出血性疾病的分类
出血性疾病有哪些
出血性疾病有哪些出血性疾病通常被分为遗传性和获得性两种，而且种类繁多，患病病原因各异。
下面我们就来了解一下最常见的出血性疾病。
1、出血性疾病可以由血管疾病所导致。
这类疾病比较有代表性的过敏性紫癜，就是由血管本身的异常造成的。
而高胱氨酸尿症等，就是由血管外的异常造成的。
2、血小板的各种异常，如数量变化、粘连、集中以及释放反应等，都会引起功能性的障碍，从而造成出血。
其中最具有代表性的药源性血小板减少症，就是血小板数量异常造成的出血性疾病。
3、凝血因子如果出现了异常的话，也同样会引起出血性疾病。
比较有代表性的就是血友病了。
还有肝脏疾病引起的出血，基本上就是由凝血因子的异常所造成的。
出血性的疾病哟很多，以上所介绍的几种都是最常见的。
大家在患上了这类疾病以后，就要及时的治疗，将疾病消灭于微小之中，以免病情加重。
出血性疾病严重吗很多人在患上了出血性疾病以后，就十分的担心，害怕病情严重，会给自己带来严重的伤害。
而出血性疾病的严重性是要根据疾病的种类来判断的。
1、很多的出血性疾病是很严重的，不仅会出现很严重的症状，甚至会出现流血不止的情况，比如血友病。
如果深部组织内出血，就很可能会形成血肿，这就会对临近的血管形成压迫，进而使血管坏死，如果压迫到了神经，就会造成肢体以及局部的疼痛，还会导致组织缺血性坏死。
如果喉部出血，就会造成患者出现呼吸困难，甚至是窒息。
2、还有的人患上了出血性疾病以后，也没发现有什么不适，在日常生活中也什么都不影响，很多年了也没出现恶化，这类的出血性疾病就不怎么严重，比如牙龈出血。
出血性疾病是一个统称，其中包括了大大小小的很多种疾病。
而在严重性上，有些疾病很轻微，而有些就很严重了，甚至会造成生命危险。
出血性疾病可以治好吗出血性疾病的治疗最关键的就是对症，引起这类疾病的原因有很多，在治疗上就不能光减轻和消除症状，还要针对病因去治疗，切断疾病的根源。
1、治疗获得性的出血性疾病，就要找到病人患病的病因，来进行针对性的治疗，才可以取得良好的效果。
出血性疾病的护理PPT
密切观察患者的生命体征，如心率、 血压、呼吸等，以及呕血、便血等症 状量药物，如止血敏、维生素K 等，以控制出血。
心理护理
给予患者心理支持，缓解紧张 情绪，增强治疗信心。
脑出血的护理
保持安静
避免剧烈运动和情绪激 动，以免加重脑出血。
出入院指导与随访
出院指导
休息与活动
出院后应保证充足的休息，避免剧烈 运动和重体力劳动，以免加重出血症 状。
饮食指导
注意饮食营养均衡，多摄入富含维生 素K的食物，如菠菜、西兰花等，以 促进血液凝固。
用药指导
遵循医嘱按时服药，不可随意增减剂 量或停药，以免影响治疗效果。
病情监测
定期监测生命体征，观察是否有出血 征象，如牙龈出血、皮肤瘀斑等，如 有异常及时就医。
处理感染
一旦发生感染，应及时使用抗生素进 行治疗，并根据感染的具体病菌种类 选择敏感抗生素。同时，加强伤口护 理，及时清理伤口分泌物，促进愈合。
休克的处理
01
02
03
补充血容量
迅速建立静脉通道，补充 足够的血容量，以维持正 常的血液循环。
纠正酸碱平衡
监测病患的酸碱平衡状况， 及时纠正酸中毒或碱中毒。
02
出血性疾病的一般护理
病情观察与评估
观察出血部位、出血量及伴随症状
01
如皮肤瘀斑、牙龈出血、鼻出血等，记录出血情况，评估病情
严重程度。
监测生命体征
02
定期测量血压、心率、呼吸等指标，及时发现异常情况。
评估患者情况
03
了解患者病史、家族史、用药情况等，以便更好地制定护理计
划。
基础护理与生活指导
以便及时发现病情变化。
药物治疗
出血性疾病
1. 因先天性、遗传性及获得性因素导致血管、血小板、凝血、抗凝及纤维蛋白溶解等止血机制的缺陷或异常，而引起的以自发性或轻度损伤后过度出血为特征的疾病，称为出血性疾病。
2. 发病机制（1）血管壁异常：败血症、过敏性紫癜、药物性紫癜、维生素C缺乏、糖尿病、结缔组织病。
（2）血小板异常：数量异常：原发性出血性血小板增多症、脾切除术后、破坏过多（ITP）、消耗过多（DIC）、生成减少（再障）、分布异常（脾亢）。
质量异常：血小板无力症、巨大血小板综合征、感染、尿毒症、异常球蛋白血症。
（3）凝血异常：血友病A、B，维生素K缺乏症、肝病性凝血障碍。
（4）抗凝及纤维蛋白溶解异常：肝素、香豆类、蛇咬伤、溶栓药物过量。
（5）复合性异常3.常见出血性疾病的临床鉴别4. 治疗：（1）预防基础疾病、避免加重出血的药物，血管性血友病避免抗血小板药物，凝血障碍避免抗凝药；（2）补充血小板及相关凝血因子；（3）止血药物：收缩血管改善通透性：曲克芦丁、垂体后叶素、维生素C、糖皮质激素合成凝血成分：维生素K抗纤溶：氨甲苯酸促进止血因子释放：去氨加压素局部止血：凝血酶、巴曲酶、吸收性明胶海绵促血小板生成：TPO、IL-115. 历年真题（1）男性，16岁，3天来左膝关节肿胀，自幼于外伤后易出血不止。
查体：皮肤粘膜未见出血及紫癜，出血时间2分，凝血时间30分，凝血酶原时间正常，疾病分类应为A纤维蛋白生成障碍B凝血酶生成障碍C血小板异常D凝血活酶生成障碍E血管壁功能异常答案：D（2）A血vWF测定 B PF3有效性测定 C凝血活酶生成及纠正试验 D 血PC 测定 E 血D 二聚体测定（1）属于抗凝异常的实验室检查是（2）属于纤溶异常的实验室检查是（3）确诊血友病的检查是答案：D、E、C（3）血管壁异常所致出血的特点是A内脏出血B迟发出血C皮肤黏膜出血D关节腔出血E肌肉出血答案：C一、过敏性紫癜1.常见的血管变态反应性疾病，因变态反应导致毛细血管脆性及通透性增加，血液外渗，产生紫癜、黏膜及某些器官出血。
出血性疾病危急值专家共识(2023版)
主动脉破裂出血
CTA是诊断主动脉急性破裂或前兆破裂的首选检查方法。主动脉破裂原因包括：急性主动脉 综合征（acute aortic syndrome，AAS）、主动脉瘤、外伤。
AAS包括主动脉夹层（AD）、壁间血肿（IMH）和穿透性动脉粥样硬化性溃疡（PAU）。
CTA是AAS首选检查，早期AAS死亡主要原因是主动脉破裂。
实质脏器出血超声表现为脏器局部回声不均匀和/或所在浆膜腔积液，当胸腹腔或心包出现 新发积液时，则提示可能有脏器损伤出血，超声引导下穿刺抽出血性液体即可确诊。
胸腹部出血
胃肠道腔内急性出血可于肠壁或局部肠管观察到位置较固定的不均匀血凝块高回声团，活动 性出血时范围逐渐扩大，需临床止血，因此可疑肠道出血时建议超声密切动态观察。
主动脉夹层超声多可发现撕裂内膜，如内膜撕裂范围持续扩大，累及冠状动脉段、出现心包 积液及心腔塌陷和心室充盈模式变异，室壁活动度异常则提示需立即临床干预。
经食道超声检查尤其是三维经食管超声心动图（3D TEE）可发现主动脉壁间血肿、动脉粥样 硬化性穿透性溃疡和侧支梗阻并可确定主动脉夹层是否延伸到冠状动脉。
（1）通过测量耻骨联合增宽来诊断开书型骨盆骨折（当联合增宽>25
CTA是诊断出血性疾病的重要手段，评估包括创伤性出血在内的各种急性出血的首选检查方 法。 CT需要评估的内容包括：有无出血、出血部位、出血量、有无活动性出血。 MRI在病重的患者中容易出现运动伪影。 对于急诊出血患者不能及时进行CT等检查或情况危急时床旁超声可以作为替代检查。 （1）胸腹部出血（创伤性和非创伤性）； （2）颅内出血（创伤性和非创伤性）； （3）主动脉破裂出血； （4）严重骨盆损伤出血；
出血性疾病的诊断思路
(三)抗凝系统 1、抗凝因子 2、纤维蛋白溶解
二、出血性疾病的分类
(一)血管壁功能异常 1、遗传性：遗传性出血性毛细血管扩张 症、家族性单纯性紫癜 2、获得性：感染、化学物质、药物、代 谢因素（Vc、Vp缺乏） 3、过敏性：过敏性紫癜 4、其他：单纯性紫癜、机械性、老年性 紫癜
(二)血小板异常 1、血小板减少：生成减少（再障、白血病）； 破坏过多（ITP、药物免疫性血小板减少性紫 癜）；消耗过多（血栓性血小板减少性紫癜、 DIC） 2、血小板增多：原发性；继发性（慢粒、脾 切除、感染、创伤） 3、血小板功能缺陷：遗传性；继发性（药物、 尿毒症、肝病）
(三)凝血异常 1、遗传性 2、获得性：肝病、尿毒症、Vk缺乏、 DIC
三、诊断
血小板、血管性疾病与凝血性疾病临床鉴别
瘀点瘀斑 内脏出血 肌肉出血 关节腔出血 出血诱因 性别 家族史 疾病过程 血小板、血管 多见（小、散） 较少 少见 罕见 自发 女性较多 少有 过程短，反复发作 凝血性 罕见（大） 较多 多见 多见（血友病） 外伤 男性较多（血友病） 多有 多终生
一、正常止血和凝血机制
(一)止血机制
血管损伤 血管收缩 5-HT TXA2 血流缓慢 血小板血栓 止血血栓 止血 胶原暴露 血小板黏附 聚集 释放 组织因子释放 因子Ⅻ激活 内外源凝血 系统激活 出血
血管外 血肿压迫
(二)凝血机制;Ⅴ+Ca 外源途径：Ⅶ 第二阶段：凝血酶生成 凝血酶原 凝血酶 第三阶段：纤维蛋白形成 纤维蛋白原 纤维蛋白多聚体
实验室检查
筛选试验
出血时间 束壁试验 血块退缩试验 血小板计数 凝血时间 APTT PT TT
特殊检查
1、血小板异常的检查 血小板形态 血小板黏附试验 血小板聚集试验
简述出血性疾病的分类
简述出血性疾病的分类出血性疾病是一种指血液中凝血物质不足而导致的血液凝固减慢，以致出血的不同程度的疾病。
这些疾病的分类一般分为三种，分别是凝血障碍性出血病、因血小板减少引起的出血型疾病以及消耗性出血型疾病。
一、凝血障碍性出血病凝血障碍性出血病是由于血小板功能正常，但血液中凝血物质在分泌和形态上发生异常而导致的出血病症。
这类出血病症中最常见的有维生素K缺乏性出血、血止素缺乏性出血、双歧杆菌性出血症和凝血酶缺乏性出血症，以及其他凝血物质异常引起的出血病症。
二、因血小板减少引起的出血型疾病因血小板减少引起的出血型疾病，其特点是凝血物质正常分泌，但血小板减少，导致血液的凝固减慢，出血的典型表现为鼻出血和肚脐出血。
常见的包括血小板减少性紫癜、原发性血小板减少症(罗氏综合症)、血小板减少性再生障碍性贫血、特发性出血、血小板功能性消失等。
三、消耗性出血型疾病消耗性出血型疾病是以脾功能改变为主要特征，血小板正常，血小板凝血活力正常，但消耗性因素如脾功能失常等，导致血管渗漏，出血的慢性疾病。
主要病症有恶心-呕吐综合征、慢性肝功能衰竭、类风湿关节炎等。
总结：出血性疾病一般可分为三类，一是凝血障碍性出血病，包括维生素K缺乏性出血、血止素缺乏性出血、双歧杆菌性出血症和凝血酶缺乏性出血症等；二是因血小板减少引起的出血型疾病，如血小板减少性紫癜、原发性血小板减少症(罗氏综合症)、血小板减少性再生障碍性贫血、特发性出血、血小板功能性消失等；三是消耗性出血型疾病，主要包括恶心-呕吐综合征、慢性肝功能衰竭、类风湿关节炎等。
由于各种出血性疾病有着复杂的发病机制，所以在诊断和治疗中，医生要尽可能准确地将病症与所涉及的凝血因素联系起来，并对不同类型的出血性疾病进行系统的治疗，以降低发病率，减轻病情和改善患者的生活质量。
--出血性疾病的诊断及治疗
四. 治疗. （一）. 病因治疗. 1. 原发病的治疗：如SLE, 肝炎，胆道梗阻， 2. 停止有毒物质的接触：敌鼠钠，阿司匹林，肝
素……。 （二）. 补充治疗. 1.Vit K1 用法：50mg iv gtt Qd 至PT恢复正常 指征：华法林，敌鼠强，胆道梗阻，慢性腹泻，
老年人长期使用广谱抗生素。
出血性疾病的诊断及治疗
一. 概述
1. 出血: 是临床上常见的症状,可以是自发的,也可发生在外伤,手术 等诱发或促发因素之后。其原因应从两方面寻找，(1) 局部.(2) 出血 性疾病所引起的出血。
2. 出血性疾病: 是指正常的止,凝血,纤维蛋白溶解系统功能鄣碍或 失常引起的以出血为主要表现的疾病， 病理过程或症状。可以是原 发的,先天性,遗传性的,或是继发于各种疾病,或作为一个病理过程成 为并发症,或是有些疾病的早期或后期的表现.。常须与局部因素所 引起的出血相鉴别。
2. 补充所缺乏的凝血因子： （1）. 新鲜冰冻血浆（FFP）.
指征：1）.多种凝血因子缺乏，如DIC. 2）.在大量输血而伴有出血者。 3）.肝功衰竭出血。 4）.华发林过量。 5）.有凝血因子抗体作血浆置换者。 6）.抗凝血酶缺乏。 7）.血栓性血小板减少性紫癜。
用法：血友病：10—15 ml /Kg FVIII 15---20% 低Fib 血症：400mg/次 可提高因子水平10%
正常: 查 TBT . 延长 血小板集聚实验
正常 疑VWD VWF 免疫分析
2. 获得性血管，血小板异常的实验室检查：
正常 疑血管性疾病：血管炎，尿毒症等
血小板
减少 查外周血涂片 正常：计数错误
减少 可见巨大 plt 巨大血小板综合征
BM 检查 巨核细胞减少 骨髓衰竭病 巨核细胞正常或增多
出血性疾病患者的护理PPT课件
预防措施
向患者宣传预防措施，如避免剧烈运 动、避免碰撞等，以减少出血性疾病 的复发风险。
注意事项
提醒患者注意观察身体状况，如出现 异常出血、疼痛等症状时及时就医， 同时避免自行使用止血药物或进行其 他未经医生指导的治疗。
定期复查与病情监测
定期复查
建议患者定期到医院进行复查，以便医生及时了解患者的病情变化，调整治疗方案。
诊断
根据患者的临床表现和实验室检查结果进行诊断，常用的实验室检查包括血小 板计数、凝血功能检查、血管脆性试验等。
02
出血性疾病患者的一般护理
病情观察与记录
观察病情变化
密切监测患者的生命体征，观察出血部位、出血量及出血颜色，及时发现异常情 况并处理。
记录护理过程
详细记录患者的病情变化、护理措施、治疗效果等，为医生提供准确的诊疗依据 。
基础护理与生活指导
01
02
03
保持呼吸道通畅
出血性疾病患者应保持呼 吸道通畅，及时清除口腔 和呼吸道内的血液和分泌 物。
休息与活动指导
根据患者的病情和医生的 建议，指导患者合理休息 与活动，避免过度劳累和 剧烈运动。
饮食护理
根据患者的病情和医生的 建议，指导患者合理饮食， 注意补充营养，避免刺激 性食物和饮料。
定期为患者清洁皮肤，保持皮 肤干燥，预防皮肤感染。
避免刺激
避免使用过热的水洗澡或使用 刺激性强的清洁剂，以免加重
皮肤出血。
观察出血情况
密切观察皮肤出血的颜色、范 围及是否伴有其他症状，如疼
痛、肿胀等。
止血措施
如皮肤出血严重，可采用局部 压迫、冰敷或使用止血药物等
方法止血。
消化道出血的护理
饮食调整
与就治临床常见处血性急病的诊断与救治出血是体内止凝血
汇报人：可编辑
2024-01-11
目录
Contents
• 概述 • 诊断方法 • 常见出血性疾病 • 治疗策略 • 病例分享
01 概述
定义与分类
定义
出血性疾病是由于血液成分异常 或血管损伤导致血液不能正常凝 结，引起自发性出血或损伤后出 血不止的疾病。
分类
根据病因和发病机制，出血性疾 病可分为遗传性出血性疾病和获 得性出血性疾病两大类。
患者因恶性肿瘤并发出血，医生根据患者具 体情况制定个性化治疗方案，针对肿瘤进行 治疗，同时应用止血药物和姑息治疗措施， 缓解患者症状。
THANKS
详细描述
肿瘤相关性出血可能表现为呕血、咯血、便血等，有时出血量较大。诊断时需了解患者病史、肿瘤情况，进行相 关检查。救治时应针对肿瘤进行治疗，同时进行止血、补充血容量等对症治疗。
04 治疗策略
一般治疗
休息与护理
确保患者得到充分的休息，提供 舒适的护理环境，密切监测生命
液补充血液容量，维持正常血液循 环。
手术治疗
止血手术
对于严重出血或药物治疗无效的情况 ，可能需要进行手术治疗止血。
器官切除或修复
对于某些引起出血的器官病变，如脾 脏破裂等，可能需要进行器官切除或 修复手术。
其他治疗方法
介入治疗
通过血管介入技术，对出血部位进行 栓塞或局部药物注射，控制出血。
输血治疗
对于大量失血的患者，可能需要输注 红细胞、血浆等血液制品，以补充血 液损失。
凝血机制
凝血过程包括内源性凝血 途径和外源性凝血途径， 最终形成凝血栓子止血。
纤维蛋白溶解系统
纤溶系统在止血过程中发 挥重要作用，维持血液流 动性和止血效果。
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国际交流与合作
加强国际间的学术交流与合作， 共同攻克出血性疾病的难题，为
全球患者带来福音。
THANKS
感谢观看
血友病
血友病是一种遗传性出血性疾病，由于 血液中缺乏某些凝血因子而导致凝血障 碍。根据缺乏凝血因子的种类不同，血 友病分为血友病A和血友病B两种类型。
血友病的典型症状包括关节、肌肉、内 脏和脑出血等。其中，关节出血是最常 见的症状，表现为关节肿胀、疼痛和活
动受限。
血友病的治疗主要包括补充凝血因子、 抗纤溶治疗和手术治疗等。同时，患者 应避免剧烈运动和外伤，注意定期进行
临床研究
开展各种临床试验，验证新型止血 药物和疗法的疗效和安全性。
流行病学研究
调查出血性疾病的发病率、分布和 影响因素，为预防和治疗提供科学 依据。
研究方向
新型止血药物的研发
针对不同出血性疾病，研发更高效、安全的 止血药物。
细胞治疗
利用干细胞等细胞技术修复受损的止血功能， 为出血性疾病的治疗提供新思路。
检查，以便早期发现疾病。
避免损伤
尽量避免可能导致出血的损伤 ，如避免过度运动、减少碰撞 等。
控制血压和血糖
高血压和糖尿病是出血性疾病的高 危因素，保持血压和血糖在正常范 围内有助于预防出血性疾病。
戒烟限酒
吸烟和过量饮酒会增加出血性 疾病的风险，戒烟限酒有利于
预防出血性疾病。
家庭护理
观察病情
保持安静
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• 出血性疾病概述 • 常见出血性疾病 • 出血性疾病的治疗 • 预防与护理 • 出血性疾病的科研进展
01
出血性疾病概述
定义与分类
定义
出血性疾病是指由于止血机制异 常引起的自发性出血或创伤后出 血不止的一类疾病。
出血性疾病
1．抗凝血酶（AT） AT是人体内最重要的抗凝物质，约占血浆生理性抗凝活性的75％。AT生成于肝及血管内皮细胞，主要功能是灭活FXa及凝血酶，对其他丝氨酸蛋白酶如FⅨa、Ⅺa、FⅫa等亦有一定灭活作用，其抗凝活性与肝素密切相关。
2．蛋白C系统 蛋白C系统PC、PS、TM等组成。PC、PS为维生素K依赖性因子，在肝内合成。TM则主要存在于血管内皮细胞表面，是内皮细胞表面的凝血酶受体。凝血酶与TM以1：1形成复合物，裂解PC，形成活化的PC（APC），APC以PS为辅助因子，通过灭活FV及FⅧ而发挥抗凝作用。
（2）血小板异常：血小板数量、形态，平均体积，血小板黏附、聚集功能，PF3有效性测定，网织血小板、血小板α颗粒膜蛋白（P选择素）、直接血小板抗原（GP II b/Ⅲa和I b/Ⅸ）单克隆抗体固相（MAIPA）检测及血栓烷B2测定等。
（3）凝血异常：
1及活性。
主要为获得性疾病：①肝素使用过量；②香豆素类药物过量及敌鼠钠中毒；③免疫相关性抗凝物增多；④蛇咬伤、水蛭咬伤；⑤溶栓药物过量。
（五）复合性止血机制异常
1．先天性或遗传性血管性血友病（vWD）。
2．获得性弥散性血管内凝血（DIC）。
【出血性疾病诊断】
（一）病史
1．出血特征 包括出血发生的年龄、部位、持续时间、出血量、有否出生时脐带出血及迟发性出血、有否同一部位反复出血等。一般认为，皮肤、黏膜出血点、紫癜等多为血管、血小板异常所致，而深部血肿、关节出血等则提示可能与凝血障碍等有关。
2．获得性 ①感染：如败血症；②过敏：如过敏性紫癜；③化学物质及药物：如药物性紫癜；④营养不良：如维生素C及PP缺乏症；⑤代谢及内分泌障碍：如糖尿病、Cushing病；⑥其他：如结缔组织病、动脉硬化、机械性紫癜、体位性紫癜等。
第04节 出血性疾病
健康指导
▪ 疾病知识指导 避免人为损伤；避免使用影响血 小板功能的药物；避免颅内压增高的措施；解释 说服。
▪ 用药指导 按医嘱用药；定期复查血常规；不良 反应的预防和观察。
▪ 自我监测 皮肤黏膜出血情况；内脏出血情况； 就医指征。
同时具备上述3项以上异常
五、治疗要点
去除诱因、治疗原发病
- 是终止DIC病理过程的最关键和根本的治疗措施。
抗凝治疗
- 目的：终止DIC,减轻器官损伤，重建凝血-抗凝平衡。 - 前提：有效治疗基础疾病和补充凝血因子。 - 常用药物：普通肝素、低分子肝素。
替代疗法
- 适应证：凝血因子及血小板明显减少，已进行病因及 抗凝治疗，但DIC仍未控制，有明显出血表现者。
护理评估
治疗原则
寻找并清除过敏原很重要
病因 防治
糖皮质激素；抗组胺类药 物；维生素C；免疫抑制剂 休息；避免加重出血
针对肾型、关节型等缓解 症状
血友病
3 弥散性血管内凝血
一、定义
DIC
多种致病因素作用 微血管体系损伤 凝血和纤溶系 统激活 全身微血栓形成、凝血因子大量消耗、纤溶亢 进 全身出血、微循环衰竭 起病急骤、病情复杂、进展迅速
五、实验室及其他检查
血常规检查
- 血小板计数减少、血小板平均体积偏大 - 失血多者可有红细胞及血红蛋白下降
骨髓检查
- 巨核细胞增加或正常 - 幼稚巨核细胞增多 - 有血小板形成的巨核细胞显著减少（＜30%）
六、诊断要点
- 至少2次化验血小板计数减少，但血细胞形态正常； - 脾无增大； - 骨髓巨核细胞正常或增多，有成熟障碍； - 排除其他继发性血小板减少症。
出凝血性疾病研究进展(内科学进展)
肝素的抗凝作用机制
抗凝血酶
肝素
赖氨酸结合点 47,125,136
活化的丝氨酸结合点
活化的精氨酸结合点 Arg393-Ser394
戊聚糖区
凝血酶
抗凝与纤维蛋白溶解机制
纤维蛋白溶解系统组成与激活 纤溶酶原与纤溶酶 纤溶酶原激活物与抑制物 纤维蛋白原与纤维蛋白降解产物 原发性纤溶与继发性纤溶
纤溶系统的组成与作用
蛋白C 蛋白S TM
V VIII
Xa
AT〔抗凝血酶主要抗凝作用
AT为主要的生理性抗凝剂〔约占血浆生理性抗凝活性物质的75％,Mr60000,主要功能是灭活丝氨酸蛋白酶. FXII FXI AT FXa FIXa FIIa
XII XIIa XI XIa IX IXa-Ca 2+ VIII Ca 2+磷脂 X Xa V- Ca 2+ 凝血酶原 凝血酶 纤维蛋白原 纤维蛋白
获得性 重症肝病 Vit K缺乏症 尿毒症
出血性疾病分类 Classification of Hemorrhagic Disorders 四、抗凝及纤溶异常
主要为获得性疾病 肝素过量 华发林过量 获得性血友病 毒蛇咬伤 溶栓过量
出血性疾病分类 Classification of Hemorrhagic Disorders 五、复合性止血机制异常
因子 XIII
Factor IXa
因子 VIIIa Ca2+ PL
因子VIII
Factor V
因子 XIa
因子 XI
Ca2+
Factor IX
Factor X
因子 XII
凝血酶
凝血酶原
Ca2+ 纤维蛋白
出血性疾病
治 疗
1. 2. 3. 4. 病因治疗 获得性--针对病因 药物性--合理用药 肝病---改善肝功能 遗传性--预防外伤
治 疗
止血问题 针对性选择,避免滥用 1. 血管性,血小板性出血--压迫止血, 改善血管通透性药物,免疫抑制剂, 补充血小板 2. 凝血因子缺乏--替代补充 3. 纤溶亢进--抗纤溶治疗
骨髓象 1,巨核细胞数量: 急性:正常或轻度增加;慢性:显著增加 2,巨核细胞发育成熟障碍 3,产板巨核细胞显著减少 4,红系及粒,单核系正常.
ITP marrow - 100X
ITP marrow - 100X
血小板相关抗体(PAIg)及血小板相关 补体(PAC3):80%以上ITP患者血小 板相关抗体及血小板相关补体阳性.
治 疗
三,脾切除: 适应症:正规糖皮质激素治疗3-6个月无效; 需较大剂量(泼尼松30mg/d以上)才能维持者; 使用糖皮质激素有禁忌者; 放射元素扫描脾区放射指数增高. 脾切除治疗ITP有效率70-90%.无效者对糖皮质激素的需 要量亦可减少.
三,脾切除: 禁忌症:由于脾切除后易继发感染,所以 1.年龄小于2岁儿童 2.妊娠期妇女 3.因其他疾病不能耐受手术者. 四, 另外还可用免疫抑制剂,达那唑,氨肽素和中医药治疗. 五,新进展:血浆置换 +免疫吸附,大剂量Vit.C,小剂量联 免疫吸附,
3,凝血异常: ①凝血第一阶段:因子Ⅻ,Ⅺ,Ⅹ Ⅸ,Ⅷ, Ⅶ,Ⅴ及TF等抗原及活性测定,凝血活 酶生成及纠正试验. ②凝血第二阶段:凝血酶原相关检查 ③凝血第三阶段:纤维蛋白原,异常纤维 蛋白原,血(尿)纤维蛋白肽A(FPA) 测定,因子ⅫI抗原及活性测定.
4,抗凝异常 ① AT-Ⅲ抗原及活性 或凝血酶抗凝血酶 复合物(TAT) ②PC及相关因子 ③因子Ⅷ:C抗体 ④狼疮抗凝物或心磷 脂类抗凝因子. (三)特殊试验:
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出血性疾病的分类
一、遗传性出血性疾病：
1、血管壁异常：遗传性或先天性血管壁异常疾病有共济失调毛细血管扩张症、家族性单纯性紫癜、遗传性毛细血管扩张症等疾病；
2、血小板异常：常见遗传性血小板异常疾病有血小板无力症、血栓性血小板减少性紫癜等疾病；
3、凝血因子异常：常见遗传性凝血因子异常疾病有遗传性纤维蛋白原缺乏症、血友病等疾病。
二、获得性出血性疾病：
1、血管壁异常：免疫性血管壁异常有药物性紫癜，非免疫性血管壁异常有维生素C缺乏症、感染性紫癜、机械性紫癜等疾病；
2、血小板异常：常见如再生障碍性贫血、弥漫性血管内凝血、血小板减少性紫癜、尿毒症、肝病等都属于获得性血小板异常疾病；
3、凝血因子异常：如获得性凝血因子抑制物、肝脏疾病导致的凝血因子异常等疾病。
除此之外，还可能为机体抗凝和纤溶异常引起，如老鼠药物中毒、大量使用抗凝剂或溶栓药物等。