癫痫病例报告ppt课件
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小儿癫痫-课件(PPT演示)
治疗要点
➢抗痫药物治疗 常用的抗癫痫药物
传统抗痫药：苯妥英、卡马西平、苯巴比妥、 丙戊酸钠、乙虎胺、氯硝安定。
新型抗痫药：加巴喷丁、拉莫三嗪、非氨酯、 托吡酯、胺基烯酸。
➢手术治疗 切除癫痫源病灶或癫痫源区，阻断癫
痫放电的扩散经路，刺激癫痫的抑制结构
治疗原则
发作时治疗的原则是预防外伤及其他并发症， 而不是立即用药。
儿童型失神性癫痫
频繁失神发作,伴轻微其他症状,无肌阵挛性失神 发病高峰6～7岁, 女孩多见 明显的遗传倾向 EEG双侧同步对称3Hz棘-慢波(有时不规则),背景 活动正常,过度换气可诱发 乙琥胺\丙戊酸\拉莫三嗪反应好 预后良,大部分痊愈,青春期后少数病例出现GTCS
West综合征 (婴儿痉挛症)
1. 部分性
A. 简单部分性(无意识损害) 包括:运动性发作、感觉性发作、 自主神经症状性发作、精神症 状性发作。
B. 复杂部分性(有意识损害)： 简单部分性演变到复杂部分性, 或发病时就意识损害(反常的行 为或感觉，如自动症、咀嚼性 咂嘴唇)。
C. 部分性发作演变为全身性发作
2. 全身性(双侧对称、非局
灶性的发作)
A. 失神 B. 肌阵挛 C. 阵挛 D. 强直 E. 强直-阵挛 F. 失张力, 婴儿痉挛
3. 不能分类的癫痫发作(
通常用于缺乏足够描述的情 况，例如，在睡眠中发作)
部分性发作
（partial seizures)
单纯性：已单纯运动性发作为多见。表现为面部或四肢部分的 抽动，头、脸持续向相同方向偏斜，无意识丧失，发作时间 10-20秒，发作后无不适情况。 复杂性：多数患儿表现为在意识丧失的情况下，精神行为异常， 如吞咽、咀嚼、摸索、自语等。多见于颞叶、部分额叶的癫痫 发作。 单纯或复杂部分发作继发全面性强直－阵挛发作：病人的先兆 症状表现为单纯部分的形式，之后出现全面性强直—痉挛发作 （GTCS）。病人醒来后往往能记起先兆感觉。
《癫痫课件》PPT课件
n
h
梵高（ Van Gogh ）
4
Bill Gates Has A Seizure!
h
5
定义（ Definition ）
癫痫是一组由大脑神经元异常放电所致短
暂中枢神经系统功能失调为特征的慢性脑部疾病。 具有突然发生、持续短暂、反复发作的特点。
.
h
6
定义
n 痫性发作(seizure) 是指纯感觉性、运动性
➢病史是诊断癫痫的主要依据；EEG是必不 可少的辅助检查。
➢单纯部分性发作 ：有自知
➢复杂部分性发作：多有意识障碍
➢强直一阵挛发作：意识丧失，对称性抽搐、 舌咬伤、尿失禁、醒后头痛肌痛、嗜唾。 EEG癫痫样放电
➢失神发作：来去突然，每次持续时间数秒， 典型脑电图改变。
h
45
鉴别诊断 （Differential diagnosis 一）
v 往往提示大脑皮层有弥漫性受损。
v 多种遗传性疾病可出现该发作形式。
.
v 也可见于老鼠药中毒、慢病毒感染、阮蛋白病。
.
h
40
Generalized polyspike-wave complexes in a pahtient with juvenile myoclonic epilepsy 41
• 常伴有面色苍白、潮红、瞳孔散大等自主 神经症状。
h
42
临床表现（ 五）
（五）强直一阵挛发作（GTCS）：俗称大发作 以意识突然丧失和对称性全身性抽搐为特征。
强直期：意识丧失、眼球上窜，发出叫声，咬破舌尖，瞳孔散 大， 10-20秒。
阵挛期：频率由快变慢，松驰时间逐渐延长，30秒 至1分钟。 惊厥后期：牙关紧闭，大小便失禁， 意识逐渐恢 复，持续5-10
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梵高（ Van Gogh ）
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Bill Gates Has A Seizure!
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定义（ Definition ）
癫痫是一组由大脑神经元异常放电所致短
暂中枢神经系统功能失调为特征的慢性脑部疾病。 具有突然发生、持续短暂、反复发作的特点。
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定义
n 痫性发作(seizure) 是指纯感觉性、运动性
➢病史是诊断癫痫的主要依据；EEG是必不 可少的辅助检查。
➢单纯部分性发作 ：有自知
➢复杂部分性发作：多有意识障碍
➢强直一阵挛发作：意识丧失，对称性抽搐、 舌咬伤、尿失禁、醒后头痛肌痛、嗜唾。 EEG癫痫样放电
➢失神发作：来去突然，每次持续时间数秒， 典型脑电图改变。
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鉴别诊断 （Differential diagnosis 一）
v 往往提示大脑皮层有弥漫性受损。
v 多种遗传性疾病可出现该发作形式。
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v 也可见于老鼠药中毒、慢病毒感染、阮蛋白病。
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Generalized polyspike-wave complexes in a pahtient with juvenile myoclonic epilepsy 41
• 常伴有面色苍白、潮红、瞳孔散大等自主 神经症状。
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临床表现（ 五）
（五）强直一阵挛发作（GTCS）：俗称大发作 以意识突然丧失和对称性全身性抽搐为特征。
强直期：意识丧失、眼球上窜，发出叫声，咬破舌尖，瞳孔散 大， 10-20秒。
阵挛期：频率由快变慢，松驰时间逐渐延长，30秒 至1分钟。 惊厥后期：牙关紧闭，大小便失禁， 意识逐渐恢 复，持续5-10
课件癫痫_PPT幻灯片
有
发作持续时间
短
长
暗示诱发发作
罕见
常见
发作其EEG异常
几乎均可见到 常见
发作后EEG异常
通常
罕见
癫痫的治疗
Treatment
癫痫处置一般原则
多药
新诊断癫痫
第1药
第2药 40%
难治疗
47% 无发作
13% 无发作
考虑手术
理想的抗癫痫药治疗
针对患者选药
药物因素 作用谱 疗效 耐受性 安全性
药物相互作用 药代动力
癫痫的病因
癫痫根据病因
在新 氧，
分为三类
得
婴儿 育异
素
儿童
发育
成年 酒精
症状性癫痫 特发性癫痫 隐源性癫痫
老年
症状性癫痫常见病因
Symptomatic epilepsy
高热惊厥
肿瘤 Tumour
中毒
toxicosis
外伤 Injure
*脑血管病 Cerebrovascular
diseases
convulsion caused by Intense fever
癫痫的定义
Definition of epilepsy
流行病学
Epidemiology
癫痫与癫痫发作
Seizure and Epilepsy
癫痫发作
癫痫
中国癫痫病现状
Total population 1,306,313,812
Life time prevalence 7.0 / 1000
Active epilepsy
目录
第一节 概述 第二节 癫痫病因及发病机制 第三节 癫痫的分类 第四节 癫痫的临床表现 第五节 癫痫的诊断及鉴别诊断 第六节 癫痫的治疗 第七节 癫痫持续状态 第八节 癫痫的预后
癫痫及癫痫持续状态ppt课件
林某，男，50 岁，主因“反复发作性愣神 2 年”就诊。知识点拓展
癫痫分类：
林某，男，50 岁，主因“反复发作性愣神 2 年”就诊。知识点拓展
癫痫分类：
林某，男，50 岁，癫痫的临床表现（一） 1. 全面性发作 最初的症状学和脑电图提示发作起源于双侧脑部者称为全面性发作，这种类型的发作多在发作初 期就有意识丧失。 （1）全身强直 - 阵挛性发作：意识丧失、双侧强直后紧跟有阵挛的序列活动是全身强直 - 阵挛 性发作的主要临床特征。可由部分性发作演变而来，也可一起病即表现为全身强直 - 阵挛发作。 早期出现意识丧失、跌倒，随后的发作可分为三期。 1）强直期：主要表现为全身骨骼肌强直性收缩。眼肌收缩出现眼睑上牵、眼球上翻或凝视；咀 咬肌收缩出现口强张，随后猛烈闭合，可咬伤舌尖；喉肌和呼吸肌强直性收缩使空气强行通过狭 窄的声门致患者尖叫一声，呼吸停止；颈部和躯干先屈曲，后反张，上肢由上举后旋转为内收前 旋，下肢先屈曲后强烈伸直，持续 10 ～20 秒后进入阵挛期。 2）阵挛期：此期患者从强直转成阵挛，每次阵挛后都有一短暂的间歇，阵挛频率逐渐变慢，间歇 期延长，在一次剧烈的阵挛后，发作停止，进入发作后期。以上两期均伴有呼吸停止、血压升高、 瞳孔散大、唾液和其他分泌物增多。 3）发作后期：此期尚有短暂的阵挛，可引起牙关紧闭和大小便失禁。随后呼吸首先恢复，瞳孔、 血压、心率渐至正常，意识逐渐恢复。从发作到意识恢复历经 1 ～5 分钟。醒后患者感头痛、全 身酸痛、嗜睡，部分患者有意识模糊，此时强行约束患者可能发生伤人和自伤。
林某，男，50 岁，主因“反复发作性愣神 2 年”就诊。知识点拓展
（三）癫痫的临床表现（四） 2）感觉性发作：表现为一侧面部、肢体或躯干的感觉异常，包括眩晕、虚幻的肢体运动感以及味、 嗅、听、视幻觉等。 3）自主神经性发作：表现为上腹部不适、恶心、呕吐、面色苍白、出汗、竖毛、瞳孔散大等。 4）精神症状性发作：可表现为各种类型的遗忘症（如似曾相识感、似曾不相识感、强迫思维、快 速回顾往事）、情感异常（恐惧、忧郁、欣快、愤怒）、错觉（视物变形、声音变强或变弱）、 复杂幻觉等。 （2）复杂部分性发作：复杂部分性发作的主要特征是有意识障碍，发作时患者对外界刺激没有反 映，发作后不能或部分不能复述发作的细节。临床表现可分为 4 种类型： 1）自动症：看起来有目的，但实际上没有目的发作性行为异常称为自动症。患者可表现为反复咂 嘴、噘嘴、咀嚼、舔舌、磨牙或吞咽（口- 消化道自动症）或反复搓手、抚脸，不断地穿衣、脱衣、 解衣扣、摸索衣裳（手足自动症），也可表现为游走、奔跑、无目的的开门、关门、乘车上船； 还可出现自语、叫喊、唱歌（语言性自动症）或机械重复原来的动作。发作后患者意识模糊，常 有头昏，不能回忆发作中的情况。 2）仅有意识障碍：此时需与失神发作鉴别。 3）先有单纯部分性发作，继之出现意识障碍。 4）先有单纯部分性发作，后出现自动症。
癫痫(脑部疾病) ppt课件
ppt课件
1
ppt课件
2
癫
痫
Epilepsy
ppt课件
3
1
概述、定义 2 3 病因与发病机制
主 要 内 容
临床表现、相关检查
诊断、治疗要点 护理、健康指导
4
5
ppt课件
4
学习目标
掌握：
定义、临床表现、主要护理诊断、措施 治疗要点、病因、健康指导 发病机制、相关检查、诊断要点、预后
③床旁备用通气设施：氧气、压舌板、口咽通气管、面罩、吸痰
器、气管插管用物及呼吸机
ppt课件
33
癫痫持续状态抢救
护理：
⑤快速建立静脉通路，按医嘱给予强有力的抗癫痫药物
⑥维持生命功能，预防和处理并发症 ⑦做好发作护理 ⑧严密病情观察：生命体征、意识、瞳孔；发作类型、频率、持
续时间、发作后状况
ppt课件
⑦
遵医嘱用抗癫痫药物以避免再发作
ppt课件
37
健康指导
① ② ③
生活规律，保证充足睡眠
饮食有节 ，饥饱适度 按时规律服药，定期复查
④
禁止有危险的活动（攀高、游泳、驾驶→坠落、溺水、 车祸）
注意情绪调节 婚育指导 发作自救（视频）：
⑤ ⑥ ⑦
ppt课件
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预 后
只要得到及时而正确的诊断和治疗，大多数病人的预后是好的；
20年长期随访，70~80%的病人发作可在最初的5年内得到缓解，其中50%可完全停药；
20%左右的病人使用常用药物不能有效控制发作，成为所谓“难治性癫痫”。
癫痫ppt课件
编辑版ppt
1
癫痫
定义：多种原因引起的脑部慢性疾患，是 脑内神经元反复发作性异常放电导致突发 性、暂时性脑功能失常，临床出现意识、 运动、感觉、精神或自主神经运动障碍。
编辑版ppt
2
癫痫综合征分类
1、婴儿和儿童特发性局灶性癫痫：（1）良 性婴儿惊厥（非家族性）（2）伴中央颞区 棘波的良性儿童癫痫（3）早发性儿童良性 枕叶癫痫（4）晚发性儿童枕叶癫痫
编辑版ppt
9
常用的辅助检查
• 脑电图是诊断癫痫和确定发作类型的客观 指标之一——动态脑电图（AEEG）或录像 脑电图（Video-EEG）
• CT或MRI
• 单光子发射断层扫描（SPECT）和正电子发 射断层扫描（PET）
• 遗传代谢病筛查、基因分析、染色体检查、 血生化、脑脊液检查等
编辑版ppt
性功能障碍）（1）早期肌阵挛性脑病（2）大
田原（Ohtahara）综合征（3）West综合征（4） Dravet综合征（婴儿严重肌阵挛性癫痫）（5）非 进行性脑病中的肌阵挛持续状态（6）LennoxGastaut综合征（7）Landan-Kleffner综合征（LKS） （8）慢波睡眠期持续棘慢波的癫痫
5、反射性癫痫：（1）特发性光敏性枕叶癫 痫（2）其他视觉敏感性癫痫（3）原发性阅 读性癫痫（4）惊吓性癫痫
2、家族性（常染色体显性遗传）局灶性癫 痫：（1）良性家族性新生儿惊厥（2）良性 家族性婴儿惊厥（3）常染色体显性遗传夜 间额叶癫痫（4）家族性颞叶癫痫（5）不同 部位的家族性局灶性癫痫
6、癫痫性脑病（由癫痫性异常引起的进行10编辑版ppt11
编辑版ppt
12
• 患者，女，9岁，因“反复抽搐5年余，加重1月”于201501-19入院。
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癫痫
定义：多种原因引起的脑部慢性疾患，是 脑内神经元反复发作性异常放电导致突发 性、暂时性脑功能失常，临床出现意识、 运动、感觉、精神或自主神经运动障碍。
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癫痫综合征分类
1、婴儿和儿童特发性局灶性癫痫：（1）良 性婴儿惊厥（非家族性）（2）伴中央颞区 棘波的良性儿童癫痫（3）早发性儿童良性 枕叶癫痫（4）晚发性儿童枕叶癫痫
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常用的辅助检查
• 脑电图是诊断癫痫和确定发作类型的客观 指标之一——动态脑电图（AEEG）或录像 脑电图（Video-EEG）
• CT或MRI
• 单光子发射断层扫描（SPECT）和正电子发 射断层扫描（PET）
• 遗传代谢病筛查、基因分析、染色体检查、 血生化、脑脊液检查等
编辑版ppt
性功能障碍）（1）早期肌阵挛性脑病（2）大
田原（Ohtahara）综合征（3）West综合征（4） Dravet综合征（婴儿严重肌阵挛性癫痫）（5）非 进行性脑病中的肌阵挛持续状态（6）LennoxGastaut综合征（7）Landan-Kleffner综合征（LKS） （8）慢波睡眠期持续棘慢波的癫痫
5、反射性癫痫：（1）特发性光敏性枕叶癫 痫（2）其他视觉敏感性癫痫（3）原发性阅 读性癫痫（4）惊吓性癫痫
2、家族性（常染色体显性遗传）局灶性癫 痫：（1）良性家族性新生儿惊厥（2）良性 家族性婴儿惊厥（3）常染色体显性遗传夜 间额叶癫痫（4）家族性颞叶癫痫（5）不同 部位的家族性局灶性癫痫
6、癫痫性脑病（由癫痫性异常引起的进行10编辑版ppt11
编辑版ppt
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• 患者，女，9岁，因“反复抽搐5年余，加重1月”于201501-19入院。
2024年度-癫痫课件(共107张PPT)
目录•癫痫概述与流行病学•临床表现与分型•诊断方法与评估•治疗原则与药物选择•非药物治疗方法探讨•患者管理与教育癫痫概述与流行病学癫痫定义及分类定义癫痫是一种由脑部神经元异常放电引起的慢性神经系统疾病，以反复发作的、短暂的、刻板性的中枢神经系统功能失常为特征。
分类根据发作时的临床表现和脑电图特征，癫痫可分为部分性发作、全面性发作和不能分类的发作。
发病原因及危险因素发病原因癫痫的发病原因复杂多样，包括遗传、脑部疾病、全身或系统性疾病等。
危险因素年龄、遗传因素、脑部疾病史、外伤、感染等都是癫痫发病的危险因素。
癫痫的发病率较高，全球范围内发病率约为0.5%-1%。
任何年龄均可发病，但儿童期及青少年期发病率较高。
男性发病率略高于女性。
发展中国家发病率高于发达国家。
发病率年龄分布性别差异地域差异流行病学特点诊断标准与鉴别诊断诊断标准根据患者的临床表现、脑电图等检查结果，结合国际抗癫痫联盟提出的诊断标准进行诊断。
鉴别诊断需要与假性癫痫发作、晕厥、偏头痛等疾病进行鉴别诊断。
在鉴别诊断时，应详细询问病史、仔细查体并结合相关检查结果进行综合判断。
临床表现与分型0102 03部分性发作起源于大脑的某一局部区域，可分为简单部分性发作和复杂部分性发作，症状包括局部肌肉抽搐、感觉异常、意识障碍等。
全面性发作起源于大脑两侧半球，可分为失神发作、肌阵挛发作、强直发作等，症状包括意识丧失、全身抽搐、呼吸暂停等。
不能分类的发作由于资料不充足或不完整而不能分类，或在目前分类标准中无法定义的发作。
癫痫发作类型及特点癫痫持续状态是指癫痫发作持续时间超过大多数患者发作的时间，或者发作频繁而在发作间期意识未完全恢复正常。
定义可分为全面性癫痫持续状态和部分性癫痫持续状态，前者更为严重，常导致意识障碍和全身抽搐。
分类需要及时治疗，包括静脉注射抗癫痫药物、保持呼吸道通畅、维持生命体征等。
治疗癫痫持续状态表现为眼球强直性偏斜、反复眨眼、非刺激性吸吮及咀嚼样口-颊-舌运动等。
癫痫 PPT课件
②停藥應該逐漸減藥，完全控制發作4-5 年後根據病情逐漸減藥。時間至少1-1.5 年。
③換藥應該在1種藥物逐漸減藥時另一種 藥逐漸加大，至控制發作。
9、治療終止原則。
①失神發作完全控制半年後，腦 電圖監測好轉；
②全面發作的GTCS需要完全控 制發作4-5年後，在系統的腦電 圖監測好轉；
③繼發性的癲癎一定要在治療控 制後2-5年，腦電圖好轉；
展為GTCS 2、全面性發作
雙側對稱性發作，有意識障礙，包括失神、肌 陣攣、強直、強直-陣攣、陣攣、失張力性發 作
3、不能分類的癲癎發作
癲癇-部分性發作
臨床和EEG提示 部分神經元首先被啟動
單純性
複雜性
繼發泛化
無意識障礙 局灶症狀
意識障礙 自動症
運動症狀
由部分發作起 始擴展為GTCS
臨床表現
共性：發作性、短暫性、重複性、刻 板性。
表現：運動、感覺、意識、行為、自 主神經功能失常。
發病率：50-70/ 10萬；估計我國約有 癲癎病人600萬。
癲癇-概念
癇性發作 (seizure)
反復發作
癲癇 (epilepsy)
腦神經元 過度同步放電
短暫性 腦功能障礙
慢性反復發作性 短暫腦功能失調綜合征
體覺性發作 視覺性發作 聽覺性發作 嗅覺性發作 眩暈性發作
部分性發作－臨床表現
單純部分性發作
自主神經性發作
煩渴、多汗、排尿感、 皮膚潮紅、胃腸道症狀
病灶在杏仁核 島回或扣帶回
發病以青少年為多
EEG示陣發性雙側同 步4－7次／秒節律
部分性發作－臨床表現
單純部分性發作
精神性發作
可單獨發作，也常 為複雜部分性發作 或全面性強直陣攣 性發作的先兆
③換藥應該在1種藥物逐漸減藥時另一種 藥逐漸加大，至控制發作。
9、治療終止原則。
①失神發作完全控制半年後，腦 電圖監測好轉；
②全面發作的GTCS需要完全控 制發作4-5年後，在系統的腦電 圖監測好轉；
③繼發性的癲癎一定要在治療控 制後2-5年，腦電圖好轉；
展為GTCS 2、全面性發作
雙側對稱性發作，有意識障礙，包括失神、肌 陣攣、強直、強直-陣攣、陣攣、失張力性發 作
3、不能分類的癲癎發作
癲癇-部分性發作
臨床和EEG提示 部分神經元首先被啟動
單純性
複雜性
繼發泛化
無意識障礙 局灶症狀
意識障礙 自動症
運動症狀
由部分發作起 始擴展為GTCS
臨床表現
共性：發作性、短暫性、重複性、刻 板性。
表現：運動、感覺、意識、行為、自 主神經功能失常。
發病率：50-70/ 10萬；估計我國約有 癲癎病人600萬。
癲癇-概念
癇性發作 (seizure)
反復發作
癲癇 (epilepsy)
腦神經元 過度同步放電
短暫性 腦功能障礙
慢性反復發作性 短暫腦功能失調綜合征
體覺性發作 視覺性發作 聽覺性發作 嗅覺性發作 眩暈性發作
部分性發作－臨床表現
單純部分性發作
自主神經性發作
煩渴、多汗、排尿感、 皮膚潮紅、胃腸道症狀
病灶在杏仁核 島回或扣帶回
發病以青少年為多
EEG示陣發性雙側同 步4－7次／秒節律
部分性發作－臨床表現
單純部分性發作
精神性發作
可單獨發作，也常 為複雜部分性發作 或全面性強直陣攣 性發作的先兆
癫痫医学PPT课件
PPT学习交流
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The End the
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•END YYY
YYY
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YYY
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victoria.J
PPT学习Байду номын сангаас流
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癫痫—Seizure
PPT学习交流
1
定义(definition)
• 癫痫
是多种原因引起脑部神经元群阵发性异常放电 所致的发作性运动、感觉、意识、精神、植物神 经功能异常的一种疾病（俗称羊癫疯）
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2
病因(etiology)
• 遗传因素 家族史 • 脑损害与脑损伤 在各种原因引起的胚胎发育不良 产伤 颅脑外伤 • 颅脑其他疾病 脑肿瘤、脑血管病、颅内感染 • 环境因素 男性>女性 农村>城市
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健康教育(health education)
• 1.患者不能骤减或停服抗癫痫药物，以免引起癫痫持续状态 • 2.克服自卑感及恐惧心里，避免疲劳、紧张诸因素刺激
• 3.加强体质锻炼，生活规律，忌烟酒等刺激食物
• 4.严禁开车、游泳、夜间独自外出活动，如有发作预兆，应立即 卧倒，避免跌伤
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7
治疗(treatment)
• A.Medisicine
• a.选择药物 • b.药物剂量 • c.给药途径 • d.不随意更换或间断 • e.药物浓度检测
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• B.积极治疗原发疾病
• C.手术（药物无效的难治性癫痫）
• D.全身强直阵挛发作持续状态的治疗
•
a.积极控制有效的抽畜
3.生化
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症状性癫痫PPT课件
▪ 可根据临床表现进行筛选，再进一步做生化检 查，酶学检查、病理及遗传学检查，
▪ 怀疑或证实为有机酸代谢异常或线粒体氧化障 碍时慎用/不用丙戊酸钠。
五 、肿 瘤
Ten Crucial Questions
位于半球区，尤其于顶、额、颞叶的肿瘤常可引 起癫痫，恶性度低者或先天性肿瘤生长发育缓慢 者较易发生癫痫。
讨论：本例为在原有常规抗癫痫药基础上 加用妥泰治疗，因毒鼠强中毒引起的癫痫 发作较为顽固，不易控制，采用妥泰后收 到明显疗效。
Ten Crucial Questions
案例2
张× 女 4岁半
出生时高位产钳助产，生后窒息，发育各项指 标无明显异常，3岁时发烧39。C出现全身性强直 阵挛发作，表现为：四肢抽动，双眼上翻，口唇 紫绀，四岁后。不发热时也有类似发作，平均2-3 个月发作一次，在郑州儿童医院作脑CT正常，诊 断为癫痫，服用鲁米那，每日3片，发作控制。但 又出现失神发作，表现为双眼凝视，不言不语， 有时手中物体落地，加用VPA失神发作无缓解， 加服妥泰
Ten Crucial Questions
二、外伤
❖早期发作为外伤后数小时至一月内 ，5岁 以内多发，有时与外伤程度不成相关性。
❖ 早期发作者反复发作机会明显增加，可达 25-35%，以部分性运动性发作为主。
Ten Crucial Questions
二、外伤
❖晚发性发作由外伤后一月至数年，多数在一年 内发作，25%可延迟至4年以上，甚至10年发病。
• 诊断：脑裂畸形并灰质异位，巨脑回畸形，透明隔缺如
二、外伤
Ten Crucial Questions
❖ 外伤是常见的癫痫原因，包括产伤、生活/运动/交 通意外伤害，脑损伤程度大多与癫痫发作有关。
▪ 怀疑或证实为有机酸代谢异常或线粒体氧化障 碍时慎用/不用丙戊酸钠。
五 、肿 瘤
Ten Crucial Questions
位于半球区，尤其于顶、额、颞叶的肿瘤常可引 起癫痫，恶性度低者或先天性肿瘤生长发育缓慢 者较易发生癫痫。
讨论：本例为在原有常规抗癫痫药基础上 加用妥泰治疗，因毒鼠强中毒引起的癫痫 发作较为顽固，不易控制，采用妥泰后收 到明显疗效。
Ten Crucial Questions
案例2
张× 女 4岁半
出生时高位产钳助产，生后窒息，发育各项指 标无明显异常，3岁时发烧39。C出现全身性强直 阵挛发作，表现为：四肢抽动，双眼上翻，口唇 紫绀，四岁后。不发热时也有类似发作，平均2-3 个月发作一次，在郑州儿童医院作脑CT正常，诊 断为癫痫，服用鲁米那，每日3片，发作控制。但 又出现失神发作，表现为双眼凝视，不言不语， 有时手中物体落地，加用VPA失神发作无缓解， 加服妥泰
Ten Crucial Questions
二、外伤
❖早期发作为外伤后数小时至一月内 ，5岁 以内多发，有时与外伤程度不成相关性。
❖ 早期发作者反复发作机会明显增加，可达 25-35%，以部分性运动性发作为主。
Ten Crucial Questions
二、外伤
❖晚发性发作由外伤后一月至数年，多数在一年 内发作，25%可延迟至4年以上，甚至10年发病。
• 诊断：脑裂畸形并灰质异位，巨脑回畸形，透明隔缺如
二、外伤
Ten Crucial Questions
❖ 外伤是常见的癫痫原因，包括产伤、生活/运动/交 通意外伤害，脑损伤程度大多与癫痫发作有关。
癫痫病例报告(ppt)
Acta Neurol Scand 2000: 101: 335-338
讨论问题1
岛盖综合征vs进食反射性发作
– 双侧外侧裂深部控制唾液分泌及控制口部运动的皮层 持续癫痫放电可以导致岛盖综合征
– 进食刺激相应皮引起发作：进食动作还是食物本身 的刺激？
Acta Neurol Scand 2000: 101: 335-338
既往史、家族史无特殊 查体：神清，精神可。不能说话，流涎明显，心肺腹查体无明
显异常。四肢肌张力可，双侧膝腱反射活跃，双侧跟腱反射活 跃。病理征（-）
辅助检查
• 常规、血生化、酮体及肌酶正常 • 尿代谢筛查正常 • 头颅影像学：头颅CT、MRI：均未见异常 • 脑电图
– 2011-9-28 重庆市儿童医院：异常脑电图，临床发作一次，表 现为睡眠中突然觉醒，肢体强直，持续约10-15秒，同期EEG 为右前额-额起源中高波幅8-9Hz较单一节律→两前额-额为著 中高波幅尖波节律→全脑中高波幅尖波/4-5Hz节律
讨论问题2
不典型BECT?
– 支持点：年龄、开始时仅在睡眠期发作，EEG有 Rolandic区痫样放电，ESES
– 不支持点：进食反射性发作太突出，治疗效果差
– 2011-12-25 我院：异常儿童脑电图，双侧Rolandic区棘慢波 发放，睡眠增多，NREM放电指数70%左右，监测到6次部分 运动性发作
姓名：
张xx
性别：
男
年龄：
4岁1月
临床初诊： 癫痫
监测方式： 视频脑电监测 申请科室： 儿1 EMG位置：双侧三角肌、股四头肌
脑电图号： V-114433
– Opercular syndrome may be a manifestation of abnormal localized electrical activity at the operculum, even in the absence of an organic lesion on imaging studies, and it may be a marker for an epilepsy which is not easily controlled
讨论问题1
岛盖综合征vs进食反射性发作
– 双侧外侧裂深部控制唾液分泌及控制口部运动的皮层 持续癫痫放电可以导致岛盖综合征
– 进食刺激相应皮引起发作：进食动作还是食物本身 的刺激？
Acta Neurol Scand 2000: 101: 335-338
既往史、家族史无特殊 查体：神清，精神可。不能说话，流涎明显，心肺腹查体无明
显异常。四肢肌张力可，双侧膝腱反射活跃，双侧跟腱反射活 跃。病理征（-）
辅助检查
• 常规、血生化、酮体及肌酶正常 • 尿代谢筛查正常 • 头颅影像学：头颅CT、MRI：均未见异常 • 脑电图
– 2011-9-28 重庆市儿童医院：异常脑电图，临床发作一次，表 现为睡眠中突然觉醒，肢体强直，持续约10-15秒，同期EEG 为右前额-额起源中高波幅8-9Hz较单一节律→两前额-额为著 中高波幅尖波节律→全脑中高波幅尖波/4-5Hz节律
讨论问题2
不典型BECT?
– 支持点：年龄、开始时仅在睡眠期发作，EEG有 Rolandic区痫样放电，ESES
– 不支持点：进食反射性发作太突出，治疗效果差
– 2011-12-25 我院：异常儿童脑电图，双侧Rolandic区棘慢波 发放，睡眠增多，NREM放电指数70%左右，监测到6次部分 运动性发作
姓名：
张xx
性别：
男
年龄：
4岁1月
临床初诊： 癫痫
监测方式： 视频脑电监测 申请科室： 儿1 EMG位置：双侧三角肌、股四头肌
脑电图号： V-114433
– Opercular syndrome may be a manifestation of abnormal localized electrical activity at the operculum, even in the absence of an organic lesion on imaging studies, and it may be a marker for an epilepsy which is not easily controlled
医学影像癫痫的MRI及MRSPPT课件
DWI显示的病灶较常 规序列多，对比更强。 男，47岁，人事不省、 肢体抽搐、发热2天。
25
热射病
DWI显示的病灶较常规序列多，对比更强。
11/11/2019
26
男，42岁， 反复四肢抽搐， 精神异常1周。
病毒性脑炎
11/11/2019
27
2019－11－6
17天后双侧枕叶 病灶完全消失。
脑后部可逆性脑病综合征
11/11/2019
女，37岁，产后15天，发作 性四肢抽搐，神志不清1天。
2019－11－23
28
癫痫的病因
• 先天异常 • 肿瘤 • 感染 • 梗死 • 外伤 • 脱髓鞘病变 • 缺氧性损害 • …… MRI能够很好地显示以上病变， 成为癫痫病因诊断的最有效工具。
11/11/2019
29
140991，男， 25岁，反复抽搐 伴意识障碍13年。
核萎缩。
11/11/2019
34
11/11/2019
女，57岁，7天前 突发人事不省，口 吐白沫1次。
35
双侧海马硬化
11/11/2019
36
男，36岁，发作性人事不省16年。 140058A
11/11/2019
37
颞叶癫痫1H MRS表现
• NAA，NAA/Cr,NAA/Cho,NAA/Cho+Cr • Cho，Cr • Lip和Lac（至7天）--用于癫痫发作后第一个24小时内
1.（右颞皮层）局灶皮层发育不良（Ⅰb型）。 2.（右颞海马）硬化。
11/11/2019
42
138507，女，21岁。 右侧额叶灰质异位。
11/11/2019
43
癫痫发作病人的典型MRI表现
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讨论问题2
不典型BECT?
支持点：年龄、开始时仅在睡眠期发作，EEG有 Rolandic区痫样放电，ESES
不支持点：进食反射性发作太突出，治疗效果差
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讨论问题2
不典型BECT?
支持点：年龄、开始时仅在睡眠期发作，EEG有 Rolandic区痫样放电，ESES
不支持点：进食反射性发作太突出，治疗效果差
42
讨论问题3
下一步治疗?
癫痫外科治疗：虽然岛盖综合征随着发作控制完全缓 解，但是目前发作一直是左侧，发作时右侧起源痫样 放电，是否存在右侧外侧裂附近的FCD？
43
谢谢!
drjiangyw@
44
目前（上周随访，体重21kg）
服用VPA早250mg、晚500mg，浓度86ug/ml；TPM早 50mg、晚62.5mg；CZP早1mg、 晚1.5mg
发作情况：每3-5天，发作1-2次，主要在晚间，既有清醒 期也有睡眠期，表现为：左侧面部及口角抽动，继之左上肢 及左下肢抽动，伴双眼凝视。有时伴有呕吐及喉中发声。时 间数十秒到2分钟。没有进食后发作。精神反应可，认知功 能正常
进食刺激相应皮层引起发作：进食动作还是食物本身 的刺激？
Acta Neurol Scand 2000: 101: 335-338 41
讨论问题2
不典型BECT?
支持点：年龄、开始时仅在睡眠期发作，EEG有 Rolandic区痫样放电，ESES
不支持点：进rcular syndrome may be a manifestation of
abnormal localized electrical activity at the
operculum, even in the absence of an organic
lesion on imaging studies, and it may be a
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癫痫
部分运动性发作 反射性发作 癫痫性岛盖综合征 ESES
讨论
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讨论问题1
岛盖综合征vs进食反射性发作
Opercular syndrome (OS), also called FoixChavany-Marie syndrome, results from a functional abnormality in the opercular or perisylvian area and is clinically manifested by paralysis of the swallowing mechanism, face, pharynx and tongue, dysarthria, and often, epilepsy
既往史、家族史无特殊
查体：神清，精神可。不能说话，流涎明显，心肺腹查体无明 显异常。四肢肌张力可，双侧膝腱反射活跃，双侧跟腱反射活 跃。病理征（-）
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辅助检查
常规、血生化、酮体及肌酶正常 尿代谢筛查正常 头颅影像学：头颅CT、MRI：均未见异常 脑电图
2011-9-28 重庆市儿童医院：异常脑电图，临床发作一次，表 现为睡眠中突然觉醒，肢体强直，持续约10-15秒，同期EEG 为右前额-额起源中高波幅8-9Hz较单一节律→两前额-额为著 中高波幅尖波节律→全脑中高波幅尖波/4-5Hz节律
marker for an epilepsy which is not easily
controlled
Acta Neurol Scand 2000: 101: 335-338
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讨论问题1
岛盖综合征vs进食反射性发作
双侧外侧裂深部控制唾液分泌及控制口部运动的皮层 持续癫痫放电可以导致岛盖综合征
病例号： 00695112
监测日期： 2011-12-25
临床用药： LEV、NZP、 VPA
监测时间： 13:30
床号：
3床
备注：
4
5
6
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8
9
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11
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病例报告
1
病例特点
张xx，男，4岁，慢性病程，反复发作 主诉：间断抽搐10月余 初始表现为入睡后呕吐，4个月前睡眠中出现出现左侧面部及
口角抽动，继之左上肢及左下肢抽动，伴有双眼凝视，3个月 前出现进食时即有抽搐发作，表现口角流涎，为双手握拳，双 下肢抽动，伴神志不清，口周紫绀，持续10秒左右缓解 应用多种药物效果欠佳（奥卡西平，妥泰，丙戊酸，氯硝西泮， 左乙拉西坦）
2011-12-25 我院：异常儿童脑电图，双侧Rolandic区棘慢波 发放，睡眠增多，NREM放电指数70%左右，监测到6次部分 运动性发作
3
姓名：
张xx
性别：
男
年龄：
4岁1月
临床初诊： 癫痫
监测方式： 视频脑电监测 申请科室： 儿1 EMG位置：双侧三角肌、股四头肌
脑电图号： V-114433
入院时情况
抗癫痫药物：丙戊酸钠缓释片早0.25，晚0.375；左 乙拉西坦0.5 Bid；氯硝西泮0.5Qn
患儿发作频繁，每日发作约50-60次，几乎每次于进 食时都有发作，有时有恶心，但未出现明显呕吐；不 进食时也有自发的发作；清醒期更多见
35
入院后诊疗
甲强龙冲击治疗
抗癫痫药物：逐渐加拉莫三嗪，有3周无发作，因严重过 敏停用。以后逐渐应用妥泰替换开浦兰
讨论问题2
不典型BECT?
支持点：年龄、开始时仅在睡眠期发作，EEG有 Rolandic区痫样放电，ESES
不支持点：进食反射性发作太突出，治疗效果差
37
讨论问题2
不典型BECT?
支持点：年龄、开始时仅在睡眠期发作，EEG有 Rolandic区痫样放电，ESES
不支持点：进食反射性发作太突出，治疗效果差
42
讨论问题3
下一步治疗?
癫痫外科治疗：虽然岛盖综合征随着发作控制完全缓 解，但是目前发作一直是左侧，发作时右侧起源痫样 放电，是否存在右侧外侧裂附近的FCD？
43
谢谢!
drjiangyw@
44
目前（上周随访，体重21kg）
服用VPA早250mg、晚500mg，浓度86ug/ml；TPM早 50mg、晚62.5mg；CZP早1mg、 晚1.5mg
发作情况：每3-5天，发作1-2次，主要在晚间，既有清醒 期也有睡眠期，表现为：左侧面部及口角抽动，继之左上肢 及左下肢抽动，伴双眼凝视。有时伴有呕吐及喉中发声。时 间数十秒到2分钟。没有进食后发作。精神反应可，认知功 能正常
进食刺激相应皮层引起发作：进食动作还是食物本身 的刺激？
Acta Neurol Scand 2000: 101: 335-338 41
讨论问题2
不典型BECT?
支持点：年龄、开始时仅在睡眠期发作，EEG有 Rolandic区痫样放电，ESES
不支持点：进rcular syndrome may be a manifestation of
abnormal localized electrical activity at the
operculum, even in the absence of an organic
lesion on imaging studies, and it may be a
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癫痫
部分运动性发作 反射性发作 癫痫性岛盖综合征 ESES
讨论
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讨论问题1
岛盖综合征vs进食反射性发作
Opercular syndrome (OS), also called FoixChavany-Marie syndrome, results from a functional abnormality in the opercular or perisylvian area and is clinically manifested by paralysis of the swallowing mechanism, face, pharynx and tongue, dysarthria, and often, epilepsy
既往史、家族史无特殊
查体：神清，精神可。不能说话，流涎明显，心肺腹查体无明 显异常。四肢肌张力可，双侧膝腱反射活跃，双侧跟腱反射活 跃。病理征（-）
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辅助检查
常规、血生化、酮体及肌酶正常 尿代谢筛查正常 头颅影像学：头颅CT、MRI：均未见异常 脑电图
2011-9-28 重庆市儿童医院：异常脑电图，临床发作一次，表 现为睡眠中突然觉醒，肢体强直，持续约10-15秒，同期EEG 为右前额-额起源中高波幅8-9Hz较单一节律→两前额-额为著 中高波幅尖波节律→全脑中高波幅尖波/4-5Hz节律
marker for an epilepsy which is not easily
controlled
Acta Neurol Scand 2000: 101: 335-338
40
讨论问题1
岛盖综合征vs进食反射性发作
双侧外侧裂深部控制唾液分泌及控制口部运动的皮层 持续癫痫放电可以导致岛盖综合征
病例号： 00695112
监测日期： 2011-12-25
临床用药： LEV、NZP、 VPA
监测时间： 13:30
床号：
3床
备注：
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病例报告
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病例特点
张xx，男，4岁，慢性病程，反复发作 主诉：间断抽搐10月余 初始表现为入睡后呕吐，4个月前睡眠中出现出现左侧面部及
口角抽动，继之左上肢及左下肢抽动，伴有双眼凝视，3个月 前出现进食时即有抽搐发作，表现口角流涎，为双手握拳，双 下肢抽动，伴神志不清，口周紫绀，持续10秒左右缓解 应用多种药物效果欠佳（奥卡西平，妥泰，丙戊酸，氯硝西泮， 左乙拉西坦）
2011-12-25 我院：异常儿童脑电图，双侧Rolandic区棘慢波 发放，睡眠增多，NREM放电指数70%左右，监测到6次部分 运动性发作
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姓名：
张xx
性别：
男
年龄：
4岁1月
临床初诊： 癫痫
监测方式： 视频脑电监测 申请科室： 儿1 EMG位置：双侧三角肌、股四头肌
脑电图号： V-114433
入院时情况
抗癫痫药物：丙戊酸钠缓释片早0.25，晚0.375；左 乙拉西坦0.5 Bid；氯硝西泮0.5Qn
患儿发作频繁，每日发作约50-60次，几乎每次于进 食时都有发作，有时有恶心，但未出现明显呕吐；不 进食时也有自发的发作；清醒期更多见
35
入院后诊疗
甲强龙冲击治疗
抗癫痫药物：逐渐加拉莫三嗪，有3周无发作，因严重过 敏停用。以后逐渐应用妥泰替换开浦兰