病理学(多图预警)：14. 神经系统疾病

➢ 3． 神经元萎缩（neuronal atrophy）：神经元胞体及胞 核固缩、消失，但无炎症应，常含有过多的脂褐素颗粒。 发生于许多慢性渐进性变性疾病。
神经系统的基本病变
➢ 4．脱髓鞘（demyelination）：当神经元的轴突 和树突受损伤时，其髓鞘肿胀、断裂、崩解，并 被吞噬细胞吞噬，该过程称Waller变性。
化脓性脑膜炎Βιβλιοθήκη 化脓性脑膜炎：1、蛛网膜下腔大量中性粒细胞渗出，血管充血； 2、（高倍镜下）蛛网膜下腔中性粒细胞及脓细胞
化脓性脑膜炎
➢ 3、临床病理联系： ➢ ①脑膜刺激症状：表现为颈项强直，克尼格征阳
性。 ➢ ②颅内压升高症状：表现为头痛、喷射性呕吐、
小儿前囟饱满。 ➢ ③颅神经麻痹：主要累及Ⅲ、Ⅳ、Ⅴ和Ⅶ对颅神
This is the worst possible form of glioma--a glioblastoma multiforme (GBM). These neoplasms are quite vascular with prominent areas of necrosis and hemorrhage. Note how this one has crossed the midline to the opposite hemisphere.
一、化脓性脑膜炎
（suppurative meningitis）
一、化脓性脑膜炎（suppurative meningitis）
➢ 是指软脑膜和蛛网膜的化脓性炎症。分为流 行性脑脊髓膜炎（流脑）和败血症性脑膜炎 。
➢ 1、病因及发病机制
➢ 致病菌类型因年龄不同而异。婴幼儿多为流 感嗜血杆菌引起；青少年以脑膜炎双球菌为主， 该菌存在于病人及带菌者的鼻咽部，经飞沫传染。 少数人由于各种原因，机体抵抗力下降，细菌经 上呼吸道瓢膜侵入血流，在血中繁殖，到达脑脊 髓膜引起脑膜炎。
化脓性脑膜炎
➢ 2、病理变化
➢ 肉眼观：脑脊膜血管扩张、充血，蛛网膜下腔 充满灰黄色脓汁。脓汁沿血管分布，无脓汁的蛛 网膜变成不透明，出现淤血。如脑脊液循环出现 障碍，可引起脑室扩张。
➢ 光 镜下：蛛网膜下腔可见大量中胜粒细胞、纤 维蛋白、淋巴细胞。用革兰染色，细胞内外可见 细菌。病变严重者，脑膜血管壁可发生脉管炎和 血栓形成。
第一节 神经系统的基本病变
➢ (一) 神经细胞基本病变
➢ 1．尼氏小体溶解：胞体肿胀，细胞由多极形变为圆形， 胞浆淡染，尼氏体消失。于脊髓灰质炎、维生素B 缺乏神 经元胞体与轴突断离时。病变一般为可逆性。
➢ 2．红色神经元（red neuron）：胞体缩小、尼氏小体消 失，HE染色胞浆呈深红色。继而核溶解、核消失，仅见 死亡细胞的轮廓。见于急性缺血、缺氧及感染引起的神经 元坏死。
自然界病原体的感染途径不明。可因摄 入含异常PrP而感染；少数可医源性感染。
三、海绵状脑病
➢病理变化
典型病变为大脑萎缩。 光镜下：神经毡（ neuropil，即神经 突起构成的网状结构)和神经细胞内，呈现 海绵状外观(图)。高度神经细胞缺失及反应 性胶质细胞增生是共有的特征，但无炎性 渗出物。
三、海绵状脑病
③软化灶形成：灶性神经组织坏死、液化形成筛网状软化灶， 对本病有诊断意义。
④小胶质细胞结节：小胶质细胞增生，形成小胶质细胞结节。 多位于小血管旁或坏死的神经细胞附近。
2、临床病理联系
➢ 昏迷、嗜睡及颅N麻痹症状：为神经细胞受累所致。 ➢ 颅内压增高：患者出现头痛、呕吐等症状，严重者出现
脑疝。为脑内血管扩张、充血，脑水肿所致。
insomnia， FF） ➢ GSS、疯牛病、猫抓病、羊瘙痒症等
三、海绵状脑病
➢病因：
其致病因子为prion糖酯蛋白，又称朊 蛋白（ prion protein,PrP）。正常的PrP 为 神经细胞的穿膜蛋白，如果其蛋白分子构 型自螺旋构型变成折叠型，这种异常的不 能被降解且具有传染性。FFI、GSS及1015%CJD为基因突变所致。
➢ 体格检查：呈昏迷状，体温40.4℃，脉搏 120次/min，呼吸40次/min，血压 120/80mmHg，颈强直，对光反射迟钝， 膝腱反射消失，布鲁津斯基征(+)、克尼格 征(+)，心、肺、腹（-）。实验室检查：脑 脊液中有白细胞98×106/L，其中淋巴细胞 0.90，蛋白（-）。入院后经对症及支持治 疗无效于入院后10小时死亡。
➢ 脑膜刺激症状：因脑膜有不同程度的炎症反应。
➢ 预后：
本病经治疗，患者多数在急性期后痊愈。病变较严 重者，可出现痴呆、语言障碍、肢体瘫痪、颅神经麻痹等 后遗症。
三、海绵状脑病（spongiform
encephalopathies）
海绵状脑病包括：
➢ 克--雅病（Creutzfeldt－Jacob disease， CJD） ➢ 枯颅病（ kuru） ➢ 致死性家族性失眠症（ fatal familia
➢ 肝：680g，表面和切面呈红色与黄色相 间，部分肝细胞胞浆呈空泡状、并将细胞 核挤压变形；小肠腔内有数十条蛔虫；
➢ 脑：1450g，脑及脊髓有弥散性胶质细胞 增生及小结节形成，血管套现象，神经细 胞变性及软化灶形成，脑组织之病毒分离 阳性。
➢讨论：
１、死者患有哪些疾病？ 其诊断依据是什么？
２、其死亡原因是什么？
➢ 致死性家族性失眠症临床表现为失眠、 小脑共济失调、自主神经紊乱。
➢ 该疾患 100％死亡，平均存活期为数 月至数年。
第三节 神经系统肿瘤
➢ 原发性中枢神经系统肿瘤发生率约为 2-5/10万。其中40％为胶质瘤，15％为脑 膜瘤，约 8％为听神经瘤（神经鞘瘤）。 恶性星形胶质瘤约占胶质瘤的50％。儿童 颅内恶性肿瘤仅次于白血病，为小儿常见 恶性肿瘤的第二位。儿童常见的颅内肿瘤 是胶质瘤和髓母细胞瘤 。
1．星形胶质细胞瘤（astrocytoma）
➢光镜下：
肿瘤细胞形态多样，可分为： ①纤维型星形胶质细胞瘤--良性 ②原浆型星形胶质细胞瘤--良性 ③肥胖型星形胶质细胞瘤--交界性 ④间变型星形胶质细胞瘤--恶性 ⑤多形性星形胶质细胞瘤—高度恶性
This astrocytoma demonstrates increased cellularity and pleomorphism, as compared to normal brain. Note the very pleomorphic cell in the center.
➢ 尸检摘要: 身高115cm，发育、营养尚可，唇、指
发绀；扁桃大、有黄白色渗出物覆盖，镜下 见嗜中性粒细胞浸润；右肺200g，左肺 180g，肺血管扩张充血，部分气管腔内有分 泌物、支气管壁有嗜中性粒细胞浸润，部分 肺泡腔内有淡红色无结构的物质充填；
病例分析
➢ 病史摘要 患儿，女，6岁，因高热、 头痛、嗜睡4天，抽搐、不语3日，昏 迷１小时于1957年8月8日入院。4天 前开始高热、头痛、嗜睡，3日前开始 抽搐、不语，3小时前开始昏迷。未注 射过预防针。
神经系统的基本病变
➢ 1．星形胶质细胞的基本病变： 有肿胀、反应性胶质化、包涵体形成。
➢ 2．少突胶质细胞的基本病变： 卫星现象（satellitosis )个神经元由5个或5个
以上少突胶质细胞围绕。脱髓鞘少突胶质细胞已 形成的髓鞘脱失。 ➢ 3．室管膜细胞的基本病变：
见于各种致病因素。由室管膜下星形胶质细 胞增生、充填缺损，形成向脑室面突起的小颗粒， 称为颗粒状室管膜炎。在巨细胞病毒感染时，有 些室管膜细胞出现病毒性包涵体。
一、中枢神经系统肿瘤
(一)胶质瘤 （glioma）
生物学特性： ➢ ①良恶性的相对性 ➢ ②局部浸润：胶质瘤的浸润性生长 ➢ ③转移：脑脊液转移是颅内肿瘤常见的转
移方式，相当于颅外恶性肿瘤细胞的淋巴 道浸润和转移。
1．星形胶质细胞瘤（astrocytoma）
占颅内肿瘤的 30％，占神经胶质瘤的78％以上。中年 人、男性较多见。
经。 ➢ ④脑脊液变化：压力升高，混浊不清，含大量脓
细胞。经涂片或培养检查可找到病原体。 ➢ ⑤败血症表现：出现寒战、高热及出血性皮疹等。
化脓性脑膜炎
➢ 4、结局和并发症：
➢ 及时治疗和应用抗生素，大多数患者都 能痊愈，其病死率已降到5％以下。
➢ 如不能及时治疗，病变可由急性转为慢 性，并可出现以下后遗症：①脑积水，由 脑膜粘连，脑脊液循环障碍所致；②颅神 经麻痹，如耳聋、斜视、视力障碍、面神 经瘫痪等；③脑缺血和梗死，脑底脉管炎 导致管腔阻塞所致。
皮质、基底核、视丘为主。
➢肉眼观：脑膜充血、水肿，脑回宽，脑
沟窄；切面可见粟粒或针尖大半透明软化 灶，弥散或聚集分布。
1、病理变化
➢ 光 镜下：
①血管套袖现象：血管扩张充血，血管周围间隙增宽，灶性 炎细胞围绕血管周围间隙形成血管套袖现象。
②卫星现象和噬神经细胞现象：神经细胞变性、坏死，周围 被增生的少突胶质细胞所环绕，称为卫星现象；如神经细 胞坏死，被胶质细胞吞噬，称为嗜神经细胞现象。
二、流行性乙型脑炎
(epidemic encephalitis B）
二、流行性乙型脑炎（epidemic encephalitis B）
➢ 为乙型脑炎病毒所致的急性传染病，多在夏秋季 流行，儿童患病率高于成人，尤以10岁以下儿童 为多。此病起病急，病情重，死亡率高。临床表 现为高热、嗜睡、抽搐、昏迷等。
➢ 5．病毒性包涵体：常见于神经元胞浆内（如狂 犬病的Negri 小体）且有诊断价值；也可出现在 核内、胞浆内或同时出现（如巨细胞病毒)。
➢ 6．细胞结构蛋白异常：见于老年性痴呆症（神 经元纤维缠结）、震颤性麻痹（lewy体）。海绵 状脑病因异常朊蛋白（PrP）聚积，导致神经元胞 体及突起空泡改变。
第十四章 神经系统疾病
神经系统疾病的病理特点