完整版第十七章自身免疫病
医学免疫学：第十七章 超敏反应
第二节 Ⅱ型超敏反应
二、 临床常见疾病（掌握）
(一) 输血反应 一般发生在 ABO血型不符的输血
(二) 新生儿溶血症 1．母胎Rh血型不符（母体血型为Rh- ） 2．母胎ABO血型不符 （抗A和抗B血型抗体多为IgM类抗体，加
之ABO血型抗原有80%以上为分泌型，即使有Ig类抗体通过胎盘，也可 被体液中抗原结合）
➢ 花粉、尘螨过敏患者 基本原则：小剂量、间隔时间较长、反复多次皮下注射
➢ 疫苗制剂过敏患者（金葡菌自身疫苗或哮喘疫苗） 往往8亿-10亿个菌/ml,初次注射从0.1ml开始，约经1月左右疗程
。
第一节 Ⅰ型超敏反应
（二）脱敏疗法
（2）口服脱敏疗法 有较高营养价值的常用食物（鸡蛋、牛奶等），
又无理想代用品取代时
1937年博韦发现了一些化合物，能中和变态反应 的不适症状，如鼻塞、流涕。这些症状被认为是体内 产生的一种叫组织胺的化合物所引起，对抗这种症状 的药就是抗组织胺药。
第十七章 超敏反应 超敏反应(hypersensitivity)又称变态反应或过敏反应， 机体受某种抗原物质刺激后，体内产生抗体或致敏淋 巴细胞，使机体处于致敏状态，当机体再次接触相同 抗原时，抗体或致敏淋巴细胞与抗原在体内特异性结 合导致组织细胞损伤或生理功能紊乱的过程。
1、某些药物或化学物质：青霉素、磺胺 2、吸入性变应原：
花粉颗粒、尘螨排泄物、动物皮毛、昆虫毒液 3、食物变应原：奶、蛋、鱼虾等 4、某些酶类物质：枯草菌溶素 哮喘
第一节 Ⅰ型超敏反应
（二）IgE抗体及其受体 FceRI， FceRII
第一节 Ⅰ型超敏反应 （三）效应细胞:
肥大细胞、嗜碱粒细胞和嗜酸性粒细胞
第二节 Ⅱ型超敏反应
II型超敏反应发生的机制（图表概括）
第十七章 自身免疫和自身免疫性疾病
第十七章自身免疫和自身免疫性疾病第一部分：学习习题一、填空题1．_______是指机体免疫系统对自身成分发生免疫应答的现象。
如果这种免疫应答对自身组织造成_______并出现_______，引起临床症状时，称为_______。
2．__________与人心肌间质、心肌和肾基底膜等有共同抗原成分。
3．大肠杆菌O14型脂多糖与人结肠粘膜有共同抗原，所以与_______有关。
4．甲状腺球蛋白、精子、神经髓鞘磷脂碱性蛋白和眼晶体蛋白都属于_________。
二、多选题[A型题]1．关于自身耐受与自身免疫和AID的叙述，下列哪项是正确的？A．淋巴细胞经克隆清除产生自身免疫B．维持导致自身耐受破坏的因素，有利于AID的防治C．自身免疫的发生是由于自身耐受的终止或破坏D．淋巴细胞逃避克隆清除形成自身耐受E．以上都不是2．下列哪些因素可改变自身组织和细胞的免疫原性？A．外伤、感染、电离辐射、药物B．外伤、异体组织移植C．外科手术、免疫接种、药物D．外伤、肿瘤、免疫接种E．肿瘤、免疫接种、感染3．风湿性心脏病的发病与哪项有关？A．隐蔽抗原的释放B．交叉抗原的存在C．免疫调节功能缺陷D．多克隆B淋巴细胞激活E．自身抗原的改变4．A群乙型溶血性链球菌感染后引起肾炎是由于A．链球菌与肾小球基膜有共同的抗原B．促进隐蔽抗原的释放C．由于免疫功能缺陷引起D．自身抗原的改变E．免疫调节功能异常5．超抗原引起自身免疫病的机制是：A．隐蔽抗原的释放B．自身抗原的改变C．交叉抗原的存在D．多克隆激活自身反应性T、B淋巴细胞E．分子模拟6．下列哪项属器官特异性自身免疫病？A．系统性红斑狼疮B．类风湿性关节炎C．中症肌无力D．胆囊炎E．支气管哮喘7．机体产生抗核抗体多见于：A．多发性骨髓瘤B．系统性红斑狼疮C．自身免疫性溶血性贫血D．甲状腺肿大E．重症肌无力8．重症肌无力的自身抗原是：A．平滑肌B．一酰胆碱受体C．胰岛素受体D．细胞核E．血小板9．自身免疫是指：A．机体免疫系统对自身抗原不答应B．机体对自身组织成分产生自身抗体和自身免疫效应淋巴细胞的现象C．机体对自身抗原产生免疫应答，导致组织损伤并引起临床症状D．对机体有害的免疫应答E．对“非已”和自身抗原是产生免疫回答10.EB病毒感染后，患者体内出现多种自身抗体是由于A．EB病毒为多克隆激活剂，多克隆激活B淋巴细胞B．Th细胞旁路激活淋巴细胞C．独特型旁路激活自身反应性T淋巴细胞D．与正常组织发生交叉反应E．病毒DNA与宿主DNA整合使自身组织改变11.属于自身免疫病的是A.爱滋病B. 白血病C.多发性骨髓瘤D.流行性乙型脑炎E.胰岛素依赖性糖尿病12.自身免疫病是由于下列哪项免疫功能损害所致？A.抗原呈递B. 免疫防御C.免疫监视D.免疫自稳E.以上都不是[B型题]A.红细胞B.变性IgGC.细胞核成分D.胃壁细胞E.促甲状腺激素（TSH）受体1．SLE的自身抗原是2．恶性贫血的自身抗原是3．类风湿性关节炎的自身抗原是4．自身免疫性溶血性贫血的自身抗原是5．Graves病的自身抗原是A.精子B.大肠杆菌O14C.类风湿因子D.EB病毒E.溶血性链球菌6．属于隐蔽抗原的是7．与肾小球基底膜成分有交叉反应的抗原是8．与溃疡性结肠炎有关的抗原是9．与类风湿性关节炎有关的抗原是[C型题]A．II型超敏反应B．III型超敏反应C．两者均是D．两者均否1．自身免疫性血小板减少性紫癜病理损伤机制是2.系统性红斑狼疮病理损伤机制是3.类风湿性关节炎病理损伤机制是[X型题]1.关于自身免疫和自身免疫病的关系，下列哪些是正确的？A．自身免疫等同于自身免疫病B．自身免疫不同于自身免疫病C．自身免疫不一定引起自身免疫病]D．自身免疫可引起自身免疫病E．自身免疫可以对机体有利，自身免疫病对机体有害2.自身免疫病主要的基本特征有：A．可检出高滴度自身抗体或自身致敏淋巴细胞B．大多为自发性C．女性发病率高于男性D．病程一般较长E．通常可彻底治愈3.自身免疫病的特点包括：A．用免疫抑制治疗有效B．血清中自身抗体水平通常降低C．病情常反复发作，慢性迁延D．一般不能复制出相似的实验动物模型E．部分自身免疫病易发生于女性4.自身免疫病的诱因是：A．各种因素引起的自身抗原的改变 B.共同抗原C.免疫佐剂D.隐蔽抗原的释放E．酗酒引起染色体异位5.自身免疫病的治疗原则是：A.免疫调节B.免疫增强治疗C.免疫抑制治疗D.抗炎治疗E．抗菌治疗6.自身免疫病的发生机制是：A.独特型旁路激活B.MHC-II类抗原表达被抑制 C．禁忌克隆突变 D.淋巴细胞多克隆活化E.自身抗原发生改变三、名词解释1．自身免疫2．自身免疫病3．隐蔽抗原4．自身耐受四、问答题1、有哪些因素能够影响自身免疫病的发生？2、自身免疫病时，导致自身组织损伤的机制是什么？第二部分: 参考答案一、填空题1.自身免疫病理损伤功能障碍自身免疫病2.A族溶血性链球菌3.溃疡性结肠炎4.隐蔽抗原二、多选题[A型题]1 C，2 A，3 B，4 A，5 D，6 C，7 B，8 C，9 B，10 A，11 E，12 D[B型题]1 C，2 D，3 B，4 A，5 E，6 A，7 E，8 B，9 C[C型题]1 A，2 C，3 B[X型题]1 BCDE，2 ABCD，3 ACE，4 ABD，5 AC，6 ACDE三、名词解释1、自身免疫：机体免疫系统对自身成分发生免疫应答的现象，为生理性免疫应答的一部分。
第17章自身免疫病
心血管系统
泌尿系统 呼吸系统 神经系统
风湿性心肌炎
肾小球肾炎 特发性肺纤维化 重症肌无力、多发性神经炎
第二节
自身免疫病发生的相关因素
一、自身抗原因素
（一）隐蔽抗原的释放 （二）自身抗原改变（因理化及生物因素） （三）共同抗原（分子模拟，molecule mimicry) （四）表位扩展（epitope spreading） 免疫损伤导致自身组织破坏，暴露隐蔽表位、 扩大自身免疫应答的现象。
胞外基质
血清和体液成分 转铁蛋白,白蛋白,胎盘球蛋白,免疫球蛋白, 细胞因子
一、自身免疫病及基本特征
◆4.自身免疫病（autoimmune disease，AID） 因自身免疫应答过于强烈所导致的自身细胞、组织、
器官损伤和（或）功能障碍的病理状态。
◆二、自身免疫病的基本特征
①患者血液中可检出高效价的自身抗体和（或）自 身反应性T淋巴细胞； ②上述产物作用于表达相应抗原的组织细胞造成损 伤或功能障碍； ③自身免疫病动物模型建立，证实疾病的可转移性； ④病情的转归与自身免疫应答强度密切相关； ⑤自身免疫病常反复发作，且慢性迁延； ⑥多数自身免疫病病因不明； ⑦自身免疫病具有性别差异和遗传倾向； ⑧自身抗体在不同疾病间可交叉重叠； ⑨免疫抑制治疗有效。
第一节
概
述
◆相关概念 1.免疫耐受 指机体免疫系统对抗原物质刺激表现的一种特异性的 免疫无应答状态。 类型 • 天然免疫耐受 • 获得性免疫耐受 ◆2.自身耐受（self-tolerance）或天然耐受
◆3.自身免疫（autoimmunity） 免疫系统对自身成分产生较强免疫应答的现象。 ◆自身免疫的结局
免疫系统发育和免疫调节异常
胸腺
骨髓 功能异常（逃避）
自身免疫和自身免疫病PPT课件
VS
环境因素如感染、药物、化学物质等 也可以诱发自身免疫病。此外，免疫 系统的异常反应也是导致自身免疫病 发生的关键因素之一。在自身免疫病 的发生过程中，免疫系统的多个环节 可能发生异常，如抗原提呈、淋巴细 胞激活和炎症反应等。
03
常见自身免疫病介绍
类风湿性关节炎
慢性自身免疫性疾病
类风湿性关节炎是一种慢性自身免疫性疾病，主要影响关节滑膜，导致关节炎症和关节破坏。其症状包括关节疼痛、肿胀、 僵硬，严重时可能导致关节畸形。
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THANKS
基因治疗
将正常的基因导入到病变细胞中， 以纠正或补偿缺陷基因，达到治疗 目的。
个体化治疗与精准医疗
个体化诊断
通过基因检测、表型分析等技术， 对每个患者进行个体化诊断，以
确定最佳治疗方案。
精准医疗
根据患者的基因、表型等信息， 制定个性化的治疗方案，以提高
疗效和减少副作用。
个体化药物
针对不同患者的基因和表型特征， 开发个体化的药物和治疗方案。
自身免疫和自身免疫病ppt 课件
目录
• 自身免疫简介 • 自身免疫病概述 • 常见自身免疫病介绍 • 自身免疫病的治疗与预防 • 自身免疫病的研究进展与未来展
望
01
自身免疫简介
定义与特性
自身免疫
是指机体免疫系统对自身组织或 细胞产生异常的免疫反应，导致 组织损伤或功能障碍的现象。
特性
自身免疫具有特异性，通常针对 特定的自身抗原；自身免疫可在 一定条件下自发产生，也可由某 些外部因素诱导产生。
生物制剂
新型药物
近年来，随着对自身免疫病的深入研 究，一些新型药物如JAK抑制剂、 TYK2抑制剂等逐渐应用于临床，为患 者提供了更多的治疗选择。
自身免疫病ppt课件
自身免疫病的“病谱”
器官特异性 非器官特异性
桥本甲状腺炎
原发性粘液水肿 甲状腺机能亢进
扩张性心肌炎
恶性贫血 自身免疫性胃炎
自身免疫性溶血性贫血
系统性红斑狼疮
特发性血小板减少性紫癜 干燥综合征 特发性粒细胞减少症 类风湿关节炎
Addisino病
1型糖尿病 重症肌无力 多发性硬化症
自身免疫性肝炎
原发性胆汁性肝硬化 原发性硬化性胆管炎 溃疡性结肠炎
三 自身免疫病的发病机制
几个学说：
近年来，又有学者提出辅助性T亚群 （Th1/Th2)及细胞因子等在自身免疫病发 病机制及治疗中均有重要的作用。
四 自身免疫病的组织损伤机制
组织损伤多由Ⅱ、Ⅲ、Ⅳ型超敏反应导致 参与因素包括：抗体、补体、抗原抗体复 合物、T细胞、巨噬细胞、NK细胞等等。
五 临床常见自身免疫性疾病：
三 自身免疫病的发病机制
强直性脊椎炎与HLA-B27 I型糖尿病与HLA-B8、DR3、 类风湿性关节炎与HLA- DR4 甲亢、SLE与HLA-DR3 慢性甲状腺炎与HLA-DR5
三 自身免疫病的发病机制
几个学说：
“禁忌细胞株”的复活：当机体免疫调节功 能异常时，可能失去对“禁忌细胞株”的 控制，造成“禁忌细胞株”的复活，对自 身正常组织细胞产生免疫反应，引起疾病。
三 自身免疫病的发病机制
几个学说：
隐蔽自身抗原的释放：隐蔽的自身抗原是 指体内某些在正常情况下与血液和免疫系 统相对隔绝的抗原，免疫细胞在胚胎期未 能对其建立耐受。 当外伤、感染、手术等因素使这些自身 成份进入血液时，则可引起自身免疫应答。 如：甲状腺球蛋白、眼葡萄膜色素抗原 和晶状体蛋白、精子蛋白等。
自身免疫病
相对危险值 2.5 5.8 4.2
第三节 常见的自身免疫性疾病
Ⅱ型超敏反应造成细胞损伤的各种方式
1. 活化补体溶解靶细胞
2. 通过调理、免疫黏附作用吞噬靶细胞
3. 通过ADCC作用
一、由II型超敏反应引起的自身免疫性疾病
（一）抗血细胞表面抗原的抗体引起的自身免疫性 疾病
1.自身免疫性溶血性贫血（autoimmune hemolytic anemia, AIHA） 由机体免疫功能异常，产生了抗红细胞膜 表面抗原的自身抗体。自身抗体与红细胞膜 上的自身抗原结合，使红细胞破坏，寿命缩 短导致贫血。 特点：①体内出现抗红细胞自身抗体， Coombs试验阳性。 ②红细胞寿命缩短。
抗核抗体谱的命名
1. 以首先检出该抗体的患者名字命名，如抗 Sm、 抗Sa 抗体等；
2. 以相关疾病命名，如抗Scl-70、抗SS-A、 抗SS-B 抗体等； 3. 以抗原的部位命名，如抗核仁抗体、抗线 粒体抗体、抗核膜抗体、抗细胞浆抗体等； 4. 以抗原的化学名称分类命名，如抗DNA、抗 RNP、抗组蛋白抗体,抗核小体抗体等。
AnuA的检测通常采用ELISA检测法。 AnuA具有同抗ds-DNA抗体相同的诊断特异性， 可达到95%，在系统性硬化（SSc）病中可有 20%～50%低浓度阳性率，其他自身免疫性疾
病中该抗体均为阴性。
AnuA的表达与SLE病情活动分数相关。
三、抗ENA抗体谱的检测与应用 3.抗ENA抗体（抗可提取的核抗原抗体） 抗原为可提取的核抗原（extractable nuclear antigen,ENA），此抗原是盐水可提取抗原的总称， 是非组蛋白核蛋白，属酸性核蛋白抗原，由许多小分 子量的RNA和多肽组成，对核糖核酸酶敏感。 ⑴抗u1RNP抗体（抗RNP抗体）混合型结缔组织病（MCTD） 95%~100%（高滴度） ⑵抗Sm抗体：SLE的特异性标志之一（20%~30%） ⑶抗SSA抗体：干燥综合征（SS）60%~75%，其它CTD ⑷抗SSB抗体：干燥综合征（SS）10%~40%，其它CTD ⑸抗Scl-70抗体：进行性系统硬化症（PSS）25%~75% ⑹抗Jo-1抗体：多发性肌炎（PM）、皮肌炎（DM）25% ⑺抗Rib抗体：主要见于SLE（10%~30%）
自身免疫病
1、根据病因
1）原发性 2）继发性 2、根据受累组织器官 1）器官特异性
2）非器官特异性
★二）自身免疫病的基本特征
1、患者体内存在高滴度自身抗体/自身反应性致敏T细胞 2、自身抗体/自身反应性致敏T细胞作用于靶抗原所在的组织细胞，
MS动物模型：
大鼠实验性变态反应性脑脊髓炎（experimentally allergic encephalomyelitis,EAE） 用MBP免疫而诱导产生 可从CNS分离出识别MBP的致病性T细胞克隆，转移给同品系鼠 可致病。属于Th1型CD4+T细胞 外源性IL-2、 IFN-γ、TNF均可加重病情 外源性IL-4、IL-10有治疗作用，可减轻病情 自发性恢复的动物： Th2样细胞增多，Th2型细胞因子增多 如注射抗CD8单抗则复发 可分离出保护性克隆：CD4+Th2型T细胞 T细胞疫苗、TCR疫苗、TCR Vβ疫苗可起防治作用，阻断发病， 诱生保护性Th2细胞克隆
ห้องสมุดไป่ตู้
二、自身反应性T淋巴细胞引起的自身免疫病
多发性硬化（multiple sclerosis,MS）
中枢神经系统脱髓鞘病变 致病性自身抗原：髓磷脂碱性蛋白（myelin basic protein, MBP） 外周血及脑组织中存在致病性T细胞克隆：识别MBP 致病性T细胞克隆：Th1型：IL-2、IFN-γ、TNF Th细胞、巨噬细胞浸润性炎症，神经髓鞘细胞死亡
3、细胞外成分自身抗体引起的自身免疫病
4、自身抗体－免疫复合物引起的自身免疫病
系统性红斑狼疮
好发于青年女性（与雌激素有关） 累及多个组织器官：皮肤、关节、心血管、肾、肝、脑、浆膜、血 细胞 T细胞B细胞异常活化 高滴度自身抗体：ANA（抗DNA、RNA、RNP、组蛋白等）特异性 不高 抗 ds-DNA抗体：特异性高，敏感性高 抗Sm抗体： 特异性高，阳性率低 循环免疫复合物，补体消耗 Th1/Th2平衡失调、细胞因子网络失衡 凋亡异常
《自身免疫性疾病》课件
化学物质等
加强营养补充，提高免疫力， 如补充维生素、矿物质等
饮食调理与运动建议
饮食调理：避免摄入过多高脂肪、高糖、高盐的食物，多吃蔬菜、水果、全谷类等富含 纤维的食物
运动建议：适当进行有氧运动，如散步、慢跑、游泳等，有助于提高免疫力和改善身体 状况
Байду номын сангаас
讨论：病因、病理、治 疗方法等
讨论：病因、病理、治 疗方法等
讨论：病因、病理、治 疗方法等
案例总结与启示
案例分析：介 绍自身免疫性 疾病的典型案 例，包括病因、 症状、诊断和
治疗等
启示一：提高 对自身免疫性 疾病的认识， 加强早期诊断
和治疗
启示二：加强 患者教育，提 高患者自我管
理能力
启示三：加强 科研合作，推 动自身免疫性 疾病的研究和
添加标题
症状：关节疼痛、肿胀、僵硬、活 动受限
预防：保持良好的生活习惯，避免 过度劳累，注意保暖，避免感染
系统性红斑狼疮
病因：自身免 疫系统异常， 导致免疫系统 攻击自身组织
症状：皮肤红 斑、关节疼痛、 疲劳、发热等
治疗：激素、 免疫抑制剂、
生物制剂等
预后：早期诊 断和治疗可改 善预后，但无
法治愈
Part One
单击添加章节标题
Part Two
自身免疫性疾病概 述
定义与分类
自身免疫性疾病：由 于自身免疫系统异常 导致的疾病
分类：根据发病机制 和临床表现，可分为 系统性红斑狼疮、类 风湿性关节炎、强直 性脊柱炎等
病因：遗传、环境、 感染等多种因素共同 作用
诊断：通过临床表现、 实验室检查和影像学 检查等方法进行诊断
自身免疫性疾病-医学免疫学课件1-17课件
用于检测病原体、自身抗体或肿瘤标 志物等。
用于检测T淋巴细胞及其亚群的数目 和功能，以及细胞因子等的分泌水平。
抗体检测
通过检测血清中的抗体来判断机体是 否感染某种病原体或疫苗接种是否成 功。
03
自身免疫性疾病的免疫学机 制
自身抗原的形成与识别
自身抗原的形成
在生物体正常生理过程中，某些 自身抗原可能发生变异或错误表 达，从而形成能够被免疫系统识 别的自身抗原。
自身抗原的识别
免疫系统中的T细胞和B细胞能够 通过其表面的受体识别自身抗原 ，并将其呈递给其他免疫细胞， 引发免疫应答。
自身免疫应答的触发与维持
触发因素
某些外部因素如感染、药物、化学物 质等可能刺激免疫系统，导致对自身 抗原的免疫应答被触发。
维持机制
自身免疫应答一旦被触发，会通过正 反馈机制不断放大和维持，导致持续 的自身免疫攻击。
免疫调节异常
机体免疫系统对自身抗原 的识别出现异常，导致自 身免疫反应过度或持续发 生。
流行病学特点
01
02
03
04
患病率
自身免疫性疾病在人群中的患 病率较高，但不同疾病发病率
存在差异。
性别差异
某些自身免疫性疾病在性别上 存在差异，如女性更易患系统 性红斑狼疮、甲状腺疾病等。
年龄分布
多数自身免疫性疾病发病年龄 早，但也有一些疾病在老年人
自身免疫性疾病的病理生理过程
01
组织损伤
自身免疫攻击导致组织器官受到损伤，引发相应的症状和体征。
02
炎症反应
炎症反应是自身免疫性疾病的重要特征，可导致组织水肿、炎症细胞浸
润等。
03
自身免疫性疾病的分类与临床表现
《自身免疫病》课件
肝脏自身免疫病
自身免疫性肝炎是一种肝脏自身免疫病，由于自身免疫系统攻击肝脏细胞，导致肝脏炎症和损伤。该病的症状包括乏力、食欲不振、黄疸等，严重时可导致肝硬化和肝功能衰竭。
血液系统自身免疫病
自身免疫性溶血性贫血是一种血液系统自身免疫病，由于自身抗体攻击红细胞，导致红细胞破坏和贫血。该病的症状包括面色苍白、乏力、黄疸等，严重时可导致急性肾衰竭和死亡。
个体化治疗
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感谢观看
自身免疫病的治疗
03
抗炎药
用于减轻自身免疫病的症状，如疼痛和肿胀。常见的抗炎药包括非甾体抗炎药（如阿司匹林）和糖皮质激素（如泼尼松）。
免疫抑制剂
通过抑制免疫系统的过度反应来减轻自身免疫病的症状。常用的免疫抑制剂包括环孢素、他克莫司和霉酚酸酯等。
生物制剂
利用单克隆抗体等生物制剂来调节免疫系统的功能，从而缓解自身免疫病的症状。例如，抗肿瘤坏死因子（TNF）拮抗剂已被广泛应用于治疗类风湿关节炎和强直性脊柱炎。
总结词：自身免疫病的发病机制涉及多个方面，包括遗传因素、环境因素、免疫系统异常等。这些因素相互作用，导致机体免疫系统对自身组织或器官产生异常的免疫反应。
总结词：自身免疫病在流行病学上具有地域性、年龄性别差异、病程及预后多样性等特点。了解这些特点有助于更好地预防和治疗自身免疫病。
常见自身免疫病
02
如热疗、光疗等，可以缓解自身免疫病的症状，减轻患者的疼痛和肿胀。
物理疗法
如保持健康的饮食、适度的运动和良好的睡眠等，有助于缓解自身免疫病的症状，提高患者的生活质量。
生活方式调整
针对自身免疫病患者的心理问题，如焦虑、抑郁等，进行心理疏导和支持，有助于提高患者的生活质量和治疗效果。
心理治疗
自身免疫病
整理课件
4
器官特异性自身免疫病
• 组织器官的病理损害和功能障 碍仅限于抗体或致敏淋巴细胞 所针对的某一器官。
整理课件
5
器官特异性自身免疫病
• 主要有慢性淋巴性甲状腺炎、甲状 腺功能亢进、胰岛素依赖型糖尿病、 重症肌无力、慢性溃疡性结肠炎、 恶性贫血伴慢性萎缩性胃炎、肺出 血肾炎综合征、寻常天皰疮、类天 皰疮、原发性胆汁性肝硬变、多发 性脑脊髓硬化症、急性特发性多神 经炎等。
• 抗－dsDNA抗体在SLE病人的 血清中常常可以检测到。美国 风湿病学研究院把它作为SLE 分类标准的指标之一。
整理课件
10
抗-SS-A (Ro)
• 在SLE、风湿性关节炎(RA)、 干燥综合症病人血清中常常可 以检测到SS-A抗体，此外在硬 皮病、新生儿红斑性狼疮 （NLE）病人也可检测到。
整理课件
7
系统性自身免疫病
• 常见的系统性自身免肌炎、 强直性脊柱炎、硬皮病、结节 性多动脉炎、Wegener肉芽肿 病。
整理课件
8
临床意义
• ANA(Antinuclear antibodies) • ANA是一类能与多种细胞核抗原反应
整理课件
18
治疗原则
• 预防和控制病原体的感染 • 使用免疫抑制剂 • 抗炎疗法 • 细胞因子治疗调节 • 特异性抗体治疗 • 口服自身抗原—耐受
整理课件
19
病因
• 一、自身抗原的出现 • 隐蔽抗原的释放-晶状体 • 自身抗原发生改变-类风湿
因子（RF）
整理课件
20
病因
• 二、免疫调节异常 • 多克隆刺激剂的旁路活化 • Th1和Th2细胞功能失衡
整理课件
24
第十七章自身免疫病PPT课件
多发性硬化症
脑
肺肾综合征
肾小球和肺血管基膜
寻常天疱疮
上皮棘细胞间的桥粒
类天疱疮
基膜
晶状体源性色素膜炎 晶状体
交感性眼炎
眼色素膜
重症肌无力
骨骼肌和心肌中乙酰胆碱受体
自身免疫性溶血性贫血 红细胞
原发性血小板减少性紫 血小板
癜
原发性胆汁性肝硬化 线粒体（主要）
慢性活动性肝炎
平滑肌、细胞核、细胞表面蛋白
溃汤性结肠炎
--
10
一、自身抗体介导的自身免疫性疾病
1. 细胞膜抗原或膜吸附抗原的自身抗体
• 补体杀伤：自身抗体识别并结合细胞膜上的抗原 →激活补体系统→破坏细胞；
• ADCC：自身抗体包被的细胞被巨噬、自然杀伤细 胞识别→抗体依赖的细胞介导细胞毒作用（ADCC） 杀伤；
• 调理吞噬：由抗体及补体受体识别，巨噬细胞吞 噬；
多发性硬化病—患者体内的自身反应性T淋巴细胞 浸润脑组织，引起典型的炎性损害。
• 不同机制的共同作用：如重症肌无力（MC）在抗 乙酰胆碱受体的自身抗体，也存在乙酰胆碱受体 自身反应性T淋巴细胞。
--
19
第三节 自身免疫病的致病因素及机制
--
20
自身免疫病的致病因素及机制
自身抗原的因素 免疫系统的异常改变 遗传因素 性别因素：雌激素
--
16
一、自身抗体介导的自身免疫性疾病
4. 免疫复合物引起的系统性自身免疫性疾病 • 自身抗体和相应抗原结合形成的免疫复合物引起
自身免疫性疾病（Ⅲ型超敏反应）。
• 系统性红斑狼疮（SLE）患者体内存在在多种针对 抗DNA和组蛋白的自身抗体，抗红细胞、血小板 等自身抗体。自身抗体和自身抗原形成大量的免 疫复合物可沉积在皮肤、肾小球、关节、小血管 壁，激活补体，造成组织细胞损伤。
17 自身免疫病
第十七章自身免疫病张须龙主要内容一、自身免疫病概述二、自身免疫病的发病因素自身免疫病的发病因素三、常见自身免疫病四、自身免疫病的组织损伤机制五、自身免疫病的防治原则自身免疫病的防治原则第一节概述•免疫•免疫耐受•自身免疫•自身免疫病•免疫•机体免疫系统识别“自己”和“非己”，对自身成分产生天然免疫耐受，对非己对自身成分产生天然免疫耐受对非己抗原性异物产生排除作用的一种生理反应。
•免疫的三大的功能•免疫耐受•免疫耐受（immunological tolerance）是指机体免疫系统接受某种抗原作用后产生的特异性免疫无应答状态。
对某种抗原产生免疫耐受的个体再次接受同一抗原刺激后不能产生相应抗体和（或）效应T 细胞，但对其他抗原仍有正常的细胞但对其他抗原仍有正常的免疫应答能力。
•自身免疫•在正常人体内有定数量自身反应性T、B 淋巴在正常人体内有一定数量自身反应性细胞克隆存在并能对某些自身抗原发生应答，产生天然自身抗体（nature autoantibody）和（或）自身反应性效应T 细胞。
意义•意义：•自身免疫应答有助于清除体内衰老损伤或变性自身组织细胞和成分，对维持机体生理平衡和自身稳定具有重要意义自身免疫病（autoimmune 自身免疫病disease）•在内外因素诱导下，机体自身免疫耐受机制失调或破坏，产生大量针对自身抗原的抗体或效应T细胞，导致自身组织器官损伤或出现功能异常的免疫病理状态。
促甲状腺激素受体自身免疫病的基本特征1. 女性易感性明显高于男性；2. 有遗传倾向，属多基因复杂性疾病；2有遗传倾向属多基因复杂性疾病3. 病情反复发作，慢性迁延；4. 患者体内可检出高效价自身抗体和/ 或自身反应性细胞；T5. 病情转归与自身免疫应答强度相关，应用免疫抑制剂治疗有效；自身免疫病的分类自身抗原在组织器官中的分布及其分布范围器官特异性自身免疫病（organ specific autoimmune disease）只局限于具有某种自身抗原的特定器官系统性自身免疫病（systemic autoimmune disease）针对多种自身抗原产生的病变累及多个组织器官的病理性免疫反应促甲状腺激素受体第二节自身免疫病发生因素11. 根据诱因分类自身免疫病的诱发因素¾抗原相关因素隐蔽抗原释放、自身抗原改变、分子模拟和隐蔽原放自身原变模拟表位扩展¾免疫细胞和组织相关因素T-B 细胞旁路活化、调节T 细胞异常、MHC T B 细胞旁路活化调节细胞异常分子和共刺激分子表达异常¾遗传相关因素与自身免疫病的相关性、免疫相关基因HLA 与自身免疫病的相关性免疫相关基因缺陷与自身免疫病的相关性等。
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一、自身抗体介导的自身免疫性疾病
4. 免疫复合物引起的系统性自身免疫性疾病 ? 自身抗体和相应抗原结合形成的免疫复合物引起
自身免疫性疾病（Ⅲ型超敏反应）。
?系统性红斑狼疮（ SLE）患者体内存在在多种 针 对抗DNA和组蛋白的自身抗体，抗红细胞、血小 板等自身抗体。自身抗体和自身抗原形成大量的 免疫复合物 可沉积在皮肤、肾小球、关节、小血 管壁，激活补体，造成组织细胞损伤 。
细胞表面 TSH 受体
内因子、壁细胞微粒体
肾上腺细胞胞质
类固醇产生细胞胞质
精子
胰岛细胞胞质、细胞表面物质
脑 肾小球和肺血管基膜 上皮棘细胞间的桥粒 基膜 晶状体 眼色素膜 骨骼肌和心肌中乙酰胆碱受体 红细胞 血小板
线粒体（主要） 平滑肌、细胞核、细胞表面蛋白 结肠脂多糖 腺管、线粒体、细胞核、甲状腺、 IgG
IgG 、类风湿关节炎相关核抗原（ RANA ）、胶原蛋 白 细胞核 IgG 可提取的细胞核 DNA 核蛋白、细胞质中可溶性抗原、其他抗原：血液中 有形成分、凝血因子、华氏抗原
病例1
? 胡某：女，27岁，2001年5月18日，刚新婚两 周，突发烧390C,乏力，口腔溃疡，雷诺现象， 情绪反复无常，WBC3.2×109 /L,两个月未能明 确诊断，后查抗核抗体（ANA）阳性，抗Sm阳 性，为SLE，至今未生育，也不工作。
自身免疫性疾病的分类
自身免疫性疾病 (autoimmune disease, AID) ：因 自身免疫反应导致组织器官损伤或功能障碍所致疾病。
?器官特异性：病变局限于某一特定器官 ?毒性弥漫性甲状腺肿（ Graves病） ?胰岛素依赖型糖尿病（ IDDM) ?重症肌无力（ MS）
?非器官特异性（系统性）：多器官病变 ?类风湿性关节炎 (RA) ?系统性红斑狼疮（ SLE）
? 阻断型—— 重症肌无力： 患者体内存在 抗乙酰胆 碱受体的自身抗体， Ag-Ab结合后，并使之内化 减少，从而使肌细胞对运动神经元释放的乙酰胆 碱的反应性降低 ，出现进行性肌无力。
举例：甲亢（激动型）
举例：重症肌无力（阻断型）
一、自身抗体介导的自身免疫性疾病
3. 细胞外成分的自身抗体
? 肺出血肾炎综合征：由抗基底膜IV型胶原（存 在于肾脏、肺、内耳等）自身抗体引起的自身免 疫性疾病，常见表现为肾炎、肺出血。
甲亢 重症肌无力
乙酰胆碱受体（抑制）
抗细胞外成分 的抗体
基底膜Ⅳ型Ag
肺出血-肾炎综合症
似Ⅲ型 超敏反应
似Ⅳ型 超敏反应
抗核抗体
抗变性IgG抗体 CD8＋CTL CD4＋Th1
核抗原 变性IgG 胰岛β细胞 中枢神经内髓鞘蛋白
系统性红斑狼疮 类风湿性关节炎 胰岛素依赖性糖尿病
多发性硬化
一、自身抗体介导的自身免疫性疾病
基本特征
1、多数病因不明 ； 2、女性多见 ，发病率随年龄增高； 3、有遗传倾向 ； 4、存在 自身抗体 和（或） 自身反应性 T细胞； 5、疾病的 重叠现象 ； 6、病程迁延 ，发作与缓解交替； 7、免疫抑制剂治疗有一定疗效
疾病 桥本甲状腺炎 原发性粘液水肿
甲状腺功能亢进症 恶性贫血 艾迪森病 过早停经 男性不育 胰岛素依赖性糖尿病
第17章 自身免疫性疾病
第一节 概述
? 概念：
?自身免疫耐受（ autoimmune-tolerance ）：正 常情况下，机体免疫系统能识别“自我”，对自 身组织不发生免疫应答，或仅有微弱的免疫应答。
?自身免疫(autoimmunity) ：是指机体免疫系统针 对自身成分发生免疫应答反应，出现自身抗体或 致敏淋巴细胞的现象。 ?生理性：清除自身衰老死亡细胞 ?病理性：持续或强烈攻击，造成组织损伤
多发性硬化症 肺肾综合征 寻常天疱疮 类天疱疮 晶状体源性色素膜炎 交感性眼炎 重症肌无力 自身免疫性溶血性贫血 原发性血小板减少性紫 癜 原发性胆汁性肝硬化 慢性活动性肝炎 溃汤性结肠炎 干燥综合征 类风湿关节炎
盘状型红斑狼疮 肌皮病 硬皮病 混合结缔组织病 系统性红斑狼疮
自
身抗原
甲状腺球蛋白
第二胶体抗原（ CA2 ）、胞质微粒体、细胞膜
病例2
? 张某：男，42岁，私企老总，2009年2月感觉 下蹲、上楼困难，手无力，低烧。单项 CK2999U/L,先怀疑心肌问题，一个月后查抗 Jo-1 抗体阳性，肌活检示肌纤维变性，诊断： 早期多发性肌炎，后碾转北京、上海、广州半 年治疗，未有好转。
病例3
? 黄某：女，39岁，16岁起经常腹泻，有脓血， 人消瘦，多次大便细菌培养，均无致病菌生长， 用抗生素治疗，症状缓解，停药就发，数年不 能诊断。后经结肠镜确认为溃疡性结肠炎。至 今未治愈。
系统性红斑狼疮（SLE）：
自身细胞核抗原
IgG型自身抗体
复合物沉积于 肾小球、关节 和其它器官的细胞壁
细胞损伤 释放更多的核抗原
第二节 自身免疫病的免疫损伤机制及
典型疾病
常见的几种人类自身免疫性疾病
类型 自身抗体/效应细胞 靶抗原/靶细胞
常见疾病
似
抗细胞表面抗原的 红细胞表面Ag 自身免疫性溶血性贫血
Ⅱ
抗体
型
血小板表面Ag
血小板减少性紫癜
超
粒细胞表面Ag
中性粒细胞减少症
敏 反 应
抗细胞表面受体的 TSH受体（激动）
抗体
神经肌肉接头
举例：自身免疫性血细胞减少症
一、自身抗体介导的自身免疫性疾病
2. 细胞表面受体的自身抗体： 自身抗体与细胞表面 受体结合，过度刺激器官功能（如 Graves病）， 或阻断受体与配体结合，抑制器官功能（如重症 肌无力）。 （Ⅱ型超敏反应）
? 激动型—— 毒性弥漫性甲状腺肿（ Graves病）： 血清中针对 促甲状腺激素受体（ TSHR）的IgG抗 体（抗 TSHR ），与 TSHR 结合模拟了甲状腺刺激 素的作用， 持续刺激甲状腺细胞分泌甲状腺素， 进而发生甲状腺功能亢进。
1. 细胞膜抗原或膜吸附抗原的自身抗体
? 补体杀伤：自身抗体识别并结合细胞膜上的抗 原→激活补体系统→破坏细胞；
? ADCC：自身抗体包被的细胞被巨噬、自然杀 伤细胞识别→抗体依赖的细胞介导细胞毒作用 （ADCC）杀伤；
? 调理吞噬：由抗体及补体受体识别，巨噬细胞 吞噬；
? 介导炎症：激活补体系统→招募中性粒细胞→ 释放酶和介质引起细胞损伤