遗传性血管神经性水肿

合集下载

血管性水肿

血管性水肿
孙志坚
【期刊名称】《山东医药》
【年(卷),期】1999(39)15
【摘要】血管性水肿也称巨大荨麻疹、血管神经性水肿或Ｑｕｉｎｃｋｅ水肿。

目前，临床上将本病分为三类，即特发性血管性水肿、遗传性血管性水肿（ＨＡＥ）及获得性血管性水肿（ＡＡＥ）。

１病因与发病机理特发性血管性水肿的病因同荨麻疹，主要由药物、食物及吸入物等引起，上述...
【总页数】2页(P44-45)
【作者】孙志坚
【作者单位】山东省立医院
【正文语种】中文
【中图分类】R758.24
【相关文献】
1.阿替普酶静脉溶栓治疗致腰骶部血管性水肿1例 [J], 邓杉杉; 滕元
2.中医治疗遗传性血管性水肿验案一则 [J], 夏婉
3.肿瘤致上腔静脉阻塞综合征误诊为血管性水肿一例 [J], 尹婧;黄琴斯;周小勇;童
中胜
4.遗传性血管性水肿防治进展 [J], 管志伟;李钦峰
5.荨麻疹与血管性水肿的鉴别和治疗 [J], 刘艳;王启华
因版权原因，仅展示原文概要，查看原文内容请购买。

小儿遗传性血管神经性水肿健康教育PPT课件

家长应学习如何识别病症，准备应急药物，并了解处理急性发作的方法。
家庭支持对于管理此疾病至关重要。
如何应对和管理？
如何应对和管理？
药物治疗
常用的药物包括C1抑制剂替代疗法和抗组胺药物。
医师会根据患者的具体情况制定个体化治疗方案。
如何应对和管理？生活方式调整
患者应注意避免诱发因素，如剧烈运动、情绪波动等。
该病症多见于儿童，可能影响皮肤、内脏等部位。
什么是小儿遗传性血管神经性水肿？病因
该疾病通常是由C1抑制剂缺乏或功能障碍引起的，属于遗传性疾病。
常见的有家族史，提示其遗传性。
什么是小儿遗传性血管神经性水肿？发病机制
C1抑制剂的缺乏导致血管扩张和通透性增加，从而引发水肿。
此机制在急性发作时尤为明显。
谁会受到影响？
谁会受到影响？
高风险人群
小儿遗传性血管神经性水肿主要影响儿童，尤其是有家族病史的个体。
男女发病率相似，但男性可能更容易出现严重症状。
谁会受到影响？临床表现
常见症状包括局部皮肤肿胀、腹痛、呼吸困难等。
症状可能在压力、外伤或感染后加重。
谁会受到影响？诊断方法
通过家族史、临床表现及实验室检查可确诊，包括C1抑制剂水平测定。
科研进展
随着基因研究和新疗法的发展，未来可能会有更有效的治疗方案。
科研成果可以为患者提供新的希望。
ห้องสมุดไป่ตู้
总结与展望
患者支持
建立患者支持小组，提供交流平台，分享经验与资源。
相互支持有助于改善患者的生活质量。
谢谢观看
小儿遗传性血管神经性水肿健康教育
演讲人：
目录
1. 什么是小儿遗传性血管神经性水肿？ 2. 谁会受到影响？ 3. 何时寻求医疗帮助？ 4. 如何应对和管理？ 5. 总结与展望

遗传性血管性水肿-文档资料

计，约10％HAE患者可合并慢性肾小球肾炎，尿毒症是本病的第二位死因
实验室检查
CH50含量测定：降低 C4含量测定：降低 C1INH含量：I型患者多在平均值的30
％以下，甚至检测不出来。
C1INH功能： I型及II型患者均降低 C1q含量测定：HAE患者C1q正常，获得
性C1INH缺乏症患者C1q低下，这是两者重要的鉴别要点
治疗
长期预防性治疗适应证： 1. 发作频繁，特别是经常出现头颈部水肿
者 2. 有喉水肿史者 3. 有反复发作剧烈的腹痛 4. 合并CGN、SLE等自体免疫病者
治疗
丹那唑600mg／d，2～4周；根据具体情况调整剂量，最终选择一个最佳的维持量
以CH50和C4作为监测治疗的指标
病例 1
Ⅰ型:C1INH量的缺乏基因突变具有明显异质性
Ⅱ型:C1INH功能缺陷几乎所有突变均为点突变
常染色体显性遗传
HAE的临床表现
体表水肿特点 1. 发作性：可几天或数月/数年发作一次 2. 局限性：颜面、四肢好发，非对称性 3. 自限性：持续2～3天，可自行消退 4. 非可凹性：进行性加重时为非可凹性，
1888年国外首先报道5代人中有25人患病 1963年发现与缺乏C1INH有关（Ⅰ型） 1965年发现少数病人(15%)C1INH含量正
常，但无功能 100年间国外相继报道了500多个病例国内从1981年至今发现近40个家系200余
名患者
HAE的发病机理
基本病变：C1INH的基因突变可分为：
郭德喜，男，C387799，诊断：遗传性血管性水肿用丹那唑后症状缓解，6年期间仅轻微发作两次
病例 1家系图
病例 2
李莉，女，29岁，病历号：C-721288 临床表现：反复全腹绞痛12年、腹胀腹

血管神经性水肿

血管神经性水肿血管神经性水肿angioneuroticedema亦称急性神经血管性水肿或Quinche水肿,以发作性局限性皮肤或黏膜水肿无疼痛亦无瘙痒及皮色改变为主要临床特征;普遍认为本病的发病基础是自主神经功能不稳定所致,常因食物或药物过敏引起急性局限性水肿本病也可有家族遗传倾向;简介血管神经性水肿:又称巨大荨麻疹;是由于血液和组织中C1酯酶抑制物水平的减低,或无活性所致;是真血管神经性水肿图片皮深部和皮下组织小血管受累,组胺等介质导致血管扩张、渗透性增高、渗出液自血管进入疏松组织中形成局限性水肿,具有发作性、反复性及非凹陷性的特点,一般不痒,可单发,突然在口唇、面侧部或四肢局部出现正常皮肤颜色的肿胀或由于肿胀严重、压迫皮肤浅表的毛细血管而呈白色肿胀损害,边缘不清,局部有紧张感,一般痒感不明显,该类损害可在数天内自然消退,但可以复发生,有些病人也可出现两片以上的损害,一般无全身症状;少数病人可因发生在咽峡部而造成窒息;如不及时处理,可导致死亡;某些药物如氨基糖苷类抗生素、卡托普利等,都可能引起血管神经性水肿;病因1、食物或药物过敏2、自主神经功能不稳定,有家族遗传倾向;3、遗传；受刺激物如药物、食物、花粉、动物的皮屑及昆虫叮螫引起；精神压力；剧热或剧冷；由其他感染或疾病如白血病或自动免疫系统紊乱等引起;发病机制本病的发病机制不清可能与以下因素有关：1.自主神经功能障碍在精神及物理因素作用下中枢及周围自主神经功能紊乱,如交感神经功能减退或副交感神经功能亢进;不同部位的水肿与相应的自主神经节段平面有关全身性水肿大脑可能与下丘脑功能紊乱有关;2.过敏反应部分血管神经性水肿可能与过敏有关如食物药物或环境中某些物质均可因过敏导致血管神经性水肿;3.遗传性因素某些患者有家族遗传倾向;然而不论是何种原因引起的血管神经性水肿,最后的病理生理机制均可因血管通透性增高血管内液体过度渗出而发病任何部位的水肿通常都能经自身调节在几日内消失,药物治疗可加速水肿缓解和消退病变处可见皮下或黏膜下小血管扩张,以及血管周围疏松结缔组织水肿等;临床表现1、本病可见于任何年龄,但以青年居多发病前可出现周身不适寒战或发热等前驱症状;急性起病在数分钟或数十分钟内达到高峰持续数天或数十天不经治疗也可完全自行缓解但发生在重要部位时可导致严重后果;多表现为反复发作有的病例可长期不复发间歇期内可无任何症状和体征;2、常发生在单个部位也可同时发生在多个部位病变多位于面部、颈部头部、上肢、真皮截面或下肢,也可发生于眼结膜视网膜、咽喉口腔、生殖器消化道及肾脏等病变皮肤及皮下组织增厚,边界不清压之较硬但无指压痕,皮肤色泽及温度正常；除了感觉肿胀或热感外,一般无疼痛及发痒等感觉异常发作时间较长者局部可出现毛发脱落;发生在特殊部位还可出现特殊的严重表现,如发生于咽喉部黏膜者可出现呼吸困难、吞咽困难,喉部黏膜严重水肿可导致窒息死亡;3、慢性血管神经性水肿具有家族遗传性在幼儿期发病,呈反复性进行性加重常累及呼吸道和消化道;并发症血管神经性水肿发生于眼结膜、视网膜、咽喉口腔生殖器消化道及肾脏等处,可出现相应临床症状如眼底视盘水肿、呼吸困难、吞咽困难、血尿,而喉部水肿甚至可导致窒息死亡编辑本段诊断诊断：一、发病快,多在l一2小时内发生口腔颜面部水肿;二、局部水肿以唇部最常见;三、肿胀处以水肿表现为主,可伴有痒感或麻木感;四、一般无全身症状;鉴别诊断：本病应注意与硬皮病、肾性水肿、皮肤恶性网状细胞增生症等疾病进行鉴别;1．蜂窝织炎为牙源性感染,多有牙痛病史,在肿胀部位可找到患牙;局部有红、肿、热、痛炎症特点;有压痛或肿胀形成;抗生素治疗有效;2．丹毒局部明显潮红肿胀,边缘清楚,局部有压痛,全身有发热头痛不适等症状;为急性感染性进行性炎症;好发于面唇部;也可呈慢性过程;检查实验室检查：1.血尿常规检查可有轻度异常2.脑脊液常规检查及血生化检查多无特异性;其它辅助检查：检查1.头颅肢体影像学检查绝大多数是正常结果;2.自主神经功能检查,有辅助诊断及鉴别意义相关检查：脑脊液治疗西医:1、在急性发病时可用泼尼松30mg口服,每天上午1次,或用地塞米松7.5mg口服,每天上午1次;严重者可静脉注射氢化可的松200mg,1次/d上述治疗可持续3～7天;如出现喉头水肿引起呼吸困难者则必须立即行气管切开,以避免发生窒息;2、口服抗组胺药通常可使症状缓解如息斯敏、开瑞坦、扑尔敏、苯海拉明.若这些药物引起嗜睡发生在少数病人,可用无镇静作用的抗组胺药息思敏等;反应较严重时,可用糖皮质激素如强的松口服每日30-40mg;局部用糖皮质激素无价值;有急性咽喉血管神经性水肿者,需首先皮下注射1:1000的肾上腺素0.3ml,并可补加α-肾上腺素能药物的喷雾作局部治疗和静脉给予抗组胺药苯海拉明50-100mg;上述措施通常可预防呼吸道阻塞,但必须作好气管内插管或气管切开和给氧的准备;有些药物如阿司匹林以及含酒精饮料,咖啡,吸烟等可能加剧症状；如是,需予避免;如血管神经性水肿为阿司匹林所致,需检查病人对有关的非类固醇抗炎药以及食用和药用色素添加剂酒石黄的敏感性;多虑平25-50mg,每日2次可能有效;常可加用H2受体阻滞剂如雷尼替丁150mg,每日2次;只有在采取一切合理措施后方可使用糖皮质激素,因为该类激素虽常奏效,但一旦开始,就可能不得不长期应用;3、寻找过敏原,避免接触,但有相当数量的患者难以找到过敏原;可用肾上腺素、激素、抗组织胺等药物治疗;咽喉发生水肿而窒息者,则需进行气管插管或气管切开手术,以保证呼吸道通畅;中医:属于中医的唇风范畴,也有认为属于唇咽;突发于唇面,发痒水肿,又称唇游风;主要由于风热血燥,或阴阳壅热兼挟外感风邪所致;脾经湿热,水湿停滞,壅热于唇;治宜祛风利湿健脾清热;方药如防风通圣散,四物消风散、清营汤等加减;持续不退者,多有气滞血淤,治宜活血祛淤健脾化痰治之;方药如桃红四物汤、二陈汤等加减;可配合针刺或耳针疗法治疗;。

血管神经性水肿,血管神经性水肿的症状,血管神经性水肿治疗【专业知识】

血管神经性水肿,血管神经性水肿的症状,血管神经性水肿治疗【专业知识】疾病简介本病是一种发生于皮下组织较疏松部位或黏膜的局限性水肿。

分获得性和遗传性两种类型，后者罕见。

疾病病因一、发病原因两种血管神经性水肿发病原因有明显不同。

遗传性血管性水肿是一种常染色体显性遗传病。

又称昆克水肿(Quincke edema)。

获得性血管性水肿常发生在有过敏素质的个体。

药物、食物、粉尘、吸入物及日光、冷热等物理因素为最常见诱因。

二、发病机制遗传性血管性水肿常突发于健康的人，其主要原因是补体系统的酯酶抑制物C1抑制物(C1INH)先天性缺乏，导致C1的异常活化并从C2分解出激肽(C-kinin)。

该激肽可使血管通透性升高，引起组织水肿。

这个过程常伴有补体系统的活化，导致补体C2，C4的消耗，其血中浓度下降。

C1抑制物的缺乏有2种形式：①是该抑制物完全或接近完全缺失(占60%);②是该抑制物结构及含量与正常相同，但无活性(占40%)。

由于此型血管性水肿发病机制清楚。

故可通过输入含有C1抑制物的健康人血清或给予雄性激素以刺激C1抑制物的合成产生疗效。

获得性血管性水肿其发病机制与荨麻疹相似。

常见的致病药物有造影剂、阿司匹林、吲哚美辛(消炎痛)、可待因及血管紧张素转换酶抑制剂如卡托普利(captopril)等。

常见的致病食物为时鲜水果特别是草莓及鲜鱼。

由日光和寒冷引起的血管性水肿其皮损往往是迟缓发作。

有一部分获得性血管性水肿患者与伴发恶性肿瘤像慢性淋巴细胞性白血病、非Hodgkin B细胞淋巴瘤等或伴发自身免疫性疾病有关。

前者由于体内产生抗免疫球蛋白的抗独特型抗体，引起补体系统异常活化;后者是由于患者体内有IgG1自身抗体，阻止补体系统的C1抑制物(C1INH)与C1结合，未受抑制的C1把C1抑制物降解，这两种结果都导致补体系统的酯酶抑制物C1抑制物(C1INH)获得性缺乏而发病。

这类患者发病较晚，多在中年以后发病，无家族史。

小儿遗传性血管神经性水肿有哪些症状？

小儿遗传性血管神经性水肿有哪些症状？
*导读：本文向您详细介绍小儿遗传性血管神经性水肿症状，尤其是小儿遗传性血管神经性水肿的早期症状，小儿遗传性血管神经性水肿有什么表现？得了小儿遗传性血管神经性水肿会怎样？以及小儿遗传性血管神经性水肿有哪些并发病症，小儿遗传性血管神经性水肿还会引起哪些疾病等方面内容。

……
*小儿遗传性血管神经性水肿常见症状：
胫前指压性水肿、喉头水肿、肠痉挛、水肿
*一、症状
发作性皮下组织、胃肠道及上呼吸道局限性水肿，非凹陷性，受影响的部位迅速肿胀，无荨麻疹、瘙痒、皮肤发红，一般无疼痛。

水肿也可发生在剧烈运动后的损伤部位。

因肠壁肿胀而产生肠痉挛，呕吐或腹泻，皮下水肿较少见。

也可发生致命性的喉水肿。

发病持续2～3天，之后逐渐消退。

可在生后前2年发病，但通常在大龄儿童或青春期才严重。

根据临床表现特点和实验室检查特点可确诊，C1 INH缺陷为特异性诊断指标。

*以上是对于小儿遗传性血管神经性水肿的症状方面内容的相关叙述，下面再看下小儿遗传性血管神经性水肿并发症，小儿
遗传性血管神经性水肿还会引起哪些疾病呢？
*小儿遗传性血管神经性水肿常见并发症：
常见并发症
、*一、并发病症
可并发肠痉挛，也可发生致命性的喉水肿。

*温馨提示：以上就是对于小儿遗传性血管神经性水肿症状，小儿遗传性血管神经性水肿并发症方面内容的介绍，更多疾病相关资料请关注疾病库，或者在站内搜索“小儿遗传性血管神经性水肿”可以了解更多，希望可以帮助到您！。

血管性水肿简介

血管性水肿简介目录•1拼音•2英文参考•3疾病别名•4疾病分类•5疾病概述•6疾病描述•7症状体征•8病理生理•9诊断检查•10治疗方案•11特别提示•附：o1治疗血管性水肿的穴位1拼音xuè guǎn xìng shuǐ zhǒng2英文参考angioedema3疾病别名血管神经性水肿,Quincke水肿,巨大性荨麻疹4疾病分类皮肤性病科5疾病概述管性水肿与荨麻疹一样，是 ... 对食物、药物或昆虫叮咬所引起的急性过敏反应。

本病可仅发生在 ... ，也可与荨麻疹同时发生。

儿童易患 ... 水肿，表现为 ... 处包皮高度水肿而发亮，如同大水泡。

但不影响排尿。

本病常常于夜间发生，痒感不显著，也无全身不适，可于数日后自行消退。

6疾病描述又名又名血管神经性水肿，或Quincke水肿或巨大性荨麻疹。

7症状体征为急性局限性水肿，多见于皮下组织疏松处，如眼睑、口唇、包皮及肢端、头皮、耳廓，口腔粘膜、舌、喉亦可发生。

水肿处皮肤紧张发亮，境界不明显，呈淡红色或较苍白，质地柔软，为不可凹陷性水肿。

患者自觉不痒或轻痒，或有麻木胀感。

肿胀约经2～3d后消退，或有较久者，消退后不留痕迹。

常单发或在同一部位反复发生，常合并荨麻疹。

当喉头粘膜发生血管性水肿时，可有气闷、喉部不适、声嘶、呼吸困难，甚至引起窒息。

一般无全身症状。

另有两种常染色体显性遗传的家族性遗传性血管性水肿。

1.遗传性血管性水肿见与皮肤有关的免疫缺陷病章。

2.颤动性血管性水肿 1972年Patterson等首次报告本病。

它是一种遗传性的物理过敏，由颤动 ... 而诱发。

患者在颤动 ... 约4分钟后发生局部肿胀，至少持续约12h。

不伴荨麻疹。

8病理生理本病主要由真皮深部和皮下组织小血管受累，组胺等介质导致血管扩张、渗透性增高，渗出液自血管进入疏松组织中形成局限性水肿。

遗传性血管性水肿是由于血液和组织中C1酯酶抑制物水平的减低或无活性所致。

小儿遗传性血管神经性水肿危害及预防课件

小儿遗传性血管神经性水肿的危害
心理影响
反复发作的水肿可能导致儿童的焦虑和抑郁，影响心理健康和社交能力。
家长的担忧和不安也会传递给孩子，增加心理负担。
小儿遗传性血管神经性水肿的危害
生活质量
疾病的不断发作可能影响儿童的日常生活、学习和运动，导致生活质量下降。
缺勤和活动受限是常见的后果，可能影响学业成绩。
定期组织家长和儿童的健康知识讲座。
小儿遗传性血管神经性水肿的管理策略
心理支持
提供心理辅导和支持，帮助儿童应对疾病带来的心理压力。
心理健康同样重要，专业的心理干预可以改善儿童的生活质量。
小儿遗传性血管神经性水肿的管理策略定期随访
建立定期随访机制，监测儿童的健康状况，及时调整治疗方案。
通过定期的专业评估来预防并发症的发生。
提高公众对小儿遗传性血管神经性水肿的认知，有助于早期发现和干预。
通过宣传教育，促进社会对该疾病的理解和关注。
谢谢观看Biblioteka 流行病学该疾病在小儿群体中的发生率较低，但影响严重，特别是在家族史中有类似病例的情况下。
全球范围内有明确的遗传模式，通常为常染色体显性遗传。
小儿遗传性血管神经性水肿的危害
小儿遗传性血管神经性水肿的危害
身体健康
水肿可能导致呼吸困难、喉头水肿等严重并发症，威胁生命安全。
急性发作需要紧急医疗干预，以防止窒息等严重后果。
了解病情并教育儿童及家长如何识别和应对这些因素。
小儿遗传性血管神经性水肿的预防措施
药物预防
在医生的指导下，使用适当的药物如C1抑制剂，以减少发作频率和严重程度。
定期随访和调整药物方案是维护健康的重要措施。
小儿遗传性血管神经性水肿的管理策略

遗传性血管性水肿I型

遗传性血管性水肿I型……血管性水肿的特点为非凹陷性水肿，软组织的红斑肿大，可遗传，也可能是后天的。

遗传性血管性水肿（HAE）是由于C1抑制基因的突变而引起的一种常染色体显性疾病。

这种有缺陷的基因不能在血浆里产生足够的C1抑制因子水平，从而导致C1的自活化，以及C2和C4的消耗。

它分为I型（C1抑制蛋白的生成较低）和II型（C1抑制因子有功能缺陷，而血浆水平正常）(1,2)。

后天性血管性水肿可能是风疹的表现，最近的药物为血管紧张素转化酶（ACE）抑制因子。

一名11岁男孩在过去5年里反复发作（6-7次/年）手、脚和脸的肿胀，伴声音变粗、呼吸困难。

每次发作会持续2-3天，采用家庭疗法后症状消失。

偶尔有腹部疼痛，在发作开始时种类不一，但没有瘙痒、发红或湿疹。

很明显这些发作与任何食物、药物或其他偶发疾病无关。

家庭病史显示母亲自孩童时期起也有相似的发作史，患者哥哥也有相似的发作史，并在8岁时在一次相似的发作时死于呼吸窘迫。

体检时，患者眼睑、嘴唇和手背有轻度的非凹陷性水肿，伴轻度的声音加重。

间接的喉镜检查显示喉部水肿，累及杓状会厌襞，真假声带。

临床诊断为遗传性血管神经质水肿（HAE）。

血细胞计数、尿液分析、肝肾功能正常。

血浆C4估计以共同径路筛查的方式做出，其值减至0.14 g/L (正常值0.20-0.50 g/L)。

C1酯酶抑制因子的估计值也减少29%（正常70-130）。

给病人以口服一日两次1mg康力龙治疗六周，目前的病情发作得到缓解。

当病情缓解情况持续时，剂量减为一日一次1mg，为期6个月。

治疗期间定期检测其肝功，未见异常。

询问父母该疾病的本质，虽然母亲有非常少的很轻的发作，但不需要任何积极的干预，她的血清C4水平减至0.06 g/L，C1酯酶抑制因子减至29%，而孩子的父亲的这两个参数水平均正常。

后天的或遗传的血管性水肿在头部和颈部常受影响时可能危及生命。

在现代治疗法发明之前，遗传性的血管性水肿的死亡率为20%，死亡的原因是由于突发喉水肿导致窒息。

遗传性血管性水肿

HAE的流行病学
罕见病，患病率仅1／50万死亡率甚高临床表现复杂，极易造成误诊
HAE的研究历史
1888年国外首先报道5代人中有25人患病 1963年发现与缺乏C1INH有关（Ⅰ型） 1965年发现少数病人(15%)C1INH含量正
常，但无功能 100年间国外相继报道了500多个病例国内从1981年至今发现近40个家系200余
计，约10％HAE患者可合并慢性肾小球肾炎，尿毒症是本病的第二位死因
实验室检查
CH50含量测定：降低 C4含量测定：降低 C1INH含量：I型患者多在平均值的30
％以下，甚至检测不出来。
C1INH功能： I型及II型患者均降低 C1q含量测定：HAE患者C1q正常，获得
性C1INH缺乏症患者C1q低下，这是两者重要的鉴别要点
治疗
长期预防性治疗适应证： 1. 发作频繁，特别是经常出现头颈部水肿
者 2. 有喉水肿史者 3. 有反复发作剧烈的腹痛 4. 合并CGN、SLE等自体免疫病者
治疗
丹那唑600mg／d，2～4周；根据具体情况调整剂量，最终选择一个最佳的维持量
以CH50和C4作为监测治疗的指标
病例 1
实验室检查
C4、C1INH和C1q均可用免疫单扩散法测定。北京协和医院的正常值分别为：
C50：50～100U／ml C4：64.7±18.8mg／L C1INI:233±39mg／L C1INI功能 C1q : 266±38mg／L
诊断
遗传史临床表现水肿：发作性自限性局限性实验室检查 C1INH量的减少或功能异常是诊断关键。对胃肠道受累的病人常难以诊断，但如
消退时呈可凹性 5. 不痛、不痒，不伴有荨麻疹，抗组胺药

小儿遗传性血管神经性水肿预防和措施

水肿通常在暴露于某些诱因后发生，如外伤、感染或心理压力。
谁容易患有小儿遗传性血管神经性水肿？
谁容易患有小儿遗传性血管神经性水肿？高危人群
有家族病史的儿童，特别是父母或兄弟姐妹中已有患者，患病风险显著增加。
需定期进行医学检查，及早发现潜在问题。
谁容易患有小儿遗传性血管神经性水肿？相关因素
这种疾病是由于体内某些蛋白质缺乏或功能异常引起的，常见于家族中有类似病史的儿童。
什么是小儿遗传性血管神经性水肿？
病因
该疾病的主要原因是C1抑制剂缺乏或功能障碍，这使得体内的血管通透性异常增加。
遗传方式通常为常染色体显性遗传，家族史是重要的风险因素。
什么是小儿遗传性血管神经性水肿？
症状
症状包括反复的局部水肿，可能伴随腹痛、呼吸困难等严重情况。
为患儿提供心理支持，帮助他们应对因疾病带来的压力与焦虑。
பைடு நூலகம்心理健康对疾病管理至关重要。
如何进行长期管理？家庭支持
家庭成员应互相支持，共同应对疾病带来的挑战，增强家庭凝聚力。
良好的家庭环境有助于儿童的身心健康发展。
谢谢观看
采取哪些具体预防措施？
建立应急计划
为患病儿童制定应急计划，包括应对水肿发作时的处理步骤。
可以帮助家长和孩子在紧急情况下冷静应对。
如何进行长期管理？
如何进行长期管理？定期随访
建立长期随访机制，确保儿童在生长发育过程中得到必要的支持与治疗。
医生需根据儿童的具体情况调整治疗方案。
如何进行长期管理？心理支持
知识的传播有助于及早识别症状和寻求医疗帮助。
采取哪些具体预防措施？
采取哪些具体预防措施？避免诱因
尽量避免已知的诱因，如创伤、感染和情绪波动，以减少发作机会。

血管神经性水肿的病因治疗与预防

血管神经性水肿的病因治疗与预防血管神经性水肿(angioneuroticedema)它是一种局限性水肿，发生在皮下疏松组织或粘膜上，是一种暂时性、局限性和无痛性皮下粘膜下水肿，易发生在上唇。

可分为获得性和遗传性。

血管神经性水肿的病因包括遗传因素、自主神经功能障碍和过敏反应，具体病因如下。

1、遗传因素：有些病人有家族遗传倾向。

然而，无论血管神经水肿的原因是什么，最终的病理生理机制都可能是由于血管渗透性的增加和血管中液体的过度渗出。

水肿的任何部位通常都可以在几天内消失，药物治疗可以加速水肿的缓解和消退。

2.自主神经功能障碍:在精神和物理因素的作用下，中枢和周围的独立神经功能障碍，如交感神经功能障碍或副交感神经功能亢进。

不同部位的水肿与相应的独立神经段平面有关，全身水肿可能与下丘脑功能障碍有关。

3.过敏反应:一些血管神经性水肿可能与过敏有关，如食物、药物或环境中的某些物质。

血管神经水肿在任何年龄都可以看到，但大多数都是年轻人。

发病前可出现全身不适、寒战或发烧等前驱症状。

急性疾病在几分钟或几十分钟内达到高峰，持续几天或几十天。

无需治疗即可完全缓解，但发生在重要部位时可导致严重后果。

主要表现为反复发作，有些病例可长期不复发，间歇期无症状和体征。

经常发生在单个部位，也可以同时发生在多个部位。

病变主要发生在面部、颈部、头部、上肢或下肢，也可发生在眼结膜、视网膜、喉咙、口腔、生殖器、消化道和肾脏。

病变皮肤和皮下组织增厚，边界不清楚，压力硬，但无指压痕，皮肤颜色和温度正常；除肿胀或热外，一般无疼痛、瘙痒等异常感觉，发作时间长，局部脱发。

当发生在特殊部位时，也可能有特殊的严重表现，如喉咙黏膜可能出现呼吸困难、吞咽困难，喉咙黏膜严重水肿可导致窒息死亡。

慢性血管神经性水肿具有家族遗传性，发病于幼儿期，反复进行性加重，常累及呼吸道和消化道。

血管神经性水肿检查包括常规检查和辅助检查，具体方法如下。

一、一般常规检查无异常发现。

小儿遗传性血管神经性水肿护理查房课件

症状的出现通常与外部刺激、情绪波动等因素有关。
为何需要护理干预？
为何需要护理干预？
重要性
护理干预能够有效减轻患者的痛苦，提高生活质量，并防止并发症的发生。
及时的护理措施可以减少水肿的发作频率，提高患者的自我管理能力。
为何需要护理干预？
护理目标
护理目标包括观察水肿的发生、记录发作频率、并及时给予相应的药物干预。
定期的培训和学习能够帮助护理人员提升应对能力。
护理的挑战与展望
未来展望
随着医学研究的进展，新的治疗方法和护理技术将不断涌现，为患者提供更好的服务。
关注最新研究动态，及时更新护理知识，提升护理质量。
护理的挑战与展望
整体护理理念
未来的护理应注重整体性，关注患者的生理、心理及社会适应等各方面。
通过个体化护理方案，帮助患者建立健康的生活方式，减少触发因素。
为何需要护理干预？
多学科协作
护理人员应与医生、营养师及心理医生等进行紧密合作，共同制定治疗和护理计划。
多学科的合作能够更全面地满足患者的需求，提升治疗效果。
在护理过程中需要关注哪些方面？
在护理过程中需要关注哪些方面？
症状监测
全面的护理方案能够更好地满足患者的多样化需求。
谢谢观看
小儿遗传性血管神经性水肿护理查房课件
演讲人：
目录
1. 什么是小儿遗传性血管神经性水肿？ 2. 为何需要护理干预？ 3. 在护理过程中需要关注哪些方面？ 4. 如何实施护理方案？ 5. 护理的挑战与展望
什么是小儿遗传性血管神经性水肿？
什么是小儿遗传性血管神经性水肿？
定义
小儿遗传性血管神经性水肿（Hereditary Angioedema）是一种由C1酯酶抑制剂缺乏或功能不全引起的遗传性疾病，表现为反复发作的水肿。

免疫检验技术考试题及答案

免疫检验技术考试题及答案1、新生儿溶血症是因母子间Rh血型不符引起的何种超敏反应A、Ⅰ型超敏反应B、Ⅱ型超敏反应C、Ⅲ型超敏反应D、Ⅳ型超敏反应E、血管炎型超敏反应答案：B2、遗传性血管神经性水肿的发生原因是A、C1抑制分子缺陷B、C3缺陷C、C3灭活因子缺陷D、衰变加速因子缺陷E、CR3和CR4缺陷答案：A3、阳性杂交瘤细胞克隆化培养时，多少细胞数才能进行克隆化培养A、单个B、多个C、双个D、混合E、没有数目限制答案：A4、SARS的病原体是A、鼻病毒B、腺病毒C、冠状病毒D、呼吸道合胞病毒E、柯萨奇病毒答案：C5、挑刺试验主要用于检测A、Ⅰ型超敏反应B、Ⅱ型超敏反应C、Ⅲ型超敏反应D、Ⅳ型超敏反应E、以上都不是答案：A6、电化学发光免疫分析临床应用广泛，在日常工作中一般不用于检测A、肿瘤标记物B、甲状腺素C、病毒标记物D、血药浓度E、免疫球蛋白答案：E7、关于生物素标记蛋白质的注意事项，下列说法错误的是A、根据抗原或抗体分子结构中所带可标记基团的种类以及分子的理化性质，选择相应的活化生物素和反应条件B、活化生物素与待标记抗原或抗体可以为任意比例C、在生物素与被标记物之间加入交联臂样结构可减少空间位阻影响D、生物素与抗原、抗体等蛋白质结合后，不影响后者的免疫活性E、生物素标记酶时会影响其免疫活性答案：B8、免疫对机体是A、有利的B、有害的C、有利也有害D、有利无害E、正常条件下有利，异常条件下有害答案：E9、有关低Ig血症常见病因，错误的是A、体液免疫缺陷病B、联合免疫缺陷病C、肾病综合征D、肺结核E、霍奇金病答案：D10、抗原抗体反应的pH值一般为A、5.0～6.0B、6.0～9.0C、6.0～7.0D、6.0～8.0E、5.0～7.0答案：B11、体内抗病毒、抗毒素、抗细菌最重要的抗体为A、IgMB、IgAC、IgGD、IgEE、IgD答案：C12、既具有抗原加工递呈作用又具有杀菌作用的细胞是A、树突状细胞B、巨噬细胞C、中性粒细胞D、B细胞E、M细胞答案：B13、外周血E花环阳性细胞总数代表的是A、CD4＋ T细胞数B、CD8＋ T细胞数C、B淋巴细胞数D、自然杀伤细胞数E、T淋巴细胞总数答案：E14、检测免疫复合物的常用方法是A、超速离心法B、分子超滤法C、PEG沉淀法D、冷球蛋白沉淀法E、聚丙烯酰胺凝胶电泳法答案：C15、IgE含量升高，常见于A、大量吸烟B、妊娠末期C、SLED、中毒性骨髓疾病E、肾病综合征答案：C16、下列何种情况血清AFP一般不升高A、原发性肝癌B、产妇分娩后C、妊娠妇女D、卵巢癌E、急性肝炎答案：B17、免疫比浊法对抗体的要求不正确的是A、特异性强B、效价高C、亲和力强D、使用H型抗体E、使用R型抗体答案：D18、与RIA比较，IRMA的特点不包括A、IRMA的反应速度更快B、非竞争结合，使IRMA更易检测微少含量的抗原C、抗体用量大但K值要求不高D、反应参数与待测抗原含量成反比E、具有更高的灵敏度答案：D19、眼外伤引起的交感性眼炎的机制为A、隐蔽抗原释放B、修饰抗原C、异嗜性抗原D、Th旁路活化E、遗传因素答案：A20、下列佐剂中具有免疫原性的是A、脂多糖B、氢氧化铝C、石蜡油D、羊毛脂E、多聚核苷酸答案：A21、能够感染机体激发免疫应答导致急性肾小球肾炎的是A、EB病毒B、柯萨奇病毒C、军团菌D、A型溶血性链球菌E、肺炎支原体答案：D22、检测淋巴因子与诊断哪型超敏反应关系密切A、Ⅰ型超敏反应B、Ⅱ型超敏反应C、Ⅲ型超敏反应D、Ⅳ型超敏反应E、Ⅰ型、Ⅱ型超敏反应答案：D23、沉淀反应中抗体过量的现象称为A、后带B、前带C、带现象D、等价带E、拖尾答案：B24、固相膜通过下列哪种健吸附抗体或抗原A、氢键B、离子键C、共价键D、非共价键E、分子键答案：D25、双特异性抗体分子的构建是A、特异性不同的两个小分子抗体连接B、特异性相同的两个小分子抗体连接C、在小分子抗体的氨基端设计半胱氨酸残基D、提高抗体的特异性E、只能从Fab组建答案：A26、产生IFN-γ的细胞是A、成纤维细胞B、B细胞C、T细胞D、血管内皮细胞E、单核-巨噬细胞答案：C27、血清中出现M蛋白见于A、系统性红斑狼疮B、类风湿性关节炎C、多发性骨髓瘤D、慢性粒细胞白血病E、前列腺癌答案：C28、检测外周血致敏T细胞和下列哪型超敏反应有关A、Ⅰ型B、Ⅱ型C、Ⅲ型D、Ⅳ型E、Ⅰ型、Ⅱ型答案：D29、纯化荧光素标记抗体时，去除游离荧光素可采用的方法是A、盐析法B、离子交换层析C、亲和层析D、透析法E、活性炭吸附答案：D30、免疫复合物沉积引起组织损伤最重要的因素是A、可溶性的免疫复合物B、CIC与组织结合的能力C、补体的激活D、局部血管的动力学E、Ag在体内长期存在答案：C31、k/λ比率正常范围是A、0.4～1.2B、1.2～2.4C、2.4～5.0D、5.0～6.8E、6.8～11.2答案：B32、补体总活性测定试验常用来作为终点指标的是A、10%溶血B、20%溶血C、40%溶血D、50%溶血E、100%溶血答案：D33、迟发型超敏反应（DTH）中最重要细胞是A、B细胞B、MΦC、Th1D、Th2E、嗜碱性粒细胞答案：C34、定量检测病人外周血免疫球蛋白IgG、IgIgM常用的方法是A、ELISAB、外斐试验C、单向琼脂扩散D、双向琼脂扩散E、间接血凝试验答案：C35、免疫接种后易引起局部持久溃疡和形成肉芽肿的佐剂为A、福氏完全佐剂B、福氏不完全佐剂C、细胞因子佐剂D、内毒素E、多聚核苷酸答案：A36、IgE主要的抗体效应是A、阻断中和作用B、调理作用C、裂解细胞作用D、ADCCE、参与超敏反应答案：E37、胎儿合成的第一种Ig是A、IgMB、IgGC、IgAD、IgEE、IgD答案：A38、属于肿瘤主被动生物治疗方法的是A、LAK细胞治疗B、化疗C、TIL治疗法D、接种肿瘤疫苗E、放射性核素标记mAb答案：D39、关于皮内试验的叙述，以下不正确的是A、将试验抗原与对照液各0.02～0.03ml用皮针分别注入皮下B、使局部产生一个圆形小丘C、同时试验多种抗原时，相互间至少间隔2.5～5cmD、抗原应适当稀释E、可疑性抗原出现阴性结果时，应逐渐加大抗原浓度进行重复试验答案：A40、下列哪一种自身免疫病患者最可能检出抗自身IgG抗体A、恶性贫血B、重症肌无力C、自身免疫性溶血D、类风湿性关节炎E、肺肾出血性综合征答案：D41、抗链球菌溶血素“O“（ASO)临床常用的检测方法是A、酶联免疫吸附试验B、免疫层析法C、免疫散射比浊法D、免疫荧光检测E、免疫组化答案：C42、荧光色素中呈现明亮黄绿色荧光的是A、藻红蛋白B、四甲基异硫氰酸罗丹明C、四乙基罗丹明D、异硫氰酸荧光素E、亮绿答案：D43、卡氏肺孢子虫肺炎（PCP）常见于哪类人群A、新生儿B、白血病人C、艾滋病患者D、器官移植受者E、以上都是答案：E44、纯化抗原的鉴定，不包括A、含量鉴定B、理化性质鉴定C、纯度鉴定D、免疫活性鉴定E、效价鉴定答案：E45、能够通过胎盘屏障的免疫球蛋白是A、IgMB、IgGC、IgAD、IgEE、IgD答案：B46、根据抗原抗体反应的特点，以下说法正确的是A、抗原抗体结合牢固不易受环境影响B、解离后的抗体结构活性改变C、解离后抗体不能再与抗原结合D、抗体与抗原结合后仍可与其他抗原结合E、解离后抗体的活性和特异性不变答案：E47、选择检测中性粒细胞功能的方法A、酶释放试验B、硝酸四氮唑蓝还原试验NBTC、溶血空斑形成试验D、溶菌酶测定E、炭粒廓清试验答案：B48、抗原抗体反应中，抗体的合适浓度是A、固定的B、规定的C、与抗原相对而言D、随便设定的E、人为规定的答案：C49、下列所述不是质控品基本条件的是A、质控品的基质应尽可能与临床常规实验中的待测标本一致B、良好的稳定性C、无已知的传染危险性D、靶值或预期结果已定E、可单批大量获得答案：D50、以下叙述正确的是A、ANA无器官特异性，有种属特异性B、ANA无器官特异性，无种属特异性C、ANA有器官特异性，无种属特异性D、ANA无器官特异性，有种属特异性E、ANA既有器官特异性，又有种属特异性答案：B51、下列属于检测样本内源性干扰因素的是A、标本溶血B、标本被细菌污染C、标本中含高浓度的非特异性免疫球蛋白D、标本保存时反复冻融E、标本凝固不全答案：C52、人－鼠嵌合抗体是A、人IgV区与鼠IgC区连接B、人IgC区与鼠IgV区连接C、人Ig与鼠Ig重组D、鼠IgV与人IgV区重组E、以上都是答案：B53、关于液流系统的鞘液，下述哪项是不正确的A、鞘液是辅助样本作正常检测的基质液B、鞘液是用来与样本作对比的C、鞘液是包裹在样本流周围D、使样本保持处于喷嘴中心位置，保证检测精确性E、防止样本流细胞靠近喷孔而形成堵塞答案：B54、哪项不属于产前诊断“TORCH”的项目A、弓形虫感染检测B、风疹病毒感染检测C、EB病毒感染检测D、单纯疱疹病毒感染检测E、巨细胞病毒感染检测答案：C55、机体免疫自稳功能紊乱会导致A、恶性肿瘤B、反复感染C、自身免疫病D、免疫缺陷病E、免疫耐受答案：C56、能产生IL－2的细胞是A、T细胞B、巨噬细胞C、B细胞D、肝细胞E、自然杀伤细胞答案：A57、电化学发光免疫分析（ECUA）常采用的标记物是A、吖啶酯B、HRPC、ALPD、三丙胺E、三联吡啶钌答案：E58、必须与蛋白质载体结合才具有免疫原性的是A、超抗原B、变应原C、半抗原D、完全抗原E、耐受原答案：C59、在抗原抗体反应中，通常被用作抗原抗体稀释液的溶液是A、0.70%NaCl溶液B、0.60%NaCl溶液C、0.75%NaCl溶液D、0.85%NaCl溶液E、0.95%NaCl溶液答案：D60、标记免疫技术实际应用时测定的是A、待测抗原与抗体结合后形成的结合物B、待测抗体与抗原结合形成的复合物C、标记物在抗原抗体复合物的信号D、直接测定样品中抗原的含量E、直接测定样品中抗体的含量答案：C61、用免疫荧光法诊断SLE，敏感性最高的抗原片是A、小鼠肝细胞B、绵羊红细胞C、Hep-2细胞D、Hela细胞E、小鼠腹腔积液癌细胞答案：C62、在血液中含量最高的免疫球蛋白是A、IgGB、IgAC、IgMD、IgEE、IgD答案：A63、在用RIA检测某种激素在血清中的浓度时，其抗原抗体复合物中的放射性强度越大，表明A、该激素在血清中的浓度越高B、该激素在血清中的浓度越低C、游离的标记激素的浓度越高D、对这种激素的特异性抗体浓度越高E、A＋D答案：B64、免疫监视是指A、机体自我识别和对抗原性异物排斥反应的能力B、机体排斥外源性异物的能力C、机体识别和清除自身衰老残损的组织、细胞的能力D、机体杀伤和清除异常突变细胞的能力E、机体产生抗体的能力答案：D65、完全弗氏佐剂的成分为A、羊毛脂B、液体石蜡C、BCGD、羊毛脂+液体石蜡E、羊毛脂+液体石蜡+卡介苗答案：E66、石蜡切片的优点不包括A、切片薄有连续性B、可长期保存C、防止抗原损失D、观察组织细胞结构的理想方法E、有利于切片和固定答案：C67、下列刺激肥大细胞释放组胺的成分是A、C1qB、C2bC、C3bD、C5aE、C4b答案：D68、每个亲和素能结合生物素分子的数目是A、4B、2C、1D、3E、8答案：A69、抵御对化脓性细菌感染的非特异性免疫细胞是A、单核细胞B、巨噬细胞C、中性粒细胞D、TCRγδ+细胞E、肥大细胞答案：C70、根据免疫复合物(1C)的物理学性质，常用于检测CIC的方法是A、超速离心法B、分子超滤法C、PEG沉淀法D、冷球蛋白沉淀法E、聚丙烯酰胺凝胶电泳法答案：C71、临床中进行交叉配血试验最常采用的方法是A、间接凝集反应B、玻片凝集法C、试管凝集法D、间接凝集抑制反应E、协同凝集反应答案：C72、广泛用于HIV-1抗体和抗精子抗体检测的试验方法是A、明胶凝集试验B、胶乳凝集试验C、间接血凝试验D、反向间接血凝试验E、外斐试验答案：A73、免疫组织化学技术中，对固定剂的要求不包括A、能快速固定抗原B、能防止抗原物质扩散C、固定后的抗原能被抗体识别D、具有氧化活性E、以上均不正确答案：D74、急性排斥反应一般可发生在术后A、数分钟B、数小时C、1天D、6～10天E、数周到1年答案：E75、关于免疫的概念，正确的是A、机体对病原微生物的防御过程B、机体抗感染的过程C、机体识别和排除抗原性异物的过程D、机体清除自身衰老死亡的细胞的过程E、机体清除自身突变细胞的过程答案：C76、在总补体活性测定时，所测定的是A、红细胞与补体结合的能力B、补体溶解红细胞的活性C、补体溶解致敏红细胞的活性D、溶血素与补体结合能力E、特异性抗体与红细胞结合的能力答案：C77、不适于做半抗原载体的物质为A、血清清蛋白B、甲状腺球蛋白C、多聚赖氨酸D、活性炭E、内毒素答案：E78、由甘露聚糖结合凝集素与病原体结合后启动的补体激活途径是A、经典途径B、替代途径C、MBL途径D、终末途径E、唯一途径答案：C79、抗原与抗体结合的哪种特性，是其应用于临床诊断的基础A、特异性B、可逆性C、比例性D、阶段性E、交叉反应性答案：A80、下列有关化学发光错误的说法是A、化学发光是指伴随着化学反应过程所产生的光的发射现象B、化学发光与荧光形成激发态分子的激发能相同C、化学发光是吸收了化学能使分子激发而发射的光D、大多数化学发光反应为氧化还原反应E、化学发光必须提供足够的化学能答案：B81、不属于自身免疫性溶血性贫血特点的是A、体内出现抗红细胞自身抗体B、抗人球蛋白试验阳性C、红细胞寿命缩短D、多见于青年男性E、多继发于淋巴系统恶性病、结缔组织病、感染和药物应用后答案：D82、下列疾病中与Ⅰ型超敏反应相关的是A、荨麻疹B、胰岛素抵抗性糖尿病C、输血反应D、药物过敏性血细胞减少症.E、肺出血肾炎综合征答案：A83、HIV攻击的靶细胞主要是A、CD4＋ T细胞B、CD4－ T细胞C、CD8＋ T细胞D、CD8－ T细胞E、CD4＋ CD8＋ T细胞答案：A84、炭粒廓清试验常用来检测A、巨噬细胞功能B、中性粒细胞功能C、T细胞功能D、细胞功能E、以上均不对答案：A85、免疫防御是指A、机体自我识别和对抗原性异物排斥反应的能力B、机体排斥外源性异物的能力C、机体识别和清除自身衰老残损的组织、细胞的能力D、机体杀伤和清除异常突变细胞的能力E、机体产生抗体的能力答案：B86、载体至少连接多少数目以上的半抗原才能有效地产生抗体A、10B、20C、30D、40E、50答案：B87、属于Ⅰ型超敏反应的疾病是A、过敏性休克样反应B、新生儿溶血症C、系统性红斑狼疮D、过敏性休克E、传染性变太反应答案：D88、化学发光的基本原理是发光物由于A、在一定波长激发光照射下发光B、在化学反应中获得能量而发光C、在电子激发态时发光D、在电子激发态返回基态时释光放能量而发光E、某物在化学反应中生成发光物而发光答案：D89、双标记法荧光素标记抗体技术的主要用途是A、提高荧光强度B、提高荧光效率C、可同时检测同一标本中两种抗原D、使用一种标记物可检测多种抗原E、减少非特异性荧光答案：C90、以下抗原中哪一种属于颗粒性抗原A、各种蛋白质B、各种细胞C、细菌毒素E、免疫球蛋白片段答案：B91、不属于血清学反应的是A、凝集反应B、溶血反应C、溶菌反应D、补体结合反应E、Ⅳ型变太反应答案：E92、影响抗原抗体反应的因素下列说法不正确的是A、抗原的理化性质和分子量B、抗体的浓度、特异性和亲和力C、抗原决定簇的种类和数目D、电解质和酸碱度E、湿度答案：E93、关于免疫电泳技术的基本原理，说法正确的是A、应将凝胶扩散置于交流电场中B、抗原及抗体在一定条件下离解成为带正电或负电的电子，在电场中向同相电荷的电极移动C、电子所带净电荷量越多、颗粒越小，泳动速度越慢D、电流会阻碍抗原、抗体的运行速度，延长两者结合的时间E、多种带电荷的物质电泳存在，抗原决定簇不同的成分可得以区分答案：E94、细胞克隆化的常用技术为A、加饲养细胞B、HAT培养基培养C、有限稀释法D、软琼脂培养法E、显微操作技术答案：C95、以下具有免疫原性的佐剂是A、石蜡油B、羊毛脂D、卡介苗E、表面活性剂答案：D96、发光物吖啶酯标记的化学发光反应体系应在何种环境中进行A、酸性B、碱性C、中性D、酸性或中性E、碱性或中性答案：B97、关于亲和素-生物素系统的错误描述是A、用于间接包被B、用于终反应放大C、用于酶免疫测定D、用于胶体金测定E、不用于荧光免疫测定答案：E98、免疫小鼠的采血方法常为A、静脉采血法B、心脏采血法C、颈动脉采血法D、断尾法或摘除眼球法E、股动脉放血法答案：D99、多发性骨髓瘤细胞是B淋巴细胞杂交瘤细胞的理想细胞，其原因不包括下列哪项A、稳定和易培养B、自身无分泌功能C、改变细胞恶性变化D、融合度高E、HGPRT缺陷答案：C100、下列关于IgE的临床意义错误的是A、Ⅰ型变太反应性疾病，如特发性哮喘、特发性皮炎、过敏性鼻炎等IgE 常升高B、非变太反应性疾病，如IgE骨髓瘤、寄生虫感染等IgE升高C、急性或慢性肝炎、SLD、类风湿关节炎等疾病IgE可升高E、IgE降低见于原发性无丙种球蛋白血症、肿瘤及化疗药物应用后F、类风湿关节炎患者以IgE增高为主答案：E101、实验室中抗血清制备后，抗体特异性鉴定最常采用的方法是A、单向免疫扩散B、双向免疫扩散C、免疫电泳D、亲和层析E、免疫吸附法答案：B102、导致慢性移植排斥反应的主要原因是A、局部缺血B、再灌注损伤C、微生物感染D、迟发型超敏反应E、抑制剂的应用答案：D103、酶免疫技术中最佳工作浓度的选定常采用A、抗原稀释法B、抗体稀释法C、酶标记物稀释法D、棋盘滴定法E、A＋B答案：D104、病人体内有维生素B12（VitB12）辅助因子的抗体，此抗体可使肠道VitB12吸收障碍，该种贫血属于A、ABO血型不符B、新生儿溶血症C、自身免疫性溶血性贫血D、恶性贫血E、药物过敏性溶血性贫血答案：D105、若存在血小板抗体，为了提高血小板输注疗效，最理想的方法为A、加大血小板的输注剂量和次数B、输注浓缩血小板C、输注冰冻血小板D、输注亲属的血小板E、HLA和HPA配合的血小板答案：E106、疑有先天性胸腺发育不良者，首选的检测是A、EAC花环试验B、T细胞亚群分析C、免疫球蛋白测定D、NBT还原试验E、溶血空斑形成试验答案：B107、高亲和性的可结合到肥大细胞上的IgE分子部位是A、Fab段B、CH2功能区C、H链恒定D、HVR区E、Fc段答案：E108、介导迟发型超敏反应的主要细胞是A、Th1B、Th2C、Th3D、Th4E、Th17答案：A109、迟发型超敏反应所致的疾病可为A、肿瘤B、新生儿溶血C、急性肾小球肾炎D、接触性皮炎E、过敏性鼻炎答案：D110、诊断结核分枝杆菌感染的免疫学方法不包括A、结核菌素试验B、分支杆菌抗体检测C、循环抗原检测D、全血干扰素测定法E、以上均不是答案：C111、单克隆丙种球蛋白病的首选检测方法A、免疫电泳B、测Ig含量C、骨髓检测D、血清蛋白区带电泳E、以上都不对答案：D112、由活化的T细胞产生的是A、multi-CSFB、G-CSFC、M-CSFD、EpoE、SCP答案：A113、前临床治疗药物监测最常采用的方法为A、FPIAB、荧光酶免疫分析C、TRFIAD、ELISAE、免疫比浊分析答案：A114、颗粒性抗原在适当电解质参与下与相应抗体结合出现凝集称为A、正向间接凝集反应B、反向间接凝集反应C、直接凝集反应D、协同凝集法E、间接凝集抑制反应答案：C115、能够激活补体替代途径的免疫球蛋白是A、IgG2B、IgMC、IgG3D、IgA聚合物E、IgG1答案：D116、最早产生的免疫球蛋白类别为A、IgGB、IgAC、IgMD、IgEE、IgD答案：C117、可以用已知抗原或抗体来检测相对应的抗体或抗原，是由于抗原抗体反应的A、特异性B、比例性C、可逆性D、亲和性E、带现象答案：A118、B细胞结合抗原的表面标志是A、C3受体B、mIgC、SRBC受体D、EB病毒受体E、HIV受体答案：B119、分离亚细胞成分或大分子蛋白质最常用的方法为A、超速离心法B、低速离心法C、高速离心法D、选择性沉淀法E、凝胶过滤法答案：A120、RF免疫球蛋白的主要类别是A、IgGB、IgAC、IgMD、IgEE、IgD答案：C。

遗传性血管性水肿

好发于组织疏松部位如面部（主要累及嘴唇、眼睑和舌头）、
种族中均有报道，男女比率相当。ＨＥ分为３种类型：Ａ
Ｉ型、 Ⅱ型和 Ⅲ型。Ｉ型和 Ⅱ型ＣＮ缺陷在于ＣＮｌＨＩ１ＩＨ基因突变ｌ引，这两种类型可发生在所有的种族。８％的患者５
为Ｉ，ＣｌＮ型Ｈ浓度降低至正常的５～３％。另有１％Ｉ％０５的患者为 Ⅱ型，血浆中存在正常或增高水平的ＣＮ免１ＩＨ疫交叉反应蛋白，但无功能。此两种类型为常染色体显性遗传病。 Ⅲ 型于２０００年由Ｂｒｏｋ等［报道，该类型与Ｃ４１１ＩＨ缺陷不相关，为Ｘ连锁显性遗传病，仅发生于女性。Ｎ有报道与凝血因子Ｘ（ａｅｎ因子）变有关。ＩＨｇｍａＩ突
所致水肿患者组，在疾病控制期降至正常水平。最近文献
水肿的原发性补体缺陷病。现就这一疾病的概况、临床表现、诊断、治疗、预防及新进展等阐述如下。
１ＨＡＥ的概况
ＨＥ最早于ｌ７Ａ８６年由Ｍｈｎ首先描述。在１８ｉｏ８２年
浆中补体、纤溶、凝血和激肽形成几大系统的重要调节因子。由于ＣＮ缺陷可导致遗传性血管性水肿。同时，１ＩＨ

小儿遗传性血管神经性水肿科普讲座课件

谢谢观看
小儿遗传性血管神经性水肿科普讲座
演讲人：
目录
1. 什么是小儿遗传性血管神经性水肿？ 2. 谁会受到影响？ 3. 何时就医？ 4. 如何治疗和管理？ 5. 预防与展望
什么是小儿遗传性血管神经性水肿？
什么是小儿遗传性血管神经性水肿？
定义
小儿遗传性血管神经性水肿是一种由于遗传因素导致的血管通透性增加，造成身体某些部位的水肿。
教育家庭成员识别早期症状是关键。
预防与展望
科研进展
科学研究正在不断推进，对该病的机制、治疗方法及新药物的开发都有新的进展。
未来可能会有更有效的治疗方案和改善患者生活质量的措施。
预防与展望
支持网络
建立患者支持小组，提供信息、经验交流及心理支持。
通过互助，患者和家庭可以获得更多的支持和帮助。
医生会根据病情的不同阶段调整治疗方案。
何时就医？
家族史评估
有家族病史的儿童应进行遗传咨询和评估，了解自身风险。
了解家族病史有助于提前识别和管理疾病。
如何治疗和管理？
如何治疗和管理？
药物治疗
常用的药物包括C1抑制剂替代疗法、抗组胺药和类固醇药物。
药物治疗应在医生指导下进行，避免自行用药。
如何治疗和管理？
水肿发作可持续数小时到数天，且不伴有瘙痒感。
谁会受到影响？
谁会受到影响？
高风险人群
遗传性血管神经性水肿通常在家族中有病史的儿童中更为常见。
父母携带基因突变的孩子有较高的发病风险。
谁会受到影响？发病年龄
该病症可能在儿童早期或青少年时期首次表现，具体年龄因个体差异而异。
早期识别有助于及时管理和治疗。
谁会受到影响？性别差异

小儿遗传性血管神经性水肿护理PPT课件

谁会受到影响？
谁会受到影响？
受影响的群体
该疾病通常在儿童期发病，但可以在任何年龄出现。
男孩和女孩均可能受到影响，且症状的严重程度因人而异。
谁会受到影响？遗传方式
该病通常为常染色体显性遗传，意味着一个拷贝的致病基因就可以导致疾病的发生。
家族中有该病患者的儿童更有可能发病。
谁会受到影响？
小儿遗传性血管神经性水肿护理
演讲人：
目录
1. 什么是小儿遗传性血管神经性水肿？ 2. 谁会受到影响？ 3. 何时寻求医疗帮助？ 4. 如何进行护理？ 5. 如何提高患者的生活质量？
什么是小儿遗传性血管神经性水肿？
什么是小儿遗传性血管神经性水肿？
定义
小儿遗传性血管神经性水肿是一种罕见的遗传性疾病，主要表现为反复发作的水肿，通常影响皮肤、肠道和呼吸道。
合理的生活方式可改善整体健康状况，帮助减少水肿发作。
谢谢观看
如何进行护理？药物管理
按医嘱服用预防性药物，如C1抑制剂等，控制水肿发作。
家长应了解药物的使用方法及注意事项。
如何进行护理？
应急处理
了解如何处理急性水肿发作，包括使用抗组胺药或肾上腺素等。
培训家庭成员掌握急救技能，确保在紧急情况下能迅速应对。
如何提高患者的生活质量？
如何提高患者的生活质量？
心理支持
提供心理支持，帮助患者及其家庭应对疾病带来的心理压力。
可以寻求心理咨询师的帮助，加入患者支持小组。
如何提高患者的生活质量？
教育与宣传
增强家长和患者对该疾病的了解，认识到及时就医的重要性。
通过宣传教育，帮助更多家庭识别和应对该疾病。
如何提高患者的生活质量？

小儿遗传性血管神经性水肿的科普知识PPT

患者组织和支持小组可以提供必要的信息和帮助。
谢谢观看
小儿遗传性血管神经性水肿科普知识
演讲人：
目录
1. 什么是小儿遗传性血管神经性水肿？ 2. 谁会受到影响？ 3. 何时应就医？ 4. 如何管理和预防？ 5. 总结与展望
什么是小儿遗传性血管神经性水肿？
什么是小儿遗传性血管神经性水肿？
定义
小儿遗传性血管神经性水肿是一种遗传性疾病，主要表现为反复发作的皮肤和黏膜水肿。
谁会受到影响？
谁会受到影响？
发病人群
该病主要影响儿童和青少年，男女发病率无明显差异。
家族中有类似病史的人群更易受到影响。
谁会受到影响？
遗传模式
大多数病例为常染色体显性遗传，意味着父母之一有此病风险较高。
在某些情况下，可能会出现新的突变。
谁会受到影响？
易感因素
生活环境、压力及感染等因素可能诱发症状，但主要是遗传因素决定。
这种病通常在儿童时期出现，可能影响生活质量。
什么是小儿遗传性血管神经性水肿？
病因
该病主要由凝血因子缺乏或功能异常引起，常见于家族性遗传。
尤其是C1酯酶抑制剂缺乏症是最常见的类型。
什么是小儿遗传性血管神经性水肿？
症状
症状包括反复的皮肤肿胀、腹痛和呼吸道水肿等。
水肿通常不会伴随瘙痒，但可引起不适和疼痛。
良好的家庭氛围有利于孩子的心理健康。
总结与展望
总结与展望
早期诊断
早期诊断和干预可以有效减轻症状，提高生活质量。
建议家长关注孩子的健康变化。
总结与展望
科学研究
随着医学研究的进展，未来可能会有新的治疗方法和预防措施。
参与临床试验也许能为家庭带来希望。

遗传性血管性水肿

遗传性血管性水肿张雪英;李文飞【摘要】Hereditary angioedema ( HAE) is a race autosomal dominant disease caused by mutations in the C1INH gene. The characteristics of HAE are paroxysmal swelling of subcutaneous and submucosa of derma, respiratory tract, gastrointestinal tract and so on. The diagnosis of the disease is usually difficult because of the variety of the clinical symptoms. The clinical course and pathogenesis and treatment of HAE is reviewed.%遗传性血管性水肿( HAE)是一种少见的常染色体显性遗传病，由C1酯酶抑制剂( C1INH)基因突变引起，以发作性皮下和黏膜下组织水肿为特征，水肿累及皮肤、呼吸道、胃肠道等多个器官组织。

因其发病率低，临床表现多样常难以诊断。

现就该病的发病机制、临床特点和治疗作一综述。

【期刊名称】《中国麻风皮肤病杂志》【年(卷),期】2014(000)009【总页数】4页(P541-544)【关键词】遗传性血管性水肿【作者】张雪英;李文飞【作者单位】山东省单县中心医院皮肤科，山东单县，274300;山东大学附属千佛山医院皮肤科，济南，250014【正文语种】中文HAE是一种常染色体显性遗传性补体缺陷病，发病率约为1/150 000～1/10 000，1，2男女发病相当、无明显种族差异性。

该病最早于1876年被描述，当时认为可能与过敏反应有关，通过不断的实验研究，发现其发病原因为C1INH(C1酯酶抑制剂)基因缺陷，导致血浆C1INH缺乏所致。

司坦唑醇片-详细说明书与重点

司坦唑醇片【通用名】司坦唑醇片【成分】本品主要成份：司坦唑醇。

【适应症】1. 遗传性血管神经性水肿的预防和治疗。

2. 严重创伤、慢性感染、营养不良等消耗性疾病。

【包装规格】2mg【用法用量】1. 成人和青少年常用量(1) 预防和治疗遗传性血管神经性水肿：口服，开始一次2mg，一日3次，女性可一次2mg。

应根据病人的反应个体化给药。

如治疗效果明显，可每间隔1～3月减量，直至每日2mg维持量。

但减量过程中，须密切观察病情。

(2) 用于慢性消耗性疾病、手术后体弱、创伤经久不愈等治疗：口服，一日3次，一次2～4mg，女性酌减。

2. 小儿常用量用于遗传性血管神经性水肿。

6岁以下，每日口服1mg，仅在发作时应用；6～12岁，每日口服2mg，仅在发作时应用。

【不良反应】1. 女性：长期使用可能会有痤疮、多毛、阴蒂肥大、闭经或月经紊乱等症。

2. 男性：长期使用可能会有痤疮、精子减少、精液减少。

3. 肝脏：GOP、GTP上升、黄疸。

4. 消化系统：恶心、呕吐、消化不良、腹泻。

5. 电解质：水钠潴留、水肿。

6. 皮肤：皮疹、颜面潮红。

【禁忌】严重肝病、肾脏病、心脏病、高血压患者、孕妇及前列腺癌患者禁用。

【注意事项】卟啉症患者、前列腺肥大、糖尿病患者慎用。

【孕妇用药】孕妇禁用。

【儿童用药】儿童慎用，易早熟、影响生长。

【老年用药】易引起水钠潴留，高钾血症应慎用。

【药物相互作用】如正在使用其他药品，使用本品前请咨询医师或药师。

【药理作用】本品为蛋白同化类固醇类药，具有促进蛋白质合成、抑制蛋白质异生、降低血胆固醇和三酰甘油、促使钙磷沉积和减轻骨髓抑制等作用，能使体力增强、食欲增进、体重增加。

本品的蛋白同化作用较强，为甲睾酮的30倍，雄激素活性约为甲睾酮的25%。

【批准文号】国药准字H44021488【生产厂家】广州白云山制药股份有限公司广州白云山制药总厂。