癫痫病例报告
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姓名： 性别： 年龄： 临床初诊： 监测方式： 申请科室：
张xx 男 4岁1月 癫痫 视频脑电监测 儿1
脑电图号： V-114433 病例号： 00695112
监测日期： 2011-12-25 临床用药： LEV、NZP、 VPA 监测时间： 13:30 床号： 备注： 3床
EMG位置：双侧三角肌、股四头肌
35
入院后诊疗
甲强龙冲击治疗 抗癫痫药物：逐渐加拉莫三嗪，有3周无发作，因严重过 敏停用。以后逐渐应用妥泰替换开浦兰 目前（上周随访，体重21kg）
服用VPA早250mg、晚500mg，浓度86ug/ml；TPM早50mg、晚 62.5mg；CZP早1mg、 晚1.5mg
发作情况：每3-5天，发作1-2次，主要在晚间，既有清醒 期也有睡眠期，表现为：左侧面部及口角抽动，继之左上 肢及左下肢抽动，伴双眼凝视。有时伴有呕吐及喉中发声。 时间数十秒到2分钟。没有进食后发作。精神反应可，认知 功能正常
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谢谢!
drjiangyw@gmail.net
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入院时情况
抗癫痫药物：丙戊酸钠缓释片早0.25，晚0.375；左乙 拉西坦0.5 Bid；氯硝西泮0.5Qn 患儿发作频繁，每日发作约50-60次，几乎每次于进食 时都有发作，有时有恶心，但未出现明显呕吐；不进 食时也有自发的发作；清醒期更多见
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讨论
癫痫
部分运动性发作 反射性发作 癫痫性岛盖综合征 ESES
39
讨论问题1
岛盖综合征vs进食反射性发作
– Opercular syndrome (OS), also called Foix-ChavanyMarie syndrome, results from a functional abnormality in the opercular or perisylvian area and is clinically manifested by paralysis of the swallowing mechanism, face, pharynx and tongue, dysarthria, and often, epilepsy – Opercular syndrome may be a manifestation of abnormal localized electrical activity at the operculum, even in the absence of an organic lesion on imaging studies, and it may be a marker for an epilepsy which is not easily controlled
辅助检查
• 常规、血生化、酮体及肌酶正常 • 尿代谢筛查正常 • 头颅影像学：头颅CT、MRI：均未见异常 • 脑电图 – 2011-9-28 重庆市儿童医院：异常脑电图，临床发作一次，表 现为睡眠中突然觉醒，肢体强直，持续约10-15秒，同期EEG 为右前额-额起源中高波幅8-9Hz较单一节律→两前额-额为著 中高波幅尖波节律→全脑中高波幅尖波/4-5Hz节律 – 2011-12-25 我院：异常儿童脑电图，双侧Rolandic区棘慢波 发放，睡眠增多，NREM放电指数70%左右，监测到6次部分 运动性发作
Acta Neurol Scand 2000: 101: 335-338
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讨论问题1
岛盖综合征vs进食反射性发作
–双侧外侧裂深部控制唾液分泌及控制口部运动的皮层 持续癫痫放电可以导致岛盖综合征 –进食刺激相应皮层引起发作：进食动作还是食物本身 的刺激？
Acta Neurol Scand 2000: 101: 335-338
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讨论问题2
不典型BECT?
–支持点：年龄、开始时仅在睡眠期发作，EEG有 Rolandic区痫样放电，ESES
–不支持点：进食反射性发作太突出，治疗效果差
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讨论问题2
不典型BECT?
–支持点：年龄、开始时仅在睡眠期发作，EEG有 Rolandic区痫样放电，ESES
–不支持点：进食反射性发作太突出，治疗效果差
病例报告
姜玉武，季涛云，刘晓燕
北京大学第一医院儿科
1
病例特点
张xx，男，4岁，慢性病程，反复发作 主诉：间断抽搐10月余 初始表现为入睡后呕吐，4个月前睡眠中出现出现左侧面部及 口角抽动，继之左上肢及左下肢抽动，伴有双眼凝视，3个月 前出现进食时即有抽搐发作，表现口角流涎，为双手握拳，双 下肢抽动，伴神志不清，口周紫绀，持续10秒左右缓解 应用多种药物效果欠佳（奥卡西平，妥泰，丙戊酸，氯硝西泮， 左乙拉西坦） 既往史、家族史无特殊 查体：神清，精神可。不能说话，流涎明显，心肺腹查体无明 显异常。四肢肌张力可，双侧膝腱反射活跃，双侧跟腱反射活 跃。病理征（-） 2
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讨论问题2
不典型BECT?
–支持点：年龄、开始时仅在睡眠期发作，EEG有 Rolandic区痫样放电，ESES
–不支持点：进食反射性发作太突出，治疗效果差
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讨论问题3
下一步治疗?
–癫痫外科Fra Baidu bibliotek疗：虽然岛盖综合征随着发作控制完全缓 解，但是目前发作一直是左侧，发作时右侧起源痫样 放电，是否存在右侧外侧裂附近的FCD？
姓名： 性别： 年龄： 临床初诊： 监测方式： 申请科室：
张xx 男 4岁1月 癫痫 视频脑电监测 儿1
脑电图号： V-114433 病例号： 00695112
监测日期： 2011-12-25 临床用药： LEV、NZP、 VPA 监测时间： 13:30 床号： 备注： 3床
EMG位置：双侧三角肌、股四头肌
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入院后诊疗
甲强龙冲击治疗 抗癫痫药物：逐渐加拉莫三嗪，有3周无发作，因严重过 敏停用。以后逐渐应用妥泰替换开浦兰 目前（上周随访，体重21kg）
服用VPA早250mg、晚500mg，浓度86ug/ml；TPM早50mg、晚 62.5mg；CZP早1mg、 晚1.5mg
发作情况：每3-5天，发作1-2次，主要在晚间，既有清醒 期也有睡眠期，表现为：左侧面部及口角抽动，继之左上 肢及左下肢抽动，伴双眼凝视。有时伴有呕吐及喉中发声。 时间数十秒到2分钟。没有进食后发作。精神反应可，认知 功能正常
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入院时情况
抗癫痫药物：丙戊酸钠缓释片早0.25，晚0.375；左乙 拉西坦0.5 Bid；氯硝西泮0.5Qn 患儿发作频繁，每日发作约50-60次，几乎每次于进食 时都有发作，有时有恶心，但未出现明显呕吐；不进 食时也有自发的发作；清醒期更多见
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讨论
癫痫
部分运动性发作 反射性发作 癫痫性岛盖综合征 ESES
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讨论问题1
岛盖综合征vs进食反射性发作
– Opercular syndrome (OS), also called Foix-ChavanyMarie syndrome, results from a functional abnormality in the opercular or perisylvian area and is clinically manifested by paralysis of the swallowing mechanism, face, pharynx and tongue, dysarthria, and often, epilepsy – Opercular syndrome may be a manifestation of abnormal localized electrical activity at the operculum, even in the absence of an organic lesion on imaging studies, and it may be a marker for an epilepsy which is not easily controlled
辅助检查
• 常规、血生化、酮体及肌酶正常 • 尿代谢筛查正常 • 头颅影像学：头颅CT、MRI：均未见异常 • 脑电图 – 2011-9-28 重庆市儿童医院：异常脑电图，临床发作一次，表 现为睡眠中突然觉醒，肢体强直，持续约10-15秒，同期EEG 为右前额-额起源中高波幅8-9Hz较单一节律→两前额-额为著 中高波幅尖波节律→全脑中高波幅尖波/4-5Hz节律 – 2011-12-25 我院：异常儿童脑电图，双侧Rolandic区棘慢波 发放，睡眠增多，NREM放电指数70%左右，监测到6次部分 运动性发作
Acta Neurol Scand 2000: 101: 335-338
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讨论问题1
岛盖综合征vs进食反射性发作
–双侧外侧裂深部控制唾液分泌及控制口部运动的皮层 持续癫痫放电可以导致岛盖综合征 –进食刺激相应皮层引起发作：进食动作还是食物本身 的刺激？
Acta Neurol Scand 2000: 101: 335-338
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讨论问题2
不典型BECT?
–支持点：年龄、开始时仅在睡眠期发作，EEG有 Rolandic区痫样放电，ESES
–不支持点：进食反射性发作太突出，治疗效果差
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讨论问题2
不典型BECT?
–支持点：年龄、开始时仅在睡眠期发作，EEG有 Rolandic区痫样放电，ESES
–不支持点：进食反射性发作太突出，治疗效果差
病例报告
姜玉武，季涛云，刘晓燕
北京大学第一医院儿科
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病例特点
张xx，男，4岁，慢性病程，反复发作 主诉：间断抽搐10月余 初始表现为入睡后呕吐，4个月前睡眠中出现出现左侧面部及 口角抽动，继之左上肢及左下肢抽动，伴有双眼凝视，3个月 前出现进食时即有抽搐发作，表现口角流涎，为双手握拳，双 下肢抽动，伴神志不清，口周紫绀，持续10秒左右缓解 应用多种药物效果欠佳（奥卡西平，妥泰，丙戊酸，氯硝西泮， 左乙拉西坦） 既往史、家族史无特殊 查体：神清，精神可。不能说话，流涎明显，心肺腹查体无明 显异常。四肢肌张力可，双侧膝腱反射活跃，双侧跟腱反射活 跃。病理征（-） 2
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讨论问题2
不典型BECT?
–支持点：年龄、开始时仅在睡眠期发作，EEG有 Rolandic区痫样放电，ESES
–不支持点：进食反射性发作太突出，治疗效果差
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讨论问题3
下一步治疗?
–癫痫外科Fra Baidu bibliotek疗：虽然岛盖综合征随着发作控制完全缓 解，但是目前发作一直是左侧，发作时右侧起源痫样 放电，是否存在右侧外侧裂附近的FCD？