鞍区肿瘤医学PPT

二. 鞍区肿瘤鉴别诊断
颅咽管瘤
• 好发于儿童或青春期前
• 内分泌功能改变为垂体功能低下， 约一半患者发育停滞，身材矮小
• 尿崩症多见且出现早
• 约一半患者出现视乳头水肿和继发 性萎缩
• X线检查多见鞍上钙化
• ＣＴ或ＭＲＩ检查多为鞍上囊性肿
块，囊壁呈环形增强，ＣＴ平扫可见
囊壁呈蛋壳样钙化。
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二. 鞍区肿瘤鉴别诊断
垂体腺瘤
• 成人多见 • 内分泌功能紊乱表现早，包括垂体功 能低下和/亢进 • 头痛 • 典型的视野缺损为双颞侧偏盲，眼底 可见原发性视神经萎缩 • 内分泌检测异常 • X线：蝶鞍球形扩大，鞍区一般无钙化 • ＣＴ/ＭＲＩ:鞍内或鞍上实质性肿块
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鞍上部肿瘤的鉴别诊断
垂体腺瘤
颅咽管瘤
好发年龄
成人
小儿(成人)
颅骨X线摄影
气球样变
Saucer-like
钙化
(-)
(++)
单纯: 等吸收 单纯: 低吸收(钙
CT
增强: 高吸收
化处高吸收)
增强: (-)
A1抬起
A1抬起
CAG
Pocket formation Carotid siphon
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二. 鞍区肿瘤鉴别诊断
视交叉胶质瘤
• 好发于青年人 • 视力视野障碍为主要表现，
内分泌功能紊乱症状出现晚
• 眼底视神经原发性萎缩
• ＣＴ检查见鞍上实质性肿块， ＭＲＩ检查T1WI见视交叉增粗或 附近结构移位。
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二. 鞍区肿瘤鉴别诊断
上皮样囊肿
• 多见于成年人 • 视力视野障碍为早期主要表现， 内分泌功能紊乱症状少见 • 眼底视神经原发性萎缩 • X线检查蝶鞍多正常 • ＣＴ或ＭＲＩ检查见鞍上囊性 肿块，无钙化。
鞍区肿瘤
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亚专业简介: 前中颅窝、鞍区组
80年代 ---经蝶垂体肿瘤切除术 西南率先 1500 无手术死亡 国际先进<0.5% 国内领先
最先在国内开展鞍上下联合入路 重庆市卫生局科技成果一等奖
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鞍区解剖
鞍区 鞍结节、前床突 鞍背、后床突 垂体窝 颈内动脉和海绵窦
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腺垂体或下丘脑受压所致的垂体 功能低下表现。
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一. 鞍区肿瘤诊断要点：
2. 视力视野障碍
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一. 鞍区肿瘤诊断要点：
3. 头痛
以双侧颞部、前额多见， 后期因ICP增高可有全头持续性胀痛。
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一. 鞍区肿瘤诊断要点：
4. 周围其他结构受压所致的表现
尿崩症: 下丘脑、垂体柄或垂体后叶 Ⅲ～Ⅵ神经麻痹: 海绵窦受累 ICP增高: Ⅲ脑室、室间孔或中脑导水管 精神症状、癫痫: 额叶底面或颞叶内侧面 嗜睡、昏迷: 下丘脑、脑干受累
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鞍区解剖
下丘脑、三脑室下部 视交叉 10mm 鞍隔
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4
鞍区解剖
鞍区的血管、神经
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鞍区肿瘤
鞍区肿瘤
以垂体腺瘤最多见 颅咽管瘤 脑膜瘤 异位松果体瘤 脊索瘤 胶质瘤 上皮样囊肿等。
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一. 鞍区肿瘤诊断要点：
1. 内分泌功能紊乱表现：
如功能性垂体腺瘤所引起 泌乳－闭经综合征 巨人症或肢端肥大症 皮质醇增多症
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三. 治疗
颅咽管瘤
手术入路
翼点入路： 额下入路： 终板入路： 经蝶入路： 联合入路：
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三. 治疗
颅咽管瘤
放射治疗：
包括常规放射治疗和立体定向反 射外科治疗（包括γ刀和Ｘ刀）
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三. 治疗
颅咽管瘤
手术效果:
• 文献报道颅咽管瘤采用显微外科技术全切率 可高达90％，手术死亡率降至5％以下，长期随 访的复发率在10％左右。部分切除者，复发率 几乎达到100％。
• 因此：颅咽管瘤的手术应尽量全切。
• 但是：肿瘤常与下丘脑、Willis环前部等结 构粘连紧密，手术造成视丘下部的损伤和内分
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一. 鞍区肿瘤诊断要点：
5. 内分泌检测显示下丘脑、 垂体及其靶腺激素的增 高或减少
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一. 鞍区肿瘤诊断要点：
6.颅骨X线平片、蝶鞍断层 显像显示蝶鞍扩大、鞍 区骨质破坏、增生或出 现钙化
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一. 鞍区肿瘤诊断要点：
7. 蝶鞍区CT扫描或MRI能 直接显示蝶鞍区肿块。
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二. 鞍区肿瘤鉴别诊断
生殖细胞瘤
• 好发于儿童及青春期 • 尿崩症为首发症状或唯一症状 • 视力视野障碍及下丘脑－垂体功能紊
乱常见 • 多有颞侧偏盲及原发性是神经萎缩 • X线检查蝶鞍多正常 • ＣＴ或ＭＲＩ检查见鞍上实质性肿块
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二. 鞍区肿瘤鉴别诊断
脊索瘤
• 多见于成年人 • 可有多发脑神经麻痹症状，缺乏内分泌症状 • 双颞侧偏盲及视神经原发性萎缩 • X线检查见蝶鞍、斜坡骨质广泛破坏和散在的 结节状、碎屑状钙化 • ＣＴ或ＭＲＩ检查：CT发现同X线检查，显示 钙化较好。
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二. 鞍区肿瘤鉴别诊断
颅咽管瘤
• 鞍上 • 多伴囊性 • 壳样钙化 • 正常垂体可见
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二. 鞍区肿瘤鉴别诊断
鞍区脑膜瘤
• 多见于成人
• 多以视力视野障碍为首发症状，垂 体功能低下表现少见，且出现晚
• 原发性视神经萎缩多见
• X线检查偶见鞍结节及其附近的蝶骨 平台骨质增生
• ＣＴ或ＭＲＩ见鞍上实质性肿块， 密度或信号相对均匀，且明显增强，有 时可呈分叶状，可见“脑膜尾征”
泌功能紊乱是死亡率增加和生存质量低下的直
接原因，所以应视个别情况选择全切除、大部
切除或部分切除。
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三. 治疗
颅咽管瘤－手术治疗
肿瘤全切主要与 大小、生长方式、部位、 组织特性、手术入路、手 术设备以及术者经验等因 素有关，尤其是和肿瘤与 周围血管、神经结构粘连 程度相关。
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Carotid siphon
闭合或开放
开放
鞍结节脑膜瘤 成人
鞍结节过度形成 (+)
单纯: 等或高吸收 增强: 明显高吸收
Over shadowing Carotid siphon
关闭
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三. 治疗
垂体腺瘤
手术治疗 放射治疗 药物治疗
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三. 治疗
颅咽管瘤
治疗原则：
手术治疗为首选，尽量采用显微 神经外科技术，在不引起严重术后并 发症的前提下尽可能全切肿瘤。对于 一些无法全切的残余肿瘤、复发肿瘤 和不宜手术切除的肿瘤，应行放射治 疗或肿瘤内治疗。