先天畸形性寰枢椎脱位

Lateral radiograph
术中复位技术 Reduction Technique
Diagnosis
• distance between the anterior arch of the atlas and the odontoid is greater than 3 mm in adults and 4.5 mm in children.
Βιβλιοθήκη Baidu
Differential Diagnosis
Congenital Atlanto-Axial Dislocation
• • • • • • • •
Anatomy Definition Biomechanics Embryology and development Manifestations Diagnosis and differential diagnosis Treatment Prognosis
Imageology
MRI helps to assess soft tissue anomalies, syringomyelia, the extent of cervicomedullary compression and cord changes. 3D-CT assessment of the bony configuration of the craniovertebral junction
Anatomy
Atlanto-Axial instability 由于齿状突的完整性缺失，或寰枢椎之 间的连接松弛或断裂，当患者曲颈时寰椎 便前移，伸颈时寰椎复位或继续后后移， 脊髓在寰枢椎间反复受压到刺激出现脊髓 病症状。 病情较轻的不稳在寰枢椎中立位时解剖 结构位置基本正常，在过伸及过屈动力位 片上方可表现出来即动态不稳。寰齿前间 距：>3mm为寰枢椎不稳。
Posterior stabilization techniques
Atlantoaxial fusion
Occipitocervical fusion
Atlantoaxial fusion（C1-C2 fusion）
modified Brook’s type fusion
autologous rib grafts
Biomechanics
韧带：
十字韧带功能不全 移位保持在5-6mm 十字+翼状韧带功能不全 大于5-6mm脱位 横韧带是寰椎最重要的稳定因素，损伤时会导 致严重的寰枢椎不稳。 超过八岁齿状突前后移位必须在3mm以内 肌肉： 旋转颈部时，肌肉在体内起夹持作用 肌肉运动产生的“互锁加固”保持颈椎旋转过 程中的排列。
Spontaneous AAD
非特异性炎症 颈部感染。如扁桃体炎、中耳炎、咽炎等均可致咽后壁淋 巴结炎，从而使临近的寰枢关节产生反应性关节炎，引起 关节积液、横韧带松弛。
类风湿关节炎 类风湿性关节炎最常见，炎症造成的齿状突周围骨、韧带 结构的破坏在寰枢脱位的发生中起很大作用。
Treatment
• Preoperative management
间椎体 斜坡前结节 第四枕生骨节 腹侧 椎弓 （前寰椎） 尾侧
寰椎侧块及后弓上部
枕骨大孔U行前缘、枕髁及枕髁中线
齿状突：前寰椎、第一、二脊椎生骨节构成
寰椎椎体是第一脊椎生骨节形成，发生 分离形成齿状突。寰椎前弓来源于生骨节 腹侧的致密间质。寰椎未发育出椎体，其 椎体的原基则变成齿状突并与枢椎椎体融 合。第一脊椎生骨节的椎弓形成寰椎椎弓 的后下部分。 齿状突顶端另有一骨化中心，不衡定， 来源于前寰椎。可永久与齿状突分离形成 游离小骨。
Resegmentation of somites to form sclerotomes and changes of sclerotomal primordia to mature vertebral parts
Scl-A:轴向生骨节 Scl-L：侧生骨节 IBM:椎间域边界间质 Ad:轴生骨节致密区（深染） Al：轴生骨节疏松区（淡染） Ld：侧生骨节致密区 Ll：侧生骨节疏松区 P:椎弓根 NR：神经根 NA：神经弓 NC：脊索残留
Chamberlain line
extends between the posterior pole of the hard palate and the opisthion (posterior margin of the foramen magnum)
Wackenhein clivus baseline
The wide range of movements possible at this region makes it vulnerable to injury and instability. The complex embryological development of this region also makes it susceptible to a myriad of osseous and soft tissue anomalies.
flexion-extension (FE) radiographs
Atlanto-Axial Dislocation 当寰椎向前或向后移位后，寰枢椎之间 的连接组织在移位后的位置上仍保持相当 的强度，使寰椎在移位后的位置上稳定， 病人颈椎的伸曲动作不能改变寰枢椎的相 对位置。脱位后脊髓往往受到枢椎椎体后 上缘的静态压迫。
Etiology and pathogenesis
1. 枕骨-寰椎先天性融合： 2. 颅底凹陷： 3. 齿状突发育异常： 4. kilpper-Feil综合征：
枕骨-寰椎先天性融合
缺乏寰枕关节，致使寰枢关节活 动加大，累积性劳损将使寰枢之间 的韧带及关节囊松弛，从而发生寰 枢关节的不稳，或在轻微外力后进 行性加重。
寰齿前间距：>5mm为寰枢椎脱位
Definition
枕颈区先天性畸形为主所致的寰枢关节 脱位称为先天性畸形脱位，其症状常在少年 后或成年发生，并与后天劳损及外伤相关。
[ 枕颈区又称枕椎连接部，指环绕枕骨大孔 区域和上二颈椎，此处骨和韧带呈漏斗状， 包绕延髓、小脑下部及脊髓起始部。]
导致AAD容易发病的两大原因
• Anesthetic considerations • Anterior decompression • Posterior stabilization techniques
Preoperative management
• Clinotherapy • Cervical collar 枕颈区先天性畸形患者发生颈区疼痛， 过伸过曲照片提示寰枢关节不稳，均应立 刻给予颈托保护。 • Skull traction or cervical traction 颅骨牵引复位后均应继之以融合手术， 以保护脊髓。因为韧带结构的陈旧性损伤 不可能完整修复而重建寰枢间的稳定性。
Manifestations
• pyramidal signs (weakness and spasticity) • appearence short neck ,low hairline ,facial asymmetry • neck movement restriction and torticollis The history of transient unconsciousness or sudden neurological deterioration following minor trauma
Anesthetic considerations
• During intubation, any sudden movements of the neck, especially flexion, should be strictly avoided. • cervical collar protected • Initially the patient is anesthetised using a short acting anesthetic. recovery of the respiratory functions determines that no cord injury has occurred during these procedures.
a line along the clivus and extrapolating it inferiorly into the upper cervical spinal canal
Ventral spinal cord compression may occur when the angle is less than 150°
Anterior decompression
• If the deformity is irreducible, with or without basilar invagination, posterior fusion is preceded by ventral decompression. • transpalatal, transpharyngeal route the anterior arch of the atlas and the lower portion of clivus, the odontoid and the C2 body---exposing the dura
Embryology and development of CVJ
胚胎早期，由中胚叶分出生骨节，生骨 节向中线移动包围脊索形成原始脊椎。约 在发育的第5-6周，原始脊椎的生骨节开始 再分裂，每一节分裂为头、尾两半，头侧 半染色浅，尾侧半染色深。然后各原始脊 椎的尾侧半与相邻临下一个头侧半结合形 成定型的脊椎，而两分裂处形成椎间盘。 颅顶骨由膜内化骨，颅底骨（含上项线 以下的枕骨）由软骨内化骨。
颅底凹陷
颅底凹陷纵然有寰枢关节的存在， 但是其活动范围会受到畸形骨质的 限制，同时部分患者合并寰椎枕骨 化。
齿状突发育不全
齿状突发育不良 齿状突游离小骨 齿状突缺如
Killipper-Feil综合征
又称短颈畸形，系指两个或两个以 上的颈椎融合。
枢椎和其下相连的几个颈椎发生先 天性融合伴有斜颈畸形，寰枢关节 负荷增大。
Occipitocervical fusion（C1-C2 fusion or fusion extended C3-C4 ）
Occipitocervical rib grafts
Rod and wire (contoured loop) fixation
Rod and screw fixation
Transarticular screw fixation
(a) C2 pars interarticularis screw (b) C2 pedicle screw fixation (c) C2 Translaminar Screw Fixation
C1 lateral mass fixation
Transoral approach
Transoccipitocervical posterolasteral approach
Extent of excision 齿状突的切除范围 An adequate vertical decompression during the transoral decompression is ensured by excising the part of C2 above the Wackenheim's clival canal line projected into the cervical canal.
1. Traumatic AAD 2. Spontaneous AAD
Traumatic AAD
创伤引起的寰枢椎不稳或脱位比较常见，主要 有以下几种类型： 1.寰椎椎弓骨折（Jefferson骨折）。 2.寰椎横韧带断裂 X线侧位片寰椎前脱位（ADI间隙>5mm）， 而齿状突完整。 3.齿状突骨折。