骶尾部畸胎瘤

骶尾部畸胎瘤

中文名：骶尾部畸胎瘤

英文名：teratomaofsacrococcygealregion

别名：sacrococcygealteratoma

概述：

骶尾部不仅容易发生畸胎瘤而且是恶性变多见的部位。全部患者恶性的发生率为10%～20%新生儿畸胎瘤中90%为良性。骶尾部畸胎瘤多数属良性，瘤体有完整的包膜

流行病学：骶尾部畸胎瘤约82.5%病例见于女孩。新生儿期的发病率占出生人口的1/4万

病因：骶尾部畸胎瘤的发病病因尚不详

发病机制：畸胎瘤分为成熟性、不成熟性及恶性三种。恶性畸胎瘤少见。畸胎瘤多呈结节状鶒，囊壁坚韧，肿瘤内部硬度不一致，可有囊变包含3个胚层组织，外胚层的神经组织、复层上皮组织及牙齿中胚层的骨、软骨脂肪和结缔组织，内胚层的消化道腺体、甲状腺等。畸胎瘤恶性度为Ⅰ级，恶性畸胎瘤为Ⅲ～Ⅳ级。; 实验室检查：血液AFP检查阳性率高，有细菌感染时，外周血象白细胞计数和中性粒细胞计数显著升高。其它辅助检查：X线平片可见肿瘤内有骨、牙阴影。侧位像可见骶尾部有肿物影钡灌肠可见直肠向前方弯曲。静脉肾盂造影有助于明确肿瘤的范围和部位有无转移，需做胸部、骨骼的X线摄影检查。>白细胞计数

临床表现：骶尾部畸胎瘤的大小不一，患儿多有排尿、排便困难。有时可见臀部肿大鶒骶尾部可有肿块。由于肿瘤多偏向一侧向臀部生长，故臀部常显得不对称鶒。有时肿瘤从会阴部膨隆突起直肠受压或受牵扯者可有便秘或大便失禁。常见肿瘤的一部分呈囊性肿瘤破溃有细菌性感染时可被误诊为肛周脓肿。有巨大肿瘤者可影响其母的分娩。直肠指诊时可触及骶前肿物。恶性畸胎瘤生长迅速有进展性的便秘和排尿困难。并发症：肿瘤破溃可发生细菌性感染，患儿常有进展性的便秘和排尿困难。

诊断：畸胎瘤的生物学特征之健康搜索一是可以产生甲胎蛋白(AFP)，但并非所有的畸胎瘤都产生甲胎蛋白。恶性畸胎瘤则像肝癌一样，甲胎蛋白的阳性率很高，达80%，其恶性部分主要为卵黄囊癌。Tsuchia

汇集19例恶性畸胎瘤中17例为卵黄囊瘤卵黄囊肿瘤产生甲胎蛋白已有人用免疫荧光抗体法从组织局部得到证明。良性畸胎瘤中约50%甲胎蛋白阳性。AFP检测对诊断甚有帮助鶒

鉴别诊断：诊断中要注意与脊髓膜膨出相鉴别。直肠指检可触及骶尾畸胎瘤鶒在骶前有肿物而鶒在脊髓膜膨出患者可清楚地触及骶尾骨。

治疗：外科手术为首选疗法。必须把尾骨一并切除。尾骨上常常有肿瘤细胞，若切除不彻底即使畸胎瘤是良性也会复发。新生儿出生后应尽早尽快进行手术以免发生恶性变。手术中要特别注意骶前动脉的处理以防出血引起危险。手术时要注意有无淋巴结的转移。手术切口要远离肛门以防粪便污染伤口骶尾部恶性畸胎瘤若仅用手术切除法则无治愈希望必须给予放射治疗和化学疗法。

放射治疗：每周给放射线8Gy，总量达40～50Gy健康搜索放射治疗要根据肿瘤的范围和淋巴管造影所见。有时可参考静脉肾盂造影结果。放射治疗剂量加大时必须给予10～14天的休息注意放射线对于肛门膀胱及皮肤的损伤可能发生直肠或膀胱的缩窄。

化学疗法：不管畸胎瘤是良性还是恶性，均须给以放疗和化疗。如诊断时肿瘤已经有转移，则应首选化学疗法。可采用长春新碱、环磷酰胺、多柔比星(阿霉素)、甲氨喋呤(MTX)、氟尿嘧啶(5-FU)等。也可试用博莱霉素(bleomycin)、丝裂霉素(MMC)等。

预后：骶尾部恶性畸胎瘤预后极坏。积极治疗尚有一线希望。卵黄囊癌对放射线敏感术前和术后的放射治疗无论能否手术切除都应试行早期诊断、早期治疗、切除完整的良性畸胎瘤，预后较好

预防：参照一般肿瘤的预防方法，了解肿瘤的危险因素健康搜索，制定相应的防治策略可降低肿瘤的危险。预防肿瘤的发生有2个基本线索，即使肿瘤在体内已经开始形成，它们也可帮助机体提高抵抗力这些策略如下所述：

1.避免有害物质侵袭(促癌因素) 就是能够帮助我们避免或尽可能少接触有害物质。肿瘤发生的一些相关因素在发病前进行预防。很多癌症在它们形成以前是能够预防的。1988年美国鶒的一份报告详细比较了国际上恶性肿瘤相关情况，提出许多已知的恶性肿瘤其外部因素原则上是可以预防鶒的，即大约80%的恶性肿瘤是可以通过简单的生活方式改变而预防。继续追溯，1969年Higginson医生所作的研究总结出90%的恶性肿瘤是由环境因素造成健康搜索的“环境因素”、“生活方式”即是指我们呼吸的空气、喝的水、选择制作的食品、活动的习惯和社会关系等

2.提高机体抵御肿瘤的免疫力能够帮助提高和加强机体免疫系统与肿瘤斗争我们目前所面临的肿瘤防治工作重点应首先关注和改善那些与我们生活密切相关的因素，例如戒烟、合理饮食有规律锻炼和减少体重鶒。任何人只要遵守这些简单、合理的生活方式常识就能减少患癌的机会。提高免疫系统功能最重要的是：饮食锻炼和控制烦恼，健康的生活方式选择可帮助我们远离癌症。保持良好的情绪状态和适宜的体育锻炼可以使身体鶒的免疫系统处于最佳状态，对预防肿瘤和预防其他疾病的发生同样有好处。

另外有研究显示适当活动不仅增强人体免疫系统，而且通过增加人体肠道系统蠕动而降低结肠癌的发病率鶒。健康搜索在这里我们主要认识饮食在预防肿瘤发生方面的一些问题。人类流行病学和动物实验研究显示维生素A对降低患癌的危险性起着重要的作用，维生素A支持正常的黏膜和视觉，它直接或间接参与身体大多数组织功能。维生素A存健康搜索在于动物组织中如肝脏、全蛋和全牛奶，植物中是以β-胡萝卜素和类胡萝卜素形式存在，在人体内能转化为维生素A。维生素A的过度摄入可以造成机体的不良反应而β-胡萝卜素和类胡萝卜素则无此现象，血中低维生素A含量增加患恶性肿瘤的危险性健康搜索，研究表明那些血中低水平维生素A摄入的人增加患肺癌的可能，而对于吸烟者血中低水平的维生素A摄入者有加倍患肺癌鶒的可能。维生素A及其混合物可以帮助清除体内的自由基(自由基可以引起遗传物质的损害)其次能够刺激免疫系统和帮助体内分化细胞，发展成有序的组织(而肿瘤的特征是无序的)。

一些理论认为维生素A能够帮助早期受到致癌物质侵袭发生变异的细胞逆转过来而成为正常生长的细胞另外有一些研究建议单纯补充β-胡萝卜素药物并不能降低患癌症的风险，相反使肺癌的发病略有增加，然而，当β-胡萝卜素结合维生素CE和其他抗毒素物质鶒，它的保护作用就显示出来了其原因是当它自己消耗时也可增加体内的自由基，另外不同的维生素之间存在交互作用，人和鼠的研究均显示应用β-胡萝卜素可以降低体内40%的维生素E水平，比较安全的策略是吃不同鶒的食物保持维生素的平衡来抵御癌症的侵袭，因为有些保护因素至今我们还未发现。

维生素C、E是另外一种抗肿瘤物质它们能够预防食物中致癌物质如亚硝胺的危害，维生素C能保护精子不受基因学破坏而降低其后代患白血病、肾癌和脑瘤的危险。维生素E能降低皮肤癌的危险，维生素E与维生素C一样具有抗肿瘤作用，它是抗毒素和清除自由基的清道夫。维生素AC、E的联合应用产生的保护机体抵抗毒素的作用要比单独应用为好健康搜索。目前有关植物化学的研究引起人们的普遍重视，植物化学就是在植物中发现的化学物质，包括在植物中发现的维生素和其他物质健康搜索。已经发现几千种植物中的化学成分，其中许多具有抗癌作用。这些化学物质的保护机制不但降低致癌物质的活性而且增强机体免疫力抵御致癌物质的侵袭鶒。

大多数植物提供的抗氧化剂活性超过了单纯维生素A、C、E的保护作用，例如一杯甘蓝只包含了50mg的维生素C和13U的维生素E，但它的抗氧化剂活性相当于800mg的维生素C和1100U的维生素E的抗氧化活性可以推断水果和蔬菜中的抗氧化剂效果远比我们所知道鶒的维生素的效果要强无疑天然的植物产品将有助于今后的防癌工作。