血液科5个病种临床路径4.特发性血小板减少性紫癜090825

特发性血小板减少性紫癜临床路径

（征求意见稿）

一、特发性血小板减少性紫癜临床路径标准住院流程（一）适用对象：第一诊断为特发性血小板减少性紫癜（ICD10：D69.3）。

（二）诊断依据：

根据《血液病诊断和疗效标准》（张之南，沈悌主编，科学出版社2008年8月第三版）和《美国血液学会关于ITP的指南》（Blood, 1996 ; 88(1): 3-40），《临床诊疗指南-血液病学分册》（中华医学会编著，人民卫生出版社）

1. 病史

2. 多次检查血小板计数减少（包括血涂片）

3. 脾脏不大或轻度增大

4. 骨髓检查巨核细胞数增多或正常，有成熟障碍

5. 排除血小板减少的其它原因

（三）选择治疗方案的依据：

根据《邓家栋临床血液学》（邓家栋主编，上海科学技术出版社2001年7月，第一版）和《美国血液学会关于ITP的指南》（Blood, 1996 ; 88(1): 3-40），《临床诊疗指南-血液病学分册》（中华医学会编著，人民卫生出版社）

（四）明确诊断及入院常规检查需2-3天（指工作日）所必须的检查

项目：

1.血、尿、大便常规

2.ABO血型、肝肾功能、血涂片、电解质、出凝血检查、输血九项、血沉、免疫指标、DIC全项、血小板抗体（PAIgG,PAC3）、感染性疾病筛查（乙肝、丙肝、HIV、梅毒）；

3. 骨髓检查、免疫分型、细胞遗传学、白血病融合基因；

4. 胸片、心电图、腹部B超。

（五）治疗指证：

1. 勿需治疗：PLT计数持续维持在30-50×109/L以上、并且无明显出血倾向者（除非有特殊情况如分娩、手术）

2. 需要治疗指征：血小板数<20~30⨯109/L，或<50⨯109/L伴有粘膜出血（或出血危险如高血压、消化性溃疡等）

3. 勿需住院：血小板计数>20×109/L。

4. 需要住院指征：血小板数<20⨯109/L，伴粘膜出血，或有严重出血。

5. 输注血小板指征：血小板计数<20×109/L，伴有粘膜出血或严重出血。

（六）治疗选择：

1. 糖皮质激素作为首选治疗：可常规剂量或短疗程大剂量给药。

2. 二线治疗：脾切除手术，或达那唑，或免疫抑制剂环磷酰胺、环孢素、长春新碱（VCR）等。

3. 试验性治疗：适于慢性难治性ITP，可视情给予抗CD20单抗、

TPO等治疗。

（七）急症治疗：

指征：PLT<20×109/L，伴严重、广泛出血；可疑或明确颅内出血；近期手术或分娩者。

1. 血小板输注: 补充1-2个治疗量, 维持PLT>20×109/L以上，必要时重复输注;

2. 静脉输注丙种球蛋白：0.4/Kg.d×4-5d；

3. 大剂量泼尼龙1g/d×3-5d。

（八）临床路径标准住院日为 21-28 天

（九）入路径标准：

1.第一诊断必须符合ICD10 D69.3 特发性血小板减少性紫癜疾病编码；

2. 血液检查指标符合需要住院指征：血小板数<20 109/L，伴粘膜出血，或有严重出血。

3.当患者同时具有其他疾病诊断，但在住院期间不需要特殊处理也不影响第一诊断的临床路径流程实施时，可以进入路径。

（十）出院标准：

1.无活动性出血；

2.不输血小板情况下血小板>20×109/L并且持续3天以上；

3.没有合并其它需要住院治疗的疾病。

（十一）有无变异及原因分析：

住院治疗期间疗效不佳未达到出院标准者，需要延长住院时间。

二、特发性血小板减少性紫癜临床路径表单

适用对象：第一诊断特发性血小板减少性紫癜（ICD D69.3 ）

患者姓名：性别：年龄：门诊号：住院号：

住院日期：年月日出院日期：年月日标准住院日21-28 天