骨及软组织肿瘤
骨与软组织肿瘤
骨与软组织肿瘤一、骨肿瘤诊断概述1、骨肿瘤的诊断方法恶性骨肿瘤占全身恶性肿瘤的1%，影像检查意义重大，由于骨肿瘤影像表现复杂，正确的诊断依赖于临床、影像学表现、实验室检查的综合分析，最终确诊依靠病理检查。
2、骨肿瘤影像诊断要求①判断骨骼病变是否是肿瘤；②如果是肿瘤需要区分是良性或恶性；③判断肿瘤的组织类型；④肿瘤的侵犯范围。
3、骨肿瘤影像诊断注意点①骨肿瘤的发病部位：如巨细胞瘤好发于长骨骨端；②病变数量：如转移瘤常多发；③骨质破坏：如良性膨胀性破坏，恶性浸润性破坏；④骨膜增生：良性肿瘤常无骨膜增生，恶性常有；⑤周围软组织改变：良性常无软组织肿块，恶性常有。
4、良恶性骨肿瘤的鉴别诊断良性恶性二、骨软骨瘤临床：多发于青少年，好发于股骨远端和胫骨近端。
成年停止生长，一般无症状，仅触及肿块，偶可恶性变。
病理：肿瘤的发生是由骺板周围的软骨膜分化为软骨而后骨化形成皮质和骨髓。
因此大部分发生在长骨干骺端，并有细蒂或宽基底与骨相连。
大多为单发，多发者称为骨干续连征。
组织学上骨软骨瘤有不同成分的骨软骨和纤维组织构成，外形有软骨帽和骨体部构成。
影像学表现1、X线：①好发于常骨干骺端；②骨性肿块向外突出，背离或垂直关节；③骨块外缘与正常骨皮质连续；④骨块顶部有软骨帽，钙化则显影；⑤肿瘤发生在不规则骨可呈菜花状表现。
2、CT、MRI表现：同X线表现。
三、骨巨细胞瘤临床：20-40岁常见，好发于长骨骨端，以股骨下端、胫骨上端和桡骨下端为常见，症状为局部疼痛、肿胀和压痛，可有皮肤发热感。
病理：起源于骨结缔组织的间充质细胞，主要细胞成分是破骨细胞，故也称为破骨细胞瘤。
主要发生在骨端，引起局部骨质膨胀性破坏。
肿瘤质软，富含血管易出血，可有囊性变。
根据细胞分化程度不同，分良性、生长活跃和恶性。
影像学表现1、X线表现①常侵犯骨端，偏心性骨质破坏，边界清楚；②分房型：多见，破坏区内见大小不一的分隔，称皂泡征；③溶骨型：少见，单一骨破坏，无骨性分隔；④病变处骨骼偏心性膨大，皮质薄，内无钙化；⑤邻近无骨膜反应；⑥破坏区骨壳不完整，有软组织肿块，为肿瘤生长活跃。
软骨和软组织肉瘤的放射治疗
转移性骨肿瘤的放射治疗
一般先采用DT3-5Gy/次，2-5次/周，等症状 大部缓解，再改给常规放疗。值得注意的是： （1）原发肿瘤不同，止痛效果也不同。乳 癌、鼻咽癌，肺腺癌疗效好，而肝癌,直肠癌, 软组织肉瘤等疗效不佳。
（2）照射剂量，分割方式与疗效有关，大 剂量低分割，显效快，但止痛持续时间相对
软骨肉瘤
软骨肉瘤占原发性骨恶性肿瘤的11.8%，仅次于 骨肉瘤。多发于青少年临床表现以疼痛、肿胀、 肿块为主。但症状轻、发展慢、恶性程度低。 目前治疗以根治性切除为主，放射治疗仅适用于 因各种原因不能手术或手术切除不彻底存在高危 复发因素的患者。照射范围应包括病灶外3—4 CM，照射剂量60GY/6—7W。
为主。 治疗原则：以放化疗综合治疗疗效最佳，一般
先诱导化疗再放射治疗。 注意事项： 1：若病变发生于长骨则照射野应 在可见病变处两端各放开3CM。 2：若病变发生 于扁平骨则应力争照射受侵的全骨达30—35GY /3—4W，然后再缩野针对原发灶补量20GY/2W。
滑膜肉瘤
• 一般认为是一种起源于关节滑膜或关节外 软组织中的异位滑膜，或向滑膜方向分化 的恶性肿瘤，故称为滑膜肉瘤。好发于大 关节附近，以膝、髋部常见。临床表现以 疼痛、肿块、关节肿胀为主，病程长短不 一，发展有快有慢。
转移性骨肿瘤的手术治疗
手术治疗的目的是保持功能提高生存质量。 一般先照DT30-40Gy/3-4W后再手术切除，减 压，固定及重建。
软组织肉瘤的放射治疗
（一）术前放射治疗 1、目的： ①减少手术局部复发机会； ②使肿瘤缩小，便于手术，或以广泛切除术代替 截肢术，保留有用的肢体。 2、适应症： ①肿瘤生长较快； ②肿瘤较大，估计手术切除不易彻底； ③分化差的复发病。
who骨软组织肿瘤分类_概述说明以及解释
who骨软组织肿瘤分类概述说明以及解释1. 引言1.1 概述在临床实践中，骨软组织肿瘤的分类对于正确诊断和治疗具有重要意义。
who 骨软组织肿瘤分类是目前公认的国际标准之一，被广泛应用于临床实践以及相关研究领域。
通过明确不同骨软组织肿瘤类型的特征和亚类别，该分类系统帮助医生们进行准确定位、精确诊断和制定个体化治疗策略。
1.2 文章结构本文将首先介绍who骨软组织肿瘤分类系统的背景与意义，包括其制定原则和目的。
然后对who骨软组织肿瘤分类中的主要类别和亚类别进行详细说明，包括各类别的编码原则和规定。
随后我们将探讨who骨软组织肿瘤分类在临床应用中的意义，并解释其与治疗策略之间的关系。
最后，我们将通过三个具体案例来展示who分类系统在诊断和治疗过程中的指导作用，并总结who骨软组织肿瘤分类的重要性和未来研究展望。
1.3 目的本文旨在全面介绍who骨软组织肿瘤分类系统，深入解析该分类方法的原则和概念。
通过论述其对于骨软组织肿瘤诊断、治疗和临床决策的重要性，我们希望能够提高医生们对该分类系统的认识，并促进临床实践中对其有效应用。
同时，本文还将详细分析三个具体案例，以帮助读者更好地理解who骨软组织肿瘤分类在实际场景中的应用价值。
通过本文的阐述，我们期望能够为相关领域的进一步研究提供有益参考，并推动该领域取得更多突破和进展。
2. who骨软组织肿瘤分类说明2.1 who分类系统介绍who（World Health Organization）骨软组织肿瘤分类系统是国际上广泛接受的一种分类标准，用于对骨和软组织肿瘤进行统一、标准的命名和分类。
该分类系统最早于1978年由世界卫生组织制定，并于1993年、2002年、2013年进行了修订。
who骨软组织肿瘤分类系统通过根据不同肿瘤类型的起源、形态学特征、生物学行为等因素进行分层次的分类，可以帮助医生在诊断和治疗过程中更准确地了解肿瘤的性质及其预后。
2.2 骨软组织肿瘤的定义与特征骨软组织肿瘤是指发生在人体骨骼或其他软组织中的异常增殖性疾病。
浅谈骨与软组织肿瘤的放射治疗
浅谈骨与软组织肿瘤的放射治疗放射线引起细胞死亡机制是通过其直接作用和间接作用在细胞内形成高活性的自由基，造成DNA损伤，进而引起细胞死亡。
其中，人体内对射线最敏感的细胞有造血干细胞、小肠隐窝和胃腺体中的分裂细胞、精原细胞及表皮的基底层生发细胞等；对射线抵抗的细胞有肝肾的实质上皮细胞等；内皮细胞、纤维母细胞和间质细胞的放射性敏感性介于两者之间，在常见的骨与软组织肿瘤中，除了尤文肉瘤及骨原发性非霍奇金淋巴瘤外均为放射不敏感的肿瘤，但因手术的局限性，恶性的骨与软组织肿瘤常需要放疗，所有的骨科医生必须对放疗及其对肌肉骨骼肿瘤的作用有基本的了解，这有助于骨肿瘤医生更好的和放疗科医生互相协作。
一、普通外照射普通外照射或称常规放疗，是最常用的放疗方式，一般应用直线加速器产生的高能光子射线，根据需要确定照射野和穿透深度，选择适当能量的光子实施放疗，还可以使用各种能量的X射线，还包括老式60Co机器放射的γ射线，穿透深度较差的电子射线。
根据放疗的时机，或说与手术配合的时机，可将常规放疗分为术后放疗和术前放疗。
对于一些术后复发或者不适合手术的患者也可以根据需要行姑息性放疗。
1.骨肉瘤骨肉瘤是一种对放疗不敏感肿瘤，在大剂量照射后局部控制率低，文献报道仅21%，大多数患者仍有明显肿瘤残余，因此不能用单纯放疗来治愈骨肉瘤，放疗的作用主要为辅助性治疗或姑息性治疗，对不能手术切除的病变或拒绝做截肢术的患者，局部放疗有一定作用，放疗时，先对病变处全骨照射40Gy，共20次，4周，然后缩小照射范围至病灶区继续照射至66-70Gy，对肢体骨肉瘤做大剂量照射时力争在肢体的一侧留出一条宽为1.5-2cm的皮肤带不受照射，这对防止病变远端肢体的水肿及提高患肢的功能有重要作用。
骨肉瘤治疗失败的主要原因为肺转移，为了提高生存率，术后辅助性治疗以减少肺转移的发生是目前综合治疗的一个重要组成部分，辅助性治疗以化疗为主，但放疗也能发挥作用，其中全肺预防照射疗效与化疗接近，但毒性反应小，出现肺转移后转移病灶的数目减少，手术切除的可能性大，骨肉瘤患者原发灶对术前化疗反应不佳者，辅助治疗应首选全肺预防照射。
骨与软组织肿瘤的手术治疗
骨与软组织肿瘤的手术治疗肿瘤是指一些细胞异常增生从而形成的可良可恶肿物，此种异常增生与机体控制畸形增生机理失衡有关。
肿瘤的分类有很多种，骨与软组织肿瘤是其中之一。
骨与软组织肿瘤的治疗方法第一条就是手术治疗。
本篇文档将从骨与软组织肿瘤的基本介绍、临床表现、手术治疗准备以及手术后的处理和疗效分析等方面给予详细说明。
骨与软组织肿瘤的基本介绍骨和软组织肿瘤具有相对独立的病因以及病情特点。
骨肿瘤事实上是以骨组织进行再生的肿物，也就是正常细胞因为多种原因导致了异常增殖这种情况。
软组织肿瘤是指起源于人体各个部分软组织的肿瘤，包括脂肪、平滑肌、结缔组织、神经组织和淋巴组织以及不同的结节和囊肿等病变。
骨与软组织肿瘤的临床表现骨和软组织肿瘤在临床上的表现是非常的相似的，不过在细节方面还是有所区别。
骨肿瘤有时呈慢性或慢性加重的不适，一些肿瘤侵犯邻近或微小的肿瘤可以在x 射线检查中看到。
软组织肿瘤则通常以一个肿块为主要表现，可以是质地坚硬或柔软。
肿瘤常与周围组织黏连、侵犯周围组织、并发感染等症状。
肿瘤的形成可能会导致功能受损，包括在四肢中的活动性以及躯体的不可逆损伤或器官的损失。
手术治疗准备在进行骨与软组织肿瘤的手术治疗时，需要进行细致的评估，以确保以最佳的方式治疗肿瘤。
一般情况下，需要细致的术前评估和术后康复方案。
对于骨瘤，根据年龄、病变位置、病变大小以及患者人体器官特点，经过评估，来确定最佳治疗方法。
在手术前期，也需要有足够的准备工作，除了术前评估，还需要做好术后肢体的社会、心理与身体功能康复问题的规划，以及注意化疗、外科治疗后的营养管理等。
手术后的处理和疗效分析骨与软组织肿瘤的手术治疗，相对来说是比较较为单纯和有效的方法。
但事实上治疗后的处理工作，也是必须视为相当重要的。
治疗后可能会出现肿胀痕、化疗伤口、肢体功能障碍等问题。
严密的术后管理，包括术后伤口的清创换药、术后自我维护及护理以及术后康复护理，以及准确分析疗效，对活动肢体的恢复都是有关键性的。
骨及软组织肿瘤
骨及软组织肿瘤一、流行病学成熟骨骼由骨、软骨、骨髓和神经、血管、纤维等多种组织构成，其中任何一种组织可发生良性或恶性肿瘤。
原发性骨肿瘤总的发生率很低（男性为1.110/10万，女性为1.060/10万，约占全身肿瘤的2%-3%）二、临床表现原发性骨肿瘤可以毫无症状、有时是因其他原因行X线片检查而被偶然发现。
即使是恶性骨肿瘤，疼痛也可很轻微；但是疼痛越重，肿瘤为恶性的可能性越大。
夜间痛多提示为恶性肿瘤。
疼痛突变剧烈，很可能是发生了病理性骨折。
肿瘤邻近关节时，可以此起活动障碍；也可因累及神经、血管而引起相应症状。
恶性肿瘤可有消瘦、发热。
病史的长短和症状发展的快慢对于判断肿瘤的良恶性具有一定意义。
患者的年龄和患病部位对于原发性骨肿瘤的诊断有很大帮助。
对可疑为原发性骨肿瘤的患者，应进行全面细致的查体。
三、诊断明确诊断是合理治疗的前提，对原发性骨肿瘤的诊断一般按如下程序进行；首先要判断病变是否为肿瘤，再判断其良恶性，最后确定其具体的病理类型。
对于大多数原发性骨肿瘤，诊断必须坚持临床、影像和病理三结合的原则，违背此原则，单纯依靠其中任何一项都可能导致严重的误诊。
1．影像学检查（1）X线片：X线片不仅可发现骨肿瘤，对于判断骨肿瘤的良恶性和病理类型也有重要作用，而且还有助于决定是否采取和采取何种进一步的影像学检查，因此X线片是诊断骨肿瘤的最基本和首要的影像学检查方法。
阅读X线片时，应按照一定顺序进行。
首先，要判断X线片的质量。
中国生物治疗网杨教授特别指出，肺癌的早期症状其次，开始寻找病变部位。
最后，对病变部位进行细致的观察和分析。
应仔细观察以下方面：患者骨骺闭合情况、病变所在骨的类型（长骨、短骨、不规则骨）、病变有骨内的部位（骨干、干骺端、骺端；髓内、皮质内、皮质旁）、病变大小、边界是否清楚、基质是否均匀（有无钙化、骨化、残余骨等）骨皮质是否完整，有无骨膜反应及其类型、有无软组织包块及邻近骨有无改变等。
通过这些观察，可对骨肿瘤做出初步的定性诊断。
新版(2020)WHO骨肿瘤分类解读
新版(2020)WHO骨肿瘤分类解读刘斯润*，蔡香然，邱麟WHO 第5版骨肿瘤分类已于2020年出版，对照2013年的第4版WHO 骨肿瘤分类(表1)，本文根据新版疾病分类的变动和知识的更新进行简单分析归纳，对新增疾病的定义、流行病学、病理学特点、临床症状及影像学特征进行简单剖析，以期加深对新版骨肿瘤分类的理解和认识。
1 整体比较2020新版WHO 骨与软组织肿瘤分类有4部分内容：①软组织肿瘤；②骨与软组织未分化小圆细胞肿瘤；③骨肿瘤；④遗传性骨与软组织肿瘤综合征。
其中2、3、4部分与骨肿瘤相关。
其中的骨肿瘤分类，对比第4版有更简洁、科学和方便应用的特点。
总体上大的分类由原来12类减少为8类，共包含了68种疾病。
删除了纤维组织细胞性肿瘤、肌源性肿瘤、脂肪源性肿瘤、未明确肿瘤性质的肿瘤、杂类肿瘤5大类的名称，并将其中一部分疾病重新归类，大部分归入到其他间叶性肿瘤分类中。
此外，2020新版还新增、删除或重新划分了部分疾病；如尤文肉瘤被划分到骨和软组织未分化的小圆细胞肉瘤中；丰富了一系列骨的造血系统肿瘤名称；新增了遗传性骨与软组织肿瘤综合征；2020新版继续延用上一版良性肿瘤、中间型(局部侵袭/偶见转移)和恶性肿瘤的划分方法，但对部分肿瘤的生物学行为重新进行了划分。
2 分类对比介绍2.1 软骨源性肿瘤2020新版软骨源性良性肿瘤中删除了软骨瘤，滑膜软骨瘤病简化更名为软骨瘤病并升级为中间型，保留了极为罕见的骨软骨黏液瘤。
把上一版软骨黏液样纤维瘤和软骨母细胞瘤从中间型降级为良性，把同处于上一版中间型的非典型软骨肿瘤/软骨肉瘤Ⅰ级分开，非典型软骨肿瘤仍处于中间型，而软骨肉瘤Ⅰ级归入恶性病变中。
软骨母细胞瘤在2013版中为中间型(偶见转移型)，而在新版中归入良性中，由于80%以上的该肿瘤可通过手术刮除而成功治愈。
有10%～18%的病例可复发，发生于长管状骨者复发率低，发生于扁骨或颅面骨者复发率高，并无特异的组织学征象能预测局部复发。
关于骨与软组织肿瘤及瘤的诊断
关于骨与软组织肿瘤及瘤的诊断骨与软组织肿瘤是一种常见但复杂的疾病，它们可以发生在人体的各个部位，由于其症状隐匿且易于混淆，因此对于骨与软组织肿瘤的准确诊断具有重要意义。
本文将就骨与软组织肿瘤的诊断方法和技术进行探讨，以期提供帮助和指导。
一、影像学检查影像学检查是骨与软组织肿瘤的首要方法之一，其包括X线摄影、CT扫描、MRI等。
X线摄影常用于初步筛查，可以发现骨骼结构的异常，并初步判断病变的性质和发展程度。
CT扫描则可以提供更为详细的骨骼结构图像，对于肿瘤的大小、边缘、内部构成等进行准确定位和分析。
而MRI则以其较好的软组织对比效果，可清晰显示肿瘤的形态、组织成分、周围组织的侵犯情况，对于柔软组织肿瘤的定性和定位非常重要。
二、活检检查活检检查是确定肿瘤性质和予以最终诊断的主要手段之一。
常见的骨与软组织肿瘤活检包括穿刺活检、肌肉活检和骨骼活检等。
穿刺活检可通过针刺肿瘤组织进行细胞学和病理学检查，对于一些较小的肿瘤或者难以手术切除的肿瘤，穿刺活检成为首选检查方法。
肌肉活检则通过外科手术切取患者的肌肉组织进行病理学检查，对于软组织肿瘤的确诊非常重要。
骨骼活检则是通过外科手术切取患者的骨骼组织，进行病理学检查，对于确定骨肿瘤的性质和判断其侵犯的范围非常关键。
三、实验室检查实验室检查在骨与软组织肿瘤的诊断中也起到了重要的作用。
血液学检查可以发现一些肿瘤相关的指标如血沉、C-反应蛋白等，可以辅助骨与软组织肿瘤的初步筛查和辅助诊断。
免疫组化检测则通过对肿瘤组织标本进行特定抗原的染色，进一步确定肿瘤的类型、分级和预后等。
分子生物学检查可以检测肿瘤相关的遗传变异和基因异常，对于个体化诊疗和靶向治疗提供重要依据。
四、其他辅助检查除了以上提到的主要的诊断方法外，还有一些其他的辅助检查可以用于骨与软组织肿瘤的诊断。
骨扫描可通过注射放射性同位素后进行全身骨骼显像，对于发现骨转移非常敏感。
PET-CT则是结合正电子发射与断层扫描的技术，通过注射放射性标记物质，能够更加准确地定位和评估肿瘤的代谢信息。
骨及软组织肿瘤
骨及软组织肿瘤骨及软组织肿瘤是一种恶性疾病，其特征是在骨骼或软组织中发生的异常增生的肿块。
这种疾病可能会导致严重的身体损害，甚至死亡。
本文将从骨肿瘤和软组织肿瘤两个方面展开讨论，并介绍其症状、诊断方法以及治疗选择。
一、骨肿瘤骨肿瘤是指发生在骨骼中的肿瘤。
根据肿瘤的性质可分为良性和恶性两种。
良性骨肿瘤通常为缓慢生长的肿块，对周围组织侵袭较少。
而恶性骨肿瘤生长迅速且具有较强的侵袭性，可能会转移到身体其他部位。
1. 症状骨肿瘤的症状可以因肿瘤的大小和位置而有所不同。
常见的症状包括：- 疼痛：肿瘤在骨骼内生长会导致疼痛，尤其在夜间或活动时加重。
- 肿块：肿瘤可在患处触及明显的肿块。
- 骨折：骨肿瘤破坏了骨骼结构，增加了骨折的风险。
- 运动功能受限：肿瘤可能会影响关节的正常运动，导致运动功能受限。
2. 诊断骨肿瘤的诊断通常依赖于医生的临床评估和辅助检查。
下面是常见的诊断方法：- X射线：X射线可以检测骨骼的异常，如肿块、骨破坏等。
- CT扫描：CT扫描提供更详细的影像，能够准确显示肿瘤的大小和位置。
- MRI检查：MRI检查可以帮助医生了解肿瘤的组织结构和周围组织的状况，进一步评估肿瘤的性质。
- 活检：通过取样肿瘤组织进行病理检查，可以确定肿瘤的良恶性。
3. 治疗治疗骨肿瘤的方法包括手术、放疗和化疗，具体选择依赖于肿瘤的性质和患者的健康状况。
常见的治疗方式包括：- 手术切除：通过手术将肿瘤完全切除，可以达到治愈的效果。
- 放疗：用高能射线照射肿瘤，破坏肿瘤细胞的生长能力。
- 化疗：使用抗癌药物杀死肿瘤细胞，防止肿瘤扩散或复发。
二、软组织肿瘤软组织肿瘤是指发生在身体非骨骼部位的肿瘤，如肌肉、脂肪、肌腱等组织。
它们的特点是容易生长并扩散至周围组织。
1. 症状软组织肿瘤的症状与骨肿瘤类似，但可自行增多。
以下是常见的症状：- 肿块：在软组织部位可触及明显的肿块。
- 疼痛：肿瘤生长会引起疼痛，并会随着时间的推移变得越来越严重。
who软组织和骨肿瘤分类第六版
WHO软组织和骨肿瘤分类第六版是世界卫生组织（WHO）发布的关于软组织和骨肿瘤分类的最新版本。
该分类系统是临床医生和病理学家在诊断和治疗软组织和骨肿瘤时的重要参考依据，能够帮助医生更准确地对肿瘤进行分类和诊断，指导治疗方案的制定，并且对于统计和病例研究也有着重要的意义。
本文将对WHO软组织和骨肿瘤分类第六版的主要内容和特点进行介绍，以帮助读者更好地了解该分类系统。
一、分类原则和体系WHO软组织和骨肿瘤分类第六版基于肿瘤的发生部位、肿瘤的组织学类型和分子遗传学特征，将软组织和骨肿瘤进行了全面的分类和定义。
其中，软组织肿瘤按照发生部位可以分为头颈部、躯干、四肢和未特定部位肿瘤；按照组织学类型可分为脂肪肿瘤、平滑肌肿瘤、滑膜组织肿瘤、纤维组织肿瘤、外胚层肿瘤、神经源性肿瘤、软骨肿瘤、骨肿瘤样肿瘤等多个类别。
而骨肿瘤则按照是否为原发性肿瘤、转移性肿瘤以及组织学类型进行分类。
二、变化与修订与第五版相比，第六版在肿瘤的分类和定义上进行了一些变化和修订。
新增了一些较为罕见的软组织和骨肿瘤类型，如躯干和四肢肌肉肉瘤、软骨发育不良与硬骨病、软骨肿瘤样纤维病、腺样软骨瘤、骨软骨肉瘤等。
对一些肿瘤的分类进行了修订，如骨肉瘤、软骨肉瘤、软组织肉瘤等，修订的内容主要包括对组织形态学特征、免疫组化标记和分子遗传学特征的重新归类和定义。
这些变化和修订的目的在于更准确地反映肿瘤的生物学特征和临床表现，为临床医生提供更准确的诊断和治疗依据。
三、临床应用与意义WHO软组织和骨肿瘤分类第六版在临床应用中具有重要的意义。
对于临床医生而言，该分类系统可以帮助他们更准确地诊断和鉴别诊断软组织和骨肿瘤，指导治疗方案的选择。
对于病理学家而言，该分类系统可以帮助他们更准确地对肿瘤进行分级和分类，为临床医生提供准确的病理学报告。
再次，对于临床研究和统计学研究而言，该分类系统可以为科研人员提供准确的肿瘤分类和定义，为疾病的发病机制、预后评估以及新疗法的研发提供重要依据。
关于骨与软组织肿瘤及瘤的诊断
骨肿瘤的影像学检查在诊断中占重要地位，能显示肿瘤的 准确部位、大小、邻近骨骼和软组织的改变，对多数病例 还能判断其为良性或恶性、原发性或转移性。这对确定治 疗方案和估计预后很重要。X线检查对骨肿瘤良恶性的判 断虽然确诊率较高，但由于不同肿瘤的X线表现具有多样 性，恒定的典型征象不多，因而确定肿瘤的组织类型仍较 困难。正确的诊断有赖于临床、X线和实验室检查的综合 分析，最后还需同病理检查结合才能确定。
骨巨细胞瘤
骨 巨 细 胞 瘤
（3）MRI表现
肿瘤在Tl加权图像上呈低信号或中等信号， T2加权图像上多呈高信号。坏死囊变区在Tl 加权图像上呈低信号，T2加权图像上呈高信 号。肿瘤内出血在T1和T2加权图像均为高信 号区。增强扫描，瘤体呈中等异常对比强化， 但囊变部分或出血部分不强化。
骨 巨 细 胞 瘤T1
一般无骨膜增生，病理骨 折后可有少量骨膜增生， 骨膜新生骨不被破坏。
多出现不同形式的骨膜增 生，并可被肿瘤侵犯破坏。
多无肿胀或肿块影，如有 侵入软组织形成肿块，与
肿块，其边缘清楚。
周围组织分界不清。
骨肿瘤的诊断需结合临床资料。应注意肿瘤发病率、年龄、症状、体 征和实验室检查结果等。这些资料对骨肿瘤定性诊断有参考价值。 发病率：在良性骨肿瘤中以骨软骨瘤多见，恶性骨肿瘤以转移瘤为多 见，而原发性恶性骨肿瘤，则以骨肉瘤为常见。 年龄：多数骨肿瘤患者的年龄分布有相对的规律性。在恶性骨肿瘤中， 年龄更有参考价值，在婴儿多为转移性神经母细胞瘤，童年与少年好 发尤文肉瘤，青少年以骨肉瘤为多见，而40岁以上，则多为骨髓瘤和 转移瘤。 症状与体征：良性骨肿瘤较少引起疼痛，而恶性者，疼痛常是首发症 状，而且常是剧痛。良性骨肿瘤的肿块边界清楚，压痛不明显，而恶 性者则边界不清，压痛明显。良性骨肿瘤健康情况良好，而恶性者， 除非早期多有消瘦和恶病质，而且发展快，病程短。 实验室检查：良性骨肿瘤，血液、尿和骨髓检查均正常，而恶性者则 常有变化，如骨肉瘤碱性磷酸酶增高，尤文肉瘤血白细胞增高，转移 瘤和骨髓瘤可发生继发性贫血及血钙增高。在骨髓瘤患者血清蛋白增 高，尿中可杳出Bence-Jones蛋白。
软组织和骨肿瘤分子病理学检测专家共识(2022版)
软组织和骨肿瘤分子病理学检测专家共识（2022版）摘要近年来，软组织和骨肿瘤分子病理学发展十分迅速，为更好指导和规范分子病理学检测在软组织与骨肿瘤中的应用，编写专家委员会于2019年在《中华病理学杂志》发表了《软组织和骨肿瘤分子病理学检测专家共识（2019年版）》，共识对软组织和骨肿瘤的临床诊治起到了重要的指导作用。
为与时俱进，《软组织和骨肿瘤分子病理学检测专家共识（2022版）》结合软组织和骨肿瘤分子病理学领域新进展，对2019年版共识进行了较大的更新和修订，涉及实验室规范、分子诊断和临床治疗等多方面内容，以期能更好地服务于临床诊治需要。
正文软组织和骨肿瘤分子病理学发展十分迅速，其不仅在传统的诊断和鉴别诊断中起着非常重要的作用，而且在临床治疗策略制定和肿瘤生物学行为预测等方面也具有重要的价值。
另外，分子遗传学异常的软组织和骨肿瘤新病种报道在不断涌现，软组织和骨肿瘤分类的基础正在从形态学分类转向分子分类，以期达到精准诊治。
为更好指导和规范分子病理学检测在软组织与骨肿瘤中的应用，中华医学会病理学分会骨和软组织疾病学组、中国抗癌协会肿瘤病理专业委员会骨与软组织肿瘤协作组、中国抗癌协会肉瘤专业委员会病理学组和中国研究型医院学会病理学专业委员会组织专家对《软组织和骨肿瘤分子病理学检测专家共识（2019年版）》进行了修订，更新了分子病理学检测在软组织和骨肿瘤领域中的应用，供临床和病理医师在日常工作中参考。
一、软组织和骨肿瘤分子病理学检测注意事项开展分子病理学检测时应注意以下事项：（1）分子病理室的总体要求（包括质量管理体系文件、实验室的区域设置、开展的检测项目和应用的试剂、检测人员/数据分析人员/报告签署医师等人员的资质等）应参考相应的管理办法、工作导则、指南和共识；（2）从事临床基因扩增检验的分子病理实验室需通过临床基因扩增检验实验室技术审核。
从事临床基因扩增检验实验的技术人员需经过临床基因扩增检验实验技术人员上岗培训；（3）二代测序检测推荐在中国合格评定国家认可委员会（CNAS）或美国病理学家协会（CAP）/美国临床实验室改进法案修正案（CLIA）认证或认可的分子病理室进行；（4）分子病理室应具有严格的室内质控措施，定期进行室间质评，包括由国家病理质控中心和国家卫生健康委员会临床检验中心权威机构组织的基因检测能力评估，并有持续的质量保证和改进计划，以确保实验室质量管理体系符合标准；（5）当分子病理学检测结果与临床病理诊断严重不符时，尤其是检测结果与临床治疗密切相关时，需仔细分析原因，必要时进行验证或重复检测；（6）当采用不同的分子检测方法结果有差异时需考虑第3种分子检测方法进行验证。
骨与软组织恶性肿瘤综合治疗进展
骨与软组织恶性肿瘤综合治疗摘要在我国, 原发性骨与软组织肿瘤约占全身肿瘤的2%～3 %, 其中1/3 是恶性骨肿瘤, 多数在确诊后已发生肺等其他部位转移, 如何进行综合性治疗是近年来讨论的热点。
本文简要介绍了手术、化疗、生物治疗和放疗等方面治疗骨与软组织恶性肿瘤的进展。
资料表明化疗和生物治疗发展很快, 化疗的进展使得骨与软组织恶性肿瘤患者的生存时间大大延长, 生活质量明显改善, 相当一部分患者获得了根治;生物治疗则为彻底根治这类疾病提供了可能, 已经用于治疗一些晚期患者, 取得了一定效果, 有可能是继化疗后又一个治疗恶性骨肿瘤的里程碑。
1 手术治疗骨肿瘤外科治疗目前已结合了骨关节外科、显微外科、胸腹外科以及血管神经外科的方法和技术, 在辅助化疗条件下,有选择的做带瘤骨段切除和修复重建手术。
肿瘤位置和大小、原发灶转移、对化疗的反应、外科手术解脱等各自在判断骨肉瘤预后方面具有价值, 外科手术和化疗的组织反应是影响预后的关键因素。
软组织肉瘤的治疗与骨肉瘤的治疗基本相同:非根治性手术并未发现对局部复发和生存率有不利影响;保肢手术与局部复发率和生存率没有相关性;此点已被美国国立癌症研究机构开展的前瞻性研究所证实。
手术目标是完全切除肿瘤且边缘阴性, 如有可能, 切除肿瘤应包括2～3 cm 正常组织。
2 化疗辅助化疗可以明显提高生存率。
肿瘤对术前化疗的反应率与局部复发和生存率存在对应关系;阿霉素和顺铂是最有效的化疗药物, 但毒性也较大;HDMTX 给药方法和药代动力学对化疗结果的影响是重要的, 顺铂动脉给药效果较静脉给药效果好, 阿霉素剂量强度与组织学反应存在密切关系, 一次大剂量给药较持续给药效果好;异环磷酰胺联合化疗可增加肿瘤坏死率和患者生存率;应用粒细胞集落刺激因子(humen granulocyte colony stimulatingfacto r, G-CSF)可增加ADM/CDP 的剂量强度, 骨肉瘤化疗的间隔也可从原来的 3 周缩短到2 周, 甚至更短。
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骨肉瘤综合治疗原则：
骨肉瘤治疗强调早期综合治疗，以手术和化疗为主。 若诊断明确尚无肺转移，应先行术前化疗，然后手 术彻底切除肿瘤加人工关节置换，术后应继续辅助 化疗，根据术前化疗反应判断，如术前疗效好， （手术标本连续切片90％以上肿瘤坏死）术后继续 原方案化疗9周期，如疗效不佳，（未达到大于90％ 肿瘤坏死），术后应更换化疗方案。
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（二）放射治疗
骨肉瘤对放疗不敏感，放疗一直作为手术前后的辅助治疗和 手术难以完全切除部位如骨盆、脊髓骨肉瘤的姑息治疗，以 缓解症状。
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（三）化疗治疗
术前化疗即新辅助化疗的应用，是骨肉瘤治疗史上的里程碑， 目前已成为骨肉瘤治疗的标准模式。
术前积极化疗可有效地缩小肿块，并可消灭存在于体内的亚 临床微小转移灶，从而使原发肿瘤的广泛性切除成为可能， 也使得保肢以维持良好的肢体功能成为可能。
2.全身症状
全身症状 初诊时病人的全身情况一般良好，随着肿块的增大，病人可有 低热·，并逐渐出现体重减轻、贫血、乏力、睡眠不佳、食欲减低、精 神萎靡不振等。
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（二）影像学诊断
目前临床使用的影像学检查包括X线、CT、MRI、放射性核素 骨扫描(ECT)、动脉造影等。 X线 仍是最基本、最重要的骨肉瘤诊断依据。骨肉瘤典型的 x线特征为受累骨分界不清楚的骨质破坏，可呈溶骨型、硬化 型或混合型，带有明显的骨膜反应和软组织肿块阴影。 瘤组织穿破骨皮质，使骨膜抬高，在骨膜和皮质骨的连接处 形成少量钙化的肿瘤基质，表现为Codman氏三角(袖口征)。
二.诊断要点
（一）临床症状
1.局部症状
疼痛 最早的主诉为间歇性隐痛，活动后加重，数周或者数月后发展为持 续性疼痛，进而可出现剧烈疼痛、不能忍受，夜间尤较白天为甚，肢体 活动常可进一步加重疼痛。
肿块 疼痛发生2~3个月后，局部可模到肿块，软硬不定，并伴有明显触 痛，肿瘤周围肌肉组织可出现萎缩。
功能障碍 早期一般多由于疼痛、肌肉痉挛所致，而后期则多因骨与关节 结构的破坏、肿块压迫及筋肉挛缩引起。
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（三）实验室检查
血清碱性磷酸酶(AKP) 对于骨肉瘤的诊断较有意义。 AKP正常不能否定骨肉瘤的诊断，其明显升高时，结合其他
征象，则对骨肉瘤的诊断起积极的支持作用。 肿瘤经过彻底手术切除，增高的AKP不见降低或降低后又重
新升高，则应考虑复发或转移瘤的存在。
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（四）病理学诊断
针吸活组织检查：采用细针针吸活检，其阳性结果可以避 免开放性活检手术，但针吸活检的缺点是不能据此做出骨 肉瘤亚型的诊断。
注意点：
活检前应像制定手术方案一样受到高度重视，不正确的活检会给患者带来不良 后果。
确保取材的针道位于手术切口上，以便能在彻底手术时完整切除，并确保不影 响以后手术方案的制定。
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骨及软组织肿瘤
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骨肉瘤
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概述：
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✓ 骨肉瘤(osteosarcoma)是常见的原发性骨肿瘤， 占骨生肉瘤的2/5弱，发病机理不明。据有关
资料，在美国占所有骨骸系统原发性恶性肿瘤 的20％~30％，在我国其发病率高于英美国家， 约占原发性恶性骨肿瘤的35％。
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目录
每天记尿量，查尿常规，若尿量少，出人量不平衡时使用速 尿。
每次排尿查pH值，应维持8＞pH＞7，如pH＜7，临时口服 小苏打片 2片；当pH＞7时再开始HD-MTX。
配合使用CF150mg+NS500ml分次漱口，用药当天开始， 共3天，降低口腔溃疡发生率。
此方案应在有血药浓度监测条件医院才可进行，大剂量MTX 化疗主要副作用骨髓抑制，黏膜炎，用药过程应水化、碱化 尿液、使用CF解救，并根据MTX血药浓度调整解救剂量。
用药前1天，用药当天及用药后2天应持续水化，尿液应碱化， 补液量3000mg/m2，5％NaHCO3占补液量1/10，水化应 持续不可中断。
细针抽吸细胞学检查或套管针穿刺活检技术污染正常组织的风险较小，因此首 选这两项技术，只要有可能诊断为肉瘤的病例均应避免施行切除活检。
切开病理活检：为了做到明确的病理诊断，对于不适合进 行针吸活检或速冻切片者，应做切开活检。
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骨肉瘤分期（NCCN 2012 v2版）
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三.治疗
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10Βιβλιοθήκη 编辑版ppt股骨骨头肉瘤（成骨型）
袖口征
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胫骨骨肉瘤（溶骨型）
虫蚀样破坏
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CT或MRI 骨肉瘤易发生肺转移，不易觉察，应常规行CT或 MRI检查以明确转移灶的存在。
放射性核素骨扫描 在骨肉瘤中的应用有两个作用，一是判 断肿瘤在骨髓内的边界，寻找跳跃灶；二是确诊有否其他骨 转移或有否多骨受累。
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（一）手术治疗
外科手术 仍是骨肉瘤原发灶治疗的主要手段，早期病人通 过新辅助化疗的有效实施，使保肢术成为可能。英美发达国 家目前85％肢体骨肉瘤可保肢，需截胶的仅占10％左右。
骨肉瘤切除术包括截肢、关节断离（肿瘤切除）、人工假体 置换（骨关节重建）、软组织覆盖。
骨肉瘤肺转移率高，并有双肺转移的特点。目前肺转移灶的 外科手术切除已成为骨肉瘤肺转移的标准治疗，并同新辅助 化疗、保肢手术成为骨肉瘤的三项系列治疗。主要适应证为： ①原发灶已切除；②肺转移灶只限于一侧；③从初次治疗到 肺转移时间超过半年；④转移灶少于4-5个，且大小一致。
✓ 一.流行病学情况
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✓ 二.诊断要点
✓ 三.治疗
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一.流行病学情况
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15－35岁发病率占到85 ％
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一.流行病学情况
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✓ 骨肉瘤发病男女比例为3：2，但15岁以下无明 显性别差异。
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好发部位：多见于长骨干骺端
股骨远端 胫骨近端 肱骨近端
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具体方案如下：
1.一线方案（原发/新辅助/辅助方案） （1）HD-MTX/DDP+ADM/IFO （2）大剂量甲氨蝶呤+多柔比星+顺铂 （3）AP方案：多柔比星+顺铂 （4）阿霉素+异环磷酰胺+顺铂
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HD-MTX/DDP+ADM/IFO
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