格林巴利综合症PPT课件
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巨噬细胞浸润，神经纤维脱髓鞘，严重病例可 继发轴突变性
.
14
病理分型
髓鞘脱失：急性炎症性脱髓鞘性多发性神经炎（AIDP) --累及运动及感觉神经
轴索变性
急性运动轴索性神经病(AMAN) —累及运动神经
急性运动感觉轴索性神经病（AMSAN) --累及运动及感觉神经
Miller-Fisher综合征（MFS)
辅助检查： 2019-01-06 常州三院头颅CT示：未见明显异常；心电图示:窦性心律。 2019-01-06，本院 颈椎CT示：颈椎CT扫描未见明显异常，胸部CT：两
肺炎症，治疗后复查，双侧胸腔少量积液。血常规：WBC： 13.52*109/L。BNP、TNI、急诊生化、急诊凝血功能基本正常范围。
.
3
思考：
1、该患者疾病定位？定性？诊断？ 2、还需完善哪些检查？ 3、治疗方案？
.
4
定位：确定病变的部位
中枢性(脑部或脊髓) 周围性(周围神经或肌肉) 其他系统疾病的并发症等
.
5
定位：
周围神经
四肢对称性瘫痪，远端为主
四肢肌张力减低
四肢腱反射消失或减弱
.
6
定性：确定病变的性质
过缓、心律不齐）、体位性低血压、手足肿胀、营 养障碍、尿便障碍等
某些组分与周围神经髓鞘的某些组分相似，机体免 疫系统发生了错误识别，产生自身免疫性T淋巴细 胞和自身抗体，并针对周围神经组分发生免疫应答， 引起周围神经髓鞘脱失。
.
12
病理改变与分型
周围神经的组成： 神经原纤维→神经束→周围神经
神经原纤维：髓鞘+轴索（轴突）
.
13
病理分型
病变部位：神经根、周围神经近、远端 病理改变：周围神经组织小血管周围淋巴细胞、
既往史：既往体健，否认高血压、糖尿病等慢性病史。否认药物及食物 过敏史。否认手术外伤史。有吸烟史10年，20支/天，平素应酬饮酒， 以啤酒为主。
.
2
病例
查体：BP143/87mmHg，神清，语利，双瞳等大等圆，对光反射存在， 颅神经（-），无眼震，抬头、转颈力尚可，颈软，左上肢肌力4-4-2-2， 右上肢肌力3-4-2-2，双下肢肌力3级，肌张力低，右下肢腱反射±，余 腱反射未引出，双侧感觉对称，共济运动无法配合完成，双侧巴氏征（）。双肺呼吸音粗，未闻及干湿啰音，HR70次/分，心律尚齐，腹软， 无压痛、反跳痛，双下肢无浮肿。
格林-巴利综合征
（Guillian-Barré Syndrome, GBS)
南京医科大学附属常州市第二人民医院 神经内科 陈苑
.
1
病例
患者28岁男性，因“发热2周，肢体无力3天”于2019年1月7日入院
现病史：患者约2周前无明显诱因下出现咽痛伴发热，自行口服药物大约 3天后热退。1月4日中午12:00许突然出现右下肢无力，尚可行走。1月5 日晨起觉四肢无力，能自行站立，走路困难无力，双上肢不能持重物， 可自行进食，可抬头。1月6日患者症状加重，无法自行站立，双手抬起 费力，在市三院就诊，查头颅CT示：未见明显异常；心电图示:窦性心律。 予以抗感染治疗后仍无明显好转，当晚23点来我院急诊就诊，当时左上 肢抬起及抓握尚可，左下肢可抬起，右侧肢体抬起及简单活动可，1月7 日收住入院
.
7
定性：
炎症性或免疫性
急性起病
发病年龄
发病前有感染病史
无其他疾病依据
.
8
诊断
格林-巴利综合征
Guillain-Barres syndrome （GBS ）
.
9
格林-巴利综合征(GBS)
一种自身免疫介导的周围神经病 损害部位：多数脊神经根和周围神经，也常常累及脑
神经 主要临床特征：进行性对称性弛缓性瘫痪 发病率：0.6~1.9/10万人口，发病无季节差异 当前我国和多数国家最常见的急性周围神经病 病程自限，严重者死于呼吸肌麻痹
.
10
病因与发病机理
病因：尚不明确
部分患者发病可能与空肠弯曲菌有关
还可能与巨细胞病毒、EB病毒、水痘-带状疱疹病毒、肺炎 支原体、乙肝病毒、HIV感染相关
白血病、淋巴瘤、器官移植后使用免疫抑制剂或疫苗
有系统性红斑狼疮、桥本甲状腺炎等自身免疫性疾病患者
.
11
病因与发病机理
发病机理：分子模拟机制 目前认为是一种自身免疫性疾病，由于病原体的
.
20
临床表现
感觉障碍
（1）早期、短暂（一过性）、程度较轻 （2）主要表现：皮肤感觉过敏（肢体远端感觉异常---手
套、袜套样感觉障碍） （3）少数患者可有肌肉压痛，以腓肠肌压痛较常见，偶
有Kerning征和Lasegue征等神经根刺激症状
.
21
临床表现
自主神经功能障碍
（1）早期、一过性、大多轻微 （2）主要表现：多汗、面潮红、心律紊乱（心动过速、
M-metabolism，代谢性/malnutrition，营养障碍性 I-inflammation/immune，炎症/免疫性 D-degeneration，变性 N-neoplasm，肿瘤 I-infection，感染 G-gland，腺体，内分泌 H-hereditary，遗传 T-toxication，中毒/trauma，外伤 S-stroke，卒中
.
15
病理分型
急性泛自主神经病（APN）
急性感觉神经病（ASN）
.
16
临床表现
起病
（1）任何年龄、任何季节均可发病 （2）病前1到3周常有呼吸道或胃肠道感染症状
或疫苗接种史 （3）急性起病，病情多在2周左右达到高峰 （4）首发症状多为肢体对称迟缓性肌无力
.
17
临床表现
肢体运动障碍
（1）从下至上（少数呈下行性） （2）从远端到近端 （3）进行性：从不完全麻痹到完全麻痹（肌力检查分级） （3）对称性：两侧基本对称 （4）弛缓性：肌张力降低、腱反射降低或消失 （5）多于数日至2周达到高峰，绝大多数进展不超过4周
.
18
临床表现
ቤተ መጻሕፍቲ ባይዱ
呼吸肌麻痹：
（1）发生率约20% （2）可出现周围性呼吸困难（吸气及呼气性）
呼吸浅表、咳嗽无力、声音微弱 （3）肋间肌或/和膈肌麻痹
肋间肌麻痹：胸式呼吸消失 膈肌麻痹：腹式呼吸消失（矛盾运动）
.
19
临床表现
颅神经瘫痪
（1）对称或不对称的颅神经麻痹 （2）以双侧面神经麻痹最为常见 （3）其次为舌咽神经、迷走神经 （4）部分患者以脑神经损害为首要表现
.
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病理分型
髓鞘脱失：急性炎症性脱髓鞘性多发性神经炎（AIDP) --累及运动及感觉神经
轴索变性
急性运动轴索性神经病(AMAN) —累及运动神经
急性运动感觉轴索性神经病（AMSAN) --累及运动及感觉神经
Miller-Fisher综合征（MFS)
辅助检查： 2019-01-06 常州三院头颅CT示：未见明显异常；心电图示:窦性心律。 2019-01-06，本院 颈椎CT示：颈椎CT扫描未见明显异常，胸部CT：两
肺炎症，治疗后复查，双侧胸腔少量积液。血常规：WBC： 13.52*109/L。BNP、TNI、急诊生化、急诊凝血功能基本正常范围。
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思考：
1、该患者疾病定位？定性？诊断？ 2、还需完善哪些检查？ 3、治疗方案？
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定位：确定病变的部位
中枢性(脑部或脊髓) 周围性(周围神经或肌肉) 其他系统疾病的并发症等
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定位：
周围神经
四肢对称性瘫痪，远端为主
四肢肌张力减低
四肢腱反射消失或减弱
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定性：确定病变的性质
过缓、心律不齐）、体位性低血压、手足肿胀、营 养障碍、尿便障碍等
某些组分与周围神经髓鞘的某些组分相似，机体免 疫系统发生了错误识别，产生自身免疫性T淋巴细 胞和自身抗体，并针对周围神经组分发生免疫应答， 引起周围神经髓鞘脱失。
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病理改变与分型
周围神经的组成： 神经原纤维→神经束→周围神经
神经原纤维：髓鞘+轴索（轴突）
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病理分型
病变部位：神经根、周围神经近、远端 病理改变：周围神经组织小血管周围淋巴细胞、
既往史：既往体健，否认高血压、糖尿病等慢性病史。否认药物及食物 过敏史。否认手术外伤史。有吸烟史10年，20支/天，平素应酬饮酒， 以啤酒为主。
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病例
查体：BP143/87mmHg，神清，语利，双瞳等大等圆，对光反射存在， 颅神经（-），无眼震，抬头、转颈力尚可，颈软，左上肢肌力4-4-2-2， 右上肢肌力3-4-2-2，双下肢肌力3级，肌张力低，右下肢腱反射±，余 腱反射未引出，双侧感觉对称，共济运动无法配合完成，双侧巴氏征（）。双肺呼吸音粗，未闻及干湿啰音，HR70次/分，心律尚齐，腹软， 无压痛、反跳痛，双下肢无浮肿。
格林-巴利综合征
（Guillian-Barré Syndrome, GBS)
南京医科大学附属常州市第二人民医院 神经内科 陈苑
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病例
患者28岁男性，因“发热2周，肢体无力3天”于2019年1月7日入院
现病史：患者约2周前无明显诱因下出现咽痛伴发热，自行口服药物大约 3天后热退。1月4日中午12:00许突然出现右下肢无力，尚可行走。1月5 日晨起觉四肢无力，能自行站立，走路困难无力，双上肢不能持重物， 可自行进食，可抬头。1月6日患者症状加重，无法自行站立，双手抬起 费力，在市三院就诊，查头颅CT示：未见明显异常；心电图示:窦性心律。 予以抗感染治疗后仍无明显好转，当晚23点来我院急诊就诊，当时左上 肢抬起及抓握尚可，左下肢可抬起，右侧肢体抬起及简单活动可，1月7 日收住入院
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定性：
炎症性或免疫性
急性起病
发病年龄
发病前有感染病史
无其他疾病依据
.
8
诊断
格林-巴利综合征
Guillain-Barres syndrome （GBS ）
.
9
格林-巴利综合征(GBS)
一种自身免疫介导的周围神经病 损害部位：多数脊神经根和周围神经，也常常累及脑
神经 主要临床特征：进行性对称性弛缓性瘫痪 发病率：0.6~1.9/10万人口，发病无季节差异 当前我国和多数国家最常见的急性周围神经病 病程自限，严重者死于呼吸肌麻痹
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病因与发病机理
病因：尚不明确
部分患者发病可能与空肠弯曲菌有关
还可能与巨细胞病毒、EB病毒、水痘-带状疱疹病毒、肺炎 支原体、乙肝病毒、HIV感染相关
白血病、淋巴瘤、器官移植后使用免疫抑制剂或疫苗
有系统性红斑狼疮、桥本甲状腺炎等自身免疫性疾病患者
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病因与发病机理
发病机理：分子模拟机制 目前认为是一种自身免疫性疾病，由于病原体的
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临床表现
感觉障碍
（1）早期、短暂（一过性）、程度较轻 （2）主要表现：皮肤感觉过敏（肢体远端感觉异常---手
套、袜套样感觉障碍） （3）少数患者可有肌肉压痛，以腓肠肌压痛较常见，偶
有Kerning征和Lasegue征等神经根刺激症状
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临床表现
自主神经功能障碍
（1）早期、一过性、大多轻微 （2）主要表现：多汗、面潮红、心律紊乱（心动过速、
M-metabolism，代谢性/malnutrition，营养障碍性 I-inflammation/immune，炎症/免疫性 D-degeneration，变性 N-neoplasm，肿瘤 I-infection，感染 G-gland，腺体，内分泌 H-hereditary，遗传 T-toxication，中毒/trauma，外伤 S-stroke，卒中
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15
病理分型
急性泛自主神经病（APN）
急性感觉神经病（ASN）
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临床表现
起病
（1）任何年龄、任何季节均可发病 （2）病前1到3周常有呼吸道或胃肠道感染症状
或疫苗接种史 （3）急性起病，病情多在2周左右达到高峰 （4）首发症状多为肢体对称迟缓性肌无力
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临床表现
肢体运动障碍
（1）从下至上（少数呈下行性） （2）从远端到近端 （3）进行性：从不完全麻痹到完全麻痹（肌力检查分级） （3）对称性：两侧基本对称 （4）弛缓性：肌张力降低、腱反射降低或消失 （5）多于数日至2周达到高峰，绝大多数进展不超过4周
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临床表现
ቤተ መጻሕፍቲ ባይዱ
呼吸肌麻痹：
（1）发生率约20% （2）可出现周围性呼吸困难（吸气及呼气性）
呼吸浅表、咳嗽无力、声音微弱 （3）肋间肌或/和膈肌麻痹
肋间肌麻痹：胸式呼吸消失 膈肌麻痹：腹式呼吸消失（矛盾运动）
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临床表现
颅神经瘫痪
（1）对称或不对称的颅神经麻痹 （2）以双侧面神经麻痹最为常见 （3）其次为舌咽神经、迷走神经 （4）部分患者以脑神经损害为首要表现