炎症性肠病(IBD)的肠外表现ppt课件
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原发性硬化性胆管炎
primary sclerosing cholangitis PSC 原发性硬化性胆管炎是一原因未明的少见疾病， 病程缓慢，病理以肝内外胆管慢性炎症和纤维化 为特征，慢性胆汁淤积最终导致胆汁性肝硬化、 门脉高压、肝功能衰竭。 自从 ERCP 检查普遍开展，发现本病增多。
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炎症性肠病伴有硬化性胆管炎发病率 1%-4%
5
必须注意这些肠外表现也可能发生其他 肠紊乱的伴随症状，如非热带腹泻、 Whipples disease。 在儿童伴有不明原因生长障碍时，必须考 虑 Crohns 病，有的病人特别是年轻人被 诊断为神经性厌食而漏诊了 Crohns 病， 15%的 Crohns 病伴有上消化道症状，难 治性溃疡和难治性食管炎常常是他们的 早期症状。
溃疡性结肠炎伴有肝胆系统病比 Crohns 病多
伴随 PSC 炎症性肠病发生 25%-30%，
溃疡性结肠炎为主，PSC 伴有溃疡性结肠炎 70 % Crohns 病在 PSC 伴发的炎症性肠病中仅仅 13%。
一般炎症性肠病在诊断 PSC 前数年已确诊， 可同时诊断，也有在肝移植后 2 年发生炎症性肠病， 或在溃疡性结肠炎手术切除后数年诊断为 PSC
径 1—5 厘米的痛性结节， 高出皮肤，周围水肿呈鲜红色渐转紫色，最
后变黄色， 皮损持续数周，慢慢消退，不溃破，不留痕
迹。
16
早期
17
双腿典型红斑
18
19
20
膝关wenku.baidu.com炎
21
IBD的并发症----膝关节畸形
22
杵状指
23
坏疽性脓皮病
皮疹
形态：多种多样，丘疹、水疱血疹、脓疱和结节， 大小：大小不一，小如黄豆，大可达 10 厘米或更大， 部位：病灶较多，好发于面部、四肢、臀部、阴部。 病变过程：在短期内迅速坏死、形成溃疡、境界清楚、
有伴随症状的诊断炎症性肠病平均年龄 25 岁，诊断 PSC 36 岁。
29
有报道336例出现肝损伤，
诊断PSC 14例（为4 %）
另一组681例肝损伤，
诊断PSC 14例（为2.4 %）
30
硬化性胆管炎的诊断依据
1、 病史：可发生在任何年龄，确诊的 平均年龄是 39 岁，男女之比为 2：1 ， 进行性阻塞性黄疸，或波动黄疸 6 个 月以上，伴有疲乏、瘙痒、肝大、脾 肿大。75%病人体检时出现一种或多 种症状，肝大 55%、黄疸 45%、脾肿 大 35%、皮肤色素沉着 25%、表皮脱 落 21%。
内原性是组织的变态免疫反应，葡萄膜的 血管丰富，身体任何部位的
抗原物质都可经血流入葡萄膜，而此处血 流缓慢病变可在此发生。
葡萄膜炎又是全身免疫反应性疾病的眼部 表现（类风湿性关节炎、红斑狼疮、 溃疡性结肠炎和强直性脊柱炎）。
15
结节红斑
结节红斑好发于女性，20—30 岁，好发于春、 秋季，
有低热、全身不适，伴关节痛和肌病。 皮损突然发生，对称性的分布在双下肢，直
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PSC 治疗：
药物对症性治疗能缓解症状 外科和内镜下治疗手术或狭窄处扩张支架
治疗 去除胆石和胆潴留 肝移植是最好的治疗方法及炎症性肠病的
治疗
42
31
2、 胆系弥漫性硬化性病变， 3、 胆系造影可见肝内外胆管多发性缩窄和
扩张，梗阻、囊状、及管壁不规则，狭窄 长度 1-2cm，有的呈少数胆囊管异常。 4、 肝组织学检查。 5、 ALP 明显升高、胆红素、抗核抗体阳性 占 6 %，抗平滑肌抗体，抗线粒体抗体阴 性 35%，抗粒细胞浆抗体 1%。
边缘皮肤呈现紫红色水肿,增大破溃后中心部 溃疡融合， 溃疡中心可不断愈合,同样不断向四周远心性扩大。 溃疡边缘的下方组织呈潜行性破坏，基底部红色 颗粒状肉芽组织，表面附有恶臭的黄绿色脓液， 结成黄绿色痂皮。
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坏疽性脓皮病、水疱血疹、
25
坏疽性脓皮病----坏疽
26
坏疽性脓皮病， 约 50%的坏疽性脓皮 病伴有溃疡性结肠炎，少数也可出现克 隆病、慢性活动性肝炎，皮损发生和严 重程度与肠病活动性一致，皮损可在初 发，也可在肠病中期。 白细胞正常或轻度增高，血沉可增高， 脓液培养阴性。
炎症性肠病的肠外病变 (2)
肝： 原发性硬化性胆管炎 primary sclerosing cholangitis 胆管周围炎 pericholangitis
胆： 胆固醇结石 cholesterol stones 胰： 不明原因反复发作胰腺炎
unexplained relapsing mild pancreatitis 肾： 草酸性结石 Oxalate stones 关节：单一关节炎 Monoarthritis
6
炎症性肠病的肠外病变
眼： 虹膜睫状体炎 iridocyclitis 葡萄膜炎 uveitis
口： 口腔炎 stomatitis 口疮 aphthae
皮肤：结节红斑 erythema nodosum 坏疽性脓皮病 pyoderma gangrenosum 角化过度症 hyperkeratosis
7
葡萄膜炎 主要症状：
1、 疼痛、流泪、畏光-睫状神经的刺激症状 与睫状充血强弱呈平行关系，疼痛局限于眼 部，可扩展到眼眶周围、前额、面颊；
2、 视力下降，房水浑浊、角膜水肿、晶体色 素沉着。
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13
14
葡萄膜炎病因(分外原性和内原性)
外原性主要是外伤、手术、药物、毒素、 感染等物理、化学性刺激所引起。
关节强硬脊椎炎 oligorthritis, ankylosing spondylitis
8
口腔炎----口角炎，口腔不易张开 9
严重口腔炎及舌炎
（口疮aphthae）
10
口腔炎stomatitis
11
葡萄膜炎：（葡萄膜也称色素膜）
由虹膜、睫状体和脉络膜三部分构成， 主要是虹膜睫状体炎（前葡萄膜炎）和周围性
炎症性肠病(IBD)的肠外表现
+++第三人民医院
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IBD的肠外表现
大约有 60%的炎症性肠病（IBD）患 者有肠外表现，最重要的是关节痛、 皮肤改变、眼症状和肛周损伤，他们 可能有症状，如关节炎、结节红斑， 偶然在慢性肝损伤中发现是原发性 硬化性胆管炎（PSC）的患者导致溃 疡性结肠炎的诊断。
原发性硬化性胆管炎
primary sclerosing cholangitis PSC 原发性硬化性胆管炎是一原因未明的少见疾病， 病程缓慢，病理以肝内外胆管慢性炎症和纤维化 为特征，慢性胆汁淤积最终导致胆汁性肝硬化、 门脉高压、肝功能衰竭。 自从 ERCP 检查普遍开展，发现本病增多。
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炎症性肠病伴有硬化性胆管炎发病率 1%-4%
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必须注意这些肠外表现也可能发生其他 肠紊乱的伴随症状，如非热带腹泻、 Whipples disease。 在儿童伴有不明原因生长障碍时，必须考 虑 Crohns 病，有的病人特别是年轻人被 诊断为神经性厌食而漏诊了 Crohns 病， 15%的 Crohns 病伴有上消化道症状，难 治性溃疡和难治性食管炎常常是他们的 早期症状。
溃疡性结肠炎伴有肝胆系统病比 Crohns 病多
伴随 PSC 炎症性肠病发生 25%-30%，
溃疡性结肠炎为主，PSC 伴有溃疡性结肠炎 70 % Crohns 病在 PSC 伴发的炎症性肠病中仅仅 13%。
一般炎症性肠病在诊断 PSC 前数年已确诊， 可同时诊断，也有在肝移植后 2 年发生炎症性肠病， 或在溃疡性结肠炎手术切除后数年诊断为 PSC
径 1—5 厘米的痛性结节， 高出皮肤，周围水肿呈鲜红色渐转紫色，最
后变黄色， 皮损持续数周，慢慢消退，不溃破，不留痕
迹。
16
早期
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双腿典型红斑
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膝关wenku.baidu.com炎
21
IBD的并发症----膝关节畸形
22
杵状指
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坏疽性脓皮病
皮疹
形态：多种多样，丘疹、水疱血疹、脓疱和结节， 大小：大小不一，小如黄豆，大可达 10 厘米或更大， 部位：病灶较多，好发于面部、四肢、臀部、阴部。 病变过程：在短期内迅速坏死、形成溃疡、境界清楚、
有伴随症状的诊断炎症性肠病平均年龄 25 岁，诊断 PSC 36 岁。
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有报道336例出现肝损伤，
诊断PSC 14例（为4 %）
另一组681例肝损伤，
诊断PSC 14例（为2.4 %）
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硬化性胆管炎的诊断依据
1、 病史：可发生在任何年龄，确诊的 平均年龄是 39 岁，男女之比为 2：1 ， 进行性阻塞性黄疸，或波动黄疸 6 个 月以上，伴有疲乏、瘙痒、肝大、脾 肿大。75%病人体检时出现一种或多 种症状，肝大 55%、黄疸 45%、脾肿 大 35%、皮肤色素沉着 25%、表皮脱 落 21%。
内原性是组织的变态免疫反应，葡萄膜的 血管丰富，身体任何部位的
抗原物质都可经血流入葡萄膜，而此处血 流缓慢病变可在此发生。
葡萄膜炎又是全身免疫反应性疾病的眼部 表现（类风湿性关节炎、红斑狼疮、 溃疡性结肠炎和强直性脊柱炎）。
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结节红斑
结节红斑好发于女性，20—30 岁，好发于春、 秋季，
有低热、全身不适，伴关节痛和肌病。 皮损突然发生，对称性的分布在双下肢，直
32
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PSC 治疗：
药物对症性治疗能缓解症状 外科和内镜下治疗手术或狭窄处扩张支架
治疗 去除胆石和胆潴留 肝移植是最好的治疗方法及炎症性肠病的
治疗
42
31
2、 胆系弥漫性硬化性病变， 3、 胆系造影可见肝内外胆管多发性缩窄和
扩张，梗阻、囊状、及管壁不规则，狭窄 长度 1-2cm，有的呈少数胆囊管异常。 4、 肝组织学检查。 5、 ALP 明显升高、胆红素、抗核抗体阳性 占 6 %，抗平滑肌抗体，抗线粒体抗体阴 性 35%，抗粒细胞浆抗体 1%。
边缘皮肤呈现紫红色水肿,增大破溃后中心部 溃疡融合， 溃疡中心可不断愈合,同样不断向四周远心性扩大。 溃疡边缘的下方组织呈潜行性破坏，基底部红色 颗粒状肉芽组织，表面附有恶臭的黄绿色脓液， 结成黄绿色痂皮。
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坏疽性脓皮病、水疱血疹、
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坏疽性脓皮病----坏疽
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坏疽性脓皮病， 约 50%的坏疽性脓皮 病伴有溃疡性结肠炎，少数也可出现克 隆病、慢性活动性肝炎，皮损发生和严 重程度与肠病活动性一致，皮损可在初 发，也可在肠病中期。 白细胞正常或轻度增高，血沉可增高， 脓液培养阴性。
炎症性肠病的肠外病变 (2)
肝： 原发性硬化性胆管炎 primary sclerosing cholangitis 胆管周围炎 pericholangitis
胆： 胆固醇结石 cholesterol stones 胰： 不明原因反复发作胰腺炎
unexplained relapsing mild pancreatitis 肾： 草酸性结石 Oxalate stones 关节：单一关节炎 Monoarthritis
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炎症性肠病的肠外病变
眼： 虹膜睫状体炎 iridocyclitis 葡萄膜炎 uveitis
口： 口腔炎 stomatitis 口疮 aphthae
皮肤：结节红斑 erythema nodosum 坏疽性脓皮病 pyoderma gangrenosum 角化过度症 hyperkeratosis
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葡萄膜炎 主要症状：
1、 疼痛、流泪、畏光-睫状神经的刺激症状 与睫状充血强弱呈平行关系，疼痛局限于眼 部，可扩展到眼眶周围、前额、面颊；
2、 视力下降，房水浑浊、角膜水肿、晶体色 素沉着。
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葡萄膜炎病因(分外原性和内原性)
外原性主要是外伤、手术、药物、毒素、 感染等物理、化学性刺激所引起。
关节强硬脊椎炎 oligorthritis, ankylosing spondylitis
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口腔炎----口角炎，口腔不易张开 9
严重口腔炎及舌炎
（口疮aphthae）
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口腔炎stomatitis
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葡萄膜炎：（葡萄膜也称色素膜）
由虹膜、睫状体和脉络膜三部分构成， 主要是虹膜睫状体炎（前葡萄膜炎）和周围性
炎症性肠病(IBD)的肠外表现
+++第三人民医院
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IBD的肠外表现
大约有 60%的炎症性肠病（IBD）患 者有肠外表现，最重要的是关节痛、 皮肤改变、眼症状和肛周损伤，他们 可能有症状，如关节炎、结节红斑， 偶然在慢性肝损伤中发现是原发性 硬化性胆管炎（PSC）的患者导致溃 疡性结肠炎的诊断。