抗磷脂综合征PPT课件
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抗磷脂综合征及实验室诊断ppt课件
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抗磷脂综合征的主要抗体 抗心磷脂抗体
▪ APS患者体内的aCL与心磷脂结合时需要β2-GPI的参 与,β2-GPI的存在使aCL与心磷脂的结合增强,称为β2GPI依赖的aCL。而在一些感染性疾病如梅毒时, aCL可 直接与心磷脂结合,β2-GPI的存在使其结合受到抑制,称 为非β2-GPI依赖的aCL。 ACA是动脉血栓形成的危险 因素,与静脉血栓形成的相关性较小
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抗心磷脂抗体(anticardiolipin,ACA)的实验室检 测
▪ 抗心磷脂抗体(anticardiolipin,ACA)是一种以血小板和内皮细胞 膜上带负电荷的心磷脂作为靶抗原的自身抗体.
▪ 常规采用ELISA检测，其优点在于避免了凝血因子缺乏与抗凝 剂的影响。在同种型中C以IgM最临床意义，IgG次之，IgA几 无临床意义。
▪ GPI高亲和力受体,在β2GPI存在时,抗β2GPI可通过β2GP
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▪ 与Annexin-2结合黏附于内皮细胞表面,激活内皮细胞表 达黏附分子[7]。Annexin-5具有很强抗凝活性,对磷脂有 高的亲和力,可与凝血因子竞争磷脂结合位点,从而阻止 细胞膜磷脂表面的凝血反应。APL通过与Annexin-5竞 争磷脂结合位点,干扰Annexin-5与带负电荷的磷脂的结 合,使其不能发挥抗凝作用。
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抗磷脂综合征诊断标准
▪ 该标准包括临床和实验室两方面内容: ①临床指标有血管血栓形成和(或)妊娠丢失或新生儿异 常; ②实验室指标包括狼疮抗凝物( LA)和(或)IgG类或IgM类 抗心磷脂抗体( aCL)阳性。 至少同时符合一项临床指标和一项实验室指标才能诊 断为APS。
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抗磷脂综合征诊断标准
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抗磷脂综合征的主要辅助因子及抗体 β2GPI及抗β2GPI抗体
抗磷脂综合征的主要抗体 抗心磷脂抗体
▪ APS患者体内的aCL与心磷脂结合时需要β2-GPI的参 与,β2-GPI的存在使aCL与心磷脂的结合增强,称为β2GPI依赖的aCL。而在一些感染性疾病如梅毒时, aCL可 直接与心磷脂结合,β2-GPI的存在使其结合受到抑制,称 为非β2-GPI依赖的aCL。 ACA是动脉血栓形成的危险 因素,与静脉血栓形成的相关性较小
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抗心磷脂抗体(anticardiolipin,ACA)的实验室检 测
▪ 抗心磷脂抗体(anticardiolipin,ACA)是一种以血小板和内皮细胞 膜上带负电荷的心磷脂作为靶抗原的自身抗体.
▪ 常规采用ELISA检测，其优点在于避免了凝血因子缺乏与抗凝 剂的影响。在同种型中C以IgM最临床意义，IgG次之，IgA几 无临床意义。
▪ GPI高亲和力受体,在β2GPI存在时,抗β2GPI可通过β2GP
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▪ 与Annexin-2结合黏附于内皮细胞表面,激活内皮细胞表 达黏附分子[7]。Annexin-5具有很强抗凝活性,对磷脂有 高的亲和力,可与凝血因子竞争磷脂结合位点,从而阻止 细胞膜磷脂表面的凝血反应。APL通过与Annexin-5竞 争磷脂结合位点,干扰Annexin-5与带负电荷的磷脂的结 合,使其不能发挥抗凝作用。
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抗磷脂综合征诊断标准
▪ 该标准包括临床和实验室两方面内容: ①临床指标有血管血栓形成和(或)妊娠丢失或新生儿异 常; ②实验室指标包括狼疮抗凝物( LA)和(或)IgG类或IgM类 抗心磷脂抗体( aCL)阳性。 至少同时符合一项临床指标和一项实验室指标才能诊 断为APS。
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抗磷脂综合征诊断标准
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抗磷脂综合征的主要辅助因子及抗体 β2GPI及抗β2GPI抗体
抗磷脂综合征PPT课件
子VII、凝血因子XI、 凝血因子XII、补体成分C4和补体因子H）。
通过分子模拟，感染因素可诱导易感人群形成致病性自身免疫性抗磷脂
抗体。而梅毒、非梅毒螺旋体、伯氏疏螺旋体、人类免疫缺陷病毒(HIV)、钩
端螺旋体及寄生虫等感染诱导形成的抗磷脂抗体通常能与磷脂直接结合，为
β2GPI非依赖性抗体。药物（如氯丙嗪、普鲁卡因酰胺、奎尼丁、苯妥英）和 恶性肿瘤（如淋巴增生性疾病）诱导产生的抗磷脂抗体也为β2GPI非依赖性。
Primary antiphospholipid syndrome as the forerunner of systemic lupus erythematosus Lupus 2007;16；324-328
aCL、B2GP1抗体均未较合理的解释Ab-血栓 的机制
针对凝血过程中一些因子的抗体的体内外研 究已经证实-Ab可以诱发血栓
在正常志愿者中，10%可出现一过性低滴度的抗心磷脂 抗体，少于1%存在中到高滴度抗心磷脂抗体或狼疮抗凝 物试验阳性。随着年龄增长，aPL阳性率有所增加。 10%～40%的SLE患者以及将近20%的RA患者抗磷脂抗体试 验阳性。
有研究结果显示:在aPL阳性而无症状（无既往血栓 事件或异常妊娠）的患者血栓年发生率为0～4%；其中 合并其他自身免疫性疾病如SLE时，患者血栓事件的发 生率较高。抗磷脂抗体滴度越高，发生血栓的危险性也 越大，存在遗传性或获得性血栓易发因素的患者形成血 栓的风险也更大。10%的初次血栓患者存在抗磷脂抗体 阳性，尤其是年轻患者，阳性率可达29%，有过3次或3 次以上流产史的女性患者20%为抗磷脂抗体阳性。14%反 复静脉血栓的患者存在抗磷脂抗体。
2)同时或一周内相继出现 3)至少有1个器官/组织的小血管阻塞的组织病理依据 4)aPL阳性的实验室依据（标准同APS的标准） 确诊的CAPS : 符合4条 可能的CAPS: 1)4条，除了累及器官为2个 2)4条，除了实验室检查的aPL（＋）２次间隔<６Ｗ（病人短期内死亡） 3) 1,2 and 4 4) 1,3 and 4. 2中的时间>1W 但在1月内
抗磷脂抗体综合征pptPPT课件
3、血小板减少
血小板减少是APS表现之一，APL是直接针对细胞膜的抗体， 可引起自身免疫性溶血性贫血，有报道特发性血小板减少性紫癜 的患者中30％APL阳性，APL与血小板膜磷脂结合，能激活血小板 ，使其集聚加速，从而导致血小板减少。ACA引起血小板减少的 机制：ACA与血小板内膜磷脂结合,增加单细核巨噬细胞系统对血 小板吞噬和破坏,导致血小板减少；ACA促使血小板激活，从而易 于形成血栓，同时血小板消耗性减少。
四、诊断
Alarcon-Segovia 等对APS的诊断标准
——————————————————————————— • 肯定的诊断
1．有2个或2个以上的下列临床表现： （1）复发性自发性流产 （2）静脉血栓 （3）动脉闭塞 （4）下肢溃疡 （5）网状青斑 （6）溶血性贫血 （7）血小板减少
2．伴有高水平的ALP抗体（IgG和IgM>5SD) • 可能的诊断
抗磷脂综合征
（antiphospholipid syndrome，APS）
抗磷脂综合征
抗磷脂综合征（anti-phospholipid syndrome,APS ）是指由抗磷脂抗体（APL抗体）引起的一组临床 征象的总称，主要表现为血栓形成，习惯性流产 及血小板减少等。在同一患者可仅有上述一种表 现，也可同时有多种表现。APS是一种自身免疫性 疾病。APL抗体包括狼疮抗凝物（LA）和抗心磷脂 抗体（ACA） ，在临床上由于抗心磷脂抗体（ ACA）的特异性更强，与上述临床表现关系更密 切，因而也称为抗心磷脂综合征（anti-cardiolipin syndrome,ACS)。
PAPS可能。
• 动脉血栓多见于脑部及上肢，还可累及肾脏、肠系膜及冠状 动脉等部位。
三 、临床表现
血小板减少是APS表现之一，APL是直接针对细胞膜的抗体， 可引起自身免疫性溶血性贫血，有报道特发性血小板减少性紫癜 的患者中30％APL阳性，APL与血小板膜磷脂结合，能激活血小板 ，使其集聚加速，从而导致血小板减少。ACA引起血小板减少的 机制：ACA与血小板内膜磷脂结合,增加单细核巨噬细胞系统对血 小板吞噬和破坏,导致血小板减少；ACA促使血小板激活，从而易 于形成血栓，同时血小板消耗性减少。
四、诊断
Alarcon-Segovia 等对APS的诊断标准
——————————————————————————— • 肯定的诊断
1．有2个或2个以上的下列临床表现： （1）复发性自发性流产 （2）静脉血栓 （3）动脉闭塞 （4）下肢溃疡 （5）网状青斑 （6）溶血性贫血 （7）血小板减少
2．伴有高水平的ALP抗体（IgG和IgM>5SD) • 可能的诊断
抗磷脂综合征
（antiphospholipid syndrome，APS）
抗磷脂综合征
抗磷脂综合征（anti-phospholipid syndrome,APS ）是指由抗磷脂抗体（APL抗体）引起的一组临床 征象的总称，主要表现为血栓形成，习惯性流产 及血小板减少等。在同一患者可仅有上述一种表 现，也可同时有多种表现。APS是一种自身免疫性 疾病。APL抗体包括狼疮抗凝物（LA）和抗心磷脂 抗体（ACA） ，在临床上由于抗心磷脂抗体（ ACA）的特异性更强，与上述临床表现关系更密 切，因而也称为抗心磷脂综合征（anti-cardiolipin syndrome,ACS)。
PAPS可能。
• 动脉血栓多见于脑部及上肢，还可累及肾脏、肠系膜及冠状 动脉等部位。
三 、临床表现
抗磷脂抗体综合征危害及预防PPT课件
预防措施
预防措施
定期体检：通过检查血液指标等，早期 发现并干预磷脂抗体综合征 积极治疗基础疾病：合理控制疾病的活 动性，减少磷脂抗体的生成
预防措施
避免高危因素：改善生活方式，戒烟限 酒，健康饮食，保持适当体重
注意用药安全：遵医嘱用药，避免使用 可能诱发病情恶化的药物
预防措施
健康管理：积极参与有益身心健康的活 动，保持良好心态和充足睡眠
结论
结论
磷脂抗体综合征对人体健康造成多种危 害，预防至关重要
通过定期体检和积极治疗基础疾病，可 以有效预防磷脂抗体综合征的发生和发 展
结论
保持健康的生活方式和良好的心态对预 防磷脂抗体综合征也起到积极的作用
谢谢您的观赏 聆听
抗磷脂抗体综合征危害 及预防PPT课件
目录 引言 病因与危害 预防措施 结论
引言
引言
磷脂抗体综合征是一种自身免疫性疾病 ，其存在对人体健康产生多种危害 本课件旨在介绍磷脂抗体综合征的危害 及预防措施，以提高大家对该病的认识
病因与危害
病因与危害
病因：磷脂抗体攻击人体正常组织和细 胞，造成多个系统的损害
血液系统危害：导致血小板凝结功能异 常，易发生血栓或出血
病因与危害
免疫系统危害：影响免疫系统的正常功 能，容易引发感染和免疫性疾病 生殖系统危害：可能导致胎儿流产、早 产或死胎，增加不孕风险
病因与危害
心血管系统危害：引起心脏病、心肌梗统疾病 ，如脑梗、脑膜炎等
预防抗磷脂抗体综合征PPT课件
预防措施
定期体检和医学监测: {内容}
谢谢您的观赏聆听
大纲: 本PPT将包括预防抗磷脂抗体综 合征的重要知识点和预防措施，旨在增 加人们对该疾病的认合征的风险因素: {内容} 抗磷脂抗体综合征的症状和并 发症: {内容}
知识点
抗磷脂抗体综合征的诊断和治疗: {内 容}
预防措施
预防措施
饮食和生活习惯的调整: {内容} 预防血栓形成的措施: {内容}
预防抗磷脂抗 体综合征PPT
课件
目录 引言 知识点 预防措施
引言
引言
抗磷脂抗体综合征的定义: 抗磷脂 抗体综合征（APS）是一种自身免 疫性疾病，特征是血液中存在异常 抗体，导致血液凝固过度和血栓形 成。
引言
目的: 本次PPT的目的是为了提供预防 抗磷脂抗体综合征的相关信息，以帮助 人们降低患病风险。
抗磷脂综合征 OKppt课件
抗磷脂抗体可激活血小板，亦使血小板被消耗； 抗磷脂抗体可直接作用于内皮细胞，使其受损，抑制了
蛋白C活化及纤维蛋白溶解，干扰了前列环素 （Prostacyclin）形成，导致血栓形成并消耗血小板。 受累脏器：①肾上腺②心脏③中枢神经系统④皮肤⑤四 肢⑥胃肠道⑦血液⑧眼⑨肺脏⑩肾脏及生殖系统
发病率\死亡率
APL抗体
1952年Conley在SLE患者中发现有“血凝抑制 物”，它具有抗凝活性称为“狼疮样抗凝物”， 1983年又查出抗心磷脂抗体，这两种抗体是一 组有关联的获得性自身抗体称为抗磷脂抗体 （APL）。
APL抗体是一组能与多种含有磷脂结构的抗原 物质发生反应的抗体，特别是当血管内皮细胞 破坏后暴露出含有磷脂部分，使抗磷脂抗体触 发，易形成血栓。
antibody)
尽管临床上发现APL与APS密切相关，但目前 没有直接的证据证明APL是APS直接发病基础。
APL可见于5％正常人群中。
APL抗体
在美国总体阳性率未统计 在SLE患者中，50％患者抗磷脂抗体阳性 健康人群中，1－5％患者抗磷脂抗体阳性 抗心磷脂抗体大多出现在老年人群中 最近一项研究提示：系统性红斑狼疮患者中抗
病理生理
假说二：凝血机制异常 ①活化的血小板使内皮细胞黏附加强 ②活化的血管内皮细胞促进血小板和单 核细胞依次结合 ③抗体产物可以影响凝血因子，包括凝 血酶原、蛋白C、蛋白S ④影响氧化低密度脂蛋白，促进血管动 脉粥样硬化和心肌梗塞
机制
本病血小板减少及导致血栓形成的机理ACLA可促进血小 板的活化，活化的血小板构成内膜的负电荷磷脂就翻转 至表面，变成可与ACLA反应的状态，血小板与ACLA相 互作用，引起血小板破坏，使网状内皮系统对血小板的 摄取增加。
分类
蛋白C活化及纤维蛋白溶解，干扰了前列环素 （Prostacyclin）形成，导致血栓形成并消耗血小板。 受累脏器：①肾上腺②心脏③中枢神经系统④皮肤⑤四 肢⑥胃肠道⑦血液⑧眼⑨肺脏⑩肾脏及生殖系统
发病率\死亡率
APL抗体
1952年Conley在SLE患者中发现有“血凝抑制 物”，它具有抗凝活性称为“狼疮样抗凝物”， 1983年又查出抗心磷脂抗体，这两种抗体是一 组有关联的获得性自身抗体称为抗磷脂抗体 （APL）。
APL抗体是一组能与多种含有磷脂结构的抗原 物质发生反应的抗体，特别是当血管内皮细胞 破坏后暴露出含有磷脂部分，使抗磷脂抗体触 发，易形成血栓。
antibody)
尽管临床上发现APL与APS密切相关，但目前 没有直接的证据证明APL是APS直接发病基础。
APL可见于5％正常人群中。
APL抗体
在美国总体阳性率未统计 在SLE患者中，50％患者抗磷脂抗体阳性 健康人群中，1－5％患者抗磷脂抗体阳性 抗心磷脂抗体大多出现在老年人群中 最近一项研究提示：系统性红斑狼疮患者中抗
病理生理
假说二：凝血机制异常 ①活化的血小板使内皮细胞黏附加强 ②活化的血管内皮细胞促进血小板和单 核细胞依次结合 ③抗体产物可以影响凝血因子，包括凝 血酶原、蛋白C、蛋白S ④影响氧化低密度脂蛋白，促进血管动 脉粥样硬化和心肌梗塞
机制
本病血小板减少及导致血栓形成的机理ACLA可促进血小 板的活化，活化的血小板构成内膜的负电荷磷脂就翻转 至表面，变成可与ACLA反应的状态，血小板与ACLA相 互作用，引起血小板破坏，使网状内皮系统对血小板的 摄取增加。
分类
抗磷脂抗体综合征(APS)PPT课件
49
Autoimmunity Reviews 11 (2012) 25808–295
51
52
53
aspirin or daily treatment with prophylactic doses low-dose aspirin; optimal management
of heparin plus low-dose aspirin; optimal
uncertain
management uncertain
41
42
①溶血性尿毒症综合征(HUS)：起病较急，多见于儿童，在夏季多发，一般与产生志贺毒素的大肠杆菌感 染有关，在数日内出现贫血、黄疸、皮肤和黏膜出血、血小板减少及急性肾衰竭。 ②TTP：起病较隐匿，常见于成人，在短时间内出现贫血、黄疸、皮肤和黏膜出血，严重者可出现颅内出 血，血小板减少，多数伴有发热和神经系统受累症状，可表现为精神异常，严重者可出现癫痫样发作、 抽搐、瘫痪及昏迷等，肾损伤较HUS轻。 ③HELLP综合征：以溶血、肝酶水平升高和血小板减少为特点，是妊娠期高血压疾病的严重并发症，多数 发生在产前。临床表现为乏力、右上腹疼痛及恶心呕吐，体重骤增，脉压增宽。
43
44
Who? Where？ What？ When? How？
45
Proposed Management for Women With aPL Antibodies
Feature
APS with prior fetal death or recurrent pregnancy loss
the isotype and titre in the solid phase tests (1B).
38
体内促凝，体外抗凝？
Autoimmunity Reviews 11 (2012) 25808–295
51
52
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aspirin or daily treatment with prophylactic doses low-dose aspirin; optimal management
of heparin plus low-dose aspirin; optimal
uncertain
management uncertain
41
42
①溶血性尿毒症综合征(HUS)：起病较急，多见于儿童，在夏季多发，一般与产生志贺毒素的大肠杆菌感 染有关，在数日内出现贫血、黄疸、皮肤和黏膜出血、血小板减少及急性肾衰竭。 ②TTP：起病较隐匿，常见于成人，在短时间内出现贫血、黄疸、皮肤和黏膜出血，严重者可出现颅内出 血，血小板减少，多数伴有发热和神经系统受累症状，可表现为精神异常，严重者可出现癫痫样发作、 抽搐、瘫痪及昏迷等，肾损伤较HUS轻。 ③HELLP综合征：以溶血、肝酶水平升高和血小板减少为特点，是妊娠期高血压疾病的严重并发症，多数 发生在产前。临床表现为乏力、右上腹疼痛及恶心呕吐，体重骤增，脉压增宽。
43
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Who? Where？ What？ When? How？
45
Proposed Management for Women With aPL Antibodies
Feature
APS with prior fetal death or recurrent pregnancy loss
the isotype and titre in the solid phase tests (1B).
38
体内促凝，体外抗凝？
抗磷脂抗体综合征的科普知识PPT
这种抗体会导致血栓形成和妊娠相关并发症。
什么是抗磷脂抗体综合征？
流行病学
该综合征在女性中更为常见，特别是在生育年龄 的女性中。
研究显示，约有5-15%的深静脉血栓形成患者可 能存在APS。
什么是抗磷脂抗体综合征？ 相关疾病
APS常与其他自身免疫性疾病如系统性红斑狼疮 （S康风险。
抗磷脂抗体综合征科普知识
演讲人：
目录
1. 什么是抗磷脂抗体综合征？ 2. 抗磷脂抗体综合征的症状 3. 抗磷脂抗体综合征的诊断 4. 抗磷脂抗体综合征的治疗 5. 抗磷脂抗体综合征的预防与生活方式
什么是抗磷脂抗体综合征？
什么是抗磷脂抗体综合征？ 定义
抗磷脂抗体综合征（APS）是一种免疫系统疾病 ，主要特征是体内产生异常的抗磷脂抗体。
其他症状
部分患者还可能出现皮肤损害、神经系统症 状等。
这些症状的出现可能与血栓形成或其他并发 症有关。
抗磷脂抗体综合征的诊断
抗磷脂抗体综合征的诊断
实验室检查
诊断APS通常需要通过血液检测来检测抗磷脂抗 体的存在。
常见的抗体包括抗心磷脂抗体和抗β2-糖蛋白I抗 体。
抗磷脂抗体综合征的诊断 临床标准
定期体检能够及时发现和管理潜在的健康问题。
特别是对于有APS家族史的人，更需要关注。
谢谢观看
抗磷脂抗体综合征的症状
抗磷脂抗体综合征的症状
血栓形成
APS最常见的表现为血栓形成，包括深静脉血 栓和动脉血栓。
这些血栓可能导致心脏病、中风等严重后果 。
抗磷脂抗体综合征的症状
妊娠并发症
女性患者在妊娠期间可能面临流产、早产或 胎儿生长受限等风险。
因此，APS患者在怀孕时需要特别的医疗监护 。
什么是抗磷脂抗体综合征？
流行病学
该综合征在女性中更为常见，特别是在生育年龄 的女性中。
研究显示，约有5-15%的深静脉血栓形成患者可 能存在APS。
什么是抗磷脂抗体综合征？ 相关疾病
APS常与其他自身免疫性疾病如系统性红斑狼疮 （S康风险。
抗磷脂抗体综合征科普知识
演讲人：
目录
1. 什么是抗磷脂抗体综合征？ 2. 抗磷脂抗体综合征的症状 3. 抗磷脂抗体综合征的诊断 4. 抗磷脂抗体综合征的治疗 5. 抗磷脂抗体综合征的预防与生活方式
什么是抗磷脂抗体综合征？
什么是抗磷脂抗体综合征？ 定义
抗磷脂抗体综合征（APS）是一种免疫系统疾病 ，主要特征是体内产生异常的抗磷脂抗体。
其他症状
部分患者还可能出现皮肤损害、神经系统症 状等。
这些症状的出现可能与血栓形成或其他并发 症有关。
抗磷脂抗体综合征的诊断
抗磷脂抗体综合征的诊断
实验室检查
诊断APS通常需要通过血液检测来检测抗磷脂抗 体的存在。
常见的抗体包括抗心磷脂抗体和抗β2-糖蛋白I抗 体。
抗磷脂抗体综合征的诊断 临床标准
定期体检能够及时发现和管理潜在的健康问题。
特别是对于有APS家族史的人，更需要关注。
谢谢观看
抗磷脂抗体综合征的症状
抗磷脂抗体综合征的症状
血栓形成
APS最常见的表现为血栓形成，包括深静脉血 栓和动脉血栓。
这些血栓可能导致心脏病、中风等严重后果 。
抗磷脂抗体综合征的症状
妊娠并发症
女性患者在妊娠期间可能面临流产、早产或 胎儿生长受限等风险。
因此，APS患者在怀孕时需要特别的医疗监护 。
抗磷脂抗体综合征ppt课件
鉴别诊断
血管炎 原发性血栓形成 白塞病的血栓形成 动脉粥样硬化斑快形成 Nhomakorabea治疗
抗凝:肝素(普通肝素 低分子肝素钠),华法令,阿 司匹林
由于APS有反复血栓形成的倾向，有动静脉血 栓者，应长期服用华法令或阿司匹林等药物。
控制原发病是治疗本病的关键，对于血栓倾向 的患者，抗凝治疗亦很重要。
抗磷脂抗体综合征
定义
磷脂抗体综合征（Antiphospholipid syndrome, APS）是一种以反复血 管栓塞、流产或胎死宫内的综合征。 在一些患者可出现心瓣膜赘生物、 网状青斑以及Coombs试验阳性的溶 血性贫血。
分类
⑴ 原 发 性 ： ⑵继发性：当
有磷脂综合 征表现而无
上述表现出现 于系统性红斑 狼疮或其他自
例2
患者赵X男19岁， 因持续血小板减少1年，查 体无明显阳性体征，骨穿行骨髓细胞学检查： 骨髓造血未见异常，查尿常规无异常，肝肾功 无 异 常 ， ANA-,aENA-,adsDNA-,ACL-, 给 予 升 血小板药物治疗无效，建议患者到北京某大医 院就诊
住院第二天患者即出现胸闷憋气、咳嗽、咳血 痰，急行V/Q显像证实为肺栓塞，立即给予溶 栓并抗凝治疗，病情得到控制，继之抗凝加激 素及免疫抑制剂治疗已经３年，病情尚稳定。
例３
患者张XX男１６岁，因头痛失语１天１９９９ 年６月住入当地医院，CT示脑血栓形成，
急症转入我院神经外科治疗，查血常规示血小 板偏低（８０×１０９L），怀疑脑血管畸形行 脑血管造影，
彩超证实髂总静脉血栓形成，因当时不认识 “抗磷脂综合症”可发生多部位血栓形成这一 临床特点，不能给予患者家属一个完整的解释， 患者及家属坚决要求赔偿，只好赔付６万余元， 我科就诊查ACL-、LA-，给予调整方案继续抗 凝并加用激素免疫抑制剂治疗，已4年病情稳 定。
抗磷脂抗体综合征-PPT
❖ 抗β2GPⅠ抗体的存在增加了SLE 患者患血栓的危险
SLE 不伴血栓症 SLE伴血栓症
抗β2GPⅠ抗体阳性率（％） 17 88
——Gómez-Pacheco L, Villa AR, Drenkard C,et al. Serum anti-beta2-glycoprotein-I and anticardiolip in antibodies during thrombosis in systemic lupus erythematosus patients. Am J Med.1999,106:417-23.
❖ aβ2-GPⅠ
❖ 其他抗体意义尚未明确:凝血酶原，钙依赖性膜磷脂结合蛋白Ⅴ，磷脂酰丝氨 酸，磷脂酰乙醇胺，磷脂酰肌醇
aPL的阳性率
正常人群
随年龄和病程阳性率增加
SLE
LAC: 11-30% aCL: 24-86%
初发中风
难治性流产
2 - 12 % 30 - 40 % 10 - 26 %
15 %
APS的临床表现
反复动静脉血栓形成
➢ 静脉闭塞：深静脉血栓 肺栓塞 ➢ 动脉闭塞：最常见中风和短暂性脑缺血（TIA）
妊娠并发症
➢ 难治性流产：APS是引起90%难治性流产的原因 ➢ 胎盘功能不全、早发型子痫 ➢ IUGR——胎儿宫内发育迟缓
血小板减少 精神神经症状 aCL或LA持续阳性
APS的非特异性临床症状
❖ 药物性:
酚噻嗪类,普鲁卡因，奎尼丁，苯妥英，肼屈嗪
aPL实验室检查的适应症
❖ 自发性静脉血栓
❖ 频发性心动过速（即使存在其他危险因素）
❖ 50岁以下人群中风或周围动脉闭塞事件
❖ 所有的 SLE 患者
抗磷脂抗体综合征的科普知识PPT
孕妇定期进行产前检查以确保母婴安全。
如何预防抗磷脂抗体综合征的并发症？
定期随访
定期随访和检查，及时发现和处理潜在问题。 确保患者得到持续的医疗支持和教育。
谢谢观看
抗磷脂抗体综合征的症状有哪些？
严重并发症
若不及时治疗，可能导致严重的心血管事件，如 心脏病或肺栓塞。
因此，早期识别和管理非常重要。
如何诊断抗磷脂抗体综合征 ？
如何诊断抗磷脂抗体综合征？
临床诊断标准
根据国际抗磷脂抗体工作组的标准，需满足特定 的临床和实验室标准。
如反复血栓形成和特定抗体阳性。
如何诊断抗磷脂抗体综合征？
抗凝治疗
常用的治疗包括抗凝药物，如华法林，来预防血 栓形成。
在妊娠期，可能会使用低分子肝素。
抗磷脂抗体综合征的治疗方法
免疫抑制治疗
在某些情况下，可能需要使用免疫抑制剂来控制 病情。
这类药物能减轻免疫系统的异常反应。
抗磷脂抗体综合征的治疗方法
定期监测
患者需定期复查抗体水平及血液凝固功能，以调 整治疗方案。
实验室检查
通过血液检查检测抗磷脂抗体，包括抗心磷脂抗 体和抗β2-糖蛋白I抗体。
这些抗体的存在与疾病活动性相关。
如何诊断抗磷脂抗体综合征？
影像学检查
在某些情况下，可能需要进行超声或CT扫描来评 估血栓情况。
影像学检查有助于判断血栓的位置和程度。
抗磷脂抗体综合征的治疗方 法
抗磷脂抗体综合征的治疗方法
管理和监测是改善预后的关键。
如何预防抗磷脂抗体综合征 的并发症？
如何预防抗磷脂抗体综合征的并发症？
健康生活方式
保持健康的生活方式，如均衡饮食、适量运动和 戒烟，有助于降低血栓风险。
如何预防抗磷脂抗体综合征的并发症？
定期随访
定期随访和检查，及时发现和处理潜在问题。 确保患者得到持续的医疗支持和教育。
谢谢观看
抗磷脂抗体综合征的症状有哪些？
严重并发症
若不及时治疗，可能导致严重的心血管事件，如 心脏病或肺栓塞。
因此，早期识别和管理非常重要。
如何诊断抗磷脂抗体综合征 ？
如何诊断抗磷脂抗体综合征？
临床诊断标准
根据国际抗磷脂抗体工作组的标准，需满足特定 的临床和实验室标准。
如反复血栓形成和特定抗体阳性。
如何诊断抗磷脂抗体综合征？
抗凝治疗
常用的治疗包括抗凝药物，如华法林，来预防血 栓形成。
在妊娠期，可能会使用低分子肝素。
抗磷脂抗体综合征的治疗方法
免疫抑制治疗
在某些情况下，可能需要使用免疫抑制剂来控制 病情。
这类药物能减轻免疫系统的异常反应。
抗磷脂抗体综合征的治疗方法
定期监测
患者需定期复查抗体水平及血液凝固功能，以调 整治疗方案。
实验室检查
通过血液检查检测抗磷脂抗体，包括抗心磷脂抗 体和抗β2-糖蛋白I抗体。
这些抗体的存在与疾病活动性相关。
如何诊断抗磷脂抗体综合征？
影像学检查
在某些情况下，可能需要进行超声或CT扫描来评 估血栓情况。
影像学检查有助于判断血栓的位置和程度。
抗磷脂抗体综合征的治疗方 法
抗磷脂抗体综合征的治疗方法
管理和监测是改善预后的关键。
如何预防抗磷脂抗体综合征 的并发症？
如何预防抗磷脂抗体综合征的并发症？
健康生活方式
保持健康的生活方式，如均衡饮食、适量运动和 戒烟，有助于降低血栓风险。
抗磷脂抗体综合征健康宣讲PPT课件
1. 什么是抗磷脂抗体综合征？
定义：抗磷脂抗体综合征是一种自身免 疫性疾病，免疫系统错误地攻击身体的 磷脂抗体，导致血液凝块形成和器官损 害。
原因：具体原因目前未完全清楚，可能 与遗传、环境和免疫系统失调等因素有 关。
1. 什么是抗磷脂抗体综合征？
症状：常见症状包括血栓形成、皮肤疹 、关节炎、疲劳和肾功能异常等。
其他器官损害：抗磷脂抗体综合征还可 能影响肾脏、肺部和神经系统等器官功 能。
3. 如何管理抗磷脂抗体综 合征？
3. 如何管理抗磷脂抗体综合征？
全面评估：确诊后，医生会根据病情评 估危险因素和并发症风险，制定个体化 的治疗计划。 药物治疗：常用药物包括抗凝剂、抗炎 药物和免疫抑制剂等，以预防血栓形成 和控制炎症反应。
5. 在日常生活中的抗磷脂抗体综合征护理
应激管理：学会应对压力，采取放松技 巧如深呼吸、冥想和按摩，有助于缓解 压力对免疫系统的影响。
6. 抗磷脂抗体综合征的心 理支持与社会支持
6. 抗磷脂抗体综合征的心理支持与社会支持
寻求支持：与家人、朋友或同病群体交 流，分享经验和情感。 心理疏导：寻求专业心理咨询或心理治 疗，通过交流和心理技巧来缓解情绪困 扰。
3. 如何管理抗磷脂抗体综合征？
健康生活方式：保持健康的生活方式可 以减轻症状，包括均衡饮食、定期运动 和避免烟酒等。
4. 抗磷脂抗体综合征的预 防与注意事项
4. 抗磷脂抗体综合征的预防与注意事项
怀孕计划：如果有抗磷脂抗体综合征病 史，怀孕前最好与医生进行咨询，并密 切监测孕期表现。 定期随访：定期随访可及时发现并控制 病情变化，注意监测血栓、肾功能和其 他相关指标。
6. 抗磷脂抗体综合征的心理支持与社会支持
社会支持：了解相关的支持组织和资源 ，寻求社会支持。
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LN患者肾小球C4d沉积与血清IgG型抗β2GPI抗体
研究内容
肾小球C4d沉积 无C4d沉积 轻到中度C4d 沉积 重度C4d沉积
肾小球微血栓
有
无
抗β2GPI抗体阳性 抗β2GPI抗体阴性 P 值
N=20(%)
N=135(%)
2 (10) 10(50) 8 (40)
9 (45) 11(55)
0.488 83(61.5) 26(19.2)
N Engl J Med 2013;368:1033-44.
临床表现
APS的血栓临床表现
累及血管 静脉
肢体 脑 肝脏
大静脉 小静脉 肾脏 肾上腺
肺 大静脉 皮肤 眼
临床表现
深静脉血栓;血栓性静脉炎 中枢静脉窦血栓
Budd-Chaiari's综合证 肝肿大;酶升高 肾静脉血栓 中央静脉血栓;出血;梗死 Addison's病;肾上腺机能减退 肺血管栓塞;毛细血管炎;肺出血;肺高压 上/下腔静脉综合征 网状青紫;皮下结节 视网膜静脉血栓
抗磷脂综合征(APS ):
反复动脉、静脉血栓 习惯性流产 血小板减少 抗磷脂抗体 (aPL)
a. 抗心磷脂抗体 (aCL) b. 狼疮抗凝物 (LAC)
1906年发现心磷脂
Hughes等（1983）报道BFP-STS、LA与APS 临床表现相关，建立了ELISA方法检测aPL
抗磷脂抗体与β2GPI二聚体结合后，能激活胞外补体系统 ；C5a和抗磷脂抗体可能通过结合膜表面C5a和β2GPI受体，促 发胞内信号转导；进而招募和活化炎症效应细胞，包括单核细 胞、中性粒细胞以及血小板，导致释放促炎症因子，如肿瘤坏 死因子（TNF）、氧化剂、蛋白酶等，诱导出现血栓前状态。 能与β2GPI结合蛋白偶联，并将偶联信号从细胞膜传导至细胞 核的受体仍未明确，而且不同细胞中介导信号转导的受体也可 能存在差异。目前认为可能的信号转导膜受体包括载脂蛋白 ER2′（低密度脂蛋白受体超家族成员）、膜联蛋白A2和Toll 样受体。核因子κB和p38丝裂原活化蛋白激酶可能参与细胞内 信号级联放大反应。
主动脉弓综合征 跛行 指端坏疽;慢性下肢溃疡;类血管炎样斑 视网膜动脉和小动脉血栓
研究内容
C4d的肾脏沉积与狼疮性肾炎肾小球微血栓
研究结果
免疫组化结果判定：在光镜下观察阳性部位显示棕褐色。
图2 补体片段C4d肾小球沉积的光镜下表现 ×400 A：肾小球无C4d沉积；B：轻度到中度肾小球C4d沉积；C：重度肾小球C4d沉 积
子VII、凝血因子XI、 凝血因子XII、补体成分C4和补体因子H）。
通过分子模拟，感染因素可诱导易感人群形成致病性自身免疫性抗磷脂
抗体。而梅毒、非梅毒螺旋体、伯氏疏螺旋体、人类免疫缺陷病毒(HIV)直接结合，为
β2GPI非依赖性抗体。药物（如氯丙嗪、普鲁卡因酰胺、奎尼丁、苯妥英）和 恶性肿瘤（如淋巴增生性疾病）诱导产生的抗磷脂抗体也为β2GPI非依赖性。
aPL对EC的影响 aPL促进凝血
抗磷脂抗体的主要抗原并非磷脂，而是血浆中一种磷脂结合蛋白——β2GPI （即载脂蛋白H）。β2GPI在人体循环中的正常浓度为200mg/ml， 属于补体调 控蛋白家族成员，有5个重复功能区和不同等位基因。第5功能区的八肽结构
和各功能区的半胱氨酸键为结合磷脂以及产生抗原性所必需的结构；第1功能
区具有激活血小板的功能位点。在体内β2GPI 与活化或者凋亡细胞（包括滋 养层细胞、血小板和内皮细胞）的细胞膜上磷脂酰丝氨酸结合，从而可能在
清除凋亡细胞以及生理抗凝中发挥作用。
抗磷脂抗体还针对一些相对特异性不高的抗原，（凝血酶原、膜联蛋白V、
蛋白C、蛋白S、高和低分子量激肽原、组织纤维蛋白溶酶原激活剂、凝血因
相反，自身免疫性抗磷脂抗体（如抗心磷脂抗体），通过结合β2GPI或其他磷 脂结合蛋白而与带负电荷的磷脂结合，为β2GPI依赖性抗磷脂抗体。
抗磷脂抗体很可能通过多种机制参与血栓形成的发生，当血小 板、内皮细胞、滋养层细胞活化或凋亡时，带负电荷的磷脂酰 丝氨酸从细胞膜内侧移行到原本电中性的细胞膜外侧。之后， 循环中的β2GPI与磷脂酰丝氨酸结合，然后抗磷脂抗体与 β2GPI二聚体结合。
1952年发现梅毒血清学试验 假阳性（BFP-STS）
1986年一度被称为 抗心磷脂抗体综合征
1987年正式命名APS
1990年发现2-GPⅠ
1955年发现 狼疮抗凝物（LA)
带负电、两性、中性等 多种磷脂
目前发现多种与磷脂 结合的血浆蛋白
1952年发现梅毒血清学试验假阳性 1955年发现狼疮抗凝物（LA) 心磷脂 (1983 Harris ) 1990年B2糖蛋白-1 凝血酶原 / 凝血酶 蛋白 C, 蛋白 S 和Thrombomodulin 其他血浆凝血因子
在正常志愿者中，10%可出现一过性低滴度的抗心磷脂 抗体，少于1%存在中到高滴度抗心磷脂抗体或狼疮抗凝 物试验阳性。随着年龄增长，aPL阳性率有所增加。 10%～40%的SLE患者以及将近20%的RA患者抗磷脂抗体试 验阳性。
有研究结果显示:在aPL阳性而无症状（无既往血栓 事件或异常妊娠）的患者血栓年发生率为0～4%；其中 合并其他自身免疫性疾病如SLE时，患者血栓事件的发 生率较高。抗磷脂抗体滴度越高，发生血栓的危险性也 越大，存在遗传性或获得性血栓易发因素的患者形成血 栓的风险也更大。10%的初次血栓患者存在抗磷脂抗体 阳性，尤其是年轻患者，阳性率可达29%，有过3次或3 次以上流产史的女性患者20%为抗磷脂抗体阳性。14%反 复静脉血栓的患者存在抗磷脂抗体。
动脉
肢体 脑
大血管 小血管 心脏 大血管 小血管
急性 慢性 肾脏 大血管 小血管 肝脏 主动脉 主动脉弓 腹主动脉 皮肤 眼
缺血;坏疽
中风;短暂性脑缺血发作;Sneddon's 综合征 急性缺血性脑病;多发性脑梗塞性痴呆
心肌梗塞;静脉搭桥术后再梗塞
循环衰竭;心脏停搏 心肌肥厚;心律失常;心动过缓
肾动脉血栓;肾梗塞 肾血栓性微血管病 肝梗塞
LN患者肾小球C4d沉积与血清IgG型抗β2GPI抗体
研究内容
肾小球C4d沉积 无C4d沉积 轻到中度C4d 沉积 重度C4d沉积
肾小球微血栓
有
无
抗β2GPI抗体阳性 抗β2GPI抗体阴性 P 值
N=20(%)
N=135(%)
2 (10) 10(50) 8 (40)
9 (45) 11(55)
0.488 83(61.5) 26(19.2)
N Engl J Med 2013;368:1033-44.
临床表现
APS的血栓临床表现
累及血管 静脉
肢体 脑 肝脏
大静脉 小静脉 肾脏 肾上腺
肺 大静脉 皮肤 眼
临床表现
深静脉血栓;血栓性静脉炎 中枢静脉窦血栓
Budd-Chaiari's综合证 肝肿大;酶升高 肾静脉血栓 中央静脉血栓;出血;梗死 Addison's病;肾上腺机能减退 肺血管栓塞;毛细血管炎;肺出血;肺高压 上/下腔静脉综合征 网状青紫;皮下结节 视网膜静脉血栓
抗磷脂综合征(APS ):
反复动脉、静脉血栓 习惯性流产 血小板减少 抗磷脂抗体 (aPL)
a. 抗心磷脂抗体 (aCL) b. 狼疮抗凝物 (LAC)
1906年发现心磷脂
Hughes等（1983）报道BFP-STS、LA与APS 临床表现相关，建立了ELISA方法检测aPL
抗磷脂抗体与β2GPI二聚体结合后，能激活胞外补体系统 ；C5a和抗磷脂抗体可能通过结合膜表面C5a和β2GPI受体，促 发胞内信号转导；进而招募和活化炎症效应细胞，包括单核细 胞、中性粒细胞以及血小板，导致释放促炎症因子，如肿瘤坏 死因子（TNF）、氧化剂、蛋白酶等，诱导出现血栓前状态。 能与β2GPI结合蛋白偶联，并将偶联信号从细胞膜传导至细胞 核的受体仍未明确，而且不同细胞中介导信号转导的受体也可 能存在差异。目前认为可能的信号转导膜受体包括载脂蛋白 ER2′（低密度脂蛋白受体超家族成员）、膜联蛋白A2和Toll 样受体。核因子κB和p38丝裂原活化蛋白激酶可能参与细胞内 信号级联放大反应。
主动脉弓综合征 跛行 指端坏疽;慢性下肢溃疡;类血管炎样斑 视网膜动脉和小动脉血栓
研究内容
C4d的肾脏沉积与狼疮性肾炎肾小球微血栓
研究结果
免疫组化结果判定：在光镜下观察阳性部位显示棕褐色。
图2 补体片段C4d肾小球沉积的光镜下表现 ×400 A：肾小球无C4d沉积；B：轻度到中度肾小球C4d沉积；C：重度肾小球C4d沉 积
子VII、凝血因子XI、 凝血因子XII、补体成分C4和补体因子H）。
通过分子模拟，感染因素可诱导易感人群形成致病性自身免疫性抗磷脂
抗体。而梅毒、非梅毒螺旋体、伯氏疏螺旋体、人类免疫缺陷病毒(HIV)直接结合，为
β2GPI非依赖性抗体。药物（如氯丙嗪、普鲁卡因酰胺、奎尼丁、苯妥英）和 恶性肿瘤（如淋巴增生性疾病）诱导产生的抗磷脂抗体也为β2GPI非依赖性。
aPL对EC的影响 aPL促进凝血
抗磷脂抗体的主要抗原并非磷脂，而是血浆中一种磷脂结合蛋白——β2GPI （即载脂蛋白H）。β2GPI在人体循环中的正常浓度为200mg/ml， 属于补体调 控蛋白家族成员，有5个重复功能区和不同等位基因。第5功能区的八肽结构
和各功能区的半胱氨酸键为结合磷脂以及产生抗原性所必需的结构；第1功能
区具有激活血小板的功能位点。在体内β2GPI 与活化或者凋亡细胞（包括滋 养层细胞、血小板和内皮细胞）的细胞膜上磷脂酰丝氨酸结合，从而可能在
清除凋亡细胞以及生理抗凝中发挥作用。
抗磷脂抗体还针对一些相对特异性不高的抗原，（凝血酶原、膜联蛋白V、
蛋白C、蛋白S、高和低分子量激肽原、组织纤维蛋白溶酶原激活剂、凝血因
相反，自身免疫性抗磷脂抗体（如抗心磷脂抗体），通过结合β2GPI或其他磷 脂结合蛋白而与带负电荷的磷脂结合，为β2GPI依赖性抗磷脂抗体。
抗磷脂抗体很可能通过多种机制参与血栓形成的发生，当血小 板、内皮细胞、滋养层细胞活化或凋亡时，带负电荷的磷脂酰 丝氨酸从细胞膜内侧移行到原本电中性的细胞膜外侧。之后， 循环中的β2GPI与磷脂酰丝氨酸结合，然后抗磷脂抗体与 β2GPI二聚体结合。
1952年发现梅毒血清学试验 假阳性（BFP-STS）
1986年一度被称为 抗心磷脂抗体综合征
1987年正式命名APS
1990年发现2-GPⅠ
1955年发现 狼疮抗凝物（LA)
带负电、两性、中性等 多种磷脂
目前发现多种与磷脂 结合的血浆蛋白
1952年发现梅毒血清学试验假阳性 1955年发现狼疮抗凝物（LA) 心磷脂 (1983 Harris ) 1990年B2糖蛋白-1 凝血酶原 / 凝血酶 蛋白 C, 蛋白 S 和Thrombomodulin 其他血浆凝血因子
在正常志愿者中，10%可出现一过性低滴度的抗心磷脂 抗体，少于1%存在中到高滴度抗心磷脂抗体或狼疮抗凝 物试验阳性。随着年龄增长，aPL阳性率有所增加。 10%～40%的SLE患者以及将近20%的RA患者抗磷脂抗体试 验阳性。
有研究结果显示:在aPL阳性而无症状（无既往血栓 事件或异常妊娠）的患者血栓年发生率为0～4%；其中 合并其他自身免疫性疾病如SLE时，患者血栓事件的发 生率较高。抗磷脂抗体滴度越高，发生血栓的危险性也 越大，存在遗传性或获得性血栓易发因素的患者形成血 栓的风险也更大。10%的初次血栓患者存在抗磷脂抗体 阳性，尤其是年轻患者，阳性率可达29%，有过3次或3 次以上流产史的女性患者20%为抗磷脂抗体阳性。14%反 复静脉血栓的患者存在抗磷脂抗体。
动脉
肢体 脑
大血管 小血管 心脏 大血管 小血管
急性 慢性 肾脏 大血管 小血管 肝脏 主动脉 主动脉弓 腹主动脉 皮肤 眼
缺血;坏疽
中风;短暂性脑缺血发作;Sneddon's 综合征 急性缺血性脑病;多发性脑梗塞性痴呆
心肌梗塞;静脉搭桥术后再梗塞
循环衰竭;心脏停搏 心肌肥厚;心律失常;心动过缓
肾动脉血栓;肾梗塞 肾血栓性微血管病 肝梗塞