肾病综合征PPT

【临床表现】

NS最基本的特征是大量蛋白尿、低 蛋白血症、（高度）水肿和高脂血 症，即所谓的“三高一低”，及其 他代谢紊乱为特征的一组临床症候 群。
【临床表现】

1.大量蛋白尿 大量蛋白尿是NS患者最主要的临床表现，也是 肾病综合征的最基本的病理生理机制。大量蛋 白尿是指成人尿蛋白排出量>3.5g/d。在正常 生理情况下，肾小球滤过膜具有分子屏障及电 荷屏障，致使原尿中蛋白含量增多，当远超过 近曲小管回吸收量时，形成大量蛋白尿。在此 基础上，凡增加肾小球内压力及导致高灌注、 高滤过的因素（如高血压、高蛋白饮食或大量 输注血浆蛋白）均可加重尿蛋白的排出。
[治疗措施]

(2)饮食：低盐低脂低蛋白。水肿严 重和血压高得忌盐。高度水肿和/或 少尿患儿应适当限制水量，但大量 利尿或腹泻、呕吐失盐时，须适当 补充盐和水分。
[治疗措施]

2.对症治疗 一般应用激素后7～14 天内多数患儿开始利尿消肿，故可 不用利尿剂；但高度水肿、合并皮 肤感染、高血压、激素不敏感者常 需用利尿剂
[治疗措施]

5.其他治疗 (1)抗凝剂的应用 (2)左旋咪唑：是免疫调节剂 (3)巯甲丙脯酸 (4)中医药治疗
[预后]

半个世纪来有效抗菌药物、肾上腺 皮质激素和免疫抑制相继问世，小 儿肾病综合征的预后转归有了显著 好转。5年病死率由无抗菌药物年代 的60%～70%下降 到沷尼松应用年 代的10%左右，免疫抑制药应用后 病死率又进一步下降，尤其是微小 病变型。
激素的使用
足量、长疗程、个体化

短程疗法：强的松 〈3月 中、长程疗法：强的松 6-9个月 冲击疗法：甲基强的松龙
激素疗效的判断
⑴ 激素敏感：激素治疗后8 周内尿蛋白转 阴，水肿消退。 ⑵ 激素部分敏感：治疗后8 周内水肿消退， 但尿蛋白仍 +—++ 以上。 ⑶ 激素耐药：治疗满8周，尿蛋白仍在 ++ 以上者。 ⑷ 激素依赖：用药即缓解，但减量或停药 2周内复发，恢复用量或再次用药又可缓 解并重复2—3次者。
激素疗效的判断
⑸ 复发和反复：尿蛋白已转阴、停用 激素 4 周以上，尿蛋白又 ≥++为复 发；如在激素用药过程中出现上述 变化为反复； ⑹ 频复发和频反复指半年内复发或反 复≥2次，1年内≥3次。
激素的副作用


柯兴氏征 高血压 骨质疏松 生长受抑制 皮质功能危象
[治疗措施]

4.免疫抑制剂治疗 适应证为：难治 性肾病和/或激素副作用严重者，可 加用或换用免疫抑制剂 ：环磷酰胺 、 苯丁酸氮芥 、环孢毒素A 、雷公藤 多甙
[并发症]


6.电解质紊乱：因长期戒盐、利尿剂 的使用、呕吐和腹泻导致低钠、低 钾。还可导致低钙。 7.肾小管功能障碍 可表现为糖尿、 氨基酸尿、尿中失钾失磷、浓缩功 能不足等。
[并发症]

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8.动脉粥样硬化 持续高血脂患儿偶 可发生。累及冠状动脉时可有胸闷、 心绞痛、心电图改变，甚至猝死。 9.神经系统症状 患儿偶可发生头痛、 抽搐、视力障碍等，可能系由高血 压脑病、脑水肿、稀释性低钠血症、 低钙血症、低镁血症等多种原因引 起。
[病因]



病因不明。与以下因素有关： 1.患儿起病前常有呼吸道感染史，有较 高的变态反应伴发率，血清IgE升高。 2.与HLA相关，HLA-DR7抗原频率为高 （38%）。复发者与HLA-DR9相关。 3.与T细胞免疫功能紊乱有关，如IL-2，6， 8和血管通透因子等有关。其中IL-8已经 过动物实验证实有致蛋白尿作用。
中老年
膜性肾病
继发性 过敏性紫癜肾 炎,乙型肝炎相 关性肾小球肾, 炎,先天性肾病 综合征
糖尿病肾病 骨髓瘤性肾病, 淋巴瘤或实体 肿瘤性肾病, 肾淀粉样变性
[病理]


微小病变， 局灶性节段性肾小球硬化， 系膜增生性肾炎， 膜性肾病， 膜增生性肾炎。
[并发症]

1.感染 是最常见的并发症及引起死 亡的主要原因；据1984年国际小儿 肾脏病研究组织（ISKDC）统计， 直接或间接因感染死亡者占肾病患 儿死亡的70%。感染也常是病情反 复和/或加重的诱因和先导，并可影 响激素的疗效。
肾病综合征
(Nephrotic Syndrome)
[目的要求]


了解肾病综合征的病理类型 熟悉肾病综合征的发病机理 掌握肾病综合征的诊断标准 掌握肾病综合征的治疗原则
[概述]

肾病综合症（nephrotic syndrome,NS）是一种常见的儿科 肾脏疾病，是由于多种病因造成肾 小球基底膜通透性增高，大量蛋白 从尿中丢失的临床综合征。主要特 点是大量蛋白尿、低白蛋白血症、 水肿和高胆固醇血症。
[临床分类]


根据病因分为原发性、继发性、先 天性三种。 根据其临床表现分为单纯性肾病、 肾炎性肾病二种类型。90%以上患 儿为原发性。继发性者多为过敏性 紫癜、系统性红斑狼疮和乙型肝炎 病毒相关肾炎。
•肾病综合征的分类和常见病因
分类
原发性
儿童
微小病变病
青少年
系膜增生性肾小球 肾炎,系膜毛细血管 性肾小球肾炎,局灶 性节段性肾小球硬化 系统性红斑狼疮肾炎, 过敏性紫癜肾炎,乙型 肝炎相关性肾小球肾炎
[实验室检查]

1.尿常规 尿蛋白明显增多，定性 ≥(+++), 24小时尿蛋白定量 ≥0.05g/kg。尿沉渣镜检可见透明管 型及少数颗粒管型。肾炎性患儿还 可见红细胞，且易见到肾上皮细胞 及细胞管型。尿蛋白减少或消失是 病情好转的标志。
[实验室检查]

2.血浆蛋白 血浆总蛋白低于正常， 白蛋白下降更明显，常＜25～30g/L， 有时低于10g/L，并有白蛋白、球蛋 白比例倒置。球蛋白中α2、β-球蛋白 和纤维蛋白原增高，γ-球蛋白下降。 IgG和IgA水平降低，IgE和IgM有时 升高。血沉增快。
单纯型与肾炎型肾病的诊断

凡具有以下四项之一或多项者为肾炎型 1、尿红细胞多次超过10个/HP 2、反复出现高血压 3、持续性氮质血症 4、补体反复降低
[治疗措施]


1.一般治疗 （1）休息和生活制度：除高度水肿、 并发感染者外，一般不需绝对卧床。 病情缓解后活动量逐渐增加。缓解 3～6月后可逐渐参加学习，但宜避 免过劳。
【临床表现】

水肿是最常见的临床表现。常最早 为家长所发现。始自眼睑、颜面， 渐及四肢全身。水肿为可凹性，尚 可出现浆膜腔积液如胸水、腹水， 男孩常有显著阴囊水肿。体重可增 30%～50%。水肿的同时常有尿量 减少。
水肿
水肿
[临床表现]

因长期蛋白质丢失出现蛋白质营养 不良，表现为面色苍白、皮肤干燥、 毛发干枯萎黄、指趾甲出现白色横 纹、耳壳及鼻软骨薄弱。患儿精神 萎靡、倦怠无力、食欲减退，有时 腹泻，可能与肠粘膜水肿和或伴感 染有关。肾炎性患儿可有血压增高 和血尿。
[并发症]

2.高凝状态及血栓栓塞合并症 肾病
时体内凝血和纤溶系统可有如下变 化：①纤维蛋白原增高；②血浆中 第Ⅴ、Ⅷ凝血因子增加；③抗凝血 酶Ⅲ下降；④血浆纤溶酶原的活性 下降；⑤血小板数量可增加，其粘 附性和聚集力增高。
[并发症]

3.钙及维生素D代谢紊乱 肾病时血 中维生素D结合蛋白（VDBP，分子 量59000）由尿中丢失，体内维生素 D不足，影响肠钙吸收，并反馈导致 甲状旁腺功能亢进。临床表现为低 钙血症、循环中维生素D不足、骨钙 化不良。
【临床表现】

3.水肿 NS时低白蛋白血症、血浆胶体渗透压下降，使 水分从血管腔内进入组织间隙，是造成NS水肿 的基本原因。近年的研究表明，约50%患者血 容量正常或增加，血浆肾素水平正常或下降， 提示某些原发于肾内钠、水潴留因素在NS水肿 发生机制中起一定作用。
【临床表现】

4.高脂血症 NS合并高脂血症的原因目前尚未完全阐明。高 胆固醇和（或）高甘油三酯血症，血清中LDL、 VLDL和脂蛋白（α ）浓度增加，常与低蛋白血 症并存。高胆固醇血症主要是由于肝脏合成脂 蛋白增加，但是在周围循环中分解减少也起部 分作用。高甘油三酯血症则主要是由于分解代 谢障碍所致，肝脏合成增加为次要因素。
[预后]

应指出本征预后转归和其病理类型 密切相关。根据Habib等（1971） 1～18年追踪观察发展成慢性肾衰或 死亡的病例微小病变占7%、局灶节 段硬化占38%、膜性肾病及膜增殖 性肾炎分别占8%及41.5%。
The end
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[并发症]

4.低血容量 因血浆白蛋白低下、血
浆胶体渗透压降低，本征常有血容 量不足，加以部分患儿长期不恰当 忌盐，当有较急剧的体液丢失时即 可出现程度不等的血容量不足的症 状，如体位性低血症、肾前性氮质 血症、甚至出现休克。
[并发症]

5.急性肾功能减退 本征急起时暂时
性轻度氮质血症并不少见。病程中 偶可发生急性肾功能减退。其原因 为：①低血容量②严重的肾间质水 肿，肾小管为蛋白管型堵塞以致肾 小囊及近曲小管内静水压力增高而 肾小球滤过减少。③药物引起的肾 小管间质病变。④并发双侧肾静血 栓形成。
【临床表现】

2.低蛋白血症 血浆白蛋白降至<30g/L。NS时大量白蛋白从尿 中丢失，促进白蛋白肝脏代偿性合成和肾小管 分解的增加。当肝脏白蛋白合成增加不足以克 服丢失和分解时，则出现低白蛋白血症。此外， NS患者因胃肠道黏膜水肿导致饮食减退、蛋白 质摄入不足、吸收不良或丢失，也是加重低白 蛋白血症的原因。
[实验室检查]

3.血清胆固醇 多明显增高，其他脂 类如三酸甘油脂、磷脂等也可增高。 由于脂类增高血清可呈乳白色。
[诊断]

诊断肾病综合征主要根据临床表现， 凡有大量蛋白尿（24h尿蛋白定量＞ 0.05g/kg，或＞3.5g/d）、水肿、高 胆固醇血症（＞5.7mmol/L,＞ 220mg%）、低白蛋白血症（＜ 30g/L,＜3Gg%）均可诊为肾病综合 征。