丛集性头痛

• A3.3 短暂单侧神经痛性头痛发作并颅部自主
神经症状 (SUNA) Short-lasting Unilateral Neuralgiform headache attacks with cranial Autonomic symptoms(SUNA)
[ 1 ] Pringsheim T. Can J Neurol Sci, 2002, 29: 33. [ 2 ] RussellMB. Lancet Neurol, 2004, 3: 279.
发病机理
Fig. 3. Ipsilateral posterior hypothalamic activation in cluster headache demonstrated with functional Positron Emission Tomography.
续15-180分钟（若不治疗）； • 头痛侧至少伴随以下症状之一：结合膜充 血、流泪、鼻塞、流涕、前额及面部出汗， 瞳孔缩小，眼裂下垂、眼睑水肿； • 发作频率，每隔日一次至8次/天
分类
1、发作性丛集性头痛： （1）符合丛集性头痛诊断标准； （2）至少有两次丛集期持续（若不治疗）7天-一年，间歇期（2 次丛集期之间）至少14天，一般丛集期往往为2周至3月。 2、慢性丛集性： （1）符合丛集性头痛诊断标准； （2）丛集期大于一年，无间歇期或间隙期小于14天； 3、发作性转为慢性丛集性头痛： （1）符合丛集性头痛诊断标准； （2）至少现有两次丛集期发作间歇≥14天； 4、发病起始就是慢性丛集性头痛： （1）符合丛集性头痛诊断标准； （2）从发病起其间歇期就小于14天
•
发病机理
CH的特征表现 涉及的神经结构
1 剧痛部位：眼眶、眼眶周、 三叉神经、颈脊神 下颌、耳后、颈肩 经 2 结膜充血、流泪、鼻腔充血、 副交感神经兴奋 流鼻水、前额及脸部出汗、 交感神经抑制 瞳孔缩小、眼皮下垂、眼皮 水肿 3 发作的时间节律性 丘脑下部视上核 时间生物学
发病机理
Fig. 1. Trigemino-autonomic reflex. Stimulation of the trigeminovascular pathways results in the activation of the cranial parasympathetic outflow, thus providing the anatomical basis for the expression of trigeminal pain and ipsilateral autonomic symptoms in cluster headache.
– Ⅰ级亲属发病率是普通人群的5~18倍 – Ⅱ级亲属发病率是普通人群的1~3倍 – 有些家族是常染色体低外显率遗传 – 有些系常染色体隐性多基因遗传 – 最近研究主要涉及离子通道基因和时钟基因
临床表现
• 头痛性质与程度：非常剧烈的深部钻痛、烧灼痛、 •
刀刺样疼痛、尖锐、爆炸样、非搏动性 部位局限性：严格局限于一侧，疼痛主要位于眼 眶、上眼眶、颞部、或上述部位之任何组合，起 始于眼眶、眼眶周围，可扩展到同侧眉、颞、下 颌、耳后甚至颈肩部
发病机理
Figure 2. Schematic showing the pathogenesis of cluster headache. From Silberstein et al. Headache in Clinical Practice. St. Louis, Mo: Mosby-Yearbook, Inc;1998. Reproduced with permission.
发病机理
• Ekbom(1970 年) 首先发现在丛集性头痛患者 • •
头痛发作时(脑血管造影) 海绵窦部位的颈内 动脉扩张, MRI 则发现病灶在下丘脑后部灰质,此处有视 交叉上核(在第三脑室底部) ,该处调控生物钟 在CH发作时采用质子发射断层扫描( PET)成像 检查,发现头痛侧下丘脑被激活,即下丘脑灰质 局部脑血流量( rCBF)极显著升高 ,而偏头痛、 辣椒辣素诱发的实验性头痛或CH患者非发作期 给予硝酸甘油后均未发现这种表现
丛集性头痛
浦口区中心医院神经内科
谭静静
病例：
• 患者男性，35岁，发作性头痛病6年，约
1~2年发作1次，常在春天发病，发作期约4 周。本次头痛已10天，为左眼周围和左侧 前额针刺样剧痛，伴结膜充血、左眼流泪、 流涕。每次发作持续约45 min。头痛发作 时不能静卧，患者不停踱步，有时甚至重 击头部。典型头痛每天出现两次，一次在 下午，另一次约在凌晨两点，可从睡眠中 疼醒。
系统变化,而不是原发性的,因之丛集性头 痛理应属原发性神经血管性头痛。其发病 机理与偏头痛相同,也是三叉神经血管系统 反射及其调控系统的缺陷,与偏头痛不同之 处为,在丛集性头痛,病灶位于下丘脑灰质, 调控生物钟的神经元功能紊乱。
发病机理
• 下丘脑上视交叉核为主的生物钟紊乱及合
并中枢性交感、三叉副交感神经异常反射 的时间生物学(Chronobiological)疾患 • 时间生物学是研究生命现象的时间特点, 探讨生命的时间结构及机制的科学。
鉴别诊断
• 伴结膜充血和流泪的短暂性单侧神经痛样头痛
(SUNCT) Short-lasting Unilateral Neuralgiform headache attacks with Conjunctival injection and Tearing
– 此综合征的特征是短暂之单侧疼痛发作，持续时间 比任何其它TAC 更短，且常伴随同侧眼睛有明显流 泪及发红。
思考：
• 诊断是什么？（丛集性头痛） • 本病的发生与年龄和性别有关吗？ • 本病的临床特征是什么？ • 如何进行鉴别诊断？ • 应进一步检查什么？ • 应怎样治疗？ • 预后如何？
定义与命名
• 丛集性头痛(CH)是严格单侧性和伴同侧自
主神经症状、发作相对短的一种最严重的 原发性头痛。因刻板样定期定时发作而得 名。 • 曾称蝶腭神经痛、睫状神经痛、Vidian 神 经痛、Sluder 神经痛、偏头痛样神经痛、 岩神经痛、组胺头痛、Horton 头痛 、红 眼性头痛
初步发现CH 患病率为6. 8 /10 万(中国疼 痛医学杂志,1995) , 男性11.7/10万，女性 1.9/10万，男女之比为6.2∶1，男性明显高 于女性发病年龄高峰，男性为25～44岁， 女性40～59岁，儿童少见。
遗传学
• 传统观点认为CH是非遗传性疾病,但寻找
有关遗传证据的研究至今仍在进行。 • 近年遗传学研究发现
临床表现
• 时间
– 丛集期持续时间：如不治疗，通常持续2周~3个月 后自动缓解（自限性）转为间歇期 – 丛集期出现的特点： • 非常有规律，季节 • 有预感：若曾经历过1~2个丛集期，就可以有这样的体会：
在丛集期开始之前数日，常常在以往头痛发作侧有隐隐刺 痛等不适的预感。要抓住这种预感，因为这种预感是留给 我们预防发作的平台。
4~72小时
先兆性有 有 可有 选择安静、休息
鉴别诊断
发作性半边头痛 发作性半边头痛发作时疼痛特征、伴随症 状及体征与丛集性头痛相似，但持续时 间较短，且较频繁，多见于女性，使用 消炎痛(indomethacin) 绝对有效。
发作性半边头痛
A. 至少有过20 次符合标准B-D 发作 B. 位于单侧之眼眶、上眼眶或颞部之重度疼痛发作， C.
临床表现
• 诱发因素
– 在丛集期,饮酒或血管扩张药物,可激发头痛 发作;在间歇期,两者均不会诱发头痛发作。
诊断
• 丛集性头痛的诊断主要根据临床表现。目
前尚无一种仪器及化验室检查可作为诊断 丛集性头痛的依据。 • 诊断应根据国际头痛学会的诊断标准：
国际头痛学会丛集性头痛的诊断标 准
• 至少发作过5次 • 重度、单侧眼眶、眶上、及颞部疼痛，持
发病机理
• Kudrow (1976 ,1977) 首先发现:头痛发
作时有睾丸酮水平变化,提示下丘脑病变。 • 松果体产生褪黑激素,有很强的昼夜规律, 其分泌褪黑激素的高峰在晚上,在丛集性 头痛患者,这种分泌高峰减弱。松果体的 分泌活动受视交叉上核调控,所以这也提 示下丘脑有病灶。
发病机理
• 提示丛集性头痛的血管变化是继发于神经
– 间歇期通常为半年~一年，在此期间没有头痛发作
临床表现
• 伴随症状
– 同侧自主神经症状：面部潮 红、出汗、眼睛发红（眼的 球结膜充血）、流泪、鼻塞、 流涕、眼睑水肿，约10%可 出现瞳孔缩小和/或眼皮下 垂 （Horner 综合征 ） – 不安或躁动 ，辗转不安， 来回走动，痛不欲生，甚至 以头撞墙。 – 一般不出现呕吐、畏光、怕 声，有时可有恶心，
发病机理
• Anatomy of cluster headache. The
hypothalamus is activated and this turns on the trigeminal nerve and autonomic systems. The trigeminal nerve activation leads to pain in and around the eye. The autonomic system activation leads to eye tearing and nasal discharge that occur during a cluster headache. For surgical treatment gamma knife radiosurgery injures the trigeminal nerve. In deep brain stimulation a stimulator is placed into the hypothalamus.
定义与命名
• Cluster headache has
been described since the 17th century, and when typical, the clinical descriptions are easily recognizable. One of the earliest known descriptions appears in Gerhard van Swieten’s medical textbook。
.
临床特征
• 严格固定为单侧发作之剧痛 • 位于眼眶、上眼眶、颞部、或上述部位之任何组 •
•
合 持续15 至180 分钟，发作频率为每二日一次至每 日八次 发作时伴随下列一种或一种以上之症状且位于同 侧：结膜充血、流泪、鼻腔充血、流鼻水、前额 及脸部出汗、瞳孔缩小、眼皮下垂、眼皮水肿。 大部份病人在发作时会不安或躁动 好发于男性
持续2-30 分钟 头痛至少伴随下列一项：
1. 2. 3. 4. 5. 同侧结膜充血和/或流泪 同侧鼻腔充血和/或流鼻水 同侧眼皮水肿 同侧前额及脸部出汗 同侧瞳孔缩小和/或眼皮下垂
D. 一半以上时间之发作频率为每日5 次以上，虽然
E. F.
发作期低于此频率亦可发生 治疗剂量之消炎痛可完全预防发作 非归因于其它疾患
鉴别诊断
丛集性头痛与偏头痛
丛集性头痛 性别（男：女） 5~9：1 起病年龄 性质 部位 20 to 40 非搏动性 unilateral 偏头痛 1：4 15 to 20 搏动性 unilateral or bilateral
时间
先兆 恶心、呕吐 怕光、畏声 状态
15 至180 分钟
无 无或少 无或少 烦躁、不安 、坐位
源自文库
临床表现
• 时间：
– 头痛突然开始,无先兆症。 一般2~15分钟达 高峰； – 持续时间很短，为15~180分钟，一般不到30 分钟； – 发作频繁，从隔日一次到每日8次，一般每日 1~2次； – 头痛发作出现时间非常有规律，常在同一时 间出现，约半数病人头痛出现在夜间，常在 睡眠后一小时发作，并且因为剧痛而被惊醒；
[ 1 ] Granados2FuentesD, Prolo LM,Abraham U, et al. J Neurosci, 2004,24: 615.
[ 2 ] Cohen AS. CurrOp in Neurol, 2004, 17: 295.
流行病学
• 国内 • 我国1986年曾进行过调查,重新核实调查表,