重症肌无力

重症肌无力

重症肌无力

【定义】：重症肌无力是一种神经肌肉接头传递障碍的获得性自身免疫性突触后膜乙酰胆碱受体病。临床特征为部分或全身骨骼肌易疲劳，通常在活动后加重，休息是减轻。

【病因及发病机理】：胸腺由于病毒感染或遗传因素的影响而发生了异常改变，约10~20%的患者伴胸腺瘤，70~80%的患者有胸腺肥大。在这些发生了异常改变的胸腺中可见带有AchR的肌样细胞，其作为始动抗原使大量的T淋巴细胞致敏，杀伤以AchR为靶细胞，使受体数目减少，使突触后膜的形态改变（细胞免疫过程）。致敏的辅助T细胞可以促进B细胞合成AchR抗体。合成的这种抗体可以与AchR结合，而且这种抗体与受体结合的复合物在补体C3的参与下可溶解受体（体液免疫）。上述这些最终引起：

1。AchR数目减少；

2。剩余的AchR一部分与AchR抗体结合，不能发挥正常功能。

突触即（神经肌肉接头）由三部分组成：突触前膜，运动神经末梢突入肌纤维的部分，内含囊泡和线粒体，在线粒体合成的乙酰胆碱（Ach）储存在囊泡，当有神经冲动到达引起突触前膜去极化时，大量的乙酰胆碱释放出来。突触间隙：为突触前膜与突触后膜之间的裂隙，内含有可水解乙酰胆碱（Ach）的胆碱酯酶。突触后膜：即肌膜向内皱折的部分。AchR集中在突触后膜皱折隆起的顶端，这使Ach在兴奋传递过程中所经历的路程尽量缩短。

【病理】：肌细胞本身的变化往往不甚明显，有时可见灶性坏死，肌纤维和小血管周围可见淋巴细胞浸润。慢性病变中可见肌萎缩。最突出的病理改变在于神经肌肉接头处，电镜下可见突触后膜皱折变少，突触后膜变平坦，突触间隙加宽。

【临床表现】：本病的患病率约为4.3~6.4/10万，女性多于男性，

约为3:2。任何年龄均可发病,但有两个年龄高峰：第一高峰为20~40岁，女性多见；第二个高峰为40~60岁，以男性多见，多合并胸腺瘤。人体任何部位的随意肌都可以受到AchR抗体的侵犯而出现肌无力和易疲劳现象。故临床表现多种多样。但晨轻暮重，休息后减轻活动后加重为突出表现。首发症状

1、眼肌症状这为最多见的首发症状，表现为上睑下垂、复视、斜视等。尤以眼睑下垂最多。

2、咽喉肌无力这是较为多见的首发症状，表现为说话鼻音，声音嘶哑、吞咽困难、喝水打呛等。

3、咀嚼肌无力主要表现为咀嚼无力，嚼头几口还勉强可以，但越嚼越无力，而无法咽下去，特别是吃较硬的实物时更感困难。

4、面肌无力由于面部表情肌的无力，使患者笑的不自然，呈苦笑面容。较轻的面肌无力表现为埋睫征消失、埋睫征不全或噘嘴不能等。

5、颈肌无力表现为患者感到抬头不能，需用手托起下巴。

6、肢体肌肉无力可表现为四肢无力，亦可从一开始先表现为双下肢无力，上楼困难或蹲下站立不能，或先表现为双上肢无力，梳头、洗脸困难，上肢上举无力。

7、呼吸困难极少见。

病型分类

根据发病年龄、进展速度、症状分布和严重程度而进行分类。

(1)新生儿型患MG的母亲所生的新生儿出生后出现一过性肌无力症状，表现为吸奶困难、哭声无力、四肢活动减少、全身肌张力降低，甚至可因呼吸困难而导致死亡。而出生6周内可自然减轻、痊愈。

(2)儿童型字新生儿至青春期发病者。此型绝大部分为眼型，只表现为眼睑下垂和不同程度的眼肌麻痹，部分也表现为全身型。

成人型

Ⅰ型眼肌型病变限于眼外肌，出现上睑下垂和复视。

ⅡA型轻度全身型由眼外肌开始逐渐波及四肢及球部肌肉主要表现轻度无力，一般生活可以自理。无呼吸肌麻痹。

ⅡB型中度全身型较严重的四肢无力，生活不能自理，可伴有眼症状和咽喉肌无力症状，但无呼吸困难。

Ⅲ型急性暴发型急性起病，常在数周、数月内迅速出现严重的咽喉肌无力症状。大多在半年内出现呼吸麻痹。死亡率高。

Ⅳ型晚发重症型病情较长，由ⅡA型或ⅡB型2~3年后逐渐出现的咽喉肌无力症状和呼吸肌麻痹。常合并胸腺瘤，预后较差。

Ⅴ型肌萎缩型在全身型MG中，特别是在2型和3型患者中有的可出现肌肉萎缩。

【诊断】：

1疲劳实验嘱患者持续上视出现上睑下垂或两臂持续平举后出现上臂下垂，休息后恢复则为阳性。

2抗胆碱酯酶药物实验新斯地明0.5~1mg肌肉注射，可同时注射阿托品0.5mg对抗其毒蕴碱样反应（瞳孔缩小、心动过速、流傪、多汗、腹痛、腹泻和呕吐）

3神经重复频率刺激检查必须停用新斯的明17小时后进行。典型改变为低频（2~3Hz）和高频（10Hz）重复刺激尺神经、面神经和腋神经，可出现肌动作电位波幅递减，递减幅度10%以上为阳性。

4 AChR抗体滴度测定对MG的诊断具有特征性意义。80%以上MG病例的血清中AChR抗体滴度增高。

【治疗】：

1、药物治疗 a.抗胆碱酯酶药物b.皮质类固醇。C.免疫治疗＜1＞.大量免疫球蛋白的应用外源性蛋白的应用可以干扰抗体与受体的结合从而保护受体不被抗体阻断＜2＞.免疫抑制剂环磷酰胺等

2、胸腺摘除

3、放射治疗

4、血浆置换

5、危相的处理

MG危象指的是MG患者在患病过程中由于某种原因而突然发生的严重的呼吸困难，使病情急剧恶化而危及生命的危重现象。但有呼吸肌无力症状者并不都是MG危象。指呼吸肌受累时出现咳嗽无力

甚至呼吸困难，需用呼吸机辅助通气，是致死的主要原因。口咽肌无力和呼吸肌乏力者易发生危象，诱发因素包括呼吸道感染、手术（包括胸腺切除术）、精神紧张、全身疾病等。

肌无力危相最为常见，疾病本身发展所致，往往由于抗胆碱酯酶药量不足引起。

胆碱能危相非常少见，由于抗胆碱酯酶药物过量引起。肌无力加重，并且出现明显胆碱酯酶抑制剂的不良反应如肌束震颤及毒蕴碱样反应。

反凹危相由于对胆碱酯酶药物不敏感引起。此时应停用抗胆碱酯酶抑制剂可采用大剂量激素治疗，待病情稳定后重新调整胆碱酯酶药物剂量。

【护理】：

1、按神经内科一般护理常规，做好入院指导，探陪制度及安全宣教、环境介绍等。

2、做好心理护理，讲解疾病的相关知识，能积极配合治疗。

3、指导饮食护理，给予低盐低脂低糖富含钾、钙及维生素的食物。

4、密切观察病情变化，警惕呼吸肌麻痹的发生。作好急救的准备。

5、行气管插管呼吸机辅助通气者，做好气道护理，保持呼吸机的正常运转。观察缺氧改善情况。

6、药物观察护理，注意观察药物的副作用：暂时性加重、消化道出血、股骨头缺血坏死、肥胖、骨质疏松、糖尿病、精神障碍等。做好用药指导。

7、卧床休息，避免疲劳，预防感冒，以免加重病情。

8、血浆置换期间注意观察有无不良反应，如发热、过敏反应、低血压、低蛋白血症、恶心或呕吐、溶血及血小板减少等。

9、有吞咽困难者给予鼻饲饮食。以免引起误吸，导致肺部感染。

【健康教育】：

1、疾病的诱发因素。

过度用力、精神刺激、感染、高热、月经、妊娠、分娩、外伤等。或使用了对神经肌肉传递有阻滞的药物。