丛集性头痛

Moskowitz海绵窦丛假说
• 海绵窦丛解释丛集性头痛全部临床表现： • 颈动脉在海绵窦段的分支供应下丘脑,下 丘脑的生物节律紊乱使丛集性头痛呈周 期性的发作 • 丛集性头痛的剧烈头痛源于三叉神经的 第一和第二支 • 由于交感神经的功能受损，副交感神经 过度兴奋则引起流泪、鼻塞、流涕。
Moskowitz海绵窦丛假说
– 眼睑下垂 – 瞳孔缩小但额部出汗 – 还伴有眼结膜充血、流泪、流涕、颞浅动脉 怒张
临床表现
• 每次发作持续15分钟－3小时 • 一天发作1－2次，有报道个别患者 一天发作8次 • 丛集性发作的特点 似乎总是在一年的某个季节发作（ 头痛发作期），持续2周－4月，接 着是1－2年的发作缓解间歇期
临床分型
临床表现
• 每日发作5次以上，甚至可多达30次 ，比丛集性头痛发作频繁 • 低头、向患侧转颈时能诱发。 • 它也有丛集性发作的规律。可以有 缓解期，也可以没有缓解期。在发 作期中，基本上每天都发作，但与 白天、夜晚无关
临床表现
• 消炎痛治疗对CPH具有诊断性的意 义 150mg/天的消炎痛治疗剂量，对终止 头痛发作绝对有效；但一旦停药， 数天后甚至在12小时内，头痛又会 复发
发作时药物治疗
• • • • 吸氧 Sumtriptan 麦角胺 用药与偏头痛同。 局部麻醉
发作时药物治疗
吸氧: 90％的患者往往能中止发作 • 发作一开始就使用面罩于坐位或前顷位 （卧位易使海绵窦充血而加重发作） • 吸入7L/min的纯氧 • 持续15分钟 • 也有报道高压氧（2个大气压）更有效
丛集性头痛
上海第二医科大学附属瑞金医院 神经内科 沈介明
定义
一种反复发作的一侧性的剧烈头痛， 发作时伴随植物神经功能缺损的症 状和体征
分类
临床表现，治疗，和可能的发病机 制与偏头痛有明显的不同 • 曾经被认为是偏头痛的一个亚型 • 1988年国际头痛协会的分类法将其 从偏头痛中独立出来，与发作性偏 侧 头 痛 (Chronic Paroxysmal Hemicrania)合并为一个头痛类型
治 疗
• 其他消炎止痛药:阿斯匹林 • 对CPH有部分疗效，可以减轻疼痛， 延长间歇期 • 但用药剂量大，一天达6－8g。也可 试用扑热息痛
治 疗
皮质类固醇激素 • 10－40mg的强的松能暂时停止头痛 发作4周，但随之又复发 • 激素的副作用也大
• 间歇期大于14天者为发作性丛集性 头痛 • 间歇期小于14天者为慢性丛集性头 痛
病因和发病机制
尚不清楚 • 组织胺学说 • 前列腺素学说 • 肥大细胞学说 • 近年新的学说
– 颈动脉体 – 海绵窦丛
Kudow颈动脉体假说
• 在丛集性头痛的发作期，下丘脑功 能的障碍引起植物神经功能不稳定 ， 降低了颈动脉体的敏感性 • 根据失神经纤维超敏反应的原理， 当血氧饱和浓度降低超过化学感受 器活性的阈值时，积滞的活性神经 介质使颈动脉体过度的异常兴奋
慢性发作性偏侧头痛
定义
• 非常少见 • 发作类型很独特的头痛，与丛集性 头痛很相似 • 30岁左右发病 • 大多数为女性，男女之比为1:3或更 小
临床表现
• 剧烈的一侧性的疼痛 • 位于眼眶、眼眶周围或颞部，偶然也可 以在枕、颈部 • 疼痛呈刀割样的钻痛、有时如搏动性痛 • 发作时伴眼睑下垂和水肿、结膜充血、 流泪、鼻充血等植物神经症状 • 发作的持续时间短,大多仅10－30分钟， 也有持续2－45分钟
治 疗
由于CPH发作频繁，每次发作持续 时间短，故必须进行预防治疗 • 消炎痛 • 其他消炎止痛药 • 皮质类固醇激素
治 疗
消炎痛 • 是唯一能预防CPH发作的药物，且须 连续服药 • 试验剂量为一天 150mg或更高，在服药 后3－4天甚至数小时，即能中止发作。 • 维持剂量为一天25－100mg。减至一天 25mg也有效 • 但有报道个别患者必须每天200mg的消炎 痛，才能有效
预防治疗
• 苯塞啶 1.5－4.0 mg，效果差于 甲基 麦角酸丁醇酰胺
预防治疗
• 异搏停 其治疗丛集性头痛的作用机制不明。 80mgΒιβλιοθήκη Baidu每天4次
预防治疗
• 碳酸锂（Lithium carbonate） 一天剂量可用0.4-1. 2g，控制血清浓 度在0.4-10mmol/L
预防治疗
• 肾上腺皮质激素 强的松，一天40－80mg，分次口服
Kudow颈动脉体假说
• 传入冲动经脑干的孤束核，刺激第七、 第十对颅神经核和呼吸中枢，传出神经 通过面神经的岩浅神经和中间神经产生 剧烈的头痛，并产生其他一系列的植物 神经功能受损的症状 • 纯氧吸入封闭了化学感受器的活性，从 而终止了头痛的发作
Shen颈动脉体假说
• 丛集性头痛病人的颈动脉化学感受 器敏感性在头痛的缓解期或发作期 均在正常值范围内，与正常人无显 著性差异
• 神经源性炎症激活了三叉神经血管纤维 活动，从而引起致颈动脉鞘内水肿致颈 动脉狭窄,头痛发作时作颈动脉血管造影 可发现颈动脉鞘内的血管变细，静脉造 影也显示海绵窦有阻塞现象 • 由于交感神经的功能受损，副交感神经 过度兴奋则引起流泪、鼻塞、流涕
预防治疗
• 甲基麦角酸丁醇酰胺 5－HD拮抗剂，它还有抗组织胺和 抗胆硷作用。对早期发作的病人有 效，但对老病人效果欠佳。主要的 并发症是腹膜后纤维化
流行病学
• 发病率：8.9/10万 • 性别：男﹥女 ，5：1 • 中年起病
临床表现
• 男性为多见。女性患者的面部常似 肿胀状 • 首次发病多在30岁左右 • 一般在下午或夜晚发作 • 头痛发作开始前，患者往往感到不 适 • 头痛开始10分钟后就达到高峰
临床表现
• 头痛位于一侧的眼周或眼眶后，向同侧 的额部、颞部、上颌、鼻、耳放射 • 疼痛呈严重刀割样的或烧灼样的钻痛， 患者因头痛剧烈难忍而坐卧不安 • 头痛发作时伴有植物神经症状
发作时药物治疗
Sumtriptan : 优于吸氧和止痛药 • 头痛一发作，立即就用药，皮下注 射6mg • 用药简单 • 起效快 • 但是无预防作用。
发作时药物治疗
• 麦角胺 • 用药与偏头痛同
发作时药物治疗
局部麻醉 • 5％ Cocaine • 4% Lidocaine • 滴鼻对鼻粘膜的神经末稍和蝶腭神 经节有局部麻醉作用
Moskowitz海绵窦丛假说
• 海绵窦丛汇聚了 • 三叉神经血管纤维在内的三叉神经眼支， 眼眶睫状神经（orbitociliary nerve）的上 orbitociliary nerve 颌支 • 颈上神经节 • 蝶腭神经节 • 上 段 颈 动 脉 周 围 的 海 绵 窦 丛 （ Superior pericarotid cavernous sinus plexus ）能够 解释丛集性头痛的全部临床表现