出血性疾病的诊断和治疗
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血管因素所致的出血(分类6-1) 一、先天性：遗传性出血性毛细血管扩张症 二、获得性：
1. 感染性紫癜： 细菌产生的毒素所致(葡萄球菌毒素等)
病毒产生的毒素所致(麻疹、流行性出血热) 立克次体产生的毒素所致(斑疹伤寒) 2. 药物性紫癜：抗生素 3. 机械性紫癜：直立、阵咳 4. 代谢性紫癜：维生素缺乏、类固醇性、老年性 5. 过敏性紫癜：免疫因素 6.皮肤病伴发的紫癜：特发性色素沉着性紫癜 7.异常蛋白血症紫癜：高丙球蛋白血症性紫癜 8.原因不明的紫癜
2.50％有WBC↑，外周血中有幼稚细胞 3.间接胆红素↑，游离血红蛋白↑，结合株蛋白↓ 4.骨髓红系↑，巨核细胞正常或增多，产生血小板障碍 5.蛋白尿、血尿 6.10～20％狼疮细胞阳性 7.纤维蛋白元减少 TTP诊断和鉴别诊断
TTP诊断 五联征：溶血；ITP；精神异常；发热；肾损害 TTP鉴别诊断 ITP； Evanˊs综合症 治疗与预后 TTP治疗 • 抗血小板聚集：肝素，右旋糖酐，阿司匹林 • 脾切除并用肾上腺素(甲基强的松龙100～
1.血小板＜ 100×109/L，或进行性下降 2.纤维蛋白原＜1.5g/L或进行性下降 3.3P(+)或FDP＞4g/L 4.凝血酶原时间缩短或延长3秒以上； 5.纤维蛋白原含量、活性↓ 6.AT-Ⅲ含量、活性↓ 7.血浆因子Ⅷ：C活性＜50％ DIC治疗 原则：序贯性、及时性、个体性、动态性 1.基础疾病治疗及诱因消除 2.抗凝: 肝素、丹参、右旋糖苷、阿司匹林、中草药 3.凝血因子: 血小板、全血、新鲜血浆、纤维蛋白原、因子Ⅷ 4.纤溶抑制剂: 氨基己酸、氨甲环酸 5.溶栓: 尿激酶等 6.其它: 糖皮质激素 出血性疾病的诊断方案(一)
4. 凝血因子缺陷
血友病；维生素K依赖；
纤维蛋白原缺乏血症；严重肝病
以上为出血性疾病所致出血
弥散性血管内凝血(DIC)
引起DIC的疾病: 各种疾病均可导致DIC
1.感染性疾病: 细菌、病毒、立克次体、原虫、螺旋体、真菌
2.恶性肿瘤 各种肿瘤、内、外、妇等科
3.病理产科
4.手术创伤Байду номын сангаас
5.医源性：药物、手术操作、肿瘤治疗、不正常医疗过程
重者： 内脏出血、全身出血、出血性休克、颅内出血可致死 亡 原因：局部原因：炎症、溃烂、外伤、手术小血管结扎术后、胃十二指 肠溃疡、创伤致肌肉血肿
出血性疾病：正常出血、凝血、纤维蛋白溶解系统功能障碍或 异常、先天性凝血因子、继发于某一疾病( 妊娠、羊水栓塞等) 分类
分为6类 • 血管因素所致的出血； • 血小板因素所致的出血； • 凝血因子异常所致的出血； • 病理性循环抗凝物质所致的出血； • 纤溶过强或亢进所引起的出血； • 综合因素所致的出血。
出血性疾病的诊断方案 (二)
出血性疾病的诊断方案 (三） 出血性疾病的诊断方案 (四)
遗传性血栓性疾病的诊断方案(一) 遗传性血栓性疾病的诊断方案(二)
遗传性血栓性疾病的诊断方案(三) 遗传性血栓性疾病的诊断方案(四)
泼尼松治疗有效 切脾治疗有效 血小板相关IgG↑ 血小板相关C3↑ 血小板寿命缩短
鉴别诊断 巨核细胞生成障碍、无巨核、 再障、PNH、药物 脾功能亢进
Evanˊs综合症 ITP治疗
1. 支持：卧床休息；输血、输血小板；止血药应用。 2. 肾上腺皮质激素
机理：抑制巨噬系统吞噬血小板；抑制抗体 用法：1～1.25mg/kg•d，血小板100×109/L后开始，减药，
血栓性血小板减少性紫癜(TTP) 特点: 微血管性溶血性贫血 血小板减少性紫癜 神经系统症状 发热 肾损伤
病理变化特点: 小血管中广泛存在玻璃样血栓致使小血管阻塞， 病死率高
病因 病因不明，可能是： • 机体免疫反应有关，常见并发SLE、RF等 • 缺纤溶酶元激活剂，致溶解障碍、血栓 • DIC 本质上为DIC • 前列腺素E2合成↓，或缺防止PGL2降解因子
1000mg/d) • 输注血浆 • 血浆置换 • 联合治疗：切脾，激素，肝素等 TTP预后 病程短，死亡率高80～90％ 其他出血性疾病 1. 血小板增多 血液或以外的因素均可造成： 原发性血小板增多症； 继发性血小板增多症 2. 血小板功能异常 血小板无力症；巨大血小板综合症； 对胶原反应缺陷；贮存池病； 花生四烯酸代谢障碍性疾病； 血小板凝血活性缺陷性疾病 3. 血管因素 遗传性出血性毛细血管扩张症； 过敏性紫癜；单纯性紫癜； 血管性假性血友病
体征 反复发作者，脾脏轻度肿大 ITP实验室检查
血小板： 常在30－80×109/L，出血时间延长，血块退缩不佳， 束臂试验(+)
骨髓：巨核细胞明显增加或正常，但产板巨减少或缺乏 血小板抗体：血小板表面免疫球蛋白PAIg↑、PAC3↑ ITP诊断及鉴别诊断 诊断：1986年中华血液病学会全国血栓及
出血学术会议对本病的诊断标准(4点)： 1. 多次化验血小板降低,＜100×109/L， 2. 脾脏大或轻度大 3. 骨髓检查巨核细胞增加或正常，有成熟障碍,均为不产血小板 的巨核细胞 4. 具备以下条件中任何一项
6. 合并各系统疾病
7. 诱发因素: 诱发和促进DIC的主要因素
―单核巨噬系统功能受抑、重症肝炎、切脾等
―纤溶系统活性降低
―妊娠等高凝状态
―缺氧、脱水、休克等
DIC病理及生理
1. 微血栓形成为基础病理变化
2. 凝血功能异常为生理变化
演变过程:
• 初发性高凝
• 消耗性低凝
• 继发性纤溶
• 微循环障碍
•
出血性疾病的诊断和治疗 华中科技大学同济医学院附属同济医院 内科学系 一、出血性疾病概况、分类 二、典型疾病：ITP、TTP、DIC、血友病 三、出血性及凝血性疾病的诊断方法、步骤 出血性疾病的诊断和治疗（概况) 症状：出血是临床常见症状，可以自发、外伤、手术 体征：轻者： 局部渗血、皮肤粘膜出血，压迫止血
血小板因素引起的紫癜(分类6-2) 血小板数量异常所引起的出血 减少：ITP 、TTP、继发于结缔组织病、血小板分布异常 增多：继发性、原发性 血小板功能缺陷所引起的出血 遗传性：血小板无力症、血小板型血管性血友病、血小板本身缺陷等 获得性：肾病尿毒症、骨髓异常增生、药物引起的异常蛋白血症、肝
病等 凝血因子减少缺乏或结构异常所致出血(分类6-3)
20－50岁，女性多见，多数无前驱症状及病因。 起病急，症状多变，少数仅有血小板减少并无症状和体征，多数有 皮肤瘀点、瘀斑。
慢性ITP的临床表现 皮肤粘膜出血 症状轻重不一，反复发作，持续数周、数月，四肢明显，内脏出
血(血尿、胃肠出血)，女性月经多 出血症状与血小板数量相关，老年人症状重于年轻人 ―血小板＜ 50×109/L,皮肤粘膜出血 ―血小板＜ 2.0×109/L,严重出血(颅内、内脏)
临床表现 1. 任何年龄，女＞男 2. 起病急，前驱症状：关节炎、胸膜炎样胸痛、雷诺现象 3. 98％患者发热，皮肤瘀点、瘀斑，脏器出血 4. 50％有神经系统症状，意识障碍、抽搐、共济失调 5. 88％肾脏改变：蛋白尿，血尿 6. 42%黄疸，96％贫血症状 7. 腹痛、肝脾大 TTP实验室检查
1.血小板 10～50×109/L，出血时间延长，血块收缩不良，束臂试 验阳性，红细胞畸形改变
遗传性：血友病(Ⅷ、Ⅸ、Ⅺ等)、无纤维蛋白元症、凝血酶原缺 乏等
后天获得性：维生素K缺乏、严重肝病所致凝血因子减少、凝血因 子消耗过多(DIC)、大量输库血致因子Ⅴ 缺乏 病理性循环抗凝物质所致出血(分类6-4)
大多为先天性、少数为获得性 • 凝血因子抑制物，一般为抗体 • 肝素样抗凝物 • 狼疮样抗凝物质
纤溶亢进引起的出血(分类6-5) 遗传性纤溶亢进： 少见 获得性纤溶亢进： 原发纤溶，继发纤溶
综合因素所致出血(分类6-6) 如DIC
以上为出血性疾病的分类 出血性疾病的诊断和治疗
必须根据病史、临床表现、实验室检查结果综合分析 具体看几种常见的出血性疾病 ITP、TTP、 血友病 特发性血小板减少性紫癜(ITP) ITP( idiopathic thrombocytopenic purpura) 免疫因素致使血小板破坏增多的临床综合症。 急性：儿童多见 慢性：成人多见 慢性ITP
持续1～2年。 3. 脾切除：用皮质激素治疗6月以上无效持久缓解达45～60％。 * 切脾治疗后无效者可能与副脾存在有关，手术时寻找到一并切除或
栓子栓塞。 4. 免疫抑制治疗：激素、切脾均无效 VCR：2mg/w,4～6w,iv或ivdrip 副作用：周围神经炎 硫唑嘌呤：2～4mg/kg•d,持续数月见效 CTX：50～200mg/d,口服，3～6周见效副反应：WBC↓ 达那唑:雄性素衍生物，0.1～1.2g/d,2～4周见效 免疫调节，影响Fc受体或TH/TS比值 大剂量丙球静滴:400mg/kg•d,5d,3～4w重复 环胞素:10mg kg•d,10～21d可见效
― 凝血时间缩短
― 凝血时间延长
― 纤溶增加，凝血时显著延长
― 血栓形成
DIC诊断
国内标准
1995年全国第五届血栓及止血会议(武汉)
1.临床表现
存在引起DIC的基础疾病有以下2项表现
A 出血
B 不能用原发病解释的微血管衰竭或休
C 多发性微血管栓塞的症状
D 抗凝治疗有效 实验室：同时有以下3项以上异常
1. 感染性紫癜： 细菌产生的毒素所致(葡萄球菌毒素等)
病毒产生的毒素所致(麻疹、流行性出血热) 立克次体产生的毒素所致(斑疹伤寒) 2. 药物性紫癜：抗生素 3. 机械性紫癜：直立、阵咳 4. 代谢性紫癜：维生素缺乏、类固醇性、老年性 5. 过敏性紫癜：免疫因素 6.皮肤病伴发的紫癜：特发性色素沉着性紫癜 7.异常蛋白血症紫癜：高丙球蛋白血症性紫癜 8.原因不明的紫癜
2.50％有WBC↑，外周血中有幼稚细胞 3.间接胆红素↑，游离血红蛋白↑，结合株蛋白↓ 4.骨髓红系↑，巨核细胞正常或增多，产生血小板障碍 5.蛋白尿、血尿 6.10～20％狼疮细胞阳性 7.纤维蛋白元减少 TTP诊断和鉴别诊断
TTP诊断 五联征：溶血；ITP；精神异常；发热；肾损害 TTP鉴别诊断 ITP； Evanˊs综合症 治疗与预后 TTP治疗 • 抗血小板聚集：肝素，右旋糖酐，阿司匹林 • 脾切除并用肾上腺素(甲基强的松龙100～
1.血小板＜ 100×109/L，或进行性下降 2.纤维蛋白原＜1.5g/L或进行性下降 3.3P(+)或FDP＞4g/L 4.凝血酶原时间缩短或延长3秒以上； 5.纤维蛋白原含量、活性↓ 6.AT-Ⅲ含量、活性↓ 7.血浆因子Ⅷ：C活性＜50％ DIC治疗 原则：序贯性、及时性、个体性、动态性 1.基础疾病治疗及诱因消除 2.抗凝: 肝素、丹参、右旋糖苷、阿司匹林、中草药 3.凝血因子: 血小板、全血、新鲜血浆、纤维蛋白原、因子Ⅷ 4.纤溶抑制剂: 氨基己酸、氨甲环酸 5.溶栓: 尿激酶等 6.其它: 糖皮质激素 出血性疾病的诊断方案(一)
4. 凝血因子缺陷
血友病；维生素K依赖；
纤维蛋白原缺乏血症；严重肝病
以上为出血性疾病所致出血
弥散性血管内凝血(DIC)
引起DIC的疾病: 各种疾病均可导致DIC
1.感染性疾病: 细菌、病毒、立克次体、原虫、螺旋体、真菌
2.恶性肿瘤 各种肿瘤、内、外、妇等科
3.病理产科
4.手术创伤Байду номын сангаас
5.医源性：药物、手术操作、肿瘤治疗、不正常医疗过程
重者： 内脏出血、全身出血、出血性休克、颅内出血可致死 亡 原因：局部原因：炎症、溃烂、外伤、手术小血管结扎术后、胃十二指 肠溃疡、创伤致肌肉血肿
出血性疾病：正常出血、凝血、纤维蛋白溶解系统功能障碍或 异常、先天性凝血因子、继发于某一疾病( 妊娠、羊水栓塞等) 分类
分为6类 • 血管因素所致的出血； • 血小板因素所致的出血； • 凝血因子异常所致的出血； • 病理性循环抗凝物质所致的出血； • 纤溶过强或亢进所引起的出血； • 综合因素所致的出血。
出血性疾病的诊断方案 (二)
出血性疾病的诊断方案 (三） 出血性疾病的诊断方案 (四)
遗传性血栓性疾病的诊断方案(一) 遗传性血栓性疾病的诊断方案(二)
遗传性血栓性疾病的诊断方案(三) 遗传性血栓性疾病的诊断方案(四)
泼尼松治疗有效 切脾治疗有效 血小板相关IgG↑ 血小板相关C3↑ 血小板寿命缩短
鉴别诊断 巨核细胞生成障碍、无巨核、 再障、PNH、药物 脾功能亢进
Evanˊs综合症 ITP治疗
1. 支持：卧床休息；输血、输血小板；止血药应用。 2. 肾上腺皮质激素
机理：抑制巨噬系统吞噬血小板；抑制抗体 用法：1～1.25mg/kg•d，血小板100×109/L后开始，减药，
血栓性血小板减少性紫癜(TTP) 特点: 微血管性溶血性贫血 血小板减少性紫癜 神经系统症状 发热 肾损伤
病理变化特点: 小血管中广泛存在玻璃样血栓致使小血管阻塞， 病死率高
病因 病因不明，可能是： • 机体免疫反应有关，常见并发SLE、RF等 • 缺纤溶酶元激活剂，致溶解障碍、血栓 • DIC 本质上为DIC • 前列腺素E2合成↓，或缺防止PGL2降解因子
1000mg/d) • 输注血浆 • 血浆置换 • 联合治疗：切脾，激素，肝素等 TTP预后 病程短，死亡率高80～90％ 其他出血性疾病 1. 血小板增多 血液或以外的因素均可造成： 原发性血小板增多症； 继发性血小板增多症 2. 血小板功能异常 血小板无力症；巨大血小板综合症； 对胶原反应缺陷；贮存池病； 花生四烯酸代谢障碍性疾病； 血小板凝血活性缺陷性疾病 3. 血管因素 遗传性出血性毛细血管扩张症； 过敏性紫癜；单纯性紫癜； 血管性假性血友病
体征 反复发作者，脾脏轻度肿大 ITP实验室检查
血小板： 常在30－80×109/L，出血时间延长，血块退缩不佳， 束臂试验(+)
骨髓：巨核细胞明显增加或正常，但产板巨减少或缺乏 血小板抗体：血小板表面免疫球蛋白PAIg↑、PAC3↑ ITP诊断及鉴别诊断 诊断：1986年中华血液病学会全国血栓及
出血学术会议对本病的诊断标准(4点)： 1. 多次化验血小板降低,＜100×109/L， 2. 脾脏大或轻度大 3. 骨髓检查巨核细胞增加或正常，有成熟障碍,均为不产血小板 的巨核细胞 4. 具备以下条件中任何一项
6. 合并各系统疾病
7. 诱发因素: 诱发和促进DIC的主要因素
―单核巨噬系统功能受抑、重症肝炎、切脾等
―纤溶系统活性降低
―妊娠等高凝状态
―缺氧、脱水、休克等
DIC病理及生理
1. 微血栓形成为基础病理变化
2. 凝血功能异常为生理变化
演变过程:
• 初发性高凝
• 消耗性低凝
• 继发性纤溶
• 微循环障碍
•
出血性疾病的诊断和治疗 华中科技大学同济医学院附属同济医院 内科学系 一、出血性疾病概况、分类 二、典型疾病：ITP、TTP、DIC、血友病 三、出血性及凝血性疾病的诊断方法、步骤 出血性疾病的诊断和治疗（概况) 症状：出血是临床常见症状，可以自发、外伤、手术 体征：轻者： 局部渗血、皮肤粘膜出血，压迫止血
血小板因素引起的紫癜(分类6-2) 血小板数量异常所引起的出血 减少：ITP 、TTP、继发于结缔组织病、血小板分布异常 增多：继发性、原发性 血小板功能缺陷所引起的出血 遗传性：血小板无力症、血小板型血管性血友病、血小板本身缺陷等 获得性：肾病尿毒症、骨髓异常增生、药物引起的异常蛋白血症、肝
病等 凝血因子减少缺乏或结构异常所致出血(分类6-3)
20－50岁，女性多见，多数无前驱症状及病因。 起病急，症状多变，少数仅有血小板减少并无症状和体征，多数有 皮肤瘀点、瘀斑。
慢性ITP的临床表现 皮肤粘膜出血 症状轻重不一，反复发作，持续数周、数月，四肢明显，内脏出
血(血尿、胃肠出血)，女性月经多 出血症状与血小板数量相关，老年人症状重于年轻人 ―血小板＜ 50×109/L,皮肤粘膜出血 ―血小板＜ 2.0×109/L,严重出血(颅内、内脏)
临床表现 1. 任何年龄，女＞男 2. 起病急，前驱症状：关节炎、胸膜炎样胸痛、雷诺现象 3. 98％患者发热，皮肤瘀点、瘀斑，脏器出血 4. 50％有神经系统症状，意识障碍、抽搐、共济失调 5. 88％肾脏改变：蛋白尿，血尿 6. 42%黄疸，96％贫血症状 7. 腹痛、肝脾大 TTP实验室检查
1.血小板 10～50×109/L，出血时间延长，血块收缩不良，束臂试 验阳性，红细胞畸形改变
遗传性：血友病(Ⅷ、Ⅸ、Ⅺ等)、无纤维蛋白元症、凝血酶原缺 乏等
后天获得性：维生素K缺乏、严重肝病所致凝血因子减少、凝血因 子消耗过多(DIC)、大量输库血致因子Ⅴ 缺乏 病理性循环抗凝物质所致出血(分类6-4)
大多为先天性、少数为获得性 • 凝血因子抑制物，一般为抗体 • 肝素样抗凝物 • 狼疮样抗凝物质
纤溶亢进引起的出血(分类6-5) 遗传性纤溶亢进： 少见 获得性纤溶亢进： 原发纤溶，继发纤溶
综合因素所致出血(分类6-6) 如DIC
以上为出血性疾病的分类 出血性疾病的诊断和治疗
必须根据病史、临床表现、实验室检查结果综合分析 具体看几种常见的出血性疾病 ITP、TTP、 血友病 特发性血小板减少性紫癜(ITP) ITP( idiopathic thrombocytopenic purpura) 免疫因素致使血小板破坏增多的临床综合症。 急性：儿童多见 慢性：成人多见 慢性ITP
持续1～2年。 3. 脾切除：用皮质激素治疗6月以上无效持久缓解达45～60％。 * 切脾治疗后无效者可能与副脾存在有关，手术时寻找到一并切除或
栓子栓塞。 4. 免疫抑制治疗：激素、切脾均无效 VCR：2mg/w,4～6w,iv或ivdrip 副作用：周围神经炎 硫唑嘌呤：2～4mg/kg•d,持续数月见效 CTX：50～200mg/d,口服，3～6周见效副反应：WBC↓ 达那唑:雄性素衍生物，0.1～1.2g/d,2～4周见效 免疫调节，影响Fc受体或TH/TS比值 大剂量丙球静滴:400mg/kg•d,5d,3～4w重复 环胞素:10mg kg•d,10～21d可见效
― 凝血时间缩短
― 凝血时间延长
― 纤溶增加，凝血时显著延长
― 血栓形成
DIC诊断
国内标准
1995年全国第五届血栓及止血会议(武汉)
1.临床表现
存在引起DIC的基础疾病有以下2项表现
A 出血
B 不能用原发病解释的微血管衰竭或休
C 多发性微血管栓塞的症状
D 抗凝治疗有效 实验室：同时有以下3项以上异常