吸烟相关性间质性肺疾病的HRCT诊断

吸烟相兌性间质性肺疾病(SmoM幣?related interstitial lung disease . SR4I^丿

概述

■吸烟对人类健康的威胁是多方面的，可以引起全身多个器官.系统受累，可导致高血压、冠心病，孕妇吸烟可导致胎儿畸形。其中对肺脏的损害尤为突出。

■纸烟的烟雾中包含尼古丁，煤焦油.一氧化碳等多种有害物质，吸入肺内后易于沉积在范围广阔，纤毛上皮细胞少气施流速慢的小气道(<2mrn),故细支气管远端尤其在呼吸细支气管，肺泡区域受害较早，损伤较大。

概述

■吸烟不仅可以导致慢性阻塞性肺疾病和原发性支气管肺癌, 还可以引发吸烟相关性间质性肺疾病(SmoHng-relared

inrerstitiai lung disease/ Sit-JL.'))丿包折①呼吸性细文气曾炎相关性间质性肺病(ItB-lLD).②脱屑性间质性肺炎(DIP)

③肺朗格汉斯细胞组织细胞增生症(PLCH丿和④特发性肺

■发病机制为烟雾中有害物质激活了肺泡内的巨噬细胞，T 淋巴细胞(尤其CD8+)和中性粒细胞’使这些炎性细胞释放多种介质引起气

概述

道、，肺实质、，肺血管的病变。

■ 1969年Li.bo.等首次提出了一组原因不明的弥漫性间质性肺疾病(Interstitial Lung Disease^ ILD)的概念―ILD 是以肺泡壁病变为主累及肺泡周围组织及其相邻支持结构的一组疾病群，病因近200种。由于多数ILD病变不仅局限于肺间质，常伴有肺实质受累如肺泡炎、.肺泡腔内蛋白渗出等改变,故也称为弥漫性肺实质痰病(Diffuse Parenchymal Lung Disease, DPLD) > 因此ILD与DPLD所含的概念相同，是所

概述有弥漫性间质性肺病的总称。

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弥漫性间质性肺疾病分类・・2002年ATS/ERS

呼吸性细支气管炎相关性 间质性肺病(RB-ILD)

脱屑型间质性肺炎(DIP)

其他类型的ILD ：

郎格

罕组织细胞增生症

特发性肺纤维化(IPF)

■特发性间质性肺炎(idiopathic interstitial pneumonia, IIP)是弥漫性间质性肺病中的一组有着多种肺部异常表现的非肿瘤、.非感染性肺病。

■这也于间质，舫吋也不：

■该细胞浸润和/或胶原沉积，并能从临床、放射及病理上和其它弥漫性肺疾病区别。

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IIP的病理和临床分类L L \ / / q r f • • I LU F*

特发性肺纤维化/隐源性致纤维化性肺泡炎(IPF/CFA)

非特异性间质隹肺炎(MSIP ')

隐源性机化性肺炎(COP '丿/闭園生细支气營炎机化性肺炎(BOOP '丿急i生间质性肺炎(AIP丿

呼吸噂支气管炎

(RB・ILD)

BUS性间质炎(DIP )

淋巳细胞性间质性肺炎(LIP ) 寻常性间质慟炎(UIP )

非特异性归

机化出

间质性肺炎(NSIP )

炎(辨)

(DAD)

呼吸性细支气管炎(RB)

弥浸性肺泡损伤

瞄性间质慟炎(DIP) 淋巴细胞性间质性肺炎(LIP

2002年美国胸科学会(ATS)和欧洲呼吸学会(ERS)共同制定的ATS / ERS分类，按发生率多少排序

概述

■在2002年美国胸科学会(ATS)和欧洲呼吸学会(ERS)共同制定的弥漫性间质性肺疾病(ILD)四种分类(包括己知原因的ILD、，HP-.肉芽肿所致ILD 及其它类型)中郞TLD、，DIP和IFP归类于；肺朗格汉斯细胞组笏细胞增生症(PLCH丿归类于

”其它类型〃。

概述

■在HP的分类中IPF发病率位居首位，用寻常性间质性肺炎(UIP)表明其组织病理学类型：RB-ILD和DIP分别居第5、第6位，并分别用呼吸性细支气管炎(郞丿和DIP来表明其组织病理学类型•

■ 20H年3月美国呼吸危重症杂志全文发表了由美国胸科学会(ATS),欧洲呼吸学会(ERS),日本呼吸学会(JRS) 和拉丁美洲胸科学会(ALAT)共同制定的特发性肺纤維化

< IPF)诊治指南。该指南重点提出了 IPF诊断和治疗方面新的建议，取代了2002年的ATS/ERS独共识。

1、呼吸性细支气管炎相关性间质性肺病

(respiratory bronchiolitis-associated interstitial lung disease, RB-ILD)

■RBJLD.20世纪80牛代初娘彼认识-忠者均为吸烟者■或賢经吸烟者，故曾被称为"吸烟者细支气管炎”O这种疾病与”慢性支气管炎〃不同，损伤的部位在极其细小的终■ 细支气管和呼吸性细支气管O

■属于特发性间质性肺炎（IIP）中的一种类型，在年ATS/ERS发布的IIP分类的共识中，ItB-ILD的发病率位列IIP的第5位。并分别用呼吸性细支气管炎（財丿利呼吸性细支气管炎■间质性肺病（RBJLD丿来描述其病理和临床特征.

病理

■郞的病理特点包括：在呼吸性细支气管，肺泡管和细支气管周围的肺泡腔中存在内含棉黄色色素沉着的巨噬细胞，即肺内呈广泛DIP表现。

■ x 湘膜T 切细胞，组多匕浸润，轻度纤维化并向肺泡隔延伸，II型肺泡上皮及细支气管立方上皮增生,/）、叶中心性肺气肿。

病理

■与典型的DIP相比，RBJLD有较多的巨噬细胞填充细支气管和肺泡腔，呈斑片样聚集：KB-ILD的组织纤维化较DIP轻微且局限于细支气管周围，甚至缺如；无肺组织蜂窝样改变。

■现在认为RB-ILD与DIP是吸烟对小气道和肺实质不同程度损伤的表现，为同一种疾病不同的发展阶

段，即RB-ILD为DIP早期阶段。与DIP相比,RB- ILD的临床预后较好。