妇产科出血与血栓性疾病的检测与临床应用教材课程
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诊断学出血与血栓性疾病的实验诊断课件
活化血小板
Blood clotting course 凝血过程
血液凝固是血液由液体状态转为凝胶状 态的过程，也简称为凝血。
凝血过程基本上是一系列凝血因子有限 水解的过程，凝血过程一旦开始，各个 凝血因子便一个激活另一个，形成一个 “瀑布”样的反应链直至血液凝固。
内源性凝血途径（intrinsic pathway):由 于血液接触异物表面或负电荷物质如心血管 内膜受损或血液抽出置于玻璃管内，只靠血 液本身的各种凝血因子就可完成的血液凝固 过程。
活化部分凝血活酶时间
activited partial thrombplastin time，APTT
适应证
–内源凝血途径因子异常的筛查 –异常抗凝物增多的筛查 –普通肝素抗凝治疗的监测 –vWF 异常的筛查
参考范围
–一般为30~45s，>对照血浆10s有意义
APTT 测定的临床意义
临床意义
活动性静脉血栓
肺栓塞
2.0-4.0
3.0
复发性静脉血栓的预防
动脉血栓栓塞的预防 心脏换瓣术后
3.0-4.5
3.5
肝素治疗监测
APTT， 普通肝素 5000-10000u/24hr, 不测 10000u/24hr, APTT延长至正常参考值的1.5-1.7倍 10000u-30000u/24hr, APTT延长至正常参考值的1.5-2.5倍
如何监测口服抗凝药
PT 为首选指标 维持PT在正常对照值的1.5-2.0倍
应用INR值(国际标准化比率) 作为监测指标：INR 2.0~3.0
不同情况抗凝治疗适宜的INR范围
INR范围 INR靶值
术前2周或术中口服抗凝药 1.5-3.0 原发或继发静脉血栓的预防 2.0-3.0
出血血栓与止血检测ppt课件
病理性出血
由于止血机制受损或疾病导致出血不止。
PART 02
出血性疾病的诊断与检测
出血性疾病的分类
遗传性出血性疾病
如血友病、血管性血友病等，由 基因缺陷导致凝血因子缺乏或功
能异常。
获得性出血性疾病
如肝硬化、维生素K缺乏症等，由 疾病或药物引起的凝血功能障碍。
血管性出血性疾病
如过敏性紫癜、坏血病等，由血管 壁损伤或血管通透性增加引起的出 血。
研究新的生物标志物，如微小RNA、 蛋白质等，用于早期诊断和监测疾病 进程。
个体化检测的展望
精准医疗
根据个体基因、环境和生活习惯等因素，制定个性化的检测 方案，以提高诊断准确性和治疗效果。
预防性检测
推广出血和血栓疾病的预防性检测，降低疾病发生率和死亡 率。
提高检测准确性的方法与途径
标准化操作规程
制定并实施出血、血栓与止血检测的标准化操作规程，确保检测结果的可靠性和 一致性。
质量控制
加强实验室内部和外部的质量控制，定期进行比对和校准，提高检测结果的准确 性。
2023-2026
END
THANKS
感谢观看
KEEP VIEW
REPORTING
出血性疾病的诊断方法
病史采集
了解患者家族史、用药 史、既往病史等信息，
有助于判断病因。
体格检查
观察皮肤、粘膜、内脏 等部位是否有出血症状 ，以及测量血压、心率
等生命体征。
实验室检查
检测血常规、凝血功能 、肝功能等相关指标， 以评估患者的凝血状态
。
特殊检查
如血管造影、内窥镜等 ，有助于发现出血部位
和病因。
2023-2026
ONE
KEEP VIEW
由于止血机制受损或疾病导致出血不止。
PART 02
出血性疾病的诊断与检测
出血性疾病的分类
遗传性出血性疾病
如血友病、血管性血友病等，由 基因缺陷导致凝血因子缺乏或功
能异常。
获得性出血性疾病
如肝硬化、维生素K缺乏症等，由 疾病或药物引起的凝血功能障碍。
血管性出血性疾病
如过敏性紫癜、坏血病等，由血管 壁损伤或血管通透性增加引起的出 血。
研究新的生物标志物，如微小RNA、 蛋白质等，用于早期诊断和监测疾病 进程。
个体化检测的展望
精准医疗
根据个体基因、环境和生活习惯等因素，制定个性化的检测 方案，以提高诊断准确性和治疗效果。
预防性检测
推广出血和血栓疾病的预防性检测，降低疾病发生率和死亡 率。
提高检测准确性的方法与途径
标准化操作规程
制定并实施出血、血栓与止血检测的标准化操作规程，确保检测结果的可靠性和 一致性。
质量控制
加强实验室内部和外部的质量控制，定期进行比对和校准，提高检测结果的准确 性。
2023-2026
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REPORTING
出血性疾病的诊断方法
病史采集
了解患者家族史、用药 史、既往病史等信息，
有助于判断病因。
体格检查
观察皮肤、粘膜、内脏 等部位是否有出血症状 ，以及测量血压、心率
等生命体征。
实验室检查
检测血常规、凝血功能 、肝功能等相关指标， 以评估患者的凝血状态
。
特殊检查
如血管造影、内窥镜等 ，有助于发现出血部位
和病因。
2023-2026
ONE
KEEP VIEW
诊断学基础出血与血栓疾病检查ppt课件
2019 17
• D-二聚体定性试验 • 【原理】D-二聚体(D-dirner，D-D)是交联纤维蛋 白降解产物之一，为继发性纤溶特有的代谢物。 抗D-D单克隆抗体包被于胶乳颗粒上，受体血浆 中如果存在D-二聚体，将产生抗原-抗体反应，胶 乳颗粒发生聚集现象。 • 【参考值】胶乳颗粒比阴性对照明显粗大者为阳 性，正常人为阴性。 • 【临床意义】 D-D阴性是排除深静脉血栓(DVT) 和肺血栓栓塞(PE)的重要试验，阳性也是诊断 DIC和观察溶血栓治疗的有用试验。凡有血块形 成的出血，本试验均可阳性，故其特异性低，敏 2019 感度高；但在陈旧性血块时，本试验又呈阴性。 18
2019
-
19
• 【临床意义】 • 1．血液黏度增高 见于冠心病、心肌梗死、 高血压病、脑血栓形成、糖尿病、高脂血 症、恶性肿瘤、肺源性心脏病、真性红细 胞增多症、多发性骨髓瘤、原发性巨球蛋 白血症、烧伤等。 • 2．血液黏度减低见于贫血、重度纤维蛋白 原和其他凝血因子缺乏症。
2019 20
后面内容直接删除就行 资料可以编辑修改使用 资料可以编辑修改使用
第三章 出血与血栓疾病检查
2019
-
1
第一节 常用出血与血栓疾病的筛选实验
• 一、一期止血缺陷筛选实验 • 是指血管、血小板异常所引起的止血功能 缺陷。 • 血小板计数：150-350×109/L • 出血时间：将皮肤刺破后，让血液自然流 出到血液自然停止所需的时间称为出血时 间(bleeding time，BT)。
BT
• 二、二期止血缺陷筛选实验 • 二期止血缺陷是指血液凝固和抗凝功能异 常所引起的止血功能缺陷。 • (一)活化的部分凝血活酶时间测定 • 在受检血浆中加入活化的部分凝血活酶时 间(activated partial thromboplas-tin time， APTT)试剂(接触因子激活剂和部分磷脂)和 Ca2＋后，观察血浆凝固所需要的时间。它 是内源凝血系统较为灵敏和最为常用的筛 选试验。
• D-二聚体定性试验 • 【原理】D-二聚体(D-dirner，D-D)是交联纤维蛋 白降解产物之一，为继发性纤溶特有的代谢物。 抗D-D单克隆抗体包被于胶乳颗粒上，受体血浆 中如果存在D-二聚体，将产生抗原-抗体反应，胶 乳颗粒发生聚集现象。 • 【参考值】胶乳颗粒比阴性对照明显粗大者为阳 性，正常人为阴性。 • 【临床意义】 D-D阴性是排除深静脉血栓(DVT) 和肺血栓栓塞(PE)的重要试验，阳性也是诊断 DIC和观察溶血栓治疗的有用试验。凡有血块形 成的出血，本试验均可阳性，故其特异性低，敏 2019 感度高；但在陈旧性血块时，本试验又呈阴性。 18
2019
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19
• 【临床意义】 • 1．血液黏度增高 见于冠心病、心肌梗死、 高血压病、脑血栓形成、糖尿病、高脂血 症、恶性肿瘤、肺源性心脏病、真性红细 胞增多症、多发性骨髓瘤、原发性巨球蛋 白血症、烧伤等。 • 2．血液黏度减低见于贫血、重度纤维蛋白 原和其他凝血因子缺乏症。
2019 20
后面内容直接删除就行 资料可以编辑修改使用 资料可以编辑修改使用
第三章 出血与血栓疾病检查
2019
-
1
第一节 常用出血与血栓疾病的筛选实验
• 一、一期止血缺陷筛选实验 • 是指血管、血小板异常所引起的止血功能 缺陷。 • 血小板计数：150-350×109/L • 出血时间：将皮肤刺破后，让血液自然流 出到血液自然停止所需的时间称为出血时 间(bleeding time，BT)。
BT
• 二、二期止血缺陷筛选实验 • 二期止血缺陷是指血液凝固和抗凝功能异 常所引起的止血功能缺陷。 • (一)活化的部分凝血活酶时间测定 • 在受检血浆中加入活化的部分凝血活酶时 间(activated partial thromboplas-tin time， APTT)试剂(接触因子激活剂和部分磷脂)和 Ca2＋后，观察血浆凝固所需要的时间。它 是内源凝血系统较为灵敏和最为常用的筛 选试验。
实验诊断出血与血栓性疾病PPT医学课件
thromoplatin time，APTT） ? 凝血酶时间（Thrombin time，TT） ? 纤维蛋白原测定（FIB）
二、一期止血缺陷筛选实验 （一）血小板计数及其临床意义
? 血小板减少
? 血小板生成障碍 ? 血小板破坏增多 ? 血小板消耗过多 ? 血小板分布异常
? 血小板增多
? 原发性增多 ? 反应性增多
出血时间（ BT ）延长的临床意义：
1.PLT减少：原发、继发性血小板减少性疾病 2.血小板增多：原发、继发性血小板增多性疾病； 3.血小板功能异常：遗传性、获得性血小板功能缺 陷症 4.血管性血友病（vWD）; 5. 药物影响：如服用抗血小板药，抗凝药、抗血 栓药。
三、二期止血缺陷筛选 活化部分凝血活酶时（APTT ）
（二）出血时间（Bleeding time，BT）测定
? 参考范围
? Ivy法：2~6min，＞7 min为 延长。
? BT测定器法：2.3~9.5 min， ＞10 min为延长。
? Duke法：已淘汰
? 临床意义
? Bleeding time延长 ? Bleeding time正常 ? Bleeding time缩短
? 抗凝：109 mmol/L 枸橼酸钠抗 凝，血液与抗凝剂为 9：1，轻轻 混匀。
? 运送：室温（ 20 ± 5℃）保存， 最好立即送检，时间应不超过 2 小时。
? 标本不能有溶血、脂血标本。
出血性疾病的筛查试验
? 出血时间（ Bleeding time ， BT） ? 血小板计数（ platelet count, PLT） ? 凝血酶原时间（ Prothrombin time， PT） ? 活化部分凝血活酶时间（Activated partial
二、一期止血缺陷筛选实验 （一）血小板计数及其临床意义
? 血小板减少
? 血小板生成障碍 ? 血小板破坏增多 ? 血小板消耗过多 ? 血小板分布异常
? 血小板增多
? 原发性增多 ? 反应性增多
出血时间（ BT ）延长的临床意义：
1.PLT减少：原发、继发性血小板减少性疾病 2.血小板增多：原发、继发性血小板增多性疾病； 3.血小板功能异常：遗传性、获得性血小板功能缺 陷症 4.血管性血友病（vWD）; 5. 药物影响：如服用抗血小板药，抗凝药、抗血 栓药。
三、二期止血缺陷筛选 活化部分凝血活酶时（APTT ）
（二）出血时间（Bleeding time，BT）测定
? 参考范围
? Ivy法：2~6min，＞7 min为 延长。
? BT测定器法：2.3~9.5 min， ＞10 min为延长。
? Duke法：已淘汰
? 临床意义
? Bleeding time延长 ? Bleeding time正常 ? Bleeding time缩短
? 抗凝：109 mmol/L 枸橼酸钠抗 凝，血液与抗凝剂为 9：1，轻轻 混匀。
? 运送：室温（ 20 ± 5℃）保存， 最好立即送检，时间应不超过 2 小时。
? 标本不能有溶血、脂血标本。
出血性疾病的筛查试验
? 出血时间（ Bleeding time ， BT） ? 血小板计数（ platelet count, PLT） ? 凝血酶原时间（ Prothrombin time， PT） ? 活化部分凝血活酶时间（Activated partial
血栓与出血检查 PPT课件
Tests of thrombus and haemostasis
2018/11/3 10
血栓和止血检查
四、 纤维蛋白溶解系统 (Fibrinolytic system)：
溶解血凝块
组成：
•纤溶酶（原）： plasminogen被激活成plasmin才能发挥作用。 •纤溶酶原激活物：t-PA、u-PA •纤溶抑制物：α2-抗纤溶酶
Principle：对毛细血管施加压力，观察血管壁有无新出血点。
影响因素：
1.血管壁 2.血小板 3. 血浆vWF (von Willebrand factor)
Tests of thrombus and haemostasis
2018/11/3 19
血栓和止血检查
Tests of thrombus and haemostasis
Tests of thrombus and haemostasis
2018/11/3 37
血栓和止血检查
Clinical
1．PT延长
significance
①先天性凝血因子I、Ⅱ、Ⅴ、Ⅶ、Ⅹ缺乏；
获得性缺乏，如严重肝病、维生素K缺乏、DIC晚期 ②口服抗凝剂、异常抗凝物等。 2．PT缩短 DIC早期，心肌梗死、脑血栓，不敏感。 3．INR是用于监测口服抗凝药的首选指标
Tests of thrombus and haemostasis
2018/11/3 34
血栓和止血检查
六、血浆凝血酶原时间测定
p133
（prothrombin time, PT）
组织凝血活酶（含TF） Principle 血浆 Ca2+ 凝固时间
影响因素：血浆中因子Ⅰ、Ⅱ、Ⅴ、Ⅶ、Ⅹ
血栓性疾病及实验诊断ppt课件
预防血栓药物大多未作监测：如阿司匹林
30
血栓性疾病研究展望
预防是研究的重要方向 预防药物的开发
-促血管生长因子 -自体干细胞移植心肌梗死 -强调合理饮食和锻炼的重要性
31
血栓性疾病的诊断
32
血栓性疾病的诊断概要
血栓性疾病多为获得性-为并发症 血栓性疾病的诊断包括两方面
-是否有血栓栓塞-实验室和影响学检查 -是什么引起的-原发疾病的诊断
Normal
Fibrin clot
Tissue Damaged Vascular Injury
Activated
Plasminogen Activator Activated
Fibrinolysis
D-dimer
Good d-dime42r
“Good”& “Bad” D-
Intravascular
DIC的发生有更为复杂的病 理过程
24
血栓性疾病发病率变化趋势
上世纪80年代前：欧美冠心病发病率不断增加
80年代至今：心脑血管疾病死亡率明显降低
-戒烟、戒酒
-倡导运动
-限制脂肪摄入
-防治糖尿病、高血压
形势严峻啊！
-长期服用抗血小板药物
我国各种心、脑血管疾病发病率呈上升趋势
-3亿烟民，1.1亿HBP，1亿多血脂异常
14
深静脉血栓的流行病学
DVT是静脉血栓栓塞（VTE）之一 最常见、最重要的VTE 我国特点
无确切的发病率统计资料，一般认为 低于西方国家
15
深静脉血栓(DVT)
静脉血流淤滞,静脉壁损伤,血液呈高凝状态 等原因导致深静脉形成血栓和栓塞。
病变常累及下肢静脉、髂股静脉和肠系膜 静脉等 ，尤其好发于受损的或功能不全的 静脉瓣部位。
出血、血栓与止血检测-临床医学专业医学课件
PK
激肽释放酶原
HM WK
高相对分子质量激肽原
主要合成场所：肝脏
复习
凝血机理
内源凝血途径 外源凝血途径
内
源
第一阶段：
共
凝
凝血活酶形成 同
外 源 凝
血
第二阶段：
凝
血
系
凝血酶形成 血
系
统
第三阶段：
途
统
纤维蛋白形成 径
复习
凝血机理
第一阶段：凝血活酶，又称凝血酶原酶
（Ⅹa-Va-Ca2+-PF3复合物）形成
P303
【临床意义】
减低：
见于DIC消耗性低凝期及纤溶期、 原发性纤溶症、重症肝炎、肝硬化等。
增高：
见于糖尿病、急性心肌梗死、风湿 病、急性肾炎、多发性骨髓瘤、大手术 后、妊娠高血压综合征、急性感染、恶 性肿瘤等。
第四节 抗凝系统检测
P303
复习
抗凝系统
抗凝系统是维持血液呈液态的重要因素。
主要包括： 1. 细胞抗凝系统 2. 体液抗凝系统
因子Ⅹ的激活有两条途径：
内源性凝血途径（次要） 外源性凝血途径（主要,当形成凝血酶后使内 凝途径进一步放大）
内凝 血管损伤
胶原
Ⅻ
Ⅻa
Ⅺ
Ⅺa
Ⅸ
Ⅸa
Ⅷ Ca2+ Ⅹ
PF 3
Ⅹ
外凝 组织损伤
组织因子(Ⅲ)
+
Ⅲ、Ⅶ Ca2+
Ⅹa
Ca2+PF3 Va
Ⅹa Ⅴa Ca2+
PF3
V
复习
凝血机理
第二阶段：凝血酶形成 第三阶段：纤维蛋白形成
小板药物
第14章血栓与止血检验的临床应用2(血液检验)最新
XY XX X。Y X。X
最新课件
65
遗传规律
外祖母XX 外祖父XY 祖母XX祖父XY 母XX 父XY 母XX父XY
子XY XY XX XX XX XX XY XY
最新课件
66
血友病临床表现
• 出血 • 出血所引起的压迫症状 • 并发症
最新课件
67
关节内和肌层出血
大面积皮下出血
最新课件
68
血友病
61
Ⅷ:C Ⅷ:CAg
促凝蛋白
ⅧR:Ag
ⅧR:vWF
相关蛋白
X染色体编码
12号染色体，多种细胞合成，
（Xq28)，隐性遗 保护C，可呈常染色体遗传。
传在肝脏合成。
FVIII的结构
最新课件
62
血友病病因及遗传特性
• 血友病A/B（hemophillia A/B） • 性连锁隐性遗传，遗传基因Xq28，Xq27 • 因子XI缺乏症(factor XI deficiency） • 常染色体隐性遗传基因4q35
（4）APTT和PT都延长：共同凝血途径缺 陷，以及肝脏疾病、应用肝素等。
最新课件
9
凝血因子缺乏的实验诊断
最新课件
10
三、 纤溶亢进的筛查
➢纤维蛋白溶解亢进常见疾病类型 原发性纤溶亢进、继发性纤溶亢进
筛查实验—— FDP、D-二聚体
最新课件
11
1.FDP和D-D均正常：表示纤溶活性正常。 2.FDP阳性，D-D阴性：表示只有纤维蛋白原被降
39
最新课件
40
最新课件
41
☆止凝血检查： BT延长；CRT阳性；凝血检查正常
☆血小板相关抗体及补体： ☆PLT相关抗体（PAIgG、PAIgM等）：阳性
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围手术期rFVII替代治疗:术前1小时30ug/kg(1mgx2支）IV, 30分钟PT 9”,麻醉，手术手术顺利，出血量<200ml，母子平安。
APTT - PT, TT, PLC - N
HMWK
XII
PK
APTT
XI IX
VIII
内源凝血途径异常： 出血:FVIII、FIX、FXI缺陷及抑制物 不出血:FXII
FVIII活性↓ Bethesda抗体 FVIII抗体存在
多Байду номын сангаас子活性↓ 加磷脂 纠正
狼疮抗凝物
APTT纠正正常 测FVIII:C/FIX:C、FXI:C、FXII:C,vWF
FVIII:CFIX:C、FXI:C、FXII:C,vWF
血友病A/B,FXI,FXII 缺乏,vWD
13
抑制物定量检测（Bethesda 法）
四、实验室检查
初筛试验
意义
活化的部分凝血时间(APTT)
内源性凝血途径
凝血酶原时间(PT)
外源性凝血途径
凝血酶时间(TT)
Fg含量和功能、抗凝血酶、肝素
纤维蛋白原（Fg）
确诊试验
Fg含量和功能
FVIII、FIX、FXI 、FVII、FV、FI、FX活性 相应凝血因子含量和功能
Coagulation Cascade
专家介绍--吴竞生
主任医师、教授、硕士生导师 毕业于同济医科大学医疗系，先后在西德Hannover医学院 英国Sheffield血友病中心进修，美国Oklahoma 医学基金会工作 曾任安徽省立医院血液科主任 现任安徽省医学重点学科血液科学术带头人 安徽省血友病管理中心副主任 世界血友病联盟（WFH）“中国血友病防治网络成员”负责人之一 卫生部止血与血栓重点实验室专家委员会委员 《血栓与止血杂志》副主编、临床血液学杂志编委 获省科技进步奖二等奖2项、三等奖5项，发表论文50余篇，撰书十余部
17例获得性血友病A的临床研究
郑昌成 刘欣 丁凯阳 杨会志 皖湘 吴竞生*
17名患者，男6（35.3%），女11（64.7%），50.4岁(18~79岁), 首发症状：深部肌肉出血（臀部和髂窝），血肿（9/17例, 52.9%）；
FVII:C、FV:C、FX:C、FII:C、Fg
病例1、遗传性FVII缺乏症
患者，女，38岁，初次妊娠36周 既往：自幼牙龈反复出血，月经量多 家族史：其姐有类似出血，反复流产，父母近亲结婚 查体：轻度贫血貌 实验室：PT21”; APTT34; TT25; Fg1.65g/L;
FVII:C12%; FII:C69%; FV:C93%; FIX:C81%; FX:C76% 诊断：遗传性FVII缺乏症 处理：剖腹产（FVII缺乏症;脐带绕颈）；
妇产科出血与血栓性疾病的检测与临床应用
安徽省立医院血液科 吴竞生
.
.
一、出血性疾病的分类
血管壁功能异常 遗传性（毛细血管扩张症、家族、单纯性）
获得性（过敏性紫癜、血管炎、免疫性）
数量 遗传性、
获得性 Aa 、巨核、免疫性、 ITP、DIC
血小板异常
数量 （ET，CML）
功能异常（GT、BS、颗粒性） 凝血功能障碍 遗传性（血友病、 VW.D、其他凝血因子缺乏）
产后凝血功能障碍原因
血液系统疾病 遗传性凝血功能障碍、血小板减少/功能异常。
肝脏疾病 重症肝炎、妊娠期急性脂肪肝
产科DIC 羊水栓塞、胎盘早剥、死胎滞留、重度子痫、HELLP综合征
其他 消耗性凝血/稀释性凝血障碍
产后出血死亡率10%（美国）！
*Clinical management guidelines for obstetrician—gynecologists. Obstetrics and Gynaecology 2006;108:1039-1047.
血友病A、B， FXI、FXII缺陷 血管性血友病(vWD) DIC 肝脏病 抗凝剂（肝素）
VII
PT
X
V
II I
TT
获得性血友病诊断流程
AHA
FⅧ:C未完全 消失，有残留
孵育试验 37℃，1～2h
FⅧ:C完全消失， 无残留
HA抑制物
APTT↑
等量正常与病人血浆37℃,2h,重测APTT
APTT↑未纠正 测FVIII:C、FIX:C、FXI:C、FXII:C
获得性血友病A（acquired hemophilia A, AHA）
既往无出血史和无阳性家族史患者产生抗FVIII自身抗体，中和或 灭活FⅧ活性，引起FⅧ水平降低，导致患者自发性出血，甚至威胁生命 的出血并发症。
多成年发病，男女均可发病。发病率1.5/10万/年。 继发于恶性肿瘤、自身免疫性病、围产期女性等，1/2无明显诱因。 早期诊断和出的早期治疗是AH成功的关键。
M-C Poon, MD
Slide 10
PT - APTT, TT, PLC - N
HMWK
XII PK
APTT XI IX
VIII
外源途径异常： FVII缺陷 共同途径异常：FX、FV、FII缺陷 最终途径异常：Fg 抑制物
VII
PT
X V II
I TT
遗传性（基因缺陷）
肝脏病（合成↓） VK缺乏、华法林 （合成↓） DIC（消耗↑）
血友病A携带者：FVIII↑;vWF↑; 24-34周<50%：产后出血↑FV. III浓缩物替代治疗； FXIII/Fg缺乏：异常胎盘植入，胎盘早剥：产前出血，冷沉淀或Fg; FXI/FV/FVII缺乏：有出血并发症史者替代治疗
产后出血（PPH）-4T
Tone 宫缩乏力
Trauma 产道损伤
Tissue 胎盘因素
Thrombin 凝血功能障碍
1% 10%
20%
70%
宫缩乏力 产道损伤 胎盘因素 凝血功能障碍
1. Williams Obstetrics, edition 21, 2002; McGraw-Hill Professional 2. Stones et al. Risk factors for major obstetric hemorrhages. J Obs Gyn Reprod Bio 1993;48:15
获得性（VK缺乏，肝脏病，DIC、药物）
病理性抗凝物质 凝血因子抑制物 .
肝素样抗凝物质；狼疮样抗凝物
纤溶亢进 遗传性t-PA/u-PA↑抗纤溶酶
获得（DIC，血栓症）
二、妇产科凝血障碍
非妊娠期：月经过多，子宫内膜间质细胞无脱模化，凝血障碍 及纤溶亢进，引起出血。
功血占妇科门诊约10%，青春期和更年期功血约85%。 妊娠期：
APTT - PT, TT, PLC - N
HMWK
XII
PK
APTT
XI IX
VIII
内源凝血途径异常： 出血:FVIII、FIX、FXI缺陷及抑制物 不出血:FXII
FVIII活性↓ Bethesda抗体 FVIII抗体存在
多Байду номын сангаас子活性↓ 加磷脂 纠正
狼疮抗凝物
APTT纠正正常 测FVIII:C/FIX:C、FXI:C、FXII:C,vWF
FVIII:CFIX:C、FXI:C、FXII:C,vWF
血友病A/B,FXI,FXII 缺乏,vWD
13
抑制物定量检测（Bethesda 法）
四、实验室检查
初筛试验
意义
活化的部分凝血时间(APTT)
内源性凝血途径
凝血酶原时间(PT)
外源性凝血途径
凝血酶时间(TT)
Fg含量和功能、抗凝血酶、肝素
纤维蛋白原（Fg）
确诊试验
Fg含量和功能
FVIII、FIX、FXI 、FVII、FV、FI、FX活性 相应凝血因子含量和功能
Coagulation Cascade
专家介绍--吴竞生
主任医师、教授、硕士生导师 毕业于同济医科大学医疗系，先后在西德Hannover医学院 英国Sheffield血友病中心进修，美国Oklahoma 医学基金会工作 曾任安徽省立医院血液科主任 现任安徽省医学重点学科血液科学术带头人 安徽省血友病管理中心副主任 世界血友病联盟（WFH）“中国血友病防治网络成员”负责人之一 卫生部止血与血栓重点实验室专家委员会委员 《血栓与止血杂志》副主编、临床血液学杂志编委 获省科技进步奖二等奖2项、三等奖5项，发表论文50余篇，撰书十余部
17例获得性血友病A的临床研究
郑昌成 刘欣 丁凯阳 杨会志 皖湘 吴竞生*
17名患者，男6（35.3%），女11（64.7%），50.4岁(18~79岁), 首发症状：深部肌肉出血（臀部和髂窝），血肿（9/17例, 52.9%）；
FVII:C、FV:C、FX:C、FII:C、Fg
病例1、遗传性FVII缺乏症
患者，女，38岁，初次妊娠36周 既往：自幼牙龈反复出血，月经量多 家族史：其姐有类似出血，反复流产，父母近亲结婚 查体：轻度贫血貌 实验室：PT21”; APTT34; TT25; Fg1.65g/L;
FVII:C12%; FII:C69%; FV:C93%; FIX:C81%; FX:C76% 诊断：遗传性FVII缺乏症 处理：剖腹产（FVII缺乏症;脐带绕颈）；
妇产科出血与血栓性疾病的检测与临床应用
安徽省立医院血液科 吴竞生
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一、出血性疾病的分类
血管壁功能异常 遗传性（毛细血管扩张症、家族、单纯性）
获得性（过敏性紫癜、血管炎、免疫性）
数量 遗传性、
获得性 Aa 、巨核、免疫性、 ITP、DIC
血小板异常
数量 （ET，CML）
功能异常（GT、BS、颗粒性） 凝血功能障碍 遗传性（血友病、 VW.D、其他凝血因子缺乏）
产后凝血功能障碍原因
血液系统疾病 遗传性凝血功能障碍、血小板减少/功能异常。
肝脏疾病 重症肝炎、妊娠期急性脂肪肝
产科DIC 羊水栓塞、胎盘早剥、死胎滞留、重度子痫、HELLP综合征
其他 消耗性凝血/稀释性凝血障碍
产后出血死亡率10%（美国）！
*Clinical management guidelines for obstetrician—gynecologists. Obstetrics and Gynaecology 2006;108:1039-1047.
血友病A、B， FXI、FXII缺陷 血管性血友病(vWD) DIC 肝脏病 抗凝剂（肝素）
VII
PT
X
V
II I
TT
获得性血友病诊断流程
AHA
FⅧ:C未完全 消失，有残留
孵育试验 37℃，1～2h
FⅧ:C完全消失， 无残留
HA抑制物
APTT↑
等量正常与病人血浆37℃,2h,重测APTT
APTT↑未纠正 测FVIII:C、FIX:C、FXI:C、FXII:C
获得性血友病A（acquired hemophilia A, AHA）
既往无出血史和无阳性家族史患者产生抗FVIII自身抗体，中和或 灭活FⅧ活性，引起FⅧ水平降低，导致患者自发性出血，甚至威胁生命 的出血并发症。
多成年发病，男女均可发病。发病率1.5/10万/年。 继发于恶性肿瘤、自身免疫性病、围产期女性等，1/2无明显诱因。 早期诊断和出的早期治疗是AH成功的关键。
M-C Poon, MD
Slide 10
PT - APTT, TT, PLC - N
HMWK
XII PK
APTT XI IX
VIII
外源途径异常： FVII缺陷 共同途径异常：FX、FV、FII缺陷 最终途径异常：Fg 抑制物
VII
PT
X V II
I TT
遗传性（基因缺陷）
肝脏病（合成↓） VK缺乏、华法林 （合成↓） DIC（消耗↑）
血友病A携带者：FVIII↑;vWF↑; 24-34周<50%：产后出血↑FV. III浓缩物替代治疗； FXIII/Fg缺乏：异常胎盘植入，胎盘早剥：产前出血，冷沉淀或Fg; FXI/FV/FVII缺乏：有出血并发症史者替代治疗
产后出血（PPH）-4T
Tone 宫缩乏力
Trauma 产道损伤
Tissue 胎盘因素
Thrombin 凝血功能障碍
1% 10%
20%
70%
宫缩乏力 产道损伤 胎盘因素 凝血功能障碍
1. Williams Obstetrics, edition 21, 2002; McGraw-Hill Professional 2. Stones et al. Risk factors for major obstetric hemorrhages. J Obs Gyn Reprod Bio 1993;48:15
获得性（VK缺乏，肝脏病，DIC、药物）
病理性抗凝物质 凝血因子抑制物 .
肝素样抗凝物质；狼疮样抗凝物
纤溶亢进 遗传性t-PA/u-PA↑抗纤溶酶
获得（DIC，血栓症）
二、妇产科凝血障碍
非妊娠期：月经过多，子宫内膜间质细胞无脱模化，凝血障碍 及纤溶亢进，引起出血。
功血占妇科门诊约10%，青春期和更年期功血约85%。 妊娠期：