儿童重症癫痫的诊断和治疗
小儿癫痫有哪些症状表现012
小儿癫痫有哪些症状表现012儿童癫痫症状，早期儿童癫痫有何症状儿童癫痫症状，临床上将癫痫定义为一种突发性、短暂性的大脑功能失调疾病。
导致癫痫患者发病的根本原因是大脑异常放电。
癫痫患者可分布在各个年龄段。
发病时通常表现出面部发青、小便失禁、咬舌、口吐白沫或血沫、瞳孔扩散等症状，如不及时治疗对患者健康危害较大，可造成智力下降、性格孤僻、组织器官的伤害，持续发作可威胁生命。
儿童癫痫症状，儿童癫痫症状?癫痫是一种很常见的慢性疾病，专家说，癫痫的出现严重影响了患者的正常生活，给患者的生活带来一片黑暗，下面让我们一起看看早期儿童癫痫的症状。
儿童癫痫症状，到底，儿童癫痫症状呢?北京癫痫病医院专家指出：早期儿童癫痫的症状表现为突然动作停止、眼神空洞持续五至十秒钟后骤然完成，严重患儿表现为突然神志丧失，呼吸暂停、四肢抽动，双手握拳，两眼上翻或黑眼球偏向一侧，面色青紫，口吐白沫，常伴有舌咬伤和尿失禁;三大诱因：疲劳;光、声、电的强刺激;常吃巧克力、常喝含可卡因的饮料。
儿童癫痫症状，儿童癫痫症状呢?专家表示：癫痫是一种常见疾病，与枢神经系统有密切的关系，尤以儿童和青少年多见，多发生在6到8岁孩子之间，据相关专家介绍，小儿患病率更高，约为成人的10-15倍.主要由小儿神经系统发育不全，大脑皮层受到高热或剧烈的精神刺激，产生过度兴奋引起.儿童癫痫症状，儿童癫痫症状，上文简单介绍了。
专家提示，当小儿出现癫痫病症状时，及时治疗才能摆脱疾病的困扰。
假如，你还想了解更多，请在线咨询我们专家。
儿童易患癫痫疾病原因，儿童癫痫病的症状儿童癫痫病的症状，癫痫都是由于大脑神经元细胞群复方超同步异常放电所致的复方性、发作性、短暂性中枢神经系统功能失常为特性脑部疾病，大脑神经元细胞放电部位部位，强度，频率是否波及大脑左右两半球，表现的症状，种类也是不相同的，但四肢抽搐，口吐白沫，两眼面翻，面色发绀，口中尖叫，大小便失禁等属于典型癫痫症状。
儿童癫痫病的症状，每个家长都希望自己的孩子既聪明又健康，但是癫痫病却无情地击碎了很多家长的美好愿望。
儿童惊厥性癫痫持续状态的病因及治疗进展
儿童惊厥性癫痫持续状态的病因及治疗进展杨会阳【摘要】惊厥性癫痫持续状态是常见儿童神经系统急症之一,长时间惊厥发作引起脑损伤,甚至危及生命,具有较高的致死率.惊厥发作时间及潜在病因决定其预后,因此,快速止惊、积极寻找病因至关重要.本文对儿童惊厥性癫痫持续状态病因及治疗进行综述,有助于临床医生快速终止惊厥发作并寻找潜在病因,改善预后.【期刊名称】《海南医学》【年(卷),期】2019(030)007【总页数】4页(P921-924)【关键词】儿童;惊厥;癫痫持续状态;病因;治疗【作者】杨会阳【作者单位】遵义医科大学附属医院儿科,贵州遵义 563000【正文语种】中文【中图分类】R742.1癫痫持续状态(status epilepticus，SE)是儿童常见神经系统急症，是癫痫发作的极端形式，每年平均发病率(6～41)/10万[1-4]，据流行病学调查显示15岁以下儿童4%～8%有过SE[5]，病死率高达20%[6]，另有研究显示＜1岁婴儿SE发病率更高[7-8]。
根据SE有无骨骼肌成分参与，可分为惊厥性癫痫持续状态(convuisive status epilepticus，CSE)和非惊厥性癫痫持续状态(nonconvuisivestatus epilepticus，NCSE)。
临床上CSE较常见，可表现为全面性、局灶性，全面性惊厥性癫痫持续状态(Generalized convulsive status epilepticus，GCSE)是CSE最严重的形式[6，9-11]。
CSE短期反复发作危及生命，即使在幸存者中惊厥反复发作可引起脑损伤，遗留各种神经系统后遗症，严重影响生活质量。
研究表明发病年龄、潜在病因及惊厥发作时间影响CSE预后及再发风险[12-13]，因此快速止惊及明确潜在病因对改善预后至关重要。
本文对CSE病因及治疗进行综述，有助于临床医生快速识别CSE，积极止惊及寻找潜在病因，针对病因治疗改善预后。
癫痫的诊断及治疗ppt课件
2.全身性发作
2.1 全身强直－阵挛发作
意识丧失、双侧强直后出现阵挛是 此型发作的主要临床特征。可由部 分性发作演变而来，也可一起病即 表现为全身强直－阵挛发作。早期 出现意识丧失，跌倒，随后的发作 分为强直期，阵挛期，发作后期
2.2 强直性发作
多见于弥漫性脑损害的儿童，睡眠中发 作较多。表现为与强直－阵挛性发作中 强直期相似的全身骨骼肌强直性收缩， 常伴有明显的自主神经症状，如面色苍 白等，如发作时处于站立位可剧烈摔倒。 发作持续数秒至数十秒。典型发作期 EEG为爆发性多棘波
发作性一侧上肢外展、肘部屈曲、 头向同侧扭转、眼睛注视着同侧
不自主重复发作前的单音或单词， 偶可有语言抑制
1.1.1 运动性发作
严重部分运动性发作患者发作后可留下短暂性 （半小时至36小时内消除）肢体瘫痪，称为 Todd麻痹
躯体感觉性发作常表现为一侧肢 体麻木感和针刺感，多发生在口 角、舌、手指或足趾，病灶多在 中央后回躯体感觉区
1.1.2感觉性发作
特殊感觉性发作可表现为视觉性 （如闪光或黑朦等）、听觉性、 嗅觉性和味觉性
眩晕性发作表现为坠落感、飘动 感或水平/垂直运动感等
出现苍白、面部及全身潮红、 多汗、立毛、瞳孔散大、呕 吐、腹痛、肠鸣、烦渴和欲 排尿感等
1.1.3自主神经性发作 病灶多位于岛叶、丘脑及周
围（边缘系统）
无特征性改变
良 性 新 生 生 后 5 频繁而短暂的阵挛或呼吸暂停性 尖 波 和 δ 波 交
儿惊厥 天左右 发作
替出现
良性婴儿 肌 阵 挛 癫 1～2岁 短暂爆发的全身性肌阵挛 痫
阵发性棘－慢 波
儿童期失 神性癫痫
6～7岁
双侧同步对称 频繁的失神发作，可伴轻微的其 的3Hz棘－慢波 它症状，但无肌阵挛性失神
癫痫临床路径
癫痫临床路径（2009年版）一、癫痫临床路径标准住院流程（一）适用对象。
第一诊断为癫痫（ICD-10：G40）：部分性癫痫发作，全面性癫痫发作（二）诊断依据。
根据《临床诊疗指南-神经内科学分册》（中华医学会编著，人民卫生出版社）1.临床上至少发作一次以上。
2.存在发作易感性：包括遗传、外伤、发热和动脉硬化等因素。
3.伴随社会和心理等方面问题。
4.脑电图和或影像学改变。
（三）治疗方案的选择。
根据《临床诊疗指南-神经内科学分册》（中华医学会编著，人民卫生出版社）1.药物治疗。
2.药物控制不佳或其他特殊癫痫综合征者可请神经外科会诊进行相应治疗。
（四）临床路径标准住院日为7-14天。
（五）进入路径标准。
1.第一诊断必须符合ICD-10：G40癫痫疾病编码。
2.当患者同时具有其他疾病诊断，但在住院期间不需要特殊处理也不影响第一诊断的临床路径流程实施时，可以进入路径。
（六）住院后所必需的检查项目：1.血常规、尿常规、大便常规；2.肝肾功能、电解质、血糖、肌酶、血脂、感染性疾病筛查（乙肝、丙肝、梅毒、艾滋病等）；3.脑电图，心电图；4.头颅MRI（包括Flair相）或CT；5.有条件者可行相关血药浓度测定。
（七）药物选择。
1.常用口服抗癫痫药物：（1）一线抗癫痫药物：卡马西平、丙戊酸钠、苯妥英钠、氯硝西泮等；（2）二线抗癫痫药物：奥卡西平、托吡酯、拉莫三嗪、左乙拉西坦等。
2.口服抗癫痫药物治疗的基本原则：应依发作类型及以前用药及疗效情况选择抗癫痫药物。
3.药物选择时还需要考虑以下因素：禁忌证、可能的副作用、特殊治疗人群（如育龄妇女、儿童、老人等）、药物之间的相互作用以及药物来源和费用等。
（1）局灶性发作：卡马西平（或奥卡西平）、丙戊酸钠、托吡酯、拉莫三嗪、左乙拉西坦等。
（2）全面性发作：丙戊酸钠、卡马西平、苯妥英钠、苯巴比妥、托吡酯、拉莫三嗪、左乙拉西坦等。
（3）肝功能损害患者：慎用丙戊酸钠。
（4）肾功能损害患者：根据患者情况适当减少抗癫痫药物用量。
癫痫的症状有哪些
癫痫的症状有哪些癫痫的症状多发群体癫痫可见于各个年龄段。
儿童癫痫发病率较成人高，随着年龄的增长，癫痫发病率有所降低。
进入老年期(65岁以后)由于脑血管病、老年痴呆和神经系统退行性病变增多，癫痫发病率又见上升。
疾病症状由于异常放电的起始部位和传递方式的不同，癫痫发作的临床表现复杂多样。
全面强直-阵挛性发作：以突发意识丧失和全身强直和抽搐为特征，典型的发作过程可分为强直期、阵挛期和发作后期。
一次发作持续时间一般小于5分钟，常伴有舌咬伤、尿失禁等，并容易造成窒息等伤害。
强直-阵挛性发作可见于任何类型的癫痫和癫痫综合征中。
失神发作：典型失神表现为突然发生，动作中止，凝视，叫之不应，可有眨眼，但基本不伴有或伴有轻微的运动症状，结束也突然。
通常持续5-20秒，罕见超过1 分钟者。
主要见于儿童失神癫痫。
强直发作：表现为发作性全身或者双侧肌肉的强烈持续的收缩，肌肉僵直，使肢体和躯体固定在一定的紧张姿势，如轴性的躯体伸展背屈或者前屈。
常持续数秒至数十秒，但是一般不超过1分钟。
强直发作多见于有弥漫性器质性脑损害的癫痫患者，一般为病情严重的标志，主要为儿童，如Lenno某-Gastaut综合征。
肌阵挛发作：是肌肉突发快速短促的收缩，表现为类似于躯体或者肢体电击样抖动，有时可连续数次，多出现于觉醒后。
可为全身动作，也可以为局部的动作。
肌阵挛临床常见，但并不是所有的肌阵挛都是癫痫发作。
既存在生理性肌阵挛，又存在病理性肌阵挛。
同时伴EEG多棘慢波综合的肌阵挛属于癫痫发作，但有时脑电图的棘慢波可能记录不到。
肌阵挛发作既可见于一些预后较好的特发性癫痫患者(如婴儿良性肌阵挛性癫痫、少年肌阵挛性癫痫)，也可见于一些预后较差的、有弥漫性脑损害的癫痫综合征中(如早期肌阵挛性脑病、婴儿重症肌阵挛性癫痫、Lenno某-Gastaut综合征等)。
痉挛：指婴儿痉挛，表现为突然、短暂的躯干肌和双侧肢体的强直性屈性或者伸性收缩，多表现为发作性点头，偶有发作性后仰。
癫痫的诊断与治疗(2015指南版)
卡马西平
传统的AEDs
癫痫－药物治疗
传统的AEDs 脂肪酸类，抑制GABA转氨酶 广谱：GTCS及GTCS合并失神的首选也适于部分性发作 副作用：致死性肝病；血小板减少 丙戊酸钠
传统的AEDs
阻止痫性电活动的传导 广谱、起效快、小儿首选 对GTCS及单纯、复杂部分性发作有效 对发热惊厥有预防作用 半衰期长，可用于癫痫持续状态 副作用：镇静、多动、认知障碍
指由频繁癫痫发作和/或癫痫样放电造成的进行性神经精神功能障碍或退化，如认知、语言、感觉、运动及行为等方面。损伤可为全面性或具有选择性，且可表现出不同严重程度。它是一组癫痫疾患的总称。
癫痫-病因分类
特发性癫痫 （原发性癫痫）
症状性癫痫 （继发性癫痫）
隐源性癫痫 （继发性癫痫）
除了可能的遗传易感性之外，没有其他潜在的病因。除了癫痫发作之外，没有结构性脑部病变和其他神经系统症状或体征。通常见的非癫痫性发作
成人期 （大于18岁）
晕厥、癔病发作、偏头痛及头痛、舞蹈症、发作性睡病、短暂性脑缺血发作、短暂性全面遗忘症、老年猝倒、多发性硬化发作性症状
学龄期 （6-18岁）
晕厥、偏头痛及头痛、抽动症、发作性运动障碍、精神心理行为异常（焦虑/恐惧/暴怒）、睡眠障碍
治疗原则
癫痫－生酮饮食
癫痫－生酮饮食
（5）停止生酮饮食：如果无效，应逐渐降低生酮饮食的比例，所有摄入食物中的脂肪/（蛋白质+碳水化合物）比例由4：1至3：1至2：1，直到酮症消失。如果有效，可维持生酮饮食2－3年。对于葡萄糖载体缺乏症、丙酮酸脱氢酶缺症和结节性硬化的患者应延长治疗时间。对于发作完全控制的患者，80%的人在停止生酮饮食后仍可保持无发作。
是一种以具有持久性的致痫倾向为特征的脑部疾病。有着不同病因基础、临床表现各异但以反复癫痫发作为共同特征的慢性脑部疾病状态。 按照传统，临床出现两次（间隔至少24小时）非诱发性癫痫发作时就可确诊为癫痫。
54例小儿癫痫临床分析
４３例患 儿确诊后 经限制活动 、卧床 休息 ，积极 抗感染 、营养心肌 及其他对症 支持治疗 ，４１例痊 愈。２例 因心衰合 并呼衰转上级 医院。 ３讨 论
１１（５）：３１６． 【２］ 王 慕逖 ．儿 科学 ［Ｍ】．北 京 ：人 民卫生 出版 社 ，２００１：３０４·３０６．
５４例 小儿癫痫 临床分析
贾 玉珍 （河南省南 阳市 医学 专科附属医院儿科 门诊 ，河南 南阳 ４７３０５８）
【摘 要】 目的 探 讨 与分析 小 儿癫痫 的 诊断 与 治疗 ，总 结其 临床 价值 。方 法 回顾 性 分析 具有 完整 临床 资料 的 ２００５年 至 ２０１０年来 我 院就 诊
肝炎 病毒 、流感 和副流 感病毒 、麻 疹病毒及 单纯疱疹病 毒 以及 流行性 腮腺 炎病 毒等 】。大 多数预 后 良好 ，少数 可发生 心力衰 竭、 ｔＬ，源 性休 克 甚至猝 死。新 生儿柯 萨奇病毒 Ｂ组 感染 可导致群 体流行 ，其病 死率 可高 达５Ｏ％以上 。近年 来动物 实验 及临床观 察表 明，在疾病早 期病毒 及其 毒素可 经血液循环 ，直接侵 犯心肌细胞 ，产生心 肌细胞 的变 性 、 坏死 以及随后 发生的纤维化 等病理变化 。部分病例 由于病毒 的ＤＮＡ、 ＲＮＡ颗 粒持 续存 在和 复制 ，可 呈现 慢性 进行性 过 程 。长期 的病 毒伴 随性 炎症 的最终结局常 是扩张性 心肌病 。另外 ，病毒 感染后 的变态反 应 和 自身免疫 反应也 与发病有 关。病毒性 心肌炎 的病 变分布 可为局灶 性 、散 在 或弥 漫性 ，性质 多 以心 肌 间质组 织和 附近 血 管周 围单 核细 胞 、淋 巴细 胞及 中性粒 细胞浸 润为主 ，少 数有心肌变 性 ，包括 肿胀 、 断 裂 、溶解 及坏死等变 化。本病 目前 尚无特殊 治疗 ，主要是 减轻心脏 负荷 ，改善心肌代谢及 心功能 ，促进心肌 修复。
儿童惊厥及惊厥性癫痫持续状态的急诊处理
儿童惊厥及惊厥性癫痫持续状态的急诊处理姜玉武惊厥(convulsion)与惊厥性癫病(epilepsy)持续状态是临床经常遇到的一种急诊情况。
每个儿科医生都应形成一个清晰完整的概念和掌握正确的规范化处理流程，从而能够更好的处理这种急重症。
为此，本文拟从惊厥及惊厥性癫癎持续状态的急诊处理诸方面结合文献和临床实践所见进行剖析，供儿科同仁参考。
一、惊厥及惊厥性癫病持续状态的相关概念惊厥是指一种症状,表现为躯体和（或）肢体的强直及(或)抽搐（即发作含有运动成分），既可以是癫癎的一种表现,也可以是非癫癎的一些其他急性病的症状表现，如中枢神经系统感染、急性代谢紊乱等。
癲病是一种疾病,是由各种原因造成的一种慢性脑功能障碍,使得脑神经元易于出现过度同步放电，引起非诱发的、不可预期的反复发作 (seizure),常伴有慢性脑功能障碍的其他表现,如各种精神行为问题、认知障碍等。
癫痴发作（epileptic seizure)是指由于脑内大量神经元异常的过度同步化放电所导致的临床发作，既可以是惊厥性的（convulsive ),也可以是非惊厥性的 (non-convulsive)[1-2]。
急性疾病可能通过导致急性脑功能障碍而引起癫癎发作（急性症状性的），但是并不一定都遗留慢性脑功能障碍，因而也就不一定导致癫癎这样一种慢性病。
由于我们临床上习惯于将惊厥性癫病发作称作惊厥,所以换句话说,并不是急性期出现频繁惊厥或者急性期伴有癲癎样放电的患儿将来一定都会出现继发性（症状性）癲病。
如果给一个急性期惊厥患儿过早诊断为继发性癫癎，不仅造成抗癫癎药不必要的长期使用，而且还会给患儿及其家长带来心理和社会行为的长期影响。
因此，对于急性重症时期出现惊厥的患儿应该在小儿神经或癫痢专业医生处进行一定时间的随访评估，以确定是否发生继发性癫痢,即是否需要按照癫_进行长期的抗癫癎药治疗。
癫病持续状态（status epileplicus,SE)是指持续频繁的癲癎发作形成了一个固定的癫癎状态,传统的定义包括一次癫癎发作持续30 min以上或连续发作、发作间歇期意识不能完全恢复者[3]。
癫痫的发作类型及小儿癫痫综合征
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Dravet综合征
（婴儿重症肌阵挛癫痫）
１９７８年Dravet首次描述本病。５～ ６个月时出现第一次惊厥，往往伴有发热，初 起为阵挛或强直－阵挛，以后才呈肌阵挛发作， 形式多样，可为全身抽动或某个肢体抽动，发 作时常摔倒。自惊厥开始后，智力发育逐渐落 后，语言发育差，动作笨拙或共济失调。
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良性家族性新生儿惊厥
常染色体显性遗传，基因定位在 20号及8号染色体上。出生时一般情况良 好。生后2~3天内发病，惊厥形式以阵挛 为主，局部或全身阵挛。有时表现为呼 吸暂停，发作可以很频繁。从病史及体 检中找不到病因，脑电图、生化检查及 神经影像学检查均正常，大约10%~14% 小儿转为其他类型癫痫。
中国六城市 89.6
81.0
7.6
29个省区
79.6
75.2
12.3
西北5省
88.7
72.2
9.7
巴基斯坦
80.0
坦桑尼亚
58.0
54.1
31.9
美国
40
23
57
英国
39
35
52
意大利、冰岛、法国：部分性发作比例超过全身性发作
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癫痫发作类型（ILAE，2001年）
一.自限性发作 1.全面性发作 2.局灶性发作
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1.局灶性感觉性发作
发作时以感觉症状为主要表现，可以 是原始感觉(elementary sensory)症状 （如触觉、痛觉、视觉、听觉…），或是 经验性(experiential sensory)感觉症状 （熟悉感、生疏感…）。
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儿童癫痫诊疗规范
儿童癫痫诊疗规范【概论】（一）定义：癫痫是脑的神经元群反复性过度放电导致慢性、反复出现的发作性疾病，由多种病因引起的脑功能障碍性疾病。
根据脑内异常放电和传导范围的不同，其临床表现也不同，包括运动、感觉、意识、自主神经、精神等多方面的功能障碍。
（二）病因学：按照病因的不同，癫痫可分为三类：①原发性：即未能找到任何获得性致病的因素，病因与遗传因素密切相关；②继发性或症状性：有明确病因，如先天性脑发育异常（脑回畸形、肼胝体体缺如、灰质异位等）；脑血管病、中枢神经系统感染后遗症，代谢性疾病等。
③隐原性：指高度疑为症状性，但尚未找到病因。
【诊断】癫痫的发作均有突然性、暂时性、反复性三个特点，至少发作二次以上。
诊断的基本思路是：①发作性症状是否为癫痫；②癫痫发作的类型；③癫痫综合征的类型；④明确病因。
确诊为癫痫后，根据脑电图及临床做出发作形式及癫痫综合征进行分类。
（一）癫痫发作的分类国际抗癫痫联盟(ILAE)于1981年制定。
主要基于癫痫发作的临床表现及EEG 改变，分为部分性发作和全身性发作两大类。
1. 部分性（限局性、局灶性）发作：异常放电起源于脑的某一部位，发作时意识存在。
（1）简单部分性发作①运动性发作②感觉性发作③植物神经性发作④精神症状性发作。
（2）复杂部分性发作除部分发作外还有意识障碍、精神情感障碍及自动症。
（3）部分性发作演变为全身性发作2. 全身性（广泛性、弥漫性）发作：脑电图为全脑异常放电，发作时意识丧失。
（1）失神发作（2）肌阵挛性发作（3）阵挛性发作（4）强直性发作（5）强直—阵挛性发作（6）失张力性发作3. 常见的癫痫综合征：（1）良性家族性新生儿惊厥；（2）良性新生儿惊厥；（3）大田园综合征（早期婴儿型癫痫性脑病伴爆发抑制）；（4）早期婴儿肌阵挛脑病；（5）婴儿痉挛症（6）婴儿良性肌阵挛癫痫；（7）婴儿重症肌阵挛癫痫；（8）Lennox-Gastaus综合征；（9）肌阵挛站立不能发作癫痫；（10）具有中央—颞区棘波的小儿良性癫痫；（11）具有枕区放电的小儿癫痫；（12）获得性失语性癫痫（Landau-Kleffner综合征）；（13）小儿失神癫痫；（14）少年失神癫痫；（15）少年肌阵挛癫痫；（16）觉醒时全身强直—阵挛性发作。
癫痫持续状态的诊断与治疗
一、癫痫持续状态的定义 （status epilepticus，SE）
传统的定义： 指癫痫连续多次发作，两次发作间
期病人意识不恢复，或一次癫痫发作持 续时间超过30分钟以上者
一、SE的定义
现代SE概念
Smith等认为惊厥持续5分钟或连续惊厥且意 识不能恢复者
Scott等认为以急诊治疗为目的应为惊厥持 续5分钟以上；以病理生理学、流行病学和 预后为目的惊厥应持续至少20分钟
Pellock认为以引起癫痫发作的神经元持续 活动，神经功能在持续或反复发作期间不能 恢复达30分钟
一、SE的定义
惊厥性SE （CSE） 新的SE诊断标准认为成人及儿童
（＞5岁）全身性惊厥发作持续超过5分 钟，或2次以上发作且发作间期意识不能 恢复者，称为全身性惊厥性SE（GCSE）
一、SE的定义
七、常见临床类型和表现
2．强直性SE 主要表现为强直性发作而无阵挛 强直，或呈伸展、或呈屈曲状，常见双上肢屈 曲而双下肢伸直，或呈角弓反张型发作 上述植物神经症状明显 多有强直-阵挛性发作、失神发作或脑发育不 全病史 比强直-阵挛性SE少见 预后较好
七、常见临床类型和表现
3．肌阵挛性SE 特点为节律性反复双侧全身抽搐，间有不规则 间隙期，常无意识障碍 较少见，主要在儿童和青少年期 有时常伴有各型脑病
——神经科常见严重急症之一 ——占癫痫患者的2.6%-6.0%。
二、癫痫持续状态的流行病学
我国癫痫发病率为 1‰ 左右，而患病率为
0.5%~1%
SE 的发生率
10%-25% 发生在婴幼儿
37%
发生在1岁以内
73%
发生在3岁以内
83%
发生在5岁以内
癫痫的诊断标准
癫痫的诊断标准癫痫是一种常见的神经系统疾病，临床上常见于儿童和青少年，也可发生于成年人。
癫痫的诊断需要经过一系列的临床检查和评估，以确定患者是否患有癫痫，以及确定癫痫的类型和发作频率。
下面将详细介绍癫痫的诊断标准。
1. 详细病史。
诊断癫痫的第一步是收集患者的详细病史。
医生需要了解患者的发作症状、发作频率、发作时的表现以及发作前的感觉变化等信息。
同时，还需了解患者的家族史、既往病史以及药物使用情况等。
这些信息对于确定癫痫的诊断非常重要。
2. 体格检查。
医生会对患者进行全面的体格检查，包括神经系统检查和一般身体状况的评估。
神经系统检查可以帮助医生发现患者是否存在神经系统异常，如肌张力增高、肌阵挛、感觉异常等。
此外，还需要检查患者的一般健康状况，排除其他疾病对癫痫的模拟。
3. 神经电生理检查。
神经电生理检查是诊断癫痫的重要手段之一。
脑电图（EEG）是最常用的神经电生理检查方法，可以记录脑电活动并观察脑电图的异常变化。
在癫痫患者的脑电图上常常可以观察到癫痫样放电，有助于确定癫痫的类型和发作部位。
4. 影像学检查。
影像学检查如头部CT或MRI扫描有助于排除颅内病变和脑部结构异常，从而确定癫痫的诊断。
这些检查可以帮助医生了解患者的脑部结构情况，排除其他疾病对癫痫的影响。
5. 诊断标准。
根据临床病史、体格检查、神经电生理检查和影像学检查的结果，医生可以根据癫痫的诊断标准来确定患者是否患有癫痫。
根据国际抗癫痫联盟（ILAE）的标准，癫痫的诊断需要满足以下条件，患者至少有两次未知原因的发作，或者有一次发作后高风险的情况下，如有家族史、脑部损伤等。
总之，诊断癫痫需要综合运用临床病史、体格检查、神经电生理检查和影像学检查等多种手段，以确定患者是否患有癫痫，确定癫痫的类型和发作频率。
只有准确诊断，患者才能及时接受有效的治疗，控制病情发展，提高生活质量。
癫痫持续状态的诊断与处理
1
癫痫患者发生SE： 查抗癫痫药血浓度、血电解质、血糖、根据情况复查头颅影像学；如伴有发热，查血常规、CSF。
2
对于SE的病因学评估建议：
பைடு நூலகம்
惊厥性癫痫持续状态的治疗
治疗原则
尽早治疗，遵循SE处理流程，尽快终止发作； 查找SE病因，如有可能进行对因治疗； 支持治疗，维持患者呼吸、循环及水电解质平衡。
二、癫痫持续状态的分类
早期SE：癫痫发作>5min
确定性SE（established SE）：癫痫发作>30min
难治性SE（refractory SE，RSE）：对二线药物（见本章第四部分） 治疗无效，需全身麻醉治疗，通常发作持续>60min
超难治性（super RSE）：全身麻醉治疗24 小时仍不终止发作，其中 包括减停麻醉药过程中复发。
明确的和持久的（>30min）行为、意识状态或感知觉改变； 通过临床或神经心理检查证实上述改变； EEG持续或接近持续的阵发性放电； 不伴持续性的惊厥症状如肌肉强直、阵挛等。根据患者情况NCSE又分为可活动患者的NCSE（包括某些癫痫患者的不典型失神持续状态、复杂部分性发作持续状态等）和危重患者的NCSE（包括CSE治疗后、中枢神经系统感染、中毒性脑病、脑血管卒中后、代谢性脑病等危重症意识障碍患者）。
惊厥性SE 处理流程
癫痫持续状态的诊断与处理
癫痫持续状态的诊断与处理摘要】目的讨论癫痫持续状态的诊断与处理。
方法根据患者临床表现结合检查结果进行诊断并处理。
结论终止发作是治疗的关键，应迅速静脉给予足够剂量的抗痫药，如患者尚在抽动，应首选地西泮，如患者在一系列发作后已无惊厥，则选用长作用抗痫药。
【关键词】癫痫持续状态诊断处理癫痫(持续)状态是指一次癫痫发作持续30分钟以上，或癫痫反复发作且在发作间歇期意识未恢复清醒或神经功能未恢复至通常水平。
可分为强直-阵挛性、单纯部分性、复杂部分性、失神性癫痫持续状态等几种类型，其中由原发或继发性全身强直-阵挛发作演变的惊厥性持续状态为严重的内科急诊情况。
大多数的患者有明确的诱发因素，最常见的有突然停用抗癫痫药物、感染、缺氧、突然戒酒、过度疲劳、精神因素、中枢神经系统损伤(脑炎、脑膜炎、脑血管意外、外伤)等。
癫痈持续状态传统是指大发作、一次接着一次发作、发作问歇期意识不清者。
癫痈持续状态是紧急状态,必须及时采取有效措施,否则将会遗留下持久的神经系统后遗症,甚至危及生命。
本组报导癫痛持续状态7例,均为我科住院病人，现对癫痫持续状态的患者的诊疗情况汇报如下、1 临床资料1.1一般资料本组癫痛持续状态患者7例，其中男性5例，女性2例，年龄1～55岁。
1.2问诊要点发作时的表现及发作频率。
既往是否有癫痫发作，发作表现，频率及治疗情况。
服用抗癫痫药物的种类，服用方法，近期是否停用。
是否有头部外伤，近期是否患感冒、发热等疾病及治疗情况。
近期饮食、睡眠如何。
患者有无酗酒、吸毒及糖尿病等病史，戒断综合征及低血糖症易与癫痫持续状态相混淆。
近期是否疲劳，是否有重大精神刺激。
既往是否有心、脑、肺、肾、肝等脏器重大疾病。
以前的实验室检查是否发现有电解质紊乱，若有则应注意是否存在电解质紊乱进一步加重。
1.3体检要点血压、心率、呼吸、体温情况，有无呼吸节律改变和呼吸停止等。
意识状态。
心肺有无异常体征，有无气道异物。
是否有跌伤，是否有肩关节脱位和骨折，尤其是脊柱压缩性骨折?舌体有无咬伤。
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发作形式以强直痉挛（tonic spasm）为主，
可以是单次或连续发作，表现为“前弓反张姿 势”：表现为极度低头、脚伸向前，身体绷紧， 持续10秒左右停止，间隔9-15秒后再出现发作一 下，连续10-40下，清醒及入睡后均可发生，发作 极为频繁，每天可发作10-20次，每次抽动数十次。 可有部分发作或半侧发作，很少肌阵挛发作。
• 预后：预后不良，抗癫痫药物及ACTH 治疗效果均不满意，多数早期死亡，很 少活到2岁
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二、婴儿痉挛（West综合征）
婴儿痉挛不是一种单独的疾病，许多原 因都可以引起本病。婴儿痉挛并无与任 何特定病原有特定关联，但其年龄特点 （脑处于发育阶段）有重要的意义。 其特点为：婴儿期发病、特殊的发作形式、 脑电图为高度失律、预后不良。
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儿童重症癫痫的类型
❖ 大田原综合征（Ohtahara syndrome）
❖ 早期肌阵挛脑病
❖ 婴儿痉挛（West综合症）
❖ Dravet综合征（婴儿严重肌阵挛性癫痫）
❖ Lennox-Gastaut综合征（LGS）
❖ 获得性癫痫性失语（LKS）
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一、大田原综合征（Ohtahara syndrome）
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一、大田原综合征
（2）、婴儿痉挛
二者均表现为强直痉挛，但两者的发病 年龄不同，大田原综合征的发作不仅在 清醒时可见到，入睡后也可见到；可成 簇出现或单个出现，可有部分性发作； 婴儿痉挛主要表现为成簇出现，且在睡 前和刚醒的困倦状态好发；EEG也各有特 点。
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一、大田原综合征
6.治疗 治疗困难，常用抗癫痫药物，如CBZ、VPA、
儿童重症癫痫的诊断和治疗
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前言
儿童时期癫痫的发生率相当于成年人时 期的 10～15倍；资料显示，75%～80% 的癫痫病人起病年龄在18岁以前。其发 病率在4岁内最高。同时儿童癫痫的临床 表现复杂多样，在国内外癫痫分类上， 众多的癫痫发作类型、癫痫及癫痫综合 征，几乎在儿童时期都可以见到。
均可见到。
在强直痉挛时，EEG表现为弥漫性非同步性变化。
但爆发抑制脑电图并非大田原综合征所特有，在
成年人巴比妥过量所致的昏迷的病人及在急性中
毒性脑病、缺血缺氧性脑病中也可见到。
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伴爆发抑制的大田原综合征
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一、大田原综合征
4.其它检查 脑CT、干听觉、脑视觉诱发电位可有异 常发现
表现
早期肌阵挛脑病
大田原综合征
发 作 形 肌阵 挛发作 ，部 分性 强直痉挛发作，很少肌
式
发作
阵挛发作
EEG 病因
入睡 后有爆发抑 制 ， 入睡及清醒均可见到爆
持续3-5个月后消失， 发抑制，疾病开始时出
以后 可再度出现 ，且 现，6个月以内消失
维持较长时间
常有家族史或代谢病 多无家族史，常有脑部
精品医学ppt 病变（畸形）
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三、婴儿痉挛（West综合征）
PB、BZ等疗效均差，ACTH治疗无效。
本病预后极差，多有严重的精神运动障碍， 部分病人6个月时转为婴儿痉挛。
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二、早期肌阵挛脑病
• 是一种少见的癫痫综合征 • 男女发病率大致相同 • 出生3个月以内（多在1个月内）起病 • 可有家族史，提示可能为先天代谢异常 • 病前未见脑发育异常
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一、大田原综合征
3.脑电图
呈周期性爆发抑制性波形是本病的特点。表现为
高波幅的爆发波之后出现几乎平坦的抑制波，呈 规律性。爆发波是由无规律的150-350μV的高波 幅慢波混有棘波所组成，持续1-3秒，抑制波持续 3-4秒，爆发波与爆发波之间约隔5-10秒。这种具
有特征意义的爆发波抑制性波形在清醒和睡眠是
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二、早期肌阵挛脑病
• 发作有4种类型 1、不固定的或部分肌阵挛 2、大范围的肌阵挛 3、单纯部分发作 4、强直型的婴儿痉挛
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二、早期肌阵挛脑病
• EEG特点：正常背景波消失，表现为 “爆发-抑制”波，EEG异常表现在睡 眠 时明显，尤其是深睡时
• 神经影像学：疾病开始时可以正常，以 后可以出现皮质萎缩、脑室周围萎缩
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三、婴儿痉挛（West综合征）
1.病因 包括可分为症状性、隐原性和特发性。后 两者少见。产前因素（脑发育异常、宫 内感染、结节性硬化症）、围生期因素 （产伤、颅内出血、新生儿窒息及早 产）、产后因素、代谢性疾病（苯丙酮 尿症）、中枢神经系统感染等均可引起。 有时数种可能致病原因并存。
两者共性：起病早，发作频繁及脑电图 特征性改变。均被称为“早期婴儿癫痫 综合征伴发暴发-抑制”。
病因：大田原综合征常为静止性的脑器质 病变；早期肌阵挛脑病有各种先天性代 谢异常，家族性病例较多，又称为代谢 性脑病。
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一、大田原综合征
（1）、早期肌阵挛脑病
在出生后3个月内起病，发作形式为肌阵挛， 睡眠时EEG也有爆发抑制。主要的鉴别点为：
精品医学ppt2源自前言• 儿童重症癫痫作为儿童癫痫临床工作中 重要的一环，它对儿童的生长发育、智 力发育均产生了很大的影响。由于它发 作的频率多，对儿童的脑的发育影响大； 同时对药物的反应极差，治疗困难，是 难治性癫痫。因此对病人将造成终身的 损害：尤其是功能性缺损，意外伤害、 死亡等。影响病人的一生。对家属和社 会均造成了沉重的负担。
其本身并不是一种单独的疾病，是由多 种病因引起，有相同的临床表现及EEG特 点的综合征。是一种早期发病的年龄依 赖癫痫脑病 。其特征是发病早、频繁的 强直痉挛发作、暴发-抑制性脑电图改变
1.病因
大部分病人可找到病因或伴发疾病，少 数病人找不到病因。
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一、大田原综合征
2.临床表现
在新生儿期及婴儿早期发病，半数以上患儿在一 个月以内发病。男女发病率无明显差别。
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一、大田原综合征
5.诊断和鉴别诊断
诊断标准：（1）发病年龄：新生儿及小 婴儿；（2）频繁的、难以控制的强直或 （和）强直痉挛发作；（3）以爆发抑制 形式为特点的EEG；（4）严重的精神运 动障碍；（5）多种病因；（6）可转变 为婴儿痉挛。
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一、大田原综合征
（1）、早期肌阵挛脑病