门脉高压症的发生机制及临床表现

门脉高压症的发生机制及临床表现

门脉高压症的发生机制及临床表现

【发生机制】肝小叶内纤维组织增生和肝细胞再生，由于增生纤维索和再生肝细胞结节(假小叶)的挤压，使肝小叶内肝窦变窄或闭塞，以致门脉血不易流入肝小叶的中央静脉或小叶下静脉，血流淤滞，门脉压就增高。又由于很多肝小叶内肝窦的变窄或闭塞，导致部分压力高的肝动脉血流经肝小叶间汇管区的动静脉交通支而直接反注入压力低的门，脉小分支，使门脉压更形增高。另外，在肝窦和窦后阻塞，肝内淋巴管网同样地被增生纤维索和再生肝细胞结节压迫扭曲，导致肝内淋巴回流受阻，肝内淋巴管网的压力显著增高，这对门脉压的增高也有影响。

【临床表现】门脉高压症可引起侧支循环开放、脾肿大和脾功能亢进以及腹水等三大临床表现，其他尚有蜘蛛痣、肝掌和肝功能减退的表现。大多数患者根据临床表现即可做出门脉高压症的诊断。

(1)侧支循环的开放：侧支循环的开放是门脉高压症的独特表现，是诊断门脉高压症的重要依据，侧支循环的主要部位在：

①贲门食管邻接处，引起食管胃底静脉曲张；

②直肠周围静脉，引起痔静脉曲张；

③肝镰状韧带周围静脉，出现脐周或腹壁静脉曲张；

④腹膜后间隙静脉。不同部位的静脉曲张其意义不尽相同。比如食管静脉曲张对门脉高压症具有确诊价值，而腹壁静脉曲张、痔静脉曲张和腹膜后静脉曲张，则需注意有无其他因素。有15%～50%患者因食管静脉下端和胃底部静脉曲张破裂，而发生呕血和便血，出血量常常较大，可伴发休克并危及生命。痔静脉曲张则可发生不同程度的便血。腹壁静脉曲张一般出现于脐上部，而后扩展到脐周，脐下和下胸部。体检时可发现脐周静脉显著扩张，以脐为中心向四周辐射脐以上的曲张静脉血流方向向上，脐以下血流方向向下。严重者在脐周出现一团状曲张静脉，形成“海蛇头”，听诊时可闻及静脉“营营”声，按压脾脏时可有增强。此体征对门脉高压有确诊意义。

(2)脾脏肿大与脾功能亢进：脾脏肿大为门脉高压症的必备条件门脉性肝硬化病人的肝脏愈缩小脾大就愈明显。脾脏肿大可伴有脾功能亢进。病人表现有白细胞减少、血小板减少和增生性贫血，肝硬化病人约有1/4伴有脾功能亢进。与肝硬化引起的脾大常较显著和质地一般较硬，不同的是急性感染(伤寒、败血症等)引起的脾大常为轻度、质地柔软而淋巴肉瘤或慢性粒细胞性白血病时，脾肿大多为重度。

(3)腹水和肝病体征：腹水是许多疾病的临床表现之一，但主要是各种肝脏疾病引起门脉高压后所产生的(约占80%)。通过原发病的表现及化验检查，常可将肝硬化腹水与其他系统疾病区分开来。晚期肝硬化患者常有腹水并有肝病面容、肝掌、蜘蛛痣、黄疸等体征，肝可扪及结节，晚期肝脏则可缩小。一般而言，无并发症的肝硬化腹水常起病缓慢，治疗反应较好；而肝静脉流出道阻塞引起的门脉高压(Budd-Chiari综合征)，则常起病较快，急性阻塞时常有上腹痛、肝脏肿大，可迅速出现大量腹水且是顽固性难治性腹水。肝功能失代偿患者，除乏力、食欲不振、腹胀、恶心等一般症状外，还可出现黄疸、蜘蛛痣、肝掌、皮肤色素沉着以及凝血障碍和内分泌紊乱等表现。病情至晚期可出现肝性脑病、肝肾综合征等严重并发症。