骨及软组织肿瘤

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骨及软组织肿瘤
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骨肉瘤
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概述：
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✓ 骨肉瘤(osteosarcoma)是常见的原发性骨肿瘤， 占骨生肉瘤的2/5弱，发病机理不明。据有关
资料，在美国占所有骨骸系统原发性恶性肿瘤 的20％~30％，在我国其发病率高于英美国家， 约占原发性恶性骨肿瘤的35％。
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目录
✓ 一.流行病学情况
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✓ 二.诊断要点
✓ 三.治疗
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一.流行病学情况
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15－35岁发病率占到85 ％
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一.流行病学情况
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✓ 骨肉瘤发病男女比例为3：2，但15岁以下无明 显性别差异。
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好发部位：多见于长骨干骺端
股骨远端 胫骨近端 肱骨近端
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此方案应在有血药浓度监测条件医院才可进行，大剂量MTX 化疗主要副作用骨髓抑制，黏膜炎，用药过程应水化、碱化 尿液、使用CF解救，并根据MTX血药浓度调整解救剂量。
用药前1天，用药当天及用药后2天应持续水化，尿液应碱化， 补液量3000mg/m2，5％NaHCO3占补液量1/10，水化应 持续不可中断。
细针抽吸细胞学检查或套管针穿刺活检技术污染正常组织的风险较小，因此首 选这两项技术，只要有可能诊断为肉瘤的病例均应避免施行切除活检。
切开病理活检：为了做到明确的病理诊断，对于不适合进 行针吸活检或速冻切片者，应做切开活检。
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骨肉瘤分期（NCCN 2012 v2版）
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三.治疗
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具体方案如下：
1.一线方案（原发/新辅助/辅助方案） （1）HD-MTX/DDP+ADM/IFO （2）大剂量甲氨蝶呤+多柔比星+顺铂 （3）AP方案：多柔比星+顺铂 （4）阿霉素+异环磷酰胺+顺铂
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HD-MTX/DDP+ADM/IFO
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股骨骨头肉瘤（成骨型）
袖口征
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胫骨骨肉瘤（溶骨型）
虫蚀样破坏
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CT或MRI 骨肉瘤易发生肺转移，不易觉察，应常规行CT或 MRI检查以明确转移灶的存在。
放射性核素骨扫描 在骨肉瘤中的应用有两个作用，一是判 断肿瘤在骨髓内的边界，寻找跳跃灶；二是确诊有否其他骨 转移或有否多骨受累。
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（三）实验室检查
血清碱性磷酸酶(AKP) 对于骨肉瘤的诊断较有意义。 AKP正常不能否定骨肉瘤的诊断，其明显升高时，结合其他
征象，则对骨肉瘤的诊断起积极的支持作用。 肿瘤经过彻底手术切除，增高的AKP不见降低或降低后又重
新升高，则应考虑复发或转移瘤的存在。
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（四）病理学诊断
骨肉瘤综合治疗原则：
骨肉瘤治疗强调早期综合治疗，以手术和化疗为主。 若诊断明确尚无肺转移，应先行术前化疗，然后手 术彻底切除肿瘤加人工关节置换，术后应继续辅助 化疗，根据术前化疗反应判断，如术前疗效好， （手术标本连续切片90％以上肿瘤坏死）术后继续 原方案化疗9周期，如疗效不佳，（未达到大于90％ 肿瘤坏死），术后应更换化疗方案。
针吸活组织检查：采用细针针吸活检，其阳性结果可以避 免开放性活检手术，但针吸活检的缺点是不能据此做出骨 肉瘤亚型的诊断。
注意点：
活检前应像制定手术方案一样受到高度重视，不正确的活检会给患者带来不良 后果。
确保取材的针道位于手术切口上，以便能在彻底手术时完整切除，并确保不影 响以后手术方案的制定。
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（一）手术治疗
外科手术 仍是骨肉瘤原发灶治疗的主要手段，早期病人通 过新辅助化疗的有效实施，使保肢术成为可能。英美发达国 家目前85％肢体骨肉瘤可保肢，需截胶的仅占10％左右。
骨肉瘤切除术包括截肢、关节断离（肿瘤切除）、人工假体 置换（骨关节重建）、软组织覆盖。
骨肉瘤肺转移率高，并有双肺转移的特点。目前肺转移灶的 外科手术切除已成为骨肉瘤肺转移的标准治疗，并同新辅助 化疗、保肢手术成为骨肉瘤的三项系列治疗。主要适应证为： ①原发灶已切除；②肺转移灶只限于一侧；③从初次治疗到 肺转移时间超过半年；④转移灶少于4-5个，且大小一致。
2.全身症状
全身症状 初诊时病人的全身情况一般良好，随着肿块的增大，病人可有 低热·，并逐渐出现体重减轻、贫血、乏力、睡眠不佳、食欲减低、精 神萎靡不振等。
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（二）影像学诊断
目前临床使用的影像学检查包括X线、CT、MRI、放射性核素 骨扫描(ECT)、动脉造影等。 X线 仍是最基本、最重要的骨肉瘤诊断依据。骨肉瘤典型的 x线特征为受累骨分界不清楚的骨质破坏，可呈溶骨型、硬化 型或混合型，带有明显的骨膜反应和软组织肿块阴影。 瘤组织穿破骨皮质，使骨膜抬高，在骨膜和皮质骨的连接处 形成少量钙化的肿瘤基质，表现为Codman氏三角(袖口征)。
每天记尿量，查尿常规，若尿量少，出人量不平衡时使用速 尿。
每次排尿查pH值，应维持8＞pH＞7，如pH＜7，临时口服 小苏打片 2片；当pH＞7时再开始HD-MTX。
配合使用CF150mg+NS500ml分次漱口，用药当天开始， 共3天，降低口腔溃疡发生率。
二.诊断要点
（一）临床症状
1.局部症状
疼痛 最早的主诉为间歇性隐痛，活动后加重，数周或者数月后发展为持 续性疼痛，进而可出现剧烈疼痛、不能忍受，夜间尤较白天为甚，肢体 活动常可进一步加重疼痛。
肿块 疼痛发生2~3个月后，局部可模到肿块，软硬不定，并伴有明显触 痛，肿瘤周围肌肉组织可出现萎缩。
功能障碍 早期一般多由于疼痛、肌肉痉挛所致，而后期则多因骨与关节 结构的破坏、肿块压迫及筋肉挛缩引起。
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（二）放射治疗
骨肉瘤对放疗不敏感，放疗一直作为手术前后的辅助治疗和 手术难以完全切除部位如骨盆、脊髓骨肉瘤的姑息治疗，以 缓解症状。
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（三）化疗治疗
术前化疗即新辅助化疗的应用，是骨肉瘤治疗史上的里程碑， 目前已成为骨肉瘤治疗的标准模式。
术前积极化疗可有效地缩小肿块，并可消灭存在于体内的亚 临床微小转移灶，从而使原发肿瘤的广泛性切除成为可能， 也使得保肢以维持良好的肢体功能成为可能。