糖原合成与分解PPT演示课件
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糖原的合成与分解终极【共45张PPT】
磷酸化酶b （活性低）
磷酸化酶a-Ｐ （活性高）
2. 糖原磷酸化酶受别构调节
➢ 葡萄糖是磷酸化酶的别构抑制剂。
磷酸化酶 a (R) 葡萄糖 磷酸化酶 a (T)
[疏松型]
[紧密型]
磷酸化酶二种构像——紧密型(T)和疏松型(R)， 其中T型的14位Ser暴露，便于接受前述的共价修 饰调节。
4.1.2糖原合酶受化学修饰和别构调节
α-1,4-糖苷键式结合
这两种关键酶的重要特点：
6 u／L，AST 72.
4. 耗能：UDPG----葡萄糖供体（消耗2个高能磷酸键） 通过以上的分析：就可以得出葡萄糖与肝糖原可以互相转变,而葡萄糖与肌糖原却只能从葡萄糖变成肌糖原,从肌糖原却不能直接变成葡萄糖的结论了.
注意：每条链都终止于一个非还原端.
糖原的合成与分解终极
目录
CONTENT
糖原概述 糖原合成
PART ONE
PART TWO
糖原分解
PART THREE
糖原合成与分解 的总结
PART FOUR
糖原积累症
PART FIVE
习题及病例
PART SIX
1.糖原概述
PART ONE
1.1糖原的定义
1.糖 原 (glycogen)是以葡萄糖为基本单位聚
G-6-P
G
己糖(葡萄糖)激酶
4.1糖原合成与分解受到严格调控
➢ 糖原的合成与分解是分别通过两条不同途径进 行的。这种合成与分解循两条不同途径进行的 现象，是生物体内的普遍规律。这样才能进行 精细的调节。
➢ 当糖原合成途径活跃时，分解途径则被抑制，才 能有效地合成糖原；反之亦然。
关键酶
① 糖原合成：糖原合酶 ② 糖原分解：糖原磷酸化酶
糖异生及糖原合成PPT课件
丙酮酸 ①
草酰乙酸
②
苹果酸/ 天冬氨酸
PEP
7
糖酵解和葡萄糖异 生的关系
葡萄糖 G-6-P
F-6-P F-1.6-P
3-P-甘油醛
A A G-6-P磷酸酯酶
B F-1.6-P磷酸酯酶
C1 丙酮酸羧化酶
B
C2 PEP羧激酶
磷酸二羟丙酮
天冬氨酸
C2 PEP
草酰乙酸
丙酮酸
-酮戊二酸 谷氨酸 苹果酸 丙氨酸
2磷酸烯醇丙酮酸
丙酮酸 激酶
PEP羧激酶 2草酰乙酸
2丙酮酸
丙酮酸羧化酶 3
糖异生途径关键反应之一
P
+ H2O
葡萄糖-6-磷 酸酶
6-磷酸葡萄糖
H
+Pi
葡萄糖
4
糖异生途径关键反应之二
H2CO P O H2CO P
H HO
+ H2O
H
OH
OH H 1,6-二磷酸果糖
果糖二磷酸 酶-1
H2CO P
O H2COH
phosphorylase)催化对-1,4-糖苷键磷酸
解，生成G-1-P。
*
糖原磷酸化酶
(G)n + Pi
(G)n-1 + G-1-P
30
⑵ 转寡糖链：当糖原被水解到离分支点四 个葡萄糖残基时，由葡聚糖转移酶催化， 将分支链上的三个葡萄糖残基转移到直 链的非还原端，使分支点暴露。
⑶ 脱枝：由-1,6-葡萄糖苷酶催化。将-
需消耗2个高能磷酸键（2分子ATP）； 4.关键酶是糖原合酶(glycogen synthase)，为
一共价修饰酶； 5. 需UTP参与（以UDP为载体）。
《糖原的分解与合成》PPT课件
CH 2 OH
H
OH
H
OH
H
OH
H
HO
H
OH
H
O H 葡萄糖-6-磷酸酶 H O
OH
H
OH
（肝）
H
OH
6-磷酸葡萄糖 (glucose-6-phosphate)
葡萄糖 (glucose)
肌肉中缺乏此酶
6-磷酸葡萄糖+ H2O
葡萄糖 + H3PO4
葡萄糖与6-磷酸葡萄糖的相互转换
ATP
已糖激酶
ADP
返回
葡萄糖的主要代谢途径
葡萄糖
糖异生
6-磷酸葡萄糖 （有氧或无氧） 丙酮酸 （无氧） 糖酵解 （有氧）
乳酸 乙醇
糖原
乙酰 CoA
磷酸戊糖 途径
三羧酸 循环
下列哪一代谢过程会增加体内葡萄糖水 平(2008年联赛试题 A D)
A．肝糖分解 B．释放胰岛素 C．糖酵解 D．糖异生
结束语
谢谢大家聆听！！！
糖的分解代谢
葡萄糖
6-磷酸葡萄糖
肝 糖原的分解
葡萄糖-6-磷酸酶
H3PO4
H2O
糖
糖 原 Gn+1
Pi
原
磷酸化酶
分
Gn 1-磷酸葡萄糖
解 磷酸葡萄糖变位酶
图
6-磷酸葡萄糖肌肉糖分解代谢
葡萄糖-6-磷酸酶
H2O Pi
肝脏
葡萄糖（血糖）
肝糖原与肌糖原比较
肝糖原
肌糖原
贮 量 90-100g
200-500g
《糖原的分解与合成》 PPT课件
还原端
非还原端
糖原结构特点
形 状：树枝状 分子量：100～1000万 还原端：一个 非还原端：多个
糖原的分解合成代谢 ppt课件
糖原的分解合成代谢
2.脱枝酶的作用 ①转移葡萄糖残基 ②水解-1,6-糖苷键
磷酸化酶
脱枝酶 (debranching enzyme)
转移酶活性
α-1,6糖 苷酶活性
在几个酶的共同作用下，最终产物中约85% 为1-磷酸葡萄糖，15糖%原的为分解游合成离代谢葡萄糖。
3.葡萄糖-1-磷酸转变成葡萄糖-6-磷酸
α-1,6-糖苷键
糖原的分解合成代谢
糖原合成过程中作为引物的第一个糖原分子 从何而来？
近来人们在糖原分子的核心发现了一种名为 glycogenin的蛋白质。Glycogenin可对其自身进行 共价修饰，将UDP-葡萄糖分子的C1结合到其酶分 子的酪氨酸残基上，从而使它糖基化。这个结合 上去的葡萄糖分子即成为糖原合成时的引物。
磷酸化酶b激酶- Ｐ
磷酸化酶b （活性低）
磷酸化酶a-Ｐ （活性高）
糖原的分解合成代谢
（二）糖原合酶是糖原合成的关键酶
糖原合酶的共价修饰调节
糖原合酶
糖原合酶-Ｐ
糖原的分解合成代谢
激素（胰高血糖素、肾上腺素等）+ 受体
腺苷环化酶
腺苷环化酶（有活性）
（无活性） ATP
cAMP
PKA
(无活性)
PKA
(uridine diphosphate glucose, UDPG)
UDPG可看作“活性葡萄糖”，在体内充 作葡萄糖供体。 糖原的分解合成代谢
4.α-1,4-糖苷键式结合
糖原合酶
(glycogen synthase)
糖原n + UDPG
糖原n+1 + UDP
UDP
UTP
核苷二磷酸激酶
ATP
第二十六章糖原的分解和生物合成(共22张PPT)
糖原脱枝酶）
磷 酸 解 ： 糖原脱支酶、糖基转移酶催化的反应 由 糖 原 磷 酸 化 酶 (glycogen
phosphorylase)催化对α-1,4-糖苷键磷酸解， —— 催化 -1，4-糖苷键合成
糖原脱支酶、糖基转移酶催化的反应 糖原脱支酶、糖基转移酶催化的反应
生成G-1-P。 1、UDP-葡萄糖焦磷酸化酶（ UDP -glucose pytophosphorylase）
磷酸化酶（释放8个1-P-G）
水解终产物是葡萄糖-1-磷酸（90%）和葡 (G)n + Pi
(G)n-1 + G-1-P
*磷酸葡萄糖变位酶(phosphoglucomutase)的作用
植物细胞中蔗糖合成时需UDPG，淀粉合成时需ADPG，纤维素合成时需GDPG和UDPG。
萄糖（10%） 。 糖原分支酶 （ glycogen branching enzyme）
磷酸化酶） 1．活化：由葡萄糖生成UDPG(uridine diphosphate glucose)，是一耗能过程。
（二）、催化糖原合成的三种酶
• 糖原是一种无还原性的多糖。 1．活化：由葡萄糖生成UDPG(uridine diphosphate glucose)，是一耗能过程。
糖原分子的直链部分借α-1,4-糖苷键而将葡萄糖残基连接起来，其支链部分则是借α-1,6-糖苷键而形成分支。 磷酸解：由糖原磷酸化酶(glycogen phosphorylase)催化对α-1,4-糖苷键磷酸解，生成G-1-P。
三、 糖原的生物合成
（一）、糖原生物合成的研究经历了缓慢的历程，直到
1957年，才发现糖原生物合成中，糖基的供体是 UDPG。
活化的单糖单位：核苷二磷酸糖
磷 酸 解 ： 糖原脱支酶、糖基转移酶催化的反应 由 糖 原 磷 酸 化 酶 (glycogen
phosphorylase)催化对α-1,4-糖苷键磷酸解， —— 催化 -1，4-糖苷键合成
糖原脱支酶、糖基转移酶催化的反应 糖原脱支酶、糖基转移酶催化的反应
生成G-1-P。 1、UDP-葡萄糖焦磷酸化酶（ UDP -glucose pytophosphorylase）
磷酸化酶（释放8个1-P-G）
水解终产物是葡萄糖-1-磷酸（90%）和葡 (G)n + Pi
(G)n-1 + G-1-P
*磷酸葡萄糖变位酶(phosphoglucomutase)的作用
植物细胞中蔗糖合成时需UDPG，淀粉合成时需ADPG，纤维素合成时需GDPG和UDPG。
萄糖（10%） 。 糖原分支酶 （ glycogen branching enzyme）
磷酸化酶） 1．活化：由葡萄糖生成UDPG(uridine diphosphate glucose)，是一耗能过程。
（二）、催化糖原合成的三种酶
• 糖原是一种无还原性的多糖。 1．活化：由葡萄糖生成UDPG(uridine diphosphate glucose)，是一耗能过程。
糖原分子的直链部分借α-1,4-糖苷键而将葡萄糖残基连接起来，其支链部分则是借α-1,6-糖苷键而形成分支。 磷酸解：由糖原磷酸化酶(glycogen phosphorylase)催化对α-1,4-糖苷键磷酸解，生成G-1-P。
三、 糖原的生物合成
（一）、糖原生物合成的研究经历了缓慢的历程，直到
1957年，才发现糖原生物合成中，糖基的供体是 UDPG。
活化的单糖单位：核苷二磷酸糖
《糖原的合成与分解》幻灯片PPT
糖原合酶
1. 葡萄糖磷酸化生成6-磷酸葡萄糖
ATP
ADP
葡萄糖
6-磷酸葡萄糖
己糖激酶;
葡萄糖激酶（肝）
2. 6-磷酸葡萄糖转变成1-磷酸葡萄糖
6-磷酸葡萄糖 磷酸葡萄糖变位酶 1-磷酸葡萄糖
磷酸葡萄糖变位酶
3.1-磷酸葡萄糖转变成尿苷二磷酸葡萄糖
1-磷酸葡萄糖+UTP
UDP-葡萄糖 焦磷酸化酶
尿苷二磷酸葡萄糖+2Pi (UDP-葡萄糖) 糖基供体
4. α-1,4-糖苷键式结合
n≥4
糖原合酶
UDP
UTP
核苷二磷酸激酶
ATP
ADP
5. 糖原分支的形成
分支酶
(branching enzyme)
α-1,4-糖苷键
α-1,6-糖苷键
第一个糖原分子从何而来？
在糖原分子的核心有一种生糖原蛋白 (glycogenin)。Glycogenin可对其自身进展共价 修饰，将UDP-葡萄糖分子的C1结合到其酶分子 的酪氨酸残基上，从而使它糖基化。这个结合上 去的葡萄糖分子就成为糖原合成时的引物。
糖原储存的主要器官及其生理意义
肌肉：肌糖原，180 ~ 300g，主要供肌肉收缩所需 肝脏：肝糖原，70 ~ 100g，维持血糖水平
Liver Glycogen Content of Animals
Species
Glycogen in Liver (%)
Dog
4.32
Sheep
3.82
Cow(lactating)
• 肌肉细胞中：生理条件下，磷酸解产生的葡萄糖1-磷酸以解离形式存在，而不致扩散到细胞外。
2. 脱支酶的作用
①转移葡萄糖残基 ②水解-1,6-糖苷键
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糖原n 糖原
合酶
磷酸 化酶
UDPG 分支酶
脱支酶
Pi 糖原n
PPi UDPG焦磷酸化酶
UTP
G-1-P
磷酸葡萄糖变位酶
葡萄糖-6-磷酸酶(肝、肾)
G-6-P
1G5
己糖(葡萄糖)激酶
三、糖原代谢生理意义
糖原代谢是为了维持合适的血糖水平， 缓冲间断进食对血糖水平的影响，使其保持 相对稳定。
进食时，血糖升高，肝细胞和肌细胞加 快摄取葡萄糖，主要用于合成糖原，使血糖 降低；禁食时，血糖下降，肝糖原分解加快 ，生成葡萄糖，释入血液，使血糖回到正常 水平。
问题2：糖原如何适应生物学功能？
对糖原结构上有要求-分支的程度和链长。
5
非还原 性末端
α-1,4-糖苷 键
糖原的结构特点及其意义
1. 葡萄糖单元以α-1,4-糖苷键形成长链； 2. 约8~14个葡萄糖单元处形成分支，分 支处葡萄糖单元以α-1,6-糖苷键连接，分 支增加，溶解度增加； 3. 每条链都终止于一个非还原端，它是 糖原磷酸化酶和糖原合酶的作用位点。
• 产生的葡萄糖-1-磷酸可转变为6-磷酸葡萄糖， 不需要提供能量，就可进入糖酵解等葡萄糖降 解途径；
• 肌肉细胞中：生理条件下，磷酸解产生的葡萄 糖-1-磷酸以解离形式存在，而不致扩散到细胞 外。
13
肝糖原、肌糖原的分解
肌肉组织中 葡萄糖-6-磷酸酶活性极低
14
糖原的合成与分解总图
UDP
糖原n+116源自17——谢谢观赏！
18
糖原代谢 Glycogen Metabolism
1
糖原代谢
定义：糖原代谢是葡萄糖与糖原的相互转 化，其中葡萄糖在细胞内合成糖原的过程成 为糖原合成，糖原在细胞内分解成葡萄糖的 过程成为糖原分解。
2
3
糖 原 (glycogen)
是糖的储存形式，是机体能迅速动用的能量储备。当血 糖水平升高时，组织细胞可以摄取葡萄糖合成糖原，其中肝 细胞和肌细胞合成并储存糖原较多，其糖原分别称为肝糖原 和肌糖原。健康成人：
Glucokinase 葡萄糖激酶（肝）
1、活化 2、变位 3、活化 4、缩合 5、分支化
磷酸葡萄糖变位酶
UDP-葡萄糖焦磷酸化 酶
糖原合酶
8
问题3：第一个糖原分子从何而来？
在糖原分子的核心有一种生糖原蛋白
(glycogenin) 。 Glycogenin 可 对 其 自 身 进 行 共 价 修 饰，将UDP-葡萄糖分子的C1结合到其酶分子的酪 氨酸残基上，从而使它糖基化。这个结合上去的 葡萄糖分子就成为糖原合成时的引物。
α-1,6-糖苷 键
6
一、糖原的合成代谢
糖 原 的 合 成 (glycogenesis) 指 由 葡 萄 糖 合 成 糖 原的过程。
总反应 Glcn+Glc+ATP+UTP=Glcn+1+ADP+UDP+PPi
合成部位 组织定位：主要在肝脏、肌肉 细胞定位：胞质
7
糖原合成途径
Glucose
Hexokinase 己糖激酶
9
糖原分支酶
10
二、糖原的分解代谢
糖原分解 (glycogenolysis) 指糖原分解成为葡萄 糖的过程。
总反应 Glcn+1+H2O=Glcn+Glc
分解部位 组织定位：主要在肝脏、肌肉 细胞定位：胞质
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糖原分解途径
1、磷酸解 2、变位 3、水解 4、脱支
12
问题4：为什么是磷酸解而不是水解？
肌糖原，120 ~ 400g，占骨骼肌重量的1%~2% 肝糖原，75 ~ 150g，占肝脏重量的7%~10%
4
问题1：为什么贮存糖原而不是葡萄糖？
胞内渗透压的考虑：估算糖原贮存的葡萄糖残基 在一个肝细胞的总浓度约是0.4mol.L-1，而糖原的浓度 仅为10mmol.L-1，这种巨大的差别缓解了渗透压力。