病理学-风湿病共40页
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病理学课件风湿病PPT课件
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绒毛心 29
以浆液渗出为主： 湿性心包炎→心包炎性积液
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（3）结局 ◆恢复，吸收 ◆机化→脏壁层粘连→缩窄性心包炎
（4）临床联系 ◆叩诊：心界向左右扩大 ◆听诊：心音遥远、心包摩擦音 ◆X 线：立位→烧瓶心
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31
(二)、风湿性关节炎
–渗出：红、肿、热、痛 –周围有Aschoff小体完全吸收
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1
第五章 心血管疾病
第一节 风湿病 rheumatism
概述
风湿病—一种与A 组乙型溶血性链球菌感染有
关的，发生在全身结缔组织的变态反应性炎症。
好发部位： 全身结缔组织 ；最常见心脏、 关节、其次为皮肤、皮下组织、 脑及血管；心脏病变最严重。
临床特点： 年龄：5-15岁；6—9岁为发病高峰 地区：西部四川最高；南方广东最低
皮下结节部位：多
见于四肢大关节附近伸
侧，无痛，风湿活动停
止可消退。
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4
病因及发病机理
致病因素：
与A组乙型溶血性链球菌感染有关 根据：
① 发病前2—3周出现咽喉炎，扁桃体炎等 上呼吸道链球菌感染。
② 多发于链球菌感染盛行的冬春季。 ③ 抗菌素防治咽炎等同时，减少风湿病发生
与复发。
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变态反应性疾病
整个过程4-6个月，病变新旧并 存，反复进展→严重的纤维化、瘢痕形成
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SUCCESS
THANK YOU
2020/12/20
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各器官的病变
（一）风湿性心脏病：
心内膜 风湿性心内膜炎
心肌 风湿病变累及
心外膜
风湿性心肌炎 风湿性心外膜炎
病理学风湿病
复合物激活补体产生活性物质，引发 变态反应性病损。
三、基本病变
1.部位：主要累及全身结缔组织，特别是心脏的病变最 重。
2.特征性病变：风湿小体形成（阿少夫小体、风湿性肉 芽肿）。
3.本质：变态反应性炎性疾病。 4.病变分期： 1）变质渗出期（早期阶段，持续约1个月）： ① 结缔组织基质的粘液样变性、胶原纤维的纤维素样坏
病例分析
尸检所见：心包腔积液己流失(心包 己剪开)，心包膜粗糙、混浊，血管模 糊不清，在心外膜，渗出物较多处形成 绒毛状外观。有的部分渗出物已发生机 化，心包脏、壁层已有部分粘连。(镜 下见心包表面有大量纤维素沉着及炎细 胞浸润)。
讨论
1.患者死因（ 风湿性心肌炎并心力衰竭）
1.部位：大小动脉均可受累血管壁的结缔组织发生纤维素样坏死， 淋巴细胞、单核细胞浸润，Aschoff小 体形成。
3.结局：血管壁增厚→管腔狭窄→血栓形成
四、各器官的病变
（四）皮肤病变
1.环形红斑：最多见，且具诊断意义，多见于躯干、 四肢皮肤。直径3cm左右，环状红晕， 中央色泽正常。
（一）风湿性心脏病：
多见于青壮年，17-18岁为高峰。 风湿性心内膜炎
风湿性全心炎 风湿性心肌炎 风湿性心外膜炎
四、各器官的病变
1.风湿性心内膜炎
（1）病变部位：主要累及心瓣膜 二尖瓣>二尖瓣和主A瓣>主A瓣>三尖瓣和肺A瓣 （2）病变：
早期：变质渗出性变化→瓣膜肿胀 继而：瓣膜闭锁缘→疣状赘生物
镜下：神经细胞变性、胶质细胞增生、胶质结节形 成。
当累及锥体外系时，患儿出现肢体和头面部的不自 主运动，称为小舞蹈病。
风湿小体（高倍镜）
风湿小体（高倍镜）
风湿性心内膜炎
三、基本病变
1.部位：主要累及全身结缔组织，特别是心脏的病变最 重。
2.特征性病变：风湿小体形成（阿少夫小体、风湿性肉 芽肿）。
3.本质：变态反应性炎性疾病。 4.病变分期： 1）变质渗出期（早期阶段，持续约1个月）： ① 结缔组织基质的粘液样变性、胶原纤维的纤维素样坏
病例分析
尸检所见：心包腔积液己流失(心包 己剪开)，心包膜粗糙、混浊，血管模 糊不清，在心外膜，渗出物较多处形成 绒毛状外观。有的部分渗出物已发生机 化，心包脏、壁层已有部分粘连。(镜 下见心包表面有大量纤维素沉着及炎细 胞浸润)。
讨论
1.患者死因（ 风湿性心肌炎并心力衰竭）
1.部位：大小动脉均可受累血管壁的结缔组织发生纤维素样坏死， 淋巴细胞、单核细胞浸润，Aschoff小 体形成。
3.结局：血管壁增厚→管腔狭窄→血栓形成
四、各器官的病变
（四）皮肤病变
1.环形红斑：最多见，且具诊断意义，多见于躯干、 四肢皮肤。直径3cm左右，环状红晕， 中央色泽正常。
（一）风湿性心脏病：
多见于青壮年，17-18岁为高峰。 风湿性心内膜炎
风湿性全心炎 风湿性心肌炎 风湿性心外膜炎
四、各器官的病变
1.风湿性心内膜炎
（1）病变部位：主要累及心瓣膜 二尖瓣>二尖瓣和主A瓣>主A瓣>三尖瓣和肺A瓣 （2）病变：
早期：变质渗出性变化→瓣膜肿胀 继而：瓣膜闭锁缘→疣状赘生物
镜下：神经细胞变性、胶质细胞增生、胶质结节形 成。
当累及锥体外系时，患儿出现肢体和头面部的不自 主运动，称为小舞蹈病。
风湿小体（高倍镜）
风湿小体（高倍镜）
风湿性心内膜炎
病理学风湿病
第十七页，共40页。
第十八页，共40页。
第十九页，共40页。
1、风湿性心内膜炎
➢ 好发部位: 最常见：二尖瓣，
➢
其次:二尖瓣和主动脉瓣联合(liánhé)受累
➢ 病变(bìngbiàn)符合风湿病的基本病变(bìngbiàn)过程
➢ 特点(tèdiǎn)
• 急性期：瓣膜闭锁缘上形成赘生物
肉眼：灰白色、半透明、粟粒大小、多个、 串珠状单行排列、附着牢固
③发生在不同部位：基本病变的表现程度不相同。 心肌的表现最典型
浆膜，皮肤，脑，关节滑膜以浆液或/和纤维素渗出
为主。
第十三页，共40页。
四、各器官的风湿病变
（一）心脏(xīnzàng)
风湿性心脏病
(rheumatic heart disease,RHD)
风湿性心内膜炎 风湿性心肌炎 风湿性心外膜炎
第十四页，共40页。
第三十页，共40页。
第三十一页，共40页。
（二）关节(guānjié)
➢ 累及(lěijí)全身大关节
舔遍关节
咬伤心脏
➢ 临床表现为关节(guānjié)游走性疼痛
➢ 累及关节滑膜和关节周围的软组织
➢累及滑膜时、以渗出为主； 累计关节周围软组织时，有三期改变，但只形成 风湿细胞，不形成风湿小体。
第三十七页，共40页。
（五）脑
➢多见于儿童(ér tóng)、女孩多见
➢风湿性小动脉炎→动脉狭窄→神经细胞变性、 ➢ 坏死(huài sǐ)，胶质细胞增生
➢病变累及锥体外系（基底节、黑质）， ➢ 患者出现不自主(zìzhǔ)的肢体运动，叫小舞蹈症。
第三十八页，共40页。
谢谢(xiè xie)各位的聆 听
病理学丨风湿病
病理学丨风湿病风湿病是一种与咽喉部A组乙型溶血性链球菌感染有关的变态反应性炎性疾病，主要侵犯结缔组织，以形成风湿小体为其病理特征。
最常累及心脏(心肌炎)，关节(多关节炎)，其次为皮肤(环形红斑)、皮下组织(皮下结节)、脑(sydenham舞蹈症)和血管等。
其中以心脏病变最为严重。
风湿病发病机制：倾向于抗原抗体交叉反应学说，即链球菌细胞壁的C抗原(糖蛋白)引起的抗体可与结缔组织(如心脏瓣膜及关节等)发生交叉反应；链球菌壁的M抗原(蛋白质)的抗体引起心肌及血管平滑肌交叉反应。
基本病变风湿病主要是结缔组织发生的炎症。
根据是否发生肉芽肿，可表现为：(1)非特异性炎。
急性期后，可不遗留任何病理状态，也可因成纤维细胞增生、胶原纤维增多而导致纤维化及纤维性粘连。
(2)肉芽肿性炎。
典型病变分为三期：1）变质渗出期：病变部位结缔组织发生粘液样变和纤维素样坏死。
同时有充血、浆液、纤维素渗出及少量淋巴细胞、浆细胞、嗜酸性粒细胞和中性粒细胞浸润。
局部可查到少量免疫球蛋白。
2）增生期或肉芽肿期：病灶部位的心脏组织细胞聚集、增生。
当它们吞噬纤维素样坏死物后，转变成为风湿细胞或阿少夫细胞(Aschoff cell)。
此期约持续2~3个月。
风湿小体，即Aschoff body，阿少夫小体，由纤维素样坏死、成团的风湿细胞及伴随的淋巴细胞及浆细胞共同构成的特征性肉芽肿。
为风湿病的特征性病变，并提示有风湿活动。
3）纤维化期或愈合期：肉芽肿中的纤维素样坏死物被溶解吸收，风湿细胞转变为长梭形成纤维细胞，细胞间出现胶原纤维，使原来的风湿小体逐渐纤维化，最终成为梭形小瘢痕。
此期约持续2~3个月。
各器官的病变特点（1）风湿性心脏病：是风湿病最有危害性的病变。
风湿性心脏病又以风湿性心内膜炎的发生最多见，常引起慢性瓣膜病并影响心脏功能。
1）风湿性心内膜炎最常侵犯心瓣膜。
又以二尖瓣最常累及，其次为二尖瓣和主动脉瓣联合受累。
肺动脉瓣一般不被累及。
侵犯的瓣膜一般都在左心室，而右心室一般不侵犯，左心室又以二尖瓣为主。
病理学风湿病
（三）皮肤病变 环形红斑（躯干、四肢） 皮下结节（四肢关节伸侧）
(四) 风湿性动脉炎rheumatic arteritis
风湿性病变 血管壁纤维化 增厚 狭窄 血栓形成
（五）风湿性脑病
风湿性动脉炎和脑炎 大脑皮质、基底神经节、丘脑、小脑皮层明显 小舞蹈症（chorea minor）：
第五节 感染性心内膜炎 (Infective endocarditis)
病原微生物（细菌、病毒、立克次体、真菌） 经血循环直接侵袭心内膜引起的炎症性疾病，在病 变局部形成含有病原微生物的赘生物，常伴有败血 症及栓塞现象。
一 急性感染性心内膜炎： 致病力强的化脓菌 脓毒血症 累及本来正常的心瓣膜 赘生物中含大量细菌、坏死组织 造成瓣膜、腱索严重破坏 赘生物脱落形成感染性栓子
梭形疤痕灶
三、风湿病的各器官病变 （一）风湿性心脏病 (Rheumatic heart disease)
风湿性全心炎(风湿性心脏炎)
1.风湿性心内膜炎(rheumatic endocarditis) 主要侵犯心瓣膜 风湿性心瓣膜炎 二尖瓣最常受累,次为二尖瓣和主动脉瓣同时受累
病变： G：典型病变，瓣膜闭锁缘上单行排列，灰白色，粟
亚急性感染性心内膜炎 败血症
Osler结节
风湿性心内膜炎
感染性心内膜炎
风湿性心内膜炎 细菌性心内膜炎
心瓣膜病 (Valvular vitium of the heart)
心瓣膜病是指心瓣膜的慢性器质性病变
瓣膜狭窄↘ 关闭不全↗
→瓣膜功能异常→血流动力学改变 ↓
全身血液循环障碍
正常瓣膜
原因：瓣膜炎、主动脉粥样硬化、梅毒性主动脉炎、先天畸形 部位：二尖瓣（主）、主动脉瓣（次） 瓣膜双病变（一个瓣膜同时有狭窄和关闭不全） 联合瓣膜病（两个以上瓣膜病变）
风湿病
三、心脏病变及病理临床联系
可累及心脏各层
风湿性心内膜炎
风湿性心肌炎 风湿性心外膜炎
全 心 炎
1、 风湿性心内膜炎
部位：心瓣膜
病理变化 早期
①瓣膜间质粘液样变性、纤维素样坏死、炎细胞浸润。 ②闭锁缘内皮细胞损伤→变性、脱落→胶原暴露。 ③血小板沉积→瓣膜疣状赘生物形成。
二尖瓣最常见
肉眼观
疣状赘生物
三、发病机制：
抗原抗体交叉反应学说
C抗原 链球菌 M抗原
发病机制
≈ ≈
心瓣膜、血管和皮下结缔组织 心肌、血管
抗体产生
链球菌感染
风 湿 病 的 发 病 机 制 模 式 图
心脏损伤
心外膜炎
心肌炎
心内膜炎
二、基本病理变化
Phase 1
Phase 2
Phase 3
变质渗出期
增生期
瘢痕期
分期：
（一）变质渗出期 1.黏液样变性 2.纤维素样坏死 3.炎细胞浸润 淋巴、单核、浆细胞浸润。
病变部位：
心外膜脏层 浆液性炎 心包积液 绒毛心
病变特点： 渗出性炎
纤维素性炎
结局：渗出物可吸收 不能吸收者→机化粘连→缩窄性心包炎
缩 窄 性 心 包 炎
内容小结
1、风湿病的病因（与哪种病原菌感染有关）
A组乙型溶血性链球菌
2、风湿病的基本病理变化
3、风湿性心脏病的病变特点
内容小结
风湿病基本病理变化
变质渗出期 病变 阶段 持续 时间 病变 特点 病变早期 1M左右 粘液样变性 纤维素样坏死 增生期 病变中期 2～3M 风湿小体 （具诊断意义） 纤维化期 病变后期 2～3M
瘢痕形成
风湿性心脏病的病变特点---总结对比
风湿性疾病PPT课件
常见风湿病诊断分类标准
2019/2/10
50
类风湿性关节炎（RA）分类标准
1.晨僵: 至少半小时 2.关节肿胀: 关节区中≥3个同时肿胀或积液 3.关节痛与牙痛: 对称性间歇性小关节为主 4.关节畸形、关节活动障碍 5.类风湿结节 ：关节隆突及经常受压部位 6. X线: 手和腕关节的X线改变 7.类风湿因子: 类风湿因子阳性 (正常人的阳性率 <5%) 抗CCP抗体、抗角蛋白抗体和抗核周抗体 *具备4条或4条以上，敏感性94%，特异性89%
其它风湿病的自身抗体
SSB抗体 SSA抗体 抗核抗体（ANA） 类风湿因子（RF） a-胞衬蛋白抗体（AaFA） M3受体抗体 Scl70抗体 抗着丝点抗体（ACA） 抗核抗体（ANA） PM-1抗体 Jo-1抗体 抗核抗体（ANA）
干燥综合征（SS）
硬皮病（SSc）
皮肌炎/多肌炎（DM/PM）
其它风湿病的自身抗体
自身免疫异常的诱因
感染：病毒、细菌、衣原体等 环境：潮湿、寒冷、紫外线等 内分泌：雌孕激素失调 免疫紊乱：T、B细胞亚类异常 遗传：HLA-B27、HLA-DRB1、-DR4
2019/2/10
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风湿性疾病的临床特点
不仅是关节病变，常伴有多器官、多系统受累，多学科交
叉重叠
表现复杂，分类困难，易误诊、漏诊 有一定的遗传倾向 女性多见，发病年龄随年龄增大而增加 血清学检查：多种自身抗体，如ANA等
风湿性疾病的诊断实验室检查 1、自身抗体：ANA、dsDNA、Sm、RNP、SSA、SSB、Jo-1、RF、 角蛋白抗体、抗核周因子、抗Scl-70抗体等 2、细胞表面分子：HLA-DRB1、HLA-B27等 3、急性时相反应物：ESR、CRP
医学课件：风湿病
核膜清楚，染色质集中于核中央， 细胞核：横切面呈枭眼状，
纵切面呈毛虫状。
风湿性肉芽肿 风湿性肉芽肿由纤维素样坏死物质、Anitschkow细胞、
Ashoff细胞和少量的淋巴细胞组成。
可见急性风湿性心脏炎时另一 种特殊的细胞：anitschkow 肌细胞。它又细又长，有一个
拉长的细胞核。
3.癍痕期（ 2~3个月）
风湿病
风湿病
是一种与A组乙溶血性链球菌感 染有关的变态反应性疾病，主要 累及全身结缔组织湿热
病因和发病机制
**基本病理变化
分为三期： 变质渗出期、增生期、癍痕期
1.变质渗出期(1 个月)
粘液样变性，纤维蛋白样坏死。 少量炎细胞，浆液
2.增生期(肉芽肿期) （ 2个月左右）
细胞成分减少 小瘢痕
各器官病变
风湿性心脏病： 风湿性心内膜炎 风湿性心肌炎 风湿性心外膜炎
风湿性心内膜炎
二尖瓣最多见
1.病变早期： 病变瓣膜表面形成白色血栓，称疣状赘生 物
2.病变后期：心瓣膜病发生。
McCallum’s patch (马氏斑)：病变致瓣膜口 狭窄或关闭不全，受血流反流冲击较重，引 起左房后壁粗糙，内膜增厚——
二尖瓣之疣状心内膜炎(疣状血栓)
小的疣状赘生物，它们与急性 风湿热相关。这些疣状赘生物 平均仅几个毫米，沼着心内膜 炎症区上的瓣膜闭合线形成。 这种疣太小不能引起严重的心
脏疾病。
风 湿 性 心 内 膜 炎
风湿性心内膜炎
本图显示风湿性心内膜炎的疣 状赘生物，纤维素和纤维母细
胞构成。
“鱼嘴”形状，上有长期风湿 病引起的结瘢。二尖瓣最易受 到风湿性心脏病的侵袭，其次 为二尖瓣和主动脉同时受累， 然后是主动脉单独受累，二尖 瓣、主动脉和三尖瓣同时受累
纵切面呈毛虫状。
风湿性肉芽肿 风湿性肉芽肿由纤维素样坏死物质、Anitschkow细胞、
Ashoff细胞和少量的淋巴细胞组成。
可见急性风湿性心脏炎时另一 种特殊的细胞：anitschkow 肌细胞。它又细又长，有一个
拉长的细胞核。
3.癍痕期（ 2~3个月）
风湿病
风湿病
是一种与A组乙溶血性链球菌感 染有关的变态反应性疾病，主要 累及全身结缔组织湿热
病因和发病机制
**基本病理变化
分为三期： 变质渗出期、增生期、癍痕期
1.变质渗出期(1 个月)
粘液样变性，纤维蛋白样坏死。 少量炎细胞，浆液
2.增生期(肉芽肿期) （ 2个月左右）
细胞成分减少 小瘢痕
各器官病变
风湿性心脏病： 风湿性心内膜炎 风湿性心肌炎 风湿性心外膜炎
风湿性心内膜炎
二尖瓣最多见
1.病变早期： 病变瓣膜表面形成白色血栓，称疣状赘生 物
2.病变后期：心瓣膜病发生。
McCallum’s patch (马氏斑)：病变致瓣膜口 狭窄或关闭不全，受血流反流冲击较重，引 起左房后壁粗糙，内膜增厚——
二尖瓣之疣状心内膜炎(疣状血栓)
小的疣状赘生物，它们与急性 风湿热相关。这些疣状赘生物 平均仅几个毫米，沼着心内膜 炎症区上的瓣膜闭合线形成。 这种疣太小不能引起严重的心
脏疾病。
风 湿 性 心 内 膜 炎
风湿性心内膜炎
本图显示风湿性心内膜炎的疣 状赘生物，纤维素和纤维母细
胞构成。
“鱼嘴”形状，上有长期风湿 病引起的结瘢。二尖瓣最易受 到风湿性心脏病的侵袭，其次 为二尖瓣和主动脉同时受累， 然后是主动脉单独受累，二尖 瓣、主动脉和三尖瓣同时受累
风湿病
心肌间质明显水肿，心肌细胞水肿， 脂变。
传导系统也可受累。致心律失常。
精品课件
3.风湿性心外膜炎
偶有风湿小体。 渗出病变为主，形成心包积液 或纤维素性心胞炎（绒毛心）。
精品课件
风湿性心外膜炎
纤维素性心胞 炎（绒毛心）
精品课件
浆液性心包炎,可能引起心包填塞。
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纤维素性心包炎
粘 连 性 心 包 炎
A、心肌细胞变性
B、间质内形成风湿小体
C、心肌细胞坏死
D、心肌间质水肿
E、间质炎细胞浸润
9. 风湿性关节炎常累及……………………………（ ）
A、四肢小关节
B、四肢大关节
C、腰椎
D、髋关节
10. 心瓣膜病最常见的原因是 ………………… …（
A、细菌性心内膜炎 B、风湿性心内膜炎反复发作
C、动脉粥样硬化
第五节 风湿病
讲授人：病理学教研室
精品课件
雷久士
概述：
风湿病是一种与Ａ族乙型溶血性 链球菌感染有关的变态反应性疾病。
病变主要累及全身结缔组织，形 成风湿小体。常侵犯心脏、关节、皮 肤、脑和血管等，其中心脏病变最为 严重。
精品课件
临床上有：心脏病、关节炎 、发热、皮下结节、小舞蹈症等主要 症状和体征。
临床：主A瓣区收精缩品课件期喷射性杂音
四、主动脉瓣关闭不全
原因：瓣膜增厚、变硬、卷曲 血流动力学变化：
瓣膜口关闭不全， 舒张期， 主动脉部分血液返流至左心室， 使左 心室因血容量增加而发生代偿性肥大。 发生失代偿性肌原性扩张， 肺淤血、 肺动脉高压 右心肥大、右心衰竭 大循环淤血。
临床：主A瓣区舒张期吹风样杂音 精品课件
精品课件
三、风湿病的各器官病变及后果
传导系统也可受累。致心律失常。
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3.风湿性心外膜炎
偶有风湿小体。 渗出病变为主，形成心包积液 或纤维素性心胞炎（绒毛心）。
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风湿性心外膜炎
纤维素性心胞 炎（绒毛心）
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浆液性心包炎,可能引起心包填塞。
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纤维素性心包炎
粘 连 性 心 包 炎
A、心肌细胞变性
B、间质内形成风湿小体
C、心肌细胞坏死
D、心肌间质水肿
E、间质炎细胞浸润
9. 风湿性关节炎常累及……………………………（ ）
A、四肢小关节
B、四肢大关节
C、腰椎
D、髋关节
10. 心瓣膜病最常见的原因是 ………………… …（
A、细菌性心内膜炎 B、风湿性心内膜炎反复发作
C、动脉粥样硬化
第五节 风湿病
讲授人：病理学教研室
精品课件
雷久士
概述：
风湿病是一种与Ａ族乙型溶血性 链球菌感染有关的变态反应性疾病。
病变主要累及全身结缔组织，形 成风湿小体。常侵犯心脏、关节、皮 肤、脑和血管等，其中心脏病变最为 严重。
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临床上有：心脏病、关节炎 、发热、皮下结节、小舞蹈症等主要 症状和体征。
临床：主A瓣区收精缩品课件期喷射性杂音
四、主动脉瓣关闭不全
原因：瓣膜增厚、变硬、卷曲 血流动力学变化：
瓣膜口关闭不全， 舒张期， 主动脉部分血液返流至左心室， 使左 心室因血容量增加而发生代偿性肥大。 发生失代偿性肌原性扩张， 肺淤血、 肺动脉高压 右心肥大、右心衰竭 大循环淤血。
临床：主A瓣区舒张期吹风样杂音 精品课件
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三、风湿病的各器官病变及后果