPH 患者的生存曲线介于相应年龄的健康人和肝硬 化患者之间[5]。Sarin SK et al 发现在成功消除静脉 曲张后，IHP 患者 2 a 和 5 a 生存率接近 100%[6]。近 年，关于 IPH 患者远期结局的研究之间出现了分歧 （表 1）[2，3，7，8]。研究显示一些 IPH 患者远期结局很差，
- 10 74 - 一级
24 例
10 1，2，5 年 2.9 1 年 ： -
%%
预防： 29 例
（内 镜 治 % 分别为
疗 + 血管
9%,
% 100％ 5 年：
（NSBBS）, 2例 （EVL）, 4例 （NSBBS+ EVL）;
活性药 物）; 1例 （TIPS）, 4例
18%, 23% 1，2，5 年 分别为 22%，
总体上，IPH 患者的预后好于肝硬化患者，特别 是孤立发生的 IPH。在长期观察中，疾病进展缓慢， 患者病死率和静脉曲张出血发生率可以被有效控 制。但各研究纳入的研究对象基线特征不同，对患 者的干预措施不同，最后观察到的临床结局也就可 能出现差异。 2 影响 IPH 患者预后的因素 2.1 腹水对 IPH 预后的影响 比较上述几个研究中 患者的临床特征发现，总体病死率更高的研究纳入 了更多有腹水和严重伴随疾病的患者。Siramolpiwat 的研究也证明了腹水和严重的伴随疾病，如免疫性 疾病或恶性肿瘤，是不良预后的危险因素[7]，因此他 认为 IPH 患者出现腹水意味着疾病进展到了肝窦 区，从而导致了严重的并发症和肝功能失代偿。 Schouten 也发现腹水是影响总体生存率的独立预测 指标[8]。
特发性门脉高压临床分析
［ 中图分类号 ］Ｒ ９ ５７
［ 献标识码 ］Ｂ 文
之 为 热 带 脾 肿 大 、肝 内 门 脉 硬 化 症 、非 其 远 期 预 后 较 肝 硬 化 门 脉 高 压 为 佳 本 病 主要死 因是食管 胃底静脉 曲张破裂 出 血 ，因 此 治 疗 出 血 和 预 防 复 发 是 关 键 问 题 。 对 于 无 肝 功 能 衰 竭 者 首 选 手 术 治
于 １ 前 施 行 过 脾 切 除 和 贲 门 周 围 血 ０年
［ ． Ｃｉ Ｐｔｏ １９ ，４ （ ：２６一 Ｊ Ｊ ｌ ａ ｌ ９０ ３ ３） ０ ｎ ｈ
ｌ ０．
常 ，无假 小叶形成 ｌ 。
ＩＨ 的诊 断 ：常 由 于 对 ＩＨ 认 识 不 Ｐ Ｐ
［ ２］Ｔ ｋｓｉ ｏｕｈ ｅ Ｋ， ＹｍａｃｉＫ，Ｈ ｙｓｉＮ ｅ ｇ ａ ｕｈ ａａｈ ｔ
现将 四ＪＩ 学华 西 医 院 １９ Ｉ 大 ９ ６～２０ ０ １年 间诊 断的 １ ０例 特发 性 门脉 高 压报 告 如
下：
为有 机砷等毒性 物质及 细胞 毒性药物 可 以引起 本病ｕ ；也 有人认为全 身或腹 腔 感染 与 本 病 有 一 定 关 系 ；Ｔｋｓｉ ｏｕｈ ｅ ｋ ｇ 等 Ｊ 察到 ＩＨ患 者的免疫球 蛋 白水平 观 Ｐ 增高 ，自身抗体及 Ｔ细胞 活性 增高 ，因 此认 为持续 的免疫 异常或 自身免疫反应
得 了较 好 的 效 果 。 本 组 Nhomakorabea 人 ７ 采 用 断 例
水 、黄疸 ，昏迷 等病史 。肝 功能检查 基 本正常 ，胃镜 检查 ８ 为食管并 胃底静 例 脉曲张 （ 重度 ５例 ，中度 ３例 ） 例 为 ，２ 重度食管静脉 曲张 。术 中测门静脉压 力
平 均 ３ ｃ Ｈ ０，肝 脏 外 观 正 常 。肝 外 门 ７ｍ ２
特发性非硬化性门静脉高压症1例报道及文献复习
肝脏!"!!年!月第!#卷第!期病例报道特发性非硬化性门静脉高压症$例报道及文献复习李莉!孙双双金银鹏!傅青春!!作者单位!!"$&")!复旦大学附属上海市公共卫生临床中心肝病中心关键词 !特发性非硬化性门静脉高压症*肝硬化*食管胃底静脉曲张!!患者#女性#&%岁#农民#因-下肢水肿伴皮肤黄染$个月.于!"!"年*月)日入住我科%患者于!"!"年)月初无明显诱因出现双下肢轻度水肿#伴皮肤&巩膜黄染#因无其他不适症状伴随未行治疗#直至!"!"年)月!'日就诊当地医院#上腹增强=5及:29提示!肝内多发占位#肝硬化#脾肿大#腹腔积液#门脉海绵样变#食管下段及胃底静脉曲张*甲胎蛋白正常#肝功能!5;&%!&$4#"7.%)+*0;&%!$*4%"7.%)+#@D A !$'"I )+#予保肝&退黄&利尿等处理#为进一步治疗转诊我科%既往有高血压病史'年#予以缬沙坦每日$片控制血压尚可%无糖尿病#否认肝炎及其他传染病史#否认长期服用肝损伤药物史#无饮酒史#无肿瘤家族史%入院查体!神志清#皮肤&巩膜轻度黄染#未见肝掌及蜘蛛痣#浅表淋巴结无肿大#颈静脉无充盈及怒张#肝3颈静脉回流征阴性#全腹平软#无压痛及反跳痛#肝肋下及剑突下未及#脾肋下可及"平脐$#质软#表面光滑#腹部移动性浊音阴性#双下肢无浮肿*心肺查体未见异常%余查体未见明显异常%辅助检查!肝功能5;&%("4'"7.%)+&0;&%$)4'"7.%)+&@D A $')I )+&665#*I )+&+0B %$"I )+&白蛋白'!F )+&球蛋白%"F )+*=)#("7.%)+*血糖&血脂正常*血常规!Q ;=$"4%(/$"*)+&B G $%$F )+&A +5%!"/$"*)+&?)"4&8%炎症指标!1<2&=2A 及A =5均正常*凝血功能项!A 5$(4)/&9?2$4%'*030"4(%"F)7+*蛋白<"4!8#蛋白=("8*免疫球蛋白!9F @'4!(F )+&9F 6$%4&"F )7+&9F :!4%&F)+*铜兰蛋白正常*甲&乙&丙&丁&戊型肝炎病毒均阴性*梅毒&B 9H 阴性*自身免疫性疾病抗体阴性*9F 6'正常*M @?=@及,@?=@"3$*肿瘤指标!@*A &=1@&=@$**正常*胸部=5!未见异常*上腹部:2增强!"$$肝脏散在分布异常强化#考虑早期B ==或不典型增生结节可能*"!$肝硬化#脾肿大#肝内门静脉及门静脉主干纤细#门静脉海绵样变#腹腔积液*"%$肝右叶异常灌注#脾脏局灶性梗塞%胃镜!食管静脉中3重度曲张#胃底静脉曲张#十二指肠球部溃疡#慢性胃炎%入院后给予多烯磷脂酰胆碱保肝#熊去氧胆酸利胆#低分子肝素钙抗凝&氨氯地平降血压#A A 9抑酸等综合治疗#患者肝占位性质及肝硬化原因不明#建议患者行肝脏活组织检查明确原因#经患者及家属知情同意后在;超引导下行活组织检查术#穿刺结节中央及周边共两条组织送检#病理示!肝穿刺标本可见$"余个小叶范围#小叶结构保留#小叶内散在点状坏死#门管区轻度炎症伴轻度界面肝炎%2(#&g:"//.>示门管区纤维呈星芒状增生伴个别纤维间隔形成%B ;/@F "3$#B ;M @F "3$#=.,,()"3$#A ()%/G %L ("3$%=D $*显示门管区小胆管无异常%意见!=B 36!<!"9/E "P *!$#结合临床中年妇女#B ;H 及B =H "3$#请临床检查@?@&<:@&9F6等以除外@9B %注!'(标本均未见肿瘤组织%图!!肝脏增强:29@!B 1未见假小叶*;!7"//.>可见门脉纤维化*=!网染可见门管区纤维呈星芒状增生图D !肝组织免疫组化结果+&&!+=E&>(/(B(,"#.%.F$#*(G4!"!!#H.%4!##?.4!!!患者有肝硬化门静脉高压症的表现#但肝活检病理不支持肝硬化#我们进一步开展了门静脉高压多中心合作和多学科联合诊疗":05$讨论#结合患者巨脾&外周血三系正常&网织红正常#间接胆红素增高为主的黄疸#蛋白<及蛋白=升高#肝穿刺无肝硬化表现#进一步完善A153=5未发现肿瘤证据#因此血液病需考虑#经患者及家属知情同意后行骨髓穿刺术检查#病理示!骨髓增生活跃#巨核细胞增多#纤维组织灶性轻度增生#考虑骨髓增殖性肿瘤":A?#倾向15$#骨髓细胞学提示骨髓增生活跃#血小板多*融合基因U@D3H($#*"+$#:A+3Q&$&+)D "3$*U@D!"+$*流式未见异常免疫表型细胞*最终该患者诊断为!"$$特发性非肝硬化门静脉高压"&-&.,"#E.M>.>M&))E.#&M ,.)#"%E$,()#(>/&.>#9?=A B$*"!$原发性血小板增多症*"%$继发性骨髓纤维化*"'$高血压%治疗上予拜瑞妥抗凝&芦可替尼治疗骨纤维化&缬沙坦降压等%随访至今患者脾脏较前缩小#未见新发血栓形成#未出现过曲张静脉破裂出血#病情较为稳定%讨论!9?=A B是一种排除了肝硬化&由未知原因引起的肝内窦前性门静脉高压#近年来有报道将其命名为-门管3肝窦血管病"A<H0$.%通常不涉及肝细胞损伤#其实质为门静脉细小属支狭窄&闭塞#进而引起微循环障碍及肝脏血流动力学改变#从而导致门静脉高压#曾被称之为特发性门静脉高压症&肝内门静脉硬化&非肝硬化门静脉纤维化等%临床特点以食管胃底静脉曲张&脾大&腹腔积液等门静脉高压症表现为主#肝功能正常或轻度异常%患者就诊主要以消化道出血常见#肝性脑病症状相对少见'$3%(#肝组织学无肝硬化证据%其病因及发病机制尚不明确#且没有统一诊断标准#临床可能误诊为肝硬化门静脉高压%关于9?=A B的病因#目前研究认为可能与脐部或肠道感染&B9H感染&药物和毒物&免疫相关疾病和免疫缺陷&遗传易感性&凝血状态等因素相关''3&(%到目前为止#9?=A B的具体发病机制尚不明确#有研究认为#肝内血管闭塞所致门静脉血流阻力增加和脾大继发门静脉血流增加是导致9?=A B患者门静脉高压的两个主因素*另有报道认为#中小门静脉分支反复形成微血栓#导致了闭塞性门静脉病的发生'(3#(%9?=A B诊断是排除性的#需要结合病史&临床表现&实验室检查&影像学检查及活检病理学检查等#!"$&年欧洲肝病学会肝脏血管病临床实践指南指出#需满足以下条件方可诊断9?=A B!"$$有门静脉高压的临床表现*"!$肝活组织检查排除肝硬化*"%$排除引起肝硬化或非肝硬化门静脉高压的其他肝脏疾病!包括慢性乙型肝炎&慢性丙型肝炎&非酒精性脂肪肝&酒精性脂肪肝&自身免疫性肝炎&遗传性血色素沉着症&Q&%/.>病以及原发性硬化性胆管炎等*"'$排除引起非肝硬化门静脉高压的常见疾病#如先天性肝纤维化&结节病以及血吸虫病*"&$多普勒超声或=5扫描证实门静脉和肝静脉通畅')(%目前尚无9?=A B的治疗指南#有研究表明#采用肝硬化门静脉高压的防治策略治疗9?=A B安全有效'*(%9?=A B的治疗主要是针对门静脉高压的并发症#如上消化道出血&脾大&腹腔积液&肝性脑病&血栓形成等#对于上消化道静脉曲张出血#可采用非选择性/3受体阻滞剂和内镜下套扎术用于静脉曲张出血的一&二级预防*对于急性静脉曲张出血控制失败者#经颈静脉肝内门体分流术可作为救命治疗的一线选择*此外#部分脾栓塞术主要用于治疗脾大及脾功能亢进#可降低食管胃底静脉曲张破裂出血的发生率*9?=A B患者通常发生门静脉血栓#可能由于窦周肝阻力增加#使门脉血流减慢引起#然而是否需要进行抗凝治疗仍存在争议#目前推荐在出现门静脉血栓或者高凝状态时#需要考虑抗凝治疗%本病例发现-下肢水肿伴皮肤黄染.为主要临床表现就诊#相关影像学检查提示肝内多发占位&肝硬化&门静脉高压&门静脉血栓及海绵样变#但肝活检病理无肝硬化表现#因此不支持肝硬化导致门静脉高压的诊断#进而我科组织进行门静脉高压:05讨论#患者巨脾#但外周血三系正常#网织红细胞正常#蛋白<及蛋白=升高#门静脉血栓及海绵样变#亦不能排除血液病#因此进一步行骨髓活检病理检查#最终该患者诊断明确*有研究表明#U@D3H($#*"+$阳性的骨髓增殖性肿瘤患者更易并发血栓栓塞'$"(#因此本例患者予以抗凝及抗骨髓纤维化治疗#随访中发现患者脾脏较前缩小#至今未出现过曲张静脉破裂出血%综上#临床对于此类不明原因肝硬化患者一旦怀疑9?=A B#即需进行肝活检#同时建立:05可能是解决这种少见病的有效方法之一%参!考!文!献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夏亮#丁凯阳#骨髓增殖性肿瘤患者U@D!H($#*基因突变与血栓栓塞相关性研究4中华血液学杂志#!""*#%$!&*"3&*%4"收稿日期!!"!$3$$3!"$"本文编辑!钱燕$+(&!+。
门脉高压症
应用放射性微球技术可准确测出门 静脉回流系统各分支血流量、门静 脉侧支分流量。 结果：门静脉流入总量增加，但约 90%经侧支流入到体循环。
说明内脏系统的高灌注及肝内外大 量动静脉短路在PH形成中也起着重 要作用。
Benoit研究了门静脉缩窄的大鼠模型， 发现PH早期门静脉阻力升高，血流 量减少，而后由于门体侧支循环的 形成，门静脉阻力下降，血流量增 加。 认为在门静脉高压的维持因素中， 内脏血流量因素占40%，门静脉阻 力因素占60%。
前向性和后向性血流学说均不能完全解 释门静脉高压形成和维持的机制。 正常肝脏血管阻力很低，单独增加门静 脉血流量并不能明显升高门静脉压力， 门静脉血流量增加不是PH的起始因素， 而是参与了门静脉高压的维持。
门静脉高压还依赖于门静脉系统阻力的 升高，门静脉系统高血流量和高阻力之 间相互作用共同决定和维持升高的门静 脉压力。
50年代后对肝脏结构紊乱学说产生 了怀疑。 特发性PH并无肝硬变、血吸虫肝病 以及肝外门静脉或肝静脉血栓形成， 也无先天性肝纤维化等病理形态改 变； 黄萃庭等发现肝硬变病变程度和脾 脏大小与门静脉压力并无明显关系。
PH门体间形成广泛的侧支循环，起 到一定的减压作用，但门静脉高压 仍持续存在；分流术后，门静脉压 力应该降低，但事实上并非如此， 门静脉压力仍维持较高的水平，这 种现象很难以后向性血流学说解释。
（2）Budd-Chiari综合征
肝静脉、下腔静脉肝段血栓形成、纤维
膜性狭窄、闭塞引起的肝静脉流出道阻 塞。
分为急性、亚急性和慢性三型。
我国以妊娠、感染和下腔静脉蹼膜性梗
阻多见；西方以骨髓增生性疾病、高凝 状态、口服避孕药及肿瘤多见。
（3）特发性门静脉高压症
（Idiopathic portal hypertension, IPH）
门静脉高压症的发病机制及治疗现状
Bass＆Sombery病因分类
Ⅰ 原发性血流量增多
动脉-门静脉瘘（肝内、脾内、内脏），脾毛 细血管瘤。
Ⅱ 原发性血流阻力增加
A 肝前性
门静脉血栓形成或海绵样变，脾静脉血栓形成。
B 肝内性
（1） 窦前性：血吸虫病※，结节病，骨髓增生 性疾病，骨髓纤维化※，先天性肝纤维化，特 发性PH，砷、硫唑嘌呤、氯乙烯等肝损害， 早期原发性胆汁性肝硬变※，早期原发性肝硬 变性胆管炎※。
美国称为肝门静脉硬化症 （Hepato-Portal sclerosis, HPS）；
英国称为非硬化性PH （Non-Cirrhotic portal hypertension, NCPH）；
现仍有人主张沿用Banti’s综合征这一名词。
PH的罕见病因
多房棘球绦虫、腹腔淋巴结结核累 及肝门淋巴结引起肝静脉阻塞，形 成PH；
（4）遗传代谢性疾病
先天性肝纤维化、Corali’s病、Byler病。
糖代谢异常：糖元累积病、半乳糖血症、果糖 不耐受等。
脂代谢异常：主要是Gauncher病和NimannPick病累及肝脏。
蛋遗白传质性、酪氨氨基酸酸血代症谢等异。常：α1-抗胰蛋白酶缺乏、
金属代谢病：Wilson病、血色素病等。
门静脉高压症的发病机制及治疗 现状
概述
门静脉高压症 (portal hypertension, PH)
由各种原因引起的门静脉系统血流受 阻和/或血流量增加、血管舒缩功能障 碍，导致门静脉及其属支压力升高。
临床表现：脾肿大、门腔静脉侧支循 环形成和开放、腹水。
正常门静脉压力：1.27kPa~2.35kPa （ （1138c~m24Hcm2OH）2O。）,平均：1.76kPa
特发性门静脉高压症1例报告并文献复习
点 ：① 门静脉主干及其 肝 内大分支 有显 著 的血管周 围纤 维化 改变 ，这些血管 内膜增 厚 ，并伴 中层平 滑肌 过度 增生 ，血管 腔偶见狭窄 ，而一 些 门静脉 管腔正 常 ，甚 至扩张 。门静 脉末 梢支可以观察到有两种 纤维化 形式 ：一种是 Ｉ Ｐ Ｈ 的特征 性改
韧 ，颜色 暗红 ，食 管 胃底静脉 曲张 明显 ，腹 腔有少 量 澄清 腹 水 。术后 常规 给予抗 凝治 疗 ，无术 后并 发症 ，随访 至今 ，一 般情况 良好 ，无消化 道 出血、腹水及 肝性 脑病 发生 ，复查 肝
王文虎 王 鲁文 吴 国栋 熊 昌清 黄 顺 东
１ ．荆州市第二人 民医院肝病二科 （ 湖北 荆州 ，４ ３ ４ ０ ０ ０ ） ２ ． 武 汉大学人 民医院感染科
特 发 性 门静 脉 高 压 症 （ Ｉ ｄ ｉ ｏ ｐ ａ ｔ ｈ ｉ ｃ ｐ ｏ ｒ ｔ ａ ｌ ｈ ｙ ｐ ｅ ｒ ｔ ｅ ｎ ｓ ｉ ｏ ｎ ，
・
３ ６ ６・
中西医结合肝病杂志 ２ ０ １ ３年第 ２ ３卷第 ６期
・
病例报告 ・
ｄ ｏ ｉ ：１ ０ ． ３ ９ ６ ９ ／ ｊ ． ｉ ｓ ｓ ｎ ． １ ０ ０ ５ － ０ ２ ６ ４ ． ２ ０ １ ３ ． ０ ６ ． ０ １ ８
特发 性 门静脉 高 压 症 １例 报 告 并 文献 复 习
Ｉ Ｐ Ｈ肝脏组 织学 改 变无 特异 性 ，在不 同 时期 有差 异 ，在 同一肝 脏 的不 同位 置也 有不 同。Ｏ ｋ ｕ ｄ ａ ｒ ｉ ａ等 总结 了以下 ３
患者 ，女性 ，６ ８岁 ，因 “ 间断 右上 腹胀 痛不 适 １月余 ”
入院 。既往有糖尿 病史 １年 ，有胆 囊结 石病 史 ２年余 。有脾
病例讨论：特发性门脉高压症
• ③先天性肝纤维化：是一种罕见的遗传性先天性畸形，以汇管区 结缔组织增生、小胆管增生为特征，病程后期一般均会导致门脉 高压症，部分患者合并有先天性肝内胆管扩张或多囊肾。根据症 状，可分为门脉高压型、胆管炎型、门脉高压合并胆管炎型及无 症状型，病理检查是确诊金标准。该患者无该病家族史，入院后 须接受肝活检，以明确诊断。 • 肝窦和窦后阻塞的常见病因主要有以下几个。 • ①肝炎后肝硬化：最为常见，主要病变是肝小叶内纤维组织 增生和肝细胞再生，使肝小叶内肝窦变窄或闭塞，导致门脉血不 易流入肝小叶的中央静脉或小叶下静脉，且肝内淋巴回流受阻， 门脉压增高。该患者否认肝炎病史及相关接触史，既往检查HBV、 HCV感染血清学标志物未见异常，肝炎后肝硬化可能性不大，入 院后须进一步检查。
•
自身抗体均为阴性。C反应蛋白为2.13mg/L，类风湿因子为 20.0IU/L，IgA为2.68/L，IgG为16.1g/L，IgM为1.14g/L，补体C为 30.694g/L，补体C4为0.145g/L。 • 胸部X线片显示无活动性病变。超声心动结果大致正常。 • B超检查显示，肝脏形态异常，肝右叶最大斜径为11.2cm，左肝剑 下径为5.0cm，包膜欠光滑，边缘钝，实质回声增强，分布欠均匀， 肝内有多发结节，肝内血管走行欠清晰，门静脉主干1.1cm，门静 脉及脾静脉未见血栓，肝内外胆管无扩张。脾未探及。肝静脉及 下腔静脉未见狭窄及栓塞。
• 根据病史、临床症状及检查结果，不支持肝前型或肝后型门脉高 压、血吸虫病、病毒性肝炎、酒精性肝病、药物性肝损害、自身 免疫性肝病、肝豆状核变性、α1抗胰蛋白酶缺乏症、血色病、肝 小静脉闭塞症、心源性肝硬化、缩窄性心包炎、巴德-基里亚综合 征等肝病。目前IPH可能性较大，尚不除外先天性肝纤维化。 • 复查（2009年7月7日）结果显示，ALT为114U/L，AST为 103U/L，ALP为174U/L，GGT为88U/L，ALB为37.3g/L，TBil为 15.8μmol/L，DBil为3.0μmol/L。WBC为7.14×109/L，NE为51.7%， RBC为4.51×1012/L，Hb为127g/L，PLT为359.1×109/L（图1、2、 3）。
门脉高压
门静脉高压(portal hypertension)是一组由门静脉压力持久增高引起的症候群。
绝大多数病人由肝硬化引起，少数病人继发于门静脉主干或肝静脉梗阻以及一些原因不明的因素。
门静脉高压是由什么原因引起的？(一)发病原因门静脉高压病因各异，其发病原因迄今为止也仍未完全阐明，但门静脉血流受阻是其发病的根本原因，但并非惟一原因。
过去本症的病因学分类众多，诸如Whipple、Leevy、Sherlock、Dolle、Friedel等。
现根据本症近年来发病机制的研究进展，结合其病因和解剖部位，又考虑到简单实用，引用Bass & Sombry分类法进行介绍。
1.原发性血流量增加型(1)动脉-门静脉瘘(包括肝内、脾内及其他内脏)。
(2)脾毛细血管瘤。
(3)门静脉海绵状血管瘤。
(4)非肝病性脾大(如真性红细胞增多症、白血病、淋巴瘤等)。
2.原发性血流阻力增加型(1)肝前型：发病率<5%。
①血栓形成：门静脉血栓形成;脾静脉血栓形成;门静脉海绵样变。
②门静脉或脾静脉受外来肿瘤或假性胰腺囊肿压迫或浸润，或门静脉癌栓。
(2)肝内型：发病率占90%。
①窦前型：早期血吸虫病、先天性肝纤维化、特发性门静脉高压、早期原发性胆汁性肝硬化、胆管炎、肝豆状核变性、砷中毒、硫唑嘌呤肝毒性、骨髓纤维化(早期)、结节病、骨髓增生性疾病等。
②窦型/混合型：肝炎肝硬化、酒精性肝硬化、脂肪肝、不完全间隔性纤维化、肝细胞结节再生性增生、维生素A中毒、氨甲喋呤中毒、晚期血吸虫病及胆管炎等。
③窦后型：肝静脉血栓形成或栓塞、布-卡氏综合征等。
(3)肝后型：占1%。
下腔静脉闭塞性疾病、缩窄性心包炎、慢性右心衰、三尖瓣功能不全(先天性、风湿性)等。
(二)发病机制门静脉高压发病机制较复杂，不同的原因可通过不同的途径引起门静脉高压。
理论上讲，门静脉压力增高是由于门静脉血流阻力增加和血流量增加所致，下腔静脉压力也可影响门静脉血流阻力。
但在正常人体，门静脉-肝静脉循环有高度的顺应性，它能耐受巨大的血流变化而使门静脉压力变化很小，故门静脉高压首先是由血流阻力增加引起的，一旦门静脉高压出现，门静脉血流量增加是维持或加剧慢性门静脉高压的一个重要因素。
特发性门静脉高压症的影像学诊断
中国医学影像学杂志2019年第27卷第2期述评与综述•短篇特发性门静脉高压症的影像学诊断王瑞琳，蒋鑫萍，孙晓峰*吉林大学第一医院联合超声科，吉林长春130012；*通讯作者孙晓峰 843276182@【关键词】高血压，门静脉；超声检查；体层摄影术，X线计算机；磁共振成像；综述【中图分类号】R445；R657.3+4 【DOI】10.3969/j.issn.1005-5185.2019.02.015特发性门静脉高压症（idiopathic portal hypertension，IPH）是一种窦前性非肝硬化性门静脉高压症，通常不涉及肝细胞损伤，其实质为门静脉细小属支狭窄、闭塞，进而引起微循环障碍及肝脏血流动力学改变，从而导致门静脉高压[1-2]。
目前有关IPH的具体病因及发病机制尚不明确，临床表现缺乏特异性，常误诊为肝硬化。
IPH的诊断和治疗目前尚无统一标准，但影像学检查不仅可观察到IPH相对特异性的表现，且可诊断和评估门静脉高压的程度，对IPH的准确诊断有重要意义，可为临床早期诊断和治疗提供重要帮助[3-5]。
1 IPH概述目前认为IPH是一种少见的肝内微小门静脉起源的疾病，好发于亚洲地区，曾被命名为班替综合征（Banti’s syndrome）、非肝硬化性门静脉纤维化等[6]。
本病的确切病因尚有争议，目前认为主要与感染、接触毒物或药物、免疫遗传异常、凝血异常等有关[7-8]，其发病机制可能与脾脏内高血流动力学和肝脏内门静脉阻塞相关。
在IPH的进程中，多不累及肝细胞损伤，故肝功能基本正常；其临床表现以门静脉高压、显著脾大为主。
IPH受消化道出血影响不大，预后多良好。
IPH的肝脏组织学变化主要包括：①由肝内门静脉属支内膜增厚、平滑肌细胞增生所致的门静脉纤维化、狭窄甚至闭塞；②肝脏微循环障碍和血流动力学改变所致继发性改变：如乏血供区肝细胞不同程度萎缩，富血供区肝细胞代偿增生，表现为肝内局灶性结节状增生等；肝实质、汇管区纤维化，不完全纤维间隔形成，甚至极少数可进展至不完全分隔性肝硬化等[1-2,8-9]，提示IPH的病理学表现缺乏特异性，不同个体之间差异性较大。
门脉高压的分类
门脉高压症的病因分类门脉高压症的病因很多，分类方法也很多。
从引起门脉高压的病变部位来考虑，将有助于临床疾病的诊断和鉴别诊断。
临床上常对门脉高压采用以下分类。
一．肝前性门脉高压症（Pre-hepatic portal hypertension）（一）门静脉或脾静脉血流受阻1.血栓形成2.肿瘤侵犯或压迫3.外伤4.先天性狭窄或闭锁5.高凝状态，如骨髓增生性疾病、胶原疾病等6.腹腔感染、腹膜后纤维化（二）门脉血流量增加1.非肝病性脾肿大如：真性红细胞增多症、骨髓纤维化等2.特发性热带性脾肿大3.脾动-静脉瘘4.门静脉海绵性变二．肝内性门脉高压症（intra-hepatic portal hypertension）(一) 窦前性1.血吸虫病2.胆汁性肝硬化（早期）3.慢性活动性肝炎4.肝硬化5.特发性门脉高压6.先天性肝纤维化7.肝再生结节性增生8.结节病9.淀粉样变10.转移性肝癌11.血色病12.肝紫癜病13.中毒：如：氯化乙烯、砷、铜等（二）窦性1．各种病因引起的肝硬化2．慢性活动性肝炎3．急性酒精性肝炎4．细胞毒性药物：如巯嘌呤、硫唑嘌呤、硫鸟嘌呤等5．维生素A中毒（三）窦后性1.肝小静脉闭塞病2.酒精性肝中央静脉玻璃样硬化（alcoholic central hyaline sclerosis）三．肝后性门脉高压（posthepatic portal hypertension）1.肝静脉：血栓形成、蹼、肿瘤侵害2.下腔静脉：血栓形成、蹼、肿瘤侵害3.心血管：缩窄性心包炎、三尖瓣疾病、充血性心肌病、严重心功能不全门脉高压症的病因及主要并发症治疗门静脉血流在肝前、肝内或肝后受阻，门静脉压力超过10mmHg（1mmHg＝0。
133kPa）称门静脉高压（Portal hypertension，PHT）。
肝硬化占PHT病因的80％以上。
门静脉是肠系膜上静脉和脾静脉汇合而成。
肝脏的血供2/3来自门静脉，1/3来自肝动脉，肝脏氧供72％由门静脉提供。
特发性门静脉高压症的诊治体会
ｄ ｒ ｕｅ
特 发 性 门静 脉 高 压 症 （ｄｏ ａ ｉ ｐ ｒ ，ｈ ｐ ｒ ｉｉ ｔ ｃ ｏｔ ｙ ｅ－ ｐ ｈ ￣ ｌ ｔ ｓ ｎ Ｉ Ｈ） 一种 不 伴 有 肝硬 化 并 以长 期 肝 内窦 ｅｉ ， ｎｏ Ｐ 是
师应 该意识 到 “ 不是 所 有 的 静脉 曲张 都 意味 着 肝 硬
ｔ ｎ ２ｐｔ ｎｓ ， ｌｎｃ ｍ ｎ ａ ｉ ｅ ｐｅａ ｖｓｕａ ｄｓｏｎ ｃｏ ｎ ｉａ ｓｌｎｒｎｌ ｈ ｎ（ ａ ｅｔ） ｓｌ ｅｔｍ （ ｉ （ ａ ｅｔ） ｓ ｅｅｔ ｙａｄｃｒ ａ ｐｒ ｈｒｌ ａｃｌｒ ｉ ｎ ｅｔ ｎａｄｄｓ ｌ ｐｅｏｅａ ｓｕｔ １ｐｔ ｎ ，ｐｅ ｃ ｙ １ ｏ ｉ ｐ ｏ ｄｃ ｉ ｃ ｉ ｔ ｉ ｓ ｎ ｏ
隐源性肝硬化 ； 后均经病理证 实为 ＩＨ。７例均行手术 治疗 ： Ｐ ３例行手助腹 腔镜 改 良 Ｓ ｇ ｒ ， ｕ ｉ ａ术 ２例行脾 切除 ＋贲 门周 围血管 ｕ 离断术 ， 例行脾切除 ＋贲 门周 围血管离断 ＋远端脾 肾分流术 ， 例行脾切除术 。术后 随访 ６个月 ～５年 ， １ １ 平均 ２ ３年 ， １例 ． 仅 行脾切除 ＋贲 门周 围血管离断术 的患者术后 １月出现黑便 ， 经保守治疗好转 。结论 失为一种安全 、 有效 、 微创的手术方式。 彩超对 ＩＨ 的诊 断有较高提 示作用 ， Ｐ 但 确诊均需病理证实 ； 手术治疗 ＩＨ效果确切 ， 于伴食管 胃底静脉 重度 曲张及巨脾 的 ＩＨ 患者 ， Ｐ 对 Ｐ 手助 腹腔镜改 良 Ｓｇｕａ 不 ｕｉｒ 术
特发性门静脉高压1例报告 张勇
Ａｃ ａ ｓ ｅｏ ｆ ｉ ｄ ｉ ｏ ｐ ａ ｔ ｈ ｉ ｃｐ ｏ ｒ ｔ ａ ｌ ｈ ｙ ｐ ｅ ｒ ｔ ｅ ｎ ｓ ｉ ｏ ｎ
Ｚ Ｈ Ａ Ｎ ＧＹ ｏ ｎ ｇ ，Ｔ Ａ Ｎ ＧＳ ｈ ａ ｎ ｈ ｏ ｎ ｇ ，Ｍ ＵＤ ｏ ｎ ｇ ，ｅ ｔ ａ ｌ ．（ Ｄ ｅ ｐ ａ ｒ ｔ ｍ ｅ ｎ ｔ ｏ ｆ Ｇ ａ ｓ ｔ ｒ ｏ ｅ ｎ ｔ ｅ ｒ ｏ ｌ ｏ ｇ ｙ ，Ｇ ｅ ｎ ｅ ｒ ａ ｌ Ｈ ｏ ｓ ｐ ｉ ｔ ａ ｌ ｏ ｆ Ｃ ｈ ｅ ｎ ｇ ｄ ｕＭ ｉ ｌ ｉ ｔ ａ ｒ ｙ Ｒ ｅ ｇ ｉ ｏ ｎ ，Ｃ ｈ ｅ ｎ ｇ ｄ ｕ ，Ｃ ｈ ｉ ｎ ａ ） ６ １ ０ ０ ８ ３
９ １ ２ ２ ． ４ ８ˑ １ ０ ／ Ｌ 、 Ｒ Ｂ Ｃ３ ． ９ ７ˑ １ ０ ／ Ｌ 、 Ｈ ｂ１ ０ ５ｇ ／ Ｌ 、 Ｐ Ｌ Ｔ２ ９ ９ ／ Ｌ 。２ ０ １ ６年 ９月 ２日复查肝功能上述指标均恢 ˑ １ ０ 复正常， 随访至 ２ ０ １ ６年 １ ０月患者无不适症状， 未再
出现呕血、 黑便。 ２ ㊀讨论 特发性门静脉高压症又名班替氏综合征、 特发性
７ ３ ８
临床肝胆病杂志第 ３ ３卷第 ４期 ２ ０ １ ７年 ４月㊀ＪＣ ｌ ｉ ｎＨ ｅ ｐ ａ ｔ ｏ ｌ ， Ｖ ｏ ｌ ． ３ ３Ｎ ｏ ． ４ ， Ａ ｐ ｒ ． ２ ０ １ ７
«RØÙÚ F １./0
张㊀勇，汤善宏，牟㊀东，郑淑梅，曾维政
（ 成都军区总医院 消化内科，成都 ６ １ ０ ０ ８ ３ ）
特发性门静脉高压症1例报告
１５１７
XYK×ØøLM １ ïIJ
李良涛，武 波，王守乾，王英超
（吉林大学第一医院肝胆胰外二科，长春１３００２１）
关键词：高血压， 门静脉； 诊断； 治疗； 病例报告 中图分类号：Ｒ６５７． ３４ 文献标志码：Ｂ 文章编号： （ ） １００１ － ５２５６ ２０１８ ０７ － １５１７ － ０３
，白球比 ， 。凝血常规： ， ｇ／ Ｌ
０ ９３ ＴＢｉｌ ９． ６ μｍｏｌ ／ Ｌ
ＰＴ １３． ２ ｓ ＰＴＡ
７９％ ，纤维蛋白原１． ８３ ｇ／ Ｌ。腹部彩超提示无腹水。
考虑患者凝血功能异常且ＰＬＴ 较低，行肝穿刺活组织检
重度贫血，血常规提示三系明显降低，行骨髓穿刺提示：缺铁性 （ ） ＩＮＲ １． ， ４２ ＰＴＡ ５７％ ，纤维蛋白原１． ４９ ｇ／ Ｌ。网织红细胞计
贫血。诊断为：门静脉高压，脾功能亢进，经系统保肝，降门静 数：未成熟网织红细胞比率２６． ００％，低荧光网织红细胞比率
脉压治疗后有所好转出院，患者自诉腹胀加重１０ ｄ，为求进一 ７４． ００％ ，高荧光网织红细胞比率１２． ９０％ 。铁代谢：铁７． ３
ＡＳＴ １１７． ７ Ｕ ／ Ｌ
， ，胆碱脂酶 ， ＡＬＴ ８７． ２ Ｕ ／ Ｌ ＡＬＰ １０１． １ Ｕ ／ Ｌ
３８５８ Ｕ ／ Ｌ Ａｌｂ ３５． ５
收 基 作ｄｏｉ稿 金 者：１日 项 简０．期 目 介３９：：：６２李诊吉（９０２／１治良０ｊ林８．１ｉ和涛５ｓ－省ｓＺ０ｎ研（０自３．０１１究８９－然０９）００。１１５科－；－修学）５，２回基男５６日金，． ２主期（０１要２：８２０．从０１０１６７８０事．１－００肝３１０００３胆４－５胰２ＪＣ９脾。）外；吉科林相省关卫疾生病的厅 通信作者：王英超，电子信箱：ｙｉｎｇｃｈａｏ１１１１１＠ ｓｏｈｕ． 。 ｃｏｍ
特发性门静脉高压症
特发性门静脉高压症
李有柱;谭毓铨
【期刊名称】《肝胆外科杂志》
【年(卷),期】1996(4)4
【摘要】特发性门静脉高压症李有柱，谭毓铨（白求恩医科大学第一临床学院普外科长春１３００２１）门静脉高压症是一种临床常见的综合征。
大体可分为肝前性、肝性、肝后性。
特发性门静脉高压症（ｉｄｉｏｐａｔｈｉｃｐｏｒｔａｌｈｙｐｅｒｔｅｎ－ｓｉｏｎＩＰＨ）是一种原因不...
【总页数】1页(P222)
【作者】李有柱;谭毓铨
【作者单位】白求恩医科大学第一临床学院普外科
【正文语种】中文
【中图分类】R657.34
【相关文献】
1.特发性门静脉高压症的影像学诊断 [J],
2.特发性门静脉高压症肝移植1例报告 [J], 马博;张雨;张晓雪;杨倩倩;陈庆灵;温晓玉;金清龙
3.特发性门静脉高压症13例临床诊治分析 [J], 赵德希;张绍庚;洪智贤;余灵祥;刁广浩
4.特发性非肝硬化门静脉高压症诊治进展 [J], 陈功海;王广川;张春清
5.慢性乙型肝炎合并特发性门静脉高压症1例报告 [J], 朱芳;张振江;袁玲;裴兵
因版权原因，仅展示原文概要，查看原文内容请购买。
- 1、下载文档前请自行甄别文档内容的完整性，平台不提供额外的编辑、内容补充、找答案等附加服务。
- 2、"仅部分预览"的文档,不可在线预览部分如存在完整性等问题,可反馈申请退款(可完整预览的文档不适用该条件!)。
- 3、如文档侵犯您的权益，请联系客服反馈,我们会尽快为您处理(人工客服工作时间：9:00-18:30)。
特发性门脉高压症(一)
特发性门脉高压症是一种较为罕见的疾病，多见于20-50岁的成年人，其发病机制尚不完全清楚。
本文将分别从病因、症状、诊断和治疗等
方面进行介绍。
一、病因：
病因尚不清楚，但与门静脉和周围微循环的结构和功能异常有关。
同时，有遗传和环境因素也被认为可能是其发病因素之一。
二、症状：
特发性门脉高压症的症状因病情程度而异，通常出现脾肿大、腹水、
胃肠道出血、腹痛等。
腹痛多是由肠系膜淋巴结和肠系膜动脉血管平
滑肌张力增加导致的。
病情进展，会有失智、昏迷等神经系统症状。
严重病例可能出现肝性脑病、假性运动麻痹等症状，甚至需要进行肝
移植手术。
三、诊断：
在病史、体格检查和实验室检查的基础上，特殊的影像学检查可以明
确诊断，如彩色多普勒、腹部CT、MRI等。
病理检查通过肝组织活检
可以充分确认诊断。
四、治疗：
治疗方式分为药物治疗和介入治疗两种方式。
药物治疗通常包括皮下
注射干扰素，口服抗生素以及减低肠道微生态，以减少肠道内毒素的
形成等。
介入治疗包括经颈静脉肝静脉吻合术和经腹导管肝内门体支
架或经脐动脉注射硬化剂等，可以显著降低门静脉高压，从而缓解症状。
综上所述，特发性门脉高压症是一种较为严重的疾病，早期发现和诊断十分重要。
通过药物治疗和介入治疗相结合，可有效控制病情和缓解症状。
最终，及时治疗可以有效遏制病情的进展，提高患者的生存率和生活质量。