我国多发性肌炎专家共识培训课件

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实验室检查
• 肌酸激酶变化可部分反映患者的治疗效果及是否复发。 • 肌酸激酶改变常先于肌力改变 • 肌酶改变先于肌力和肌电图的改变，肌力常滞后于肌酶改
变3-10周 • 复发是肌酶先于肌力的改变 • 少数患者在肌力完全恢复正常时CK仍然升高，这可能与病
变引起的肌细胞膜“漏” 有关。
临床表现
• PM可以伴发于其他自身免疫病。 • 未经治疗通常不会自行好转，病程大部分为单
相，但亦有少部分在好转后复发 • 总体预后好
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实验室检查
• 肌酶谱检查
PM活动期血清肌酶明显升高 肌酸磷酸激酶（CK）、醛缩酶、天冬氨酸转氨酶（ AST）、丙氨酸转氨酶（ALT）、乳酸脱氢酶（LDH） 均升高。 其中肌酸激酶最为敏感，升高程度与肌肉损伤的程度 平行。可高达正常上限的5～50倍，甚至更高。
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实验室检查
• CK水平能够在任何病人中出现波动，这种波动不总是提示 疾病恶化；有时甚至在没有干预措施和其他影响因素的情 况下会波动得很明显。
• CK显著的升高多数伴随着疾病的恶化，除非患者存在严重 的肌肉萎缩；
• CK会在疾病处于临床静止期时出现慢性的轻度升高。
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病因和发病机制
• PM的病因和发病机制目前尚不清楚。 • 根据其特征性的病理改变，即CD8＋T细胞攻击表达
主要组织相容性复合物-I（MHC-I）的肌纤维，说 明其为T细胞介导的免疫异常性肌病。
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临床表现
• PM主要见于18岁以上的成人，儿童罕见，女性多于男 性。
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临床表现
• 关节：关节痛和(或)关节炎等； • 肺部：间质性肺炎、胸膜炎等； • 心脏：心律失常、心肌炎等； • 还可有消化道受累和肾脏受累等表现以及周围血
管受累的雷诺现象等。 骨骼肌外受累较多见于肌炎特异性抗体(MSAs)阳 性的患者。
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损害。
– 活检部位应该是体检和肌电图提示存在活动性病变的 肌群，通常是三角肌或股四头肌；
– 应该注意不要选择肌力很弱或明显萎缩的肌肉，这样 的肌肉往往不能提供疾病的特征性表现。
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肌炎相关抗体(MAAs)
SS．A抗体、PM．Scl抗体、核蛋白(U1一RNP)抗体和 Ku抗体等。
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实验室检查
• 对于MSAs，最新的荟萃分析发现PM中抗合成酶抗体阳 性率最高，为29％，其中Jo．1抗体阳性率为21％，
• 抗合成酶综合征(ASS)：临床常有发热、间质性肺炎 、关节炎、雷诺现象和“技工手”(手指的侧面、掌 面皮肤过度角化、变厚、脱屑、粗糙伴皲裂，类似技 术工人的手)等特点。抗合成酶抗体并非PM所特有， 皮肌炎中阳性率亦高达20％。
–颈肌无力导致从枕头上抬头困难甚至在站立时抬头困难。
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临床表现
• 严重的可累及延髓肌群和呼吸肌，出现吞咽、构 音障碍及呼吸困难。。
• PM很少累及面肌，通常不累及眼外肌。 • 约30％的患者有肌肉疼痛。
–全身的症状，如发热、疲劳和体重减轻 • 在首诊时症状往往能追述到3-6个月之前。
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实验室检查
肌电图：活动性肌源性损害。 (1)静息时插入和自发电活动增多，有纤颤电位和正锐波，
偶尔有复杂性重复放电； (2)轻收缩时，运动单位电位(MUP)时限缩短、波幅降低、多
相波百分比增加 (3)重收缩时，出现低波幅干扰相。常规的神经传导检测通
常正常，在严重弥漫肌无力患者中可出现复合动作电位 (CMAP)波幅降低。
实验室检查
在任何一种肌炎中，肌电图都可能正常，约10-15%； 肌电图所提供的信息是非特异的，通常只能证实存在活 动性肌病，有助于排除许多神经源性疾病以及帮助识别炎 性反应最明显的肌群。
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实验室检查
肌肉病理
肌肉病理是PM最为重要的诊断和鉴别诊断依
据，应在免疫治疗前完成。PM的病理显示肌源性
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实验室检查
• 急性期可出现红细胞沉降率、C反应蛋白 水平升高。
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实验室检查
• 自身抗体
肌炎特异性自身抗体MSAs
• 抗氨基酰tRNA合成酶抗体[组氨酰tRNA合成酶(Jo．1)、 苏氨酰tRNA合成酶(PL-7)、丙氨酰tRNA合成酶(PL一12) 、异亮氨酰tRNA合成酶(OJ)、甘氨酰tRNA合成酶(EJ)、 天冬氨酰tRNA合成酶(KS)等]、Mi一2抗体、信号识别颗 粒(SRP)抗体、临床无肌病性皮肌炎(CADM一140)抗体、 p155／140抗体等
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实验室检查
肌电图对于PM治疗过程中肌无力加重是源于疾病本 身还是药物所致的类固醇肌病具有鉴别价值，若 肌电图发现较多的异常自发电活动通常提示疾病 本身加重。
另外，随病情减轻自发电活动会减少或消失，MUP 参数也会随之改善，肌电图表现可以正常。
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• 疾病呈亚急性或隐匿起病，在数周或数月内进展。 • 逐步进展的对称性近端肌无力是PM最主要的临床特征。 • 远端肌无力相对少见。
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临床症状
–上肢肌无力表现为不能完成需要抬起手臂才能完成的动 作，如洗头发、刮胡子、够到高于头顶的碗橱。
–下肢近端肌无力表现为爬楼梯困难、从坐位或蹲位站起 困难。病人需要找个有扶手的椅子或者抓着水槽或毛巾 架才能让自己从抽水马桶上起来。
概念
多发性肌炎（polymyositis，PM）:以四肢近端 肌肉受累为主要表现的获得性肌肉疾病，它和皮肌 炎、散发性包涵体肌炎（sIBM）、免疫介导坏死性 肌病（IMNM）等同属特发性炎性肌病（IIMs）。
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流行病学
欧美报道IIMs的年发病率约为1／10万,其中PM 最为少见。 日本的报道则以PM最为多见 我国各类IIM发病率不详，但其中PM并非最少。