出血性疾病的诊断和治疗
出血性疾病的诊断思路
(三)抗凝系统 1、抗凝因子 2、纤维蛋白溶解
二、出血性疾病的分类
(一)血管壁功能异常 1、遗传性：遗传性出血性毛细血管扩张 症、家族性单纯性紫癜 2、获得性：感染、化学物质、药物、代 谢因素（Vc、Vp缺乏） 3、过敏性：过敏性紫癜 4、其他：单纯性紫癜、机械性、老年性 紫癜
(二)血小板异常 1、血小板减少：生成减少（再障、白血病）； 破坏过多（ITP、药物免疫性血小板减少性紫 癜）；消耗过多（血栓性血小板减少性紫癜、 DIC） 2、血小板增多：原发性；继发性（慢粒、脾 切除、感染、创伤） 3、血小板功能缺陷：遗传性；继发性（药物、 尿毒症、肝病）
(三)凝血异常 1、遗传性 2、获得性：肝病、尿毒症、Vk缺乏、 DIC
三、诊断
血小板、血管性疾病与凝血性疾病临床鉴别
瘀点瘀斑 内脏出血 肌肉出血 关节腔出血 出血诱因 性别 家族史 疾病过程 血小板、血管 多见（小、散） 较少 少见 罕见 自发 女性较多 少有 过程短，反复发作 凝血性 罕见（大） 较多 多见 多见（血友病） 外伤 男性较多（血友病） 多有 多终生
一、正常止血和凝血机制
(一)止血机制
血管损伤 血管收缩 5-HT TXA2 血流缓慢 血小板血栓 止血血栓 止血 胶原暴露 血小板黏附 聚集 释放 组织因子释放 因子Ⅻ激活 内外源凝血 系统激活 出血
血管外 血肿压迫
(二)凝血机制;Ⅴ+Ca 外源途径：Ⅶ 第二阶段：凝血酶生成 凝血酶原 凝血酶 第三阶段：纤维蛋白形成 纤维蛋白原 纤维蛋白多聚体
实验室检查
筛选试验
出血时间 束壁试验 血块退缩试验 血小板计数 凝血时间 APTT PT TT
特殊检查
1、血小板异常的检查 血小板形态 血小板黏附试验 血小板聚集试验
人卫版第9版《内科学》精品课件—出血性疾病概述
四、出血性疾病的诊断
（四）诊断步骤 ① 确定是否属出血性疾病范畴； ② 大致区分是血管、血小板异常，抑或为凝血障碍或其他疾病； ③ 判断是数量异常或质量缺陷； ④ 通过病史、家系调查及某些特殊检查，初步确定为先天性、遗传性或获得性； ⑤ 如为先天或遗传性疾病，应进行基因及其他分子生物学检测，以确定其病因的准确性质
纤溶系统
纤溶酶原激活剂 （t-PA、u-PA）
纤溶酶原激活剂 抑制物（PAI-1）
纤溶酶
纤维蛋白（原） 不溶性
纤维蛋白（原） 降解产物
可溶性
三、出血性疾病分类
按病因及发病机制，将出血性疾病分为以下类型 （一）血管壁异常 （二）血小板异常 （三）凝血异常 （四）抗凝及纤维蛋白溶解异常 （五）复合性止血机制异常
三、出血性疾病分类
（二）血小板异常 2. 血小板质量异常 （1）先天性或遗传性：血小板无力症，巨大血小板综合征，血小板颗粒性疾病； （2）获得性：可由抗血小板药物、感染、尿毒症、异常球蛋白血症等引起，以获得性的多见。
三、出血性疾病分类
（三）凝血异常 1. 先天性或遗传性 （1）血友病A、B及遗传性FⅪ缺乏症； （2）遗传性凝血酶原、 FⅤ、Ⅶ、FⅩ缺乏症，遗传性纤维蛋白原缺乏及减少症，遗传性FⅩⅢ 缺乏及减少症。 2. 获得性 ① 肝病性凝血障碍； ② 维生素K缺乏症； ③ 尿毒症性凝血障碍等。
四、出血性疾病的诊断
（一）病史 1.出血特点 以皮肤及粘膜的瘀点、瘀斑为主，多提示血小板性或血管性出血，如瘀斑隆起，多提示为血管 性如以深部组织（肌肉关节腔）出血为主，则提示凝血因子-抗凝系统缺乏。
四、出血性疾病的诊断
图示 皮肤、粘膜出血
四、出血性疾病的诊断
（一）病史 2.出血诱因 药物——血小板减少多见； 手术、外伤——出血程度与损伤程度不符；多见于凝血障碍或严重血小板减少；延迟出血常
出血性疾病诊断与治疗凝血过程异常
出血性疾病诊断与治疗凝血过程异常
李家增
【期刊名称】《中国医师进修杂志：综合版》
【年(卷),期】1993(000)003
【摘要】血液凝固是机体止血功能的重要组成部分,凝血过程是由多种因子参与的复杂生理过程,它包括复杂的酶促反应和分子聚合、凝血过程包括凝血和抗凝两方面,凝血过程异常将引起出血性疾病或血栓性疾病。
一、凝血过程异常的发病机理凝血过程异常是由于凝血因子或抗凝血因子先天性或获得性减少或异常所致,也可因血液中出现抗凝物质。
参与凝血过程已被确认的凝血因子Ⅰ(纤维蛋白原),凝血因子Ⅱ(凝血酶原)凝血因子Ⅲ(组织因子),凝血因子Ⅴ,凝血因子Ⅶ,凝血因子Ⅷ(抗血友病球蛋白)凝血因子Ⅸ,凝血因子Ⅹ,凝血因子Ⅺ,凝血因子Ⅻ,凝血因子ⅩⅢ,激肽释放酶原,高分子激肽原等13个因子,这
【总页数】2页(P3-4)
【作者】李家增
【作者单位】中国医学科学院血液学研究所 300020
【正文语种】中文
【中图分类】R192.3
【相关文献】
1.透析患者出血性疾病的诊断与治疗 [J], 王莉
2.出血性疾病的诊断与治疗 [J], 王兆钺
3.出血性疾病诊断与治疗的进展 [J], 王兆钺
4.出血性疾病的诊断与治疗研究 [J], 高钧明;阚子凤;赵芳;闫蓓
5.出血性疾病诊断与治疗：凝血过程异常 [J], 李家增
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出血性疾病教案模板范文
教学目标：1. 让学生了解出血性疾病的定义、常见类型及病因。
2. 帮助学生掌握出血性疾病的临床表现、诊断和治疗方法。
3. 培养学生关注自身健康，提高自我保护意识。
教学重点：1. 出血性疾病的定义、常见类型及病因。
2. 出血性疾病的临床表现、诊断和治疗方法。
教学难点：1. 出血性疾病的病因分析。
2. 出血性疾病的诊断与治疗方法。
教学准备：1. 多媒体课件、图片、病例资料等。
2. 医学书籍、网络资源等。
教学过程：一、导入新课1. 提问：同学们，你们知道什么是出血性疾病吗？它们有哪些常见类型？2. 学生回答，教师总结：出血性疾病是指由于凝血功能障碍导致血液不易凝固，从而引起出血的疾病。
二、讲授新课1. 出血性疾病的定义、常见类型及病因- 定义：出血性疾病是指由于凝血功能障碍导致血液不易凝固，从而引起出血的疾病。
- 常见类型：血友病、遗传性凝血因子缺乏症、血小板减少性紫癜等。
- 病因：遗传、免疫、感染、药物等因素。
2. 出血性疾病的临床表现、诊断和治疗方法- 临床表现：皮肤、黏膜出血，关节、肌肉出血，内脏出血等。
- 诊断：根据病史、临床表现、实验室检查等。
- 治疗方法：药物治疗、手术治疗、支持治疗等。
三、案例分析1. 教师展示病例资料，引导学生分析病例。
2. 学生分组讨论，总结出血性疾病的诊断与治疗方法。
四、课堂小结1. 教师总结本节课所学内容，强调出血性疾病的定义、常见类型及病因。
2. 学生回顾课堂所学，提出问题，教师解答。
五、作业布置1. 查阅资料，了解出血性疾病的预防措施。
2. 思考：如何提高公众对出血性疾病的认知和关注？教学反思：本节课通过讲解出血性疾病的定义、常见类型及病因，使学生掌握了出血性疾病的临床表现、诊断和治疗方法。
在教学过程中，注重引导学生分析病例，提高学生的实际操作能力。
同时，通过布置作业，让学生关注出血性疾病的预防措施，提高学生的自我保护意识。
在教学过程中，要注意激发学生的学习兴趣，使学生在轻松愉快的氛围中掌握知识。
郑博荣出血性疾病诊断思路与方法
出血性疾病诊断思路与方法郑博荣出血性疾病与有基础性疾病或局部因素所致血管破裂出血病因不同，前者是指先天性、或获得性原因引起患者止血、凝血及纤维蛋白溶解异常，正常止血机理发生障碍引起的，临床上以自发性出血、轻微损伤后过度出血或出血不止为特征的一组疾病。
临床各科，约占血液病门诊量的1/3。
临床各科医生均可见到，但对出血性疾病认识不足，多数医院检验设备，检验技术缺口，医生接触的病种、病例相对较少，临床经验不足，容易误诊误治。
笔者从多年的案例中得到警示，就出血性疾病浅谈诊断思路与方法，与从事临床工作同道交流，同仁斧正。
会诊/纠纷/警示病案1、妇产科疑诊为宫外孕手术出血不止严重纠纷。
维生素K缺乏患者腹痛就诊。
血管性血友病（VWD），血小板无力症，2、骨科疑诊为关节腔积液手术。
血友病患者左膝关节腔积血、血肿。
3、普外科对血友病，VWD，FXIII缺乏术后伤口不愈合。
4、口腔科对血友病，FI缺乏，FV因子缺乏误诊，5、牙科医生给予拔牙后出血不止引发纠纷，最后确诊获得性Ⅸ因子缺乏。
6、内科患者尿血诊断胡桃夹综合症，泌尿外科, FVII缺乏术后出血7、神经内科小脑栓塞，血小板减少，死胎流产3次，会诊APLS。
一、出血性疾病的临床特点：出血性疾病的病因繁杂，常依赖一些较为复杂的试验检查才能获得准确诊断，详细询问病史，仔细体格检查，熟悉疾病特点是十分重要的诊断步骤。
1、自发性或轻微外伤出血难以止血,局部注射即可引起渗血或肌肉血肿形成。
2、广泛性，多部位出血如消化道、泌尿系、皮肤同时出血。
3、出血既往史，反复性，出血时间较长；出血持续数天，甚至数周。
4、病人有明显的出血家族史。
5、不能用一般手术或创伤解释出血。
6、出血对一般止血药物效果差，但对血液制品效果佳。
7、老年人出凝血初筛检验不能解释自发出血，多为获得性凝血障碍，尤为广谱抗菌素应用，抗凝血药物应用（阿司匹林、氯吡格雷片、肝素钠、华法令等）。
二、出血性性疾病的发病机制及分类（分为先天性和获得性）1、血管壁结构与功能异常2、血小板质与量异常3、凝血因子质与量异常4、抗凝及纤溶系统异常5、循环中抗凝物质增加6、复合因素三、临床检验初步筛选试验适用范围1、疑诊为出血性疾病。
--出血性疾病的诊断及治疗
四. 治疗. （一）. 病因治疗. 1. 原发病的治疗：如SLE, 肝炎，胆道梗阻， 2. 停止有毒物质的接触：敌鼠钠，阿司匹林，肝
素……。 （二）. 补充治疗. 1.Vit K1 用法：50mg iv gtt Qd 至PT恢复正常 指征：华法林，敌鼠强，胆道梗阻，慢性腹泻，
老年人长期使用广谱抗生素。
出血性疾病的诊断及治疗
一. 概述
1. 出血: 是临床上常见的症状,可以是自发的,也可发生在外伤,手术 等诱发或促发因素之后。其原因应从两方面寻找，(1) 局部.(2) 出血 性疾病所引起的出血。
2. 出血性疾病: 是指正常的止,凝血,纤维蛋白溶解系统功能鄣碍或 失常引起的以出血为主要表现的疾病， 病理过程或症状。可以是原 发的,先天性,遗传性的,或是继发于各种疾病,或作为一个病理过程成 为并发症,或是有些疾病的早期或后期的表现.。常须与局部因素所 引起的出血相鉴别。
2. 补充所缺乏的凝血因子： （1）. 新鲜冰冻血浆（FFP）.
指征：1）.多种凝血因子缺乏，如DIC. 2）.在大量输血而伴有出血者。 3）.肝功衰竭出血。 4）.华发林过量。 5）.有凝血因子抗体作血浆置换者。 6）.抗凝血酶缺乏。 7）.血栓性血小板减少性紫癜。
用法：血友病：10—15 ml /Kg FVIII 15---20% 低Fib 血症：400mg/次 可提高因子水平10%
正常: 查 TBT . 延长 血小板集聚实验
正常 疑VWD VWF 免疫分析
2. 获得性血管，血小板异常的实验室检查：
正常 疑血管性疾病：血管炎，尿毒症等
血小板
减少 查外周血涂片 正常：计数错误
减少 可见巨大 plt 巨大血小板综合征
BM 检查 巨核细胞减少 骨髓衰竭病 巨核细胞正常或增多
与就治临床常见处血性急病的诊断与救治出血是体内止凝血
汇报人：可编辑
2024-01-11
目录
Contents
• 概述 • 诊断方法 • 常见出血性疾病 • 治疗策略 • 病例分享
01 概述
定义与分类
定义
出血性疾病是由于血液成分异常 或血管损伤导致血液不能正常凝 结，引起自发性出血或损伤后出 血不止的疾病。
分类
根据病因和发病机制，出血性疾 病可分为遗传性出血性疾病和获 得性出血性疾病两大类。
患者因恶性肿瘤并发出血，医生根据患者具 体情况制定个性化治疗方案，针对肿瘤进行 治疗，同时应用止血药物和姑息治疗措施， 缓解患者症状。
THANKS
详细描述
肿瘤相关性出血可能表现为呕血、咯血、便血等，有时出血量较大。诊断时需了解患者病史、肿瘤情况，进行相 关检查。救治时应针对肿瘤进行治疗，同时进行止血、补充血容量等对症治疗。
04 治疗策略
一般治疗
休息与护理
确保患者得到充分的休息，提供 舒适的护理环境，密切监测生命
液补充血液容量，维持正常血液循 环。
手术治疗
止血手术
对于严重出血或药物治疗无效的情况 ，可能需要进行手术治疗止血。
器官切除或修复
对于某些引起出血的器官病变，如脾 脏破裂等，可能需要进行器官切除或 修复手术。
其他治疗方法
介入治疗
通过血管介入技术，对出血部位进行 栓塞或局部药物注射，控制出血。
输血治疗
对于大量失血的患者，可能需要输注 红细胞、血浆等血液制品，以补充血 液损失。
凝血机制
凝血过程包括内源性凝血 途径和外源性凝血途径， 最终形成凝血栓子止血。
纤维蛋白溶解系统
纤溶系统在止血过程中发 挥重要作用，维持血液流 动性和止血效果。
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国际交流与合作
加强国际间的学术交流与合作， 共同攻克出血性疾病的难题，为
全球患者带来福音。
THANKS
感谢观看
血友病
血友病是一种遗传性出血性疾病，由于 血液中缺乏某些凝血因子而导致凝血障 碍。根据缺乏凝血因子的种类不同，血 友病分为血友病A和血友病B两种类型。
血友病的典型症状包括关节、肌肉、内 脏和脑出血等。其中，关节出血是最常 见的症状，表现为关节肿胀、疼痛和活
动受限。
血友病的治疗主要包括补充凝血因子、 抗纤溶治疗和手术治疗等。同时，患者 应避免剧烈运动和外伤，注意定期进行
临床研究
开展各种临床试验，验证新型止血 药物和疗法的疗效和安全性。
流行病学研究
调查出血性疾病的发病率、分布和 影响因素，为预防和治疗提供科学 依据。
研究方向
新型止血药物的研发
针对不同出血性疾病，研发更高效、安全的 止血药物。
细胞治疗
利用干细胞等细胞技术修复受损的止血功能， 为出血性疾病的治疗提供新思路。
检查，以便早期发现疾病。
避免损伤
尽量避免可能导致出血的损伤 ，如避免过度运动、减少碰撞 等。
控制血压和血糖
高血压和糖尿病是出血性疾病的高 危因素，保持血压和血糖在正常范 围内有助于预防出血性疾病。
戒烟限酒
吸烟和过量饮酒会增加出血性 疾病的风险，戒烟限酒有利于
预防出血性疾病。
家庭护理
观察病情
保持安静
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• 出血性疾病概述 • 常见出血性疾病 • 出血性疾病的治疗 • 预防与护理 • 出血性疾病的科研进展
01
出血性疾病概述
定义与分类
定义
出血性疾病是指由于止血机制异 常引起的自发性出血或创伤后出 血不止的一类疾病。
牛出血性败血病诊断和防治
牛出血性败血病诊断和防治牛出血性败血病是一种由牛病毒性腹泻病毒（Bovine Viral Diarrhea Virus, BVDV）引起的疾病，其特征是严重的出血现象，包括全身黏膜出血、多脏器水肿出血等。
本文将针对牛出血性败血病的诊断与防治进行详细介绍。
一、诊断1. 临床表现牛出血性败血病的临床症状包括发热、食欲不振、精神萎靡、乳根红肿、产后无乳、黏膜苍白或发绀、呕吐、腹泻、贫血、出血点等。
这些临床表现并不具有特异性，但辅以流行病学调查和实验室检测可以更加准确地诊断。
2. 病理改变牛出血性败血病主要病理改变包括脏器浮肿、淋巴组织萎缩、出血点与淤血区、黏膜糜烂、胸腔与腹腔积液等。
病理检查是诊断牛出血性败血病的重要手段之一。
3. 实验室检测（1）病毒检测：可通过PCR、RT-PCR等技术检测牛出血性败血病病毒。
（2）抗体检测：通过酶联免疫吸附试验（ELISA）检测BVDV特异性抗体。
二、防治牛出血性败血病的防治策略主要包括疫苗接种、隔离治疗、环境消杀等。
1. 疫苗接种选择安全有效的牛出血性败血病疫苗进行接种，可有效预防病毒的传播和感染，并提高牛的免疫力。
2. 隔离治疗对于感染牛只，应及时隔离，确保其不与健康牛只接触，避免病毒的传播。
隔离治疗期间，应给予适当的抗生素治疗，保持良好的饲养环境，提高牛只的免疫力。
3. 环境消杀对于疫情发生地区，需要进行彻底的环境消杀，包括清洁、消毒和隔离感染物。
消毒剂的选择应具有良好的杀菌效果，并且对牛只和人员无毒副作用。
4. 健康管理加强牛只的健康管理，包括合理饲养、充足的饮水、良好的环境卫生等，可以提高牛只的免疫力，降低感染的风险。
牛出血性败血病是一种严重的传染病，对畜牧业产生一定的危害。
通过临床症状、病理检查和实验室检测等手段进行诊断，并采取疫苗接种、隔离治疗、环境消杀等措施进行防治，可以有效控制牛出血性败血病的传播和流行。
常见出血性疾病及检验
２.腹部症状
５.神经症状
３.关节症状
６.其他症状
第二节 常见出血性疾病的检验
一、过敏性紫癜
１.皮肤症状 皮肤紫癜为本病最常见的首发症状，大多在前驱症
状出现后2~3天出现，多位于下肢伸侧及臀部。 特点：对称性分布，分批出现，多呈紫红色，略高
于皮面，大小不等，可融合成片，紫癜可伴有局部或弥 漫性水肿、荨麻疹及多形性红斑，偶见瘙痒感。严重的 皮肤紫癜可融合成大疱，发生中心出血性坏死。
敏感性。 1.一般检测 2.凝血象检测 3.免疫学检测 4.皮肤或肾脏活检
第二节 常见出血性疾病的检验
一、过敏性紫癜
一般检测：
WBC常为正常或轻
RBC和Hb为正常或轻度
度升高，合并感染 血常规 降低，极少数出血严重
可增高
者可见重度贫血
PLT计数 多为正常
第二节 常见出血性疾病的检验
二、免疫性血小板减少症
1. 血小板无力症（G1anzmann病）
血小板膜糖蛋 白GPⅡb/IIIa 异常，同时伴 有GPIIb/IIIa基 因缺陷
血小板对胶原、ADP、 凝血酶、肾上腺素、花 生四烯酸等诱导的聚集 无反应
对瑞斯托霉素诱导的血 小板凝集反应良好
常染色体隐性遗传性疾病
第二节 常见出血性疾病的检验
四、遗传性血小板功能异常疾病
第二节 常见出血性疾病的检验
一、过敏性紫癜
（一）概述 过敏性紫癜(allergic purpura)，又称为许兰-
亨诺综合征(Schonlein-Henoch syndrome)，是一种 以皮肤、黏膜出血为主要临床表现的变态反应性出 血性疾病。
第二节 常见出血性疾病的检验
一、过敏性紫癜
（一）概述
出血性疾病
1．抗凝血酶（AT） AT是人体内最重要的抗凝物质，约占血浆生理性抗凝活性的75％。AT生成于肝及血管内皮细胞，主要功能是灭活FXa及凝血酶，对其他丝氨酸蛋白酶如FⅨa、Ⅺa、FⅫa等亦有一定灭活作用，其抗凝活性与肝素密切相关。
2．蛋白C系统 蛋白C系统PC、PS、TM等组成。PC、PS为维生素K依赖性因子，在肝内合成。TM则主要存在于血管内皮细胞表面，是内皮细胞表面的凝血酶受体。凝血酶与TM以1：1形成复合物，裂解PC，形成活化的PC（APC），APC以PS为辅助因子，通过灭活FV及FⅧ而发挥抗凝作用。
（2）血小板异常：血小板数量、形态，平均体积，血小板黏附、聚集功能，PF3有效性测定，网织血小板、血小板α颗粒膜蛋白（P选择素）、直接血小板抗原（GP II b/Ⅲa和I b/Ⅸ）单克隆抗体固相（MAIPA）检测及血栓烷B2测定等。
（3）凝血异常：
1及活性。
主要为获得性疾病：①肝素使用过量；②香豆素类药物过量及敌鼠钠中毒；③免疫相关性抗凝物增多；④蛇咬伤、水蛭咬伤；⑤溶栓药物过量。
（五）复合性止血机制异常
1．先天性或遗传性血管性血友病（vWD）。
2．获得性弥散性血管内凝血（DIC）。
【出血性疾病诊断】
（一）病史
1．出血特征 包括出血发生的年龄、部位、持续时间、出血量、有否出生时脐带出血及迟发性出血、有否同一部位反复出血等。一般认为，皮肤、黏膜出血点、紫癜等多为血管、血小板异常所致，而深部血肿、关节出血等则提示可能与凝血障碍等有关。
2．获得性 ①感染：如败血症；②过敏：如过敏性紫癜；③化学物质及药物：如药物性紫癜；④营养不良：如维生素C及PP缺乏症；⑤代谢及内分泌障碍：如糖尿病、Cushing病；⑥其他：如结缔组织病、动脉硬化、机械性紫癜、体位性紫癜等。
第04节 出血性疾病
健康指导
▪ 疾病知识指导 避免人为损伤；避免使用影响血 小板功能的药物；避免颅内压增高的措施；解释 说服。
▪ 用药指导 按医嘱用药；定期复查血常规；不良 反应的预防和观察。
▪ 自我监测 皮肤黏膜出血情况；内脏出血情况； 就医指征。
同时具备上述3项以上异常
五、治疗要点
去除诱因、治疗原发病
- 是终止DIC病理过程的最关键和根本的治疗措施。
抗凝治疗
- 目的：终止DIC,减轻器官损伤，重建凝血-抗凝平衡。 - 前提：有效治疗基础疾病和补充凝血因子。 - 常用药物：普通肝素、低分子肝素。
替代疗法
- 适应证：凝血因子及血小板明显减少，已进行病因及 抗凝治疗，但DIC仍未控制，有明显出血表现者。
护理评估
治疗原则
寻找并清除过敏原很重要
病因 防治
糖皮质激素；抗组胺类药 物；维生素C；免疫抑制剂 休息；避免加重出血
针对肾型、关节型等缓解 症状
血友病
3 弥散性血管内凝血
一、定义
DIC
多种致病因素作用 微血管体系损伤 凝血和纤溶系 统激活 全身微血栓形成、凝血因子大量消耗、纤溶亢 进 全身出血、微循环衰竭 起病急骤、病情复杂、进展迅速
五、实验室及其他检查
血常规检查
- 血小板计数减少、血小板平均体积偏大 - 失血多者可有红细胞及血红蛋白下降
骨髓检查
- 巨核细胞增加或正常 - 幼稚巨核细胞增多 - 有血小板形成的巨核细胞显著减少（＜30%）
六、诊断要点
- 至少2次化验血小板计数减少，但血细胞形态正常； - 脾无增大； - 骨髓巨核细胞正常或增多，有成熟障碍； - 排除其他继发性血小板减少症。
出血性疾病怎样治疗？
出血性疾病怎样治疗？*导读：本文向您详细介绍出血性疾病的治疗方法，治疗出血性疾病常用的西医疗法和中医疗法。
出血性疾病应该吃什么药。
*出血性疾病怎么治疗？*一、西医*1、治疗：对获得性的出血性疾病，必须针对病因，进行积极处理，才能达到治疗的目的。
药物性的血小板减少较常见，需引起足够重视，要合理用药;肝病引起的需积极改善肝功能。
对遗传性出血性疾病一类，目前尚缺乏根治措施，基因治疗尚未普遍应用，应强调预防外伤，必要手术时，需补足缺乏的凝血因子，保证手术中及术后不发生出血，直至伤口愈合为止。
现已有基因工程合成的凝血因子可利用，并经过去病毒处理，临床应用较安全。
*2、止血问题：必须针对性选择，避免滥用止血药，大致分成血管性、血小板性出血则应用压迫止血、改善血管通透性药物，免疫抑制剂，补充血小板等。
凝血因子缺乏则替代补充，纤溶亢进则抗纤溶等。
*二、中医*1、根据出血病因用药(1)血热引起的出血：血热出血多数为上部出血。
出血多暴起，出血或多或少，血色鲜红，身有热象，实热者多见高热、苔黄，虚热者多见低热，或只有手肢心热而体温不高，舌质红。
共同治则宜清热凉血止血，通过方用犀角地黄汤合止血药，属实热者加清热解毒之品，属虚热者则加滋阴清虚之品，药物多用生地、茜草、丹皮、桅子、白茅根、赤芍、藕节、水牛角。
(2)气虚引起的出血：气虚出血多数为下部出血。
出血多渐起，出血量一般较多，血色淡红，常伴有乏力、气短、多汗、脉弱等气虚症状。
治宜补气摄血，方用归脾汤、参术苓草汤等合止血药，药物一般用黄芪、人参、党参、山药、甘草、白术、大枣、黄精等药，另外加用止血药。
(3)瘀血引起的出血;瘀血引起的出血多表现为弥散性血管内凝血。
出血渐起或骤起，出血范围广泛，血色紫黯，皮肤有紫黑斑，或溶合成片，胸骨压痛及骨痛明显，肝脾肿大，舌质紫黯。
治宜化瘀止血，方剂可用失笑散、桃红四物汤加止血药，常用中药为五灵脂、蒲黄、益母草、桃仁、丹参、红花、当归、川芎、旱莲草、三七、赤芍、茜草等。
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临床表现 1. 任何年龄，女＞男 2. 起病急，前驱症状：关节炎、胸膜炎样胸痛、雷诺现象 3. 98％患者发热，皮肤瘀点、瘀斑，脏器出血 4. 50％有神经系统症状，意识障碍、抽搐、共济失调 5. 88％肾脏改变：蛋白尿，血尿 6. 42%黄疸，96％贫血症状 7. 腹痛、肝脾大 TTP实验室检查
1.血小板 10～50×109/L，出血时间延长，血块收缩不良，束臂试 验阳性，红细胞畸形改变
4. 凝血因子缺陷
血友病；维生素K依赖；
纤维蛋白原缺乏血症；严重肝病血管内凝血(DIC)
引起DIC的疾病: 各种疾病均可导致DIC
1.感染性疾病: 细菌、病毒、立克次体、原虫、螺旋体、真菌
2.恶性肿瘤 各种肿瘤、内、外、妇等科
3.病理产科
4.手术创伤
5.医源性：药物、手术操作、肿瘤治疗、不正常医疗过程
6. 合并各系统疾病
7. 诱发因素: 诱发和促进DIC的主要因素
―单核巨噬系统功能受抑、重症肝炎、切脾等
―纤溶系统活性降低
―妊娠等高凝状态
―缺氧、脱水、休克等
DIC病理及生理
1. 微血栓形成为基础病理变化
2. 凝血功能异常为生理变化
演变过程:
• 初发性高凝
• 消耗性低凝
• 继发性纤溶
• 微循环障碍
•
1000mg/d) • 输注血浆 • 血浆置换 • 联合治疗：切脾，激素，肝素等 TTP预后 病程短，死亡率高80～90％ 其他出血性疾病 1. 血小板增多 血液或以外的因素均可造成： 原发性血小板增多症； 继发性血小板增多症 2. 血小板功能异常 血小板无力症；巨大血小板综合症； 对胶原反应缺陷；贮存池病； 花生四烯酸代谢障碍性疾病； 血小板凝血活性缺陷性疾病 3. 血管因素 遗传性出血性毛细血管扩张症； 过敏性紫癜；单纯性紫癜； 血管性假性血友病
遗传性：血友病(Ⅷ、Ⅸ、Ⅺ等)、无纤维蛋白元症、凝血酶原缺 乏等
后天获得性：维生素K缺乏、严重肝病所致凝血因子减少、凝血因 子消耗过多(DIC)、大量输库血致因子Ⅴ 缺乏 病理性循环抗凝物质所致出血(分类6-4)
大多为先天性、少数为获得性 • 凝血因子抑制物，一般为抗体 • 肝素样抗凝物 • 狼疮样抗凝物质
血小板因素引起的紫癜(分类6-2) 血小板数量异常所引起的出血 减少：ITP 、TTP、继发于结缔组织病、血小板分布异常 增多：继发性、原发性 血小板功能缺陷所引起的出血 遗传性：血小板无力症、血小板型血管性血友病、血小板本身缺陷等 获得性：肾病尿毒症、骨髓异常增生、药物引起的异常蛋白血症、肝
病等 凝血因子减少缺乏或结构异常所致出血(分类6-3)
泼尼松治疗有效 切脾治疗有效 血小板相关IgG↑ 血小板相关C3↑ 血小板寿命缩短
鉴别诊断 巨核细胞生成障碍、无巨核、 再障、PNH、药物 脾功能亢进
Evanˊs综合症 ITP治疗
1. 支持：卧床休息；输血、输血小板；止血药应用。 2. 肾上腺皮质激素
机理：抑制巨噬系统吞噬血小板；抑制抗体 用法：1～1.25mg/kg•d，血小板100×109/L后开始，减药，
2.50％有WBC↑，外周血中有幼稚细胞 3.间接胆红素↑，游离血红蛋白↑，结合株蛋白↓ 4.骨髓红系↑，巨核细胞正常或增多，产生血小板障碍 5.蛋白尿、血尿 6.10～20％狼疮细胞阳性 7.纤维蛋白元减少 TTP诊断和鉴别诊断
TTP诊断 五联征：溶血；ITP；精神异常；发热；肾损害 TTP鉴别诊断 ITP； Evanˊs综合症 治疗与预后 TTP治疗 • 抗血小板聚集：肝素，右旋糖酐，阿司匹林 • 脾切除并用肾上腺素(甲基强的松龙100～
― 凝血时间缩短
― 凝血时间延长
― 纤溶增加，凝血时显著延长
― 血栓形成
DIC诊断
国内标准
1995年全国第五届血栓及止血会议(武汉)
1.临床表现
存在引起DIC的基础疾病有以下2项表现
A 出血
B 不能用原发病解释的微血管衰竭或休
C 多发性微血管栓塞的症状
D 抗凝治疗有效 实验室：同时有以下3项以上异常
体征 反复发作者，脾脏轻度肿大 ITP实验室检查
血小板： 常在30－80×109/L，出血时间延长，血块退缩不佳， 束臂试验(+)
骨髓：巨核细胞明显增加或正常，但产板巨减少或缺乏 血小板抗体：血小板表面免疫球蛋白PAIg↑、PAC3↑ ITP诊断及鉴别诊断 诊断：1986年中华血液病学会全国血栓及
出血学术会议对本病的诊断标准(4点)： 1. 多次化验血小板降低,＜100×109/L， 2. 脾脏大或轻度大 3. 骨髓检查巨核细胞增加或正常，有成熟障碍,均为不产血小板 的巨核细胞 4. 具备以下条件中任何一项
血栓性血小板减少性紫癜(TTP) 特点: 微血管性溶血性贫血 血小板减少性紫癜 神经系统症状 发热 肾损伤
病理变化特点: 小血管中广泛存在玻璃样血栓致使小血管阻塞， 病死率高
病因 病因不明，可能是： • 机体免疫反应有关，常见并发SLE、RF等 • 缺纤溶酶元激活剂，致溶解障碍、血栓 • DIC 本质上为DIC • 前列腺素E2合成↓，或缺防止PGL2降解因子
重者： 内脏出血、全身出血、出血性休克、颅内出血可致死 亡 原因：局部原因：炎症、溃烂、外伤、手术小血管结扎术后、胃十二指 肠溃疡、创伤致肌肉血肿
出血性疾病：正常出血、凝血、纤维蛋白溶解系统功能障碍或 异常、先天性凝血因子、继发于某一疾病( 妊娠、羊水栓塞等) 分类
分为6类 • 血管因素所致的出血； • 血小板因素所致的出血； • 凝血因子异常所致的出血； • 病理性循环抗凝物质所致的出血； • 纤溶过强或亢进所引起的出血； • 综合因素所致的出血。
血管因素所致的出血(分类6-1) 一、先天性：遗传性出血性毛细血管扩张症 二、获得性：
1. 感染性紫癜： 细菌产生的毒素所致(葡萄球菌毒素等)
病毒产生的毒素所致(麻疹、流行性出血热) 立克次体产生的毒素所致(斑疹伤寒) 2. 药物性紫癜：抗生素 3. 机械性紫癜：直立、阵咳 4. 代谢性紫癜：维生素缺乏、类固醇性、老年性 5. 过敏性紫癜：免疫因素 6.皮肤病伴发的紫癜：特发性色素沉着性紫癜 7.异常蛋白血症紫癜：高丙球蛋白血症性紫癜 8.原因不明的紫癜
20－50岁，女性多见，多数无前驱症状及病因。 起病急，症状多变，少数仅有血小板减少并无症状和体征，多数有 皮肤瘀点、瘀斑。
慢性ITP的临床表现 皮肤粘膜出血 症状轻重不一，反复发作，持续数周、数月，四肢明显，内脏出
血(血尿、胃肠出血)，女性月经多 出血症状与血小板数量相关，老年人症状重于年轻人 ―血小板＜ 50×109/L,皮肤粘膜出血 ―血小板＜ 2.0×109/L,严重出血(颅内、内脏)
纤溶亢进引起的出血(分类6-5) 遗传性纤溶亢进： 少见 获得性纤溶亢进： 原发纤溶，继发纤溶
综合因素所致出血(分类6-6) 如DIC
以上为出血性疾病的分类 出血性疾病的诊断和治疗
必须根据病史、临床表现、实验室检查结果综合分析 具体看几种常见的出血性疾病 ITP、TTP、 血友病 特发性血小板减少性紫癜(ITP) ITP( idiopathic thrombocytopenic purpura) 免疫因素致使血小板破坏增多的临床综合症。 急性：儿童多见 慢性：成人多见 慢性ITP
持续1～2年。 3. 脾切除：用皮质激素治疗6月以上无效持久缓解达45～60％。 * 切脾治疗后无效者可能与副脾存在有关，手术时寻找到一并切除或
栓子栓塞。 4. 免疫抑制治疗：激素、切脾均无效 VCR：2mg/w,4～6w,iv或ivdrip 副作用：周围神经炎 硫唑嘌呤：2～4mg/kg•d,持续数月见效 CTX：50～200mg/d,口服，3～6周见效副反应：WBC↓ 达那唑:雄性素衍生物，0.1～1.2g/d,2～4周见效 免疫调节，影响Fc受体或TH/TS比值 大剂量丙球静滴:400mg/kg•d,5d,3～4w重复 环胞素:10mg kg•d,10～21d可见效
出血性疾病的诊断方案 (二)
出血性疾病的诊断方案 (三） 出血性疾病的诊断方案 (四)
遗传性血栓性疾病的诊断方案(一) 遗传性血栓性疾病的诊断方案(二)
遗传性血栓性疾病的诊断方案(三) 遗传性血栓性疾病的诊断方案(四)
出血性疾病的诊断和治疗 华中科技大学同济医学院附属同济医院 内科学系 一、出血性疾病概况、分类 二、典型疾病：ITP、TTP、DIC、血友病 三、出血性及凝血性疾病的诊断方法、步骤 出血性疾病的诊断和治疗（概况) 症状：出血是临床常见症状，可以自发、外伤、手术 体征：轻者： 局部渗血、皮肤粘膜出血，压迫止血